亚急性脊髓联合变性
脊髓亚急性联合变性
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（七）治疗
1. 病因治疗 纠正或治疗导致维生素B12缺乏的原发病因和疾病，如纠正营养不良，改善膳食 结构，给予富含B族维生素的食物，如粗食、蔬菜和动物肝脏，并应戒酒；治疗肠炎、胃炎等 导致吸收障碍的疾病。 2. 药物治疗 （1） 一旦确诊或拟诊本病应立即给予大剂量维生素B12治疗，否则会发生不可逆性神经损伤， 常用剂量为500~1000μg/d，肌内注射，连续2~4周；然后相同剂量，每周2~3次；连续 2~3个月后改为500μg口服，2次/日，总疗程6个月。维生素B12吸收障碍者需终生用药，合用 维生素B1和维生素B6等效果更佳；无需加大维生素B12剂量，因并不能加快神经恢复。
脊髓亚急性联合变性
（一）定义
脊髓亚急性联合变性（subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD） 是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周 围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等，临床表现为双下肢深 感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。
（二）病因及发病机制
本病与维生素B12缺乏有关。维生素B12缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响中枢神 经系统的甲基化，造成髓鞘脱失、轴突变性而致病。正常人维生素B12日需求量仅为1~2μg。 由于叶酸代谢与维生素的代谢相关，叶酸缺乏也可产生相应症状及体征。
（三）病理
病变主要在脊髓的后索和锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度受累。 大脑可见轻度萎缩，常见周围神经病变，可为髓鞘脱失和轴突变性。脊髓切面显示白质脱髓 鞘样改变。镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成及轴突变性。起初病变散在分布，以后融合成海绵 状坏死灶伴有不同程度胶质细胞增生。
脊髓亚急性联合变性
2．3 SCD的诊断与鉴别诊断 SCD的诊断在基层医院主要依 SCD的诊断与鉴别诊断 SCD的诊断在基层医院主要依 靠经典的脊髓侧索、后索损害所致的功能障碍以及贫血和血清 VitB12检查，尤其为巨幼贫。Lindenbaum等[6]提出MCV、 VitB12检查，尤其为巨幼贫。Lindenbaum等[6]提出MCV、MCH 增高为SCD的亚临床表现。随着MRI在基层医院的普及，借助于 增高为SCD的亚临床表现。随着MRI在基层医院的普及，借助于 脊髓MRI检查,可明显增加SCD的确诊率。SCD的诊断还可借助 脊髓MRI检查,可明显增加SCD的确诊率。SCD的诊断还可借助 于电生理的检查。蒋红等[7]报道, SEP检测显示, SCD组N20潜伏 于电生理的检查。蒋红等[7]报道, SEP检测显示, SCD组N20潜伏 期及N20～N13中枢传导时间(CCT)明显延长;MEP检测显示, 期及N20～N13中枢传导时间(CCT)明显延长;MEP检测显示, SCD 组皮层潜伏期与上、下肢中枢运动传导时间(CMCT)均明显延长。 组皮层潜伏期与上、下肢中枢运动传导时间(CMCT)均明显延长。 这反映了SCD患者周围和( 这反映了SCD患者周围和(或)中枢的神经传导路径受到破坏。 SCD须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化、精神障碍 SCD须与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化、精神障碍 等相鉴别。本组患者大都未能及时明确诊断，分析延误诊治的 主要原因是临床医师对于本病的认识不足，引起的教训值得重 视。 2．4 治疗及预后 应用VitB12后临床症状消失,血清VitB12浓 应用VitB12后临床症状消失,血清VitB12浓 度恢复正常, 度恢复正常,电生理及ＭＲＩ检查均有明显改善。本组应用 VitB12治疗的同时及早补充叶酸、铁剂、营养支持和针刺理疗及 VitB12治疗的同时及早补充叶酸、铁剂、营养支持和针刺理疗及 康复等综合治疗后, 康复等综合治疗后,临床症状基本消失。可见早期发现、及时治 疗,加强饮食指导可以明显改善本病的预后 。
脊髓亚急性联合变性干预护理
家庭护理：对患者进行家庭护理，包括 指导患者家属正确的护理方法，帮助患 者进行日常活动等，以减轻患者的负担。
康复评估：对患者进行康复评估，了解患 者的康复情况，为后续的康复训练和护理 提供依据。
营养支持和护理
营养补充：提供高维 生素B12的食物，如 肉类、蛋类和乳制品
饮食调整：根据患者 情况制定个性化饮食 方案，确保营养均衡
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脊髓亚急性联合变性的预防措施
健康饮食和生活习惯
保持均衡饮食，摄入足够的维生 素B12
定期进行体检，及早发现和治疗 脊髓亚急性联合变性
避免过度饮酒和吸烟
坚持适量的运动，保持身体健康
定期进行身体检查和筛查
定期进行血液检查，监测维生素B12水平 筛查可能存在消化吸收障碍的疾病，如胃大部切除术、胃轻瘫等 筛查可能影响维生素B12吸收的疾病，如小肠疾病、慢性萎缩性胃炎等 针对高危人群，如老年人、长期素食者等，加强筛查意识
患者和家属的满意度调查和反馈机制
定期进行患者和家属满意度调查， 了解他们对护理服务的评价和需 求。
对反馈意见进行整理和分析，针 对问题制定相应的改进措施，提 高护理效果。
建立有效的反馈机制，鼓励患者 和家属提出意见和建议，以改进 护理服务的质量。
及时向患者和家属反馈改进情况， 让他们感受到护理服务的专业性 和人文关怀。
药物治疗和护理
药物治疗：补充维生素B12等营养物质，缓解神经损伤症状 护理方法：定期评估患者情况，制定个性化护理方案，包括饮食、 运动等方面的指导
康复训练和护理
康复训练：针对脊髓亚急性联合变性的 患者，进行有针对性的康复训练，包括 肢体功能训练、语言训练等，以促进患 者的康复。
护理：对患者进行全面的护理，包括心 理护理、生活护理、饮食护理等，以帮 助患者保持良好的生活习惯和心理状态， 促进康复。
脊髓亚急性联合变性ppt课件
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倒“V”征
21 Disease of the Spinal Cord
诊断
中年以后，亚急性起病； 脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征； VitB12 缺乏（除外肾功能不全、VitB6及叶酸缺
乏），有恶性贫血者可确诊； 血HCY和MMA升高，如给予VitB12后二者降至正常，
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临床亚表急现性脊髓联合变性
1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异.慢性或亚急 性起病, 缓慢进展 。
2. 巨幼细胞性贫血：多数患者出现神经症状前多有 苍白、倦怠、腹泻和舌炎等。
7 Disease of the Spinal Cord
临床亚表急现性脊髓联合变性
3.神经系统表现（深感觉共济失调+锥体束损害+周围神经损害）：
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鉴别诊断
与累及脊髓病鉴别： 非恶性贫血性联合系统变性：是一种累及脊髓后索几
侧索的内生性脊髓疾病，与恶性贫血无关，整个病程 中皮质脊髓束的损害较后索损害早且明显，缓慢进展， 目前对之知之甚少。
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鉴别诊断
与累及脊髓病鉴别： 脊髓痨：表现后索几后根受损症状，深感觉障碍，感
觉性共济失调，腱反射减弱或消失，肌张力明显降低， 闪电样痛，但无锥体束征，CSF蛋白正常或轻度升高， 90%病人CSF-IgG增高及梅毒血清学阳性。
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鉴别诊断
与周围神经病鉴别： 周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变性中的周围神
经损害，但无病理征，亦无后索及侧索的损害表现， 无贫血及维生素B12缺乏的证据。
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治疗
病因治疗 药物治疗 其他治疗
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治疗
病因治疗： 戒酒； 纠正营养不良、改善膳食结构； 治疗相关胃肠道疾病。
老年人脊髓亚急性联合变性护理
目录 介绍 护理要点 护理方法
介绍
介绍
脊髓亚急性联合变性是一种神 经退行性疾病，主要出现在老 年人中。 本PPT将介绍老年人脊髓亚急性 联合变性的护理要点和方法。
护理要点
护理要点
**早期发现和诊断**：及早发现病情， 进行确诊及治疗计划制定。
**维持患者舒适**：提供舒适的生活环 境和睡眠条件，合理安排活动和休息时 间。
护理方法
**康复护理**：开展物理疗法 、康复训练等，提高患者的功 能恢复能力。
谢谢您的观 Leabharlann 聆听**床位护理**：保持患者床位 的干燥清洁，定期翻身和换位 ，预防压疮的发生。 **营养护理**：根据患者的情 况提供合理的饮食方案，确保 患者摄入足够的营养。
护理方法
**运动护理**：进行适当的体力活动， 帮助患者保持肌肉力量和关节灵活性。
**药物治疗**：根据医嘱给予药物治疗 ，如维生素B12补充、镁剂等。
护理要点
**饮食管理**：提供营养丰富 的饮食，确保患者获得足够的 营养。
**监测和治疗症状**：定期监 测患者的症状，及时调整治疗 方案。
护理要点
**防止并发症**：预防压疮、尿路感染 等并发症的发生。 **提供心理支持**：与患者进行心理沟 通，提供情绪支持和积极的心态。
护理方法
护理方法
脊髓亚急性联合变性
79岁男患，以“手脚麻木，走路不稳一年半，加重一个月”为主诉入院。
患者一年半前无诱因出现走路不稳，踩地像踩棉花，穿拖鞋掉了不知道，不敢走夜路，伴有手脚麻木感，未诊治，近一个月上述症状加重，行走费力，像醉酒一样，自己不敢走路。
求治入院，病来饮食差，二便正常，睡眠良好。
既往史：二十余年前被诊为胃炎，曾有贫血病史（具体不详），平素时有返酸、腹胀，长期口服法莫替丁和气滞胃痛冲剂。
慢性支气管炎病史三十年。
查体：生命体征正常，双肺气肿征，余内科系统未见异常。
神经系统：神志清，构音正常，记忆力定向力正常，颅神经（—），双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ+级，肌张力正常，BCR、TCR 均正常，PSR活跃，ASR减弱，双babinski征（+），四肢振动觉及关节位置觉缺失，以双下肢为重，Romber征（+），双上肢长手套样、双下肢短袜套样痛觉减退，指鼻轮替试验尚稳准，跟膝胫试验差，脑膜刺激征（—）。
辅助检查：1、血常规（—），2、肝功生化（—），3、外院胸髓MRI未见异常。
诊断及治疗经过：四肢麻木长手套样短袜套样痛觉减退提示周围神经受损；踩棉花感、鞋掉了不知道，不敢走夜路，四肢振动觉及关节位置觉缺失，以双下肢为重，Romber征（+）提示脊髓后索或后根神经结受损；膝反射活跃和病理征阳性提示锥体束受损。
周围神经、后索和锥体束共同受累符合脊髓亚急联合变性的特点，同时患者有胃病史，有过贫血史，常期服用法莫替丁，具有维生素B12缺乏的原因，故临床诊断脊髓亚急联合变性。
给予VB121000ug qd.im, VB1100mg qd.im,连续两周之后改为VB121000ug、VB1100mg每周一次im。
住院半月后患者深感觉障碍明显减轻，扶人可行走，一个月后可独自行走，步态稳健，临床治愈出院。
讨论：脊髓亚急性联合变性是胃粘膜分泌内因子缺乏，导致胃肠道VB12吸收不良引起神经系统变性病，本病主要累及脊髓后索、锥体束及周围神经等。
脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性是一种罕见的神经系统疾病，它影响了脊髓和周围神经的功能。
本文将详细介绍脊髓亚急性联合变性的病因、症状、诊断以及治疗方法。
脊髓亚急性联合变性，又称为维生素B12缺乏性脊髓病变或Biermer病，是一种由于维生素B12缺乏引起的神经系统疾病。
维生素B12在体内主要用于维持神经系统和红细胞的正常功能。
当机体缺乏维生素B12时，脊髓和周围神经的功能将受到严重影响。
脊髓亚急性联合变性的病因主要是维生素B12的吸收不良或摄入不足。
维生素B12主要通过食物的消化吸收而进入体内，因此，饮食中缺乏维生素B12或胃肠道吸收功能异常都可能导致该病的发生。
此外，某些自身免疫疾病和遗传因素也与该病的发生有关。
脊髓亚急性联合变性的症状主要表现为神经系统的功能异常。
最早出现的症状通常是感觉异常，如手脚麻木、刺痛等。
随着病情的进展，患者的运动功能也会受到影响，表现为肌肉无力、步态异常等。
在严重病例中，患者可能出现尿失禁、消化不良等症状。
诊断脊髓亚急性联合变性需要进行详细的病史询问和体格检查。
同时，对血液中的维生素B12水平进行检测也是必要的。
此外，脑脊液检查和神经电生理检查也可以辅助诊断。
治疗脊髓亚急性联合变性的关键是补充维生素B12。
对于吸收不良或消化功能异常的患者，可以通过口服维生素B12补充剂来进行治疗。
对于严重病例，可能需要通过肌肉注射或静脉输液的方式进行维生素B12补充。
此外，针对症状进行的康复治疗也是重要的。
在治疗过程中，患者需要定期复诊，并根据医生的建议进行血液检测，以监测维生素B12水平的变化。
同时，患者也需要注意饮食，保持均衡的营养摄入，以预防维生素B12缺乏的再次发生。
总之，脊髓亚急性联合变性是一种由于维生素B12缺乏引起的神经系统疾病。
及早发现并进行治疗对于预防病情的进展至关重要。
希望通过本文的介绍，能提高人们对脊髓亚急性联合变性的认识，并加强对该病的预防和治疗。
老年人脊髓亚急性联合变性护理业务学习
多疾病管理可以提高整体护理质量。
谁参与护理？
谁参与护理？ 护理团队
包括护士、医生、康复师和营养师等专业人 员。
团队合作是实现全面护理的重要保障。
谁参与护理？ 家属支持
家属在护理过程中起到关键支持作用。
家属的参与可以提升患者的依从性。
谁参与护理？ 社会资源
可以借助社区和社会服务机构提供的资源。
社区支持能够为患者提供更多的帮助。
如何实施护理干预？
如何实施护理干预？ 制定护理计划
根据患者的具体情况，制定个性化的护理计划。
护理计划应包括营养、运动和心理支持等方面。
如何实施护理干预？ 定期监测
定期监测患者的健康状态，及时调整护理措施。
监测指标包括生命体征、运动能力及心理状态。
为什么需要重视护理？ 预防并发症
及时的护理可以有效预防并发症，如压疮、 肺炎等。
对于老年患者，预防并发症尤为重要。
为什么需要重视护理？
提升生活质量
通过康复训练和心理支持，帮助患者恢复功 能，提高生活质量。
支持性护理能够显著改善患者的情绪和依从 性。
为什么需要重视护理？ 促进康复
实施个性化的护理方案可加速康复过程。
此病通常由维生素B12缺乏、代谢障碍或毒
主要病因包括营养不良、慢性疾病及长期药物使 用等。
了解病因有助于制定有效的护理计划。
什么是脊髓亚急性联合变性？ 症状
患者常表现为肌肉无力、感觉减退和反射异常等 症状。
早期识别症状对改善预后至关重要。
为什么需要重视护理？
老年人脊髓亚急性联合变性护理 业务学习
演讲人：
目录
1. 什么是脊髓亚急性联合变性？ 2. 为什么需要重视护理？ 3. 何时进行护理干预？ 4. 谁参与护理？ 5. 如何实施护理干预？
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亚急性脊髓联合变性临床路径
（2010年版）
一、亚急性脊髓联合变性临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为亚急性脊髓联合变性（ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*），即维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，偶可累及视神经及大脑白质。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.临床表现：亚急性或慢性起病，脊髓侧索、后索及周围神经损害症状进行性加重，可伴有视神经或大脑功能损害表现。
可伴有贫血或消化道症状等。
2.辅助检查：
（1）实验室检查：全血细胞计数减少，平均红细胞体积增大、平均血红蛋白含量增高。
血清维生素B12和/或叶酸水平多数降低，脑脊液蛋白轻度增高/正常。
（2）脊髓MRI检查：颈胸段脊髓后索长条状T1长T2异常信号，增强扫描无强化。
慢性阶段MRI表现可正常。
（3）神经电生理检查：肌电图检查显示神经传导速度
减慢，神经波幅降低。
体感诱发电位
（SEP）检查显示N20潜伏期及N20–N13 CCT明显延长。
运动诱发电位（MEP）检查显示皮层潜伏期及上下肢中枢运动传导时间明显延长。
视觉诱发电位（VEP）检测显示视神经受损。
（4）骨髓穿刺检查（贫血患者）：网织红细胞增多。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.维生素B12治疗：早期大剂量维生素B12治疗。
甲钴胺500–1000μg 每日或隔日肌肉注射一次，根据病情和维生素B12浓度在15日或1个月后改为250μg每日或隔日肌肉注射一次，连续30天。
后续口服小剂量维持一般不小于1年，甚至终身服药。
2.叶酸治疗：叶酸缺乏患者予以叶酸，每日口服5mg，但不宜单独使用，以免病情加重。
3.铁剂治疗：血红细胞逐步增长患者可予以硫酸亚铁。
4.原发疾病治疗：胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀盐酸合剂等。
5.对症治疗：痛性感觉异常患者可予卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠；肢体痉挛或肌张力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮；有精神症状患者可予奋乃静等抗精神病药物。
6.康复治疗。
（四）标准住院日为8–14日。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：E53.801+ G3
2.001* /D51.901+ G32.001*脊髓亚急性联合变性疾病编码。
2.不需要手术治疗的胃肠道疾病。
3.有其他疾病，但住院期间无需特殊处理（检查和治疗），不影响第一诊断临床路径流程实施。
4.无严重合并疾病或并发症（恶性肿瘤、免疫系统疾病、心、肺、肝、肾功能衰竭等）。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2）血清叶酸、维生素B12；
（3）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；
（4）腰穿脑脊液；
（5）脊髓MRI。
2.根据患者病情可选择的检查项目：
（1）胃液分析；
（2）骨髓穿刺检查；
（3）神经电生理检查：EMG、SEP、MEP、VEP、BAEP。
（七）选择用药。
1.维生素B12、叶酸。
2.铁剂（血红细胞逐步增长患者）。
3.胃蛋白酶、稀盐酸合剂（胃酸缺乏患者）。
4.卡马西平、加巴喷丁和苯妥英钠（痛性感觉异常患者）。
5.巴氯芬、氯硝西泮等（肢体痉挛或肌张力高患者）。
6.奋乃静等抗精神病药物（精神症状患者）。
7.胃蛋白酶、稀盐酸合剂等原发性疾病治疗药物。
（八）出院标准。
1.诊断明确，病情稳定。
2.无需要住院治疗的并发症。
（九）变异及原因分析。
1.严重肠炎、胃炎等需要专科治疗。
2.住院期间病情加重，或出现并发症，需进入ICU治疗，导致住院时间延长和住院费用增加。
二、亚急性脊髓联合变性临床路径表单
适用对象：第一诊断为亚急性脊髓联合变性（ICD-10：E53.801+ G32.001*/D51.901+ G32.001*）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：8–14日
（注：专业文档是经验性极强的领域，无法思考和涵盖全面，素材和资料部分来自网络，供参考。
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