扩张型心肌病病人心律失常与心功能的关系.
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展
扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和（或）右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。
其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚或猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段，至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50％。
我国南市1992年的一项调查研究发现，60岁以下人口中的年发病率为1.3/万。
近年来,其发病率在我国有逐渐增高的趋势。
因此，加强对DGM发病机制和临床诊疗研究，加深对DGM在基础与临床上进展的认识，对提高DGM诊治水平很有裨益。
本文拟结合国外有关文献并就我国近年来特别是近10年来有关DGM的病因、发病机制、诊断及防治方面的主要研究进展做简要概述。
一、病因与发病机制研究DGM的病因和发病机制至今尚不十分清楚，可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和（或）免疫性、酒精性或中毒性。
但已确认一些因素在发病中起重要作用，如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。
目前认为，在DCM的众多病因和发病机制中，除主要与免疫介导（体液免疫、细胞免疫）及家族遗传因素有关外，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切，认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。
最近，我们在DCM患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等，以及有肠道病毒蛋白VPI的存在。
传统上认为特发性DCM多为散发流行，但近年来临床上发现有群聚现象，通过家系调查及超声心动图对DCM患者亲属筛查证实，约25％～30％的DCM为家族性扩张型心肌病，后者可表现为不同基因多种突变产生的遗传异质性、遗传方式多样性以及临床表现型的多样性。
根据中国期刊全文数15个家系84例发病，家族中最大累及5代成员，并表现为多样遗传方式，说明DCM的存在有显著的遗传学基础。
扩张型心肌病诊疗常规
特发性扩张型心肌病原发性扩张型心肌病（Idiopathic Dilated Cardiomyopathy, IDCM）是一种原因不明的疾病，主要累及心肌。
确定诊断需要有左室扩张伴心肌收缩功能障碍，并能排除先心病、冠心病、瓣膜性心脏病或心包疾病等。
部分原发性扩张型心肌病患者可能与一些临床因素相关，如酗酒、妊娠或心肌病家族史。
原发性扩张型心肌病的发病率约为十万分之三到十。
【入院评估】一、病史采集要点1、现病史（1）详述起病过程：起病缓急，首发症状日期，主要症状如心悸、气急、浮肿、晕厥等及其演变，已作过检查如X线、心电图、超声心动图、核素显像等的结果，已用治疗及其经过。
（2）心功能不全进展情况：有无活动后气短、夜间平卧及憋醒情况、端坐呼吸，活动或劳动耐力情况，进而评价心功能分级。
（3）注意询问有无脑、肾、心、肺等处的栓塞症状，有无心律失常、发作频度、持续时间、类型、相关治疗情况。
（4）既往治疗的医嘱遵从情况。
2、既往史：有无急性和慢性心肌炎病史，有无高血压、冠心病等病史。
3、个人史：叙述曾否在克山病流行区居住及其时间。
4、家族史：叙述在直系亲属中是否有类似发病情况。
二、体格检查要点1、心脏体征：心尖搏动位置与范围，有无震颤，心界大小，心脏杂音的部位、时相、性质、强度、传导、随体位等变化。
2、心功能不全体征：颈静脉充盈度、肝脾大小、下肢及腰骶部浮肿情况、肺部湿啰音，第三心音或第四心音或奔马律。
3、典型体征：心脏明显扩大者于心尖区或三尖瓣区可听到收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改善后可减轻。
左室射血分数明显下降者，血压可降低，脉压小。
三、诊断与鉴别诊断要点1、诊断要点（1）疑诊：不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能减低伴或不伴心功能不全，常伴心律失常，可有栓塞和猝死并发症。
超声心动图显示全心扩大，以左室扩大为主，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数常低于50%以下。
（2）排诊：必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病），包括缺血性心肌病、围产期心肌病、代谢和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病、中毒性心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌病及遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病等才可诊断原发性心肌病。
扩张型心肌病患者58例心律失常特点分析
１ ５例 （５ ９ ） 室早 ９例 （ ５ ５ ） 窦性 心 动 过 速 １ （ ０ ７ ） 房 早 １例 （ ％ ） 左 柬 支 传 导 阻滞 ２例 （ ％ ） 左 前 分 ２．％ ， １．％ ， ２例 ２ ． ％ ， ２ ， ３ ， 支 阻滞 ２例 （ ％ ） 右 束 支 传 导 阻滞 １ ， 度 房 室 传 导 阻滞 ２例 （ ％ ） 并 且 房 颤 的发 生 率 与 左 房 内径 与 左 室 射 血 分 数 ３ ， 例 Ｉ ３ ； 有显著相 关性 。结论 扩 张型心肌 病患者 易出现 心律 失常 ， 中以房 颤最常见 ， 其 心功能越 差 ， 心律 失常的发 生率越 高。
例， ％； 占３ 右束支传导阻滞 １ ， ％ ； 度房室传导 例 占２ Ｉ 阻 隔 ２例 ， ３ 。 占 ％ ２ ２ 房颤 与 年龄 、 房 内径 及 左 室射 血 分 数 的关 系 ． 左 房 颤组年 龄 明显高 于非 房颤 组 ， 颤组 的左 房 内径 明 显 房 大 于 非 房 颤 组 ， 颤 组 左 室 射 血 分 数 明 显 低 于 非 房 颤 房 组， 差异均 具有 显著 性 （ ＜ ． ５或 ＜ ．０ ） Ｐ ００ ０ ０ ５ 。见 表 １ 。
表示 ， 均数 的 比较 采用 ｔ 验 。 检
２ 结果
各 种类 型 的心律 失 常 。其 中房颤 最常 见 （ ５ ９ ） 与 崔 ２ ．％ ， 肮等人 的研 究 结果 基本 一致 ， 颤 的发生 率 与左 房 内 房
Ｐ ．１ ， ５ ８例 扩 张 型 心 肌 病 径 及左 室 射血 分 数 呈 显 著 相关 性 （ ＜０ ０ ） 而 与 患 与周 自强 等 研 究 的房 颤发 生 率 中共 检 出心律 失常 者 ４ ０例 ， 生 率 为 ６ ． ％ 。其 中 房 者年龄 无 明显相 关性 ， 发 ９０ 可 颤１ ５例 ， ２ ． ％ ； 早 １例 ， ２ ； 占 ５９ 房 占 ％ 窦性 心 动过 速 １ 随年 龄增 长而 增 高 不 相 符 ， 能 是 病 例 数 较 少 的 原 因 。 ２
扩张性心肌病室性心律失常与左室内径关联
扩张性心肌病（DCM ）主要是以左室的扩大和收缩功能障碍为主要特征的心肌疾病，特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚。
心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
室性或房性心律失常多见。
病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。
扩张性心肌病多数病因未清楚，病理基础为原发性广泛性的心肌细胞变性萎缩和心肌间质纤维化，常发生难治性心功衰竭和致死性心律失常，特别是室性心律失常为主。
1资料与方法1.1对象：选择我院2006年1月～2010年1月4年间入院的扩张性心肌病患者108例，其中男68例，女40例，年龄26～85岁之间，平均年龄58±10.6岁，有吸烟史者10人，合并糖尿病史者14人，合并高血压病史者36人，合并轻度肾功不全者4人，无中重度肾功能不全患者入选，全部按照陈灏珠主编的第10版《实用内科学》提出的诊断标准，确立诊断的病例，主要有以下诊断要点：①临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭。
②心脏扩大X 线检查心胸比>0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大明显，左室舒张期末内径≥2.7cm/m 2，心脏可呈球型。
③心室收缩功能减低，超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。
在病例入选过程中排除以下可能情况：①合并严重心功能不全。
②合并明显肺部感染。
③合并房性或交界性心律失常。
④安装起博器或进行同步化治疗的患者。
1.2方法：予患者行动态心电图检查，并同时行二维超声心动图，按动态心电图检查结果将患者分为三组，标准按照1995年WHO/ISFC 和武汉会议相关标准，将患者分为偶发室性心律失常组，频发室性心律失常组，恶性心律失常组；分别比较各组间左室内径的大小与规律。
1.3统计学处理：微机处理，SPSS10.0统计软件包作统计学处理，采用t 检验。
2结果2.1108例扩张性心肌病患者中，有室性心律失常者72例，其中偶发室早者23例，频发室早但未合并室性心动过速或心室颤动者31例，室性心动过速或心室颤动者18例，其中发生骤死者5例。
扩张型心肌病病人左室整体纵向应变与心功能及预后的关系
扩张型心肌病病人左室整体纵向应变与心功能及预后的关系沈俊飞1,王昭军2,冯雪虹1,李 磊1,由春媛1摘要 目的:探讨扩张型心肌病(DCM )病人左室整体纵向应变(GLS )与左室射血分数(LVEF )㊁N 末端B 型利钠肽前体(NT -proBNP )及预后的关系㊂方法:选取无锡市第二人民医院2016年11月 2019年10月收治的85例DCM 病人作为DCM 组,另外选取85名健康体检者作为对照组㊂使用GE Vivid E95彩色多普勒超声诊断仪及EchoPac 软件进行GLS 和LVEF 检测㊂实验室检测相关生化指标㊂比较DCM 组与对照组㊁DCM 病人死亡组与生存组GLS 的差异,并随访2年观察DCM 病人的预后㊂采用Pearson 相关分析法分析GLS 与LVEF 及NT -proBNP 的相关性;采用受试者工作特征曲线(ROC )分析GLS 对DCM 病人预后的预测价值㊂结果:DCM 组与对照组GLS 比较,差异有统计学意义(P <0.001);死亡组与生存组GLS 比较,差异有统计学意义(P <0.05)㊂GLS 与LVEF 呈正相关(r =0.745,P <0.001),与NT -proBNP 呈负相关(r =-0.784,P <0.001)㊂GLS 对DCM 病人预后评估的ROC 曲线下面积为0.839,敏感度为70.5%,特异度为87.5%㊂结论:GLS 在DCM 死亡病人中降低,对DCM 病人的不良预后具有良好的预测价值㊂关键词 扩张型心肌病;左室整体纵向应变;预后;心功能;左室射血分数;N 末端B 型利钠肽前体d o i :10.12102/j.i s s n .1672-1349.2023.09.027 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy ,DCM )临床中较为常见,是以心脏扩大㊁心功能降低㊁伴有心力衰竭症状为特征的一组疾病[1-3]㊂本病预后较差,确诊后5年生存率约50%,10年生存率约25%[4]㊂对DCM 预后的评估也一直是临床研究的重点㊂目前围绕DCM 预后的研究多从血清学角度指标出发,如β2微球蛋白㊁肿瘤坏死因子α刺激基因-6(tumor necrosis factor αstimulated gene 6,TSG -6)㊁血清铁蛋白水平等,但诸如此类的血清学指标在实际应用中存在稳定性欠佳㊁干扰因素多和重复性差等缺点,严重制约了其临床应用㊂左室整体纵向应变(global longitudinal strain ,GLS )作为二维超声心动图斑点追踪技术(2D speckle tracking echocardiogram ,2D -STE )的重要参数,可用于早期评估DCM 病人心功能的变化[5],但其在DCM 预后评估中是否有实际应用价值,目前未见相关文献报道㊂因此,本研究观察DCM 病人GLS 指标变化,并探讨GLS 对DCM 病人预后(生存率)的预测价值,为DCM 的预后评估提供参考㊂1 资料与方法1.1 一般资料 选取2016年11月 2019年10月作者单位 1.无锡市第二人民医院(江苏无锡214000);2.江苏大学附属医院通讯作者 由春媛,E -mail :********************引用信息 沈俊飞,王昭军,冯雪虹,等.扩张型心肌病病人左室整体纵向应变与心功能及预后的关系[J ].中西医结合心脑血管病杂志,2023,21(9):1683-1686.无锡市第二人民医院收治的85例DCM 病人作为研究对象,其中男48例,女37例,年龄(55.6ʃ10.8)岁㊂纳入标准:有心力衰竭临床表现,超声心动图等检查证实病人符合DCM 诊断标准,检查资料完整,并除外引起心脏扩大㊁心室收缩功能减低的其他继发原因,包括瓣膜病㊁高血压心脏病㊁先天性心脏病㊁缺血性心脏病及继发性心肌病㊂排除标准:病人资料不全,依从性差不能配合;超声心动图的图像不佳,无法采集到所有节段图像的病人㊂选取在无锡市第二人民医院门诊的健康体检者85名作为对照组,其中,男42名,女43名,年龄(53.4ʃ12.6)岁㊂所有健康体检者均行常规二维超声心动图检查,排除心脏增大㊁室壁节段性运动异常,无冠状动脉支架植入术史或冠状动脉搭桥手术史,排除心肌病㊁心律失常㊁先天性心脏病㊁心脏瓣膜疾病及近期发生肺部疾病等㊂本研究通过医院伦理学委员会审查,所有受试者自愿参与并签署知情同意书㊂1.2 方法1.2.1 图像采集 使用GE Vivid E95彩色多普勒超声诊断仪,M5S 探头,频率1.5~4.5MHz ,连接心电图㊂受试者取左侧卧位,按顺序完成以下图像采集:心尖四腔切面-心尖两腔切面-心尖左室长轴切面动态图㊂各动态图至少包含5个连续心动周期,心尖四腔切面-心尖两腔切面-心尖左室长轴切面间的心率变异<5次/min ㊂1.2.2 结果分析 采用双平面Simpson 法检测左室射血分数(LVEF )㊂原始二维动态图像后期导入GE Echo PAC 超声工作站进行脱机分析,首先对心尖四腔心切面㊁心尖两腔心切面及心尖左室长轴切面的左心室轮廓进行自动追踪描记,然后根据需要调整追踪范围使其刚好覆盖左心室心肌全层,自动分析计算左心室GLS㊂1.2.3实验室指标检测所有病人均禁食8h,于次日清晨抽取静脉血,使用DM2-AU5800全自动生化分析,分别检测血糖㊁血脂㊁尿酸等指标㊂采用酶联免疫吸附法检测N末端B型利钠肽前体(N-terminal pro-B-type natriuretic peptide,NT-proBNP),严格按照试剂盒说明进行操作㊂1.3相关诊断标准及定义①高血压诊断标准参照中国高血压防治指南(2010年版),即未服治疗高血压药物的情况下,收缩压ȡ140mmHg(1mmHg=0.133 kPa)和或舒张压ȡ90mmHg,既往有高血压史,目前正在服用抗高血压药物血压正常者,且排除继发性高血压者诊断为高血压㊂②体质指数(body mass index,BMI)=体重(kg)/身高2(m2)㊂③饮酒:<50g/d 为少量,50~150g/d为中等量,>150g/d为大量㊂④吸烟:<100年支为少量,100~200年支为中等量,>200年支为大量㊂⑤血脂异常:总胆固醇(TC)ȡ5.7mmol/L 或低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)>3.3mmol/L或高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)<1.0mmol/L㊂⑥血尿酸异常:血尿酸ȡ417μmol/L(男性)或ȡ358μmol/L(女性)㊂⑦糖尿病:典型糖尿病症状+随机血糖ȡ11.1 mmol/L;口服葡萄糖耐量试验2h血糖ȡ11.1mmol/L;空腹血糖ȡ7.0mmol/L㊂符合其中一条即可诊断㊂感染㊁创伤㊁手术等应激状态后应复查血糖㊂1.4重复性检测任意选取10例研究对象及2名心脏彩超医师进行重复性检测,其测量的数值进行组内相关系数(ICC)分析㊂1.5统计学处理采用SPSS21.0软件进行统计学分析㊂GLS数值取绝对值进行统计㊂符合正态分布的定量资料以均数ʃ标准差(xʃs)表示,采用两独立样本t检验;定性资料采用χ2检验㊂GLS与LVEF㊁NT-proBNP相关性分析采用Pearson相关性分析法㊂使用受试者工作特性曲线(ROC)分析GLS评估DCM 病人预后的效能㊂以P<0.05为差异有统计学意义㊂2结果2.1DCM组与对照组一般资料比较DCM组与对照组年龄㊁性别㊁身高㊁体重及BMI比较,差异均无统计学意义(P>0.05);两组高血压㊁糖尿病㊁吸烟㊁饮酒㊁血尿酸异常㊁血脂异常占比及GLS比较,差异均有统计学意义(P<0.001)㊂详见表1㊂表1DCM组与对照组一般资料比较项目DCM组(n=85)对照组(n=85)统计值P 年龄(岁)55.6ʃ10.853.4ʃ12.6t=1.2200.223男性[例(%)]48(56.47)42(49.41)χ2=0.8500.357身高(m) 1.62ʃ0.06 1.61ʃ0.05t=1.1800.239体重(kg)62.73ʃ10.4261.82ʃ13.69t=0.4880.626 BMI(kg/m2)23.90ʃ9.5823.84ʃ10.74t=0.0380.969高血压[例(%)]52(61.18)23(27.06)χ2=20.066<0.001糖尿病[例(%)]53(62.35)19(22.35)χ2=27.851<0.001吸烟[例(%)]42(49.41)21(24.71)χ2=11.121<0.001饮酒[例(%)]36(42.35)15(17.65)χ2=12.353<0.001血尿酸异常[例(%)]38(44.71)14(16.47)χ2=15.958<0.001血脂异常[例(%)]40(47.06)18(21.18)χ2=13.962<0.001 GLS(%)10.36ʃ1.6718.98ʃ2.35t=-27.566<0.0012.2死亡组和生存组一般资料比较根据随访2年期间是否发生心源性死亡将85例DCM病人分为死亡组(24例)与生存组(61例)㊂死亡组和生存组病人性别㊁身高㊁体重㊁BMI㊁饮酒㊁血脂异常比较,差异均无统计学意义(P>0.05);两组年龄㊁高血压占比㊁糖尿病占比㊁血尿酸异常占比及GLS比较,差异均有统计学意义(P<0.05)㊂详见表2㊂表2死亡组和生存组一般资料比较项目死亡组(n=24)生存组(n=61)统计值P 年龄(岁)58.4ʃ15.352.2ʃ11.8t=0.5950.049男性[例(%)]12(50.00)36(59.02)χ2=0.5700.450身高(m) 1.62ʃ0.08 1.61ʃ0.09t=0.7650.444体重(kg)63.84ʃ11.7361.26ʃ12.26t=1.4020.162 BMI(kg/m2)25.32ʃ9.3823.63ʃ10.35t=1.1100.266高血压[例(%)]19(79.17)33(54.10)χ2=4.5570.033糖尿病[例(%)]22(91.67)31(50.82)χ2=12.242<0.001吸烟[例(%)]16(66.67)26(42.62)χ2=3.9830.046饮酒[例(%)]11(45.83)25(40.98)χ2=0.1660.684血尿酸异常[例(%)]15(62.50)23(37.70)χ2=4.2840.038血脂异常[例(%)]10(41.67)28(45.90)χ2=0.1250.724 GLS(%)9.13ʃ2.6112.21ʃ1.95t=-5.936<0.0012.3GLS的重复性检测结果结果显示ICC值为0.964,测量结果表现出很好的可重复性㊂2.4GLS与LVEF及NT-proBNP的相关性分析Pearson相关性分析显示,GLS与LVEF呈正相关(r= 0.745,P<0.001),与NT-proBNP呈负相关(r=-0.784, P<0.001),详见图1㊁图2㊂以GLS作为因变量,通过多元线性回归模型对年龄㊁高血压㊁糖尿病㊁血尿酸等因素进行校正后仍存在相关性,LVEF及NT-proBNP 与GLS的偏相关系数分别为0.685和-0.702㊂图1GLS和LVEF 的相关性分析图2GLS和NT-proBNP的相关性分析2.5GLS对DCM病人预后的预测价值GLS预测DCM病人预后的ROC曲线下面积为0.839,95%CI 为(0.756,0.923),敏感度为70.5%,特异度为87.5%,约登指数0.596㊂详见图3㊂图3GLS对DCM病人预后评估的ROC曲线图3讨论原发性DCM是一种异质性心肌病,具体原因不清,目前已发现本病与感染㊁非感染的炎症㊁内分泌和代谢紊乱㊁遗传㊁精神创伤等因素有关,以心脏扩大伴收缩功能障碍为主要特征㊂早期症状不明显,随着病情的进展可能发生心力衰竭,表现为呼吸困难㊁咳嗽㊁咯血等,部分病人可能并发血栓栓塞或者猝死,预后较差,生存时间超过5年的比例约50%㊂目前,围绕DCM预后的研究较多,郑义熊等[6]研究证实,血清β2微球蛋白水平及血清Hcy与DCM心力衰竭病人密切相关,对慢性心力衰竭预后有一定诊断效能㊂许丽君等[7]研究发现,DCM病人血浆TSG-6水平显著升高,可作为DCM病人心功能分级严重程度㊁心肌纤维化以及预后的新预测因子㊂唐刚等[8]研究认为血清铁蛋白水平为DCM病人不良心脏事件的独立预测因子,可作为病人临床危险分层㊁预后评估的重要标志物㊂但是大多数研究从血清学指标角度出发,存在稳定性欠佳㊁影响因素多㊁重复性差等缺点,寻找更为可靠和稳定的指标是目前众多学者聚焦的重点㊂超声心动图主要通过观察心脏结构和功能变化对疾病进行诊断,是DCM病人病情评估首选的影像学检查[9]㊂LVEF 是目前被广泛用于评估心脏功能和预后的参数,但其准确性和可重复性对图像质量和操作者经验要求较高㊂GLS指所有左室心肌节段纵向应变平均值,其绝对值越低,代表左室整体功能越差,是目前评价心肌整体及局部功能变化较好的指标[10-11],但其在DCM预后评估中未见相关报道㊂本研究中,死亡组病人GLS 低于生存组,说明GLS或许对病情评估和指导治疗存在一定价值㊂此外,LVEF是评价心功能的常用指标,心力衰竭病人规范化药物治疗后可以改善病人LVEF[12-14]㊂叶水军等[15]研究发现,血清NT-proBNP水平与老年病人心力衰竭程度呈现正相关,NT-proBNP水平既可以判定病人的心力衰竭程度,也可以用以评测其预后情况㊂本研究结果显示,GLS与LVEF呈正相关,与NT-proBNP呈负相关,经过校正协因素后相关系数仍较高,提示GLS将来可能成为DCM病人不良预后的指标㊂在此基础上,进一步采用ROC曲线评价其对预后的预测价值,结果表明,GLS对DCM病人预后存在一定的预测价值㊂本研究存在一定不足:样本量较小,可能存在偏倚,故研究结果有待进一步扩大样本量进行验证㊂参考文献:[1]SCHULTHEISS H P,FAIRWEATHER D,CAFORIO A L P,et al.Dilated cardiomyopathy[J].Nature Reviews Disease Primers,2019,5:32.[2]FU Y W,EISEN H J.Genetics of dilated cardiomyopathy[J].Current Cardiology Reports,2018,20(11):121.[3]VOLLMAR C,VOLLMAR A,KEENE B W,et al.Dilatedcardiomyopathy in151Irish Wolfhounds:characteristic clinicalfindings,life expectancy and causes of death[J].VeterinaryJournal,2019,245:15-21.[4]PONIKOWSKI P,VOORS A A,ANKER S D,et al.2016ESCGuidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronicheart failure:the Task Force for the diagnosis and treatment ofacute and chronic heart failure of the European Society 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双腔起搏器治疗扩张型心肌病缓慢性心律失常并心功能不全观察与护理
３ ２ １ 术 中密切配合医生穿刺 ，同时密切观察各项指标 ， ． ． 随时询问患者有无不适 ， 及时报告医生 ， 并备好急救物品。 ３ ２ ２ 术后局部伤口用 ０ ５ ｇ ． ． ． ｋ 沙袋压迫 ６ ， ｈ 注意局部囊
（ 参考文献 ） 严重撒药反应 ２例 。
（ 收稿 ：０ ７— ３— ９ ２０ ０ ０ ）
上肢及肩关节 的适 当活动 ， 两周 内不能洗澡 ， 患侧上肢 不能大
幅度 外 展 、 举 、 重 物 。 术后 心 电监 测 ４ ７ ｈ 密切 注意 有 高 提 ８— ２ ，
无起搏或感知异常 ， 随时报告医生 。保证输 液入路通 畅， 以备
如 双 腔 起 搏 器 治 疗 扩 张 型 心 发 生 意外 ， 起 搏 电极 脱 位 时随 时 用 药 。 ３ ２ ３ 告 知 患 者所 安装 起 搏 器 的 型号 及 安 装 时 间 ， 写 ． ． 填 肌 病 缓 慢 性 心 律 失 常 并 心 记录卡 、 、 、 、 姓名 单位 住址 安装起搏器时间 、 型号 ， 此卡随身携 移动 功 能 不 全 观 察 与 护 理 带 。活动场所避免强磁场及强 电场 ， 电话应放于对侧衣袋 中， 用对 侧 耳 朵 接 听 。于 机 场 安 检 时 应告 知安 检 人 员 。
观察生命体征 、 瞳孔 、 神志的变化 ， 有无呼吸肌麻痹或呼 吸衰竭 的表现 ， 若原有消化溃疡的服毒者 ， 应注意有无上 消化
道 出血 表 现 。
ｌ ２例 Ｄ Ｍ植入双腔起搏器后 ， Ｃ ５例临床症状消失 ， ７例临 床症状 明显 减轻 ，并能从事一般 的体力活 动 ，４例 有晕厥或
维普资讯
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４ ４。 ｑ经验介绍 版权所有 侵权必究 举报有奖 文责 自 医用放射技术杂志 ２０ 年 第 ５ 总２ １ 负 ０７ 期 ６期
扩张型心肌病心率变异性改变特点分析
岁 －７ ， ７岁 平均 ５ ． ； ２ ５岁 心功能分级 ： Ⅱ级 ２例 ， Ⅲ级 １ ， Ｏ例 １ Ｖ
级 １ 。非 Ｄ Ｍ 心力衰竭组 ２ ３例 Ｃ ２例 ， １ ， １ ， 龄 ４ 男 Ｏ例 女 ２例 年 Ｏ 岁 －７ ６岁 ， 平均 ５ ． ； ５５岁 心功能分级 ： Ⅱ级 １ ， ２例 Ⅲ级 ８例 ， Ⅳ
１４ 观察指标 ， 所有病例均 经心脏 ｘ线 拍片 、 超声 心动 图、 动 态心 电检查 ， 测得 心胸 比例 、 左室 舒张末期 短径 、 左室 收缩 末期 短径 、 夜间平均心 率 、 平均每小 时室性早搏 ， 功能严格按 纽约 心
１２ 一 般 资 料 ．
Ｄ Ｍ组 ２ 例 ， １ 例 ， １ 例 ； 龄 ２ Ｃ ５ 男 ３ 女 ２ 年 ３
Ｄ Ｍｔ 人 ＨＲ 各 时域 指 标 均 明 显 低 于 正 常人 组 （ ０ ０ ０１ 和 Ｃ 病 Ｖ Ｐ＜ ．０ ） Ｄ Ｍ 心 力 衰竭 病 人 及 ２ Ｃ ４名 健 康 人 进 行 ＨＲ 对 比 分 析 。结 果 Ｖ
非 Ｄ Ｍ 心 力衰竭组 （ Ｃ Ｐ＜０ ０ １ ； Ｃ 病人 ＨＲ ，０ ）Ｄ Ｍ Ｖ降低程度与 心功 能级 别显著相关 ， 而与室性 心律 失常 、 室舒 张期 末径 、 左 心胸 比例 无关。结论 Ｄ Ｍ 病人 心脏 自主神经改 变可能是一种 器质性 损害 ； Ｄ Ｍ 病人 ， Ｒ 降低 可作 为判 断病情严 重程度 的一个新 的 Ｃ 对 Ｃ Ｈ Ｖ
１３ Ｈ ， ＲＶ检 测方珐
用美 国 Ｃ Ｎ Ｅ ＴＵＲ ２ ０ Ｙ ０ ０动 态心 电 图行
２ ４ｈ动态心电图监测 ， 计算 Ｈ ＲＶ时域 指标 ，４ｈ连续 正 常 Ｒ ２ Ｒ 间期标准差 （ Ｄ Ｓ ＮＮ） 三 角指 数 （ ＲＩ 、４ ｈ每 ５ ｍｉ 、 Ｔ Ａ） ２ ｎ内平均 Ｒ Ｒ间 期 标 准 差 （ Ｄ Ｎ ） 每 ５ ｍｉ 内平 均 Ｒ 间 标 准 差 ＳＮ ５、 ｎ Ｒ
扩张型心肌病的治疗和护理
04
改善生活方式适当的休息能够减轻心脏负担，改善心肌功能。为了预防扩张型心肌病，在生 活中应该规律作息，早睡早起，避免劳累。同时还应注意饮食营养，多吃新鲜蔬菜和水果。
健康指导
(1) 饮食：选择高蛋白、高维生素、富含纤维素的清淡饮食，心力衰竭时选择低盐饮食。 (2) 休息与活动：运动方式有散步、打太极拳、做体操等，避免激烈活动，逐渐增加活动量。心力衰竭症状出 现后，宜卧床休息。 (3) 保持心情舒畅，树立战胜疾病的信心。 (4) 戒烟酒，保持大便通畅。 (5) 严格按照医嘱服药，不宜擅自停药或改剂量。 (6) 扩张型心肌病患者需要接受长期正规的综合治疗，因此，必须长期定期复查。 (7) 学会药物治疗自我护理，即自我观察药物是否有效、症状改善是否显著，密切观察药物的不良反应。在药 效不明显或有严重不良反应时及时复查调整治疗方案。
注意事项
生活护理
生活上需要注意饮食、保持运动以及养成良好的生活方式等。 饮食上，少盐少油清淡饮食、禁烟戒酒、使用利尿剂的患者适当补充香蕉等含钾 丰富的食物；运动上，适当运动，以散步、太极拳等中强度运动为主，注意观察 运动过程中身体状况，感觉不适立马停止；还需保证充足睡眠，多呼吸新鲜空气， 保持皮肤干燥清洁等。
感谢各位老师的观看
THANKS
辅助检查
1.X线检查
心脏扩大为突出 表现,以左心室 扩大为主,伴以 右心室扩大,也 可有左心房及右 心房的扩大。
2.心电图
3.超声心动图 4.同位素检查
不同程度的房室 传导阻滞,右束 支传导阻滞常见。 广泛ST-T改变, 左心室高电压, 左房肥大,由于 心肌纤维化可出 现病理性Q波,各 导联低电压。
左心室明显扩大, 左心室流出道扩 张,室间隔及左 室后壁搏动幅度 减弱。
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第39卷第4期2003年12月青岛大学医学院学报ACTA ACADEMIAE MEDICINAE QIN G DAO UNIV ERSITATISVol. 39, No. 4December 2003[收稿日期]2003206205; [修订日期]2003208205[作者简介]王英(19612 , 女, 主治医师。
扩张型心肌病病人心律失常与心功能的关系王英, 曹春林, 卢吉春(山东煤矿总医院特检科, 山东济南250022扩张型心肌病(DCM 病因不明, 心律失常的发生率较高, 预后不良, 病程难以预测, 猝死率高。
本文对43例DCM 病人的临床资料、心电图(ECG 表现及动态心电图变化进行了分析, 以探讨DCM 病人心律失常的发生与心功能的关系。
现将结果报告如下。
1临床资料1. 1一般资料本组DCM 病人43例, 均按照1995年WHO/ISFC 诊断标准, 经病史、体检、二维超声心动图、彩色多普勒超声、胸部X 线片、ECG 、动态心电图、活动平板运动试验等多项检查确诊, 排除其他心脏疾病, 近期未经过系统的抗心律失常及纠正心力衰竭治疗。
其中男27例, 女16例; 年龄15～54岁, 平均(42. 3±10. 1 岁; 病程1～6年。
按N YHA 标准进行心功能分级, 其中Ⅱ级13例, Ⅲ级19例, Ⅳ级11例。
正常对照组30例, 男18例, 女12例; 年龄18～49岁, 平均为(41. 2±4. 1 岁, 为无任何器质性心脏病的健康人。
1. 2方法所有病人均在接受抗心律失常及纠正心力衰竭治疗之前, 进行ECG 及动态心电图检查。
采用动态心电图分析系统(HP 243420A 型 , 以双通道24h 监测记录, 计算机分析结合人工方法判断心律失常发生情况。
1. 3结果DCM 病人发生房性心律失常者17例, 房性心律失常发生率为39. 54%, 其中房性期前收缩5例, 房性期前收缩并短阵房性心动过速2例, 短阵房性心动过速2例, 心房颤动8例。
发生室性心律失常者24例, 室性心律失常发生率为55. 81%, 其中频发室性期前收缩9例, 多源性室性期前收缩5例, 成对室性期前收缩6例, 非持续性室性心动过速4例。
左束支传导阻滞5例, 房室传导阻滞4例。
DCM 组房性心律失常、室性心律失常发生率均高于正常对照组, 差异有显著性(χ2=7. 75、21. 61, P <0. 05、0. 01 ; 心功能Ⅲ、Ⅳ级组房性心律失常发生率高于正常对照组, 差异有显著性(χ2=5. 16、16. 13, P <0. 05、0. 01 ; 心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级组室性心律失常发生率均高于正常对照组, 差异有显著性(χ2=6. 64～31.40, P <0. 05、0. 01 ; 心功能Ⅳ级组房性及室性心律失常发生率高于心功能Ⅱ级病人, 差异有显著性(χ2=8. 06、8. 87, P <0.05 ; 心功能Ⅳ级室性心律失常发生率高于心功能Ⅲ级病人, 差异有显著意义(χ2=4. 59, P <0. 05 。
见表1。
表1各组心律失常发生率比较[例(χ% ]组别n房性心律失常室性心律失常正常对照组303(10. 001(3. 33 DCM 组4317(39. 54 324(55. 81 3心功能Ⅱ级132(15. 38 4(30. 77 3心功能Ⅲ级197(36. 84 310(52.63 3心功能Ⅳ级118(72. 733△10(90. 913△#与正常对照组比较, 3χ2=5. 16～31. 40, P <0. 05、0. 01; 与心功能Ⅱ级组比较, △χ2=8. 06、8. 87, P <0. 05; 与心功能Ⅲ级组比较, #χ2=4. 59, P <0. 052讨论DCM 的特点为左房室和(或右房室明显扩大, 心肌收缩功能减退, 以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。
DCM 病人由于心肌细胞弥漫性的变性坏死导致心肌收缩力减弱, 心腔扩大, 心功能降低, 病变可累及心脏节律点及传导系统而引起心律失常。
临床观察DCM 病人心律失常表现似乎与心功能减退、不同程度的心腔扩大有关[1]。
DCM 病人在疾病的早期常表现为心脏扩大、心肌损害,心室内传导阻滞、左右束支或左束支分支的传导阻滞等。
后期心律失常较常见, 异位心律可来自心房、房室交界区或心室, 由期前收缩逐步演变为心动过速、扑动或颤动[2]。
有些研究亦提示,DCM 病人室性期前收缩普遍存在,DCM 猝死病人非持续性室性心动过速发作较频繁。
如发生心室功能障碍和复杂室性心律失常, 则常伴有室上性心律失常, 最常见者为心房颤动[3]。
本组资料表明,DCM 病人的心律失常发生率较正常对照组明显增高, 证实DCM 是引起心律失常的重要原因。
心律失常中室性心律失常最多, 其次是房性心律失常、束支传导阻滞、房室传导阻滞。
室性心律失常中Lown 分级Ⅲ级以上者占41. 67%, 房性心律失常以心房颤动发生率最高, 与文献报道一致。
有研究认为, 心律失常特别是室性心律失常的表现情况可视为DCM 左室功能损害和生存期缩短的标志, 但其相关性尚存在争议[4]。
DCM 病人心力衰竭并发心律失常的发病机制可能是:心力衰竭时循环血液中儿茶酚胺浓度升高, 心肌对儿茶酚胺反应增强, 心律失常发生率增高。
本研究显示, 心功能分级越高, 房性及室性心律失常发生率越高, 特别是室性心律失常的发生率增加更为明显, 心功能Ⅳ级组室性心律失常发生率为90. 91%, 与正常对照组、心功能Ⅱ级组、Ⅲ级组比较差异均有显著性, 表明DCM 病人心力衰竭是导4期王英, 曹春林, 卢吉春1扩张型心肌病病人心律失常与心功能的关系467致心律失常的重要原因。
同时本文亦提示心律失常可能是加重心力衰竭发生、发展的重要因素, 室性心律失常可能是导致DCM 并发心力衰竭病人死亡的主要原因。
[关键词]心肌病, 充血性; 心律失常; 心房功能; 心室功能[中图分类号]R541. 7[文献标识码] B [文章编号]167224488(2003 0420466202[参考文献][1]Harjai K J , Samal A , Shah M , et al. The relationship between left ventricular shape and Q T interval dispersion [J].Echocardio 2graphy , 2002,19(8 :641.[2]K arcz M , Chojnowska L , Zareba W , et al. Prognostic signifi 2cance o f heart rate variability in dilated cardiomyopathy [J].IntJ Cardiol , 2003, 87(1 :75.[3]陈新主编. 临床心律失常学[M ].北京:人民卫生出版社,2000. 1148.[4]Packer M. Lack of relation between ventricular arrhythmias and su dden death in patients with chronic heart failure [J].Ci rcula 2tion , 1992, 85(Suppl 1 :150.(本文编辑黄建乡儿童肝豆状核变性12例分析孟素华, 冯书龙(莘县人民医院儿科, 山东莘县252400肝豆状核变性(HLD 又称Willson 病, 是一种少见的、可治疗的常染色体隐性遗传病。
我院1996年5月～2002年5月共收治12例HLD 病儿, 现分析报告如下。
1临床资料1. 1一般资料12例病儿, 男8例, 女4例, 年龄7～12岁; 均符合HLD诊断标准[1]。
发病到确诊时间:5个月3例,6个月～1年4例,2～3年3例。
1. 2临床表现早期临床表现多样化, 本组以肝病症状为首发者4例, 以神经系统症状为首发者7例, 以溶血症状为首发者1例。
其中表现为厌食、乏力、尿黄3例, 消瘦、腹胀、腹痛1例, 贫血、黄疸1例, 肝大7例, 脾大3例, 肢体活动不灵、行走困难2例, 双上肢不自主运动4例, 流涎4例, 构音困难5例, 吞咽困难4例, 肌张力增高11例, 性格改变及学习成绩下降3例。
本组12例病儿在裂隙灯下均查到角膜K 2F 环。
1. 3家族史父母近亲结婚者3例。
父母血清铜蓝蛋白测定:双方均低者3例, 一方低下者9例。
本组有2例同胞在5岁时死于“肝炎”、“肝硬化”;3例同胞患有此病, 其中双上肢不自主运动1例, 流涎及构音不清1例, 表现为“肝硬化”1例; 另有3例同胞血清铜蓝蛋白低于正常, 但无临床症状。
1. 4实验室检查Hb <90g/L 3例,90～120g/L 9例;AL T >40U 3例; 11例血清铜为0～16.2μmol/L , 平均7. 33μmol/L (正常4. 71～23. 7μmol/L ;12例血清铜蓝蛋白为0～0. 51μmol/L , 平均0. 17μmol/L (正常0. 95～3. 78μmol/L 。
1. 5CT 检查12例脑CT 扫描9例发现异常, 主要改变:双侧豆状核低密度灶5例(其中伴尾状核低密度灶3例 , 双侧基底核[收稿日期]2003201206; [修订日期]2003204220[作者简介]孟素华(19562 , 女, 副主任医师。
区低密度灶5例, 双侧齿状核及壳核低密度灶各1例。
2讨论HLD 缺陷基因位于13q14～q21处, 与红细胞(酯酶D的位点有连锁[2]。
由于酶参与铜的跨膜转运代谢过程, 故在HLD 基因突变时酶功能降低或丧失导致该病的发生, 其基本的病变是铜代谢障碍造成铜蓄积引起肝脏、中枢神经系统、血液、消化系统、骨髓、角膜等组织器官损害。
本病起病为慢性隐匿经过, 发病早期肝、脑、肾等组织的铜沉积量较少, 所以4岁以下儿童症状尚不明显。
一般小年龄组(8岁以下肝病症状明显, 大年龄组儿童神经系统症状明显。
本组以肝病症状首发者均大于8岁, 以神经系统症状为首发者均大于9岁。
以前有“肝炎”病史者3例, 可能是以肝病症状为首发的肝豆状核变性, 只是当时未确诊。
本病组织损害程度与组织中铜的沉积量呈正相关。
当肝脏结合铜的能力达饱和以后, 渐使肝、脑、肾、角膜等组织受损。
近年由于脑CT 检查的普及应用, 该病的脑部病理改变得以证实, 本组阳性率为75%, 其中以神经系统症状为主7例均为阳性。
本病早期诊断和及时治疗常可控制病情进展, 因此, 应提高对本病的认识和警惕性, 对久治不愈的肝炎或肝硬化, 不明原因的流涎、构音困难、肢体不自主运动等病人, 应检查角膜K 2F 环, 测定血清铜蓝蛋白量和日尿排铜量, 做脑CT 检查, 并进行家系调查以尽早确诊。