过敏性紫癜肾炎疾病研究报告

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关于过敏性紫癜的文献综述的开题报告

关于过敏性紫癜的文献综述的开题报告

关于过敏性紫癜的文献综述的开题报告引言过敏性紫癜是一种由免疫系统异常引起的疾病,病变多发生在皮肤、黏膜和内脏器官。

临床表现为紫红色皮疹、出血和组织坏死等,严重时可危及生命。

目前对于过敏性紫癜的研究越来越深入,但对于其病因、发病机制及治疗方面仍存在许多亟待解决的问题。

因此,本篇文献综述旨在对过敏性紫癜的相关文献进行梳理,系统总结目前研究结果,为深入探究过敏性紫癜的病理生理及治疗提供参考。

一、研究背景过敏性紫癜是一种病因不明的自身免疫性疾病,临床表现为皮肤、黏膜和内脏器官的出血和组织坏死等。

其发病机制复杂,涉及到免疫系统、补体系统、凝血系统等多个方面。

过敏性紫癜是一种罕见而疑难的疾病,在临床实践中常常被误诊或漏诊,对其病因、发病机制及治疗等方面的研究一直备受关注。

二、已有研究成果1. 病因与发病机制的研究过敏性紫癜的发病机制复杂,涉及到免疫系统、补体系统、凝血系统等多个方面。

有研究表明,过敏性紫癜可能与免疫系统异常反应有关,免疫因子的异常分泌及细胞介导的免疫反应可能会导致炎症反应、血管损伤和出血等症状。

此外,血小板的异常聚集和激活也与过敏性紫癜的发生相关。

一些研究还发现,过敏性紫癜与遗传因素有关,某些HLA类型的携带者更容易发生该病。

2. 治疗研究目前,对于过敏性紫癜的治疗尚无明确的标准,常用的药物包括皮质类固醇、免疫抑制剂、血小板抑制剂等。

一些研究表明,糖皮质激素可以减轻过敏性紫癜的症状,但长期使用可能会引起严重的副作用;免疫抑制剂如环磷酰胺和硫唑嘌呤等可控制免疫系统的反应,但需要注意副作用和用药监测。

目前,对于过敏性紫癜的治疗还需要更加深入的研究。

三、研究展望过敏性紫癜是一种复杂的疾病,其病因及发病机制还需要进一步深入的研究。

同时,对于治疗方法的研究也需要不断优化,探索出更加有效而且安全的治疗方法。

未来的研究可以从以下几个方面入手,以推动过敏性紫癜的研究进展:1. 探究病因及发病机制。

结合病人的临床表现和分子生物学技术等手段,研究过敏性紫癜的病因及发病机制,寻找出治疗该病的新靶点。

过敏性紫癜疾病研究报告

过敏性紫癜疾病研究报告

过敏性紫癜疾病研究报告疾病别名:亨-舒综合症所属部位:全身就诊科室:血液科病症体征:便血,发热,蛋白尿,头痛,肾损害,腹痛,腹泻,关节疼痛,紫癜疾病介绍:什么是过敏性紫癜?过敏性紫癜又称亨-舒综合症是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病,病因有感染,食物过敏,药物过敏,花粉,昆虫咬伤等所致的过敏等,但过敏原因往往难以确定,儿童及青少年较多见,男性较女性多见,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史症状体征:过敏性紫癜有什么症状?过敏性紫癜表现为皮肤瘀点,多出现于下肢关节周围及臀部,紫癜呈对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一,可融合成片,一般在数日内逐渐消退,但可反复发作;病人可有胃肠道症状,如腹部阵发性绞痛或持续性钝痛等;可有关节疼痛;肾脏症状,如蛋白尿、血尿等,多见于儿童。

治疗包括尽力找出过敏原因并加以避免;使用抗组胺药物如苯海拉明、异丙嗪、安其敏、扑尔敏等及糖皮质激素等。

过敏性紫癜患者常见皮肤出血点,故心理较紧张,应安慰病人,介绍康复病例,使其树立战胜病魔的信心,应注意生活调节,急性期应卧床休息,少活动,因活动可加速血液循环,加重出血,缓解期经常参加体育锻炼,增强体质,预防感冒,应积极清除感染灶,防止上呼吸道感染,应避开一切过敏原,防治该病的诱发因素。

饮食调节也很重要。

过敏性紫癜又称紫癜,是侵犯皮肤或其他器的毛细血管及小动脉的一种过敏性血管炎,多发生于男性儿童,特点是血小板不减少性紫癜,常伴腹痛及关节症状。

化验检查:过敏性紫癜要做什么检查?过敏性紫癜的检查主要为以下几种:1.血液检查:无贫血血小板计数正常,白细胞计数正常或轻度增高,出凝血时间正常。

2.骨髓象:正常骨髓象嗜酸粒细胞可偏高。

3.尿液检查:可有蛋白红细胞、白细胞和管型。

4.粪常规检查:部分病人可见寄生虫卵及红细胞潜血试验可阳性。

5.毛细血管脆性试验:阳性。

6.病理学检查:弥漫性小血管周围炎中性粒细胞在血管周围聚集。

免疫荧光检查显示有IGA和C3在真皮层血管壁沉着。

过敏性紫癜非典型临床表现及治疗的研究进展

过敏性紫癜非典型临床表现及治疗的研究进展

·综述·过敏性紫癜非典型临床表现及治疗的研究进展郭紫瑶 任立红作者单位:150086哈尔滨,哈尔滨医科大学附属第二医院第一住院部儿内科通讯作者:任立红(renlihong1@126 com)【摘要】 过敏性紫癜(HSP)是儿科常见疾病之一,其经典临床表现为皮肤紫癜、腹痛、黑便或血便、关节肿痛、血尿和蛋白尿等。

但是,近年来,越来越多的患儿以非上述经典临床表现发病,以致造成疾病的漏诊或误诊。

此外,HSP发病率逐年上升,且伴有反复发作倾向。

本文就HSP非典型临床表现和治疗等方面的研究进展进行综述。

【关键词】 过敏性紫癜; 非典型临床表现; 治疗 过敏性紫癜(Henoch SchonleinPurpura,HSP)是以小血管炎等病理改变为特征的系统性血管炎,可累及多器官以致损伤。

随着医疗技术的不断进步,除典型的临床表现外,一些以罕见的临床表现,如肌肉受损、Koebner′s现象、冠状动脉扩张等作为首发症状的HSP逐步被报道。

并且,近年来,有学者对该病的治疗提出了不同意见,为此,本文总结了HSP非典型临床表现及治疗等方面的相关进展,旨在为HSP的后续研究及诊治提供帮助。

一、HSP非典型临床表现1 肌肉受损:目前,Allen等[1]、Meadow等[2]和Somekh等[3]先后报道了5例HSP患儿合并下肢肌肉疼痛,经辅助检查均提示为肌肉内出血所致。

而Watanabe等[4]和Jennette等[5]报道了1例患儿,其下肢CT提示疼痛可能为小血管坏死性炎症导致的肌肉缺血所致。

如前所述,目前研究已经注意到两种机制可能导致HSP合并肌肉疼痛—出血和缺血。

这提示,当临床上遇到无明显紫癜,而是以严重肌肉疼痛就诊的患儿,不应只考虑引起肌肉疼痛的常见疾病,还应考虑是否存在HSP[6]。

2 非典型皮损:(1)大疱性皮疹。

大疱性皮疹是HSP患儿罕见临床表现,发病率低于2%[7]。

国外Hasbún等[8]曾经报道了1例经皮肤活检及直接免疫荧光法检测证实为大疱性HSP的患儿。

过敏性紫癜性肾炎的中医药研究进展

过敏性紫癜性肾炎的中医药研究进展
因病 机 不 外 乎 毒 、 、 。 本 虚 标 实 是 紫 癜 性 肾 炎 的 病 机 特 瘀 虚 点 , 虚 多 为 气 虚 、 虚 , 实 多 为 瘀 血 、 毒 、 湿 、 热 。蒋 本 阴 标 热 水 湿 例芹 等l 】 为 毒 热 蕴 结 、 血 妄 行 为 发 病 关 键 , 热 湿 瘀 为 认 迫 血 其主要病机 。
过敏 性 紫癜 性 肾 炎 是 指 过 敏 性 紫 癜 引 起 的 肾 脏 损 害 , 该
3 2 祛 邪 扶 正、 毒 活血 法 孙 郁 芝_ 、 自敏[ 于家 . 解 9 王 ] 、 菊_ 、 5 支娟娟 _] 认为本病是 由于素体虚 弱 , ] 1均 外邪入 侵 , 毒 热
瘀 血 互 结 而 成 本 病 , 认 为 热 毒 、 血 是 贯 穿 本 病 始 终 的 因 都 瘀
2 辨 证 分 型 论 治
础, 而发病 往往 由某些感 染而诱发 , 并形 成热毒 内蕴 、 伤气 耗
阴 的 证 候 , 在 祛 邪 中 尤 其 重 视 清 热 解 毒 , 时 配 以 益 气 养 故 同
阴、 健脾补肾之品 ; 认为清热解毒 、 活血化瘀 药物有控制感染 、 抑制免疫作用 , 并能减 轻变态反应性炎症 的强度 , 肾小 球的 对
病好 发于儿 童 , 也见于成人 , 男性较多 l 。临床 表现 除皮 肤紫 1 ] 癜、 关节肿痛 、 痛 、 血外 , 腹 便 主要 表现 为血尿 和蛋 白尿 , 于 属 中医“ 血证” “ 、紫斑 ”“ 、葡萄疫” “ 、尿血 ” “ 、水肿” 等范 畴。近年
来 , 着 本 病 发 病 率 增 高 , 于本 病 的 研 究 越 来 越 为 人 们 所 重 随 对
固精 。清利湿毒兼 以活血 固 肾的方法 可改善 机体免 疫功 能, 缓解机体 内的高凝状态有助于过敏性 紫癜 肾炎 的恢复 。盖 国 忠¨ 认为湿毒 内伏 血分为其病机关键 , 7 并确立 了利湿解毒法 。

过敏性紫癜肾炎发病机制的研究进展

过敏性紫癜肾炎发病机制的研究进展
(g 肾病 和 HS N) 肾脏 进 行 了研 究 , 现后 者 绝 IA P 的 发
脏受 累 的严 重 程度是 决定 本 病 远期 预 后 的关 键 因素 。 但 本 病的 发病 机 制 至今 尚未 完 全 阐 明 ,推 测 可 能 主 要是 由于感 染 、食 物 、药 物 、预 防 接 种 等 多 种 致 敏 因素使 具有 易感 性 的机 体 发 生 变 态 反 应 ,从 而 造 成
【 要l 过 敏 性 紫 癜 ( P 是 一 种 常 见 的免 疫 复 合 物 引 起 的 系统 性 小 血 管 炎 , 易 累及 肾 脏 引 摘 HS ) 容 起 过 敏 性 紫癜 。 ( P 。其 发 病 机 制 至 今 尚不 明确 。大 量 研 究 表 明 , 疫 反 应 、 传 素 质 等 多 方 肾炎 HS N) 免 遗
【 键 词】 紫 癜 , 关 过敏 性 ; 肾炎 中图 分 类 号 : 9 . 4 R62 3 文 献标 识 码 : A 文 章编 号 :634 3 (0 70 —6~3 1 7— 10 2 0 )65 1O
过敏性紫癜 又称亨诺一 兰综合 征 ( n c-co — 许 He ohS h n lnp rua HS ) 是儿 童时期最 常见 的系统性 血管 炎 e up r , P , i 之一 , 以非血 小板减少性 紫癜 、 腹痛 、 关节痛 等为主要 表 现n 。该病 容 易 累 及 肾脏 , 称 为 过 敏 性 紫 癜 肾 炎 ] 故
( n c — c o li p r ua n p r i, HS N) 肾 He o hS h nen u p r e h is t P 。
大分 子 IA, g 复合 物 的倾 向性 增加 , 旦 IA, 积于 一 g 沉
肾小 球 , 就会 触发 一 些 经典 炎 症 介 质 、 。 备 解 素 等 C 和 的沉 积 , 而 引发 一 系列 免 疫炎 症 反 应_ 。但 HS N 从 2 j P 患者 I A, 基 化作用 异 常的机 制 目前 尚不清楚 。 g 糖 最近 有 学 者 对 正 常 肾 脏 和 IA 所 致 肾 脏 疾 病 g

过敏性紫癜性肾炎82例临床特点分析

过敏性紫癜性肾炎82例临床特点分析
统计 , 以后疗 程及 多次住 院均不作反 复统计 。
例 ,13 2 ~ 0岁 1 , 14 2例 3 — 0岁 5例 ,1 5 4 ~ O岁 6例 ,1 6 5 ~ 0岁 1
例 , 6 岁 6例。3 >1 2例发病 前 13周有上呼吸道感染 , 例 有 - 7 饮食不洁史
1 临床 表 现 . 2
11 一 般 资 料 .
能: 尿素氮 ( U 升高 2例 , B N) 分别 为 8 9mm l , , o L 血肌酐均正 / 常。 粪常规 : 血阳性 1 。 潜 6例 尿常规 : 尿潜 血及蛋 白均 阳性 5 2 例, 单纯潜血 阳性 1 例 . 1 单纯 蛋 白阳性 1 例பைடு நூலகம்。潜血 阳性 6 9 3 例中 3 4例 潜 血 + + + + + ~ + +, 7 例 蛋 白 阳性 中 l 1 7例尿 蛋
(6:5 . 1)7 7
4 陈新谦. 新编药物学. 版. : 民卫生出版社 ,9 1 1 北京 人 3 19 .
( 收稿 日期 :0 8 0 — 2 20—72 )
过敏 性 紫癜 性 肾炎 8 2例 临床 特 分 析

贾清云
王亚林
崔鹏 浩
过敏性 紫癜多见 于儿童 和青少 年 , 起病 方式不 一 , 发病 有 明显 的季节性 , 以冬春季发 病为多 , 将我 院血液科 5年 现 来诊断过敏性紫癜性 肾炎 8 2例病例报告如下。 1 临床 资料
白+ 十 + + 。管 型 3例 。 +~++ 1 . 治疗经过 4
收集我科 自 2 0 年 1 02 月至 2 0 0 7年 1 2月确诊过敏性 紫 癜性 。 肾炎住 院患者共 8 2例病例 资料 。过敏性 紫癜诊断参 照 张之南诊断标准…, 过敏性紫癜性 肾炎诊断标准 : 过敏性紫癜 病程 中出现血尿和( ) 白尿。所有病例均未作肾活检。男 或 蛋

过敏性紫癜研究进展

过敏性紫癜研究进展

过敏性紫癜研究进展一、病因病机1.毒犯营血 不少作者认为,过敏性紫癜是热毒炽盛,逼犯营血,伤及血络,血溢脉外所致。

阳络伤则血外溢,肌肤发斑,口鼻出血;阴络伤则血内溢,则见便血、尿血。

毒伤筋脉,则关节疼痛;毒伤脾络,升降失常则吐泻腹痛;伤及肾络,气化失司,水湿不外泄则浮肿。

热毒的形成,或因外感风热,失于疏解,郁遏化毒;或因感时毒,直犯营血;或因食异物,或因虫咬,或误用辛温,致使诸种毒邪犯及营血而发病。

2.热迫血行 血受寒则凝,受热则行。

或感受热邪,或阴虚发热,血受热迫,妄行无度,络伤血溢则生本病。

血溢肌肤则外见紫斑;血溢胃肠则吐血、便血;血溢筋脉,瘀阻关节则痹痛。

3.风扰营阴 舒义根据《素问·阴阳应象大论》“阴在内阳之守也,阳在外阴之使也”、“风胜则动”等论述,认为过敏性紫癜是卫阳虚弱,藩篱疏漏,失于固密,守护无权,外邪乘袭,扰动营血,阴血溢于脉外则紫癜。

4.瘀血阻滞 气行则血行,气过寒或过热,均会妨碍血之畅行。

正如《医林改错》所说:“血受寒则凝结成块,血受热则煎熬成块。

”有作者认为,过敏性紫癜的发生,是由于寒邪或热邪侵犯机体,导致血行障碍,瘀血积于体内一定部位而发生病变。

瘀于肌肤,血溢于表则见紫癜;瘀于胃肠,血渗于内则腹痛便血。

丁林魁认为,本病是邪犯太阳,邪随经入而为“蓄血”,“蓄血”形成,则现少腹急结,腰痛难伸,大便色黑等瘀血之征。

5.脾虚湿滞 有人认为素禀不足,脾气虚弱,脾虚不能统血,血溢脉外亦能形成紫癜。

如潘焕鹤认为,脾虚则运化失职,湿热内生。

湿热著于关节则痹痛;湿热逼迫血分,络伤则便血、肌衄;湿热久蕴,必耗营血。

潘氏还认为,肝体阴而藏营血,湿热久蕴,使肝失柔润之性,敛藏之职,脾虚肝乘则吐血腹痛。

6.风湿之邪 周跃庭认为该病不仅多由热毒或疫毒所致,尚有风湿之邪为患。

斑多由阳明郁热入血所致,疹每因风热郁肺入营而成;发斑一般无痒感,而此证局部有痒感。

从这些特点看,表明有风邪为患。

此外,本病临床常有浮肿出现,按其特点多属风水性质。

过敏性紫癜性肾炎的中医药治疗研究进展

过敏性紫癜性肾炎的中医药治疗研究进展

C IWN,uy 0 1 V 11 . o 7 JT Jl 1 . o.2 N . 2

6 47 ・
效率 6 % 。治疗 组疗效 明显优于对照组 。 6
4 中成药及 中药制剂治疗
优势和潜力 , 但临床研究 中仍存 在较 多 的问题 : 是缺 乏统一 一 的辨证分 型标准 和统一 客观 的临床疗 效评 价体 系。二是 本病 中医治疗近期疗效都较 明显 , 大部分 病例 缺乏 随访 , 期疗 但 远 效的优劣未能显示 出现 。三 是有 关 中医药治 疗 的过敏性 紫癜
段 。相信随着研究 的进一步深入 , 中医药治 疗过敏性 紫癜性 肾 炎将有更为广 阔的前景 。
参 考 文 献
. 肾脏 病 学. 3版. 京 : 民 卫 生 出 版社 ,0 8 第 北 人 20 . 钙剂及抗感染等 ) 基础上 加用 雷公 藤多苷片治疗 本病 5 6例 , 对 1 王海燕 .
易致外感毒热入 内, 久 成瘀 , 日 形成热瘀互 阻的证候 ; 病多虚 9 % ; 本 0 对照组总有效率 6% , 总有效率 和临床疗效 比较 , o 两组 差 “自拟 紫癜 肾覆 汤 ( 草 、 茯 紫 土 实互见 , 为本虚标 实之证 , 本虚 即脏腑气血 亏虚 , 标实 主要 是瘀 异有统计学 意 义。夏光 欣等 ” 苓、 白花 蛇舌 草、 白茅根 、 益母草 、 茜草根 、 蝉蜕 、 防己 、 甘草加 生 血和热毒 。
2 辨 证 分 型 治 疗
减) 治疗本病 2 例 , 5 总有效率 为 8%。杨洪 娟 以脱 敏 消斑 8 汤治疗过敏性紫癜性 肾炎 3 , 2例 药用 : 银柴胡 1 , 0g 乌梅 1 , 0g
中医临床对本 病辨证分 型尚不统 一 , 目前大 多仍 沿用脏腑 五 味子 1 , 风 1 , 芪 1 , 0g防 0g黄 5 g 党参 1 , 地 5 g 紫 草 5g生 , 5g 白茅根 3 , 七粉 3g 另 冲 ) , 0g 三 ( 等 总有效 率 占 9 . %。 69 气血 阴阳、 八纲结合病因辨证分型治疗 。吴震宇 老 中医将本 1 , 采用 消斑汤 ( 组成 : 草 3 , 仙鹤 0g刺蒺 藜 、 柏炭 、 侧 旱 病分为 5型治疗 : 热毒 夹瘀 型 , 以疏 风清 热 、 血止 血为 张建等 ¨ 风 治 凉 主, 方选银翘散与 四妙勇 安汤 加减组 成的 紫癜 肾 1号方 ; 血热 莲 草各 2 , 0g 生地黄 、 赤芍药 、 牡丹皮 、 川芎 、 当归 、 苎麻根 、 木瓜 、 5g 白及粉 1 等 ) 0g 治疗过敏性紫癜性 肾炎 3 , 0例 并 夹瘀 型 , 以清热解毒 、 止血 , 治 凉血 方选犀角地 黄汤加减组成 的 炙甘草各1 , 紫癜肾 2 号方 ; 阴虚夹瘀 型 , 胃热 治拟 清热止 血 、 益气养 阴 、 佐 设 对照组( 黄葵胶囊 4— 6粒 , 3次 口服 ) 分 。结果 : 治疗 组显效 66 7 总有效率 8.3 ; 照组 显效 率 3 % , 33% 对 0 总有 效率 以化瘀 , 方选竹 叶石膏汤 为基 础加减 组成 的紫癜 3 号方 ; 热 率5 . % , 湿 内蕴夹瘀型 , 治拟清热祛湿 、 化瘀止血 , 方选 三仁汤化裁组成 的 6 .7 6 6 %。孙虎生 采用 紫丹益 肾汤 ( 草 、 紫 黄芩 、 丹皮 、 蝉蜕 、 紫癜肾 4号方 ; 肾两虚夹瘀型治拟益气养 阴 、 血祛瘀 , 脾 活 方选 丹参 、 连翘 、 半边莲 、 川芎等 ) 加雷公藤多苷 、 生丁配合治疗本 潘
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过敏性紫癜肾炎疾病研究报告疾病别名:过敏性紫癜肾炎所属部位:腰部就诊科室:内科,肾内科,血液科病症体征:反复呕血,胃肠道出血,皮肤紫癜疾病介绍:什么是过敏性紫癜肾炎?过敏性紫癜肾炎是怎么回事?过敏性紫癜(ANAPHYLACTOID PURPURA)也称为出血性毛细血管中毒症,是一种毛细血管变态反应性出血性疾病,可能与血管的自体免疫损伤有关,临床特点除紫癜外,常有皮疹及血管神经性水肿,关节炎,腹痛及肾炎等症状,临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎目前认为本病系一免疫复合物性疾病,各种原因引起的过敏性紫癜肾炎是一个包括免疫复合物的形成,循环和沉积于血管的过程,患者血清中可测得循环免疫复合物,主要为IGA,在感染后IGA升高更明显,病变血管及肾小球可检出IGA,C3颗粒状沉着,因此,资料表明,IGA在过敏性紫癜肾炎发病机制中起重要作用,免疫病理技术证实,沉积的IGA无分泌片但有J链,提示是多聚IGA沉着,IGA于肾脏,肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织,至于IGA在本病发病中确切机制尚不清,有人认为是抗原,也有认为是抗体,或是非特异性抗体,为某种抗原对机体刺激后产生相应抗体时同时产生,目前对IGA的作用有两种看法,一种认为IGA可能是机体对不同抗原反应所产生的抗体,然后形成免疫复合物,沉积于肾小球系膜,另一种认为IGA为抗体,直接针对肾小球系膜结构或已固定于系膜的抗原而沉积于系膜中,近来也有人提出,IGA不是抗体,而是抗原,IGG是IGA的抗体,由于病变区常有C3及备解素,而不易发现C1Q及C4等,认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤,其他免疫异常还有IGA 分泌的B细胞增加,T调节细胞改变等,有的研究发现,过敏性紫癜肾炎患者肾组织中存在大量淋巴细胞及单核细胞浸润,且临床及病变多样化,对治疗反应不一,因而认为过敏性紫癜肾炎的发病机制并非单一因素,细胞介导的组织损伤在过敏性紫癜肾炎的发病中也起重要作用症状体征:过敏性紫癜肾炎有什么症状?以下就是关于过敏性紫癜肾炎有哪些症状的详细介绍:本病除肾外表现外,在病史,临床表现,尤其是免疫病理改变与IGA肾病十分相似。

1.肾外表现(1)皮肤紫癜:本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状,皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧,臀部及下腹部,多呈对称性分布,皮损大小不等,为出血性斑点,稍突出皮肤,可融合成片,有痒感,不痛,可有一次至多次复发,也可分批出现,1~2周后逐渐消退,也有4~6周延缓消退者,有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹,血管神经性水肿等症状。

(2)关节症状:1/2~2/3的患者有关节症状,多发生在较大关节,如膝,踝关节,其次为腕和手指关节,常表现为关节周围触痛和肿胀,但无红,热,不发生畸形。

(3)消化系统症状:约2/3患者有胃肠道症状,以腹部不定位绞痛为多见,体检腹部有压痛,一般无腹肌紧张或反跳痛,伴有恶心,呕吐,常有胃肠道出血,肠段水肿,出血或僵硬,可形成肠套叠,肠穿孔,临床表现为呕血或黑便,也有合并胰腺炎的报道。

(4)其他表现:有上呼吸道感染史者可有头痛,低热,全身不适,偶尔发生鼻出血或咯血,神经系统受累表现为头痛,行为异常及抽搐等,少数病人有心肌炎表现。

2.肾内表现过敏性紫癜的肾脏受累率极高,本病即便尿液检查正常的患者,作肾组织学检查均发现肾小球炎症病变,肾脏症状可见于疾病的任何时期,但以紫癜发生后4周内多见,也可出现稍晚,甚至在发病后数月至2年以上才出现,偶有少数患者,先有镜下血尿,以后才出现皮疹等症状,肾脏受累的严重程度与皮肤,关节,胃肠道受累的程度无明显相关性,肾脏受累的主要临床表现如下:(1)血尿:肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿,可持续或间歇出现,儿童患者出现肉眼血尿者较成人多见,且在感染或紫癜发作后加剧,多数病例伴有不同程度蛋白尿,血尿绝大多数由肾炎引起,偶尔因输尿管,膀胱或尿道黏膜表面出血所致。

(2)蛋白尿:大多数病例有不同程度的蛋白尿,蛋白尿大多为中等度,定量多低于2G/D,和血尿严重度不一定成比例,血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显,其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外,还可以从其他部位如胃肠道,皮下组织等处漏出,部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。

(3)高血压:一般为轻度高血压,明显高血压多预后不良。

(4)其他:少数病人有水肿,大多为轻度,水肿原因与蛋白尿,胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关,肾功能一般正常,少数出现血肌酐一过性升高。

3.临床分型根据过敏性紫癜肾炎的肾脏组织学改变,病情程度轻重悬殊,临床表现一般分为5型:(1)急性紫癜肾炎综合征:本型临床特点为血尿,蛋白尿,水肿及高血压,起病急,类似急性肾炎,多数属此型,组织学变化多属局灶性增殖性肾炎或弥漫增殖性肾炎。

(2)轻型紫癜性肾炎:表现为无症状性血尿,蛋白尿,无水肿,高血压或肾功能损害,此型发生率仅次于急性紫癜肾炎综合征,预后好,病理上多属轻微异常或局灶性节段性改变。

(3)慢性紫癜肾炎综合征:本型起病缓慢,皮肤改变消退后肾炎症状持续存在,常伴不同程度肾功能损害,以成人为多见,预后较差,病理变化呈弥漫增殖性改变,可伴新月体形成或肾小球硬化。

(4)紫癜肾病综合征:此型具备典型肾病综合征表现,多数伴有肾功能减退,预后差,肾小球病变严重,呈弥漫性增殖性肾炎,常伴不同程度新月体形成。

(5)急进性紫癜性肾炎:病人起病急,早期即有少尿或无尿,肾功能进行性损害,呈急进性肾炎表现,病情急剧恶化,常在短时间内死于肾功能衰竭,此型少见,病理检查有50%以上有新月体形成。

化验检查:过敏性紫癜肾炎要做什么检查?以下就是关于过敏性紫癜肾炎检查的详细介绍:1.血常规检查血小板,出血时间,凝血时间,血块回缩时间和凝血酶原时间正常,出血严重者可伴贫血。

2.免疫学检查血清IGA升高,IGG,IGM正常,多在起病后2周IGA开始升高,C3,C4,CH50多数正常或增加,白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-A)升高。

3.肾功能血尿素氮,肌酐可升高,肌酐清除率可下降。

4.尿检查可见血尿,蛋白尿和管型尿。

肾活检检查:过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖,常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖,上皮细胞增殖处常与球囊粘连,并形成小新月体,被累及的肾小球多在50%以下,尽管一些很轻的局灶性病变,也可有新月体形成,因此,多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。

其他检查1.光镜以肾小球系膜病变为主,由轻至重变化幅度很大,小球的主要病变为局灶节段性系膜增生伴不同程度的多种细胞增殖,小灶性坏死,渗出,毛细血管内血栓形成,肾小球玻璃样变,毛细血管节段性双轨改变等,常可伴有不同程度的新月体,急性期后肾小球可有局灶性节段性瘢痕形成而导致硬化,较严重的病例肾小管及间质出现病变,肾小管上皮细胞肿胀,空泡形成,坏死,萎缩,间质炎症细胞浸润或纤维化(图1)。

ZOLLINGER总结349例过敏性紫癜肾炎病理改变,将其分为4个类型:(1)局灶增生性肾炎,49%。

(2)轻微病变或系膜增生性肾炎型,37%。

(3)新月体性肾炎型,5%。

(4)系膜毛细血管性肾炎型,1%。

根据病变由轻度系膜增生至伴不同程度新月体形成,按国际儿童肾脏病研究会(ISKDC)的标准,结合我国过敏性紫癜肾炎的病理特点,可将过敏性紫癜肾炎的光镜改变分为6级Ⅰ级:微小病变。

Ⅱ级:局灶性或弥漫性单纯系膜增生。

Ⅲ级:局灶性或弥漫性系膜增生,新月体形成Ⅳ级:同Ⅲ,新月体形成和(或)肾小球硬化,比例在25%~50%。

Ⅴ级:同Ⅲ,新月体和(或)肾小球硬化,比例在50%~75%。

Ⅵ级:同Ⅲ,新月体和(或)肾小球硬化>75%,或膜增殖肾炎改变。

2.免疫荧光免疫荧光主要为IGA沉积,阳性率90%~100%,大多分布于系膜区,也可见于血管壁,少数可伴有IGG,IGM,C3,备解素及纤维蛋白的弥漫性颗粒状或团块状沉积,在新月体或坏死区可见到纤维蛋白相关抗原沉积,有C4或C1Q沉积者较少(13/104例,12.5%),UAB,IGH,R-GH病理以Ⅱ,Ⅲ级占多数,而NS,HT,RPGN型病理以Ⅳ~Ⅵ级为多,前三型临床以单纯IGA沉积为主,而后三型临床以IGA,IGG,IGM同时沉积多见,MUDA用聚焦激光扫描显微镜(CLSM)观测免疫复合物主要成分为IGA,C3,空间构型外披IGA外层者肾组织损害轻,而免疫复合物裸露无IGA外披者肾损害重,故提示补体成分直接接触细胞或系膜间质受体引起细胞分解,炎症产生,皮肤活检发现无论在皮疹部位或非皮疹部位,免疫荧光检查均可见毛细血管壁有IGA沉积。

3.电镜可见系膜细胞增生,基质增加,有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物沉积,应用免疫电镜技术证实了电子致密物中的沉着物系IGA成分,偶见上皮细胞下电子致密物沉积伴基底膜断裂和管腔中性白细胞浸润。

鉴别诊断:过敏性紫癜肾炎的诊断方法有哪些?过敏性紫癜肾炎要做什么鉴别诊断?以下就是关于过敏性紫癜肾炎鉴别诊断的详细介绍:过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊,由于本病有特殊的皮肤,关节,胃肠道及肾脏受累表现,肾脏有以IGA沉着为主的系膜增殖性病理改变,因此确诊并不困难,约有25%患者肾脏受累表现轻微,需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据,必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊,血清检查IGA及IGM大多升高,IGG正常,不少病例血中冷球蛋白增多,本病肾脏病理改变同IGA肾病相似,但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重,应注意与之鉴别。

鉴别诊断1.急性肾炎该病与紫癜肾炎不同的是血清C3多数下降;无皮疹,关节炎及肠绞痛表现;皮肤活检及肾活检有助鉴别。

2.狼疮性肾炎狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑,多为充血性红斑;狼疮除关节,皮疹,腹及肾表现外,尚有多系统损害包括光过敏,口腔溃疡,浆膜炎,神经系统表现,血液系统检查异常,免疫学检查示血清C3下降,抗DSDNA阳性,抗SMITH抗体阳性,抗核抗体阳性;皮肤活检:狼疮带阳性;肾活检:狼疮肾有V型病理改变,肾小球毛细血管壁白金耳样改变,免疫荧光示满堂亮,IGG,IGM,IGA,C3共同沉积,以IGG,IGM为主。

3.原发性小血管炎(微型多动脉炎,韦格内肉芽肿)临床表现除有皮疹,肾损害外,上呼吸道,肺部表现多见,皮肤或结节活检显示血管壁内皮细胞肿胀,增生,中层纤维素坏死伴炎性细胞浸润,水肿,有时伴大量淋巴细胞,单核细胞,多核巨细胞及中性粒细胞浸润,甚至形成肉芽肿病变,无免疫球蛋白沉着,免疫荧光阴性,肾活检:肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润,甚至肉芽肿形成,可伴新月体,免疫荧光多数阴性,有时表现为坏死性小动脉炎,血液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA),微型多动脉炎以核周型PANCA为主,靶抗原为髓过氧化物酶(MPO),韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA为主,靶抗原为蛋白酶3(PR3)。

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