大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮护理查房
目录 介绍 查房内容 注意事项 总结
介绍
介绍
大疱性类天疱疮是一种罕见的 自身免疫性疾病，表现为皮肤 和黏膜的大疱疹，严重影响患 者日常生活质量。
护理查房是评估患者疾病情况 和制定合理护理计划的重要环 节。
介绍
本次PPT将介绍大疱性类天疱疮护理查 房的内容和注意事项。
查房内容
- 检查患者身体其他部位，注意寻找 可能存在的伴发病变。
注意事项
注意事项
保持患
注意事项
与患者进行耐心而细致的沟通，关注其 心理和情绪变化。
若患者有疼痛感，及时提供舒适的环境 和合理的疼痛缓解措施。
注意事项
定期记录患者的护理观察结果 和治疗效果，为医生提供科学 依据。
查房内容
患者情况评估： - 记录患者个人信息、既往
病史和用药情况。 - 观察患者一般情况，包括
体温、心率、呼吸等生命体征 。
- 询问患者症状变化和疼痛 程度。
查房内容
皮肤和黏膜评估： - 观察患者皮肤和黏膜的病变情况，
记录病变的部位、大小、分布和颜色。 - 注意观察疱疹的形态特征，如疱液
的性状、破溃情况和周围皮肤的炎症反 应。
总结
总结
大疱性类天疱疮护理查房是评估患者疾 病情况和制定合理护理计划的重要环节 。
在查房过程中，应重点关注患者情况评 估和皮肤黏膜评估。
总结
注意保持患者的私密性和尊严 ，以提供优质的护理服务。
谢谢您的观 赏聆听
皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理
皮肤科大疱性类天疱疮的诊疗护理大疱性类天疱疮（bu11ouspemphigoi,BP）是一种表皮下水疱性自身免疫性皮肤病，多发于老年人。
以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂，尼氏征（一）。
【病因及发病机制】大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，类天疱疮抗体与抗原（BPAGI和BPAG2）结合，激活补体、过敏毒素C3a和C5a形成，肥大细胞脱颗粒，释放嗜酸性细胞趋化因子，吸引嗜酸性粒细胞并黏附到基底膜上，释放溶酶体酶，导致基底细胞膜半桥粒和锚丝等断裂及消失，形成水疱。
【临床类型及表现】1、临床类型包括全身性类天疱疮、局限性类天疱疮、瘢痕性和（或）黏膜类天疱疮、丘疹性和结节性类天疱疮、增殖性类天疱疮、妊娠疱疹等。
2.临床表现开始通常为瘙痒和四肢的非特异性皮损，瘙痒可持续几天到几年。
皮疹可为尊麻疹样或湿疹样，在水疱出现前,持续几周到几个月不等。
前驱症状后在红斑或正常皮肤上出现紧张性大疱，好发于胸腹、腋下、腹股沟、四肢屈侧，一周内泛发全身。
疱壁紧张，疱壁厚，疱液清或偶带血性，尼氏征（一）。
继之水疱破溃一糜烂一结痂一痂皮脱落一色素沉着。
皮疹成批出现或此起彼伏。
有8%〜39%的黏膜损害，多发生在皮损泛发期或疾病后期，较易愈合。
未经治疗的类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程平均3〜6年，大多数患者治疗后完全缓解。
预后的参考指标：患者的年龄、系统性疾病、低白蛋白、大剂量糖皮质激素。
活动性水疱期的老年患者未经治疗有1/3会导致死亡。
【诊断及治疗】1.诊断①好发于老年人，红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁不容易破溃，尼氏征(一)，糜烂面容易愈合。
②黏膜损害少而轻微。
③病理变化为表皮下水疱，基底膜有IgG线状沉积。
④血清中有抗基底膜带循环抗体。
⑤本病应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎、线状IgA皮病和大疱型多形红斑相鉴别。
2.治疗治疗的目的是用最小剂量的药物抑制病情活动。
大疱性类疱疮 Bullous Pemphigoid
大疱性类疱疮 Bullous Pemphigoid大疱性类疱疮（Bullous Pemphigoid）又名类天疱疮（Pemphigoi d，副天疱疮（Parapemphigus）。
临床表现为深在性大疱，预后较好。
病因：目前认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。
用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。
有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。
临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。
男女均可受累。
以多发水疱为主，在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱，自豆大至鸡卵大，呈半球状。
水疱内黄色透明之疱液，有时呈血疱。
Nikolsky氏征阴性。
水疱破裂后形成糜烂面，愈合较快，愈后留有色素沉着。
自觉瘙痒，形成糜烂后疼痛。
可以发生在全身，但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。
约有25％患者伴有粘膜症状，多在皮损泛发全身或疾病后期发病，症状较轻。
诊断1．多发紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂。
2．Nikolsky氏征阴性。
3．疱液涂片无Tzanck细胞。
4．免疫荧光检查：直接免疫荧光检查，水疱基底膜部有IgG及C3沉着。
间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体（主要是IgG），（儿童患者常为阴性）。
5．病理：表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平，无棘融解。
水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞，真皮内有轻度炎性细胞浸润。
治疗：1．皮质激素治疗：参照天疱疮。
2．免疫抑制剂：参照天疱疮。
3．砜类药物：氨苯砜（D．D．S）治疗方法为50mg 3次／日，服用时注意血象变化，有的病人可以获良效。
类天疱疮的护理查房
物理治疗：热敷、 冷敷、按摩等
心理支持：与患 者沟通，了解其 疼痛原因和感受， 提供心理支持和 安慰
预防感染
01
保持皮肤清洁， 避免感染
02
定期更换敷料， 保持伤口清洁
03
04
避免接触感染源， 如细菌、病毒等
加强营养，提高 免疫力，预防感 染
心理护理
01
建立良好的护患关系， 尊重患者的隐私和尊严
定时定量：按 时按量服药， 不要漏服或错 服。
观察药物反应： 注意观察药物 的副作用，如 有不适及时向 医生报告。
定期复查：定 期到医院复查， 以便医生了解 病情变化，调 整用药方案。
01
02
03
04
随诊及复诊提示
定期随访：根据病情， 定期到医院进行随访 检查
病情监测：密切关注 病情变化，及时向医 生反馈
复进程
感染风险
01
02
03
04
皮肤破损：可 能导致细菌感 染
免疫系统受损： 可能导致病毒 感染
护理操作：可 能导致交叉感 染
环境因素：可 能导致感染风 险增加
焦虑、恐惧
原因：疾病带来 的身体不适和治 疗过程中的疼痛
表现：紧张、担 忧、失眠、食欲 不振等
影响：影响患者 的治疗效果和康 复速度
护理措施：提供 心理支持，加强 与患者的沟通， 帮助患者了解疾 病和治疗过程， 减轻焦虑和恐惧。
治疗：主要采用药物治疗，包括糖皮 质激素、免疫抑制剂、生物制剂等， 同时需要注意皮肤护理和营养支持。
家族史、既往史及过敏史
01
02
03
04
护理诊断
皮肤黏膜受损
01
皮肤破损：皮肤表面出现破损、溃疡、渗出 等现象
大疱性类天疱疮护理课件
注意事项
定期复诊，及时与医生沟通病情变化和 疗效 注意个人卫生，经常洗手，保持环境清 洁
注意事项
避免与他人共用护肤品和个人用品，避 免交叉感染
谢谢您的观赏 聆听
大疱性类天疱疮护理课 件
目录 引言
大疱性类天疱疮是一种慢性泡疹性皮肤 病 病情复杂，需要综合治疗和护理
引言
本课件将介绍大疱性类天疱疮的护理方 法和注意事项
护理方法
护理方法
保持患者室内环境舒适：适当调节室温 和湿度，避免过度潮湿或过度干燥 皮肤护理：保持皮肤清洁，避免刺激性 物质接触，使用适当的护肤品
护理方法
温和清洁：使用温水和温和的清洁剂清 洗患处，轻柔擦干
外用药物应用：根据医嘱正确使用外用 药物，避免过度使用或长期使用
护理方法
饮食控制：合理搭配膳食，避免食用辛 辣刺激性食物和过热过冷食物 心理支持：提供患者心理支持，帮助其 积极面对病情，减轻焦虑和压力
注意事项
注意事项
避免长时间暴露在阳光下，注意防晒
大疱性类天疱疮
诊断
组织病理学为表皮下水疱，直接免疫荧光为基底膜带IgG和C3线 状沉积，有时需反复活检。间接免疫荧光的阳性率仅为30%左 右。
皮由质于类 本固病醇患激者素多是为首老在选年治人大疗，疱。且疾边病过缘程皮相对肤良好的，真皮质表类固皮醇交激素界剂量处低，于寻可常性见天微疱疮小。 水疱存在。大疱 免 取疫有电活镜 动显 性示 皮免 损为疫 患球 者表蛋 的白末皮沉 梢下积 血在 作水皮 间肤 接疱基 免镜底 疫膜 荧周的 光透 检围明 查的板 ，。 则真示血皮循乳环中头有抗部BP可AG1见或BP以AG2嗜的I酸gG抗细体。胞为主的微肿 破溃后如无继发瘤感染，，常其很顶快结部痂。是全层表皮。早期表皮无变性改变。大疱内含有血 常将见免于 疫6荧0光岁的以反上清应老底年、物人首，纤先女维在性1略M蛋多的于白N男aC和性l中，孵大目育前量，认将嗜为表B皮P酸是和一性真个皮粒自从身透细免明疫胞板性分，疾离病，表，间预皮接后免内较疫好荧亦。光可的敏见感性嗜提酸高，性并且粒类细天疱疮抗体结合于 这病种因盐 尚水不分完离全的明胞人了工，。水一疱般根的认据顶为部是病，自即身情基免的底疫细性程胞疾的病度底。，部。真皮可见血管的炎症，内皮肿胀，血管 本病应与增殖性壁天疱增疮、厚着，色芽血生菌管病周、脓围皮病淋、巴溴疹细、碘胞疹和等鉴中别。性粒细胞浸润。在大疱边缘和 黏大膜疱损 为害表发皮生下于水红约疱镜20斑周%～围处3的0%皮真的皮患肤乳者头，，部为直可境见界接以清嗜免楚酸的疫细疼胞痛荧为性主光糜的烂检微，肿主查瘤要，可为其口见顶腔部黏线是膜全状，层咽均表、皮喉匀。及的生殖Ig器G部和位黏补膜损体害C罕3见沉。 黏由膜于损 本害病发患生者于多积约为老20，年%～人73，00%%且的疾～患病者8过，0程为%相境左对界良右清好楚，的的皮疼病质痛类人性固糜醇用烂激，间素主剂接要量为低免口于腔疫寻黏常荧膜性，天光咽疱、检疮喉。查及生血殖器清部中位黏有膜损抗害表罕见皮。 下基底膜带循环抗体。 将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl中孵育，将表皮和真皮从透明板分离，间接免疫荧光的敏感性提高，并且类天疱疮抗体结合于
大疱性皮肤病(完整版本)
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组织病理和免疫病理
组织病理示表皮下水疱，水疱为单房性， 疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细 胞。真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞， 淋巴细胞，中性粒细胞浸润。
免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。盐 裂皮肤间接免疫荧光检查示IgG型基底膜带 自身抗体结合表皮侧。
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诊断
1 好发于中老年人。
2皮肤发生张力性大疱，疱厚壁，不易破裂， 尼氏征阴性。
2 组织病理为表皮下大疱，疱内及疱下嗜酸 性粒细胞浸润。
尼氏征阴性。
有的患者开始表现为非特异性皮疹，如风 团样，湿疹皮炎样或水肿性红斑。
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主要症状为不同程度的瘙痒，全身健康 状况一般良好。
本病进展缓慢，水疱不断愈合及新生。 部分病例可自行缓解，反复发作。若治 疗不及时，年老体弱或继发感染者可导 致死亡。
预后好于天疱疮。
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3 免疫病理示基底膜带IgG和/或C3沉积。间 接免疫荧光检查示患者血清中存在抗基底 膜带的自身抗体。
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鉴别诊断
天疱疮, 皮肤发生不易愈合的松弛性水疱或大 疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏 征阳性。可伴有口腔粘膜损害。组织病理示表 皮内水疱及棘层松解。免疫病理可见棘细胞间 有IgG，IgA，IgM或C3网状沉积，间接免疫荧光 检出血清中天疱疮抗体。
大疱性类天疱疮诊疗规范
大疱性类天疱疮诊疗规范一、概述大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)是一种以表皮下大疱为特点的自身免疫性皮肤病。
BP各年龄段均可发生，但以老年人最多见，偶见于婴幼儿和青少年。
神经精神系统疾病、利尿剂、新型口服降糖药物二肽基肽酶4抑制剂、含巯基药物、非甾体抗炎药、抗生素（阿莫西林、环丙沙星）、碘化钾和卡托普利、血管紧张素转化酶抑制剂类药物及程序性死亡蛋白1等免疫检查点抑制剂的应用都可能增加发病风险。
另外，BP还可能与老年人恶性肿瘤如消化道、肺、膀胱某些癌症和淋巴增生性疾病有关。
二、辅助检查：血常规、尿常规、粪便常规、生化全项、肿瘤标记物、感染四项、凝血，心电图、胸部X线或CT、彩超、组织病理检查，必要时可免疫病理检查。
三、诊断（一）诊断标准BP诊断需要结合临床特征、组织病理、直接免疫荧光（direct immunofluorescence，DIF）、特异性疱病抗体酶联免疫吸附试验（enzyme linked immuno⁃sorbent assay，ELISA）和间接免疫荧光（indirectimmunofluorescence，IIF）。
1. 临床表现：非水疱期表现为红斑样或荨麻疹性斑片、斑块，多数患者瘙痒剧烈，之后在外观正常或荨麻疹样红斑基底上出现紧张水疱、大疱，尼氏征阴性，口腔、生殖器黏膜损害轻或无。
2. 组织病理：新鲜水疱取材可见表皮下水疱，疱液中存在数量不等的嗜酸性粒细胞和/或中性粒细胞，真皮浅层可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞为主浸润。
非水疱期无特异性，有时仅见表皮下裂隙和嗜酸性海绵水肿。
3. DIF：新鲜水疱周围1cm内正常皮肤或红斑处取材，基底膜带IgG和/或C3线状沉积，少数患者有IgA、IgE 线状沉积。
4. IIF：以正常人皮肤冰冻切片为底物，患者血清中存在识别基底膜带的IgG自身抗体，呈线状分布。
盐裂IIF以正常人皮肤为底物，1mol/L氯化钠溶液作用后表皮和真皮分离，IgG抗体呈线状结合在表皮侧。
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（八）治疗
• 早诊断、早治疗、尽快控制、长期随访是成功治疗的关键。 （1）首选治疗是系统使用糖皮质激素(下简称“激素”),用量分为首剂量(初 诊时给予的剂量)、控制量(完全控制皮损所需剂量)及维持量(维持治疗阶段随 病情好转而递减的剂量)。 （2）病情分级:按照皮损占体表面积<10%、10%~30%、30%~70%和>70%划分 为轻、中、重症及严重病例。 （3）密切监测并控制相关不良反应,可给予胃黏膜保护剂、钙剂等,对服用大 剂量激素的患者应监测水电解质平衡及血糖、血压,适时补钾。 （4）可联合免疫抑制剂治疗,对有激素禁忌证的患者可单用免疫抑制剂。 （5）重视支持治疗,包括系统使用抗生素。 （6）注意局部治疗和创面护理。
（七）鉴别诊断
•
获得性大炮性表皮松解症：本病为针对基地膜带VII 型胶原自身免疫表皮下大疱病多见于中老年人大疱 好发于四肢伸侧手足等易受摩擦部位组织病理为表 皮下大疱真皮中中性粒细ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ浸润而无嗜酸性粒细胞 浸润盐裂皮肤间接免疫荧光检查 大疱性多形红斑：多见于青壮年人皮疹呈多形性粘 膜损害严重发病急常伴发热等全身症状免疫病理未 见IgG在基底膜带沉积
（三）临床表现
• 好发于岁以上的中老年人典型的损害为外观 正常的皮肤上或红斑的基础上发生水疱或大疱 疱壁较厚紧张呈半球状直径约为-cm内含浆液 少数可呈血性疱不易破糜烂面如风团样湿疹皮 炎样或浮肿性红斑好发于躯干四肢伸侧腋窝和 腹股沟约%-%的病例出现口腔粘膜损害表现为 水疱或糜烂病程大多进展缓慢水疱不断愈合及 新生可有不同程度的瘙痒若治疗不及时皮疹可 逐渐增多泛发全身机体日益衰弱可因继发感染 等而导致死亡
大疱性类天疱疮
W 业务学习 2013年 一月
（一）定义
• 大疱性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下 大疱病主要的特征是疱壁较厚紧张不易破 的大疱组织病理为表皮下大疱免疫病例示 基底膜带IgG或C沉积
（二）病因与发病机制
• 大疱性类天疱疮也是一种自身免疫性疾病 大多数患者血清中存在有抗基地膜带的自 身抗体免疫电镜显示这种抗体结合在基地 膜带的透明板本病可能是由于基地膜带透 明板部位的抗原抗体反应在补体的参与下 趋化白细胞并释放酶导致表皮下水疱形成
（五）病理及免疫病理
• 表皮下水疱是本病的特征水疱为单房性疱 顶多为正常皮肤疱腔内有嗜酸性粒细胞真 皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞淋巴细胞 中性粒细胞浸润免疫病理示基底膜带和C沉 积盐裂皮肤间接免疫荧光检查示IgG型基地 膜带自身抗体结合表皮侧
（六）诊断
• 皮肤上出现壁厚不易破的张力性大疱 组织病理为表皮下大疱 免疫病理示基膜带和C沉积盐裂皮肤间接免 疫荧光检查示IgG型基地膜带自身抗体结合 表皮侧