新版POEMS综合征
>2000pg/mL
• Castleman病
透明血管型最为常见
• 硬化性骨病
骨盆/胸腰椎/四肢近端：硬化/混合
• 视乳头水肿
与颅高压不平行
• 内分泌病变
性腺/乳腺发育最为特异
• 皮肤病变
血管瘤最为特异
• 器官肿大
CD
• 肢体水肿/浆膜腔积液
无低蛋白血症
• 红细胞增多/血小板增多
23
病例分享
可变区基因（IGLV）有30+个种 系基因
MM/轻链型淀粉样变中都未见 IGLV的限制性表达
POEMS中存在IGLV 1-40和 1-44的限制性表达
9
S皮肤病变：肾小球样血管瘤最为特异
皮肤变黑
体毛增多
白指甲
血管瘤
血管瘤病理
10
肾功能不全是POEMS常见的临床表现
67/299（22.4%）：CcrL<60ml/min 66%CcrL可恢复到正常
蒋XX，男， 60岁 1. 入院前8+月患者出现双下肢乏力于2013-10-19至2013-10-21在我院神经内科检查：专科检查：神清 ，贫血貌，肝、脾肋下未及，双足背水肿，双下肢肌力3-4级，双上肢肌力5级。
血常规：Hb74 g/L PLT 74 *10^9/L； 尿素 35.74 mmol/L，肌酐 645.1 μmol/L，尿酸 1048μmol/L，胱抑素C 5.73 mg/L，肾小球滤 过率 11.42 ml/min ，钾离子5.71 mmol/L；葡萄糖7.92 mmol/L 诊断：1.慢性肾功不全衰竭期并肾性贫血，肾性高血压； 2.周围神经病变（双下肢）；3.高 钾血症； 4.2型糖尿病？
腹水最为常见（40%） 多表现为顽固性腹水
SAAG往往<11g/L（非门脉性） 常被误诊为TB性腹膜炎：TB-spot可以高！
是移植采集失败/合并肾功能不全的相关因素 与甲减-血清白蛋白水平等均无关
13
视乳头水肿
27/40（67.5%）（26双眼+1单眼=53眼）
14
单纯硬化vs混合型骨病
多发性神经 病变
VEGF
骨组织中的VEGF 是有成骨细胞表 达和分泌生长因 子
内皮细胞 的生长因 子 血管生成中
起
19
VEGF:疗效评价的标记物
20
高水平VEGF的细胞来源：骨髓内浆细胞
21
新标记物：1型胶原N末端前肽（P1NP）
P1NP是骨形成标记物 骨硬化vs高水平P1NP?
4
P周围神经病变
对称性的四肢麻木-无力 多以感觉异常起病
病变进展可快（类似于急性GBS）或可慢（数年） vsCIDP（慢性炎性脱髓鞘性周围神经病/慢性GBS）
➢
ONLS
上肢 0：无症状
洗头 1：上肢轻微症状，不影响功能
开锁 2：影响至少一项功能，但不阻碍
拿勺 3：阻碍至少一项功能
系扣 4：阻碍所有功能
P1NP能否作为客观的诊断标记物替代 骨硬化的影像学评价
当P1NP>70ng/mL时 诊断特异性为92% 敏感性为80%
22
诊断标准的深入解读
2007y标准（2/2+1/3+1/6）
注释
• 多发性周围神经病
四肢对称性/感觉运动
• M蛋白
Lambda轻链、IGLV 1-40/44
• 血VEGF升高
肾功能不全 独立预后不良因素
11
肺部异常：PAH &肺功能
N=152例新诊断POEMS 27%肺动脉高压（>50mmHg）
中位sPAP 59mmHg 29%患者为中重度PAH>70mmHg 绝大多数PAH是可逆的！
孤立性弥散功能减低最为常见（78%)
59%限制性通气功能障碍
12
水肿/多浆膜腔积液
病 84%为透明血管型
6
E内分泌病变
内分泌改变多种多样 甲减最为常见 性腺改变：男性乳腺发育（首发症状）；阳
痿；PRL高 肾上腺功能：盐皮质功能异常-顽固性高血钾 CA-P代谢：高磷血症；成骨标记物增高 糖尿病
7
M单克隆浆细胞增殖：：λ轻链
孤立性浆细胞瘤 可以是首发发现！
8
特殊的λ轻链：IGLV限制性表达
POEMS综合征的诊断
1
PO EM S 综合征是一组以多发性外周神经病为主要特征的 多系统 损害综合征, 主要指多发性周围神经病 (P )、器 官 肿 大 ( O )、内 分 泌 病 变 ( E )、M 蛋白 (M )、皮 肤 改 变 ( S)。
POEMS综合征 的组织学病理为骨的硬化性骨髓瘤和淋巴结的浆细 胞 性多中心卡斯尔曼病（ MCD），其它一些症状如外周水肿、全 身水肿、体重减 轻、血管病等也较常见
2007y标准 （2/2+1/3+1/6） • 多发性周围神经病 • M蛋白 • 血VEGF升高 • Castleman病 • 硬化性骨病 • 视乳头水肿 • 内分泌病变 • 皮肤病变 • 器官肿大 • 肢体水肿/浆膜腔积液 • 红细胞增多/血小板增多
3
POEMS诊断：识别特征性临床表现
临床表现为主 非病理诊断 客观指标少 漏/误诊:中位诊断时间12~18m 警惕过度诊断 识别特征性表现
由于本病表现涉及全身多系统, 存在一定的临床异 质性, 加之临床 医生对本病缺乏必要的认识, 因而给诊断造成 一定困难
2
老标准（3/5） p: 多发性周围神经病 O: 器官肿大 E: 内分泌病变 M: M蛋白 S: 皮肤改变
诊断标准
2003y标准（2/2+1/7） • 多发性周围神经病 • M蛋白 • 器官肿大 • Castleman病 • 硬化性骨病 • 视乳头水肿 • 内分泌病变 • 皮肤病变 • 肢体水肿/浆膜腔积液
穿衣 5：不能完成所有指令
下肢 0：无症状
1：不能跑步或上下楼梯
2：独立行走>10m，步态异常
3：单侧支撑行走>10m
4:双侧支撑行走>10m
5:轮椅：1人帮助下可行走10m
6：完全依赖轮椅
7：不能完成任何指令
5
O器官肿大
肝脾大特异 特发性门脉高压（3%） PET-CT一般无摄取 淋巴结肿大：强化明显 58%病理为Castleman
15
B硬化性骨病：CT比X线更敏感
16
PET-CT评价硬化性骨病
17
VEGF:诊断的标记物
高水平VEGF是POEMS的重要特征 解释水负荷增多 血管增生 肝脾肿大
sVEGF>2000pg/mL 诊断特异性97.7% 敏感性91.9%
18
皮肤血管瘤
肾小球膜 细胞的增殖
有关
诱导血管通 透性增加 内皮细胞
POEMS综合征的诊断和治疗进展你需要知道
免疫调节剂： 如干扰素、白 细胞介素等
治疗效果评估
治疗效果：改善症状、延长 生存期、提高生活质量等
治疗方法：化疗、放疗、免 疫治疗等
治疗副作用：骨髓抑制、胃 肠道反应、皮肤反应等
治疗后随访：定期复查、监 测病情变化等
03
POEMS综合征的病因 研究进展
病因假设
遗传因素：POEMS综合 征可能与遗传基因有关
防范措施：加强对POEMS综合征的认识，提高诊断水平
添加 标题
加强多学科协作，提高诊断准确性
添加 标题
加强患者教育，提高患者对疾病的认识和自我管理能力
02
POEMS综合征的治疗 进展
传统治疗方法
化疗：使用化疗药物， 如环磷酰胺、长春新
碱等
放疗：使用放射线治 疗，如伽马刀、质子
刀等
手术：切除肿瘤，如 骨髓移植、脾切除等
POEMS综合征的诊 断和治疗进展
,
汇报人：
目录 /目录
01
POEMS综合 征的诊断
02
POEMS综合 征的治疗进展
03
POEMS综合 征的病因研究 进展
04
POEMS综合 征的病例分享
05
POEMS综合 征患者的康复 和护理
01 POEMS综合征的诊断
诊断标准
临床表现：多发性神经病变、皮肤病变、内分泌病变、血液系统病变等 实验室检查：血常规、生化、免疫学、骨髓穿刺等 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等 病理学检查：组织病理学、细胞病理学等 诊断标准：符合上述临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查中的一项或多项，并排除其他疾病可能。
自我管理：患者 需要了解自己的 病情，掌握自我 管理的技巧和方
poems综合征 诊断标准
poems综合征诊断标准
POEMS综合征的诊断标准应满足以下条件：
1.强制标准：多发性周围神经病（脱髓鞘性周围神经病为典型类型）和单克隆浆细胞增殖性疾病。
2.主要标准（满足至少1条）：骨硬化病或囊性骨硬化病、血清或血浆血管内皮生长因子（VEGF）升高、硬化性骨病。
3.次要标准（满足至少一条）：器官肿大（脾肿大、肝肿大、淋巴结肿大）、血液容量增加（周围性水肿、腹腔积液、胸腔积液）、内分泌紊乱【肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺、糖尿病以外的胰腺功能紊乱，甲状腺功能减退】、皮肤改变（色素沉着、肾小球血管样瘤、手足发绀、指尖发白）、视乳头水肿。
其他症状或体征：杵状指、消瘦、多汗症、肺动脉高压等。
POEMS 综合征汇报ppt课件
04
CATALOGUE
治疗与预后
治疗方案
药物治疗
使用糖皮质激素、免疫抑 制剂等药物，以缓解炎症 和抑制免疫系统异常反应 。
放射治疗
针对病变部位进行放射治 疗，以缩小肿瘤、减轻症 状。
手术治疗
对于药物治疗和放射治疗 无效的患者，可考虑手术 治疗，如切除病变组织、 重建受损器官等。
手术与非手术治疗比较
鉴别诊断
与其他疾病鉴别
POEMS综合征需与其他原因引起的多发性神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白血 症和皮肤改变等疾病进行鉴别，如慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病、结缔组织病
、糖尿病等。
实验室检查与影像学检查的辅助鉴别
通过详细的实验室检查和影像学检查，可以进一步辅助鉴别POEMS综合征与其他疾病 。
风险。
预防策略
针对可能出现的并发症，制定相 应的预防措施，如定期随访、生
活指导、药物治疗等。
及时调整治疗方案
根据患者病情变化，及时调整治 疗方案，以控制病情发展并减少
并发症的发生。
患者教育与心理支持
患者教育
向患者及家属详细解释POEMS综合征的相关知识，包括病因、症 状、治疗及预后等，提高患者对疾病的认识和自我管理能力。
。
皮肤硬化
皮肤可变得硬而厚实，弹性降低。
多毛
部分患者可出现多毛症状，毛发浓 密且粗硬。
03
CATALOGUE
诊断与鉴别诊断
诊断标准
主要标准
包括多发性神经病、脏器肿大、内分 泌异常、M蛋白血症和皮肤改变。满 足以上3条主要标准和至少1条次要标 准即可诊断为POEMS综合征。
次要标准
包括水肿、异常出汗、杵状指（趾） 、肺动脉高压、限制性肺病、血栓性 静脉炎、性功能减退、腹泻、低热、 视乳头水肿、脑脊液蛋白增高等。
Poems综合征（POEMSSyndrome）
Poems综合征（POEMSSyndrome）一．总述POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
由Crow和Fucase分别于1956年和1968年首先报道，国内自1987年以来已有超过50例的病例报道。
本病是以多发性周围神经病为主要临床表现的一种多系统受累疾病，在整个病程中几乎所有病例都合并骨髓瘤或髓外浆细胞瘤或出现M蛋白或多克隆蛋白。
二．症状本病起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳如表1所示。
表1 POEMS综合征临床症状量化统计症状或表征频率四肢对称性运动感觉障碍非常频繁（80%-99%）脏器肿大非常频繁（80%-99%）皮肤改变非常频繁（80%-99%）内分泌改变非常频繁（80%-99%）骨硬化性骨髓瘤非常频繁（80%-99%）髓外浆细胞瘤溶骨性多频繁（30%-79%）甲状腺功能衰退频繁（30%-79%）缺血缺氧偶尔（10%-29%）三．流行病学本病平均发病年龄为46岁(27～80岁)约25%为40岁以下发病男女发病比例为2∶1。
国内1987～1993年间文献报道50例，平均发病年龄为47.5岁，男女比例为2.3∶1与国外相近。
四．病因病因尚不清楚可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统内分泌腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致;也有人认为乃系一种自身免疫性多器官性疾病。
1.近几年有关POEMS综合征的发病机制研究取得了较大进展主要有以下两个方面(1)前炎性细胞因子学说：与POEMS有关的前炎性细胞因子(proinflammatorycytokine)主要有IL-1β、IL-6、TNF-α和TNF-β1。
POEMS综合征
POEMS综合征POEMS综合征是指出现外周神经病变（peripheral neuropathy，P），单克隆性浆细胞病(monoclonal plasma cell disorder,M)及其他相关症状的一组综合征。
其常见的相关症状包括脏器肿大（organomegaly，O），内分泌病变（endocrinopathy，E），皮肤改变(skin changes，S)，水肿，积液，腹水及血小板增多。
事实上所有的POEMS综合征患者均会出现硬化性骨损害或合并Castleman's病。
诊断本病时并不要求满足上述所有特征，但其早期诊断对于降低死亡率具有重要意义。
POEMS综合征又称为硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase 综合征或Takatsuki综合征。
由于周围神经病变在疾病的过程中极为常见，且由于该神经病变的特征与慢性炎性脱髓鞘性多神经根病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）极为相似，患者常常被误诊为CIDP或意义未明的单克隆丙种球蛋白病血症（MGUS）相关性周围神经病。
对于本病做出正确诊断及开始治疗，并不要求一定出现其他的临床表现。
早期可提示本病的表现主要包括血小板增多及骨平片示骨质损害。
对于CIDP及MGUS相关性周围神经病变患者中有效的治疗（如静推丙种球蛋白及血浆置换术），对于POEMS综合征患者可能无效。
POEMS综合征患者主要的治疗包括放疗、激素及基于烷化剂的治疗，还包括大剂量化疗联合造血干细胞移植等。
概述POEMS综合征主要临床表现为慢性进行性多发性神经病变伴有明显的运动神经功能减退。
本病主要临床表现归纳为多发性神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白 (M protein，M)和皮肤改变(S)，取其头一个字母组合命名为POEMS综合征。
但POEMS综合征命名未能包括其它几个重要特征，如硬化性骨病变，Castleman病，视乳头水肿，血小板增多，周围水肿，腹水，渗出，红细胞增多，疲劳及杵状指等[1-3]。
POEMS综合征(罕见病诊疗指南)
综合征概述POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病。
名称中的五个英文字母分别代表了疾病的5种主要表现，P：多发性神经病；O：脏器肿大；E：内分泌异常；M：单克隆免疫球蛋白；S：皮肤改变。
病因和流行病学POEMS综合征的病因及发病机制尚不清楚，但是成骨细胞、巨噬细胞、巨核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的高水平血清血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）可能是造成POEMS综合征中多种症状的关键细胞因子。
POEMS综合征的患病率约为0.3/100000，男性发病率稍高于女性，高发年龄段为50～70岁。
日本、中国、印度及美国等地区均有较大宗的临床病例报道。
临床表现POEMS综合征常见的临床表现包括：1.多发神经病往往表现为对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病，逐步由远端向近端进展。
2.器官肿大包括肝大、脾大或淋巴结肿大；淋巴结活检常提示为Castleman 病。
3.内分泌异常常见的包括性功能减退（如男性阳痿、乳房发育）、甲状腺功能减退、糖代谢异常（如糖尿病）、肾上腺功能不全。
4.皮肤改变可表现为皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤、白甲、多血质、多毛症和手足发绀等。
5.循环外水负荷增加包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。
6.硬化性骨病是POEMS综合征的重要临床表现。
可表现为骨痛，亦可无临床症状。
骨骼CT检查可以显著提高硬化性骨病的检出率，影像学上可以表现为单纯骨骼硬化、或硬化和溶骨混合病灶、或者单纯溶骨性改变。
7.红细胞增多和（或）血小板增多8.肺动脉高压33％～48％的患者可出现肺动脉高压，表现为活动耐量减低、低氧血症等，肺动脉高压的发生与水肿、胸腔积液、腹水密切相关。
9.脑梗死5％～10％的POEMS综合征患者可出现脑梗死，可能与疾病的高凝状态相关。
辅助检查1.血液学评估通过血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链判断有无单克隆免疫球蛋白以及相应的类型。
POEMS综合征的科普知识
什么是POEMS综合征？
病因
POEMS综合征的确切病因尚不明确，但与骨髓瘤 和单克隆免疫系统异常有关。
通常情况下，POEMS综合征患者可能伴随有多发 性骨髓瘤，这是一种血液系统癌症。
如何诊断POEMS综合征？ 临床评估
医生会通过详细的病史和体检来评估症状并进行 初步诊断。
临床表现与其他疾病相似，需谨慎鉴别。
如何诊断POEMS综合征？ 实验室检查
血液检查可以帮助检测单克隆免疫球蛋白和其他 相关指标。
常见的检查包括血液常规、免疫电泳等。
如何诊断POEMS综合征？ 影像学检查
影像学检查（如X光、CT或MRI）用于评估骨骼和 内部器官的情况。
POEMS综合征的治疗方法 定期随访
患者需要定期随访，以监测病情变化和调整治疗 方案。
早期发现并处理并发症是提高预后关键。
POEMS综合征的预后与管理
POEMS综合征的预后与管理 预后
POEMS综合征的预后因患者个体差异而异，早期 诊断和治疗通常可改善预后。
大多数患者在适当治疗后可获得显著改善。
POEMS综合征科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是POEMS综合征？ 2. POEMS综合征的症状 3. 如何诊断POEMS综合征？ 4. POEMS综合征的治疗方法 5. POEMS综合征的预后与管理
什么是POEMS综合征？
什么是POEMS综合征？
定义
POEMS综合征是一种罕见的多发性疾病，涉及多 种系统，包括血液、神经和内分泌系统。
什么是POEMS综合征？
流行病学
POEMS综合征课件ppt
向患者及家属介绍POEMS综合征的病因、症状、治疗和预防等方面的知识，提高患者的认知水平。
心理支持
鼓励患者保持积极乐观的心态，帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良情绪，增强患者的心理承受能力。
04
POEMS综合征的案例分 析
典型病例介绍
01
02
03
患者基本信息
患者年龄、性别、家族史 、职业等。
其他药物
如使用免疫调节剂、生物 制剂等，以提高治疗效果 。
放疗治疗
局部放疗
对于肿瘤引起的病变，可以使用 放疗进行局部治疗，以缩小肿瘤 、缓解症状。
全身放疗
对于某些特殊情况下，可以使用 全身放疗，以缓解患者的疼痛、 肿胀等症状。
干细胞移植治疗
自体干细胞移植
采集患者自身的干细胞，经过处理后回输给患者，以重建患 者的造血和免疫系统。
异体干细胞移植
使用他人的干细胞进行移植，以替代患者的造血和免疫系统 。
其他治疗方式
物理治疗
如使用温泉、按摩、针灸等物理疗法，以缓解患者的疼痛、僵硬等症状。
心理治疗
对于心理压力较大的患者，可以进行心理疏导、认知行为疗法等心理治疗，以 提高患者的生活质量。
03
POEMS综合征的预防与 护理
预防措施
特点
POEMS综合征通常在中年以后发病，病程缓慢，男性多见。该病可累及多个器 官和系统，临床表现多样，但并非所有患者都会出现所有症状。
病因与病理机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传、免 疫、环境等多种因素有关。
病理机制
POEMS综合征的病理机制涉及体液免 疫和细胞免疫的异常激活，导致多系 统受累。M蛋白是该病的重要标志， 可能与疾病的发生和发展有关。
poems综合征诊断标准
poems综合征诊断标准Poems综合征诊断标准。
Poems综合征是一种罕见的多系统疾病，其名称是由症状的英文首字母组成的缩写，包括Polyneuropathy（多发性神经病）、Organomegaly（器官肿大）、Endocrinopathy（内分泌疾病）、Monoclonal gammopathy（单克隆免疫球蛋白增多）和Skin changes（皮肤改变）。
该综合征通常由浆细胞增生引起，可影响多个器官系统，临床表现复杂多样，给诊断和治疗带来一定困难。
以下是Poems综合征的诊断标准及相关内容。
一、临床表现。
1. 多发性神经病，表现为对称性感觉障碍、运动障碍、自主神经功能异常等；2. 器官肿大，包括肝脾肿大等；3. 内分泌疾病，表现为甲状腺功能异常、垂体功能异常等；4. 单克隆免疫球蛋白增多，血清或尿液中单克隆免疫球蛋白水平升高；5. 皮肤改变，表现为色素沉着、毛发增生等。
二、实验室检查。
1. 血清或尿液中单克隆免疫球蛋白水平升高；2. 骨髓检查，浆细胞增生；3. 神经电生理检查，多发性神经病的电生理学证据。
三、影像学检查。
1. X线、CT、MRI等检查，显示器官肿大、骨骼改变等；2. PET-CT检查，发现多个部位的代谢亢进。
四、诊断标准。
根据上述临床表现、实验室检查和影像学检查，结合患者病史和症状，可进行Poems综合征的诊断。
需要排除其他引起类似症状的疾病，如多发性骨髓瘤、慢性炎症性脱髓鞘疾病等。
五、治疗。
目前对于Poems综合征的治疗主要是针对症状和并发症进行对症治疗，包括神经病的治疗、器官肿大的处理、内分泌功能的调节等。
对于单克隆免疫球蛋白增多，可考虑行化疗、放疗或自体干细胞移植等治疗手段。
六、预后。
Poems综合征的预后较差，患者病情进展较快，容易出现并发症，如心力衰竭、感染等。
因此，对于这类患者需要进行长期的随访和治疗，以改善患者的生活质量和延长生存期。
七、结语。
Poems综合征是一种临床表现复杂多样的多系统疾病，诊断和治疗均具有一定的挑战性。
POEMS综合征的治疗与护理
POEMS综合征的治疗与护理一、概念POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M 蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
二、临床表现本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，约2-3:1。
起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统。
1.多发性周围神经病变见于所有患者，多为首发症状，特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉，可有疼痛。
部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。
周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。
2.有脏器肿大主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。
其中肝大占67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴结肿大占22%～65%。
淋巴结活检病理结果可为Castleman 病、反应性增生、慢性淋巴结炎。
3.内分泌病内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。
4.M蛋白和骨髓异常所有患者均存在M蛋白，多为IgG或IgA，λ轻链型。
骨髓浆细胞可轻度增多，流式细胞可鉴定其为克隆性。
5.皮肤改变 50%～90%的患者有皮肤改变，其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见，其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。
6.其它大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。
约10-20%患者并存Castleman病。
此外，本病尚可有下列表现：低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。