原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究
胰腺原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习
虫圄塞旦匿型!!!Q至!旦筮!!鲞筮!翅￡塾堕!塑』壁坠塑!!!!堕墼垡望!丛!堂!i塑丛!!：!!!Q：!尘：!!：№：!表1两组患儿疗效比较[例(％)]注：两组比较，P<0．052．2不良反应：治疗组中有13例出现不良反应，其中嗜睡3例(11．1％)，厌食4例(14．8％)，体重减轻3例(11．1％)，共济失调3例(11．1％)，与托吡酯快速加量有关，调整后缓解。
血、尿常规无异常，无肝、肾功能损害及死亡病例。
3讨论I S是婴儿期最常见的癫痫脑病，病因复杂，好发于生后4～9个月，具有年龄依存性，男女之比约2：1。
分隐匿型(10％一15％)及症状型(85％一90％)，隐匿型病因不明，痉挛发生后患儿智力开始减退；症状性以先天性异常及其他原因引起的弥漫性脑损伤多见，痉挛性发作持续3～30个月，一般l岁后减少，3岁后趋于消失，主要表现为智力及运动发育滞后。
发病年龄愈早发作转归和智能预后愈差，较难控制，原发病对神经系统的损伤为预后不良之主因，病因未明者转归和预后优于病因明确者。
临床以屈肌型痉挛最常见，表现为点头、肢体向躯干部屈曲或全身抽搐发作，发作频繁，每日数十次，多在入睡前或刚睡醒时发生，痉挛持续时间多为1～2S，常成串发作，脑电图及M R I异常率较高。
多出现智力运动发育明显倒退，及早诊断和控制发作直接影响患儿预后。
癫痫惊厥主因是离子通道(K+，N a+通道)异常及神经介质或突触受体(如G A BA受体)功能异常等…。
丙戊酸钠是广谱抗癫痫药，可阻断电压依赖性钠通道，限制神经元钠依赖性高频动作电位发放，升高G A B A水平，增强外源性G A B A的作用及降低脑内天冬氨酸水平。
有效剂量范围大，毒副作用小，服用方便，一般剂量为15—60m s／(kg d)，分3次口服，治疗血药浓度内对患儿的认知功能无或仅有轻微影响；疗效与患儿有无发育不良、脑电图异常和有无其他类型癫痫有关。
部分I S 83患儿2～4岁时可转变为L ennox—G sat aut综合征，使用托吡酯治疗依然有效。
成人幕上中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤9例
关键 词 脑肿瘤 ： 神 经外胚 瘤 ，原始 ： 成人
幕 上 中 枢 神 经 系 统 原 始 神 经 外 胚 层 肿 瘤 （ｓｕｐｒａｔｅｎｔｏｒｉａｌ ＣＮＳ ｐｒｉｍｉｔｉｖｅ ｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌ ｔｕｍｏｒｓ，ＳＣＮＳ．ＰＮＥＴ）为神经嵴衍生的较原始 的肿 瘤 ．是 一 组 罕见 的可 能 起 源 于 中枢 和 交感 神 经 系 统外神经嵴 的恶性肿瘤 ，具有多种分化潜能 。该病 主要 发 生 于 １０岁 以 下 儿 童 ，女 性 多 见 ，仅 占整 个 脑肿瘤 的 ０．１％左右 ，成人幕上发病 者更 为少见 。 该 肿 瘤 具 有 恶 性 度 高 、侵 袭 性 强 、易 复 发 、预 后 差 等 特 点 …。本 文 回顾 性 分 析 了 我 院 自 １９９８年 ５月 至 ２０１０年 ７月 期 间 收 治 的 ９例 成 人 ＳＣＮＳ．ＰＮＥＴ 患者 的临床资料 ，结合文献报道 ，以探讨其 临床 表 现 、病理 、诊 断 、治 疗 和 预 后 ，为 进 一 步 研究 治疗 本 病 提供 依 据 。 １ 资 料 与 方法 １．１ 一 般 资料 收集 本 科 １９９８年 ５月 至 ２０１０年 ７月 间经 手 术 后 病 理 证 实 的成 人 ＳＣＮＳ．ＰＮＥＴ患者 ９例 ，其 中男 ４例 ，女 ５例 ，年龄 １８～６５岁 ，中位年 龄 ３４．７岁 ，病程短 。１０ ｄ～３个月。临床表现 ：头痛 、 头晕伴 恶心 、呕吐 ７例 ，伴随视力下降 、视野缺损 、 嗅觉 障碍 、癫痫 、肢体麻木无力各 １例 。 １．２ 影 像 学 检 查 术 前 所 有 患 者 均 行 ＣＴ、ＭＲＩ检 查 。影像学表现 ：ＣＴ平扫显示肿瘤多为质地不均匀 低 密 度肿 块 ：ＭＲＩ的 Ｔ１ＷＩ多 呈等 信号 或 等低 信 号 。Ｔ２ＷＩ加权像 呈等高混杂信号。５例有 明显囊性
幕上原始神经外胚层肿瘤5例诊治体会
平 均 １． 。 程 最 短 １ｄ最 长 ３个月 。 院时 有 头痛 、 ７６岁 病 ５， 人 恶
心、 呕吐 ４例 ， 进行性视力下 降 １ ， 例 肢体麻木 、 活动不灵 １
例 。５ 例患者均行术后病理诊断均确诊 为幕上原始神经外胚
层肿瘤。
１ 影像学检查 。 ２
５例均行 ＣｒＭＲ检查 。５ 患者肿瘤均 ｌ ｒ’ 例
４例患者显微镜下全切肿瘤 ， 例肿瘤位 于顶枕 叶患 者 １ 因肿瘤靠近运动 区 。为避免加重肢体 活动 障碍 丽行 次全切 除。随访 ２ ０个月 ， ２例病死患者 ，生存期分别为 ４个月和 ８ 个月 ， 病死原 因为复发导致 的多脏器功能衰竭 ： ３例生存 另
位。 多位于中线附近 ， 类圆形多见 ； ③病程短 ， 进展快 ， 多为进 行性加重的头痛伴恶心呕吐 ； 影像学表现与髓母细胞 瘤类 ④
计量 为 ３ ～ ０ ｙ Ｐ Ｅ ０ ５Ｇ 。Ｓ Ｎ Ｔ预 后 不 良 ， 者 多 在 发病 后 ２ 内 患 年 病 死 Ｉ。 １ ｑ
笔者根 据本组 ５例 Ｓ Ｎ Ｔ患 者 的临床表 现及 研究结 ＰＥ
果， 并结合相关文献认为 Ｓ Ｎ Ｔ临 床具有 以下特点 ： ＰＥ ①可 发
生于任何 年龄， 临床多见于青少年 ； 可发生于幕上任何部 ②
肖以磊 张 荣伟 熊 晖 于 峰
（ 济南军区总 医院神经外科， 山东济 南 ２ ０ ３ ） ５０ １ 【 关键词】 幕上原始神经外胚层肿瘤
【 图分 类 号】 Ｒ ３ ． 中 ７９４
Ｍ Ｉ Ｒ
手术治疗
【 献标 识 码】 Ｂ 文 神经 外 胚 叶 ． 向成 神 经 细胞 及胶 质母 细 胞 分化 的 恶性 小 圆性
类， 为一种罕见恶性肿瘤。笔者 自２ ０ — ４ ２ ０ － ４ ０ ３０ ～０ ７ ０ 共收
原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究
原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究
原始神经外胚层肿瘤是一种罕见的儿童肿瘤，经常位于颅内或脊髓区域。
它们通常具有侵袭性和高度恶性特征。
手术切除是治疗的首要方法，但往往不能完全去除肿瘤。
因此，化疗是治疗原始神经外胚层肿瘤的主要手段之一。
此外，放疗和干细胞移植也被用于治疗这种疾病。
然而，化疗和其他治疗方法并不总是能够成功治愈原始神经外胚层肿瘤。
因此，预后研究非常重要。
在研究中，研究者通常会关注患者的存活率、疾病复发率、治疗反应等指标来评估治疗效果。
一项最新的研究发现，原始神经外胚层肿瘤患者的治疗效果与肿瘤的发生部位有关。
具体来说，脊髓区域的患者比颅内患者具有更好的治疗反应和存活率。
这可能是因为脊髓区域的肿瘤相对较小，更易被彻底切除。
此外，颅内肿瘤通常与周围组织和结构密切相关，切除难度大，这也可能是颅内患者治疗效果不佳的原因之一。
除了肿瘤的部位，患者的年龄也是重要的预后因素。
早期诊断和治疗可以显著提高患者的存活率。
年龄越小的患者通常具有更好的治疗反应和生存率，这可能是因为他们的免疫系统更具活力，更易于承受化疗等有毒副作用。
总的来说，治疗原始神经外胚层肿瘤的成功与否取决于多个因素，如肿瘤部位、患者年龄、治疗方法等。
这些研究发现可以
帮助医生和患者更好地了解疾病和治疗方法，以提高治疗效果和生存率。
早期肾原始神经外胚层肿瘤一例报道并文献复习
外形正常， 肾上极张力高， 表面苍白， 下极 的原始神经嵴衍细胞 主要由原始神经 有 异 常表 现 时应 该 作 Ｃ ， Ｔ增 强 或 ＭＲ 检 Ｉ 张力正常， 呈暗红色， 淤血状 ， 与肾周脂肪 上皮产生， 具有多向分化的潜能， ＷＨＯ新 查 以提高诊 断率 ， 避免漏 诊。结合手术 无粘连（ 见封 四彩图 ７ 。 ） 纵行切开。 分类将其归属于神经系统胚胎类肿瘤 。 。 肾脏， 肾大体标本 ， 笔者认为肾 Ｐ Ｔ影像学 ＮＥ
罕 见， 原发于 肾脏 ， 呈侵袭性生长， 恶性 血 坏 死 区 ， 肾盂 肾 盏 黏膜 未 见侵 犯 。 瘤 本 病 例 男性 ，３ 肿 ７岁 ，与 文 献 相 符 。 肾
程 度 极 高 ，患 者 就 诊 时 多 为 晚期 ，疗 效 周围肾实质苍 白， 呈缺血性改变，切开见 Ｐ Ｔ患者无特异性临床表现，临床主 ＮＥ
处异常回声区， 考虑 ’ 肾柱肥大可能。 静脉 Ｐ （ ） 肾蒂 、 主动 脉 旁 、 、 、 主 有 不 同 程 度 不 规 则 强 化 ； 病 灶 在 ｃ ＡＳ － 。 腹 前 后 腹 Ｔ、 ５枚， 未见肿 Ｍ 上 临床 上 显示 与邻 近 结 构 的界 限 不 。 肾盂造 影 （ Ｐ 检 查 示 左 肾上 组 肾盏 显 动脉和腔静脉问淋 巴结共 １ Ｉ ） Ｖ 影不 良。Ｃ 平扫示左 肾上极 肾实质增 瘤转 移 。病 理诊 断： Ｐ Ｅ 。术后 予 吉 清 ， Ｔ 肾 Ｎ Ｔ 呈侵 润 性 生长 ； 围组 织侵 润 或 侵 犯 周
２ 讨 论
在 于描述肿块形状 、 大小及内部结构， 侵
犯 范 围及 与 周 围组 织 的 关 系 ，同时 还 可
１７ ９ ３年 Ｈ ｒ￣ ａｌ首先 将 一 组 发 发现 有 无 存在 远 处 转 移灶 ， 术 前 评 价 、 ａｔ Ｕ ｒ Ｅ ｅ 对
四肢外周型原始神经外胚层肿瘤28例回顾性资料临床分析
［］ 肖 ２ 湘生 ， 吴华伟 ， 李惠 民， ． 围型肺 癌胸膜 凹陷征 的 ｃ 和 ＭＲ 等周 Ｔ ／
表现与病理对照［］ Ｊ． 临床放射学杂志 ，０ ２ ２ （ ） ４ － ４ ． ２０ ，１５ ： ４ ３ ７ ３ ［ ］ 袁东 ， ３ 王滨 ， 周茂义， 血管 内皮生长因子及微血管密度与肺癌 螺 等． 旋ｃ Ｔ表现 的相关性 研究 ［］ 用放 射学杂志 ，０ ７ ２ （ ） ０ — Ｊ． 实 ２ ０ ，３ ５ ： ９ ６
参考文献
［ ］ 管明 ， １ 王滨 ， 常光辉 ， ． 等 周围型肺癌螺旋 ｃ Ｔ表现特征与 Ｐ Ｎ Ｃ Ａ关 系的探讨 ［］ Ｊ． 实用放射学杂志 ，０ ７ ２ （ ２ ： １－ ６ ３ ２ ０ ，３ １ ） ６ ０ １ １ ． １
时明显强化 ， 抗生素治疗后复查 ， 多数病灶大小形态 可发生变化。⑤孤立性转移瘤 ： 有原发肿瘤史 ， 多数病 灶边缘光 滑清楚 ， 密度均匀 ， 在追踪观察 中孤立性结 节 会演 变 为多发结节 。 ３ 随访 时 间 发 现肺 内小 结节 之 后 ， 缺 乏肺 癌 的 ． ３ 若 典型征象或难以定性 时 ， 刘士远【 等认为 ，ｍ 以下 ’ １ ５ｍ 的结节，个月复查；－ ｍ ６ ５１ ｍ的结节，个月复查； －０ ｍ －０ ３ １－ｍ ０２
建议 ， 首次复查最好在 １ 个月 ， 以免耽搁早期肺癌
的手 术机会 。
３ 检查方法 对于早期肺癌 ，胸部平 片具有辐射 ． ４ 少、 经济实惠、 简便易行等优点 ， 长期以来一直作为基
础性检查 ， 但由于影像重叠仍具有一定局限性。而 Ｃ Ｔ
儿童原始神经外胚层肿瘤16例临床分析
ｍｏ ｎ ｇ ｔ ｈ ｅ １ ６ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ，１ ４ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ｄ ｉ ｅ ｄ ．Ｔ ｈ ｅ ｍｅ ｄ ｉ ａ ｎ ｓ ｕ ｖｉ ｒ ｖ ａ ｌ ｔ ｉ ｍｅ ｗ ａ ｓ ２ ２ ｍｏ ｎ ｔ ｈ ｓ ．Ｔ ｈ ｅ ｍｅ ｄ ｉ ａ ｎ ｓ ｕ ｖｉ ｒ ｖ ａ ｌ
中国实用医刊 ２ ｏ ｌ ４年 ４月第 ４ １ 卷第 ７期
Ｃｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆＰ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅＡ ｏ ｒ ．２ ０ １ ４ ．Ｖ ｏ １ ． ４ １ ． Ｎ ｏ ． ７
・
５ ３・
儿 童原始神经外胚层肿瘤 １ ６例 临床 分 析
孙绘 霞 徐 学聚 马佳佳
【 摘要】 目的 探讨儿童原始神经外胚层肿瘤（ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ ） 的临床表现、 病理学特征、 治疗及预后。方法 回顾性
分析郑 州大学第一 附属 医院 １ ６例 Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ患儿的 临床 资料 ， 采用 Ｋ ａ ｐ ｌ ａ ｎ － Ｍｅ ｉ ｅ ｒ法计 算生存 率。结果 组比较差异有统计 学意义（ Ｐ＜ ０ ． ０ ５ ） 。结论 １ ６例 患儿 中 １ ４例死亡 ， 中位 生存期为 ２ ２个月， ６例 单纯手术切 除组及 １ ０例术后放 、 化疗组的 中位 生存期分别为 １ ３ 、 ２ ８个月 ， 两 Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ是一 种 高度 恶性肿 瘤 ， 好 发 于青 少年 ， 预后 较差 ， 综合 治疗是
ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｐ ｒ ｉ ｍ ｉ ｔ ｉ ｖ ｅ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｅ ｃ ｔ ｏ ｄ ｅ ｒ ｍａ ｌ ｔ ｕ ｍ ｏ ｒ ｓ （ Ｐ Ｎ Ｅ Ｔ）ｉ ｎ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ Ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ａ ｔ ａ ｏ ｆ １ ６ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ
原始神经外胚层肿瘤化疗患者预后的研究
摘要：原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种罕见的高度恶性肿瘤，具有病情进展快、预后差、死亡率高等特点。
目前对该病的认识与研究在逐步深入，但是尚未找到一种方法能够让治疗效果更好，预后效果更佳。
本文针对原始神经外胚层肿瘤（PNET）的病理特点、治疗方法及化疗后患者的预后因素作一综述，希望能够为临床治疗方面提供一些依据。
关键词：原始神经外胚层肿瘤病理学特点治疗预后因素原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种高度恶性的神经系统肿瘤，是神经嵴衍生的较原始的肿瘤，比较罕见。
该病概念的首次报道是在1973年，是由Hart等人描述的。
该病主要由原始神经上皮产生，具有多潜能分化能力。
在组织形态学上属于恶性小圆细胞肿瘤，主要分为中枢性和外周性，以外周性为主[1]。
原始神经外胚层肿瘤（PNET）的发生对象主要是青少年，以儿童为主，且多发生在躯干及软组织，由于该病具有发病率低、分化差、恶性程度高、病情进展快及预后差等特点，在目前的临床诊断和治疗上具有很大压力，也没有关于化疗患者预后研究的完整报道[2]。
本文针对原始神经外胚层肿瘤（PNET）患者的治疗及化疗后预后的影响因素作以下综述，希望能够为临床治疗方面提供一些参考。
一、原始神经外胚层肿瘤（PNET）的病理学特点在组织形态学方面，原始神经外胚层肿瘤（PNET）表现为以下特点：一是该肿瘤由未分化小细胞构成，细胞核染色深，核分裂象多见，在电镜下观察发现为细胞质突起的小圆细胞，相邻细胞之间桥粒样结构，核心神经分泌颗粒密集，神经丝和神经管结构突起；二是在形态上可向多细胞过渡，瘤细胞成圆形或者椭圆形，向神经元过渡的瘤细胞可见Homer-Wright菊形团或核大而圆，有明显核仁的大细胞，向神经质过渡的瘤细胞成椭圆形，胞浆增多或者呈横纹肌样，有双极或者多极突起的现象[3-5]。
在免疫组化检查方面，大部分原始神经外胚层肿瘤（PNET）患者的神经元标志物（SYn）和神经胶质标志物（GFAP）多显示阳性。
儿童原始神经外胚层肿瘤5例临床特点回顾性分析
参 考文 献
邵 肖梅 ， 鸿 瑁 ， 小 汕 ， ． 用 新 生 儿 学 ［ ． 叶 丘 等 实 Ｍ］ ４版 ． 京 ： 北 人
民卫 生 出版 社 ， ０ １ ８ — ６ ６ ９ ７ ６ ２ １ ：２ ８ ，９ －０ ．
ｏａ ａ ｃｌ［］Ｅｕ Ｐ ａｍａｏ，９９ ３７ １ ：０一 １． ｃｍｐｌ ｅｓＪ． ｒ ｈｒ ｃｌ１９ ，６ （ ）１ ７ ｌ２ ｌ Ｊ ［］ 潘 燕 玲 ． 经节 苛 脂治 疗 新 生 儿 缺 氧 缺 血 性 脑 病 疗 效 观察 『］ ６ 神 Ｊ．
邹 儒 毅 ， 王 琅 ， 马 建 军 ， 关 俊 宏
作 者 单 位 ：１ ０ ０辽 宁 本 溪 ， 溪 市 本 钢 总 医 院 神 经 外 科 （ 儒 毅 ， 琅 ， 建 军 ） １０ ０ １７０ 本 邹 王 马 ； １０ ４沈 阳 ， 国 医科 大 学 附 属 盛 京 医 院 神 经 外 科 中
本研 究 旨在 总结 儿童 中枢 性 Ｐ Ｔ 的 临床 表 现 、 ＮＥ 诊
５例 患儿均 经组 织病理 学确诊 。
１ ３ 纳 入标 准 （ ） ． １ 符合 上述诊 断标 准 ；２ 年 龄＜ （） １ ４ 排 除标 准 ． 住 院期 间终止手 术 治疗者 ， 中死 术
Hale Waihona Puke 断标 准 、 病理 学特 点 、 治疗 及 预 后 ， 为临 床 提 供 有价
原 始 神 经外 胚 层 肿 瘤 （ ｒ ｔ ｅｎ ｕｏ ｃｏ ｅ— ｐ ｉ ｉ ｅ ｒ ｅｔｄ ｒ ｍｉｖ ｍａ ｔｍｏｓ Ｐ Ｔ） ｌ ｕ ｒ ， ＮＥ 是一 种 较 为 罕 见 的高 度 恶 性 神 经 系统 肿瘤 ， 神经 嵴衍 生 的较原 始 的肿瘤 ， 源于 为 来
患 儿 ， 中男 ３例 ， ２例 ； 龄 ３ ２岁 ， 其 女 年 ～１ 中位 年龄 ９岁 ； 平均 病 程 １个 月 。病 例 多 以颅 内压 增 高 和 神 经 压迫 症状 为 主要 表现 。头痛 ５例 ， 肢体偏 瘫 ３例 ， 视 力下 降或 视物 模糊 ３ ， 例 视乳 头水 肿 ２例 ， 神经 颅 检 查见 复视 ２例 ， 眼球 外 展麻 痹 １例 ， 瘫 ２例 ， 面 伴 发 癫痫 ２例 。 １ ２ 诊 断标 准 ．
儿童中枢性原始神经外胚层肿瘤7例
儿童中枢性原始神经外胚层肿瘤7例张梦姣;王璐;赵晓明;罗静;盛光耀【期刊名称】《郑州大学学报（医学版）》【年(卷),期】2016(051)002【总页数】2页(P287-288)【关键词】儿童;中枢性;原始神经外胚层肿瘤【作者】张梦姣;王璐;赵晓明;罗静;盛光耀【作者单位】郑州大学第一附属医院小儿内科郑州450052;郑州大学第一附属医院小儿内科郑州450052;郑州大学第一附属医院小儿内科郑州450052;郑州大学第一附属医院小儿内科郑州450052;郑州大学第一附属医院小儿内科郑州450052【正文语种】中文中枢性原始神经外胚层肿瘤(central nervous system primitive neuroectodermal tumor, CNS-PNET)是一类小圆细胞恶性肿瘤，包括位于幕上、脑干和脊髓的PNET[1]。
近十年我国儿童CNS-PNET病例报道不足200例。
现将郑州大学第一附属医院收治的7例儿童CNS-PNET的临床表现，影像、病理特点及预后总结报道如下。
1.1 一般资料收集2011年2月至2015年3月郑州大学第一附属医院经病理确诊的7例儿童CNS-PNET患者的资料。
其中男4例，女3例，最小1岁，最大14岁，平均年龄8岁。
6例脑内肿瘤，1例脊髓肿瘤。
1例发生骨髓转移。
1.2 临床表现头痛2例，恶心、呕吐2例，肢体抽搐或活动障碍5例，感觉障碍1例。
1.3 影像学表现单一病灶5例，多发病灶2例，肿瘤体积25 mm×15 mm×3 mm～69 mm×71 mm×87 mm。
患儿均行头部CT或MRI检查，肿瘤呈囊实性4例，实性3例；边界光整或尚光整3例，边界不清4例。
CT见肿瘤内有钙化2例，有出血1例；增强可见实性部分多为明显不均匀强化。
MRI多呈现等或稍长T1信号，稍长或长T2信号。
1.4 病理表现HE染色常规光镜下观察，可见肿瘤细胞呈小圆形或短梭形，核深染，染色质分布均匀，核仁不明显，核分裂常见，胞质少，可见Homer-Wright(H-W)假菊形团，中心为纤维性成分。