先天性肥厚性幽门狭窄PPT课件

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先天性肥厚性幽门狭窄
Congenital Hypertrophic Pyloric Stenosis
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一、定义
• 先天性肥厚性幽门狭窄是由 于幽门环肌肥厚、增生，使 幽门管腔狭窄而引起的机械 性幽门梗阻，是新生儿的常 见病之一。
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对该病认识的历史过程
• 1887年 Hirshsprung 首次详细描述了该病 的病理改变及临床特征。 • 1889年 Lobker 首次行胃肠吻合术治疗该 病，但术后死亡率高达50％。 • 1907年、1912年 Fredet、Ramstedt 相继创建幽门环肌切开术，效果 良好，沿用至今。 • 目前 死亡率已降至1％以下。
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• 6．其它：肠旋转不良（复杂畸 形）、食管裂孔疝、胃食管返流、 胃肠炎、感染、颅内高压均可引 起呕吐，但有各疗
手术治疗——幽门环肌切开术 • 1．术前准备：
（1）纠正水电、酸碱失衡。 （2）低钙者注意补钙，以免发生喉痉 挛。 （3）营养不良者输血浆或全血支持治 疗。 （4）置胃管，钡餐后应用温盐水洗胃。 （5）应用抗生素预防感染。
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• 3．遗传因素：少数病例有家族史。 可发生于同胞兄弟或孪生子，有报 道一个家庭中同胞兄妹4人和祖孙三 代先后发病。很多学者认为本病的 发生与遗传有关。 • 4．内分泌激素：有研究发现该病患 儿的血清胃泌素、前列腺素E2和F2а 明显增高，而术后均明显下降，提 示此两种内分泌激素可能是幽门狭 窄的致病因素。
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肥厚的肌层在胃端分界不明显，逐渐 移行缓慢增厚，而在十二指肠端突然终止， 分界明确。故术中在分离十二指肠端肌层 时千万小心勿损伤粘膜。 • 3．镜下改变：粘膜充血水肿，肌层 肥厚，肌纤维 排列紊乱。
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五、临床表现
• 1 ．呕吐：是本病最主要、最突出 的早期症状。 • 发生时间：多在出生后2～3周出现， 少数在生后即有或延迟至7～8周， 发生早晚与幽门肌层增厚程度有关。 • 特点：有规律，很典型。呈进行性 加重的无胆汁性呕吐，吐后觅食欲 强。
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黄疸发生机制仍不清楚，有人认 为与下列因素有关： （1）胃扩张致腹压增高，使门 静脉和腔静脉受压，血流量减少， 致肝动脉血流代偿性增加，使未经 处理的间接胆红素重回血循环。 （2）由于肝脏尿（核）甙二磷 酸葡萄糖醛酸转移酶活性降低，使 胆红素结合率下降所致。
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六、诊断
根据典型的呕吐病史及 腹部体征（橄榄状肿块） 可确诊。但有时摸不到肿 块，需进行辅助检查：
右上腹触及橄榄状肿块（肥厚的幽门） 是本病的特有体征。
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• 患儿熟睡、吃奶或空腹时易触及， 但有时触不到。触诊时站在患儿 右侧，在右上腹肋下腹直肌外缘 处，用中指指端轻轻向深部按摩， 可触到橄榄形质地较坚硬的幽门 肿块。
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• 3．全身表现：由于奶和水摄入不足， 病儿体重初期不增，以后迅速下降， 营养不良，脱水，明显消瘦，呈“小 老人”貌。低钾低氯性碱中毒、低钙， 喉痉挛及手足抽搐。如不治疗，则衰 竭而死。 • 4．个别病例伴有黄疸：特点是血清 非结合胆红素（间胆）明显增高，无 溶血现象，手术解除梗阻后，黄疸迅 速消退。
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• 5．病毒感染：本病发病率有季 节性高峰，以春秋两季多见， 有实验表明可能与巨细胞病毒 感染（CMV）有关。
• 6 ．药物：有报道某些药物如红 霉素、阿霉素可致幽门狭窄。
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四、病理
• 1．主要病理改变：幽门壁各层组织均肥 厚增大，而以环肌为主，可达0.4～ 0.6cm（外纵、中环、内斜），幽门比正 常明显增大，幽门管狭窄。 • 2．大体形态：幽门部外形似橄榄状，表 面光滑，粉红色或苍白色；质地硬如软 骨，有弹性； • 大小： 幽门管长约2～2.5cm， 前后径约1.3～1.8cm 肌层厚约0.4～0.6cm。
• 1．B超：幽门肌增厚，肌层厚度 ≥4mm；幽门管延长，长度≥16mm； 直径≥14mm 。
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• 2．X线钡餐（稀钡）：幽门管细长， 幽门通过受阻，幽门口呈鸟嘴状或 线状改变，胃排空明显延迟。 • 正常口服钡剂后立即或数分钟后可 通过幽门，2.5～3小时排空。幽门 狭窄时15～20分钟无钡剂通过幽门， 6～10小时胃仍不能排空，甚至24 小时后腹透仍可见胃内有大量钡剂 残留。
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二、发病率
• 欧美发病率很高，有报道 300 ～ 900 个 活婴中有一例。 • 我国发病率较低，大约 3000 个新生儿 中有一例。 • 男性远较女性发病率高，约占 90 ％以 上，教材中男女之比为4:1。 • 多见于正常足月产儿，早产儿少见。
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三、病因
说法很多，尚无定论，与以下几方面有关
• 1．先天性：在胚胎期第一月末、第二月初， 幽门发育过程中肌肉发育过度，致使幽门肌 肥厚而引起梗阻。 • 2．神经异常学说：近年来发现该病的幽门肥 厚层神经丛和神经节细胞有明显改变，故有 人认为肌间神经丛发育不全是肥厚性幽门狭 窄的基本病因。
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七、鉴别诊断
• 1．幽门痉挛：出生后即出现呕吐，呕吐 无规律，呈间歇性，很少见到胃蠕动波， 腹部无肿块，全身情况良好，应用解痉 剂有效。用 1 ： 5000 ～ 10000 阿托品液， 喂奶前15～20分钟滴服。 • 2．喂养不当：多发于第一胎，吃奶时过 急过快，或用奶瓶喂时倾斜度过大吸入 气体，造成呕吐。吃奶后抱直拍背，排 出胃内气体，即可避免。
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• 3．幽门前瓣膜：胃窦至幽门处粘膜 形成皱襞，致幽门完全或不完全阻 塞，患儿呕吐，但钡餐无鸟嘴征。 • 4．小肠梗阻：呕吐物含胆汁。 • 5．胃扭转（新生儿叫胃折叠）：出 生后溢奶或呕吐，喂奶后或移动病 儿时呕吐明显。钡餐可见胃大弯在 上、小弯在下，双胃泡征 。喂奶后 保持原位，半小时或一小时后放平， 一般 3 ～ 4 月后症状自然减轻或消失。
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• 早期为食奶后溢奶，渐发展为频 繁的喷射状呕吐，由于胃逐渐扩 张，奶在胃内潴留的时间延长， 呕吐次数减少，但吐出量增多， 呕吐物为胃液，含奶瓣，有酸味， 不含胆汁。 • 严重者由于胃粘膜充血水肿、糜 烂、溃疡出血，呕吐物中可带血。
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2．腹部检查：
上腹膨隆，下腹平坦，95％的患儿在 吃奶时或饱食后可见胃蠕动波,自左 肋缘下移行至剑突右侧后消失。