肥厚性幽门狭窄PPT课件
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治疗
手术治疗：幽门环肌切开术 预后：手术死亡率在1％以下，预后好
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19
Hale Waihona Puke 4．个别病例伴有黄疸：特点是血清非结合胆红素（间胆）明
显增高，无溶血现象，手术解除梗阻后，黄疸迅速消退。
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影像表现
腹部平片：
①胃充气扩张，下缘低于第2腰椎水平； ②胃长径≧7CM； ③小肠、结肠气体减少。
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消化道造影：
（１）幽门管阻塞征象：由于幽门肌肥厚致使幽门管阻塞，则造影剂 排空延迟，胃腔扩张，胃蠕动增强，可见胃食道返流；
大小：
幽门管长约2～2.5cm，
前后径约1.3～1.8cm 肌层厚约0.4～0.6cm。
正常幽门
先天性肥厚性幽门狭窄 5
临床表现
1.呕吐 :
是本病最主要、最突出的早期症状。
发生时间：多在出生后2～3周出现，少数在生后即有或延迟 至7～8周，发生早晚与幽门肌层增厚程度有关。
特点：有规律，很典型。呕吐多在喂奶短时间后发生，呈进行性加重 的无胆汁性呕吐。早期为食奶后溢奶，渐发展为频繁的喷射状呕吐，呕吐 物为胃液，含奶瓣，有酸味，不含胆汁。
肥厚性幽门狭窄
1
定义
先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而 引起的机械性幽门梗阻，是新生儿的常见病之一。 1887年 Hirshsprung 首次详细描述了该病的病理改变及临床特征。
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发病率
❖欧美发病率很高，有报道300～900个活婴中有一例。 ❖我国发病率较低，大约3000个新生儿中有一例。 ❖男性远较女性发病率高，约占90％以上，教材中男女之比为4:1。 ❖多见于正常足月产儿，早产儿少见。
幽门管细长：线样征（ ▲ ）、鸟嘴征（箭头） 胃窦部呈肩征（红箭头）
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最近有人提出不典型或不完全的幽门肌肥厚，可造成不太典型的幽门 前区畸形。它们表现为以下四种类型：①小弯侧偏心性肿块压迹；② 漏斗形胃窦部；③针刺状胃窦部；④幽门“壁龛畸形”。所有这些病 例尽管幽门肌肉肥厚不太典型，但是临床表现却强有力地支持本病的 诊断。
3
病因
本病的病因至今尚无统一的意见。
❖1.先天性发育缺陷：幽门 肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟 (与巨结肠发病原因相同)，使幽门功能紊 乱，幽门肌长期处于痉挛状 态，时间久后引起幽门肌肉肥厚和管腔狭窄而致不全梗阻。
❖2．遗传因素：少数病例有家族史。很多学者认为本病的发生与遗传 有关。
❖3．内分泌激素：有研究发现该病患儿的血清胃泌素、前列腺素E2和 F2а明显增高，而术后均明显下降，提示此两种内分泌激素可能是幽门 狭窄的致病因素。
❖4.病毒感染：有报道与巨细胞病毒感染有关，患者可分离到巨细胞病 毒(CMV)或IgM阳性。
❖5．药物：有报道某些药物如红霉素、阿霉素可致幽门狭窄。
4
病理
1．主要病理改变：幽门壁各层组织均肥厚增大，而以环肌为主， 可 达0.4～0.6cm（外纵、中环、内斜），幽门比正常明显增大， 幽门管狭窄。
2．大体形态：幽门部外形似橄榄状，表面光滑，粉红色或苍白色； 质地硬如软骨，有弹性；
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鉴别诊断
❖1．幽门痉挛：会出现“鸟嘴征”但其幽门管长度正常，无“肩征”、 “双轨征”、“蕈伞征”等，使用解痉药可使幽门痉挛消失； ❖2．幽门前瓣膜：又称胃窦部膜式狭窄，胃肠造影时幽门前瓣膜的隔膜 孔为钝的“圆柱形”，而幽门肥厚狭窄是尖嘴的“鸟嘴征”；幽门前瓣 膜的胃窦小囊处于开放时，与十二指肠球造影剂填充形成“双球征”， 而肥厚性幽门狭窄出现的是“蕈伞征”。 ❖3.胃食道返流：是食道下端括约肌功能不全致胃内容物不自主返流入 食道的一种现象；其幽门肌无肥厚，幽门管无狭窄，无幽门管细长及环 肌肥厚产生的压迫征象；改变体位与饮食成分则缓解；
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Case1 男 29天 出生后呕吐加重5天 平片可见胃泡扩张， 呈单泡，腹部肠管充 气明显减少。
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▲乳头征。箭头→胃窦部呈 肩样征
上消化道造影提示幽门管 细长，呈鸟嘴样。
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Case2 男，14天
间歇性恶 心、呕吐1 周
十二指肠球基底部受压——蕈伞征（箭头）
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Case3 男，18天 呕吐
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2．腹部检查：
上腹膨隆，下腹平坦，95％的患儿在吃奶时或饱食后可见胃蠕动波, 起自左肋下，向右上腹移动，然后消失 。 右上腹触及橄榄状肿块，表面光滑，硬度如软骨，即肥厚的幽 门， 是本病的特有体征。
7
3．全身表现：由于奶和水摄入不足，病儿体重初期不增，以后迅
速下降，营养不良，脱水，明显消瘦，呈“小老人”貌。低钾低氯性碱 中毒、低钙，喉痉挛及手足抽搐。如不治疗，则衰竭而死。
（２）幽门管细长：由于狭窄的幽门管中有少量造影剂通过，可见到 弧形向上的细线样改变———“线样征”，一般长约1.5-3cm；如水 肿的黏膜夹在狭窄的幽门管中央，两侧有平行的线状造影剂充盈，则 出现“双轨征”；
（３）环肌肥厚：肥厚的幽门环肌对胃壁一侧压迫可产生弧形压迹， 出现“肩征”；当幽门管变细拉长与肥厚的环肌对十二指肠球基底部 产生的压迹使球部呈蘑菇状的改变，则形成“蕈伞征”；环肌肥厚、 幽门管狭窄，多次胃蠕动不能将造影剂送入十二指肠内而在胃小弯近 幽门管前出现持续性的蠕动波，即“乳头征”；环肌肥厚、幽门管狭 窄完全梗阻时， 在幽门口处造影剂呈鸟嘴状充盈，称“鸟嘴征”。
治疗
手术治疗：幽门环肌切开术 预后：手术死亡率在1％以下，预后好
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Hale Waihona Puke 4．个别病例伴有黄疸：特点是血清非结合胆红素（间胆）明
显增高，无溶血现象，手术解除梗阻后，黄疸迅速消退。
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影像表现
腹部平片：
①胃充气扩张，下缘低于第2腰椎水平； ②胃长径≧7CM； ③小肠、结肠气体减少。
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消化道造影：
（１）幽门管阻塞征象：由于幽门肌肥厚致使幽门管阻塞，则造影剂 排空延迟，胃腔扩张，胃蠕动增强，可见胃食道返流；
大小：
幽门管长约2～2.5cm，
前后径约1.3～1.8cm 肌层厚约0.4～0.6cm。
正常幽门
先天性肥厚性幽门狭窄 5
临床表现
1.呕吐 :
是本病最主要、最突出的早期症状。
发生时间：多在出生后2～3周出现，少数在生后即有或延迟 至7～8周，发生早晚与幽门肌层增厚程度有关。
特点：有规律，很典型。呕吐多在喂奶短时间后发生，呈进行性加重 的无胆汁性呕吐。早期为食奶后溢奶，渐发展为频繁的喷射状呕吐，呕吐 物为胃液，含奶瓣，有酸味，不含胆汁。
肥厚性幽门狭窄
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定义
先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而 引起的机械性幽门梗阻，是新生儿的常见病之一。 1887年 Hirshsprung 首次详细描述了该病的病理改变及临床特征。
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发病率
❖欧美发病率很高，有报道300～900个活婴中有一例。 ❖我国发病率较低，大约3000个新生儿中有一例。 ❖男性远较女性发病率高，约占90％以上，教材中男女之比为4:1。 ❖多见于正常足月产儿，早产儿少见。
幽门管细长：线样征（ ▲ ）、鸟嘴征（箭头） 胃窦部呈肩征（红箭头）
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最近有人提出不典型或不完全的幽门肌肥厚，可造成不太典型的幽门 前区畸形。它们表现为以下四种类型：①小弯侧偏心性肿块压迹；② 漏斗形胃窦部；③针刺状胃窦部；④幽门“壁龛畸形”。所有这些病 例尽管幽门肌肉肥厚不太典型，但是临床表现却强有力地支持本病的 诊断。
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病因
本病的病因至今尚无统一的意见。
❖1.先天性发育缺陷：幽门 肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟 (与巨结肠发病原因相同)，使幽门功能紊 乱，幽门肌长期处于痉挛状 态，时间久后引起幽门肌肉肥厚和管腔狭窄而致不全梗阻。
❖2．遗传因素：少数病例有家族史。很多学者认为本病的发生与遗传 有关。
❖3．内分泌激素：有研究发现该病患儿的血清胃泌素、前列腺素E2和 F2а明显增高，而术后均明显下降，提示此两种内分泌激素可能是幽门 狭窄的致病因素。
❖4.病毒感染：有报道与巨细胞病毒感染有关，患者可分离到巨细胞病 毒(CMV)或IgM阳性。
❖5．药物：有报道某些药物如红霉素、阿霉素可致幽门狭窄。
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病理
1．主要病理改变：幽门壁各层组织均肥厚增大，而以环肌为主， 可 达0.4～0.6cm（外纵、中环、内斜），幽门比正常明显增大， 幽门管狭窄。
2．大体形态：幽门部外形似橄榄状，表面光滑，粉红色或苍白色； 质地硬如软骨，有弹性；
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鉴别诊断
❖1．幽门痉挛：会出现“鸟嘴征”但其幽门管长度正常，无“肩征”、 “双轨征”、“蕈伞征”等，使用解痉药可使幽门痉挛消失； ❖2．幽门前瓣膜：又称胃窦部膜式狭窄，胃肠造影时幽门前瓣膜的隔膜 孔为钝的“圆柱形”，而幽门肥厚狭窄是尖嘴的“鸟嘴征”；幽门前瓣 膜的胃窦小囊处于开放时，与十二指肠球造影剂填充形成“双球征”， 而肥厚性幽门狭窄出现的是“蕈伞征”。 ❖3.胃食道返流：是食道下端括约肌功能不全致胃内容物不自主返流入 食道的一种现象；其幽门肌无肥厚，幽门管无狭窄，无幽门管细长及环 肌肥厚产生的压迫征象；改变体位与饮食成分则缓解；
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Case1 男 29天 出生后呕吐加重5天 平片可见胃泡扩张， 呈单泡，腹部肠管充 气明显减少。
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▲乳头征。箭头→胃窦部呈 肩样征
上消化道造影提示幽门管 细长，呈鸟嘴样。
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Case2 男，14天
间歇性恶 心、呕吐1 周
十二指肠球基底部受压——蕈伞征（箭头）
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Case3 男，18天 呕吐
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2．腹部检查：
上腹膨隆，下腹平坦，95％的患儿在吃奶时或饱食后可见胃蠕动波, 起自左肋下，向右上腹移动，然后消失 。 右上腹触及橄榄状肿块，表面光滑，硬度如软骨，即肥厚的幽 门， 是本病的特有体征。
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3．全身表现：由于奶和水摄入不足，病儿体重初期不增，以后迅
速下降，营养不良，脱水，明显消瘦，呈“小老人”貌。低钾低氯性碱 中毒、低钙，喉痉挛及手足抽搐。如不治疗，则衰竭而死。
（２）幽门管细长：由于狭窄的幽门管中有少量造影剂通过，可见到 弧形向上的细线样改变———“线样征”，一般长约1.5-3cm；如水 肿的黏膜夹在狭窄的幽门管中央，两侧有平行的线状造影剂充盈，则 出现“双轨征”；
（３）环肌肥厚：肥厚的幽门环肌对胃壁一侧压迫可产生弧形压迹， 出现“肩征”；当幽门管变细拉长与肥厚的环肌对十二指肠球基底部 产生的压迹使球部呈蘑菇状的改变，则形成“蕈伞征”；环肌肥厚、 幽门管狭窄，多次胃蠕动不能将造影剂送入十二指肠内而在胃小弯近 幽门管前出现持续性的蠕动波，即“乳头征”；环肌肥厚、幽门管狭 窄完全梗阻时， 在幽门口处造影剂呈鸟嘴状充盈，称“鸟嘴征”。