05第五章 补体系统09PPT课件

三、补体系统的基本特征
1.连锁反应性 补体成分多数以非活性的蛋白前体存在于血浆中，当补
体第1个成分被激活后，就依次地活化下一个成分。 2.放大性
补体系统有两个放大环节，一是由少量C1q引起多个C3 分子活化；另一个是C3转化酶的正调节作用。 3.不稳定性
补体活性检测标本应尽快地进行测定，以免补体失活。或 -20C以下保存。 4.作用的两面性
第五章 补体系统
Complement System
内容简介
• 第一节 概 述 • 第二节 补体系统的激活 • 第三节 补体系统的调控 • 第四节 补体系统的生物学功能
第一节 概 述
补体：新鲜血清中存在一种不耐热的成分，可辅助特异 性抗体介导的溶菌作用，由于这种成分是抗体发挥溶细 胞作用的细胞补充条件，故被称为补体 （complement,C） 。
生物学功能 与C1r C1s结合而灭活C1 促C4b2b衰变,有辅因子功能 促C3b衰变,有辅因子功能 在辅因子协助下裂解C3b、C4b 使C3a、C4a、C5a灭活 稳定替代途径C3和转化酶 使C5b-7失去膜结合性 调控攻膜复合物的组装
表4-3：补体受体与膜结合蛋白
膜蛋白
特异配体
细胞分布
生物学功能
Mr 1 . 1 ×1 0 5 5 . 0 ×1 0 5 1 . 5 ×1 0 5 8 . 8 ×1 0 4 3 . 1 ×1 0 5 2 . 2 ×1 0 5 8 . 3 ×1 0 4 8 . 0 ×1 0 4
血浓度(ug/ml) 200 250 480 35 35 20 505 50
特异底物 C1r、 C1s C4b C3b C3b、 C4b C3a、 C4a、C5a C3bB C5b-7 C5-9
C1qR C1q
B、M、P、D、Ф 调节B细胞应答
CR1
C3b、iC3b、C3c、C4b、iC4b E、B、G、M
调节C3裂解、促进C3和C5转化酶衰变
CR2
C3d、C3dg、iC3b
血细胞
调节 B细胞功能,是EB病毒受体
CR3
iC3b
G、M、Ф
促进免疫复合物的吞噬
CR4
iC3b
G、M、Ф
促进单核细胞游走
补体系统：补体并非单一分子，而是30余种存在于血清、 组织液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质， 故被称为补体系统（complement system）。
补体广泛参与机体抗微生防御反应以及免疫调节，也可介 导免疫病理的损伤性反应，是体内具有重要生物学作用的 效应系统和效应放大系统。
一、补体蛋白的组成及命名
1.补体组成：按补体性质和功能可以分为三大类，即补体 系统固有成分、补体系统调节成分、补体的受体（CR）。
2.补体的命名( 按WHO命名) （1）参与补体激活途径的固有成分，按发现先后，C1～C9。 （2）其他成分以英文大写字母表示，如B因子、D因子、P因 子、H因子等； （3）调节成分多以其功能进行命名，如C1抑制物、C4结合 蛋白、衰变加速因子等； （4）补体受体以其结合对象命名，如 C1qR、C5aR。 （5）补体活化后的裂解片段以该成分的符号后面加小写英文 字母表示，如C3a、C3b。a表示小片段，b表示大片段。
肽链数
6A+6B+6C 1 1
α+β+γ 1
α+β 1 1
α+β 1 1
α+β+γ 1
电泳 位置 γ-α
β α β1 β1 β-α α β1 β1 β1 β-α γ α
血浓度 (ug/ml)
80 50 50 600 20 1300
1 210
70 64 56 55 59
表4-2：补体调节蛋白
蛋白 C1INH C4bp Hf If AI 备解素 S-蛋白 SP40/40
调节C3b的裂解
DAF
C4b2a、C3bB
E、L、P
促进C3转化酶,C5转化酶衰变
HRF
C8、C9
E、M、G、P
阻止同种细胞攻膜复合物的形成
CD59 C7、C8、C9
D、E、G、B、T、P 阻止攻膜复合物的组装
二、补体的合成、代谢和理化特性
1.补体的合成 机体内许多组织细胞都能合成并分泌补体蛋白，其中肝
Hale Waihona Puke Baidu
CR5
C3d、C3dg、iC3b
M、P
结合液相反应物,清除免疫复合物
C3a/4aR C3a、C4a
G、A
结合C3a/4a,激发细胞脱颗粒
C5aR C5a
G、A、M、P、Ф 结合C5a,激发细胞脱颗粒
Hf-R Hf-C3b
M、B、Ф、G
诱导if合成分泌,刺激B细胞增生
MCP
C3b、C4b
B、T、N、M
（一）免疫因素 1.抗原-抗体复合物：既能启动补体系统经典活化途径，
也启动替代途径。 2.聚合免疫球蛋白：聚合IgG可激活经典和替代途径，
而聚合IgA、IgE、IgG4只能激活替代途径。
（二）非免疫因素 1.胰蛋白酶类：可激活经典和替代途径。 2.经典途径激活原：如SPA、双链DNA、RNA病毒。 3.替代途径激活原：如酵母多糖、脂多糖、蛇毒。
（6）有酶活性的成分在其字符上加横线表示，如C1。
（7）灭活成分在其字符前加“i”(inhibitor)表示,如失活 的C3b称iC3b。
表4-1：补体系统固有成
分
活化途径 名称
Mr
传统途径
替代途径 攻膜复合物
C1q 4.62×105 C1r 8.3×104 C1s 8.3×104 C4 2.05×105 C2 1.02×105 C3 1.85×105 Df 2.4×104 Bf 9.2×104 C5 1.9×105 C6 1.2×105 C7 1.1×105 C8 1.5×105 C9 7.1×104
激活的补体有生理和病理两方面作用，前者表现为抗感 染防御、清除免疫复合物和调节免疫功能等作用；后者引 起组织损伤，参与免疫疾病理过程。
第二节 补体系统的激活
一、补体系统的激活原 二、补体激活途径的概述 三、经典途径 四、替代途径 五、MBL途径 六、膜攻击复合物 七、三种激活途径的关系
一、补体系统的激活原
细胞和单核-巨噬细胞是体内补体的主要来源。
2.补体的理化特性 补体成分多为糖蛋白，大多位于血清蛋白-区。血清中
各组成分的含量相差较大，C3含量最多，C2最低。血清中 补体约占总蛋白含量的10%，一般不因免疫而增加。正常 情况下，补体主要在血液和肝脏中进行代谢，代谢率很快， 血清中补体蛋白每天约更新一半。补体性质不稳定，易受 各种理化因素影响，例如加热56℃30min即被灭活。