造釉细胞瘤详解

颌外造釉细胞瘤影像诊断
第四军医大学唐都医院放射科 杨文渊
病史：
患者男，35岁，无明显诱因右 小腿疼痛2月，加重1周,晨起时明 显，活动后可缓解 。
专科检查：
右小腿远端、踝关节上方呈 膨胀性肿起状，皮肤轻度红 肿，范围约10cm×8cm，局 部皮温略高，压
病变呈单囊或多囊性溶骨性破坏区，偏心性、膨 胀性生长，亦可缓慢地向骨干上、下扩展。多为 单发，多发者少见。有的成分叶状，边缘锐利清 楚，有硬化边缘，病程越长越致密。骨皮质膨胀 变薄，有时可发生断裂或锯齿状。皮质骨消失为 本瘤特征性表现。有的病例呈皂泡状或蜂窝状骨 破坏，此种破坏边缘模糊不清。有的肿瘤只侵及 骨皮质，而不累及骨髓腔。晚期病例，肿瘤累及 患骨的大部，此时患骨常有增粗变形。
2、镜下观察 肿瘤结构与颌骨造釉细胞瘤 相似,由上皮性索条及团块所构成。索条边 缘的细胞呈柱状，排列整齐，如栅栏状。 中央部分的细胞呈梭形及多角形。间质为 纤维组织，其中有扩张的小血管。
发病比率及发病部位：
发病比率：长骨造釉细胞瘤很少见， 综合国内46例报道，占原发性骨肿 瘤的0.24％，占恶性骨肿瘤的0.53 ％。性别：46例中，男性28例，女 18例，男女之比为1.6：1。年龄： 46例中，10岁以下一例，11～20岁 11例，21～30岁13例，31～40岁11 例，41岁以上10例。以11-40岁发病 最多，占76.1％。
肿瘤体积较大，可由骨干侵入干骺端。一 般无骨膜反应，有的亦可出现不同程度的 骨膜反应。病理骨折后，骨膜反应明显， 少数病例穿破骨皮质侵入软组织，形成软 组织肿块。有的病例生长迅速，病出现远 处及淋巴结转移。本病可合并骨纤，二者 分别发生在同一骨上，亦可发生与邻近骨 上，国内1977年有一例报道。
讨论：
长骨造釉细胞瘤在组织学上与颌骨的 造釉细胞瘤相似，故亦称为长骨的牙 釉质瘤，世界上1913年首先报道1例胫 骨病例。肿瘤为“上皮包涵性”来源。
病理：
1、肉眼观察 肿瘤体积一般较大，质地坚 硬，切面呈灰白色或灰色。肿瘤内有骨嵴 间隔，一颗伴有出血及囊腔形成。囊腔内 壁不光滑，内含胶东样物。
实验室检查未见异常
男性，35岁，右小腿疼痛2月，加重一周，体格检查， 踝关节上方呈膨胀性起伏，皮肤轻度红肿，局部皮 温略高，压痛（+），踝关节活动轻度受限。
MR：右侧胫骨下 端膨胀性骨质破坏， 呈长T1、混杂长 T2、SPIR高信号表 现，内有低信号骨 嵴，呈不规则分隔 样改变，病变长约 10cm，其前部骨皮 质部分缺失，骨骺 板未见破坏，无明 显骨膜反应，周围 软组织水肿，未见 明确软组织包块影。
发病部位：以胫骨最多见，46例中 胫骨占26例（56.5％），股骨15例 （32.6％，腓骨3例，尺桡骨各1例， 国外文献报道一组90例，胫骨占81 例（90％）。国外文献均为胫骨发 病最多。
临床表现：
病程缓慢，多以年计。多数病例有外伤史。 主要表现为局部进行性肿胀，间歇性微痛 或钝痛。体检：肿块质硬，表面不平。有 的出现肌肉萎缩、关节功能障碍或病理性 骨折来就诊。过去多数学者认为是良性肿 瘤。近年来报道证实本瘤可以复发与转移 （国外有文献报道35％发生转移，术后复发 50％）。
鉴别诊断：
本瘤因注意与骨巨细胞瘤、孤立性骨囊肿、 动脉瘤样骨囊肿、转移瘤相鉴别。
本瘤为低度恶性肿瘤，一经确诊，因即行 彻底切除。愈后尚好。