CCAM先天性肺囊性腺瘤样畸形
先天性肺囊腺瘤样病变
在纵隔严重移位病例中可出现羊水过多、胎儿水肿，甚至出现胎儿胸水腹水。这些异常改变表现患儿已出现心力衰竭。
当CCAM合并其他异常时，声像图可显示相应的异常改变。
此外，CCAM3型羊水中甲胎蛋白可明显升高。
鉴别诊断:
如果支气管囊肿或纵隔肿瘤压迫一侧或某段支气管，造成支气管继发性狭窄或闭锁，该支气管所支配的肺组织也会增大，声像图呈均匀强回声，与CCAM3型表现相似。但是，此时声像图上出了出现肺部改变之外，还应看到引起支气管压的囊肿或肿块，且此类病灶也多靠近中线。但是，有时也有例外的情况。
预后：
CCAM的预后与病变严重程度，如是否存在肺发育不良，是否存在纵隔移位和是否合并其他异常有关。凡单侧性、病变范围小、纵隔轻度移位、不合并其他异常者，其预后通常较好。在CCCAM三种类型中，1型及2型若部合并其他异常，预后相对较好，尤其是1型。3型较易出现胎儿水肿，一旦胎儿水肿，死亡率极高。但是，我们发现少数病例在随访过程中，病变严重程度出现逐渐减轻，甚至消失的现象。
在产后CCAM最常见的症状是进行性呼吸窘迫及心力衰竭。病灶较小症状可以较轻，仅表现为反复发作肺部感染，或不出现症状。
有生机儿前诊断先天性肺囊性腺瘤样病变，可建议中止妊娠。病变发生较迟或继续妊娠者，应作染色体检查并定期超声随访，了解病灶大小，纵隔移位情况和无胎儿水肿、腹水等。无胎儿水肿可等到肺成熟后再分娩。产后多数病例需要行病变肺叶切除术，其术后疗效一般均较好。
病理上，CCAM可分为三种类型：
1型为大囊中型，囊肿直径2-10ｃｍ；
2型为多个小囊肿，囊肿直径小于1.2ｃｍ；
3型为实质性肿块。
超声诊断胎儿肺囊腺瘤
胎儿肺囊腺瘤声像图表现
孕25W胎儿CCAM Ⅲ型、胎儿右胸腔内实性高回声肿块（箭头所示）， 大小约29 mm×17 mm×17 mm，CVR=0.19， 彩色多普勒血流成像示来源于右肺动脉血供
胎儿肺囊腺瘤声像图表现
左侧胸腔高回声肿块，心脏受压右移，肿块由肺动脉来源供血， 未见主动脉来源供血，超声考虑为ＣＣＡＭ Ⅲ型
胎儿肺囊腺瘤鉴别诊断
先天性高位气道闭锁综合征： 易误诊为双侧 CCAM Ⅲ型。先天性高位气道闭锁综合征双肺为对称性 体积增大、回声增强，心脏被挤压于中央且体积变小，膈肌变平或反
向。突向腹腔。两条主支气管扩张,内充满液体而呈无回声结构,
而 CCAM 多为单侧肺脏病变，心脏常受压挤向一侧。
超声诊断胎儿肺囊腺瘤及转归
胎儿肺囊腺瘤超声表现
2015.09
胎儿囊腺瘤简述
胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形（CCAM）是一种错构瘤样病变，其
病理特征为末梢支气管过度生长，呈腺瘤样状，肺泡发育不良，
其发病率为 2.86/10 万 ~4.00/10 万， 产前超声检查有助于明确 CCAM 的分型，对胎儿临床结局评估具有积极的意义。
胎儿囊腺瘤简述
胎儿肺囊腺瘤声像图表现
孕２１＋周，产前超声显示左下胸腔高回声肿块，内可见多个小囊 性回声，心脏受压右移；彩色多普勒显示肿块的血供来源于胸主 动脉，故产前超声考虑为ＰＳ；出生后１月行左下肺叶切除术，术后 病理结果为肺内型ＰＳ合并ＣＣＡＭ
肺先天性囊性腺瘤样畸形4例影像学表现
［ ３ ］ Ｋｉ ｍ Ｄ， Ｃ ｈ ｏ ＨＣ， Ｐ ａ ｒ ｋ Ｊ Ｗ， ｅ ｔ ａ １ ．Ｓ ｔ ｒ ｕ ｍａ ｏ ｖ ａ ｒ ｉ ｉ ａ ｎ ｄ ｐ ｅ ｒ ｉ ｔ ｏ ｎ ｅ ａ ｌ ｓ ｔ ｒ ｕ ｍｏ ｓ ｉ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｔ ｈ ｙ ｒ ｏ ｔ ｏ ｘ ｉ ｃ ｏ ｓ ｉ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ｔｈ ｙ ｒ ｏ ｉ ｄ ，
中 图分 类 号 ： Ｒ ４ ４ ５ 文献 标 识 码 ： Ｂ 文章 编 号 ： １ ０ ０ ｏ － ７ ４ ４ Ｘ（ ２ ０ １ ３ ） １ ０ — ０ ９ ３ ２ — ０ ２
Байду номын сангаас
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． Ｉ Ｓ Ｓ Ｎ． １ ０ ０ ０ — ７ ４ ４ Ｘ． ２ ０ １ ３ ． １ ０ ． ０ ２ ５
气 管一 肺 发 育 不 良疾 病 ， 主要 发 生 于胚 胎 ７ ～１ ０ 周＿ １ ］ ， １ ９ ４ ９年首 次 提 出病 理 学 报 道 ， 国 内相 关 的 报 道 少见 ［ ２ ］ 。本 文 收集 了 我 院收 治 的 ４例 经手 术 证 实的 Ｃ Ｃ ＡＭ， 并 结合 文献 报告 如下 。
［ ２ ］ Ｏｕ ｔ ｗ ａ ｔ ｅ ｒ Ｅ Ｋ， Ｓ ｉ ｅ ｇ ｅ ｌ ｍａ ｎ Ｅ Ｓ ， Ｈｕ ｎ ｔ Ｊ Ｉ ． Ｏ ｖ ａ ｒ ｉ ａ ｎ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｏ —
ｍａ ｓ ： ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｔ ｙ ｐ ｓ ａ ｎ ｄ ｉ ｍａ ｇ ｉ ｎ ｇ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｉ ｃ ｓ ［ Ｊ ］ ．Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ —
１ ８ ｃ ｍ） 透 亮影 ， 其 内见 分 隔 ， 囊 内以气 体 密 度 为 主 ；
先天性囊状腺样畸形的科普知识
治疗
治疗
对于严重的CCAM病例，婴儿可 能需要进行手术治疗，通过切 除患部来修复肺部结构。
手术前，医生可能会给患儿使 用气管插管和呼吸机等设备来 帮助呼吸。
治疗
一些轻度或中度CCAM病例可能可以靠观 察和规范的医学管理来改善，而无需手 术治疗。
预后
预后
多数CCAM患者经过手术治疗后 能够正常发育，并拥有正常的 肺功能。
然而，对于那些合并有严重病 变的婴儿，特别是合并有胸腔 内积液或肿瘤等病变的婴儿， 预后可能较差。
预后
长期随访和期医学检查对于CCAM患者 是非常重要的，以便及时发现和处理任 何后续问题。
谢谢您的观 赏聆听
如果CCAM合并有感染或出血， 也可能出现腹痛、发热和咳嗽 等症状。
症状
严重的病例可能导致呼吸衰竭和肺部感 染等严重后果。
诊断
诊断
影像学检查如超声和胸部X光可 以帮助医生发现和诊断CCAM。
有时还需要通过做胸部CT扫描 或核磁共振成像（MRI）来进一 步确认诊断。
诊断
确诊CCAM后，医生可能还会进行基因检 测以了解胎儿是否有其他遗传性疾病。
先天性囊状腺 样畸形的科普
知识
目录 概述 症状 诊断 治疗 预后
概述
概述
先天性囊状腺样畸形（CCAM） 是一种影响胎儿肺部发育的先 天性疾病。
CCAM通常是在胎儿发育的早期 阶段形成的，具体原因尚不清 楚。
概述
它的特征是肺部出现多个囊状腺样畸形 ，影响了正常的肺组织发育。
症状
症状
大多数CCAM患者在出生后就会 出现呼吸困难和气促等呼吸系 统症状。
胎儿肺囊腺瘤
❖ Ⅲ型：病变大体上看是大的坚实的肺组织肿块，由无数密集 的小囊肿构成。病变类似细支气管结构，衬有纤毛的立方上 皮。
临床表现
❖ 死产或围生期死亡:由于病肺的压迫使纵隔移位，患 儿心功能受损和静脉回流受阻，大多数死亡儿有水 肿和母亲的羊水过多。
胎儿时期诊断:
❖ 超声： 孕中期胎儿在超声筛查的肺部肿块中，70-80%均为 CCAM。需与隔离肺、膈疝、膈膨升、肺部肿瘤等鉴 别。 ❖ MRI： 能够平面成像，组织分辩率高，不受羊水、脂肪和胎 儿骨骼及体位的影响，因此较超声波更能清楚显示病 灶的形态、轮廓和部位 。
分型
❖ Ⅰ型：病变最显著，其特点是存在大的厚壁囊腔，直径＞2 cm，周围可有小囊腔。囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮，在 大囊肿之间或邻接大囊肿中存在像肺泡样结构，并常与较小 的上皮内衬空间相交通。
❖ 新生儿期:一旦出现感染，则主要为反复的呼吸道感 染、咳嗽、反复发热、咳脓痰、胸痛等，严重者可 出现进行性呼吸困难伴发绀。
❖ 较大婴儿或儿童:多有急性或慢性呼吸道感染表现。
辅助 检 查
❖ 胎儿时期，产前超声检查可以早在孕20周诊断胎儿 CCAM，同时可以明确羊水过多及胎儿水肿的严重 程度，有助于确定预后
胎儿肺囊腺瘤
病例
定义
❖ 先天性肺囊腺瘤又称先天性肺囊性腺瘤样畸形（ congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是 一种肺组织错构瘤，是由于胎儿末端支气管过度生长，在肺 实质内形成有明显界限的病变，常累积部分肺叶或整个肺叶 ，可累及单侧或双侧肺实质，90%可发生纵膈移位。
[胸部影像]“先天性囊性腺瘤样畸形”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~
![[胸部影像]“先天性囊性腺瘤样畸形”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~](https://img.taocdn.com/s3/m/9f93e5e19f3143323968011ca300a6c30c22f1ab.png)
[胸部影像]“先天性囊性腺瘤样畸形”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~先天性囊性腺瘤样畸形临床资料男，11岁。
间断性发热、咳嗽半个月，自幼类似症状反复发作。
图1A图1B图1C图1D影像学报告描述正位X线胸片（图1A）显示右上中肺混合性囊实性病变，下部及外侧较密实、下缘向下膨隆（无尾箭头），内上部混杂囊状低密度影（箭）。
轴位CT平扫（图1B），右上叶后段多发大小不等的囊状含气影，最大者达2.8cm，部分囊状影内为水样密度，并见气-液平面。
冠状位及矢状位重组（图1C，D），病变累及右上中叶大部，以上叶后段为著。
增强扫描无强化，未见体动脉供血（未列出）。
影像诊断与最后诊断均为：先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM 1型）临床与影像学要点先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）也称先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation），是一种较少见，但具有特征性影像学表现的肺先天性疾病，约占肺先天性畸形的1/4，由纤维组织、平滑肌、内衬柱状与立方上皮的囊肿构成，可能为胚胎第15〜17周时支气管肺泡分化诱导失败所致。
病变一般累及任何单个肺叶，下叶最常见，少数为多叶发病或累及全肺。
病理学上分为0〜4型，影像学对1〜3型显示较好。
1型最常见，约占55%，囊肿大小超过2cm，预后较好，可于成人期发病。
2型者囊肿较小，为0.5〜2cm，约占40%，预后较差，可伴严重先天性心、肾疾病。
3型最少见，占5%〜10%，外观可为实性，镜下为多发微囊状，易出现难产与死产。
CCAM可合并肺段隔离症。
CCAM临床表现为婴儿期起病的反复肺部感染、呼吸困难、发绀、气胸、咯血，偶见成人无症状病例。
影像学表现与病变类型有关，可为大小不等的含气及含液囊状，或实性病变。
邻近膈肌时可形似膈疝。
部分病例X线胸片及超声可做出诊断，但CT对病变细节显示更好，有助于与其他先天性疾病鉴别。
先天性肺囊性腺瘤样畸形
先天性肺囊性腺瘤样畸形早产儿呼吸窘迫生后2天、3天胸部X线片胸部CT扫描最可能的诊断是什么?1.神经源性囊肿2.心包囊肿3.先天性囊性腺瘤样畸形4.膈疝5.囊性纤维化【答案】3.先天性囊性腺瘤样畸形【讨论】先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）【概述】1.伴囊肿形成的发育性错构瘤样畸形AM占所有先天性肺部疾病的25%3.病变与气管支气管树相通4.通常接受肺循环供血并回流入肺循环II型可伴有叶外型肺隔离症，接受体循环供血【临床表现】1.大多数患者生后一个月内出现症状（70%），但有时因反复性肺部感染发现较晚2.通常表现为呼吸窘迫【影像学表现】1.常规胸部X线片常可做出诊断2.双肺均可受累，上叶更常见3.肺叶受累最常见4.产前超声诊断CCAM准确，平均胎龄常为22.6周5.早期，由于肺泡液排空延迟，CCAM可表现为一密度均匀的液体样密度肿块，逐渐变成含气囊性结构，包含多发大小不等、含气液平面的囊肿虽然可表现为多发囊肿，但最初可表现为单一较大囊肿6.纵隔受病变推压移位7.囊肿内空气潴留可致囊肿体积迅速增大8.最常见的CT表现为多发小囊（小于2cm）伴大囊或肺实变CCAM分型分型描述I型最常见；由2-10cm大小的一个或多个囊肿组成，大囊常伴有小囊，囊壁含肌肉、弹力纤维或纤维组织；囊壁偶可分泌粘液，仅见于此型II型大小相对均匀的多发小囊（0.5-2 cm）类似细支气管；被覆立方-柱状上皮，伴细薄纤维肌壁III型微囊、腺瘤样囊肿大体呈实性肿块，无明显囊肿形成【鉴别诊断】1.先天性大叶性肺气肿典型者表现为一个肺叶过度膨胀，多数见于上叶2.肺隔离症若感染伴气-液平面可与CCAM表现相似3.支气管源性囊肿边缘清楚的充满液体的囊肿【治疗】有症状者可手术切除受累肺叶【并发症】多达25%的CCAM可伴随其它先天性畸形II型更常见，包括肾、肠道、心脏及骨先天性畸形【预后】1.取决于病灶大小较大的病灶伴有血管损伤、肺发育不良，预后较差2.III型病灶较大，预后较差先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）：生后2天及3天胸部X线片示右肺下叶见一膨胀性含气囊性病变（白和黄箭头）。
胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的MRI诊断
MRI diagnosis of fetal congenital pulmonary cystic adenomatoid malformation CHEN Jianchun，HAN Penghui，QIU Yongy鄄 ou，XIE Zhineng，PU Shuyi，CAO Hongtao. Department of Radiology，Qingxi Hospital，Dongguan，523660，China. ［Abstract］ Objective：Discussing the value of MRI in the diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation of fetal lung. Methods：34 cases of congenital cystic adenomatoid malformation were analyzed by the use of MRI. Results：In 34 cases of MRI examination，12 cases were on the left side，22 cases were on the right side，and 5 cases of unilateral performed total lobectomy. After the birth，CT scan found that 1case was no lesion，2 cases were misdiagnosed as pulmonary sequestration，and 1 case was misdiagnosed as congenital emphysema. Conclusion：MRI can well display the location and shape of the fetal CCAM，and it has high value for the diagnosis of fetal CCAM. ［Key words］ Cystic adenomatoid malformation of lung，congenital；Magnetic resonance imaging
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CCAM先天性肺囊性腺瘤样畸形
01
病例一
9 个月男孩，发烧1 天。
查体：一般状态尚可，呼吸尚平稳，咽略充血，气管居中，双肺呼吸音粗，未闻及明显啰音，心率 110 次/分，心音尚有力，腹平坦，无压痛，肠鸣音正常。
02
病例二
男，6 个月，院产检时发现右肺下叶异常回声。
03
病例三
女，12 岁，因咳嗽 3 天入院。
三例均诊断为：先天性肺囊性腺瘤样畸形
先天肺囊性腺瘤样畸形
先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM）是指细支气管发育停滞，肺泡发育不全，引起的肺间质大量增生，发病率为1︰35000～1︰25000，是一种较少见的肺发育异常，约占肺部先天性畸形的25%，发病率男性高于女性。
1 岁以下儿童多因呼吸困难就诊，年龄较大者则以反复感染就诊，部分患儿系胎儿期超声检查发现，就诊时无临床症状。
CCAM 发病机制还不明确，普遍观点认为是肺的一种错构瘤样病变，伴有相关气道的囊性畸形。
尸检发现病变与正常气管支气管树之间缺乏交通，推测可能因为胚胎期支气管肺芽和分支过程中出现局限停止或缺损引起支气管闭锁，导致细支气管过度增生，组织结构紊乱，形成错构瘤样改变，但它并非真性肿瘤。
临床表现
呼吸困难、窒息、急性或反复性肺感染为症状；未满1 岁儿童常因呼吸困难就诊，>1 岁者以反复感染多见。
CT 分型
大多数学者则认为其多累及单侧单叶，上、下叶均可受累，以下叶多见，中叶少见，多叶或双侧累及极为罕见。
CCAM 的CT 表现主要有3 种：①大囊型：表现为一个或多个大小不等的薄壁囊腔，含气和（或）液，周围可见多发含气小囊肿；②小囊型：由多个直径1～2 cm 的薄壁小囊组成，类似蜂窝状改变；③实性型：表现为较致密的实性肿块。
①和②中完全含液囊肿少见。
大囊型 CCAM
小囊型 CCAM
鉴别诊断
CCAM 应与以下疾病相鉴别：①囊性支气管扩张：可为先天性，表现为成簇的含气及气液面囊腔，囊腔大小比较接近，按肺段分布，扩张支气管与伴行肺动脉在轴向投影上呈「印戒征」，可见囊腔与支气管相通，患肺体积可缩小；②先天性肺囊肿：常为单个或多个囊腔，一般壁较光滑。
有文献报道其继发感染的概率较本病高，因此多有含气液面。
当囊腔多而不规则时，提示 CCAM 可能性较大；③肺隔离症：好发于左肺下叶后基底段，当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成数个厚壁含气液面的囊腔。
肺隔离症，由体循环供血
作者 | 影像shine
内容策划 | 小雪球、彭龙。