原发性骨髓纤维化能活多久
原发性骨髓纤维化
一、病因和发病机制
MF发病机制：正常细胞含G6PD 同功酶A，有些为B，MF只有一 种G6PD同功酶，提示来自一个 干细胞克隆。 增生血细胞释放PDGF、TGF-B 刺激原纤维细胞分裂和增殖。 MF是造血细胞克隆性增生的后 果，脾、肝和淋巴结髓样化生不 是MF的代偿作用，是本病特有 表现。
．MF分级标准：．PMF的 Nhomakorabea断标准五、鉴别诊断
（1）骨髓增殖性疾病：如慢粒 （CML）、真红（PV）及原发 性血小板增多症（ET）可继发骨 髓纤维化，表现为脾大、骨髓干 抽、骨髓活检网状纤维明显增生 等，但CML、PV、ET都有各自 的特点，在转变为MF之前易于 鉴别。
（2）伴骨髓纤维化的疾病：如癌 转移、炎症反应、骨病、慢性放射 病等可有骨纤的临床表现，但只要 注意原发病就不难鉴别。 （3）慢性肝病合并肝硬化，肝纤 维化，脾功能亢进或原因不明巨脾 应反复检测血象，可及时行骨髓穿 刺及活检明确诊断
治疗
1．如何治疗贫血：HGB<100g/L 时应开始贫血治疗。现今已证实 对PMF贫血有效的药物有糖皮质 激素、雄激素、EPO和免疫调节 剂，但所有这些药物均有不足之 处，目前尚未进行临床对照试验。
如何治疗脾大：有症状的脾脏肿 大患者的首选药物是羟基脲，该 药也用于控制有症状的血小板增 多和(或)白细胞增多。脾区照射 只能暂时获益。脾切除术仍为药 物治疗无效的脾脏肿大患者可行 的治疗选择。
四、诊断
（1）体检发现:皮肤粘膜苍白， 脾脏肿大，可呈巨脾，肝脏轻 度或中度肿大，淋巴结肿大不 明显。晚期可有出血、下肢浮 肿等体征。 （2）外周血可有贫血，涂片可 见幼红、幼粒细胞、泪滴样红 细胞 （3）骨髓多次“干抽”或是 “增生低下”。
骨髓纤维化简介
人JAK3 人JAK1
V722I
P132T G871E
急性巨核细胞白血病
子宫平滑肌瘤
2008 WHO分类系统
慢性粒细胞白血病，BCR-ABLI阳性
慢性中性粒细胞白血病 真性细胞增多症
原发性骨髓纤维化
原发性血小板增多症 慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特殊类型
肥大细胞增生症
皮肤肥大细胞增生症 系统性肥大细胞增生症 肥大细胞白血病 肥大细胞肉瘤 皮肤外肥大细胞肿瘤 骨髓增殖性肿瘤，无法分类
泪滴样红细胞
血窦内皮细 胞膨大，向窦 内凸出，内皮 细胞间隙明显 狭窄，使红细 胞难以通过， 因而造成红细 胞在脾循环中 破坏或轻微挤 压后使红细胞 呈泪滴状。
形态学检查
纤维化前期 纤维化期
1.骨髓尚未纤维化，增生一般明显活 1.纤维组织增生，骨硬度增加，出现干 抽（drytap）。有核细胞增生大多减低， 跃； 2.粒系，原始粒细胞少见，以中晚幼 其比例和正常血涂片相当； 细胞及杆状分叶为主，不见原始细胞 2.粒系% ↑，原始细胞可轻度增加； 3.有核红往往减少，泪滴红易见； 簇； 3.红系细胞减少，早期红细胞比例增 4.巨核不定，可见大型巨。 活检：1.纤维组织弥漫性增生； 骨髓象 多； 4.巨核细胞显著异常，在髓窦和骨小 2.纤维细胞逗点状、细长状，网状纤维 梁旁常见大小不一的巨核细胞成簇增 条索状浸润造血组织； 生，多数体积增大，裸核巨常见； 3.造血组织被纤维组织替代，粒红少量 5.前期患者巨核细胞不典型增生比其 残余； 他MPN更加明显。网硬蛋白轻度增 4.巨核细胞呈聚集性、异位性，显著异 型性改变 加，血管常多见增加。 5.网硬蛋白、骨质、骨小梁明显增多。
改善脾区的压迫 症状
常见治疗手段
CALR基因阳性PMF患者一例并文献复习
CALR基因阳性PMF患者一例并文献复习PMF（原发性骨髓纤维化）是MPN（骨髓增殖性肿瘤）中的一种，在Ph阴性的MPN中是预后最差，生存期最短的疾病[1]。
患者，女，60岁，于5年余前体检时发现脾脏增大，稍感头晕、乏力，无发热、咳嗽，无胸闷、气紧，无鼻衄、牙龈出血，无四肢关节肿痛，一直未予重视。
为进一步诊治于我院门诊就诊，血常规：白细胞：6.68×10^9/L；血红蛋白：82g/L↓；血小板：287×10^9/L；网织红细胞数：86.9×10^9/L↑；网织红细胞百分比：2.97%↑；红细胞沉降率测定：104mm/h↑腹部彩超提示：脾脏长径14.9cm，厚径5.7cm，胆囊多发结石，最大者0.3x0.2cm，考虑脾大，骨髓常规：1.外周血见原始幼稚粒、有核红，MF待排！（初报报告！）；骨髓常规：2.骨髓稀释，建议换部位穿刺。
骨髓活组织检查示送检5mm及4mm长组织各1段，镜下见（细胞挤压，识别困难）造血活组织增生极度活跃，间质纤维组织增生明显。
红细胞系、粒细胞系增生。
巨核细胞系增生明显活跃，约56个/mm2，呈簇状分布。
特殊染色：Gomori（++++），Fe（+），PAS（-）。
意见：符合骨髓纤维化。
骨髓流式示送检标本中未检测到明显急性白血病、NHL和高危MDS相关免疫表型异常证据。
CLAR基因阳性，BCR/ABL1 阴性。
根据患者骨髓常规、活检及融合基因等检查，诊断骨髓纤维化明确，建议给予芦可替尼治疗。
PMF是一种慢性克隆性髓系疾病，好发于50岁以上人群，中位年龄为65-70岁[2]，2016版WHO将PMF分为三期：PMF，MF前或早期（pre PMF）”和“PMF，明显纤维化期（overt PMF）。
PMF患者常有体质性症状、恶病质、贫血、脾肿大及髓外造血。
预后较差，中位生存年龄为6年。
其诊断要依靠骨髓活检，特别是一些分子生物学标志如JAK2 V617F、MPL、CALR[3]来鉴别PMF和SMF（继发性骨髓纤维化）。
原发性骨髓纤维化的诊断与治疗
五、 PMF的治疗
（四）异基因造血干细胞移植( allo-HSCT)
allo-HSCT是目前唯一可能治愈PMF的治疗方法，但有相当高 的治疗相关死亡率和并发症发生率。
对于预计生存时间小于5年且符合造血干细胞移植条件者， 应权衡allo-HSCT相关并发症的风险。
（二）如何治疗脾大
脾区照射：放射治疗可缓解肝、脾肿大所致的饱胀症状，但 症状缓解时间较短。主要不良反应是血细胞减少，由此而导 致的死亡率可达10%以上。
脾切除术：仍为药物治疗无效的脾肿大患者的可行选择。
五、 PMF的治疗
（三）如何治疗非肝脾内的造血
胸椎椎体是PMF非肝脾性髓外造血(EMH)的最常见部位。其 他的部位包括淋巴结、肺、胸膜、小肠、腹膜、泌尿生殖道 和心脏。
提高疗效、延长有效期。
五、 PMF的治疗
（二）如何治疗脾大
芦可替尼：在缩脾和改善骨髓纤维化相关症状的疗效，而且 证实芦可替尼与现有常规骨髓纤维化治疗药物相比，可显著 延长患者的总生存期。
羟基脲：缩脾的有效率约为40%。羟基脲治疗无效的患者可 用其他骨髓抑制剂替换，如静脉克拉屈滨。
五、 PMF的治疗
一、概述
PMF的病因及发病机制目前尚不清楚,可能与成纤维细胞的异 常增生相关。
本病病理,早期为骨髓纤维化前期(pre- fibrotic stage),骨髓各系 细胞均见程度不一的增生,以巨核细胞增生为主伴少量网状纤 维,进而表现为骨髓纤维化期( fibrotic stage),骨髓造血细胞明 显减少,以网状纤维或胶原纤维增生为主,常伴骨髓硬化。
三、诊断与鉴别诊断
（一）国内诊断标准
4.脾、肝、淋巴结病理检査示有造血灶。 5.骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。 上述第5项为必备条件,加其他任何两项,并能排除急性骨髓纤
原发性骨髓纤维化1例
７ ８
包
头
医
学
院
学
报
第 ｌ 卷 ８
智 不清 ， 呼吸乎稳 ， 右侧鼻 唇沟变 浅 ， 无抵 抗 ， 颈 右侧 上 下 肢肌 力 Ｉ ， 张 力减 弱 ， 反射迟 钝 ， 侧 巴彬 斯 级 肌 腱 右 基 氏征 （ 。门诊 以脑 血管意外 收入院 入 院后 急查 ＋） 血糖 １ ２ ｏ／ 头 颅 Ｃ ．ｍｍ ｌＬ， Ｔ未见 异常 ， 穿 Ｇ Ｆ正常 。 腰 Ｓ 确诊 ： 低血 糖症 。经输 注 葡萄糖 后意识 清醒 ， 四肢 活动
正常。
（ Ａ）颅 内感 染 性疾 病 ， 定 其偏 瘫 原 因 系 低 血 糖 ＴＬ 、 确
所致 。 低血糖 症群 的 出现与 低血糖 程度 、 下降速度 及 时 间密切相 关 ， 动物 实验证 明 ， 血糖持 续低 于 ｌ ］ ｔｏ ／ ＿ ｒｏ Ｌ ｅ Ｌ超 过 ５小时 以上 ， 会 发 生去 皮 质状 态或 死 亡 的 可 将 能性 。例 １即典 型 的例证 ］ 据 文 献 统 计 低 血 糖 病 例 中， 侧 偏 瘫 占 ２ ３以 右 ／
［ ］ 戴 自英． 用 内 科学． ９版． 京 ； 民卫 生 出版 社 ， ３ 实 第 北 人
ｌ ９ ６ ５ ９ ２， ６ ．
［ ３ 李 澍 ． 降 糖 与 老 年 糖 屎 病 患 者 低 血 糖 ［］ 临 床 医 学 ， ４ 优 Ｊ．
ｌ ９ ， ６ ８ ３ ２ ９６ｌ（） ９．
原发 性 骨髓纤 维化 １ 例
２ 讨论 低血 糖偏瘫 在 国 内报 道 甚 少 ， 文 ２ 发病 前 均 本 例 有 口服降糖 药物 史 ， 结合 病 人 昏迷 、 偏瘫 、 糖 降低 和 血 头颅 Ｃ 腰穿 Ｃ Ｆ未 见异 常 ， 注葡萄糖 后症 状消 失 Ｔ、 Ｓ 静 或 减 轻 等 特 点 ， 除 脑 血 管 意 外 、 暂 脑 缺 血 发 作 排 短
原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识资料
次要标准
①有一个克隆性标志（如克隆性染色体核型异常）或无继发性骨髓纤维 化证据；②贫血或可触及的脾脏肿大；③幼粒幼红血象或血清乳酸脱氢 酶水平增高
注：诊断需符合3 条主要标准，或第1和第2 条主要标准和所有3 tic）PMF 应与ET 进行鉴别， 二者的鉴别主要是依靠骨髓活检病理细胞学形态 分析：“真正”ET患者年龄调整后的骨髓增生程 度无或轻微增高，髓系和红系造血无显著增生， 巨核细胞胞质和细胞核同步增大，体积大至巨大， 细胞核高度分叶（鹿角状），嗜银染色纤维化分 级常为MF-0；纤维化前期PMF 患者年龄调整后 的骨髓增生程度显著增高，髓系造血显著增生， 红系造血减低，巨核细胞细胞核体积的增大超过 胞质，体积小至巨大，成簇分布，细胞核低分叶 呈云朵状，嗜银染色纤维化分级常为MF-0 或MF1。
1. 如何治疗贫血：HGB<100 g/L 时应开始 贫血治疗。现今已证实对PMF贫血有效的 药物有糖皮质激素、雄激素、EPO和免疫 调节剂，但所有这些药物均有不足之处， 目前尚未进行临床对照试验。
雄激素可使1/3~1/2 患者的贫血得到改善，糖皮质 激素可使1/3 严重贫血或血小板减少的患者得到改
MF-1 疏松的网状纤维， 伴有很多交叉， 特别是血管周 围区
MF-2 弥漫而且浓密的网状纤维增多， 伴有广泛交叉， 偶尔仅有局灶性胶原纤维和（或）局灶性骨硬 化
MF-3 弥漫且浓密的网状纤维增多， 伴有广泛交叉， 有 粗胶原纤维束， 常伴有显著的骨硬化
2. PMF的诊断标准： 采用2014年修订的 WHO（2008） 诊断标准（表2）。由于 80%~90%的PMF患者有JAK2 V617F、 CALR或MPL基因突变， 因此， 修订标准 中将WHO （2008） PMF主要诊断标准中 第3条修订为 “有JAK2、 CALR或MPL突 变”， 在次要诊断标准增加 “有克隆性标
慢性原发性骨髓纤维化1例
慢性原发性骨髓纤维化1例
冯转蛾;卢增民
【期刊名称】《陕西医学杂志》
【年(卷),期】1989(018)007
【摘要】病例介绍李某某,男,57岁,以头昏乏力3年,加重1月之主诉于1982年11月收住我院。
住院号2447。
患者于3年前不明原因感头昏、乏力,下肢轻度浮肿,在某医院以“脾功能亢进”作脾切除术,术后症状缓解。
半年后头昏乏力又出现,有时皮肤出现少许红点,近1月来上述症状加重,四肢轻度浮肿。
外院查血常
规:RBC1.8×10^(12)/L,Hb35g/L,WBC25×10^(9)/L,PC260×10~9/L,外周血中可见有核红细胞及幼粒细胞,以“贫血原因待查”“
【总页数】2页(P49-50)
【作者】冯转蛾;卢增民
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R551.304
【相关文献】
1.肝硬化合并慢性原发性骨髓纤维化一例 [J], 钟建平
2.以多浆膜腔积液为突出表现的慢性原发性骨髓纤维化1例 [J], 王福旭;张学军;董作仁
3.以慢性粒细胞白血病为表现的原发性骨髓纤维化1例报告附文献复习 [J], 郑梦力;许智平;郑智康;陈丹;黄健
4.中药为主综合治疗慢性原发性骨髓纤维化20例 [J], 代喜平;李达;吴顺杰;康颖;刘琨;梁冰
5.慢性粒细胞白血病和原发性骨髓纤维化患者bcr/abl融合基因表达及临床意义[J], 邓明凤;王昌富;彭长华;张万胜;陈永玲
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原发性骨髓纤维化有哪些症状？
原发性骨髓纤维化有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍原发性骨髓纤维化症状，尤其是原发性骨髓纤维化的早期症状，原发性骨髓纤维化有什么表现？得了原发性骨髓纤维化会怎样？以及原发性骨髓纤维化有哪些并发病症，原发性骨髓纤维化还会引起哪些疾病等方面内容。
……*原发性骨髓纤维化常见症状：腹痛、消瘦、乏力、截瘫、蛋白尿、淋巴结肿大*一、症状一、症状PMF起病隐袭、进展缓慢，在确诊前往往有一段很长时间的无症状期，有的长达数年，甚至10余年。
此期可占整个病程的2/3左右，惟一的临床表现是脾大。
有人推算肿大的脾脏每1cm(肋下)约代表1年的病程。
诊断时约20%的患者无任何症状，往往因常规查体或因其他病症检查时发现本病。
PMF有下列几组病理生理改变所致的临床表现。
1、髓外造血绝大多数累及脾脏，常明显肿大，40%的病例以此为首发表现。
1/3～1/2患者脾大不超过脐水平，另2/3～1/2患者脾大达脐下，并向盆腔延伸，向右常超过中线。
脾质地坚硬，可清楚扪及切迹。
脾大可致左上腹牵拉感，压迫胃时出现饱胀感及食纳下降。
并发脾梗死或脾周围炎少见，表现为较剧烈的左上腹痛，甚至左肩痛，脾区压痛明显，可触及摩擦感和闻及摩擦音，并可伴左侧反应性胸膜炎。
少数患者诊断时体检无脾大，但B型超声检查或CT检查时脾已肿大。
肝大占50%～80%，大多为轻至中度肿大，仅20%患者肝大肋下6cm。
但脾切除术后有部分患者肝可进行性增大，超过脐平面，甚至进入盆腔。
淋巴结肿大较少见，10%～20%的病例呈轻度肿大。
髓外造血有时出现较特殊的临床表现：(1)纤维造血性髓外肿瘤(fibrohemopoietic extramedullary tumors)：肿瘤由造血组织组成，可伴明显的纤维化。
见于皮肤、黏膜、呼吸道、胃肠道、肾上腺、肾、纵隔和胸腺、乳腺及前列腺。
少数可发生于中枢神经系统。
包括颅内或脊髓硬膜外间隙，产生严重的神经系统并发征象，如头痛、呕吐、视盘水肿等颅内压增高的表现，也可发生谵妄、昏迷等意识障碍。
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原发性骨髓纤维化能活多久
*导读：什么是原发性骨髓纤维化疾病？该病是造血干细胞的克隆性疾病。
原发性骨髓纤维化疾病与慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列，都属于骨髓增殖性肿瘤。
很多该病的患者都关心，得了原发性骨髓纤维化疾病还能活多久这个问题，我们今天不妨来听听医学专家怎么说。
……
什么是原发性骨髓纤维化疾病？该病是造血干细胞的克隆
性疾病。
原发性骨髓纤维化疾病与慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症、原发性血小板增多症并列，都属于骨髓增殖性肿瘤。
很多该病的患者都关心，得了原发性骨髓纤维化疾病还能活多久这个问题，我们今天不妨来听听医学专家怎么说。
专家指出，骨髓纤维化首先分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。
继发性骨髓纤维化的具体生存期要根据详细的原发病而定。
但原发性骨髓纤维化一般低危组的中位生存期为十五年左右，高危组的中位生存期为三年左右。
但同时，具体的生存情况要根据患者的个人体质和治疗效果而定。
所以，建议该病患者首先要有积极的治疗心态和配合治疗的毅力。
一般积极的中西医结合治疗，都可延长生存期。
目前原发骨髓纤维化的治疗主要是支持治疗，包括输血。
血小板增多可以给与羟基脲。
低危、无症状的患者一般可以观察不予治疗。
*原发性骨髓纤维化的一般常规治疗
由于原发性骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显，贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。
原发性骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。
①肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。
对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40到60毫克/日，两到三周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。
②化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。
可选用马利兰2到4毫克/日或羟基腺0.5到1.0/日。
中药可缓解化疗出现的系列该病化疗的副作用。
③雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需三个月以上常用药物：其中包括康力龙2到4毫克/次，每日三次口服、达那唑0.2毫克/次，每日三次、丙酸睾丸酮50到100毫克/次，每日或隔日一次，肌肉注射。
保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。
关于原发性骨髓纤维化能活多久这个问题，我们的专家回答是需要患者保持乐观豁达的情绪，面对疾病积极治疗的信心，这样才能在保证获得良好治疗效果的时候提高生存期期限。