神经系统疾病：肿瘤—中枢神经系统肿瘤：胶质瘤：星形细胞肿瘤

神经系统疾病：肿瘤—中枢神经系统肿瘤：胶质瘤：星形细胞

肿瘤

中枢神经系统肿瘤

起源于脑、脊髓或脑脊膜的原发性或转移性肿瘤

原发性肿瘤：胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤（神经鞘瘤）

转移性肿瘤：转移性肺癌

儿童中枢神经系统肿瘤：位于白血病，常见胶质瘤、髓母细胞瘤中枢神经系统原发性肿瘤

特性：

没有癌前病变和原位癌阶段；

在脑内广泛浸润，后果严重；（胶质瘤浸润性生长主要累及血管周围间隙、软脑膜、室管膜和神经纤维束之间）

预后受解剖部位影响（延髓脑膜瘤压迫延髓导致呼吸循环衰竭；第三脑室分化良好的毛细胞型星形细胞瘤位于手术禁区，预后不好）脑脊液对称是主要转移方式，特别是位于脑室详和脑池旁的肿瘤（沿蛛网膜下腔播散）；

不同类型颅内肿瘤可引起共同临床表现（压迫或破坏周围脑组织引起局部神经症状，如瘫痪和视野缺损等；引起颅内压增高，表现为头痛、呕吐和视盘水肿等）

胶质瘤

包括：星形胶质细胞肿瘤、少突胶质细胞肿瘤和室管膜瘤

星形胶质细胞肿瘤和少突胶质细胞肿瘤呈弥漫性生长；

室管膜肿瘤形成实体瘤

星形细胞肿瘤

男性多见，高峰年龄30~40岁

可发生于中枢神经系统任何部位，以大脑额叶和颞叶最多

包括：

毛细胞型星形细胞瘤

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

弥漫性星形细胞瘤（最常见）

间变型星形细胞瘤

胶质母细胞瘤

大脑神经胶质瘤病

多种遗传学改变：肿瘤抑制基因TP53、RB（Retinoblastoma gene成视网膜瘤基因)、P16INK4a等失活及10号染色体杂合缺失 p16基因又叫MTS(multiple tumor suppressor 1)基因TP53基因突变最常见，最显著，常累及TP53/MDM2/p14ARF 途径或P16INK4a/CDK4/RB1途径 TP53基因又称为P53，是一种抑癌基因，该基因编码一种分子量为53kDa的蛋白质

可有表皮生长因子（epidermal growth factor，EGF）受体扩增，血小板源性生长因子（platelet-derived growth factor，PDGF）及其受体过度表达

低级别星形胶质细胞瘤向胶质母细胞瘤进展时伴DCC（Deleted Colorectal Cancer）基因的丢失，PTEN（gene of phosphate and tension homology deleted on chromosome ten）基因在高级别胶质瘤中常发生突变

肉眼观，肿瘤大小数厘米结节至巨大肿块不等，毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤边界较清楚，多数境界不清，肿瘤组织出现坏死和出血时，似与周边组织境界分明，但边界外仍有瘤细胞浸润。瘤体呈灰白色，质地因瘤内胶质纤维多少而异，可呈胶冻样外观，并形成大小不等的囊腔。肿瘤生长、占位和邻近脑组织的肿胀，脑原有结构受挤压而扭曲变形

光镜下，肿瘤细胞形态多样，不同类型肿瘤细胞核多形性、核分裂像、瘤细胞密度、血管内皮细增生程度及瘤组织坏死情况不一星形细胞瘤的细胞骨架含胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP），免疫组化阳性

电镜下，瘤细胞胞质中可见成束排列的中间丝

弥漫性星形细胞瘤主要发病年龄30~40岁，细胞分化良好、生长缓慢。中枢神经系统任何部位均可发生，以颞叶和额叶最常见，临床

表现为癫痫、头痛和局部神经损伤症状和体征。肿瘤细胞分化良好，排列疏松，与正常组织相比，肿瘤细胞密度呈中等程度增加，核异型性偶见，一般不见核分裂像，无坏死和微血管增生，有纤维型、原浆型]肥胖型和混合细胞亚里士多德地亚型。以纤维型最常见

弥漫性星形细胞瘤

纤维型星形细胞瘤分化好，核分裂罕见，无坏死和微血管增生，但肿瘤呈浸润性生长。瘤细胞之间可见红染的原纤维性背景原浆型星形细胞瘤较少见，瘤细胞较小，核形态一致，胞估突少而短

肥胖型星形细胞瘤瘤细胞磊，胞质丰富，半透明，核偏位

弥漫性星形细胞瘤术后生存期6！8年，可能进展为间变性胶质瘤和胶质母细胞瘤

间变性星形细胞瘤预后差，镜下，瘤细胞密度增加，核异型性明显，核深染，核分裂像增多，血管内皮细胞增生。易发展为胶质母细胞瘤

胶质母细胞瘤：分原发性和继发性，多见于成年人，常发生于颞叶、顶叶、额叶和枕叶，以额叶发病最典型。肿瘤浸润范围广，要穿过胼胝体至对侧，呈蝴蝶状生长，或挤压周围组织。瘤体常因出血坏死而呈红褐色。

镜下，瘤细胞密集，异型性明显，可见怪异的单核或多核瘤巨细胞。出血坏死明显，肿瘤细胞围绕灶周围呈似栅栏样排列。毛细血管呈明显团状增生，血管内皮细胞明显增生、肿大/有时高度增生的血管丛呈球状称肾小球样小体。肿瘤发生迅速，预后极差，术后平均存活期12月

常发生于青少年和儿童的毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色瘤性星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤，生长缓慢，境界清楚，预后较好。毛细胞型星形细胞瘤瘤细胞呈细梭状或毛发状，平行或束状排列，特征性结构为Roshenthal纤维分佈于细胞之间，表现为球形、棒状或胡萝卜状嗜酸性毛玻璃样团块