2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类(适合打印)
2016版WHO脑瘤分类和胶质母细胞瘤

2016版WHO脑瘤分类和胶质母细胞瘤2016版WHO脑瘤分类和胶质母细胞瘤
新加入的类型如下:
尽管神经影像上表现是非特异的,但许多肿瘤位置表浅位置且边
很有限(e),甚至完全是缺如的。
相反,S100蛋白表达很强烈(f),反之,其它黑素瘤的标记典型为阴性。
其它神经胶质的标记,例如。
但是许多肿瘤还是缺乏这个蛋白的。
几
BRAFV600E突变如本例所示
的增加和GFAP表达的丧失)以及有时候含有MYC或MYCN的扩增;这些肿瘤有顺着脑脊液播散的倾向。
大约1/4发展自以前的低级别的胶质瘤前体。
一部分病例同时在胶质成分和神经元成分中表现出R132H IDH1免疫组化反应性。
从临床角度考虑,此型的认定可能会促发颅脊神经轴的评价,因为排除肿
瘤播散。
图示b,e–g显示星形细胞瘤成分,位于左侧;原始神经元成分在右侧).。
第5版who中枢神经系统肿瘤分类脑膜瘤分类解读

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类:脑膜瘤分类解读脑膜瘤,是指起源于脑膜组织的肿瘤,属于中枢神经系统肿瘤的一种。
在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中,脑膜瘤有着详细的分类体系,这为临床诊断和治疗提供了重要的参考。
本文将对第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类进行深入解读,以便读者更全面、深刻地理解这一重要内容。
1. 脑膜瘤的分类概述脑膜瘤是一类常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤的15%,多数为良性肿瘤,少数为恶性肿瘤。
根据起源位置和组织类型的不同,脑膜瘤可以分为多个亚型,如硬脑膜瘤、软脑膜瘤、蜘蛛膜瘤等。
2. 第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中,脑膜瘤根据其组织学特征、遗传学特征和临床表现等方面进行了详细的分类。
其中包括I级脑膜瘤、II级脑膜瘤、III级脑膜瘤和IV级脑膜瘤。
不同级别的脑膜瘤有着不同的生物学特征和临床表现,临床医生可以根据这些特征来制定相应的治疗方案。
3. 脑膜瘤的临床表现和诊断方法脑膜瘤的临床表现主要取决于其生长位置和大小,常见症状包括头痛、癫痫、感觉障碍等。
临床医生通常通过头部MRI、CT等影像学检查和组织学检查来进行诊断。
不同级别的脑膜瘤可能具有不同的影像学特征,这对于临床诊断具有重要意义。
4. 我的观点和理解在我看来,第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统更加完善和科学,有助于临床医生根据肿瘤的生物学特征和临床表现来进行诊断和治疗。
对于科研工作者来说,这一分类系统也为疾病的病理生物学研究提供了重要的参考依据。
总结:第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类中的脑膜瘤分类系统详细而科学,有助于临床医生和科研工作者更全面、深刻地了解和研究脑膜瘤。
我相信随着医学研究的不断深入,这一分类系统将为脑膜瘤的诊断和治疗带来更多的进步。
脑膜瘤是一种非常常见的颅内肿瘤,其发病率在中枢神经系统肿瘤中居前。
大部分脑膜瘤是良性的,但有少数属于恶性。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(三)

Age and sex distribution of medulloblastoma, based on 651 cases.
• 临床及神经影像
– 患者常出现共济失调、步态紊乱。由于脑脊液循 环受阻,出现高颅压症状,包括嗜睡、头痛和晨 起呕吐 – 在CT 和MRI 上,髓母细胞瘤为高密度信号影,增 强后均匀强化。约l/3 患者发生脑脊液播散,影 像学上表现为软脑膜或脑室壁上出现点状高密度 /信号影
• 特点
– 相当于WHOⅣ级。是颅内罕见肿瘤,占松果体肿瘤的 45%
Age and sex distribution of pineoblastoma based on 93 cases.
• 神经影像
• 肿瘤在CT 上呈大的分叶状,边界不清,密度均匀, 增强后可强化,少见钙化。MRI TlW上呈低信号或 等信号,可有不均匀增强
• 定义
– 发生于大脑或幕上的胚胎性肿瘤,由未分化的或分化 差的神经上皮细胞构成。这些细胞具有向神经元、星 形细胞、室管膜细胞、肌肉或黑色素细胞方向分化的 能力
• 特点
– 相当于WHO ห้องสมุดไป่ตู้级。位于幕上大脑和鞍上。松果体区的 PNET 为松果体母细胞瘤。发病年龄4 周~20 岁,平均 年龄5.5 岁,男女之比为2:1
On T1-weighted MRI, pineoblastoma shows homogeneous contrast enhancement.
A Large, haemorrhagic pineoblastoma.B Highly cellular pineoblastoma showing undifferentiated small cell histology.
Medulloblastoma of the cerebellar vermis compressing the brain stem.
世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类:神经肿瘤专业医师堪与之厮守终生的学问
世界卫生组织(World Health Organization,WHO)中针对中枢神经系统肿瘤的分类系统被广泛使用,并为神经肿瘤专业医师提供了重要的指南。
这个分类系统被称为WHO神经系统肿瘤分类(WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System)。
该分类系统对中枢神经系统肿瘤进行了详细的分类和描述,包括脑、脊髓和其他脑膜瘤等多种类型的肿瘤。
这个系统根据病理学特征和分子遗传学等方面的特征,将中枢神经系统肿瘤分为不同的亚型和分级。
神经肿瘤专业医师需要深入学习和理解这个分类系统,熟悉其中的各种亚型和分级。
这样一来,他们可以根据肿瘤的类型、分级和其他特征,制定最佳的治疗方案,并预测患者的预后。
此外,对于科学研究和临床试验,这个分类系统也为研究人员提供了一个统一的标准,以便进行更好的比较和分析。
需要指出的是,中枢神经系统肿瘤的分类和研究是一个复杂而不断演变的领域。
随着科学的进展和对肿瘤多样性的进一步了解,神经肿瘤专业医师需要持续与之保持紧密联系,并随时更新他们的知识和技能。
这要求他们持续学习、参加研讨会和专业培训,与同行进行交流,以便提供最佳的医疗和护理服务。
中枢神经系统肿瘤分类及分级

WHO中枢神经系统肿瘤的分类(2007年)肿瘤分类ICD- O WHO分级一•神经上皮组织起源肿瘤1.星形细胞起源肿瘤毛细胞型星形细胞瘤9421 /1I 毛细胞黏液样型星形细胞瘤9425 /3n 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤9384 /1I多形性黄色瘤型星形细胞瘤9424 /3ne1弥漫性星形细胞瘤9400 /3n 纤维型;肥胖细胞型;原浆型间变性星形细胞瘤9401 /3川胶质母细胞瘤9440 /3IV 巨细胞型胶质母细胞瘤;胶质肉瘤IV 大脑胶质瘤病9381 /3川2.少突胶质细胞起源肿瘤少突胶质细胞瘤9450 /3n间变性少突胶质细胞瘤9451 /3川3.少突-星形胶质细胞起源肿瘤少突-星形细胞瘤9382/3n间变性少突-星形细胞瘤9382/3川4.室管膜起源肿瘤室管膜下室管膜瘤;黏液乳头状型室管膜瘤9383 /1I室管膜瘤9391 /3n 富于细胞型,乳头状型,透明细胞型,伸长细胞型U级。
2△:因其生物学行为多变,由于缺乏足够的临床和病理资料,本次WHO 分类未对其明确分级,以往认为 该肿瘤为WHO H 〜W 级。
间变性室管膜瘤 9392 /35.脉络丛起源肿瘤脉络丛乳头状瘤9390 /0 I 非典型性脉络丛乳头状瘤 9390 /1* n脉络丛癌 9390 /36.其他神经上皮起源肿瘤星形母细胞瘤9430 /3 △2二脑室脊索瘤样胶质瘤 9444 /1 n 血管中心型胶质瘤9431 /1*I 7.神经元及混合性神经元-神经胶质起源肿瘤小脑发育不良性神经节细胞瘤9493 /0 I 婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节细胞胶 9412 /1I 质瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤9413 /0I1•当核分裂》5个/10HPF 和(或)有小灶性坏死时诊断为“ 不再使用“间变性多形性黄色瘤型星形细胞瘤 WHO 山级” 有间变特征的多形性黄色瘤型星形细胞瘤” 一词;尽管这种病例预后稍差,但仍为WHO神经节细胞瘤9492 /0I神经节细胞胶质瘤9505 /1I间变性神经节细胞胶质瘤9505 /3川中枢神经细胞瘤9506 /1n脑室外神经细胞瘤9506 /1*n小脑脂肪神经细胞瘤9506 /1*n乳头状胶质神经元肿瘤9509 /1*I四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤9509 /1*I副神经节瘤8680 /13 &松果体区肿瘤松果体细胞瘤9361 /1I中等分化的松果体实质肿瘤9362 /3n ~ E松果体母细胞瘤9362 /3IV松果体区乳头状肿瘤9395 /3*n ~ E9.胚胎性肿瘤髓母细胞瘤9470 /3V促纤维增生/结节型髓母细胞瘤;广泛结节型;间变性;大细胞型CNS原始神经外胚层肿瘤(PNET)9473 /3VCNS神经母细胞瘤;9500 /3VCNS神经节细胞神经母细胞瘤9490 /3V髓上皮瘤9501 /3V室管膜母细胞瘤9392 /3V 非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RT)9508 /3V二.脑神经和脊神经根起源肿瘤1.雪旺氏细胞瘤(神经鞘瘤)9560 /0I富于细胞型,丛状型,黑色素型2.神经纤维瘤9540 /0I丛状型9550 /0I3.神经束膜瘤☆4神经束膜瘤,非特殊9571 /0I恶性神经束膜瘤9571 /3n ~ E4.恶性周围神经鞘膜肿瘤(MPNST)? 5上皮样型;伴有间叶细胞分化;9540 /3n ~V黑色素型;伴有腺上皮分化三.脑膜起源肿瘤1.脑膜皮细胞起源肿瘤9530 /0脑膜瘤9531 /0I脑膜皮型;纤维型(纤维母细胞型);I过渡型(混合型);砂粒体型;3★特指脊髓的副节瘤为WHO I级,颅内原发性副节瘤很少见,目前尚无确切分级。
颅内肿瘤分类

颅内肿瘤分类命名法联合组织病理和分子特征的诊断需要尽可能使用标准化的诊断术语。
总的来说,2016 CNS WHO 标准参照血液/淋巴系统诊断体系。
CNS诊断包含组织病理诊断加基因特征,如:弥漫星形细胞瘤,IDH突变和髓母细胞瘤,WNT激活型。
具有超过一个表型者,在名称中加上表型:少突胶质细胞瘤,IDH突变和1p/19q联合缺失。
如果肿瘤缺乏基因突变,则描述为野生型,如胶质母细胞瘤,IDH野生型。
但是,需要指出的是,缺乏突变检测应该被诊断为NOS分类。
一些特殊的基因型中,“阳性”表明这种分子表性存在,如室管膜瘤RELA融合阳性。
缺乏分子诊断测试被定义为NOS(非其它分类)。
NOS分类表明没有足够的证据分到其它特定的诊断。
在本文中,NOS多数指肿瘤没有充分的检测相关基因参数,但是其它一些较少的情况也包括肿瘤经过检测,但是并没有发现诊断相关的基因型选项。
换句话说,NOS并不是限定一个整体:而是指不能分类进入任何限定的肿瘤分类组中。
因此,NOS分类代表一类我们没有足够的病理学、基因学和临床特征的诊断,需要进一步的研究来细化其分类。
对于格式和字体。
斜体字被用来指示基因符号(ATRX),但是不包括基因家族(IDH,H3)。
最后,WHO分级用罗马字(I, II, III 和IV)而不是阿拉伯数字。
弥漫型胶质瘤在弥漫型胶质瘤中,疾病分类的改变基于表型和基因型(图1)。
最显著的变化是,过去所有星形细胞瘤归于一类,而新的分类将所有弥漫浸润性胶质瘤(无论是星形细胞还是少突胶质细胞)归于一组,这样分类不仅仅是基于生长方式和行为表现,更多的是基于IDH1和IDH2基因共同的驱动突变。
从发病机制角度看,这提供了一种基于表型和基因型的动态分类;从预后的角度,将具有相似预后标志物的肿瘤归为一组;从病人管理角度,新的分类将对生物学和基因学相似的肿瘤指导治疗(传统的或者靶向的)。
在新分类,弥漫型胶质瘤包括WHO分级II级和III级的星形细胞瘤,II级和III级的少突胶质细胞瘤,IV级的胶质母细胞瘤,以及儿童相关的弥漫型胶质瘤(详见下文)。
WHO中枢神经系统肿瘤新分类

WHO中枢神经系统肿瘤新分类世界卫生组织(WHO)是一个国际性的组织,其致力于卫生领域的发展和协调。
近期,WHO发布了一份有关中枢神经系统肿瘤新分类的报告。
这一新的分类方案将有助于医生更好地了解不同类型的中枢神经系统肿瘤,从而更有针对性地制定治疗方案以提高患者的生存率。
背景中枢神经系统肿瘤是指发生在脑和脊髓内的肿瘤。
这些肿瘤通常由神经元、胶质、血管、淋巴组织和间叶组织构成。
目前,对于中枢神经系统肿瘤的分类方案一直存在争议。
各个医学界的研究者在其分类过程中,往往会面临许多问题,例如,分类的方法是否符合实际情况,是否能够有效地指导治疗等。
因此,为了更好地理解中枢神经系统肿瘤,WHO决定制定新的分类标准。
新的分类标准根据新的分类标准,中枢神经系统肿瘤将被分为以下13类:1.神经元肿瘤2.胶质细胞肿瘤3.神经外胶质细胞肿瘤4.脉管母细胞瘤和血管新生肿瘤5.细胞增生性病变6.混合型和复合型肿瘤7.间叶肿瘤8.上皮样肿瘤9.神经上皮肿瘤10.良性或不定型恶性胶质瘤(ODG)11.胚胎性肿瘤12.神经源性肿瘤13.非特定类型的原始神经外肿瘤新分类标准的优点新的中枢神经系统肿瘤分类标准较之前的分类标准更加详细,不仅有助于医生更好地诊断和治疗患者,也可以使患者及其家属了解病情,更好地应对治疗过程和后续生活,从而提高患者的生存率和治疗效果。
新的WHO中枢神经系统肿瘤分类标准为医生在面对不同类型的中枢神经系统肿瘤时提供了更加详细准确的指导方案,以便更好地进行治疗和管理患者的病情。
对患者来说,新的分类标准可以提高他们对自己病情和治疗的认识和理解,从而更好地应对治疗和后续生活,提高其生存率和治疗效果。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(二)

• 神经影像
– MRI 增强扫描肿瘤边界清楚,呈中度至明显的强 化影,常伴有脑室或脑干移位及脑积水。幕上肿 瘤可有囊性变,有时伴有瘤内出血和广泛钙化, 少见向周围脑组织浸润和瘤周水肿 – 幕上实质性室管膜瘤同其他实质性胶质瘤难以鉴 别。MRI 有助于判断肿瘤与周围结构的毗邻关系 以及是否存在脑脊液播散 – 髓内室管膜瘤常可形成空洞
• 神经影像
– CT 扫描上表现为大脑皮质或皮质下白质内低密度 或等密度影,边界清楚,常伴有钙化,但不作为诊 断依据 – MRI 上,肿瘤T1W 为低信号,T2W 为高信号,界 限清晰,瘤周脑组织水肿不明显。由于瘤内出血和 (或)囊变,部分肿瘤信号不均
• 巨检
– 少突胶质细胞瘤边界较清,质软,灰粉色。如果肿 瘤广泛黏液变性可呈胶冻样 – 肿瘤常位于大脑皮质和白质,可见软脑膜浸润。钙 化常见,特别在肿瘤周边和大脑皮质附近。还可见 囊性变和肿瘤内出血
A Subependymoma of the lateral ventricle originating from the roof of the lateral ventricle. B Subependymoma of the lateral ventricle.
脉络丛肿瘤
1. 脉络丛肿瘤(choroid plexus tumors)
Age vs. localization of choroid plexus tumours, based on a compilation of 264 published cases {2430}.
• 神经影像
– 在CT 和MRI 上,脑室内出现高密度/信号肿块影, 增强后可强化,常伴有脑积水
F/21,外伤后一过性意识障碍,伴头痛4天
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2016年 WHO 中枢神经系统肿瘤分类
1、弥漫性星形细胞和少突胶质细胞肿瘤
弥漫性星形细胞瘤,IDH 突变型
肥胖型星形细胞瘤,IDH 突变型
弥漫性星形细胞瘤,IDH 野生型
弥漫性星形细胞瘤,NOS
间变性星形细胞瘤,IDH 突变型
间变性星形细胞瘤,IDH 野生型
间变性星形细胞瘤,NOS
胶质母细胞瘤,IDH 野生型
巨细胞型胶质母细胞瘤
胶质肉瘤
上皮样胶质母细胞瘤
胶质母细胞瘤,IDH 突变型
胶质母细胞瘤,NOS
弥漫性中线胶质瘤,H3K27M 突变型
少突胶质细胞瘤,IDH突变型和1p/19q联合缺失
少突胶质细胞瘤,NOS
间变性少突胶质细胞瘤I,DH突变型和1p/19q联合缺失
间变性少突胶质细胞瘤,NOS
少突星形细胞瘤,NOS
间变性少突星形细胞瘤,NOS
2、其它星形细胞肿瘤
毛细胞型星形细胞瘤
毛粘液样星形细胞瘤
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
多形性黄色星形细胞瘤
间变性多形性黄色星形细胞瘤
3、室管膜肿瘤
室管膜下瘤
粘液乳头型室管膜瘤
室管膜瘤
乳头型室管膜瘤
透明细胞型室管膜瘤
脑室膜细胞(伸长细胞)型室管膜瘤
室管膜瘤,RELA 融合- 阳性
间变性室管膜瘤
4、其他胶质瘤
第三脑室脊索样胶质瘤
血管中心性胶质瘤
星形母细胞瘤
5、脉络丛肿瘤
脉络丛乳头状瘤
不典型性脉络丛乳头状瘤
脉络丛乳头状癌
6、神经元和混合性神经元-胶质肿瘤
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
神经节细胞瘤
节细胞胶质瘤
间变性神经节细胞胶质瘤
发育不良性小脑神经节细胞瘤
婴儿多纤维性星形细胞瘤和节细胞胶质瘤
乳头状胶质神经元肿瘤
玫瑰花结样胶质神经元肿瘤
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤
中枢神经细胞瘤
脑室外神经细胞瘤
小脑脂肪神经细胞瘤
副神经节瘤
7、松果体区肿瘤
松果体细胞瘤
中度分化的松果体实质瘤
松果体母细胞瘤
松果体区乳头状瘤
8、胚胎性肿瘤
髓母细胞瘤,遗传学分类
髓母细胞瘤,WNT 激活
髓母细胞瘤,SHH 激活伴 TP53突变型
髓母细胞瘤,SHH 激活伴 TP53野生型
髓母细胞瘤,非 WNT/非SHH
髓母细胞瘤,group3
髓母细胞瘤,group4
髓母细胞瘤,组织学分类
髓母细胞瘤,经典型
髓母细胞瘤,多纤维性/结节增生
髓母细胞瘤伴广泛小结节型
髓母细胞瘤,大细胞型/间变型
髓母细胞瘤,NOS
胚胎性肿瘤伴多层菊形团,C19MC 变异
胚胎性肿瘤伴多层菊形团,NOS
髓上皮瘤
中枢神经系统神经母细胞瘤
中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤
中枢神经系统胚胎性肿瘤,NOS
非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(AT/RT)
中枢神经系统胚胎性肿瘤伴横纹肌样特征
9、颅内和椎旁神经肿瘤
施旺细胞瘤
细胞型施旺细胞瘤
丛状型施旺细胞瘤
黑色素型施旺细胞瘤
神经纤维瘤
不典型型神经纤维瘤
丛状型神经纤维瘤
神经束膜瘤
混合型神经鞘肿瘤
恶性周围神经鞘瘤(MPNST)
上皮样 MPNST
MPNST伴神经束膜分化
10、脑膜肿瘤
脑膜瘤
脑膜上皮型脑膜瘤
纤维型脑膜瘤
过渡型脑膜瘤
砂粒型脑膜瘤
血管瘤型脑膜瘤
微囊型脑膜瘤
分泌型脑膜瘤
淋巴细胞丰富型脑膜瘤
化生型脑膜瘤
脊索样型脑膜瘤
透明细胞型脑膜瘤
非典型性脑膜瘤
乳头型脑膜瘤
横纹肌样型脑膜瘤
间变性/恶性脑膜瘤
11、间质,非脑膜上皮性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤* *
1级
2级
3级
血管母细胞瘤
血管瘤
上皮样血管内皮细胞瘤
血管肉瘤
卡波西肉瘤
尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤
脂肪瘤
血管脂肪瘤
蛰伏脂瘤(冬眠瘤)
脂肪肉瘤
硬纤维型(韧带样型)纤维瘤病
肌纤维母细胞瘤
炎症性肌纤维母细胞瘤
良性纤维组织细胞瘤
纤维肉瘤
未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤
平滑肌瘤
平滑肌肉瘤
横纹肌瘤
横纹肌肉瘤
软骨瘤
软骨肉瘤
骨瘤
骨软骨瘤
骨肉瘤
12、黑色素细胞肿瘤
脑膜黑色素细胞增生症
脑膜黑素细胞瘤
脑膜黑色素瘤
脑膜黑素瘤病
13、淋巴瘤
中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤
免疫缺陷相关的中枢神经系统淋巴瘤
AIDS相关弥漫大 B细胞淋巴瘤
EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤,NOS
淋巴瘤样肉芽肿病
血管内大B细胞淋巴瘤
中枢神经系统低级别B细胞淋巴瘤
中枢神经系统T 细胞及 NK/T 细胞淋巴瘤
间变性大细胞淋巴瘤,ALK 阳性
间变性大细胞淋巴瘤,ALK 阴性
硬脑膜黏膜相关淋巴组织淋巴瘤
14、组织细胞肿瘤*
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
脂质肉芽肿病
罗-道病
青少年黄肉芽肿
组织细胞肉瘤
15、生殖细胞肿瘤
生殖细胞瘤
胚胎性癌
卵黄囊肿瘤
绒毛膜癌
畸胎瘤
成熟型畸胎瘤
未成熟型畸胎瘤
畸胎瘤恶变
混合性生殖细胞瘤
16、鞍区肿瘤
颅咽管瘤
釉质型颅咽管瘤
乳头型颅咽管瘤
鞍区颗粒细胞肿瘤
垂体细胞瘤
梭形细胞嗜酸细胞瘤
17、转移瘤