2021版who中枢神经系统胶质瘤分类标准
世界卫生组织(2021版)胶质母细胞瘤的标准
世界卫生组织(2021版)胶质母细胞瘤的标准胶质母细胞瘤，即胶质细胞的肿瘤，是一种常见的中枢神经系统恶性肿瘤。
它通常发生在儿童和成年人的脑组织中。
由于胶质母细胞瘤具有异质性，因此需要明确的诊断和治疗标准。
为了提供更好的医疗服务和指导，世界卫生组织于2021年发布了关于胶质母细胞瘤的新标准。
一、定义和分类胶质母细胞瘤是指起源于原始神经胶质细胞，具有原始形态特征，且表达胶质母细胞特异标志物的肿瘤。
根据胶质母细胞瘤的分子遗传学和组织学特征，世界卫生组织将其分为四个主要亚型：室管膜型胶质母细胞瘤、原浆质型胶质母细胞瘤、带状体胶质母细胞瘤和残留型胶质母细胞瘤。
室管膜型胶质母细胞瘤是最常见的一种亚型，发生在年轻患者中。
原浆质型胶质母细胞瘤多发生在成年人，其组织形态和遗传学特征与室管膜型不同。
带状体胶质母细胞瘤是一种罕见亚型，发生在特定年龄段的儿童，主要位于带状体区域。
残留型胶质母细胞瘤是指术后残留的肿瘤，通常是混合型的。
二、临床表现和诊断胶质母细胞瘤的临床表现主要取决于肿瘤的位置和大小。
常见症状包括头痛、呕吐、视力问题、肢体无力、智力退化等。
对于儿童，尚存在生长发育延迟和体重下降的现象。
确诊胶质母细胞瘤需要综合运用影像学检查、组织学检查和分子遗传学分析。
影像学检查主要包括磁共振成像(MRI)和CT扫描，可用于评估肿瘤的位置、大小和浸润程度。
组织学检查通过活检或手术切除获得肿瘤标本，通过显微镜观察和染色方法来分析其组织结构和特征。
分子遗传学分析主要通过基因检测和分子标志物来识别和区分不同亚型的胶质母细胞瘤。
三、治疗和预后胶质母细胞瘤的治疗方法主要包括手术切除、放射治疗和化学治疗。
手术切除是主要的治疗方式，旨在尽可能完全切除肿瘤组织。
然而，由于肿瘤位置复杂或大小较大，完全切除并不总是可行的。
放射治疗通过使用高能射线来杀死癌细胞，可以用于术后辅助治疗或对无法手术切除的肿瘤进行控制。
化学治疗则是使用药物来抑制和杀死癌细胞，常与手术和放疗联合使用。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(三)
Age and sex distribution of medulloblastoma, based on 651 cases.
• 临床及神经影像
– 患者常出现共济失调、步态紊乱。由于脑脊液循 环受阻，出现高颅压症状，包括嗜睡、头痛和晨 起呕吐 – 在CT 和MRI 上，髓母细胞瘤为高密度信号影，增 强后均匀强化。约l／3 患者发生脑脊液播散，影 像学上表现为软脑膜或脑室壁上出现点状高密度 ／信号影
• 特点
– 相当于WHOⅣ级。是颅内罕见肿瘤，占松果体肿瘤的 45％
Age and sex distribution of pineoblastoma based on 93 cases.
• 神经影像
• 肿瘤在CT 上呈大的分叶状，边界不清，密度均匀， 增强后可强化，少见钙化。MRI TlW上呈低信号或 等信号，可有不均匀增强
• 定义
– 发生于大脑或幕上的胚胎性肿瘤，由未分化的或分化 差的神经上皮细胞构成。这些细胞具有向神经元、星 形细胞、室管膜细胞、肌肉或黑色素细胞方向分化的 能力
• 特点
– 相当于WHO ห้องสมุดไป่ตู้级。位于幕上大脑和鞍上。松果体区的 PNET 为松果体母细胞瘤。发病年龄4 周～20 岁，平均 年龄5.5 岁，男女之比为2：1
On T1-weighted MRI, pineoblastoma shows homogeneous contrast enhancement.
A Large, haemorrhagic pineoblastoma.B Highly cellular pineoblastoma showing undifferentiated small cell histology.
Medulloblastoma of the cerebellar vermis compressing the brain stem.
脑胶质瘤诊疗指南(2022年版)
脑胶质瘤诊疗指南（2022年版）一、概述脑胶质瘤是指起源于脑神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤，2021年版WHO中枢神经系统肿瘤分类将脑胶质瘤分为1～4级，1、2级为低级别脑胶质瘤，3、4级为高级别脑胶质瘤1。
本指南主要涉及星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞来源的成人高、低级别脑胶质瘤的诊治2,3。
我国脑胶质瘤年发病率为5～8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。
脑胶质瘤发病机制尚不明了，目前确定的两个危险因素是：暴露于高剂量电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变。
此外，亚硝酸盐食品、病毒或细菌感染等致癌因素也可能参与脑胶质瘤的发生。
脑胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高、神经功能及认知功能障碍和癫痫发作三大类。
目前，临床诊断主要依靠CT及MRI等影像学诊断，弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）、弥散张量成像（diffusion tensor imaging，DTI）、灌注加权成像（perfusion weighted imaging，PWI）、磁共振波谱成像（magnetic resonance spectroscopy，MRS）、功能磁共振成像（functional magnetic resonance imaging，fMRI）、正电子发射体层成像（positron emission tomography，PET）等对脑胶质瘤的鉴别诊断及治疗效果评价有重要意义。
脑胶质瘤确诊需要通过肿瘤切除手术或活检手术获取标本，进行组织病理和分子病理整合诊断，确定病理分级和分子亚型。
分子标志物对脑胶质瘤的个体化治疗及临床预后判断具有重要意义。
脑胶质瘤治疗以手术切除为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。
手术可以缓解临床症状，延长生存期，并获得足够肿瘤标本用以明确病理学诊断和进行分子遗传学检测。
手术治疗原则是最大范围安全切除肿瘤，而常规神经导航、功能神经导航、术中神经电生理监测和术中MRI实时影像等新技术有助于实现最大范围安全切除肿瘤。
胶质瘤的分类标准
胶质瘤的分类标准Gliomas are a type of brain tumor that originate from brain cells called glial cells. These tumors can be categorized based on their histological characteristics, which include the presence of certain cell types, growth patterns, and genetic alterations. The classification system commonly used for gliomas is the World Health Organization (WHO) grading system. This system assigns a grade to each tumor based on its aggressiveness and likelihood of growing rapidly. Gliomas are classified into four grades, with Grade I being the least aggressive and Grade IV being the most aggressive.胶质瘤是一种起源于脑细胞称为胶质细胞的脑肿瘤。
这些肿瘤可以根据其组织学特征进行分类，包括特定细胞类型的存在、生长模式和遗传变异。
常用于胶质瘤分类的系统是世界卫生组织（WHO）分级系统。
该系统根据肿瘤的侵略性和快速生长的可能性为每个肿瘤分配一个等级。
胶质瘤被分为四个级别，其中第一级是最不侵略的，第四级是最具侵略性的。
Grade I gliomas, also known as pilocytic astrocytomas, are slow-growing tumors that are typically benign. These tumors are commonly found in children and young adults and have a lowchance of spreading to surrounding tissue. Grade I gliomas are often successfully treated with surgery alone and have a good prognosis. They are characterized by their distinct appearance under the microscope, with long, hair-like projections and cystic spaces.第一级别的胶质瘤，也被称为乙状胶质细胞瘤，是一种生长缓慢的肿瘤，通常是良性的。
2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类的概述（六）
2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类的概述（六）编者按：第五版中枢神经系统肿瘤WHO分类即将于今年正式出版。
相比于上一版分类，新版分类中一些肿瘤名称及分型发生了较多变化，体现了分子诊断学在中枢神经系统肿瘤分类中的作用。
为了让读者能够及时了解新版分类中的主要变化，91360智慧病理网特推出2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类概述的系列文章。
2021版中枢神经系统肿瘤WHO分类的概述（六）3髓母细胞瘤WHO CNS5对髓母细胞瘤建立了4种主要分子组别：WNT-活化型，SHH活化型，3组和4组。
2016分类中包括了WNT和SHH髓母细胞瘤，SHH肿瘤根据TP53状态进行划分(TP53突变和TP53野生型肿瘤具有明显不同的临床病理特征)。
非WNT/非SHH髓母细胞瘤包含了第3组和第4组肿瘤，这些组在WHO CNS5中有代表(表1)。
然而，通过大规模甲基化和转录组分析，在4种主要分子组以下的更细水平上出现了新的亚组：4个SHH亚组和8个非WNT/非SHH髓母细胞瘤亚组。
与髓母细胞瘤的4个主要分子组一样，有些亚组与提供临床价值的临床病理和遗传学特征密切相关，具有诊断、预后或预测价值。
2016 WHO分类中髓母细胞瘤的组织学分类包含了4种形态类型：经典，促纤维增生性/结节性，髓母细胞瘤具有广泛的结节（MBEN）和大细胞/间变性。
这些现已合成一节，作为一个包容肿瘤类型的形态学结构而描述它们，髓母细胞瘤，组织学上定义型。
分子定义的髓母细胞瘤证实与形态学结构密切相关，如所有真正的促纤维增生/结节性髓母细胞瘤和MBENs与SHH分子组一致，大多数为SHH-1和SHH-2亚组。
几乎所有WNT肿瘤具有经典的形态学，大多数为大细胞/间变性肿瘤或者属于SHH-3亚组，或者为Grp3/4亚组2。
4胚胎性肿瘤其他胚胎性肿瘤(如除了髓母细胞瘤外)是AR/RT、具有多层菊形团的胚胎性肿瘤(ETMR)、CNS神经母细胞瘤，FOXR2活化型和具有BCOR内串联重复的CNS肿瘤(ITD,图5)。
2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述_申楠茜
2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类概述_申楠茜亚型:具有未知生物潜能的非典型神经纤维瘤(.ANＧCNS５),这种相关肿瘤具有令人担忧的恶性转转移瘤NUBPNF１１１,化特征但仍不足以将其明确诊断为恶性外周神经鞘这一章节将转移瘤分为更倾向于侵犯脑或脊髓组瘤().织的肿瘤及更倾向于侵犯脑膜或脊膜的肿瘤.鉴于一MPNST淋巴瘤及组织细胞性肿瘤些全身性肿瘤治疗方案的进展,关注点被更多的集中９只纳入了中出现相对较多或在了具有诊疗意义的免疫组化及分子标志物上.WHOCNS５CNS具有特殊组织学特征或分子特征的的淋巴瘤或组织细遗传肿瘤综合征１２胞性肿瘤实体.该类疾病的完整谱系另有相应的造血虽然遗传肿瘤综合征并不是官方分WHOCNS５及淋巴系统肿瘤分类来记录.类的一部分,但是第五版蓝皮书包括了以神经系CNS.,鞍区肿瘤统肿瘤为特征的肿瘤综合征此节内容经拓展进一１０在过去的版本里,造釉细胞型颅咽管瘤及乳头型步包括了蓝皮书中未纳入的种疾病.８颅咽管瘤被认为是颅咽管瘤的亚型(或变种),但鉴于结论它们迥异的流行病学、影像学、组织病理学、遗传学特,,征及甲基化状态现在它们被分成了截然不同的肿瘤所有的分类都并非完美无缺它们只是反映了某类型.另一方面,垂体细胞瘤、颗粒细胞瘤、梭形细胞一阶段、某一领域中部分专家们的见解.所以,同以往嗜酸细胞瘤被划在了同一章节,虽然它们可能只是同的版本一样,是我们对中枢神经系统肿WHOCNS５,,一种肿瘤的不同形态但是流行病学及临床转归的不瘤不断理解的产物是这一仍在进行的过程的阶段性同让它们仍然被分开归类.成果.尽可能的谨慎并渐进地将新的知WHOCNS５对于垂体腺瘤,沿用了第四版的分识引入分类系统,包括纳入新识别的肿瘤实体、淘汰概WHOCNS５类,按照细胞谱系对其进行划分.此外念过时的肿瘤类型以及调整分类结构.希望新版本的WHOCNS５“纳入了内分泌组提出的垂体神经内分泌肿瘤改动可以为从事病理及神经系统肿瘤方面的工作者提WHO()”这一新术语,此概念将在第五版内供具有实际意义的指导,并造福中枢神经系统肿瘤患PitNETWHO分泌肿瘤分类中被进一步讨论.最后,垂体母细胞瘤者.(::)收稿日期修回日期(),２０２１Ｇ０７Ｇ０４２０２１Ｇ０７Ｇ０８图这种罕见的婴儿期胚胎性肿瘤也被纳入８WHO。
中枢神经系统肿瘤的WHO分类及影像学诊断(二)
肿瘤伴出血
肿瘤边缘及内部微钙化
M/39，头痛头晕，性格改变
2. 间变型少突胶质细胞瘤 (anaplastic 0ligodendroglioma) • 定义
– 具有灶性或弥漫恶性病变特征的少突胶质细胞瘤，预 后差
• 特点
– 相当于WHOⅢ级。患者年龄大于WHOⅡ级少突胶质细 胞瘤。间变型少突胶质细胞瘤男性比例较高，男女之 比为1.5：l
Age and sex distribution of ependymoma, based on 298 cases. Data from Schiffer et al. {2024}.
A Ependymoma in a child, filling the entire lumen of the fourth ventricle. Note the displacement of the medulla, (B) the relatively clear demarcation from the cerebellar parenchyma and (C) the involvement of the ependymal lining in the neoplastic process.
• 神经影像
– 由于存在坏死、囊变、内出血及钙化，间变型少 突胶质细胞瘤影像学表现多样
– CT和MRI 增强常呈斑片状或均匀强化，环状强化
少见，提示预后不良
3. 少突星形细胞瘤(0ligoastrocytoma)
• 定义
– 由明显两种不同类型的肿瘤细胞构成的肿瘤，细胞形 态类似少突胶质细胞瘤和弥漫型星形细胞瘤WHOⅡ级
• 神经影像
– CT 扫描上表现为大脑皮质或皮质下白质内低密度 或等密度影，边界清楚，常伴有钙化，但不作为诊 断依据 – MRI 上，肿瘤T1W 为低信号，T2W 为高信号，界 限清晰，瘤周脑组织水肿不明显。由于瘤内出血和 (或)囊变，部分肿瘤信号不均
2021who胶质瘤的分级
2021who胶质瘤的分级
胶质瘤在神经外科较为常见，世界卫生组织将其分为四个级别，其中I级和II级，偏良性，属于低度恶性、低级别的胶质瘤。
而III级和IV 级，属于偏恶性、高级别的肿瘤，具体如下：
1、I级：如毛细胞性的胶质瘤，可对其进行手术的完整切除，可以达到痊愈的目的，一般不影响患者的寿命，可以长期生存；
2、II级：如星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤等，进行手术的完整切除，通常患者可以获得10年左右的生存期，部分患者还可以长期生存，达到治愈的目的；
3、III级：属于高度恶性的胶质瘤，如间变性星形细胞瘤等，对其进行手术切除，包括术后的放疗、化疗，患者一般能达到3-5年的平均生存时间；
4、IV级：属于级别最高、最恶性的胶质瘤，一般是多形性胶质细胞瘤，患者进行手术，包括术后的放疗、化疗、生物治疗、免疫治疗、中草药治疗等一系列综合性的治疗手段，一般也就能达到15个月左右的中位生存期。
胶质瘤的类型不同、级别不同，预后差别较大，患者一旦发现胶质瘤，应尽快到医院就诊。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2021版who中枢神经系统胶质瘤分类标准2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准
在医学领域，胶质瘤是指发生在中枢神经系统中的一种肿瘤。
胶质瘤由胶质细胞形成，胶质细胞是神经系统中的支持细胞，起到营养和保护神经元的作用。
因其对人体健康的重要影响，胶质瘤的分类和诊断一直都是研究的热点之一。
随着科技的进步和医学研究的深入，2021年版的WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准被广泛引用。
这一新的分类标准对胶质瘤的分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。
根据2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准，胶质瘤可分为四个主要类型：星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。
1. 星形细胞瘤
星形细胞瘤是一种最常见的胶质瘤类型，占中枢神经系统胶质瘤的约50%。
它常见于年轻人，特征是细胞形状呈星状。
星形细胞瘤的良性和恶性程度取决于细胞的异常增殖和肿瘤与周围组织的侵袭性。
这一类型的胶质瘤通过分子生物学方法进行亚型分析和基因突变检测，以
更准确地确定其生物学特征。
2. 少突胶质细胞瘤
少突胶质细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型，常见于年轻人。
与星
形细胞瘤相比，少突胶质细胞瘤的肿瘤细胞形态更为不规则，胞质内
含有少量的胶质纤维。
这一类型的胶质瘤在组织学上表现为低度恶性，但在遗传分析中，某些基因突变能够与其预后相关。
3. 间变性星形细胞瘤
间变性星形细胞瘤是一种较为罕见的胶质瘤类型，通常在成年人中出现。
这种类型的胶质瘤细胞形态和组织环境的变异较大，导致预后和
治疗反应的不确定性。
病理学家通常需要结合分子生物学和遗传学方
法来判断这种类型的胶质瘤的特征。
4. 胶质母细胞瘤
胶质母细胞瘤是中枢神经系统中最常见和最恶性的胶质瘤类型。
它通
常在儿童和年轻人中出现。
胶质母细胞瘤的特征是快速生长和侵袭性。
这种类型的胶质瘤需要综合病理学、分子生物学和遗传学的方法来诊
断和评估预后。
2021年版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准是一个值得广泛应用的分类系统，它为胶质瘤分类和诊断提供了更加全面和深入的指导。
通
过精确地判断胶质瘤的类型和特征，医生可以更好地制定治疗方案并
预测预后。
这对于胶质瘤患者的治疗和康复至关重要。
在深入了解和研究2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准后，我认为这个分类标准对于胶质瘤领域的研究和临床实践有着巨大的意义。
它不仅为医生提供了更为精确和细致的诊断工具，还为科学家们进一步研究胶质瘤的病因、发病机制和治疗方法提供了方向。
胶质瘤是一种复杂多样的疾病，从其分类标准中我们可以看到，胶质瘤的类型不仅与细胞形态有关，还与遗传变异、基因突变等因素密切相关。
在进一步研究胶质瘤的加强对遗传学和分子生物学的研究是非常重要的。
我还希望强调胶质瘤的早期诊断和治疗的重要性。
早期发现胶质瘤，并及时进行手术切除或者综合治疗，可以显著提高治愈率和生存率。
公众应该加强对胶质瘤的认识，提高对胶质瘤的早期症状的警惕性，及时就医进行相应的检查和诊断。
总结而言，2021版WHO中枢神经系统胶质瘤分类标准的发布为我们进一步了解胶质瘤提供了重要指导。
通过对胶质瘤的分类和特征进行准确评估，我们可以更好地制定治疗方案和预测预后。
然而，对于胶质瘤这一复杂疾病的研究仍然面临着许多挑战，需要我们加强科学研究和跨学科合作，为患者提供更好的医疗服务。