生酮饮食操作流程ppt课件
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学习班-生酮饮食治疗顽固性癫痫ppt课件
Given the non toxic effectiveness of the ketogenic epilepsy diet, and the harm that drugs can do,
Why do physicians and hospitals try drugs
first as an epilepsy treatment? why don't
Ketogenic Diet in Refractory Epilepsy
生酮饮食治疗顽固性癫痫
营养科 王觐
癫痫病是神经系统特别是小儿神经
系统的常见病。癫痫发作是一种脑细 胞生物电活动发生紊乱所产生的症状。
癫痫发作表现： 强直性发作 阵挛性发作 失张力发作 失神发作（小发作）
多数患者的癫痫发作可以得到很好的 控制，当发作控制不理想时会造成大脑的 损害、孩子发育倒退，严重影响生活质量。
Levy RG, Cooper PN, Giri P. Ketogenic diet and other dietary treatments for epilepsy. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 3.
KD vs Drugs
Improve epilepsy treatment outcomes by reducing, and in some cases, eliminating seizures.
Help patients with Alzheimers disease regain memory and thought function.
文献支持（一）
A total of 150 children were entered into a study of the ketogenic diet's efficacy and tolerability. The results were remarkable. Of the original 150 patient cohort, 20 of the children (13%) became seizure-free and an additional 21 (14%) had a 90% to 99% decrease in their seizures. In addition, twenty-nine of the children became free of medications, and 28 were on only 1 medication.
生酮饮食介绍ppt
生酮饮食的机制
当我们摄入过多的碳水化合物时，碳水化合物经 过肠道快速的消化吸收后转化成葡萄糖进入血液， 血糖就会升高，刺激胰岛素的分泌。该食物在体 内导致升高血糖的速度
当葡萄糖被胰岛素运走后，血糖降低，人又会开 始感到饥饿，促使摄入更多的碳水，造成更大血 糖的波动，刺激胰岛素的再次分泌。这样的结果 是导致每当吃饭的都是都会更想吃主食，从而引 起肥胖，脂肪肝和胰岛素抵抗的问题
生 酮饮
食
01 简介
CONTENTS
目
02 发展历程
录
03 优势
04 劣势 05 正确使用方式
一、介绍
生酮饮食介绍
生酮饮食（ketogenic-diet，简称KD），通常是指 碳水化合物含量非常低、蛋白质含量适中、脂肪 含量高的饮食，旨在诱导酮病或酮体的产生。
酮体作为神经元和其他不能直接代谢脂肪酸的细 胞的替代能源，尿酮水平经常被用作饮食依从性 的指标。“经典”生酮饮食通常是指医学监督下 的极低碳水化合物的饮食，膳食脂肪与膳食蛋白 质和碳水化合物的比例为4：1或3：1。
发展历史
经过多年的研究和应用，生酮饮食模式也从最初 最严格的生酮饮食模式发展出4种主要的模式，即 经典生酮饮食(KD) 、改良阿特金斯饮食(MAD) 、 中链甘油三酯饮食 (MCT) 与低升糖指数治疗(LGIT)。 其中LGII饮食使用更为容易。
三、优势
优势
1.生酮饮食最早被应用在癫痫的治疗上，酮体能 够通过抑制大脑神经元的异常放电，以及降低葡 萄糖代谢而起到控制癫痫发作的作用，并且小儿 的治疗效果比成年人治疗效果好；
究人员对生酮饮食进行了全面评估，权衡生酮饮食与慢性病的利弊关系，研究结果认为，对大多数人来说， 生酮饮食的风险大于益处。
生酮减脂 江波ppt课件
生酮减脂
江 波
生酮饮食（Ketogenic diet，KD）：特殊设计产生酮体的饮食。
当摄入葡萄糖<100g/d或<2g/kg·d时，机体可动员脂肪而产生酮体。 核心：低碳水化合物、高油脂及适量蛋白质。
生酮饮食的分类
经典KD 脂肪，g（% kcal） 蛋白质，g（% kcal） 碳水化合物，g（% kcal）
运
动
以增肌为目标，不考虑是否增加能量消耗。建议辅助 无氧抗阻运动为主，不推荐大量、超负荷的有氧运动 。 由静到动，由稳定到不稳定，由不使用器械到使用器 械。循序渐进，以自我感觉尚轻松为标准。 运动时间逐步延长，从10分钟到20分钟，从每天1组到 每天2组即可。
定期监测
每天监测体重，注意体重称量的标准化。
一般状况禁忌: 胰腺炎病史、活动性胆囊疾病、肝功能损害、脂肪消化障碍、肾衰病史、怀孕和 哺乳
相对禁忌: 严重心肺血液疾病、肝肾功能损害、高脂血症、泌尿系统结石、年龄小于2个月，正 在感染或者体质非常差的患者，不能配合的患者，不合格的监护人
基线评估
每位生酮减肥者均需要进行基线评估 1）肝肾功能 2）肝胆胰B超 3）甲状腺功能 4）卵巢附件超声（女性） 5）人体成分分析
生酮减脂临床路径
1. 第一诊断必须符合单纯性肥胖诊断标准。 2. 当患者同时患有其它疾病诊断，但不需要临床特殊处理也不影响第一诊断的路径流程的实施 ，可以进入路径。
3. 排除生酮饮食禁忌症[4]。
代谢禁忌：肉毒碱缺乏症、肉毒碱棕榈酰基转移酶 I 或 II 缺乏症、肉毒碱转移酶Ⅱ缺乏症、 β-氧化缺乏症、中链酰基脱氢酶缺乏症、长链酰基脱氢酶缺乏症、短链酰基脱氢酶缺乏症、长 链 3-羟基脂酰辅酶缺乏症、中链3-羟基脂酰辅酶缺乏症、丙酮酸羧化酶缺乏症、卟啉病
江 波
生酮饮食（Ketogenic diet，KD）：特殊设计产生酮体的饮食。
当摄入葡萄糖<100g/d或<2g/kg·d时，机体可动员脂肪而产生酮体。 核心：低碳水化合物、高油脂及适量蛋白质。
生酮饮食的分类
经典KD 脂肪，g（% kcal） 蛋白质，g（% kcal） 碳水化合物，g（% kcal）
运
动
以增肌为目标，不考虑是否增加能量消耗。建议辅助 无氧抗阻运动为主，不推荐大量、超负荷的有氧运动 。 由静到动，由稳定到不稳定，由不使用器械到使用器 械。循序渐进，以自我感觉尚轻松为标准。 运动时间逐步延长，从10分钟到20分钟，从每天1组到 每天2组即可。
定期监测
每天监测体重，注意体重称量的标准化。
一般状况禁忌: 胰腺炎病史、活动性胆囊疾病、肝功能损害、脂肪消化障碍、肾衰病史、怀孕和 哺乳
相对禁忌: 严重心肺血液疾病、肝肾功能损害、高脂血症、泌尿系统结石、年龄小于2个月，正 在感染或者体质非常差的患者，不能配合的患者，不合格的监护人
基线评估
每位生酮减肥者均需要进行基线评估 1）肝肾功能 2）肝胆胰B超 3）甲状腺功能 4）卵巢附件超声（女性） 5）人体成分分析
生酮减脂临床路径
1. 第一诊断必须符合单纯性肥胖诊断标准。 2. 当患者同时患有其它疾病诊断，但不需要临床特殊处理也不影响第一诊断的路径流程的实施 ，可以进入路径。
3. 排除生酮饮食禁忌症[4]。
代谢禁忌：肉毒碱缺乏症、肉毒碱棕榈酰基转移酶 I 或 II 缺乏症、肉毒碱转移酶Ⅱ缺乏症、 β-氧化缺乏症、中链酰基脱氢酶缺乏症、长链酰基脱氢酶缺乏症、短链酰基脱氢酶缺乏症、长 链 3-羟基脂酰辅酶缺乏症、中链3-羟基脂酰辅酶缺乏症、丙酮酸羧化酶缺乏症、卟啉病
生酮饮食演示ppt课件
不同人群适用性讨论
孕妇和哺乳期妇女
对于孕妇和哺乳期妇女来说，生酮饮食可能不适合，因为 它可能影响胎儿或婴儿的生长和发育。
儿童和青少年
儿童和青少年的营养需求与成年人不同，生酮饮食可能不 适合他们，因为它可能导致营养不均衡和影响生长发育。
患有特定疾病的人群
如患有脂肪代谢障碍、胰腺炎、肝肾功能不全等疾病的人 群，生酮饮食可能不适合，因为它可能加重病情或影响治 疗效果。
留意身体反应
在调整饮食过程中，留意身体的反应和变化，如出现不适或反弹现 象，应及时调整饮食计划。
寻求专业指导
在退出生酮饮食过程中，可寻求专业医师或营养师的指导，以确保 平稳过渡和保持健康。
04
营养学角度下的生 酮饮食
宏量营养素比例调整
高脂肪
生酮饮食要求脂肪摄入量占总能量的70%～90%，以提供足够 的能量并促进酮体生成。
• 注意食物搭配：在生酮饮食中，应注意将不同营养素的食物进行合理搭配，以 确保摄入足够的营养素并维持良好的健康状况。例如，可以将高脂肪食物与富 含蛋白质和维生素的食物搭配食用，如坚果配酸奶或鱼肉配蔬菜等。
05
生酮饮食在医学领 域应用
癫痫治疗中的应用
癫痫控制
生酮饮食通过模拟饥饿状态，促使身体产生酮体，进而改变大脑的 能量代谢方式，减少癫痫发作的频率和严重程度。
06
生酮饮食挑战与争 议
长期安全性问题探讨
长期生酮饮食可能导致营养不均衡
生酮饮食强调高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的摄入，长期坚持可能导致膳食纤维、 维生素、矿物质等营养素的缺乏。
对肝脏和肾脏的潜在负担
高脂肪饮食可能增加肝脏和肾脏的代谢负担，长期下来可能对肝肾功能造成不良影响。
胃肠道不适
生酮饮食疗法在癫痫及相关神经系统疾病中的应用专家共识ppt课件
03 生酮饮食疗法在其他神经 系统疾病中的应用
头痛
缓解偏头痛
生酮饮食可降低血糖波动，稳定能量 供应，有助于减少偏头痛的发作频率 和疼痛程度。
控制颅内压
生酮饮食通过减少葡萄糖代谢，降低 颅内压，从而减轻头痛症状。
帕金森病
改善症状
生酮饮食疗法可通过提供替代能源，改善帕金森病患者的症状，如震颤、僵硬 和运动迟缓。
患者的依从性
生酮饮食疗法对患者的饮食习惯有较大调整，患 者的依从性和坚持度也是影响疗效的重要因素。
3
个体差异
不同患者对生酮饮食疗法的反应可能存在个体差 异，这也会影响疗效的评价和判断。
05 安全性与风险管理
不良反应与并发症
01
Байду номын сангаас
胃肠道反应
生酮饮食疗法可能导致胃肠道不适，如恶心、呕吐和腹泻等。这些症状
。
脑电图改善
脑电图是评价癫痫治疗效果的客观 指标之一，生酮饮食疗法后脑电图 的改善也是评价标准之一。
生活质量提高
生酮饮食疗法对患者的生活质量有 重要影响，如体重控制、认知功能 改善等，这些方面的改善也应纳入 评价标准。
疗效分析
总体疗效
根据研究数据和临床实践，生酮饮食疗法在癫痫患者中总体疗效 显著，大部分患者能够实现癫痫发作频率的减少。
阿尔茨海默病：研究表明，生酮饮食可以降低阿尔茨海默病的风险，改善认知功能和记忆力 。
请注意，虽然生酮饮食疗法在神经系统疾病中具有潜在的治疗作用，但并非适用于所有患者 。在实施生酮饮食疗法前，应咨询专业医生，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。
04 疗效评价
评价标准
癫痫发作频率减少
生酮饮食疗法的主要目标是减少 癫痫发作的频率，因此，发作频 率的减少是评价疗效的重要指标
生酮饮食操作流程2
副作用的解决方案
• 便秘 ─正常肠功能所需要的纤维成份缺乏 ─治疗：增加蔬菜量，莴苣叶，增加液体量 ，含镁牛奶，栓剂。
副作用的解决方案
• 补充营养 • · 由于其限制，生酮饮食在很多必须营养素 方面是不完善的，所以应该补充。 • · 无糖多种维生素；维生素D；三磷酸钙； • · 注意维生素和矿物质缺乏的表现。如：脱 发，毛发色素减退，疼痛，伤口愈合困难 ，皮肤干燥
16.6-22.13×Wt 0
第3天 4：1
第4天 4：1
2/3
33.2-44.27×Wt 0
全计算量 50.0-66.67×Wt 0
饮食治疗
1、饮食转换：饮食比例4:1（脂肪/蛋白质＋ 碳水化合物），热卡逐渐增加：1/3；第2 天，2/3；第3天，全额。
2、适应阶段：4－5天，可能有呕吐、腹泻、 低血糖、拒食等。可在奇酮牛奶里加少量 盐，调味并补充身体所需盐分。
治疗中注意事项
目前已完善生酮饮食治疗癫痫过程中出 现的并发症或副作用相应处理措施及治疗过 中癫痫再发作决策树状图。
是
酮 症 状 态 ： 尿 酮 是 否 4+？
否
近来孩子是否减药？ 是 恢复从前药物。可 以以后再减药
孩子是否吃了计划 外的食物？
是
否
否
禁 食 1-2 餐 ， 直 到 酮症/尿酮恢复4+
是否有 其他应 激状 态： 开学，假期，家属亡故， 睡眠不足 否
是
孩子体重增加了吗 ？
是
不改变目前饮食， 尝试恢复孩子生活 环境
否
减 少 热 卡 ： 每 天 大 约减少100大卡
孩子生病了吗 ？
是
孩 子 液体 摄入 量达 到 最 大或每次超过120毫升吗？
生酮饮食学习课件
设备等。
探索新型食品科技，如合成生物 学、3D打印等，在生酮食品制
造中的应用。
社会环境对生酮饮食影响分析
社会对健康和可持续饮食的关注 度不断提高，推动生酮饮食的普
及和发展。
政府和相关机构对生酮饮食的监 管和政策支持，确保其科学、安
全地应用。
文化、宗教和饮食习惯等多元因 素对生酮饮食接受度和推广的影
04
生酮饮食效果评估
体重变化及身体成分改善
体重减轻
生酮饮食通过限制碳水化合物的 摄入，促使身体燃烧脂肪以产生
能量，从而导致体重减轻。
体脂率降低
生酮饮食有助于减少体内的脂肪储 存，降低体脂率，改善身体成分。
瘦体重增加
虽然生酮饮食可能导致短期内水分 和肌肉质量的减少，但长期遵循适 当的生酮饮食计划，结合力量训练 ，有助于增加瘦体重。
餐次安排与调整
定时定量
遵循定时定量的原则，合理安排每餐 的食物种类和分量。
加餐安排
在餐次之间适当安排加餐，如坚果、 酸奶等，以维持稳定的血糖和酮体水 平。
个性化调整
根据个人身体状况、口味偏好和活动 量等因素，对餐次进行个性化调整。
保持饮食多样化
在生酮饮食的基础上，尽量保持饮食 的多样化，摄入不同种类的食材，以 确保获得全面的营养。
电解质失衡
生酮饮食可能导致电解质失衡，建议补充钾、镁等电解质。
长期坚持策略分享
01
02
03
多样化食谱
为避免饮食单调，可以尝 试不同的生酮食谱，包括 各种肉类、鱼类、蔬菜等 。
定期监测身体状况
长期生酮饮食可能对身体 产生一定影响，建议定期 监测血脂、血糖、电解质 等指标。
寻求专业指导
在生酮饮食过程中，可以 寻求营养师或医生的指导 ，以确保饮食的科学性和 安全性。
探索新型食品科技，如合成生物 学、3D打印等，在生酮食品制
造中的应用。
社会环境对生酮饮食影响分析
社会对健康和可持续饮食的关注 度不断提高，推动生酮饮食的普
及和发展。
政府和相关机构对生酮饮食的监 管和政策支持，确保其科学、安
全地应用。
文化、宗教和饮食习惯等多元因 素对生酮饮食接受度和推广的影
04
生酮饮食效果评估
体重变化及身体成分改善
体重减轻
生酮饮食通过限制碳水化合物的 摄入，促使身体燃烧脂肪以产生
能量，从而导致体重减轻。
体脂率降低
生酮饮食有助于减少体内的脂肪储 存，降低体脂率，改善身体成分。
瘦体重增加
虽然生酮饮食可能导致短期内水分 和肌肉质量的减少，但长期遵循适 当的生酮饮食计划，结合力量训练 ，有助于增加瘦体重。
餐次安排与调整
定时定量
遵循定时定量的原则，合理安排每餐 的食物种类和分量。
加餐安排
在餐次之间适当安排加餐，如坚果、 酸奶等，以维持稳定的血糖和酮体水 平。
个性化调整
根据个人身体状况、口味偏好和活动 量等因素，对餐次进行个性化调整。
保持饮食多样化
在生酮饮食的基础上，尽量保持饮食 的多样化，摄入不同种类的食材，以 确保获得全面的营养。
电解质失衡
生酮饮食可能导致电解质失衡，建议补充钾、镁等电解质。
长期坚持策略分享
01
02
03
多样化食谱
为避免饮食单调，可以尝 试不同的生酮食谱，包括 各种肉类、鱼类、蔬菜等 。
定期监测身体状况
长期生酮饮食可能对身体 产生一定影响，建议定期 监测血脂、血糖、电解质 等指标。
寻求专业指导
在生酮饮食过程中，可以 寻求营养师或医生的指导 ，以确保饮食的科学性和 安全性。
生酮减肥ppt课件
这位男士通过结合生酮饮食和锻炼，成功地减轻了体重，并改善了身体健康。
总结词
这位40多岁的男士长期患有肥胖问题，导致身体健康状况逐渐恶化。在医生的建议下，他开始尝试生酮饮食和锻炼计划。通过坚持实施这种饮食和锻炼方式，他在半年内成功地减轻了10公斤的体重，并明显改善了身体健康状况。生酮锻炼计划通常包括有氧运动和力量训练，以帮助燃烧脂肪并增强肌肉。
THANKS
感谢您的观看。
生酮减肥具有高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的特点，与常规饮食相比，具有明显的减肥效果和代谢改善作用。
生酮饮食中，脂肪含量较高，可以满足机体对能量的需求，同时减少体内脂肪的积累。
生酮饮食中的蛋白质摄入量适中，可以满足机体对氨基酸的需求，同时不会引起过多的糖分摄入。
02
CHAPTER
生酮饮食计划
控制蛋白质摄入量
过度饮酒可能导致酮体减少，影响生酮效果。
避免过度饮酒
生酮饮食可能导致一些副作用，如便秘、口臭、乏力等，需要监测身体状况并及时调整饮食计划。
监测身体状况
03
CHAPTER
生酮锻炼计划
制定具体的锻炼计划，并且坚持执行，才能达到理想的减肥效果。
坚持原则
适度原则
多样化原则
锻炼强度应适中，避免过度疲劳和受伤。
06
CHAPTER
生酮减肥的未来展望与研究方向
适应性与接受度提升
01
随着生酮饮食在临床实践中的广泛应用，越来越多的患者开始接受并尝试这种饮食方式。未来，生酮饮食的适应性与接受度将不断提升，为更多患者提供有效的治疗选糖尿病、神经系统疾病等领域的研究不断深入，未来将有更多科研成果证实生酮饮食的有效性和安全性。
生酮饮食通过限制碳水化合物的摄入，使身体进入一种代谢状态，称为酮症。因此，低碳水是生酮饮食的基本原则之一。
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生酮饮食操作流程
Ketogenic diet
1
起源
难治性癫痫的饮食疗法开始于遥远时代 对于癫痫的治疗无能为力，将患者扔在一边 不管，甚至不给食物，可是奇迹发生了－－ －患者癫痫发作减少了。
2
生酮饮食结构
1、改变普通饮食中三大营养素的比例 2、高脂肪、适量蛋白质和低碳水化合物的饮食：
脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例为4:1 （重量比） 普通饮食: 脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例为1:9
7
禁食准备
1、血糖维持在1.12－2.24mmol/L（20－ 40mg/dl），血酮﹥4mmol/L控制效果最好， 有症状可用橙汁30毫升。
3、终止禁食：深度酮症，尿酮大于3-4+或血 酮﹥4mmol/L 。
8
饮食转换方式
日期 饮食比例 热卡
奇酮（ml）
普通饮食
第1天 1：9
通常量 0
通常量
第2天 4：1 第3天 4：1 第4天 4：1
14
副作用的解决方案
在禁食结束的时候拒绝进食
生酮饮食开始于奇酮奶（深圳市），第一天进食计划内热卡的1/3，第二天增加 到2/3，第三天进食全量的热卡。大多数的儿童狼 吞虎咽对食物并不留意，而另一些儿童因为太过
酮症而不感到饥饿。这些儿童需要鼓励。奇酮奶
10
治疗中注意事项
1、饮水：以不出现脱水症状为原则。液体全日均 匀给予，每次不超过120毫升，以免引起酮症状态 太大波动。可饮水，青菜汤。汤可放植物油，食 盐，少量青菜。
2、尿酮监测：住院期间每天早、晚监测尿酮（乙 酰乙酸）1次，达到3＋以上较好。
3、补充物：多种维生素和矿物质补充；钙每日 600-650毫克。口服枸橼酸钾预防低钾和结石病， 0.5-1克/天，分2-3次；如果有消化系统症状，可 口服山莨菪碱。
1/3
16.6-22.13×Wt 0
2/3
33.2-44.27×Wt 0
全计算量 50.0-66.67×Wt 0
9
饮食治疗
1、饮食转换：饮食比例4:1（脂肪/蛋白质＋ 碳水化合物），热卡逐渐增加：1/3；第2 天，2/3；第3天，全额。
2、适应阶段：4－5天，可能有呕吐、腹泻、 低血糖、拒食等。可在奇酮牛奶里加少量 盐，调味并补充身体所需盐分。
11
副作用的解决方案
困倦 禁食24小时可能会引起低血糖。因此，儿童要在医院禁
食，以便观察。血糖在1.12－2.24mmol/L并非不常见， 而且实际上从来不需要医学上的处理。假如发现血糖低 于1.12mmol/L，1小时后要复查血糖。假如孩子有症状---过于困倦或者多汗----可给予30毫升的桔子汁，假如 需要，可以在30分钟后重复给予。
16
副作用的解决方案
便秘 ─正常肠功能所需要的纤维成份缺乏 ─治疗：增加蔬菜量，莴苣叶，增加液体 量，含镁牛奶，栓剂。
17
副作用的解决方案
补充营养 ·由于其限制，生酮饮食在很多必须营养素
我们避免做需要镇静的检查，以免混淆可能的低血糖症 状。在禁食期间引起的酸中毒可能会改变某些抗惊厥药 物的蛋白质结合，最常见的是苯巴比妥结合血清蛋白。 所以，允许较高浓度的药物进入大脑。结果是引起一些 儿童的嗜睡。禁食引起的镇静作用可以帮助很多儿童和 家长渡过这24小时。
12
副作用的解决方案
脱水
3
纳入前需要完成的检查
1、入院前需要完成遗传代谢筛查 2、身高、体重 3、脑电图（最近做过可不做） 4、血脂，尿酸，肝肾功能，血及尿常规，钙、
磷等电解质，微量元素 5、胆囊及泌尿系超声 6、左手含腕关节X片正侧位片。抗癫痫药物
的血药浓度。（可在入院后完成）
4
病例收集流程
难治性婴儿痉挛症患儿 讲解治疗的目的和方法、程序，家属同意治疗
饥饿引起的酮症降低口渴的感觉，同时也可以引起镇静。 所以，液体入量可能达不到最佳标准。我们鼓励家长将分 配好的液体让儿童饮用，但是，假如儿童表现出了脱水的 症状，静脉输液或者是一次剂量的无碳水化合物的液体通 过胃管给予会有所帮助。脱水的表现：皮肤、口唇干燥 （记住划皮肤有无痕迹），口渴，皮肤弹性较差，哭时眼 泪少，尿量减少（比通常少）；容易昏睡；严重时眼窝凹 陷，肢体凉、冰冷，甚至青紫，休克。脱水的治疗，补充 液体，如果有困难，可用注射器；如果孩子拒绝饮水，则 有必要就诊当地急诊科输液。注意提醒医生：无糖输液。 以往每次液体限制在120ml（4Oz），但现在认为可以自 由饮水，所以脱水现象少多了。液体不包括奶油。液体包 括:△水，△食用苏打（不含咖啡因），△除去咖啡因的 13
门诊完成遗传代谢筛查 收入病房，完善治疗前其余检查项目 病人家属签署治疗同意书，并填写临床观察表 专科医师及公司指导对家属进行治疗培训
5
病例收集流程
禁食
饮食结构转换
疗效判断
副作用检测
准备出院 出院后随访
6
禁食准备
入院当天予正常饮食，常规体检（身高、 体重）。中午12点吃饭后开始禁食，自由 饮水，晚上9点开始，每6小时监测血糖和 血酮（β- 羟丁酸 ）1次，直到酮体稳定 （晚9点，凌晨3点，上午9点，下午3 点……）；（住院期间每6小时监测血糖、 血酮、尿酮1次）
可以作为泡沫饮料饮用，可以冰冻成冰激凌，或
者使用微波炉将其做成“炒鸡蛋”。因为每一口
在内容上都是一样的，奇酮奶可以慢慢的持续饮
用数小时。
15
副作用的解决方案
结石的预防： 结石形成危险因素：低枸橼酸尿、高钙尿和酸性
尿。治疗前询问：有无尿路结石家族史，筛查有 无高钙尿症（尿钙/肌酐比例超过0.2为异常）。 枸橼酸盐预防：尿钙/肌酐比例高，血尿，或服用 碳酸酐酶抑制剂（托吡酯、唑尼沙胺，乙酰唑胺） 并有尿路结石个人史或家族史。 尿路结石处理：增加饮水；碱化尿液；停用碳酸 酐酶抑制剂；必要时就诊泌尿科。
副作用的解决方案
呕吐 过量的酮症和酸中毒（碳酸氢根水平低于
10毫克当量/升或者pH<7.2可能导致呕吐。 假如呕吐反复发生而且伴有嗜睡，静脉输 注无碳水化合物的液体，有时候添加一次 剂量的糖就可能终止呕吐。恶心/呕吐还有 可能的原因：脱水。但不限制水的方法使 脱水机会大大减少。 山莨菪碱 0.3mg/kg prn po。
Ketogenic diet
1
起源
难治性癫痫的饮食疗法开始于遥远时代 对于癫痫的治疗无能为力，将患者扔在一边 不管，甚至不给食物，可是奇迹发生了－－ －患者癫痫发作减少了。
2
生酮饮食结构
1、改变普通饮食中三大营养素的比例 2、高脂肪、适量蛋白质和低碳水化合物的饮食：
脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例为4:1 （重量比） 普通饮食: 脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例为1:9
7
禁食准备
1、血糖维持在1.12－2.24mmol/L（20－ 40mg/dl），血酮﹥4mmol/L控制效果最好， 有症状可用橙汁30毫升。
3、终止禁食：深度酮症，尿酮大于3-4+或血 酮﹥4mmol/L 。
8
饮食转换方式
日期 饮食比例 热卡
奇酮（ml）
普通饮食
第1天 1：9
通常量 0
通常量
第2天 4：1 第3天 4：1 第4天 4：1
14
副作用的解决方案
在禁食结束的时候拒绝进食
生酮饮食开始于奇酮奶（深圳市），第一天进食计划内热卡的1/3，第二天增加 到2/3，第三天进食全量的热卡。大多数的儿童狼 吞虎咽对食物并不留意，而另一些儿童因为太过
酮症而不感到饥饿。这些儿童需要鼓励。奇酮奶
10
治疗中注意事项
1、饮水：以不出现脱水症状为原则。液体全日均 匀给予，每次不超过120毫升，以免引起酮症状态 太大波动。可饮水，青菜汤。汤可放植物油，食 盐，少量青菜。
2、尿酮监测：住院期间每天早、晚监测尿酮（乙 酰乙酸）1次，达到3＋以上较好。
3、补充物：多种维生素和矿物质补充；钙每日 600-650毫克。口服枸橼酸钾预防低钾和结石病， 0.5-1克/天，分2-3次；如果有消化系统症状，可 口服山莨菪碱。
1/3
16.6-22.13×Wt 0
2/3
33.2-44.27×Wt 0
全计算量 50.0-66.67×Wt 0
9
饮食治疗
1、饮食转换：饮食比例4:1（脂肪/蛋白质＋ 碳水化合物），热卡逐渐增加：1/3；第2 天，2/3；第3天，全额。
2、适应阶段：4－5天，可能有呕吐、腹泻、 低血糖、拒食等。可在奇酮牛奶里加少量 盐，调味并补充身体所需盐分。
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副作用的解决方案
困倦 禁食24小时可能会引起低血糖。因此，儿童要在医院禁
食，以便观察。血糖在1.12－2.24mmol/L并非不常见， 而且实际上从来不需要医学上的处理。假如发现血糖低 于1.12mmol/L，1小时后要复查血糖。假如孩子有症状---过于困倦或者多汗----可给予30毫升的桔子汁，假如 需要，可以在30分钟后重复给予。
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副作用的解决方案
便秘 ─正常肠功能所需要的纤维成份缺乏 ─治疗：增加蔬菜量，莴苣叶，增加液体 量，含镁牛奶，栓剂。
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副作用的解决方案
补充营养 ·由于其限制，生酮饮食在很多必须营养素
我们避免做需要镇静的检查，以免混淆可能的低血糖症 状。在禁食期间引起的酸中毒可能会改变某些抗惊厥药 物的蛋白质结合，最常见的是苯巴比妥结合血清蛋白。 所以，允许较高浓度的药物进入大脑。结果是引起一些 儿童的嗜睡。禁食引起的镇静作用可以帮助很多儿童和 家长渡过这24小时。
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副作用的解决方案
脱水
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纳入前需要完成的检查
1、入院前需要完成遗传代谢筛查 2、身高、体重 3、脑电图（最近做过可不做） 4、血脂，尿酸，肝肾功能，血及尿常规，钙、
磷等电解质，微量元素 5、胆囊及泌尿系超声 6、左手含腕关节X片正侧位片。抗癫痫药物
的血药浓度。（可在入院后完成）
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病例收集流程
难治性婴儿痉挛症患儿 讲解治疗的目的和方法、程序，家属同意治疗
饥饿引起的酮症降低口渴的感觉，同时也可以引起镇静。 所以，液体入量可能达不到最佳标准。我们鼓励家长将分 配好的液体让儿童饮用，但是，假如儿童表现出了脱水的 症状，静脉输液或者是一次剂量的无碳水化合物的液体通 过胃管给予会有所帮助。脱水的表现：皮肤、口唇干燥 （记住划皮肤有无痕迹），口渴，皮肤弹性较差，哭时眼 泪少，尿量减少（比通常少）；容易昏睡；严重时眼窝凹 陷，肢体凉、冰冷，甚至青紫，休克。脱水的治疗，补充 液体，如果有困难，可用注射器；如果孩子拒绝饮水，则 有必要就诊当地急诊科输液。注意提醒医生：无糖输液。 以往每次液体限制在120ml（4Oz），但现在认为可以自 由饮水，所以脱水现象少多了。液体不包括奶油。液体包 括:△水，△食用苏打（不含咖啡因），△除去咖啡因的 13
门诊完成遗传代谢筛查 收入病房，完善治疗前其余检查项目 病人家属签署治疗同意书，并填写临床观察表 专科医师及公司指导对家属进行治疗培训
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病例收集流程
禁食
饮食结构转换
疗效判断
副作用检测
准备出院 出院后随访
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禁食准备
入院当天予正常饮食，常规体检（身高、 体重）。中午12点吃饭后开始禁食，自由 饮水，晚上9点开始，每6小时监测血糖和 血酮（β- 羟丁酸 ）1次，直到酮体稳定 （晚9点，凌晨3点，上午9点，下午3 点……）；（住院期间每6小时监测血糖、 血酮、尿酮1次）
可以作为泡沫饮料饮用，可以冰冻成冰激凌，或
者使用微波炉将其做成“炒鸡蛋”。因为每一口
在内容上都是一样的，奇酮奶可以慢慢的持续饮
用数小时。
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副作用的解决方案
结石的预防： 结石形成危险因素：低枸橼酸尿、高钙尿和酸性
尿。治疗前询问：有无尿路结石家族史，筛查有 无高钙尿症（尿钙/肌酐比例超过0.2为异常）。 枸橼酸盐预防：尿钙/肌酐比例高，血尿，或服用 碳酸酐酶抑制剂（托吡酯、唑尼沙胺，乙酰唑胺） 并有尿路结石个人史或家族史。 尿路结石处理：增加饮水；碱化尿液；停用碳酸 酐酶抑制剂；必要时就诊泌尿科。
副作用的解决方案
呕吐 过量的酮症和酸中毒（碳酸氢根水平低于
10毫克当量/升或者pH<7.2可能导致呕吐。 假如呕吐反复发生而且伴有嗜睡，静脉输 注无碳水化合物的液体，有时候添加一次 剂量的糖就可能终止呕吐。恶心/呕吐还有 可能的原因：脱水。但不限制水的方法使 脱水机会大大减少。 山莨菪碱 0.3mg/kg prn po。