免疫缺陷病 ppt课件
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预防抗体免疫缺陷病PPT
为什么预防抗体免疫缺陷病重 要？
为什么预防抗体免疫缺陷病重要？
感染风险
抗体免疫缺陷病患者面临更高的感染风险， 常常需要住院治疗。
预防可以减少不必要的医疗支出和患者痛苦 。
为什么预防抗体免疫缺陷病重要？
提高生活质量
通过有效的预防措施，可以显著提高患者的 生活质量。
他们可以更好地参与社会活动，享受正常生 活。
为什么预防抗体免疫缺陷病重要？
公共卫生责任
预防这些疾病有助于保护整个社区的健康， 减少疾病传播。
这也是公共卫生的重要组成部分，需得到重 视。
如何预防抗体免疫缺陷病？
如何预防抗体免疫缺陷病？ 疫苗接种
按时接种疫苗可以增强机体的免疫力，预防多种 感染。
尤其是对于儿童，疫苗接种极为重要。
如何预防抗体免疫缺陷病？ 健康生活方式
何时寻求医学帮助？ 家族历史
如果家族中有免疫缺陷病史，建议进行基因 咨询。
了解家族帮助？
专业评估
如怀疑自己或家人可能存在免疫缺陷，应寻 求免疫专科医生的评估。
专业医生可以提供更详细的检查和治疗方案 。
总结
总结
综合预防
预防抗体免疫缺陷病需综合考虑多方面因素。
预防抗体免疫缺陷病
演讲人：
目录
1. 什么是抗体免疫缺陷病？ 2. 为什么预防抗体免疫缺陷病重要？ 3. 如何预防抗体免疫缺陷病？ 4. 何时寻求医学帮助？ 5. 总结
什么是抗体免疫缺陷病？
什么是抗体免疫缺陷病？
定义
抗体免疫缺陷病是指由于机体的免疫系统无法正 常产生抗体，导致对感染的抵抗力减弱。
预防措施应包括疫苗接种、健康生活方式和定期 体检等。
总结
社会责任
每个人都有责任关注自身和他人的免疫健康。
原发性免疫缺陷病课件
基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
IgG IgA
B Plasma
IgE
免疫基础理第 论6 版
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫基础理论
第6版
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
第6版
免疫反应 :
疫 应答的场所
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
第6版 TH1
IFN-γ、IL-2
BM
SC
SL
PT
T
CD8+ TH2 IL-4 、5
CTL
CD19+ IgM
CFU
ProB
PreB CD2B0 +
Plasma
IgG
IgM
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
免疫反应
6 IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，第14，版16，17
Ag
B
IL-1，IL-6，TNF
Tr1
IL-12, IL-18
MØ
IL-1
IL-10 IL-4
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
IgG IgA
B Plasma
IgE
免疫基础理第 论6 版
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫基础理论
第6版
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
第6版
免疫反应 :
疫 应答的场所
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
第6版 TH1
IFN-γ、IL-2
BM
SC
SL
PT
T
CD8+ TH2 IL-4 、5
CTL
CD19+ IgM
CFU
ProB
PreB CD2B0 +
Plasma
IgG
IgM
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
免疫反应
6 IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，第14，版16，17
Ag
B
IL-1，IL-6，TNF
Tr1
IL-12, IL-18
MØ
IL-1
IL-10 IL-4
抗体免疫缺陷病预防和措施PPT课件
为什么要预防抗体免疫缺陷病？ 经济负担
频繁的医疗干预和住院治疗给家庭和社会带来经 济负担。
预防措施能够减少医疗资源的消耗。
如何预防抗体免疫缺陷病？
如何预防抗体免疫缺陷病？ 健康生活方式
保持良好的饮食、适度锻炼和充足睡眠，提高自 身免疫力。
均衡的饮食对免疫系统的健康至关重要。
如何预防抗体免疫缺陷病？
家庭成员的健康状况对整体预防策略很重要。
谁应关注抗体免疫缺陷病？ 医疗工作者
医生和护士应提高对抗体免疫缺陷病的认识，做 好宣传和教育工作。
专业知识的传播有助于提高公众的警觉性。
谁应关注抗体免疫缺陷病？
政策制定者
政府应重视免疫缺陷病的公共卫生问题，制定相 关预防政策。
政策支持可以促进资源的有效分配和研究的发展 。
及时识别和诊断对患者的预后至关重要。
为什么要预防抗体免疫缺陷病 ？
为什么要预防抗体免疫缺陷病？ 影响
免疫缺陷病可能导致患者频繁感染，影响生活质 量和生存率。
通过预防措施，可以降低感染发生的风险。
为什么要预防抗体免疫缺陷病？
公众健康
抗体免疫缺陷病的发病率在逐渐上升，影响整个 社会的健康水平。
提升公众对该病的认知，有助于早期发现和干预 。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 感染症状
如果出现反复感染、持续高热等症状，应及时就 医。
早期诊断有助于改善预后。
何时寻求医疗帮助？
健康检查
在定期体检中如发现免疫功能异常，应及时咨询 专业医生。
医生会根据具体情况制定进一步检查和治疗方案 。
何时寻求医疗帮助？
家族史
有免疫缺陷家族史的人应定期进行免疫功能评估 。
这类疾病可能是先天性或后天性，影响个体抵抗 感染的能力。
原发性免疫缺陷病护理查房PPT课件
心理健康对身体康复同样重要。
谢谢观看
为什么进行护理？
为什么进行护理？
提高生存率
通过及时的护理和干预，可以显著提高患者的生 存率和生活质量。
早期发现和治疗感染至关重要。
为什么进行护理？
降低并发症风险
规范的护理可以降低患者发生并发症的风险。 包括感染、内脏损伤等。
为什么进行护理？
促进心理健康
良好的护理可以帮助患者建立积极的心态，促进 心理健康。
促进患者适应生活，提高生活质量。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供清洁、舒适的环境，定期监测生命体征。 保持良好的卫生习惯，有助于预防感染。
如何进行护理？
心理支持
通过倾听和沟通减轻患者的焦虑和恐惧感。 鼓励患者表达情感，增强应对能力。
如何进行护理？
教育培训
向患者及家属普及疾病知识和护理方法。 增强患者自我管理能力，促进康复。
原发性免疫缺陷病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么进行护理？
什么是原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
定义
原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素导致的免疫 系统功能缺陷，患者易感染和发生自身免疫疾病 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
何时进行护理？
何时进行护理？
定期随访
患者需定期回访，评估病情变化和治疗效果。 每次随访时需详细记录患者的健康状况。
何时进行护理？
急性发作
在患者出现急性感染或病情恶化时，需及时进行 护理干预。
包括迅速评估、处理感染和调பைடு நூலகம்治疗方案。
谢谢观看
为什么进行护理？
为什么进行护理？
提高生存率
通过及时的护理和干预，可以显著提高患者的生 存率和生活质量。
早期发现和治疗感染至关重要。
为什么进行护理？
降低并发症风险
规范的护理可以降低患者发生并发症的风险。 包括感染、内脏损伤等。
为什么进行护理？
促进心理健康
良好的护理可以帮助患者建立积极的心态，促进 心理健康。
促进患者适应生活，提高生活质量。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供清洁、舒适的环境，定期监测生命体征。 保持良好的卫生习惯，有助于预防感染。
如何进行护理？
心理支持
通过倾听和沟通减轻患者的焦虑和恐惧感。 鼓励患者表达情感，增强应对能力。
如何进行护理？
教育培训
向患者及家属普及疾病知识和护理方法。 增强患者自我管理能力，促进康复。
原发性免疫缺陷病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么进行护理？
什么是原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
定义
原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素导致的免疫 系统功能缺陷，患者易感染和发生自身免疫疾病 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
何时进行护理？
何时进行护理？
定期随访
患者需定期回访，评估病情变化和治疗效果。 每次随访时需详细记录患者的健康状况。
何时进行护理？
急性发作
在患者出现急性感染或病情恶化时，需及时进行 护理干预。
包括迅速评估、处理感染和调பைடு நூலகம்治疗方案。
第十一章-免疫缺陷ppt课件
（Acquired Immune Deficiency Syndrome，AIDS）以来， 获得性免疫缺陷的重要性已远远超出了医学领域。
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
免疫缺陷病.ppt
反复感染 自身免疫性疾病 肿瘤
感染
严重感染、 不易治疗好的感染、 反复感染、 条件性致病菌感染、 反复腹泻、
自身免疫性疾病
免疫缺陷病患儿发生自身
免疫疾病的机会比正常人 群高（0.01%~14%）
与自身免疫相关的免疫缺陷病
X性联无丙种球蛋白血症 选择性IgA缺乏症 普通变异型免疫缺陷病 胸腺发育不全 高IgM血症 慢性肉芽肿病 补体缺陷 湿疹-血小板减少伴免疫缺陷
临床特点
➢ 男性 ➢ 4 ~ 6月龄以后起病 ➢ 反复化脓性细菌性感染 ➢ 多为呼吸道感染，也有全身感染
免疫学特征：
➢ 几乎没有生成抗体的能力，各类免疫球蛋白浓度低下 IgG < 2g/L ( <200mg/dl ) IgA <0.02g/L ( <2mg/dl ) IgM <0.1g/L ( <10mg/dl )
例较少 ➢ 细胞因子产生不足：IFN-γ和IL-4等
免疫缺陷病定义 （immunodeficiency，ID）
是指免疫系统的器官，免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞 噬细胞）及免疫活性分子（免疫球蛋白、淋巴因子、补 体和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的某种免疫反应缺 失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临 床综合症。
（41）
➢ X连锁无丙种球蛋白血症 ➢ 选择性IgA缺陷 ➢ 胸腺发育不全 ➢ 联合免疫缺陷病
➢ Ｘ连锁无丙种球蛋白血症 （X-linked agammaglobulinaemia，XLA ） ➢ 又称Bruton病（1952年发现） ➢ 1993年发现本病与编码前B细胞胞浆内酪氨酸激酶
（pre B-cell cytoplasmic tyrosine kinase，btk） 基因突变有关 ➢ 突变可致B细胞发育的信号传导受到障碍，使B细 胞分化受阻，导致成熟B淋巴细胞大量减少 ➢ 突变的形式多样，目前文献报道有118种以上。
感染
严重感染、 不易治疗好的感染、 反复感染、 条件性致病菌感染、 反复腹泻、
自身免疫性疾病
免疫缺陷病患儿发生自身
免疫疾病的机会比正常人 群高（0.01%~14%）
与自身免疫相关的免疫缺陷病
X性联无丙种球蛋白血症 选择性IgA缺乏症 普通变异型免疫缺陷病 胸腺发育不全 高IgM血症 慢性肉芽肿病 补体缺陷 湿疹-血小板减少伴免疫缺陷
临床特点
➢ 男性 ➢ 4 ~ 6月龄以后起病 ➢ 反复化脓性细菌性感染 ➢ 多为呼吸道感染，也有全身感染
免疫学特征：
➢ 几乎没有生成抗体的能力，各类免疫球蛋白浓度低下 IgG < 2g/L ( <200mg/dl ) IgA <0.02g/L ( <2mg/dl ) IgM <0.1g/L ( <10mg/dl )
例较少 ➢ 细胞因子产生不足：IFN-γ和IL-4等
免疫缺陷病定义 （immunodeficiency，ID）
是指免疫系统的器官，免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞 噬细胞）及免疫活性分子（免疫球蛋白、淋巴因子、补 体和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的某种免疫反应缺 失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临 床综合症。
（41）
➢ X连锁无丙种球蛋白血症 ➢ 选择性IgA缺陷 ➢ 胸腺发育不全 ➢ 联合免疫缺陷病
➢ Ｘ连锁无丙种球蛋白血症 （X-linked agammaglobulinaemia，XLA ） ➢ 又称Bruton病（1952年发现） ➢ 1993年发现本病与编码前B细胞胞浆内酪氨酸激酶
（pre B-cell cytoplasmic tyrosine kinase，btk） 基因突变有关 ➢ 突变可致B细胞发育的信号传导受到障碍，使B细 胞分化受阻，导致成熟B淋巴细胞大量减少 ➢ 突变的形式多样，目前文献报道有118种以上。
人类免疫缺陷病毒PPT课件
32
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如：gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
（五）AIDS的预防和治疗
• 预防 控制并切断传播途径
加强个人防护和接种疫苗
如：gp120重组蛋白疫苗
• 治疗 核苷类与非核苷类逆转录酶抑制剂
蛋白酶抑制剂
何大一
如叠氮胸苷(AZT)及叠氮去氧胸苷(ZDU)
三合一鸡尾酒疗法
33
第三节 免疫缺陷病的治疗原则
一、抗感染 二、免疫重建 三、基因治疗 四、免疫制剂
10
裸鼠
DiGeorge综合征
11
一、原发性B细胞缺陷
二、原发性T细胞缺陷
特异性PIDD
三、原发性联合免疫缺陷
四、补体系统缺陷 五、吞噬细胞缺陷
非特异性PIDD
12
第二节 获得性免疫缺陷病
(Acquired immunodeficiency disease, AIDD)
由后天因素造成的、继发于某些疾病或使 用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
34
29
（三） HIV诱导的免疫应答 1. 体液免疫应答
• 中和抗体 • 抗P24壳蛋白抗体 • 抗gp120和抗gp41抗体
2. 细胞免疫应答 • CD8+T细胞应答 • CD4+T细胞应答
30
临床分期
31
（四）AIDS的免疫学诊断 • HIV抗原检测 • HIV抗体检测 • CD4+T细胞计数
3
概述
一、基本概念
免疫缺陷病（Immunodeficiency disease,IDD) 免疫系统先天发育不全或后天损害使免疫
细胞的发育、分化、增殖和代谢异常，并导致 免疫功能障碍所出现的临床综合征。
4
二、分类
分为： • 原发性免疫缺陷病（先天性） （Primary Immunodeficiency disease,PIDD） • 获得性免疫缺陷病（继发性） （Acquired Immunodeficiency disease,AIDD）
联合免疫缺陷病健康宣教PPT课件
联合免疫缺陷病健康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是联合免疫缺陷病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何管理与治疗？ 5. 为什么提高公众意识重要？
什么是联合免疫缺陷病？
什么是联合免疫缺陷病？ 定义
联合免疫缺陷病是一类遗传性疾病，导致患者免 疫系统功能受损。
这使得患者易感染，甚至可能危及生命。
包括血液检查和基因检测。
何时就医？
专业咨询
建议咨询免疫学专家，以获取针对性的治疗方案 。
早期干预可以显著改善预后。
如何管理与治疗？
如何管理与治疗？ 药物治疗
根据不同类型的免疫缺陷病，医生可能会开具免 疫增强剂或抗生素等药物。
这些药物可以帮助患者控制感染。
如何管理与治疗？
基因疗法
某些类型的免疫缺陷病可以通过基因疗法进行治 疗。
此类疗法仍在研究阶段，但已显示出良好的前景 。
如何管理与治疗？ 生活方式调整
保持良好的营养、适量运动和充足睡眠，有助于 提升免疫力。
定期复查，及时调整治疗方案。
为什么提高公众意识重要？
为什么提高公众意识重要？ 早期发现
提高公众对免疫缺陷病的认识，可以促使患者及 早就医，获得及时治疗。
早期干预可以显著改善患者的生活质量。
为什么提高公众意识重要？
减少歧视
公众意识的提高可以减少对免疫缺陷患者的误解 和歧视。
创造一个包容的社会环境，让患者更好地融入社 会。
为什么提高公众意识重要？ 促进研究
提高公众对免疫缺陷病的关注，有助于吸引更多 资源投入相关研究。
这将推动新疗法的开发和改善治疗效果。
谢谢观看
什么是联合免疫缺陷病？
分类
主要分为原发性和继发性免疫缺陷，原发性通常 是遗传因素导致，继发性则可能由其他疾病或药 物引起。
演讲人：
目录
1. 什么是联合免疫缺陷病？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何管理与治疗？ 5. 为什么提高公众意识重要？
什么是联合免疫缺陷病？
什么是联合免疫缺陷病？ 定义
联合免疫缺陷病是一类遗传性疾病，导致患者免 疫系统功能受损。
这使得患者易感染，甚至可能危及生命。
包括血液检查和基因检测。
何时就医？
专业咨询
建议咨询免疫学专家，以获取针对性的治疗方案 。
早期干预可以显著改善预后。
如何管理与治疗？
如何管理与治疗？ 药物治疗
根据不同类型的免疫缺陷病，医生可能会开具免 疫增强剂或抗生素等药物。
这些药物可以帮助患者控制感染。
如何管理与治疗？
基因疗法
某些类型的免疫缺陷病可以通过基因疗法进行治 疗。
此类疗法仍在研究阶段，但已显示出良好的前景 。
如何管理与治疗？ 生活方式调整
保持良好的营养、适量运动和充足睡眠，有助于 提升免疫力。
定期复查，及时调整治疗方案。
为什么提高公众意识重要？
为什么提高公众意识重要？ 早期发现
提高公众对免疫缺陷病的认识，可以促使患者及 早就医，获得及时治疗。
早期干预可以显著改善患者的生活质量。
为什么提高公众意识重要？
减少歧视
公众意识的提高可以减少对免疫缺陷患者的误解 和歧视。
创造一个包容的社会环境，让患者更好地融入社 会。
为什么提高公众意识重要？ 促进研究
提高公众对免疫缺陷病的关注，有助于吸引更多 资源投入相关研究。
这将推动新疗法的开发和改善治疗效果。
谢谢观看
什么是联合免疫缺陷病？
分类
主要分为原发性和继发性免疫缺陷，原发性通常 是遗传因素导致，继发性则可能由其他疾病或药 物引起。
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特异性免疫
1. 细胞免疫 在胎内未成熟，出生后细胞免疫已充分
发育，但比较年轻。 2. 体液免疫 随着年龄的增长才逐渐成熟，免疫球蛋 白的含量只有到了幼儿期或学龄期才达到较高水平， 才具有较强的抗感染能力。
非特异性免疫功能
未发育完善，是随年龄增长日趋完善。
7
小儿免疫系统发育及特点
T细胞 出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答
免疫缺陷病
immunodeficiency diseases，ID
1
主要内容
复习免疫方面的基础知识 了解小儿免疫特点 掌握原发性免疫缺陷病诊断和治疗 介绍几种常见原发性免疫缺陷病特点 介绍继发性免疫缺陷病
2
免疫基础理论
免疫的本质
免疫系统的组成
免疫反应
3
免疫基础理论
免疫的本质： 人体免疫系统的三大功能 免 疫 防 御
10
小儿免疫系统发育及特点
IgA
不能通过胎盘
个体发育最迟，12岁达成人水平 婴幼儿期分泌型IgA低下--易患呼吸道、消化道、 尿路感染的原因。 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用，新生儿期不 能测出。
IgD、IgE
不通过胎盘，含量极低，
11
免疫球蛋白个体发育水平与年龄
12
小儿非特异性免疫特点:
菌功能暂时性低下，易发生化脓性感染。
13
14
免疫缺陷病（immunodeficiency,ID)
是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞、中性粒细胞）和免 疫分子（白介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子）缺
陷引起的免疫功能缺陷所致的机体抗感染功能低下的一组临
床综合征。
15
免疫缺陷病分类：
基因突变：原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency, PID)： 环境因素相关：
3. 以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷（10%） 4. 免疫缺陷伴其它重要特征 补体缺陷（2%） 吞噬细胞数量和功能缺陷（18%）
免疫缺陷伴随或继发于其它先天性或遗传性疾
病
19
免疫功能的实现由5部分完成：
单核/巨噬细胞 中性粒细胞 树状突细胞
补体系统
T淋巴系统及其 分泌的淋巴因子
B淋巴系统及其分 泌的免疫球蛋白
继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency, SID)
或免疫功能低下（immunocompromise） 获得性免疫缺陷综合征 （acquired immunodeficiency syndrome, AIDS）（HIV）
16
原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency, PID)
2500万人，将增加2500新病例。
累计存活病例3-6万。 吉林省约有2800万人口，可能约有1400病人。 在中国白血病的自然发病率为十万分之三
18
原发性免疫缺陷病分类（七大类）
(1999年WHO分类)
特异性免疫缺陷病 1. 以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷（50%）
2. 联合免疫缺陷（20%）
产IgA的B细胞5岁时达成人水平。
IgG是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。 生后6个月龄婴儿来自母体血清IgG水平降到最低点，自 身合成的IgG少，8-10岁接近成人水平，才具有较强的 抗感染能力。 传染病预防和疫苗接种 小儿免疫系统发育及特点--特异性免疫
9
小儿免疫系统发育及特点
IgM
不能通过胎盘 个体发育最早的免疫球蛋白，胚胎第12周即能合成， 宫内感染，IgM高，所以新生儿脐血IgM过高提示宫 内感染 出生后3-4月为成人的50%，1岁时为75%，于6-8岁达 成人水平 IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易患G-菌感染
抗 感 染
维 持 自 身 稳 定
死 亡 和 损 伤 细 胞
清 除 衰 老 、
免 疫 监 视 功 能
突 变 细 胞
识 别 、 清 除
生理性保护反应和淋巴细胞凋亡(适度→有益) 失衡可致异常免疫反应：
变态反应性疾病 自身免疫性疾病 免疫缺陷病 4 肿 瘤
2、免疫系统的组成：三个层次
免疫器官 中枢 胸腺 周围 脾脏 干细胞系 免疫细胞
⑴ 新生儿皮肤薄嫩，皮肤屏障作用差。 ⑵ 新生儿及婴儿肠壁通透性高，胃酸少，杀菌力弱。
⑶ 婴幼儿淋巴结功能尚未发育成熟。
⑷ 补体、单核/巨噬细胞、树突状细胞 (APC)：新生儿补体 在经典、旁路途径活性均低于成人；缺乏补体、调理素 和趋化因子的辅助，APC细胞的抗原提呈功能较差。生后 6-12个月补体浓度及活性接近成人水平。所以婴儿MΦ功 能不足。 (5)中性粒细胞：数目正常，但储存空虚，严重感染易发生中 性粒细胞减少；辅助因子缺乏，趋化、粘附、吞噬、杀
能力，但暂时性功能低下，与缺乏抗原刺激，
记忆T细胞数量少有关，随着抗原的反复刺激， T细胞的功能逐渐增强。
CD40L↓，CD28表达↓，IL-4↓, IFN-γ↓，T
细胞辅助B细胞合成和转化Ig的能力受限 Th2细胞功能较Th1细胞占优势
8
B淋巴细胞及免疫球蛋白
B细胞： 足月新生儿B细胞数量略高于成人。 由于Th细胞辅助功能不足，产生IgG的B细胞2岁时、
成熟T、B淋巴细胞 定居、免疫应答场所
免疫分子 膜蛋白分子 可溶性免疫分子
（在免疫细胞表面）
免疫球蛋白分子
骨髓
淋巴结
淋巴细胞系
粘附分子 各种受体 其他免疫细胞系
补体分子
细胞因子
（由免疫细胞分泌）
粘膜免疫系统 单核吞噬细胞系
皮肤免疫系统
粒细胞系
肥大细胞系 红细胞 血小板
其他表面标记
T、B淋巴细胞分 化成熟的场所
原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类
PID的共同临床表现*
几种常见的PID
PID的实验室筛查*和诊断
PID的治疗及预防
17
原发性免疫缺陷病—概述
其病因未充分明了，主要和遗传等因素有关，如基 因突变、基因缺失所致免疫功能低下。还与宫内感 染：风疹病毒、CMV。 总发病率不清，约为万分之一。我国每年新生婴儿
5
免疫基础理论
免疫反应胞对抗原的识别、摄取、加工、 提呈抗原给T细胞的过程（APC）
第二阶段
第三阶段
淋巴细胞增殖
免疫效应
T细胞提供共刺激因子和细胞因 子，辅助B细胞合成免疫球蛋白 T细胞、抗体和淋巴因子发挥 免疫效应（TCL、ADCC）
第四阶段
淋巴细胞凋亡
6
小儿免疫系统发育特点
1. 细胞免疫 在胎内未成熟，出生后细胞免疫已充分
发育，但比较年轻。 2. 体液免疫 随着年龄的增长才逐渐成熟，免疫球蛋 白的含量只有到了幼儿期或学龄期才达到较高水平， 才具有较强的抗感染能力。
非特异性免疫功能
未发育完善，是随年龄增长日趋完善。
7
小儿免疫系统发育及特点
T细胞 出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答
免疫缺陷病
immunodeficiency diseases，ID
1
主要内容
复习免疫方面的基础知识 了解小儿免疫特点 掌握原发性免疫缺陷病诊断和治疗 介绍几种常见原发性免疫缺陷病特点 介绍继发性免疫缺陷病
2
免疫基础理论
免疫的本质
免疫系统的组成
免疫反应
3
免疫基础理论
免疫的本质： 人体免疫系统的三大功能 免 疫 防 御
10
小儿免疫系统发育及特点
IgA
不能通过胎盘
个体发育最迟，12岁达成人水平 婴幼儿期分泌型IgA低下--易患呼吸道、消化道、 尿路感染的原因。 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用，新生儿期不 能测出。
IgD、IgE
不通过胎盘，含量极低，
11
免疫球蛋白个体发育水平与年龄
12
小儿非特异性免疫特点:
菌功能暂时性低下，易发生化脓性感染。
13
14
免疫缺陷病（immunodeficiency,ID)
是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞、中性粒细胞）和免 疫分子（白介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子）缺
陷引起的免疫功能缺陷所致的机体抗感染功能低下的一组临
床综合征。
15
免疫缺陷病分类：
基因突变：原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency, PID)： 环境因素相关：
3. 以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷（10%） 4. 免疫缺陷伴其它重要特征 补体缺陷（2%） 吞噬细胞数量和功能缺陷（18%）
免疫缺陷伴随或继发于其它先天性或遗传性疾
病
19
免疫功能的实现由5部分完成：
单核/巨噬细胞 中性粒细胞 树状突细胞
补体系统
T淋巴系统及其 分泌的淋巴因子
B淋巴系统及其分 泌的免疫球蛋白
继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency, SID)
或免疫功能低下（immunocompromise） 获得性免疫缺陷综合征 （acquired immunodeficiency syndrome, AIDS）（HIV）
16
原发性免疫缺陷病 (primary immunodeficiency, PID)
2500万人，将增加2500新病例。
累计存活病例3-6万。 吉林省约有2800万人口，可能约有1400病人。 在中国白血病的自然发病率为十万分之三
18
原发性免疫缺陷病分类（七大类）
(1999年WHO分类)
特异性免疫缺陷病 1. 以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷（50%）
2. 联合免疫缺陷（20%）
产IgA的B细胞5岁时达成人水平。
IgG是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。 生后6个月龄婴儿来自母体血清IgG水平降到最低点，自 身合成的IgG少，8-10岁接近成人水平，才具有较强的 抗感染能力。 传染病预防和疫苗接种 小儿免疫系统发育及特点--特异性免疫
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小儿免疫系统发育及特点
IgM
不能通过胎盘 个体发育最早的免疫球蛋白，胚胎第12周即能合成， 宫内感染，IgM高，所以新生儿脐血IgM过高提示宫 内感染 出生后3-4月为成人的50%，1岁时为75%，于6-8岁达 成人水平 IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易患G-菌感染
抗 感 染
维 持 自 身 稳 定
死 亡 和 损 伤 细 胞
清 除 衰 老 、
免 疫 监 视 功 能
突 变 细 胞
识 别 、 清 除
生理性保护反应和淋巴细胞凋亡(适度→有益) 失衡可致异常免疫反应：
变态反应性疾病 自身免疫性疾病 免疫缺陷病 4 肿 瘤
2、免疫系统的组成：三个层次
免疫器官 中枢 胸腺 周围 脾脏 干细胞系 免疫细胞
⑴ 新生儿皮肤薄嫩，皮肤屏障作用差。 ⑵ 新生儿及婴儿肠壁通透性高，胃酸少，杀菌力弱。
⑶ 婴幼儿淋巴结功能尚未发育成熟。
⑷ 补体、单核/巨噬细胞、树突状细胞 (APC)：新生儿补体 在经典、旁路途径活性均低于成人；缺乏补体、调理素 和趋化因子的辅助，APC细胞的抗原提呈功能较差。生后 6-12个月补体浓度及活性接近成人水平。所以婴儿MΦ功 能不足。 (5)中性粒细胞：数目正常，但储存空虚，严重感染易发生中 性粒细胞减少；辅助因子缺乏，趋化、粘附、吞噬、杀
能力，但暂时性功能低下，与缺乏抗原刺激，
记忆T细胞数量少有关，随着抗原的反复刺激， T细胞的功能逐渐增强。
CD40L↓，CD28表达↓，IL-4↓, IFN-γ↓，T
细胞辅助B细胞合成和转化Ig的能力受限 Th2细胞功能较Th1细胞占优势
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B淋巴细胞及免疫球蛋白
B细胞： 足月新生儿B细胞数量略高于成人。 由于Th细胞辅助功能不足，产生IgG的B细胞2岁时、
成熟T、B淋巴细胞 定居、免疫应答场所
免疫分子 膜蛋白分子 可溶性免疫分子
（在免疫细胞表面）
免疫球蛋白分子
骨髓
淋巴结
淋巴细胞系
粘附分子 各种受体 其他免疫细胞系
补体分子
细胞因子
（由免疫细胞分泌）
粘膜免疫系统 单核吞噬细胞系
皮肤免疫系统
粒细胞系
肥大细胞系 红细胞 血小板
其他表面标记
T、B淋巴细胞分 化成熟的场所
原发性免疫缺陷病(PID)概述 PID病因及分类
PID的共同临床表现*
几种常见的PID
PID的实验室筛查*和诊断
PID的治疗及预防
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原发性免疫缺陷病—概述
其病因未充分明了，主要和遗传等因素有关，如基 因突变、基因缺失所致免疫功能低下。还与宫内感 染：风疹病毒、CMV。 总发病率不清，约为万分之一。我国每年新生婴儿
5
免疫基础理论
免疫反应胞对抗原的识别、摄取、加工、 提呈抗原给T细胞的过程（APC）
第二阶段
第三阶段
淋巴细胞增殖
免疫效应
T细胞提供共刺激因子和细胞因 子，辅助B细胞合成免疫球蛋白 T细胞、抗体和淋巴因子发挥 免疫效应（TCL、ADCC）
第四阶段
淋巴细胞凋亡
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小儿免疫系统发育特点