先天性中耳畸形应该如何治疗？
先天性耳前瘘管护理常规
先天性耳前瘘管护理常规
先天性耳前瘘管是一种常见的先天性耳畸形。
【临床表现】
一般无症状，继发感染时可出血局部发红肿、疼痛、溢脓。
【治疗原则】
1、非手术治疗：抗感染治疗。
2、手术治疗：切口排脓或手术切除。
【护理评估】
1、病史及疾病的严重程度，了解手术方案。
2、评估听力情况，观察有无头痛、耳痛、眩晕等症状，耳内有无流脓以及特殊臭味。
3、了解试验室检查如血常规、凝血功能、X 线摄片、细菌培养及药敏试验等结果。
4、评估患者的心理和社会支持状况。
【护理措施】按耳鼻喉科疾病一般护理常规护理。
1、感染时，可按医嘱指导病人使用抗生素。
2、脓肿需切开排脓时：
（1）操作前做好心理护理，向患者说明切开排脓的目的、方法、注意事项，取得配合，消除紧张心理。
（2）配合医生穿刺抽脓，以减轻局部胀痛。
（3）注意观察病人的局部出血的情况。
3、如需手术治疗，按专科要求做好术前准备（参考中耳炎术前护理）。
4、术后护理:
（1）了解手术及麻醉情况，取平卧位或健侧卧位，避免剧烈运动。
（2）麻醉清醒后无恶心、呕吐可逐渐恢复饮食，从流质逐渐到普食。
（3）密切观察手术后局部出血情况。
（4）遵医嘱使用抗生素，观察药物疗效与副作用。
【健康指导】
1、病人及家属经常保持外耳清洁。
2、勿用手自行挤压瘘管，避免化脓感染。
先天性耳朵畸形手术怎么做？
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢生活常识分享先天性耳朵畸形手术怎么做？导语：一些父母在孩子出生后都是比较仔细的检查宝宝的一些情况。
先天性畸形，现在已是很普遍了，各种各样的畸形都是可能的。
耳朵畸形就是其中一种一些父母在孩子出生后都是比较仔细的检查宝宝的一些情况。
先天性畸形，现在已是很普遍了，各种各样的畸形都是可能的。
耳朵畸形就是其中一种。
那么这个时候肯定要及早的进行治疗了。
主要是采用手术的方式来解决问题，现在小编来告诉大家关于耳朵畸形的手术治疗相关问题。
常见的先天性耳畸形有两种：(1)先天性耳前瘦管。
俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。
瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。
化脓时可形成脓肿，需切开排脓。
反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。
如不发作者一般不需治疗。
(2)先天性小耳及外耳道闭锁。
二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。
还可伴有中耳甚至内耳畸形。
一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。
此型在临床上少见。
先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况，如属二畸形可行手术治疗提高听力，第三类畸形因内耳功能已受损，不适宜手术治疗。
若双耳畸形、听力下降属传音性聋者，应在学习语言。
马凡氏综合征耳朵
马凡氏综合征耳朵马凡氏综合征是一种遗传性疾病，也被称为马凡综合症。
它是由于胚胎发育过程中染色体异常导致的一系列异常特征和器官畸形。
本文将详细介绍马凡氏综合征对耳朵的影响及相关治疗方法。
一、马凡氏综合征对耳朵的影响马凡氏综合征患者在耳朵方面常常表现出以下一些特征和问题：1. 外耳畸形：马凡氏综合征患者的外耳可以呈现出异常的形状或大小。
例如，耳廓可能过大或过小，或者形状不正常。
这种外耳畸形多数情况下并不会引起听觉障碍，但会影响患者的外貌。
2. 耳道异常：马凡氏综合征患者的耳道通常会出现一些异常，如过长、狭窄或闭锁。
这些异常可能会导致患者容易发生耳道感染或耳屎堵塞等问题。
3. 中耳畸形：马凡氏综合征患者中耳的发育往往也会出现异常。
这可能会引起听骨的异常排列、中耳腔积液、听力损失等问题。
4. 内耳异常：根据研究，马凡氏综合征患者内耳的异常发生率较低。
但也有报道称，少数患者可能会出现内耳听力障碍或迟发性耳聋等问题。
二、马凡氏综合征耳朵症状的治疗方法1. 外耳畸形的矫正：对于外耳畸形，常规的治疗方法是通过手术进行矫正。
手术会根据患者的具体情况，通过调整外耳的形状和大小，使其更接近正常状态。
2. 耳道异常的处理：对于马凡氏综合征患者的耳道异常，治疗方法也很多样化。
例如，对于耳道过长或闭锁等问题，可以通过手术来修复或重建耳道。
而对于耳道狭窄的情况，常常需要进行持续性的扩张治疗。
3. 中耳畸形的手术矫正：当马凡氏综合征患者的中耳发育出现异常时，可能需要进行手术矫正。
手术的目的可能是恢复听骨链条的正常排列，处理中耳腔积液，或进行人工听骨植入等。
4. 内耳听力障碍的辅助设备：对于少数马凡氏综合征患者的内耳听力障碍，可以通过助听器或人工耳蜗等辅助设备来改善听觉功能。
这些设备可以增强患者对声音的接收和处理能力。
三、马凡氏综合征耳朵症状的康复治疗除了手术和辅助设备等治疗方法，马凡氏综合征患者还可以通过康复治疗来改善耳朵症状。
手术讲解模板：中耳先天性畸形矫正术
? ?前庭窗开窗术近、远期效果，各家报 道不一，Oqura（1982），Lambert（1990） 认为对前庭窗缺如伴有镫骨不全，畸形严 重者，最好做半规管开窗术。因为前庭窗 标志全无，如在鼓岬开窗，极易损伤耳蜗。
手术资料：中耳先天性畸形矫正术
手术步骤：
? ?9.凡前庭窗术后再次骨性封闭，或面 神经水平段明显下垂遮住前庭窗者，宜做 水平半规管开窗术。手术步骤请参阅 9.2.5.2“内耳开窗术”。
手术资料：中耳先天性畸形矫正术
手术步骤：
约3.5～4mm、宽1mm）接脂肪与砧骨长脚 间；若砧骨长脚缺如，中央骨柱需长6mm、 厚1mm，其锥形尖端接脂肪中央，另一端 磨一槽接锤骨柄中上1/3。前庭窗开窗若 太小易再发生骨性封闭，若太大易损伤内 耳。术中若遇底板过厚的先天性镫骨固定， 可行二氧化化碳激光或KTP激光钻孔。先 天性前庭
手术资料：中耳先天性畸形矫正术
适应证： 中耳先天性畸形矫正术适用于：
手术资料：中耳先天性畸形矫正术
适应证： 1.出生后或儿童期即有单侧或双侧传音性 聋，应特别注意，特别是伴有外耳、鼓膜 轻度畸形者。
手术资料：中耳先天性畸形矫正术
适应证： 2.耳聋非进行性，病人一般无耳鸣、无中 耳炎、无头颅外伤史，亦无耳硬化症的家 族史。
手术资料：中耳先天性畸形矫正术
概述：
中耳畸形和外耳畸形可以同时发生，而且 外耳畸形的程度在一定程度上可以反映中 耳畸形的程度，但是不能以外耳结构正常 作为排除中耳畸形的依据。内耳的胚胎来 源与外耳和中耳不同，先天性外耳和中耳 畸形者，内耳结构可以正常。
手术资料：中耳先天性畸形矫正术
概述：
在中耳先天性畸形病人中，鼓室各壁畸形， 如鼓室的顶、底及其他各壁可能发生先天 性缺裂，鼓室腔畸形，咽鼓管、鼓窦和乳 突畸形均可发生，但以听骨链畸形占最多， 何永照（1982）报道，这种病例以镫骨畸 形最多见，占48.2%；砧骨畸形者占15.9%， 前庭窗和镫骨肌腱畸形并列第3位，占 10.3%。
中耳畸形[耳显微外科2007版(三十一)]
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中耳畸形[耳显微外科2007版(三十一)]王正敏【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》【年(卷),期】2012(012)006【总页数】4页(P405-408)【作者】王正敏【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科,上海,200031【正文语种】中文“中耳畸形”是指无先天性外耳畸形的中耳畸形。
这类中耳畸形的胚胎学基础与先天性耳闭锁相同或相似，但有其本身的特点。
其诊断、手术类型、方法和效果与先天性耳闭锁很不相同，自成体系。
1 中耳畸形胚胎学基础1.1 听骨胚胎学和畸形的形成外耳、中耳自咽弓衍生。
外耳道系第一鳃弓上端的耳道胚栓延伸而成，中耳腔乃第一咽沟上端的引长部分。
中耳的听骨、肌肉和其他构造乃第一、二咽弓切迹的间质形成。
本来以为锤砧骨起自第一咽弓Meckel软骨，镫骨软骨来自第二咽弓的Reichert 软骨。
这些软骨呈栅状指样突起相互连接，不断塑形，逐渐长成听骨链。
现已弄清软骨栅来自咽弓间质，不但形成听骨软骨，还发育成为下颌骨和舌骨，只是软骨栅在弓内部位不同而已。
在胚胎早期，可见到形成软骨栅的前体细胞。
前体细胞才是听骨、下颌骨和舌骨的真正扮演者。
由前体细胞决定分化成何种特定结构。
锤、砧骨的前体细胞不是全部位于第一咽弓，也见于第二咽弓。
其中，砧骨长脚和锤骨柄(听骨链下部)来自第二弓间质和第一、二弓之间的搭桥组织。
砧骨体和锤骨头(听骨链下部)则起自第一弓。
由此可见听骨链上、下部分别起自第一、二弓。
这对解释听骨畸形十分重要，临床所见大多为听骨链下半部，锤骨柄和砧骨长脚的畸形，并常伴有镫骨异常。
听骨畸形的表现具有多样性:①锤骨柄、砧骨长脚和镫骨头三位一体;②锤骨柄脱离鼓膜直接连接镫骨头，而砧骨长脚为纤维组织替代。
砧镫关节缺如，但镫骨仍可活动;③砧镫关节发育不良，锤骨柄缺失，鼓岬和镫骨头间有骨连接，镫骨畸形，底板菲薄。
上述①～③畸形为第二弓发育障碍。
④为第一、二弓和迷路骨囊发育障碍，可出现砧体、锤骨头融合为一，固定在上鼓室内;锤骨柄细长，镫骨发育不成熟，镫骨底板由第二弓和迷路骨囊衍生。
先天性小耳畸形扩张法耳再造Ⅰ期残耳的处理
按 残耳下 端与对 侧耳垂 对 比 ：基本 对称 的 ｌ ７例 ． 高 于对侧 的 ８例 ， 于对侧 的 ６例 。 低
而表 现出 的一 组先 天性 畸形，其特 征性 的表现是 ： 耳 １ ． ２手术 方法 Ｉ 手术 ：残耳处 理＋ 期 耳后 乳 突区皮
廓 发育不 良， 常 伴有 外耳 道 闭锁 ， 并 中耳 及 颌面 部 畸 肤 扩张器植 入 。 均采用 局部麻 醉 ，．％利多卡 因加 ｌ ０ ５ ： 形［ １ ］ 。这种 畸形需要 通过手 术矫 正 ， 目前皮肤 扩张法 １０Ｏ ０ 肾上腺 素 ４ ｍ 于 耳后 乳 突 区及 残 耳部皮 ０ ０ Ｕ ０ｌ
活 良好 ， 肤 无 破 溃 。 论 皮 结
合理 应 用 残 耳是 施 行 外耳 再 造 术 ， 证再 造 耳 皮瓣 的血 运及 再 造 耳 与健 侧 耳 对称 的重 要 因素 。 保
【 关键词 】 残耳
先天性小耳畸形
外耳再造
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Ｔｒ ａ ｍｅ ｔｏ ｅ ｉ ｕ ｌｅ ｌ ｗｉｈ ｓ ｉ ｘ ａ ｓｏ ｎ ａ ｒｃ ｌ ｒ ｒ ｃ ｎ ｔ ｕ ｔ ｎ ｏ ｉｒ ｔ Ｄｕ Ｄｉｇ ｕ ，ｉｎ ｅ ｔ ｎ ｆ ｒ ｓｄ ａ ａ － ｔ ｋ ｎ ｅ ｐ ｎ ｉ ｎ ｉ ｕ ｉｕ ａ ｅ ｏ ｓ ｒ ｃ ｉ ｆｍ ｃ ｏ ａ ｏ ｉ ｎ ｙ ｎＪａ ｇ Ｗｅ
形 患 者 分别 采 用 残 耳 软 骨切 除 、 耳上 中部 切 开 、 Ｖ Ｙ或 Ｙ Ｖ 成 形矫 正残 耳 位 置 等 方 法 治 疗 ， 时 于 耳后 乳 突 区植 入 残 用 — — 同 ５ｍｌ ０ 肾形 皮 肤扩 张器 １ 。结果 枚 残 耳 处 理后 血 运 良好 ， 部 成 活 ， 口 Ｉ 愈 合 。 Ⅱ期 耳 再 造后 利 用 残 耳形 成 的 耳垂 存 全 切 期
失聪的预防与护理
失聪的预防与护理1.突发性耳聋的心理护理2.突发性耳聋患者怎么护理3.突发性耳聋的护理措施有哪些4.突发性耳聋的护理问题及措施5.先天性耳聋的孩子听力如何保护？突发性耳聋的心理护理1.突发性耳聋的病人常因突如其来的生理变化感到不知所错，存在抑郁和焦虑，患者入院时，要积极主动地和病人交流，协助患者了解疾病相关知识，结合具体病情将疾病的机理、转归、治疗方案及治疗过程中可能出现的情况传授给患者，使其对自己的病情有个全面的了解，以配合治疗。
2.与患者交流时要正对患者，说话稍大声，语速要慢，要让患者看清唇形，善于用面部表情及无声语言与患者交流；对于重度听力丧失者，以笔谈形式与之交流，使患者消除顾虑，克服忧郁、紧张心理，增强战胜疾病的信心。
突发性耳聋患者怎么护理1、可以经常喝木耳瘦肉汤，就是取瘦猪肉100克，黑木耳30克，生姜3片，加入水要适量，用文火炖煮半个小时。
可以补肾纳气。
补而不滞，并且还有降低血黏度的作用。
对耳聋并伴有高血脂的患者更为适用。
患者可以经常服用。
2、可以经常喝紫菜萝卜汤，就是取胡萝卜两根，紫菜10克，花生油2汤勺。
首先要放入花生油烧热，放入切成片的胡萝卜炒制，加入水适量，用火炖煮十分钟左右，出汤前放入紫菜，可以加入适量的盐、鸡精。
紫菜萝卜汤富含维生素，长期食用，可以有些的改善听力。
必要时需要及时就医突发性耳聋的护理措施有哪些1．突发性耳聋的病人应在家安心静养，尤应避免接触噪声或过大的声音。
保持家庭环境整洁，病人心情舒畅，才有利于疾病恢复。
2．预防感冒，有一部分突发性耳聋的病人可能与感冒有间接关系，故预防感冒则可减少一个发病因素。
3．注意勿过度劳累，做到起居有时，饮食定量。
本病多发于中年人，故中年人更应注意这一点。
4．情绪稳定，忌暴怒狂喜，因为这些均可使人体内神经体液调节失去平衡，造成耳部血循环障碍，发生耳聋。
突发性耳聋的护理问题及措施突发性耳聋在日常生活中很常见，主要表现为突发性的耳鸣、眩晕、耳聋等症状，这对很多人的正常生活都产生了一定的影响。
先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识(全文)
先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识（全文）先天性外中耳畸形(microtia and atresia，MA)也称小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一，常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳，可单独或联合发生。
临床表现多样，包括耳廓畸形如耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形；外耳道闭锁或狭窄；中耳畸形如听骨链畸形、面神经畸形等；部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)。
除影响外观之外，通常伴有传导性为主的听力损失。
MA多为散发，致病因素众多，发生机制不清。
MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。
MA的处理需要对畸形耳廓进行再造整形手术，同时也包括听力重建和康复，是耳外科和整形外科共同关注的难点和热点。
外耳道成形或再造重建听力传导，对耳外科医师的严峻挑战在于：①再造鼓膜的形态与有效振动面积的形成，再造鼓膜的上皮化与外侧移位，再造外耳道的狭窄与长期护理等；②畸形听骨链的松解与重建方式及术后粘连的预防与处理，以及如何有效地进行术中面神经和听力的功能保护；手术适应证和不同手术方法的选择，各类助听装置的选择及其与手术方式的协调等。
同样，耳廓的整形与再造对整形外科医师而言，既是对手术技术的考验也是对审美意识的挑战。
Eduard Zeis早在1838年就提出了耳廓再造的两个决定性因素即合适的耳廓支架材料与覆盖耳廓支架的软组织，至今仍然是需要进一步解决的难题。
在目前外耳再造技术的基础上如何使再造耳廓逼真、生动，同时降低手术的难度和对患者的创伤，仍然需要在支架材料和外覆皮肤的选择上探索与创新。
2014年3月由中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会耳科组、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组、中华医学会整形外科学分会耳再造学组联合主办的“耳廓再造与听力重建——基础与临床研究论坛”汇聚了国内该领域的大部分专家学者，对该领域的热点问题进行了广泛和深入的交流与讨论，与会专家提出了宝贵的意见和建议。
先天性外中耳畸形患者听力重建与同步MEDPOR耳廓再造术的护理
理 沟通 ， 加 强 病情 观 察 与 护 理 ， 果 满 意 ， 理 报 并 效 护 告如 下 。 １ 临床 资料 １ １ 一 般 资料 本 组 ２ ． ５例 （ ） 男 １ 耳 ， ８例 、 ７例 ， 女
般认为 １ ０岁 以前更 好 ， 儿 童语 言训 练 及 学 习 更 有 对 利＿ 。解释 手术 的必要 性 、 ＿ ５ ］ 可行 性 和手术 可 能 出现 的 效果 ， 对于 手术 分 期 治 疗 、 间 长 、 度 大 ， 发 症 的 时 难 并
是 手 术 成 功 的 重要 保 障 。
关键词 ： 外耳 ； 中耳 ； 畸 形 ； 耳 廓 再 造 术 ； 听 力 重 建 ； 护 理
中 图分 类号 ： ４ ３ ７ Ｒ ７．６ 文 献 标识 码 ： Ｂ 文 章 编 号 ：０ １ １２ ２ ０ ） ２ ０ １ ０ １ ０ —４ ５ （ ０ ７ １ —０ ４ — ２
外耳 道后 ， ４例缓 解 ， １例再 闭锁 ； ３例术 腔 感 染 ， 用 经 抗 生 素药水 滴耳 及抗 生素 口服 治愈 。
２ 护 理
表 现为 外 耳道 闭 锁及 耳 廓 、 中耳 畸形 ， 术 涉及 听力 手 重 建与 耳 廓 再 造 等 棘 手 问题 。１ ９ ９ ９年 ３月 至 ２ ０ ０５
先 天 性外 、 耳畸 形是 一 种 常见 的耳部 畸形 ， 中 常
Ｐ ＯＲ耳廓 支架 耳廓 再 造 术 一 期 愈 合 ， 形 逼 真 ； ７ 外 另 例支 架外 露 ， 经用 皮瓣 再 次 手术 修 复 ， 中 １次 修 复 其 成功 ４例 ， ２次修 复成 功 ２例 ， １例经第 ３次修复 后 另 痊愈 。２ 例 均未 出现 面瘫 、 ５ 眩晕 、 鸣 ， 耳 ５例发 生外 耳 道狭 窄或再 闭 锁 ， 局部 注射 曲安 奈 德 、 胶 管 扩 张 经 硅
常见耳科疾病的症状及诊疗
一（中耳炎）病因：1、游泳：如果鼓膜有损伤，在游泳时水会从外耳道穿过鼓膜进入中耳，进而引起中耳炎。
2、躺着喝奶：婴儿多数是平躺着喝水、喝奶，如果姿势或喂养方法不当水或奶会向鼻咽方向流入，有导致中耳炎的危险。
3、疲劳：过度疲劳会引起免疫力下降，降低机体抗感染的能力，容易引发中耳炎。
4、吸烟：研究表现，吸烟也是诱发中耳炎的原因之一。
5、集体生活：在幼儿园等机体机构，孩子接触细菌或病毒的机会会大大增加，从而增加患中耳炎的可能性。
症状1、听力减退：听力下降、自听增强。
表现为转动头部可时而改善，时而堵塞。
如只有一耳患病，可能长期不被察觉。
2、耳痛：急性者中耳炎会有持续性隐隐耳痛或时而抽痛，慢性中耳炎患者耳痛则不明显。
本病或伴有耳内闭塞或闷胀感，按压耳屏可暂时减轻。
3、耳鸣：多为低调间歇性，如嗡嗡声及流水声等。
当头部运动或打呵欠、擤鼻时，耳内可出现气过水声。
危害1、面瘫：面神经距中耳腔很近，若损伤它，就会引起口眼歪斜。
2、迷路炎：如果炎症向内侵犯，进入内耳会引起迷路炎，导致眩晕和恶心、呕吐等。
3、颅内并发症：包括脑膜炎、脑膜外脓肿及脑脓肿。
不论出现哪一种情况，都会有生命危险。
4、各种脓肿：如耳后骨膜下脓肿、颞肌下脓肿、外耳道后壁脓肿等，出现脓肿后，在局部可摸到很软的包块，红肿、疼痛剧烈，并有高烧。
治疗导致中耳炎的原因多样，不同病因辩证分析，通过全方位检查，提出针对性治疗方案，从而清楚病灶。
治疗方案一、鼓膜成形术：针对因中耳炎或外伤导致的鼓膜穿孔，我院建议采用鼓膜成形术。
我院以“根治病灶，避免病源性疾病发生，重建含气鼓室和传音机构”为原则，在去除耳部病变的同时，选用耳垂脂肪作为鼓膜修补的移植物，修复耳膜及听骨链，恢复耳部功能，重建听力。
治疗方案二、咽鼓管球囊扩张术：手术在内镜直视下进行，损伤小，患者痛苦小，经全世界多家医院实践证明是一种安全、治愈率较高的方法。
治疗设备设备名称：SGZ型鼓膜治疗仪设备优势：运用仿生物理学原理：操作简便、安全无风险；纯物理疗法：加快疾病愈合、缩短疗程。
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生活常识分享先天性中耳畸形应该如何治疗？
导语：耳朵出现畸形就是指先天性耳廓发育出现畸形，出现畸形的程度也各不相同，严重的话，可能会使人们出现无耳的情况，如果小孩子出现耳朵畸形不
耳朵出现畸形就是指先天性耳廓发育出现畸形，出现畸形的程度也各不相同，严重的话，可能会使人们出现无耳的情况，如果小孩子出现耳朵畸形不是非常严重的话，一般情况下通过一些治疗能够完全的治愈，严重的话是没有办法进行治疗的。
那么先天性中耳畸形应该如何治疗呢？
常见的先天性耳畸形有两种：
(1)先天性耳前瘦管。
俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。
瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。
化脓时可形成脓肿，需切开排脓。
反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。
如不发作者一般不需治疗。
(2)先天性小耳及外耳道闭锁。
二者常同时发生，前者系第一、二鳃弓，后者为第一鳃沟发育障碍造成。
还可伴有中耳甚至内耳畸形。
一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。
此型在临床上少见。
先天性耳畸形人们一看就可以诊断，是否伴有中耳内耳畸形则需要做听检查明确耳聋性质，通过CT扫描可了解耳道及中耳畸形情况，如属二畸形可行手术治疗提高听力，第三类畸形因内耳功能已受损，不适宜手术治疗。
若双耳畸形、听力下降属传音性聋者，应在学习语言。