腹膜后纤维化
腹膜后纤维化有哪些症状？
腹膜后纤维化有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍腹膜后纤维化症状，尤其是腹膜后纤维化的早期症状，腹膜后纤维化有什么表现？得了腹膜后纤维化会怎样？以及腹膜后纤维化有哪些并发病症，腹膜后纤维化还会引起哪些疾病等方面内容。
……*腹膜后纤维化常见症状：背痛、低热、疲乏、下腹痛、胀痛*一、症状本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。
男性发病较多见，是女性的2～3倍。
临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。
1.疼痛初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。
疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。
2.亚急性炎症表现如下腹痛、肾区压痛、低热、白细胞计数增加、红细胞沉降率增快和疲乏不适、厌食、恶心呕吐以及体重下降等。
3.腹部肿块大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。
4.压迫症状 75%～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。
压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿，但少见。
偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。
静脉肾盂造影是最具诊断价值的方法，可表现为典型的三联征：①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲。
②输尿管向中心移位。
③输尿管受外部压迫的征象。
晚期双肾可均不显影。
*二、诊断本病临床缺乏特异性表现，早期极易误诊。
诊断往往在一些模糊症状出现后数月甚至数年才能作出。
病人常因腹膜后广泛纤维化、输尿管与大血管受压出现肾积水或肾功能不全时才就诊，而延误治疗。
当出现原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有肾盂、输尿管积水或肾功能受损时，应想到本病的可能，及时行影像学检查，以早期正确诊断。
确诊有赖于病理组织学检查。
已有应用CT引导细针抽吸来诊断本病获得成功的报告，也可经腹腔镜活检或剖腹探查。
此外在诊断本病时还应注意两点：1.是否为系统性硬化症的局部表现。
腹膜后纤维化可以是系统性硬化症的一部分，8%～15%的病人同时伴有其它部位的纤维化及相关疾病，如：盆腔纤维化、挛缩性肠系膜炎、Riedel甲状腺炎、眶后的纤维假肿瘤、硬化性胆管炎、纵隔纤维化等。
特发性腹膜后纤维化科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是特发性腹膜后纤维化？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何治疗特发性腹膜后纤维化？ 5. 未来的研究方向
什么是特发性腹膜后纤维化？
什么是特发性腹膜后纤维化？
定义
特发性腹膜后纤维化是一种少见的疾病，表现为 腹膜后组织异常增生，形成纤维组织。
这种疾病会导致腹部器官受压，从而影响其功能 。
什么是特发性腹膜后纤维化？
病因
目前尚不明确特发性腹膜后纤维化的确切病因， 可能与自身免疫、感染或其他因素有关。
一些患者在手术后或接受放疗后更容易出现此病 。
什么是特发性腹膜后纤维化？
流行病学
该病相对少见，主要影响中年男性，但女性和老 年人也可能受到影响。
科学家们正在探索针对特发性腹膜后纤维化的靶 向治疗。
未来的研究方向
流行病学研究
希望通过流行病学研究，进一步了解其病因和发 病机制。
这有助于更好地识别和管理高风险人群。
未来的研究方向
患者教育
提高患者和公众对特发性腹膜后纤维化的认知， 以便早期识别和干预。
科普活动将帮助患者更好地理解和应对疾病。
谢谢观看
如何治疗特发性腹膜后纤维化？ 生活方式调整
患者应注意饮食、保持适度的运动，增强身 体免疫力。
良好的生活习惯对病情管理至关重要。
如何治疗特发性腹膜后纤维化？ 心理支持
心理支持和社交互动有助于提高患者的心理 健康。
患者可以参与支持小组，分享经历与感受。
未来的研究方向
未来的研究方向
新疗法开发
未来的研究将致力于新疗法的开发和早期诊断技 术的改进。
研究显示，特发性腹膜后纤维化的发病率逐年上 升。
刘振珍腹膜后纤维化ok
手术治疗
腹腔镜下手术与开腹手术：主要适用于改善输尿管 梗阻和其他器官阻塞症状，一般可行输尿管松解 内移术、输尿管松解加大网膜包裹、输尿管内逆行 双J 管置入，肾功能严重受影响者可施行肾移植术。 有时为了明确诊断，可行穿刺活检术或手术活检术 等。
目前该病的发病机制尚不明确，其主导理论有 Mitchinson于20世纪90年代提出。认为IRF、炎性腹 主动脉瘤及动脉瘤周围腹膜后纤维化三者组成慢性主 动脉周围炎（CP)的疾病谱。三者有共同的组织病理 学特征。 包括主动脉外膜和外膜周围的炎症、中层变薄及内膜 的动脉粥样硬化。 在动脉粥样硬化斑块内存在一种氧化低密度脂蛋白和 蜡样质的混合物，病理状态下蜡样质从破裂的斑块逸 出，经主动脉或髂总动脉变薄的动脉壁进入主动脉周 围组织，由巨噬细胞传递给具有免疫活性的淋巴细胞 （如T或B细胞）作为一种抗原被淋巴细胞识别并产生 抗体，过度的局部免疫反应引起慢性主动脉周围炎 此外有HLA-DRB1*08研究表明，CP与HLA-DRB1*03 及等位基因相关，而HLA-DRB1*03等位基因与自身 免疫性疾病相关；HLA-DRB1*08等位基因与免疫介 导性有关，故认为CP为系统性自身免疫病的观点越 来越受到大家重视
进展期症状
累及门静脉或脾静脉-门静脉高压、食管静脉 曲张和腹腔积液 累及髂总动脉-由于静脉血流缓慢，易出现下 肢深静脉血栓形成、下肢肿胀 累及肠系膜上下动脉-肠缺血 累及淋巴系统-淋巴回流受阻，引起蛋白丢失 性肠病或吸收障碍
实验室检查
实验室检查主要为 1.炎性反应：炎性指标以ESR升高最为突出，病情 缓解则ESR下降。故目前认为其为评价疾病活动和 治疗效果的主要指标。 2.肾功能异常：血清肌酐和尿素氮的升高以及肌酐 清除率的下降（往往出现中晚期梗阻性肾病患者中） 3.其他：贫血、血小板升高、r球蛋白增高、碱性磷 酸酶升高等
腹膜后纤维化(腹膜后纤维变性)
腹膜后纤维化（腹膜后纤维变性）【病因】(一)发病原因约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis);另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、尿外渗、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎，各种感染(如结核、组织胞浆菌病、梅毒、放线菌病)等因素有关，故称为继发性腹膜后纤维化。
(二)发病机制1.致病因素大量临床研究发现以下因素可能与腹膜后纤维化有关。
(1)自身免疫缺陷：临床资料表明，有8%～15%的特发性腹膜后纤维化患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有硬皮病、嗜伊红细胞增多症、结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、硬化性胆管炎、纵隔纤维化和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性硬化性疾病的一种局部表现，也表明本病可能与免疫缺陷有关。
(2)药物副作用：自1964年Grahacn报道服用甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide)的病人发生腹膜后纤维化以来，类似的病例报道相继见于文献中。
长期服用者，其腹膜后纤维化的发生率可达10%～12.4%。
此外，β受体阻滞药(心得安)、抗高血压药物(甲基多巴、利血平、肼苯哒嗪)、止痛药(阿斯匹林、非那西汀)等药物也可诱发本病，但它们与腹膜后纤维化的因果关系有待进一步研究证实。
(3)感染与炎症：早在1948年Ormond就认为本病是一种腹膜后炎症，而Mathisen等则提出腹膜后纤维化可能与腹腔脏器和下肢病毒感染有关，综合文献中报道，与腹膜后纤维化相关感染和炎症有：结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等特异性感染;憩室炎、阑尾炎等非特异性感染;溃疡性结肠炎、Crohn病、皮肤和皮下组织的血管炎等与免疫因素有关的炎症性疾病;炎性肺损伤、血栓性静脉炎、胰腺炎等其它炎症性疾病亦可致腹膜后纤维化。
1例广泛腹膜后纤维化致慢性肾功能不全护理体会论文
1例广泛腹膜后纤维化致慢性肾功能不全护理体会【中图分类号】r473 【文献标识码】b 【文章编号】1672－3783(2012)07－0439－01【关键词】腹膜后纤维化；慢性肾衰竭；护理腹膜后纤维化(retmperitoneal fibrosis，rpf)是一种原因不明的罕见的慢性炎性反应性疾病。
是由于腹膜纤维脂肪组织增生引起腹膜后广泛纤维化使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻［1］。
我科于2010年11月收治一例广泛腹膜后纤维化致慢性肾功能不全患者，经精心治疗护理后，肾功能逐渐恢复，取得较满意的效果。
护理体会如下：1 病例摘要患者，孙××，女，63岁，因“反复双侧腰部疼痛伴少尿6月余”于2010年11月26日入院。
入院后血生化示“肌酐412μmol/l”，全腹部ct检查示“腹膜后广泛纤维化；双肾皮质明显变薄，双肾重度积水”，ect检查示“左肾功能重度损害，右肾功能中度损害”。
结合病史、体征和辅助检查，诊断为“慢性肾功能不全，腹膜后纤维化”。
充分术前准备后，于2010年12月03日行经尿道膀胱镜双侧输尿管d-j管置入术，术中左侧顺利置入输尿管d-j管一根，右侧无法置入。
术后尿量仍少，2010年12月09日复查血肌酐为399μmol/l。
于2010年12月10日行右侧永久性经皮肾造瘘术，手术顺利。
术后经精心治疗和护理，2010年12月17日复查血肌酐为170μmol/l。
患者于2010年12月18日出院。
2 健康教育及心理护理患者平素身体健康，从未住过院，更未曾想过自己需要手术，心理毫无准备，对手术甚至有恐惧感。
第一次手术后效果不甚理想，需要二次手术，患者更加紧张、焦虑。
而第二次手术后患者需终身带肾造瘘管生活，会明显降低患者的生活质量，患者一时无法接受。
我们通过了解患者的心理变化，关怀患者，与患者建立良好的护患关系。
耐心细致的向患者解释治疗的安全性和手术对挽救生命的必要性，手术的目的、过程，麻醉方法，手术医生们的技术水平，术后的注意事项等，尽可能消除患者焦虑、恐惧的心理压力，以使患者思想稳定，配合治疗。
腹膜后纤维化
评价：住院其间患者管道无发生脱落
3.潜在并发症：出血、感染：与术后留置尿 管有关
目标：病人病情变化能够及时发现和处理，尿液颜色 有淡红色变为淡黄色，未发生感染。措施：
（1）术后要注意尿液颜色及尿量的变化。 （2）遵医嘱应用抗生素。 （3）会阴擦洗2/日，嘱病者每日饮水2500—3000ML，每天及时排尿， 防止尿液反流，及尿路感染。 评价：病人病情变化能够及时发现和处理，未发生感染
致病因素
（1）自身免疫缺陷 （2）药物副作用 （3）感染与炎症： （4）恶性肿瘤： （5）主动脉瘤
临床症状
1.疼痛 初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内 侧。疼痛为钝胀痛，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。 2.亚急性炎症表现
腹膜后纤维化
2015-9-23
一、病例介绍 二、腹膜后纤维化相关知识 三、几种药物的五了解
掌握腹膜后纤维化的定义、几种药物 的五了解 熟悉腹膜后纤维化的临床表现及治疗 方法 了解腹膜后纤维化的概述
一般情况
姓名 性别 年龄 王秋生 男 40岁 出生地 职业 黑龙江铁力市 医生
来氟米特
剂量20mg 功用作用：具有抗炎作用。 不良反应 1.血液系统：白细胞增多、血小板增多或全血细胞减少。2.心血 管系统：高血压、胸痛。3.中枢神经系统：头痛、头晕。4.胃肠 道：恶心、腹泻、腹痛。
注意事项 1．谷丙转氨酶升高和白细胞下降，服药初始阶段应定期检查谷丙 转氨酶和白细胞。 2．严重肝脏损害和明确的乙肝或丙肝血清学指标的患者慎用。 3．免疫缺陷、未控制的感染、活动性胃肠道疾病、肾功能不全、 骨髓发育不良的患者慎用。
腹膜后纤维化置双J管术后护理
由 于 双 Ｊ管 的 固有 特 性 、 内 留置 的 时 间 过 长 ， 鼍 双 体 留 Ｊ 后 可 能 会 出现 各 种 并 发症 。 管 １临 床 资 料 ３ １支 架 管 移 位 支 架 管 移 位 既 可 上 移 也 可 下 移 ， 现 为 患 ． 表 １ １一 般 资 料 本 组 Ｒ Ｆ患 者 ３ ． Ｐ ７例 ， １ 男 ５例 ， １ 女 ２例 。 年 者 的 原 有 症 状 复 发 ， 原 因为 输 尿 管 蠕 动减 弱 或 消 失 ， 膀 胱 其 而 龄 ４～６ Ｏ ９岁 ， 程 ３ 月 ～ １ 年 。其 中 以 腰 腹 疼 痛 为 主 要 症 受 双 Ｊ 刺 激 频 繁 收 缩 ， 推 双 Ｊ 缩 人 输 尿 管 导 致 双 Ｊ 位 病 个 ５ 管 上 管 管 如果 患 者 剧 烈 活 动 则 可 发 生下 移 ， 组 ７例 患 者 出 现 本 状者 １ ５例 ， 然 发 现 双 肾积 水 者 ８例 ， 部 外 伤 史 ２例 ， 膜 置 上 移 ； 偶 腰 腹 后 肿 瘤 手 术 及 放 疗 史 ５ ， 并 肾功 能 不 全 ７例 。 例 合 支架 管 移 位 。加 强 健 康 教 育 ， 导 患 者 出 院 后 的 生 活 、 居 、 指 起 １ ２手 术 方 法 手 术 采 取 局 麻 或 连 续 硬 膜 外 麻 醉 ， 用 膀 胱 饮食 及 活 动 ， 进 行 四肢 、 部 同 时 伸 展 动 作 ， 进 行 突 然 的 ． 采 不 腰 不 截 石 位 。 常 规 消 毒 、 巾 ， 者 采 用 膀 胱 镜 下 置 双 Ｊ管 ， 双 Ｊ 下 蹲 动 作 及 参 加 重 体 力 劳 动 与 剧 烈 运 动 ， 止 双 Ｊ管 上 下 移 铺 术 使 防 管 的两 端 一 端 在 肾盂 、 一 端 在 膀 胱 ， 果 膀 胱 镜 置 管 失 败 改 动 或 滑 脱 。通 过 上 述 护 理 措 施 可 使 多 数 患 者 避 免 出 现 支 架 管 另 如 移位 ， 旦 发 现 双 Ｊ管 脱 出 ， 立 即 通 知 医 师 拔 除 ， 向 患 者 一 应 并 用 输 尿 管镜 置 管 ， 毕 常 规 留置 导 尿 管 。 术 必 管 １ ３结 果 本 组 ３ ． ７例 Ｒ Ｆ 患 者 手 术 顺 利 ， 术 时 间 ２ ～ 及 家 属 做 相 关 解 释 ， 要 时 于 膀 胱 镜 下 逆 行 插 入 双 Ｊ 。 Ｐ 手 Ｏ ３ ２返 流 表 现 为 腰 痛 、 烧 等 症 状 ， 原 因 与 憋 尿 有 关 。本 ． 发 其 ４ ｎ 术 后 留置 导 尿 管 ３天 ， 院 ３ ７天 后顺 利 出 院 。 ０ｍｉ ， 住 ～ ２术 后 护 理 组 ５例 患 者 出现 返 流 ， 时 应 留 置 导 尿 管 ７ １ ， 续 开 放 此 ～ ０ｄ 持 保 防 堵 术 ２ １生 命 体 征 监 护 由于 腹 膜 后 纤 维 化 患 者 置 双 Ｊ管 后 出 现 引 流 尿 液 ， 持 引 流 通 畅 ， 止 扭 曲 、 塞 ； 后 待 血 压 平 稳 后 ． 减 拔 解 除梗 阻后 利 尿 ， 易 出现 水 电解 质 紊 乱 ， 后 应 进 行 心 电 监 采 用 斜 坡 卧位 ， 少 输 尿 管 返 流 机 会 ， 除 导 尿 管 前 嘱 多 饮 容 术 拔 及 勿 以 护 ， 察 生 命 体 征 ， 时记 尿 量 ， 测 肾 功 能 、 解 质 的 变 化 情 水 ， 除 导 尿 管 后 嘱 立 位 排 尿 ， 时 排 空 膀 胱 ， 憋 尿 ， 免 膀 观 同 监 电 胱 过 度 充 盈 ； 极 治 疗 慢 性 咳 嗽 、 秘 ， 减 轻 腹 压 ， 免 尿 液 积 便 以 避 况 ， 时 向 主管 医 生 汇 报 病 情 ， 极 配 合 治疗 。 及 积 密 ２ ２饮 食 护 理 手 术 采 用 局 麻 者 ， 术 后 可 以 饮 食 ， 用 连 续 返 流 ； 切 观 察 和 准 确 记 录 引 流 量 。 ． 则 采 结 发 其 硬 膜 外 麻 醉 者 ， 排 气 后 进 流 贡 ， 便 后 普 食 ， 组 病 例 中 ３ ３３感 染 、 垢 与 结 石 形 成 表 现 为 腰 痛 、 烧 等 症 状 ， 原 则 排 本 ５ ． 管 本 例 采 取 连 续 硬 膜 外 麻 醉 ， 采 取 局 麻 ， 于 多 数 患 者 出 现 解 因 与 双 Ｊ 向 下 移 位 脱 出 尿 道 口或 管 腔 阻 塞 有 关 ， 组 病 例 ２例 由 感 术 除 梗 阻 后 利 尿 ， 嘱 患 者 大 量 饮 水 （ 水 量 为 尿 量 的 １ ２ １ 中 有 ３例 患 者 出现 结 石 、 染 。为 预 防 泌 尿 系统 感 染 ， 后 每 故 饮 ／～ ／ 天 饮 水 ２０ ０ ３０ ０ｍＬ ） 以 达 到 尿 路 自洁 的 作 用 ； 成 良 ０ ￣ ０ 。 ， 养 ３ ， 据 肾功 能 、 ）根 电解 质 的 变 化 情 况 ， 整 食 谱 。 调 每 碱 避 ２ ３体 位 与 活 动 手 术 当 天 采 用 平 卧位 ， 后 ２ ． 术 ４小 时 鼓 励 患 好 的 卫 生 习惯 ， 天 清 洗 会 阴 ， 化 尿 液 ； 免 置 管 时 间 太 长 ， 管 复 无 者 下 床 活 动 ； 置 双 Ｊ管 期 间 应 避 免 剧 烈 活 动 ， 其 是 大 幅 可 明 显 减 少 双 Ｊ 梗 阻 的发 生 ； 查 尿 细 菌 培 养 ， 菌 后 方 可 留 尤 定 同 管 防 度 、 烈 的 弯 腰 动 作 ， 免 引 起 双 Ｊ 移 位 和 损 伤 尿 路 黏 膜 ， 拔 出导 尿 管 ， 期 Ｘ 线 复 查 ， 时 尽 可 能 早 期 拔 除 双 Ｊ ， 猛 以 管 同 时不 做 头 低 、 高 姿 势 ， 及 拔 尿 管 后 嘱 患 者 不 要 大 量 憋 止 结 垢 形 成 。 脚 以 ３ ４膀 胱刺 激 征 、 尿 及 其 他 不 适 与 支 架 刺 激 三 角 区 、 膜 ． 血 黏 尿 ， 防止 尿液 返 流 。 以 水 ２ ４尿 管 的护 理 各 种 留 置 双 Ｊ管 的 手 术 都 需 留 置 尿 管 引 流 充 血 、 肿 及 活 动 时 双 Ｊ管 刺 激 有 关 留 有 内 支 架 的 患 者 症 ． 尿 Ｏ例 患 者 出 现 尿 频 、 急 。对 尿 尿液， ��
特发性腹膜后纤维化的科普知识PPT课件
目录 背景介绍 定义 病因 临床表现 诊断与治疗 预后与展望 总结
背景介绍
背景介绍
特发性腹膜后纤维化是一种罕 见的疾病 在本节中，我们将介绍该疾病 的定义、病因和临床表现。
定义
定义
特发性腹膜后纤维化是一种由于腹膜后 纤维化组织增生导致的疾病。
它通常是一种自发性疾病，无明确的病 因。
未来的研究可能会找到更有效的治疗方 法。
谢谢您的观赏聆听
病因
病因
目前，特发性腹膜后纤维化的 确切病因尚不明确。 一些研究表明可能与免疫系统 异常有关。
临床表现
临床表现
特发性腹膜后纤维化的临床症状通常包 括腹痛、腹部肿块和消化系统不适。
在一些病例中，患者还可能出现食欲减 退、恶心和呕吐等症状。
诊断与治疗
诊断与治疗
特发性腹膜后纤维化的诊断通 常通过临床症状、病史和影像 学检查来确定。 目前尚无特效的治疗方法，通 常采取对症治疗和手术治疗。
预后与展望
预后与展望
特发性腹膜后纤维化的预后并不确定， 有些患者病情可以得到控制，但也有可 能出现复发。
对于这种疾病的研究仍在进行中，希望 能够找到更有效的治疗方法。
总结
总结
特发性腹膜后纤维化是一种罕 见的疾病，病因尚不明确。 它的临床表现通常包括腹痛、 腹部肿块和消化系统不适。
总结
目前尚无特效的治疗方法，但对症治疗 和手术治疗可以帮助控制病情。
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CT 在鉴别良恶性病变中的应用
47 year-oldman shows retroperitoneal mass that fails to elevate aorta from spine. However, this mass has suspicious lobulated anterior margin. Upper gastrointestinal endoscopy (not shown) revealed presence of gastric adenocarcinoma, with subsequent biopsy-proven retroperitoneal metastasis.
CT
强化
强化程度与纤维化进展相关 显著强化---急性期； 低强化或无强化---进展期或慢性疾病
Brun等发现约1/3经手术病理证实的RPF 患者无CT异常表现
CT
55-year-old man with retroperitoneal fibrosis.A and B, Axial oral and IV contrast-enhanced CT images show presence of low-attenuation mass anteriorand lateral to aorta and iliac vessels, without anterior displacement of either aorta or inferior vena cava.Retroperitoneal mass obliterates fat plane between vessels and psoas muscle (arrows, A). Plaque bifurcates and follows common iliac arteries (arrowhead, B).
CT 在鉴别良恶性病变中的应用
比较困难 恶性征象
体积巨大，占位效应，主动脉及下腔静脉移位（原 因可能是血管后方的淋巴结肿大） 易形成结节，呈分叶状
良性征象
“tethering” 血栓密度，向周围浸润、蔓延
但是敏感性和特异性都较低
CT 在鉴别良恶性病变中的应用
50-year-old man with biopsy-confirmed non-Hodgkin’s lymphoma.A and B, Contrast-enhanced CT scans show bulky soft-tissue mass (arrow, A) surrounding aorta and inferior vena cava. Note slight elevation of aorta from spine, feature suggestive of neoplasia.
CT 在鉴别良恶性病变中的应用
64-year-old woman with abdominal pain.Contrast-enhanced abdominal CT scan reveals presence of retroperitoneal mass. Aorta is minimally elevated from underlying spine, raising concern for underlying neoplasia. CT-guided biopsy and subsequent cystoscopy confirmed presence of metastatic transitional cell carcinoma of urinary bladder.
Pathology
大体
苍白、血栓样肿块；边界不清；累及邻近器官，如 输尿管和下腔静脉
镜下
纤维增生伴多种炎细胞浸润，如淋巴细胞、巨噬细 胞及血管内皮细胞
Image features
Conventional radiography Excretory urography sonography CT MRI Scintigraphy
CT
55-year-old man with inflammatory abdominal aortic aneurysm.A and B, Oral and IV contrast-enhanced axial (A)and coronal (B) CT images show ill-defined mass of soft-tissue attenuation surrounding atheromatous aneurysm. Bilateral nephrostomy tubes have been placed for obstructive uropathy.
晚期症状
深静脉血栓 少尿、无尿 （Hodgkin’s淋巴瘤） 转移（结肠、乳腺、肺、泌尿系统、甲状腺原发瘤） 腹膜后肉瘤 类癌 出血 主动脉瘤 动脉周围血肿 创伤或手术 炎症 Crohn’s病 放化疗后 感染 结核、尿路感染 肾脏创伤
CT 在鉴别良恶性病变中的应用
35-year-old woman with endometrial adenocarcinoma. Confluent lowattenuation retroperitoneal metastatic deposits (arrow) have appearance similar to that of retroperitoneal fibrosis.CT scan shows this soft tissue is centered on lower infrarenal aorta, has relatively smooth margins,and does not elevate aorta from spine—features that may allow differentiation of malignant from benign retroperitoneal fibrosis. Note associated left hydronephrosis (arrowhead).
Epidemiology
发病率为1/200，000 好发年龄：40-60；男女比例（2-3）：1 绝大部分病例（>70%）为特发性腹膜后纤维化 其余常与感染、恶性肿瘤以及药物介导伴发 罕有儿童及家族遗传病例报道
Epidemiology
尿路梗阻性疾病 全身系统性疾病 常与各种免疫紊乱伴发以及对免疫抑制剂有效 自身免疫病因假说 腹膜后纤维化是对进展期动脉粥样硬化的严重炎症反 应 假定的过敏原为粥样斑块产生的腊样色素
CT 在鉴别良恶性病变中的应用
35-year-old man with HIV who presented with abdominal pain and fever. Sputum culture and chest radiography suggested tuberculosis. IV contrast-enhanced CT scan of abdomen shows nonlobulated retroperitoneal paraaortic mass of softtissueattenuation. Biopsy confirmed benign infective lymphadenopathy.
60-year-old man with biopsy-proven idiopathic retroperitoneal fibrosis. A, Transverse sonogram at level of mid aorta reveals presence of paraaortic and preaortic hypoechoic softtissue mass (arrows). Right ureteral and pelvicalyceal dilatation were found to coexist. B, Correlating CT image also shows obstructive uropathy (arrowheads) resulting from ureteral involvement thatprecluded contrast administration. Note that calcified abdominal aorta is not elevated from underlying lumbarspine and relatively smooth peripheral margins of abnormal soft tissue (arrows).
CT
病变定位、范围、邻近器官及血管 有利于显示病因
腹主动脉瘤 胰腺炎、肠系膜腺病
腹膜后肿块、位于脊柱旁、边界清楚、形 态不规则、呈等密度
CT
后腹膜 腹主动脉或髂动脉周围 中心 腹主动脉分叉处 向前 输尿管 十二指肠 胰腺 脾脏 纵隔 骶骨
头尾侧
一般不会发生骨破坏，但恶性疾病可继发 一般良性病变中腹主动脉和下腔静脉不会发生移位，但也有例外
腹膜后纤维化
腹组读片 刘婧 2010-6-23
Introduction
腹膜后纤维化retroperitoneal fibrosis（RPF） 少见的纤维化反应（胶原血管病） 1905，由法国泌尿科医生Albarran首次介绍
腹膜后纤维化反应继发输尿管狭窄
1948，Ormond首次提出RPF的概念
Sonography
低回声或无回声、边界清楚、形态不规则腹膜
后肿块 可伴肾积水、输尿管积水
尾侧超出骶骨岬，且不呈分叶状----良性 敏感性低，25%
原发性胆管硬化 胆管扩张（胆总管狭窄） 门脉高压（门静脉受压） 胰管局部或弥漫扩张（硬化性胰腺炎）