腹膜后纤维化会引起哪些疾病

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IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease)临床病理特征。

IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease)临床病理特征。

IgG4相关性疾病(IgG4-relateddisease)临床病理特征。

病例分享:55岁女性,发现右侧颌下腺肿大一月余,周围淋巴结增大。

镜下如图所示:图1:低倍镜下可见涎腺小叶基本存在,见较多淋巴组织增生,伴淋巴滤泡形成,淋巴滤泡形态不规则,局部纤维组织增生。

图2:可见涎腺腺泡萎缩,淋巴组织增生及淋巴滤泡形成。

图3:明显纤维组织增生,可见车辐状纤维化,较多淋巴细胞浸润。

图4:高倍可见纤维组织内较多浆细胞浸润,散在嗜酸性粒细胞。

图5:高倍镜涎腺组织内见较多浆细胞、淋巴细胞及散在嗜酸性粒细胞浸润。

图6:IgG阳性,显示较多浆细胞浸润。

图7:IgG4阳性,显示>200个/HPF,IgG4/IgG>40%。

周围肿大淋巴结镜下所示:图8:低倍镜下淋巴滤泡反应性增生,局部纤维组织增生。

图9:高倍镜下纤维间隔内及滤泡间区浆细胞数量增多。

图10:生发中心内仍可见较多浆细胞。

最后病理诊断:结合免疫组化结果,考虑IgG4相关性涎腺炎并累及周围淋巴结,建议临床结合其它检查进一步诊断。

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease)是一种与IgG4相关、可累及多个器官或组织、好发于中老年男性的慢性进行性系统性疾病。

临床表现:该病好发于中老年男性,年龄平均59-68岁,男女之比4-7.5:1。

自2001年首次在胰腺报道以来,不断有其他器官单独、同时或先后受累的报道,疾病谱不断扩大,几乎可以累及任何器官。

患者一般情况良好,发热、体重减轻、全身不适等系统性症状少见,以多器官受累为主。

最常见受累部位包括胰腺、肝胆管、涎腺、眼眶周围软组织、泪腺、淋巴结(纵隔、腹腔内、腋窝),其他受累部位包括纵隔、腹膜后、大动脉、肺、肾、乳腺、上消化道、软组织、皮肤、中枢神经系统、前列腺、甲状腺等。

临床表现可多样,通常表现为一个或多个器官受累引起的症状,如累及胰胆管则表现为无痛性、阻塞性黄疸,部分患者伴糖尿病,肝脏受累时引起肝功能异常;累及眼眶时表现为单侧或双侧长期无痛性眼眶肿胀,没有明显的视力损害和干燥性角膜炎;累及肺和胸膜时表现为肺部阴影,偶有咳嗽、咯血、呼吸困难;累及肾脏时表现为肾功能受损,可伴蛋白尿;累及腹膜后表现为输尿管、盆腔静脉受压,导致肾积水、下肢水肿;常多个淋巴结受累,体积增大,但通常<2cm,多伴有其他器官或部位病变同时或先后发生;累及脑垂体时表现为垂体功能减退,尿崩症或局部肿物效应(头痛、视物模糊);累及甲状腺时易引起甲状腺功能减退。

腹膜后纤维化影像学表现与鉴别诊断思考

腹膜后纤维化影像学表现与鉴别诊断思考

腹膜后纤维化影像学表现与鉴别诊断思考发表时间:2013-09-23T17:30:55.060Z 来源:《世界临床医学》2013年第7期供稿作者:郜丽陈磊李欣苗书全李忠照崔艳[导读] 腹膜后纤维化(RPF)是腹膜后广泛纤维组织增生,增生的纤维组织如鞘状包绕输尿管及周围的血管淋巴管。

郜丽陈磊李欣苗书全李忠照崔艳河南省西平县人民医院影像科河南西平 463900 摘要:目的评价影像学在腹膜后纤维化诊断中的应用价值及鉴别诊断。

方法对46 例病人的影像资料进行分析对比及复查随访。

结果46例病人中,31 例CT 表现有特征性,部分早期病人影像无阳性发现。

结论腹膜后纤维化的影像学表现有一定的特征性。

关键词:上腹部;CT;MRI;纤维化;腹膜后;;腹膜后纤维化(RPF)是腹膜后广泛纤维组织增生,增生的纤维组织如鞘状包绕输尿管及周围的血管淋巴管、压迫肠管,当压迫输尿管时可引起上尿路梗阻,严重时出现肾功能衰竭,对肠管的压迫会引起肠梗阻,少数患者还伴有下肢水肿。

发病率:本病少见,大约 20 万人中1 例。

发病年龄:50 岁左右,年龄为20-60 岁。

早期无明显症状,直至出现空腔脏器压迫梗阻时才出现不同的临床症状。

可有疼痛、肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。

1 材料与方法回顾性分析我院自2008 年以来经临床手术证实的46 例腹膜后纤维化病人的CT 片,29 例为女性,17 例为男性,年龄26-55 岁。

本组病例均经手术或活检证实。

CT 扫描采用GE 公司生产的多层螺旋扫描机,患者均进行薄层扫,层厚2mm;扫描范围从膈顶到盆腔。

2 结果46 例中,31 例病人见明显阳性表现,影像检查见软组织肿块、相应梗阻表现等;15 病人影像表现不明显,仅表现为大血管周围略毛糙,随访有进展。

3 讨论及影像学分析本病的病因大约2/3 的RPF 病例是非特异性的,即没有特殊的原因。

部分病例病因可以追朔到机制,对各种恶性病变的后腹膜粘连反应,或其他发生在腹膜后的促进因素或条件,如感染或出血,也可能本病与免疫缺陷、药物副作用、恶性肿瘤、石棉接触史有关。

原发性腹膜后纤维化(奥蒙德氏病)或继发性腹膜后纤维化?腹膜后纤维化综述

原发性腹膜后纤维化(奥蒙德氏病)或继发性腹膜后纤维化?腹膜后纤维化综述

原发性腹膜后纤维化(奥蒙德氏病)或继发性腹膜后纤维化?腹
膜后纤维化综述
Heckmann M;Uder M;Kuefner MA;裴贻刚(译);胡道予(校)
【期刊名称】《放射学实践》
【年(卷),期】2009(24)7
【总页数】1页(P735-735)
【关键词】继发性腹膜后纤维化;原发性腹膜后纤维化;MRI平扫;综述;CT平扫;早期表现;鉴别诊断;腹膜后肿块
【作者】Heckmann M;Uder M;Kuefner MA;裴贻刚(译);胡道予(校)
【作者单位】不详;华中科技大学同济医学院附属同济医院
【正文语种】中文
【中图分类】R692.2;R572.2
【相关文献】
1.腹膜后纤维化误诊为腹膜后肿瘤1例 [J], 杨凤霞;郝风云
2.腹膜后纤维化误诊腹膜后恶性肿瘤一例 [J], 马军伟
3.腹膜后纤维化误诊为腹膜后肿物1例 [J], 梁杰
4.腹膜后纤维化误诊为腹膜后肿物1例 [J], 梁杰
5.腹膜后纤维化误诊腹膜后恶性肿瘤1例 [J], 刘军锋;李红霞;暴龙;刘慧军
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腹膜后Castleman病附一例报道

腹膜后Castleman病附一例报道

楚 , 泡 内 血 管 壁 有 玻 璃 样 变 , 乏 浆 细 胞 。 泡 间 有 散 在 纤 维 滤 缺 滤 化 。 D 0 C 7a C 2 , D 9 均在 滤 泡 内表 达 。 本病 呈 C s e n , 管 透 明 at ma 病 血 l
变性 型 。 病理 切 片 见 图 12 ,。
临 床


Cl RI EI L H A OE N O A N F GM C
盛圃
腹 膜 后 Ca t ma l n病 附 一 例 报 道 se
冷 双 芝
宗 民
(. 1 山东 省青 岛市胶 州 中 心 医院 急诊 科 山东 青 岛 2 6 0 2 山 东省 胶州 市 疾病 控 制 中心 综 合 科 山东 胶 州 2 6 0 ) 630 . 6 3 0
外侧 与 右 肾 上 腺 紧 密 相 连 , 二 指 肠 位 于 瘤 体 上 方 , 体 左 缘 与 十 瘤
图1
图2
注 : 1 图2 腹 膜 后 肿 块 的 术 后 病 理 切 片 , 图 , 为 图中 可 见 淋 巴 滤泡 结 构 , 泡 内血 管 壁 有 玻 璃 样 变 , 泡 间 有 散 在 纤 维 化 滤 滤
( ) 文 所 报 道 的这 例 C s ea z 患 者 临 床 上 无特 殊 症 状 , 3本 ad ral 病 属于 局 造 型 。 灶型 C se n 外 科 手术 切 除后 , 局 ad ma 病 较少 有 复发 , 预 后 较 好 。 中心 型 或 系 统 型 病 外 科 处 理 效 果 不 肯 定 。 多 放化 疗 的效
C I A F R IN ME IA R A ME T 中外医疗 HN O E D C L T E T N G

腹膜后纤维化置双J管术后护理

腹膜后纤维化置双J管术后护理

由 于 双 J管 的 固有 特 性 、 内 留置 的 时 间 过 长 , 鼍 双 体 留 J 后 可 能 会 出现 各 种 并 发症 。 管 1临 床 资 料 3 1支 架 管 移 位 支 架 管 移 位 既 可 上 移 也 可 下 移 , 现 为 患 . 表 1 1一 般 资 料 本 组 R F患 者 3 . P 7例 , 1 男 5例 , 1 女 2例 。 年 者 的 原 有 症 状 复 发 , 原 因为 输 尿 管 蠕 动减 弱 或 消 失 , 膀 胱 其 而 龄 4~6 O 9岁 , 程 3 月 ~ 1 年 。其 中 以 腰 腹 疼 痛 为 主 要 症 受 双 J 刺 激 频 繁 收 缩 , 推 双 J 缩 人 输 尿 管 导 致 双 J 位 病 个 5 管 上 管 管 如果 患 者 剧 烈 活 动 则 可 发 生下 移 , 组 7例 患 者 出 现 本 状者 1 5例 , 然 发 现 双 肾积 水 者 8例 , 部 外 伤 史 2例 , 膜 置 上 移 ; 偶 腰 腹 后 肿 瘤 手 术 及 放 疗 史 5 , 并 肾功 能 不 全 7例 。 例 合 支架 管 移 位 。加 强 健 康 教 育 , 导 患 者 出 院 后 的 生 活 、 居 、 指 起 1 2手 术 方 法 手 术 采 取 局 麻 或 连 续 硬 膜 外 麻 醉 , 用 膀 胱 饮食 及 活 动 , 进 行 四肢 、 部 同 时 伸 展 动 作 , 进 行 突 然 的 . 采 不 腰 不 截 石 位 。 常 规 消 毒 、 巾 , 者 采 用 膀 胱 镜 下 置 双 J管 , 双 J 下 蹲 动 作 及 参 加 重 体 力 劳 动 与 剧 烈 运 动 , 止 双 J管 上 下 移 铺 术 使 防 管 的两 端 一 端 在 肾盂 、 一 端 在 膀 胱 , 果 膀 胱 镜 置 管 失 败 改 动 或 滑 脱 。通 过 上 述 护 理 措 施 可 使 多 数 患 者 避 免 出 现 支 架 管 另 如 移位 , 旦 发 现 双 J管 脱 出 , 立 即 通 知 医 师 拔 除 , 向 患 者 一 应 并 用 输 尿 管镜 置 管 , 毕 常 规 留置 导 尿 管 。 术 必 管 1 3结 果 本 组 3 . 7例 R F 患 者 手 术 顺 利 , 术 时 间 2 ~ 及 家 属 做 相 关 解 释 , 要 时 于 膀 胱 镜 下 逆 行 插 入 双 J 。 P 手 O 3 2返 流 表 现 为 腰 痛 、 烧 等 症 状 , 原 因 与 憋 尿 有 关 。本 . 发 其 4 n 术 后 留置 导 尿 管 3天 , 院 3 7天 后顺 利 出 院 。 0mi , 住 ~ 2术 后 护 理 组 5例 患 者 出现 返 流 , 时 应 留 置 导 尿 管 7 1 , 续 开 放 此 ~ 0d 持 保 防 堵 术 2 1生 命 体 征 监 护 由于 腹 膜 后 纤 维 化 患 者 置 双 J管 后 出 现 引 流 尿 液 , 持 引 流 通 畅 , 止 扭 曲 、 塞 ; 后 待 血 压 平 稳 后 . 减 拔 解 除梗 阻后 利 尿 , 易 出现 水 电解 质 紊 乱 , 后 应 进 行 心 电 监 采 用 斜 坡 卧位 , 少 输 尿 管 返 流 机 会 , 除 导 尿 管 前 嘱 多 饮 容 术 拔 及 勿 以 护 , 察 生 命 体 征 , 时记 尿 量 , 测 肾 功 能 、 解 质 的 变 化 情 水 , 除 导 尿 管 后 嘱 立 位 排 尿 , 时 排 空 膀 胱 , 憋 尿 , 免 膀 观 同 监 电 胱 过 度 充 盈 ; 极 治 疗 慢 性 咳 嗽 、 秘 , 减 轻 腹 压 , 免 尿 液 积 便 以 避 况 , 时 向 主管 医 生 汇 报 病 情 , 极 配 合 治疗 。 及 积 密 2 2饮 食 护 理 手 术 采 用 局 麻 者 , 术 后 可 以 饮 食 , 用 连 续 返 流 ; 切 观 察 和 准 确 记 录 引 流 量 。 . 则 采 结 发 其 硬 膜 外 麻 醉 者 , 排 气 后 进 流 贡 , 便 后 普 食 , 组 病 例 中 3 33感 染 、 垢 与 结 石 形 成 表 现 为 腰 痛 、 烧 等 症 状 , 原 则 排 本 5 . 管 本 例 采 取 连 续 硬 膜 外 麻 醉 , 采 取 局 麻 , 于 多 数 患 者 出 现 解 因 与 双 J 向 下 移 位 脱 出 尿 道 口或 管 腔 阻 塞 有 关 , 组 病 例 2例 由 感 术 除 梗 阻 后 利 尿 , 嘱 患 者 大 量 饮 水 ( 水 量 为 尿 量 的 1 2 1 中 有 3例 患 者 出现 结 石 、 染 。为 预 防 泌 尿 系统 感 染 , 后 每 故 饮 /~ / 天 饮 水 20 0 30 0mL ) 以 达 到 尿 路 自洁 的 作 用 ; 成 良 0  ̄ 0 。 , 养 3 , 据 肾功 能 、 )根 电解 质 的 变 化 情 况 , 整 食 谱 。 调 每 碱 避 2 3体 位 与 活 动 手 术 当 天 采 用 平 卧位 , 后 2 . 术 4小 时 鼓 励 患 好 的 卫 生 习惯 , 天 清 洗 会 阴 , 化 尿 液 ; 免 置 管 时 间 太 长 , 管 复 无 者 下 床 活 动 ; 置 双 J管 期 间 应 避 免 剧 烈 活 动 , 其 是 大 幅 可 明 显 减 少 双 J 梗 阻 的发 生 ; 查 尿 细 菌 培 养 , 菌 后 方 可 留 尤 定 同 管 防 度 、 烈 的 弯 腰 动 作 , 免 引 起 双 J 移 位 和 损 伤 尿 路 黏 膜 , 拔 出导 尿 管 , 期 X 线 复 查 , 时 尽 可 能 早 期 拔 除 双 J , 猛 以 管 同 时不 做 头 低 、 高 姿 势 , 及 拔 尿 管 后 嘱 患 者 不 要 大 量 憋 止 结 垢 形 成 。 脚 以 3 4膀 胱刺 激 征 、 尿 及 其 他 不 适 与 支 架 刺 激 三 角 区 、 膜 . 血 黏 尿 , 防止 尿液 返 流 。 以 水 2 4尿 管 的护 理 各 种 留 置 双 J管 的 手 术 都 需 留 置 尿 管 引 流 充 血 、 肿 及 活 动 时 双 J管 刺 激 有 关 留 有 内 支 架 的 患 者 症 . 尿 O例 患 者 出 现 尿 频 、 急 。对 尿 尿液, ��

CT诊断特发性腹膜后纤维化3例报告

CT诊断特发性腹膜后纤维化3例报告

MR 对 其诊断率较高 , 回顾作者 收集 三例经 C I 现 T诊 断并确 诊 的特发性腹膜后纤 维化 病例报 告 , 并结 合文 献就其 病 因、
1 临 床 资 料
孕妇 ,6岁 , 2 W , 1产 0 2 孕 5 孕 。家族 中无遗 传病 史 , 孕 期 无不适 到我院门诊 行孕期 检查 。超 声示 : 头位 ( O , R A) 双 顶径 6 4c 头颅光环 完整 , 中线居 中, . m, 脑 侧脑 室无扩 张 , 脊 柱排列整 齐 , 骨长 4 4c 胎 心 19 ̄/ n 搏 动正 常 , 股 . m, 4 mi, 胸
号, 测定脐动脉 S d为 2 5 / . 。超声诊 断 : ①宫 内单胎存 活 , 头 位; ②脐带囊肿 ; 脐带 绕颈一圈。于 20 ③ 0 7年 1 月 8日足月 1
顺 产一女婴 , 实 为 脐 带囊 肿 及 脐带 绕 颈 壹 圈 , 儿 未 见 证 胎 异 常。
2 讨 论
图 1 脐带囊肿 , 胎儿脐带旁近胎盘侧探及大小约 4 5 3 8c . × . m 的近
维普资讯

8 ・ 8
20 0 8年 4月 第 2卷 第 7期
C i dD u D 1AD 0 Vo . No 7 hnJMo rgA D r2 08. 12. .

彩 色 多普 勒诊 断 胎 儿 脐 带 囊 肿 并 脐 带 绕颈 1例
李筱 梅 曾庆 梅 骆 炳 嘉
l2 1 2 . 4 8.4 9
作者单位 :4 40 江西省兴国县人 民医院 320
C T诊 断 特 发 性 腹 膜 后 纤 维 化 3例 报 告
连 业钦 杨 文江 夏 同敬 张 晓楠
【 关键词】 特发性腹膜后纤维化 ; x线计算机

囊性纤维化:成人的腹部影像学表现

囊性纤维化:成人的腹部影像学表现



它有时可以进一步进展为多小叶性肝硬化。先 是胆汁淤积,后局灶性性胆汁性肝硬化,和多 小叶肝硬化连续进展的过程;然而,这种发展过 程是比较少见的。
图7
19y,男,CF患者,肝 脏的脂肪变性
23y,男,CF患者,局灶 性胆汁性肝硬化
多小叶肝硬化

多小叶肝硬化表现为肝的弥漫性受累,可见多个再生结 节。比较罕见,约占5.6%。 并发症包括如脾大,腹水,继发出现门脉高压的静脉曲 张(图9)。患者可能需要经颈静脉肝内门静脉分流术 来降低门静脉压力(图10)。 肺部疾病和右心衰也会导致肝淤血。腹水是肝功能失代 偿的预后不好的标志,是肝移植的指征。其他移植的适 应症还包括无法控制静脉曲张出血和肝细胞癌。 CF患者合并肝硬化有时会发展为退变结节(图11), 但它很少会进展为肝癌。目前的医学文献上,只记载了 三个CF患者合并患有肝癌案例,不过,最近(图12) 遇到了第四个案例。因此CF合并肝硬化患者应考虑进 行常规超声筛查。

胆管异常包括胆管轻微扩张,串珠样扩张,和狭窄,类似于原 发性硬化性胆管炎的表现,已经有报道过这样的病例(图15)。 Durieu等人发现,CF合并已知的相关肝疾病,100%会发现肝 内胆管的异常,而CF不伴有肝疾病,50%会发现胆道异常。 King等人报道约有65%的CF患者在 MR胰胆管造影时会发现肝 内胆道的异常。

25y,女,CF患者合并 微小胆囊,肝硬化;
24y,男,CF 患者合并肝内, 肝外及胆囊多 发结石-需肝 脏左外侧叶切 除治疗
31y,男,CF患者合并 硬化性胆管炎
由于反复复发感染后行 肝左外侧叶切除治疗
胃肠道表现

CF患者会有广泛的胃肠道表现,其中一些表现是有重 叠的;由此,对于临床医生来说。对于腹痛病人的话, 鉴别CF相关和非CF有关的诊断是有困难的,特别是因 为非CF相关的腹痛的临床表现是不典型的。

腹膜后间隙病变影像表现PPT

腹膜后间隙病变影像表现PPT
(三)MRI检查
常作为超声和CT检查的补充方法:主要用于腹膜后间隙肿块的鉴别诊断。
医学影像学(第8版)
二、正常影像表现
肾旁前间隙(APS):后腹膜与肾前筋膜之间。其内 主要包括胰腺、十二指肠降段、水平段,升、降结肠 以及供应肝、脾、胰腺和十二指肠的血管。 肾周间隙(PS):肾前筋膜与肾后筋膜之间。内含肾上 腺、肾脏、肾脏血管及肾周的脂肪囊。 肾旁后间隙(PPS):肾后筋膜与腹横筋膜之间。其内 主要为脂肪组织。
左侧肾上腺肿瘤将胰腺、脾血管向前推挤
医பைடு நூலகம்影像学(第8版)
四、疾病诊断
原发腹膜后肿瘤
①恶性肿瘤:约占85%左右,以肉瘤(如脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹 肌肉瘤、血管肉瘤等)及恶性纤维组织细胞瘤、恶性畸胎瘤等最常见。 ②良性肿瘤:少见,主要为脂肪瘤、平滑肌瘤、良性畸胎瘤、副神经节瘤、神经纤 维瘤、神经鞘瘤和淋巴管瘤等。
医学影像学(第8版)
腹膜后高分化脂肪肉瘤
医学影像学(第8版)
四、疾病诊断
腹膜后纤维化
是一种临床较少见疾病,分为特发性及继发性。 MRI: ①平扫:T1WI呈较低信号;T2WI表现因疾病发展的不同阶段而异,早期呈高或稍 高信号,晚期则表现为低信号,即成熟纤维成分越多,信号越低,因而T2WI上的信 号强度可反映病变的活动程度; ②动态增强检查:表现类似CT增强所见。
了解 腹膜后间隙的影像检查技术
医学影像学(第8版)
一、检查技术
(一)X线及超声检查
平片和各种造影检查:价值有限,临床很少应用。 可显示腹膜后脏器结构的毗邻关系,作为初查方法。
(二)CT检查
最主要的影像检查方法:能清楚显示腹膜后间隙的解剖结构,特别是增强CT在一定 程度可以反映肿块组织结构特征。但部分肿块缺乏典型表现,定性诊断较为困难。
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腹膜后纤维化会引起哪些疾病
*导读:由于腹膜后纤维化,可引起腹膜或肠系膜淋巴回流受阻,而引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。

因肾阻塞,而引起高血压……
由于腹膜后纤维化,可引起腹膜或肠系膜淋巴回流受阻,而引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。

因肾阻塞,而引起高血压及高血压性头痛。

压迫症状75~80的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现,如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。

压迫淋巴管和下腔静脉可引起下肢水肿,但少见。

偶见压迫小肠或结肠而发生肠梗阻者。

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