皮质醇增多症（库欣综合征）
皮质醇增多症疾病诊疗精要
皮质醇增多症疾病诊疗精要皮质醇增多症又称库欣综合征，是一组体内糖皮质激素长期过度增加而导致以向心性肥胖、满月脸、紫纹、皮肤痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等为主要表现的临床综合征。
库欣综合征的主要病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性和非ACTH依赖性两类。
前者包括垂体ACTH 瘤或ACTH分泌细胞增生（即库欣病）、分泌ACTH的垂体外肿瘤（即异位ACTH综合征）；后者包括自主性分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤、腺癌或结节样增生。
一、病因和发病机制（一）ACTH依赖性库欣综合征是指下丘脑-垂体病变（包括肿瘤）或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH）和（或）促肾上腺皮质激素释放激素（CRH），导致双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇，即皮质醇过多分泌继发于ACTH/CRH 的增多。
包括垂体源库欣综合征，即库欣病、异位ACTH综合征和异位CRH综合征。
1.库欣病库欣病是库欣综合征中最常见的类型，约占70%。
多为良性肿瘤，恶性少见。
直径＜1cm称为垂体微腺瘤，通常位于蝶鞍内；直径＞1cm称为垂体大腺瘤，常向鞍外扩展或浸润。
2.异位ACTH综合征异位ACTH综合征约占库欣综合征的10%，是由垂体外肿瘤分泌ACTH所致。
常见的病因有小细胞肺癌、支气管类癌、胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤等。
3.异位CRH综合征异位CRH综合征罕见。
（二）非ACTH依赖性库欣综合征非ACTH依赖性库欣综合征是指肾上腺皮质肿瘤或增生而主动分泌过量的皮质醇，血中ACTH水平通常降低，甚至检测不出。
（1）肾上腺皮质腺瘤和腺癌：约10%的库欣综合征由原发性肾上腺肿瘤引起。
多数为肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌不常见。
肾上腺皮质腺瘤和癌属于单侧病变。
（2）结节样增生：除了肾上腺皮质腺瘤和癌外，还有非常罕见的原发性色素结节性肾上腺增生及巨大结节性肾上腺增生，属于双侧性病变。
二、临床表现库欣综合征的临床表现是由长期过多的肾上腺皮质激素引起的蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢紊乱和心血管、血液、神经精神等多系统功能改变，有各种临床症状和体征。
库欣综合征
库欣综合征库欣综合征拼音kùxīnzōnghézhèng英文参考Cushingsyndrome疾病别名皮质醇增多症,皮质醇增多综合征,肾上腺皮质功能亢进症,柯兴综合征,柯兴氏综合征,库兴综合征,库兴氏综合征,hypercortisolism,adrenocorticalhyperfunction疾病代码ICD:E24.9疾病分类心血管内科疾病概述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45 岁，男女比例约为1∶3～1∶8。
成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。
儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。
疾病描述库欣综合征(Cushing@@@@s syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912 年，由Harvey Cushing 首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
症状体征主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
疾病病因临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing 综合征常见,一般按病因分类(表1)。
病理生理1.原发性肾上腺皮质病变原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣综合征的20%。
皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。
皮质醇增多症的诊断提示及治疗措施
皮质醇增多症的诊断提示及治疗措施皮质醇增多症（hypercortisolism）又称库欣综合征（Cushing'ssyndrome），系由于垂体或垂体外的某些肿瘤组织分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH），使双侧肾上腺皮质增生，或由肾上腺皮质的肿瘤生长而分泌过量的皮质醇所致的临床综合征。
【诊断提示】（1）多见于青中年女性，男女发病之比约为1：5。
（2）多呈向心性肥胖，以面、颈及躯干部最为明显，四肢相对瘦小，脸圆如满月，常有痤疮。
皮肤菲薄多毛，松弛无弹性，多有皮脂溢出，晚期全身呈淡红色，常有皮肤脱屑。
典型者在大腿上部、肩、膝等处出现紫红色、对称性、中间宽两端细的粗大紫纹。
青少年发育迟缓，男性可出现阳痿，女性出现月经减少或闭经。
骨质疏松，病理性骨折是本病晚期特征。
可有佝偻、胸痛、背痛、血糖升高、精神异常、水盐代谢紊乱和高血压，中晚期引起心肌损害。
（3）血嗜酸性粒细胞、淋巴细胞减少，血钠、氯偏高，血钾偏低，碱血症，高血糖，葡萄糖耐量降低，尿钙增多。
（4）尿游离皮质醇增高，血浆皮质醇升高，且昼夜周期性波动消失。
（5）血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）测定：双侧肾上腺皮质增生者增高，异位ACTH分泌综合征常显著升高，而皮质腺瘤或癌肿时降低，库欣综合征时降低甚至测不出。
（6）地塞米松抑制试验：隔夜单剂量试验，次晨血皮质醇不受明显抑制；小剂量抑制试验，不能抑制，但须除外单纯性肥胖症；大剂量抑制试验，肿瘤者不被抑制。
（7）ACTH兴奋试验：注射ACTH后，血浆皮质醇、24h 尿游离皮质醇，在双侧肾上腺皮质增生者明显升高；腺瘤或异位ACTH分泌综合征可稍升高；腺癌无反应。
（8）颅骨平片可有蝶鞍扩大，骨质吸收。
CT或MRI可发现垂体微腺瘤，胸片可见异位ACTH肿瘤，骨骼片示骨质疏松、病理性骨折。
（9）肾上腺B超、CT、MRI、放射性核素（125I-胆固醇）扫描、肾上腺血管造影等检查可鉴别双侧肾上腺增生或肿瘤，并做定位诊断。
库欣综合征
皮质醇
脂肪动员
糖异生 INS 脂肪合成
脂肪重 分布
病理生理和临床表现
二、蛋白质代谢障碍 分解 合成 瘀斑 紫纹 肌肉萎缩 骨质疏松
病理生理和临床表现
紫纹部位 下腹、臀部、大腿 皮肤菲薄 脂肪沉积 弹力纤维断裂 可见微血管红色
病理生理和临床表现
三、糖代谢
血糖 糖利用 （—） 糖异生
四、电解质紊乱
5、药物或双侧肾上腺切除
治疗
二、肾上腺腺瘤
手术根治,术后激素替代 6-12月
三、肾上腺癌
尽早手术,已转移用药物
四、不依赖ACTH双侧肾上腺增生
双侧肾上腺切除+激素替代
五 异位ACTH综合症
治疗原发癌肿
治疗
阻滞皮质激素合成药
O ,P，- DDD 束状网状带坏死 美替拉酮 11-羟化酶（一） 氨基导眠能 胆固醇（一） 孕烯醇酮 酮康唑 类固醇合成（一）
库欣综合征病因分类
1.依赖ACTH的库欣综合征
库欣病 垂体 异位ACTH综合征 垂体以外肿瘤
2.不依赖ACTH的库欣综合征
肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生
病理生理和临床表现
一、脂代谢 向心性肥胖 满月脸 水牛背
[一般护理] 1．卧床休息，轻者可适当活动。 2．饮食宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾 的食物，每餐不宜过多或过少，要均 匀进餐。
【健康指导】
1．指导患者在日常生活中，要注意预防 感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。 2．指导患者正确地摄取营养平衡的饮食， 给予低钠、高钾、高蛋白的食物。 3．遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。 4．定期门诊随访。 精彩推荐：
皮质醇增多症患者的护理常规
皮质醇增多症患者的护理常规皮质醇增多症（hypercortisolism）又称库欣综合征（Cushingsyndrome），是由各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。
本病多见于女性，男女之比为1：2～3，以20～40岁居多，约占2/3。
【病因与发病机制】1.依赖促肾上腺皮质激素（ACTH）的Cushing综合征包括：①Cushing病：最常见，指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。
②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。
2.不依赖ACTH的Cushing综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。
【临床表现】1.向心性肥胖、满月脸、多血质外貌面圆而成暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。
2.全身肌肉及神经系统肌无力，下蹲后起立困难。
患者常有不同程度的精神、情绪变化。
3.皮肤表现皮肤薄，微血管脆性增加，下腹两侧、大腿外侧等处可出现紫红色条纹。
4.代谢障碍葡萄糖耐量减低，部分患者出现类固醇性糖尿病。
5.对感染抵抗力减弱长期皮质醇分泌增多使免疫功能下降，感染多见。
6.心血管表现高血压常见，且常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化。
长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。
7.性功能障碍女性患者大多出现月经不调，男性患者可出现性欲减退等。
【辅助检查】1.皮质醇测定血浆皮质醇水平升高而昼夜节律消失，24小时尿17-羟皮质类固醇升高。
2.地塞米松抑制试验各型库欣综合征都不能被小剂量地塞米松抑制。
能被大剂量地塞米松抑制者，病变大多为垂体性；不能被大剂量地塞米松抑制者，可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH 综合征。
3.ACTH兴奋试验垂体性库欣病和异位ACTH综合征者常有反应，原发性肾上腺皮质肿瘤者多数无反应。
4.影像学检查肾上腺B超检查、CT、MRI等，可显示病变部位的影像学改变。
皮质醇性增多症ppt课件
6、性功能障碍
由于皮质醇直接影响性腺轴功能，且还可 有不同程度的肾上腺弱雄性激素释放，如 脱氢表雄酮及雄烯二酮分泌增加，反馈性 抑制促性腺激素释放而表现为：性功能下 降、月经紊乱、闭经、阳痿、痤疮、好多 毛，甚至出现男性化。（女性病人男性化 明显则提示恶性疾病可能性大）
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肾上腺腺瘤
ACTH ：：：： 肾上腺腺瘤
垂体○-
皮质醇
特点：1、腺瘤以外的肾上腺皮质萎缩 2、血浆ACTH下降 3、大剂量地塞米松不被抑制 4、ACTH兴奋试验，约半数有反应
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肾上腺皮质癌
ACTH ：：：： 肾上腺皮质癌
垂体○-
皮质醇
特点：1、血浆ACTH下降 2、大剂量地塞米松不被抑制 3、ACTH兴奋试验，不兴奋 4、低钾低氯碱中毒常见
腹膜后充气造影
放射性碘化胆固醇 肾上腺扫描或照相 肾上腺超声检查及 CT 扫描
血浆 ACT H 测定
双侧肾上腺皮质增 生（下丘脑－垂体 功能紊乱）
肾上腺皮质腺 瘤
一般中度增多， 30mg 左右
同增生
中度增多，20mg 左 可为正常或增
右
高
肾上腺皮质癌 明显增高，可达 50mg 以上 明显增高，可达 50mg 以上
肾上腺影两侧增大
两侧显像，增大
两侧肾上腺增大
明显增高
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皮质醇增多症 (hypercortisolism)
三、鉴别诊断： 1. 肥胖伴高血压，糖耐量减低 2. 酗酒有肝损害者可出现假性Cushing
Syndrome 3. 抑郁症患者可有下丘脑—垂体肾上腺轴功
皮质醇增多症
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影像学检查
1. 鞍区磁共振显像（MRI）： 推荐对所有ACTH依赖性CS患者进行垂体增强MRI或垂体动态增 强MRI。该检查可显示60%库欣病患者的垂体腺瘤；对临床表现典型 及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者，如检出垂体病灶（>6mm） 则可确诊，不需再做进一步检查。但在正常人群中MRI检出垂体瘤的 比例亦有10%，判断结果时需注意。MRI对垂体病变的敏感性较CT明 显增高。 2. 肾上腺影像学检查： 肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断ACTH非依赖性 CS患者有很重要的意义。推荐首选双侧肾上腺CT薄层（2~3mm）增 强扫描，有条件的医院可行三维重建以更清晰地立体显示肾上腺病变 的形态。
2、地塞米松—CRH（下丘脑促皮质 素释放激素）联合试验：
试验前日晚23：00时口服1.5mg地塞米松，试验日14： 00始建立静脉通道，患者静卧最少30分钟， 15：00静脉 注射100ug CRH，14：00~17：00期间，每隔15分钟分 别取血测定ACTH和皮质醇水平。 垂体ACTH瘤病人不受地塞米松抑制，在注射CRH后 15~30min，血ACTH比基线升高35~50%，15~45 min皮 质醇升高14~20%。如结果阳性提示为库欣病； 异位ACTH综合征患者低弱反应，但偶有呈阳性反应者； 肾上腺性CS患者通常对CRH刺激无反应、其ACTH和皮 质醇水平不升高。
肾上腺性库欣的治疗
1. 肾上腺皮质腺瘤的治疗：首选手术 切除肿瘤，术后用肾上腺糖皮质激素短期 替代补充治疗，逐渐减量，最多服药半年， 甚至1年。 2. 肾上腺皮质腺癌的治疗：肾上腺皮 质癌的治疗包括手术、药物治疗和局部放 疗，但要根据肿瘤分期而进行不同治疗。
库欣综合征
库欣综合征
库欣综合征又称皮质醇增多症，库欣综合征的病因主要是下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常，从而导致肾上腺皮质长期分泌过多皮质醇。
该病可以由下丘脑、垂体以及肾上腺等部位的疾病导致，并引起蛋白质、脂肪、糖类电解质代谢紊乱，尤其是会促进脂肪合成和异常分布，从而导致腹部脂肪堆积、四肢脂肪减少、全身肌肉消耗和萎缩，最终出现向心性肥胖的临床表现。
患者的特征是颜面部、颈部、躯干部脂肪沉积，出现满月脸、颈部粗短、水牛背、腹部增大等，但是四肢、臀部消瘦。
而长期应用外源性糖皮质激素、长期酗酒、精神抑郁均可以引起类似的临床表现。
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皮质醇增多症（库欣综合征）
皮质醇增多症（库欣综合征）
皮质醇增多症是肾上腺皮质疾病中最常见的一种，系由多种因素引起肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致。
主要临床表现有满月脸，多血质，向心性肥胖，紫纹，痤疮，糖尿病倾向，高血压，骨质疏松等。
本病多见于女性，男女之比约为1：3，以20~40岁居多，约占2/3。
儿童患者较多。
病因和发病机制
（一）垂体分泌ACTH过多
（二）原发性肾上腺皮质肿瘤
（三）异源性ACTH综合症
（四）不依赖双侧小结节增生或小结节性发育不良
病理
（一）肾上腺
1肾上腺皮质增生
2肾上腺皮脂腺瘤
3肾上腺腺癌
4大结节样肾上腺增生
（二）垂体
（三）其他病理变化
临床表现和病理生理
（一）肥胖
（二）糖代谢紊乱的表现
（三）蛋白质代谢紊乱的表现
（四）高血压
（五）骨质疏松
（六）电解质代谢紊乱和酸碱平衡失常
（七）多毛及男性化
（八）性功能异常
（九）精神症状
（十）造血与血液系统病变
（十一）对感染的抵抗力减弱
（十二）色素沉着
诊断和鉴别诊断
（一）典型临床表现
（二）实验室检查
1血浆皮质醇测定
2 24小时尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS）、17-酮类固醇（17-KS）或17-生酮类固醇测定
3血清ACTH测定
4血糖增高或糖耐量减低
5红细胞、白细胞总数及中性粒细胞增加，嗜酸性粒细胞可减少6电解质测定一般均正常，如出现低血钾和碱中毒，提示肾上腺癌7特殊试验
（1）地塞米松抑制试验
（2）ACTH试验
（3）美替拉酮试验
（4）CRH兴奋试验
（三）肾上腺及蝶鞍区检查
（四）其他X线检查
治疗
（一）肾上腺皮质增生（库欣病）
1手术治疗
（1）垂体手术
（2）肾上腺手术
2垂体放射治疗
（1）深度X线或60CO外照射
（2）重粒子或质子束外照射
（3）放射性核素内照射
3药物治疗
（二）肾上腺皮脂腺瘤或癌
1双氯苯二氯乙烷（O,P'DDD）为化疗的首选药物2美替拉酮
3氨鲁米特
（三）异源性ACTH综合征
（四）Nelson综合征
（五）不依赖ACHT的双侧肾上腺增生
预后
本病预后以单侧腺瘤经早期手术效果最好。