不自主运动
不自主运动
(2) Meige综合征：累及眼肌和口、下颌肌肉表现： ◙ 睑痉挛 不自主双睑闭合, 数秒~数分, 少数单眼起 病渐波双眼 • 紧张\注视加重, 讲话\咀嚼减轻, 睡眠消失 ◙ 口-下颌肌张力障碍 不自主张口闭口\噘嘴\缩拢口 唇\伸舌扭舌等 • 讲话\咀嚼可触发痉挛, 触摸下颌&压迫颏部可减轻 ◙ 单一为Meige综合征不完全型, 二者合并为完全型
睑痉挛-口下颌肌张力障碍
(3) 书写痉挛(writer cramp) 书写时手\前臂呈肌张力障碍姿势, 握笔如握匕首, 手臂僵硬, 手腕屈曲, 肘向外弓形抬起, 手掌面向侧 面, 包括弹钢琴\打字\用螺丝刀&餐刀等职业痉挛 (4) 手足徐动症 也称指痉症, 肢体远端 缓慢弯曲的蠕动样不 自主运动
病因&发病机制
◙ 继发性扭转性肌张力障碍 由于纹状体\丘脑\蓝斑\脑干网状结构病变所致
肝豆状核变性 核黄疸 神经节苷脂沉积症 苍白球黑质红核色素变性 进行性核上性麻痹 特发性基底节钙化 甲状旁腺功能低下 脑血管病变 中毒\脑外伤\脑炎
药物诱发 左旋多巴 酚噻嗪类 丁酰苯类 胃复安
诊断&鉴别诊断
1. 诊断--特发性扭转性肌张力障碍
特征性不自主运动, 异常姿势 无其他神经系统体征 常规实验检查正常 排除其他原因所致 发病前正常出生发育史 遗传学检测可发现DYT1基因缺损
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
◙ 面肌痉挛与Meige综合征鉴别 一侧眼睑&面肌的短暂抽动 不伴口-下颌不自主运动 ◙ 僵人综合征：与肌张力障碍鉴别 患者主动运动明显受限, 伴疼痛 不累及面肌&肢体远端肌 休息\肌肉放松时EMG仍为持续运动单位电活动
不自主运动量表(AIMS)
不自主运动量表（AIMS）
姓名性别年龄
原发病文化程度病案号
注意事项：
评定要求在检查前或检查后，观察患者在休息时，不引人注意的运动（例如：在候诊室）。
用于检查的椅子应该结实坚固，没有扶手。
1、询问患者是否有东西在其嘴内（口香糖、糖果等），如有请吐出。
2、询问患者最近他牙齿的情况，是否戴假牙。
3、询问患者是否意识到其嘴、面部、手或脚的运动。
如果是，请其描述，并询问这
些运动对患者的运动干扰影响的程度。
4、要求患者坐在椅子上，双手放膝上，双腿轻微分开，双脚平放在地上（观察整个
身体在此姿势下的运动）。
5、要求患者处于坐位，双手没用依靠的扶手。
如果是男性，双手放于腿之间，如果
是穿裙子的女性，双手悬于膝上（观察手和身体其他部位的运动）。
6、要求患者张开嘴（观察舌在静止状态下的运动）。
重复一次。
7、要求患者伸出舌（观察舌的运动）。
重复一次。
8、要求患者进行拇指和各个手指之间的对指运动，越快越好，持续10～15秒；左右手分别进行。
（观察患者的面部和腿的运动）。
9、分别屈伸患者的左右臂。
10、要求患者站立（观察在此姿势下，身体各个部位，包括臀部的运动）
11、要求患者双臂前伸手掌向下（观察患者的躯干，腿和嘴的运动）
12、要求患者行走几步，转身，走回椅子（观察患者的手的运动和步态）。
重复一次。
评分系统指导：
运动评分：根据最严重情况进行评分。
观察患者在自然和激活下的运动进行平分，激活状态下比自然状态下的运动少1分。
不随意运动(不自主运动)
不随意运动（不自主运动）1. 什么是不随意运动？不随意运动，也被称为不自主运动，是指在没有意识控制的情况下发生的运动。
这种运动可能是由于疾病、药物作用或其他因素导致的。
不随意运动可以表现为震颤、抽动、肌肉僵硬等各种形式，严重情况下会影响生活质量。
2. 常见的不随意运动疾病2.1 帕金森病帕金森病是一种常见的神经系统疾病，主要症状包括肌肉僵硬、震颤、运动迟缓等。
患者在行走、坐立等日常活动中会出现不随意运动的表现。
2.2 扭转痉挛扭转痉挛是一种罕见的神经系统疾病，患者会出现持续性的肌肉痉挛和扭曲，导致不随意运动。
这种病症对生活影响较大，需要及时治疗。
3. 不随意运动的治疗方法3.1 药物治疗针对不同的不随意运动疾病，可以采用药物治疗来控制症状。
常用的药物包括镇静药、抗痉挛药等。
3.2 物理疗法物理疗法如按摩、理疗等可以帮助放松肌肉，缓解不随意运动的症状。
3.3 手术治疗对于一些严重的不随意运动疾病，如扭转痉挛，手术可能是一种有效的治疗方法。
手术可以帮助修复受损神经或肌肉，减轻症状。
4. 不随意运动的预防4.1 健康生活方式保持健康的生活方式，包括规律作息、均衡饮食、适量运动等，有助于预防不随意运动疾病的发生。
4.2 定期体检定期体检可以及早发现潜在的不随意运动疾病，采取有效的措施进行治疗。
5. 结语不随意运动是一种常见的神经系统疾病，对患者的生活质量有较大影响。
通过适当的治疗和预防措施，可以有效控制症状，改善患者的生活质量。
身体健康，远离不随意运动。
不自主运动量表
不自主运动量表(AIMS)是由美国国立精神卫生研究所(NIMH)设计，用于评定药源性不自主运动，量表共 12 个项目。
【项目和评定标准】在AIMS12个项目中，1~9项按0~4分5级评分法:0分表示无或正常。
1分表示极轻，可能接近正常。
2分表示轻度。
3分表示中度。
4分表示重度。
第10、第11和第12等3项按各项说明评分。
1、面部表情肌肉。
如前额、眉毛、眼周和面颊运动，包括皱眉、眨眼、微笑和做鬼脸。
2、唇部和口周部。
如蹙嘴、噘嘴和咂嘴。
3、颌部。
如空咬、咀嚼、张口或向一侧运动。
"4、舌部。
按舌头在口内和口外的运动增加记分，即患者舌的伸缩、卷曲等运动的程度，但不包括舌的伸缩不能或运动不能。
5、上肢。
如手臂、手腕及手指等部位。
包括舞蹈样动作(即快速、无目的、不规则和不自主的运动)和指划动作(即缓慢、不规则、固定而呈曲线的运动)。
不包括震颤(即重复、规则和有节奏的运动)。
6、下肢。
如腿、膝、踝及足趾等。
包括膝部运动。
足尖轻击，足跟轻击，足扭动，足内翻和外翻。
7、颈、肩和臀。
如摇动、扭动、转动和骨盆旋转。
8、异常运动的严重度。
9、因异常运动而影响正常活动。
10、患者对异常运动的察觉仅按患者的叙述记分表示。
0分表示未察觉到。
1分表示能察觉到，但不感到痛苦。
2分表示能察觉到，感到轻度痛苦。
3分表示能察觉到，并有中度痛苦。
4分表示能察觉到，有严重痛苦。
11、目前有牙齿/或义齿问题。
0分表示无。
1分表示有。
12、患者是否常戴义齿。
0分表示不是。
2分表示是。
【评定注意事项】1、主要应用于迟发性障碍的患者。
2、在评定前后，需观察患者处于安静时的状况。
让患者坐在一个牢固、平衡而没有扶手的椅子上，按下列顺序进行检查和评定:(1)询问患者嘴里是否含有东西，如有的话，请患者吐出口中的东西。
(2)询问患者目前牙齿情况，是否装有义齿，目前牙齿或义齿对患者是否有影响。
(3)询问患者是否注意到自己的脸、口、手或足的运动，如是的话，请患者描述目前干扰自己或影响日常生活到何种程度(4)让患者取坐位，双手放在膝盖上，双腿稍稍分开，双足平放在地上，注意观察患者坐位时整个身体的运动状况。
不自主运动的健康宣教
02
自卑和沮丧：不自主运动可 能导致患者感到自卑和沮丧， 影响自尊心和自信心。
04
抑郁和绝望：不自主运动可 能导致患者感到抑郁和绝望， 影响生活质量和幸福感。
对生活质量的影响
01 影响日常生活：不自主
运动可能导致患者无法 正常进行日常活动，如 穿衣、吃饭、洗漱等。
03 影响社交活动：不自主
运动可能导致患者无法 正常参与社交活动，影 响人际关系。
x
01 不 自 主 运 动 的 定 义
02 不 自 主 运 动 的 危 害
03
预防与治疗不自主 运动
04
不自主运动的社会 关注
不自主运动的定义
什么是不自主运动
01
不自主运动是指在没有意识控制 或意愿的情况下发生的运动
03
不自主运动可能表现为震颤、 抽搐、舞蹈症等
02
常见于神经系统疾病，如帕金森 病、多发性硬化症等
02
增加跌倒风险：不自主运动可能导致身体失去平衡，增加跌倒风险。
03
影响日常生活：不自主运动可能导致日常生活活动受限，影响生活质量。
04
加重心理负担：不自主运动可能导致心理压力增加，影响心理健康。
对心理状态的影响
01
焦虑和紧张：不自主运动可 能导致患者感到焦虑和紧张， 影响心理健康。
03
社交恐惧：不自主运动可能 导致患者害怕与人交往，影 响社交能力和人际关系。
学术关注度： 学术研究、论
文发表等
公众关注度： 公众对不自主 运动的认识和
关注程度
政策支持
政府出台相关政策，支持不 自主运动疾病的研究和治疗
医保政策对不自主运动疾病 的治疗和康复提供支持
社会福利政策对不自主运 动患者提供生活保障
不自主运动症状起因
不自主运动症状起因*导读：不自主运动症状是怎么引起的？引起不自主运动症状的疾病有哪些？1、震颤见于帕金森震颤，脑炎、中毒性疾病如一氧化碳、锰、汞、铅中毒，感染性疾病如伤寒、神经梅毒，药物性如利血平、氯丙嗓氟哌啶醇，代谢中毒性疾病如肝昏迷、尿毒症，多发性腔隙性梗死，多系统萎缩，肝豆状核变性，多发性硬化、心功能衰竭等。
2、舞蹈样运动见于颅内疾病如炎症、血管病、肿瘤等;全身性疾病如风湿热、梅毒、中毒、恶性贫血、肝病、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮等;药物中毒反应如抗精神病类药物;遗性舞蹈病及原因不明性舞蹈病。
3、手足徐动症最多见于新生儿窒息、核黄疽，伴有发育迟缓，起坐行走、说话的时间均延迟。
成人偶见于基底节区血管性病变肿瘤、慢性肝性脑病，也可由抗精神病药物过量引起。
4、机张力改变肌强直见于帕金森综合征等。
肌张力减低，常见于舞蹈病。
游走性肌张力增高或降低发作常见于新纹状体病变、手足徐动、扭曲痉挛。
5、扭转痉挛参见基底节疾病，肝豆状核变性，脑炎后遗症，药物诱发的多动症等。
6、肌阵挛节律性肌阵挛多见于头部损伤，脑血管病，肿瘤，变性疾病等。
非节律性阵挛见于原发性遗传病如多发性肌阵挛病。
症状性肌阵挛见于脑缺氧，代谢性或中毒性脑炎，变性性病变。
7、肌束震颤常见于运动神经元病、脊髓或延髓空洞症、多发性硬化，也见于周围神经病，甲状腺毒性肌病，重度贫血，电解质紊乱，药物中毒等。
8、肌痉挛阵挛性肌痉挛见于局限性癫痫发作，三叉神经痛性面肌痉挛等。
强直性肌痉挛见于破伤风、手足搐溺症、士的宁中毒、狂犬病及物发性疼痛如小腿三头肌突发的强直性疼痛，并有局部剧痛。
9、基底节钙化有家族史的称为家族性基底钙化症，散发者称为特发性基底节钙化症。
部分病例可伴有甲状旁腺功能减退或假性甲状腺功能减退。
10、其他痉挛性斜颈、特发性震颤、抽动秽语综合征、进行性核上性麻痹、棘状红细胞增多症等。
机理锥体外系统的主要作用是调节肌张力，协调肌肉活动，维持和调整体态姿势，进行习惯性和节律性动作，以协助随意动作的完成。
不自主运动
【鉴别】
【鉴别】
不随意运动及其病因的诊断与鉴别，主要依据病史和神经系统检查，并结合实验室检查及器械 检查。
1.病史 起病的年龄、发生的缓急、症状的演变及疾病过程是静止性还是进行性等特别重要。 婴儿期起病者可能是先天性的，应注意其生产史、生长发育史。早产儿及有产伤、窒息史、生 后精神及(或)运动系统发育迟缓者，提示脑发育不全;产后有严重新生儿黄疸者可能为胆红素脑 病引起。急性起病者可能为感染(如各种脑炎)或类感染疾病(如风湿热)。药物引起者可急性起 病(如奋乃静、氯丙嗪类药物引起的急性肌张力障碍)，也可缓慢起病(如吩噻嗪类及丁酰胺类衍 生物等神经精神抑制剂所致的迟发性运动障碍)。晚年起病的单侧运动过度，即使缓慢起病且 病程呈进行性加重，也应考虑脑血管病的可能。起病隐袭而呈进行性发展者，在任何年龄多提 示变性疾病。家族史很重要，应该仔细询问兄弟姐妹及家属中有无类似或有关疾病，必要时应 予检查。
【症状】
7.肌阵挛 肌肉呈快速、短促、闪电样不规则不随意收缩，与橄榄核、齿状核、结合臂、 纹状体及中央被盖束等损害有关。从其有无节律又可分为： (1)节律性肌阵挛：软腭、眼、咽喉或膈肌的节律性收缩，有时睡眠过程中仍出现，见 于头部外伤、椎-基底动脉血管病变等。 (2)非节律性肌阵挛：肢体及躯干肌肉的非节律性肌阵挛动作，可见于多发性肌阵挛、 肌阵挛性癫痫以及中枢神经系统缺氧性病变等。
【症状】
2.舞蹈动作 是一种无目的、无节律、不对称、不协调而快速的、幅度大小不等的不自主动作，表现 为撅嘴、眨眼举眉、伸舌等。四肢则表现为无定向的大幅度运动，如上肢快速伸屈和上举等，下肢 快速变幻的屈曲、外展、内收、脚趾不时伸屈等，与病人持续握手时，可以感到时松时紧。舞蹈动 作常由于纹状体病变，尤其累及尾状核时引起。舞蹈动作在临床上常见于舞蹈病。
不自主运动疾病临床表现
不自主运动疾病临床表现不自主运动是不受主观意志支配的、无目的的异常运动。
主要见于锥体外系统病变，主要临床表现为：1）痉挛发作：肌肉阵发性不自主收缩，可见于癫痫部分性发作和全面性发作。
2）震颤：为主动肌和拮抗肌交替收缩的节律性摆动样动作。
多见于手、上肢、下肢、头、舌和眼睑等处。
可分为生理性震颤和病理性震颤，后者又按与随意运动的关系分为如下类型：①静止性震颤（statictremor）：震颤的特点为安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失。
表现为手指有节律的、每秒 4～6 次的快速抖动，严重时可呈「搓丸样」或「拍水样」，亦可见于头、下颌、前臂、下肢及足等部位。
见于苍白球和黑质病变，如帕金森病。
②动作性震颤（kinetictremor）：是指肢体指向一定目的物时所出现的震颤，特点是当肢体即将达到目的物时震颤更明显。
多见于小脑病变。
3）舞蹈样运动（choreicmovement）：为一种不能控制的、无目的、无规律、快速多变、运动幅度大小不等的不自主运动，如挤眉弄眼、呶嘴、伸舌、转颈耸肩、伸屈手指等舞蹈样多动，可伴有肌张力减低。
特点是：上肢比下肢重，远端比近端重，随意运动或情绪激动时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。
见于尾状核和壳核的病变，如小舞蹈病等。
4）手足徐动症（athetosis）：亦称指划动作或易变性痉挛。
由于上、下肢远端肌张力异常（增高或减低），表现为手腕、手指、足趾等呈缓慢交替性伸屈、扭曲动作，而且略有规则：如腕过屈时手指常过伸，前臂旋前时手指缓慢交替的屈曲；足部可表现足跖屈而踢趾背屈等。
因此，手及足可呈现各种奇异姿势。
若口唇、下颌及舌受累则发音不清和出现鬼脸。
见于核黄疸、肝豆状核变性等。
5）扭转痉挛（torsionspasm）：又称变形性肌张力障碍。
表现为以躯干为长轴，身体向一个方向缓慢而强力扭转的一种不自主动作。
常伴有四肢的不自主痉挛。
其动作无规律且多变，安静时减轻，睡眠时消失。
病变位于基底节，见于遗传性疾病、吩噻嗪类药物副作用等。
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病例
• 神经系统检查：意识清楚。构音清晰， 理解力、定向力、计算力、记忆力正常 。额纹对称，双侧瞳孔直径约3mm，光 反射灵敏，无眼震及复视，眼球运动充 分，双侧鼻唇沟无变浅，伸舌居中。左 手握力略差，左下肢肌力V-级，右侧肢 体肌力正常，四肢肌张力正常。肱二头 肌腱、膝腱反射正常存在，左侧巴氏征 、双划征阳性，余病理征均未引出。脑 膜刺激征阴性。双侧针刺痛觉对称。
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基底节病变
1、肌张力变化有肌张力增强、减低。 2、运动障碍：减少、过多（不自主运动）
。 不自主运动包括：
节律性运动——震颤； 非节律性运动——舞蹈样动作、手 足徐动、肌阵挛、扭转痉挛及痉挛性斜 颈。
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基底节病变
• 苍白球和黑质损害:肌张力增高、运动 减少、震颤麻痹。
• 壳核及尾状核损害:肌张力减低、运动 增加等不自主运动。
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病例
• 中医诊断：颤证 肝风内动 风痰上扰
• 西医诊断：左侧肢体不自主运动原因 待查：
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小舞蹈病？
•
亨廷顿舞蹈病？
•
脑梗塞
•
高血压病3级（极高危）
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锥体外系统
除锥体束以外的所有中枢运动纤维 的通路均属锥体外系统。临床上主要指 基底节的豆状核和尾状核、近大脑脚背 侧而位于丘脑腹侧的丘脑底核、在四叠 体水平的中脑红核及黑质、脑干网状结 构、延髓下橄榄核、前庭神经核和小脑 的齿状核等神经核团及其联系纤维。这 些纤维与锥体系纤维一样，经过脊髓前 索和侧索终止于脊髓前角细胞。
表现为不自主运动的 脑血管病
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病例
• 患者李X，男性，62岁，农民。主因“ 左侧肢体不自主运动10余天”由门诊 以“脑梗塞 高血压”于2011年9月30 日9：10时收入我科病房。
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病例
• 患者于10余天前无明显诱因出现左侧肢体不自主 运动，伴左侧面部肌肉不自主运动，发作时无污 言秽语，无肢体活动不利及言语不利，无头晕、 头痛，无恶心呕吐，无意识障碍及二便失禁于县 医院就诊，查头颅CT未见明显异常，遂到积水潭 医院就诊，查头颅核磁为脑梗塞，3天前于我院针 灸门诊治疗，症状较前缓解，下午时症状较重， 睡眠时无不自主运动，今为求系统治疗收入院。 刻下症：左侧面部肌肉及左侧肢体不自主运动， 幅度较大，心烦，纳可，眠可，二便可。
锥体外系的纤维联系
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皮质-脑桥-小脑系 质 皮←丘脑皮质束←丘
←
束皮 质 脑 桥
脑
红核 脑
→ →
束
红 核 脊 髓
束↖齿束 核 红 核
←
齿 核 丘 脑
←
↖齿
桥 脊髓前角 状
核
核
脑桥小脑束→新小脑 -
基底节的作用
参与对锥体系运动功能的调节，是锥体 外系的重要组成部分。 • 主要调节肌张力，调整姿势以及进行 习惯性和节律性运动。 • 基底节病损后，出现肌张力变化和运 动障碍。
主要锥体外系统传导束(2)
⑷前庭脊髓束﹕起自前庭外侧核，下降 至腰、骶髓前索，调节肌张力。
⑸顶盖脊髓束（又称四叠体脊髓束）﹕ 起自中脑顶盖（上丘和下丘），之后 分为内侧束和外侧束。内侧束交叉后 下行于脊髓前索内侧，此束仅至上段 胸髓﹔外侧束不交叉，下行于前索外 侧。
⑹橄榄脊髓束﹕起自下橄榄核，不交叉 下行于脊髓前索，- 此束仅至上段胸髓
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锥外系
• 锥体外系涉及脑内许多结构，它们之间有复杂的 纤维联系，形成许多环路，最后主要通过红核脊 髓束、网状脊髓束等影响脊髓前角细胞。
• 皮质-新纹状体-苍白球系，苍白球发出的纤维， 穿过内囊分别终止于红核、网状结构、黑质等， 再发出纤维，分别组成红核脊髓束、网状脊髓束 ，影响前角细胞的活动。
• 皮质-脑桥-小脑系 大脑皮质通过此系统提供信息 给小脑，小脑又反馈影响大脑皮质运动中枢，使 随意运动协调、精细和准确。
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皮质-基底节-皮质调控回路
• 基底节各核之间有密切的纤维联系，同时经丘脑 上传信息至大脑皮质，下传冲动经丘脑、苍白球 ，再通过红核、黑质、网状结构等影响脊髓下运 动神经元。
• 皮质-新纹状体-苍白球（内侧部）-丘脑-皮质 • 皮质-新纹状体-苍白球（外侧部）-丘脑底核-苍
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顶盖
红核、黑质
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中脑
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中脑
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鉴别诊断
非节律性不自主运动临床表现分类 一、舞蹈
不规则、无目的、急速。 二、抽动
突发、瞬间、反复出现、刻板。累及头面，四肢 躯干肌群时表现为运动性抽动、累及发声肌群时 表现为发声抽动。 三、肌阵挛：强烈、突然闪电样、非随意、无目的
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鉴别诊断
表现为舞蹈症状的鉴别诊断 一、小舞蹈病 [病因与发病机制]
• 齿状核及下橄榄核损害:出现肌阵挛。
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中脑梗死综合征
• 中脑梗死可出现2 个较常见的综合征: • ( 1) 大脑脚综合征(Weber syndrome) • ( 2) 红核综合征又名本尼迪克特综合征(
Benedikt syndrome) : 病变位于中脑, 侵犯了 动眼神经、黑质、红核，而锥体束未受影响。表 现为同侧动眼神经麻痹, 对侧肢体不自主运动如 震颤、舞蹈或手足徐动、强直。
半数患者有溶血性链球菌A感染史。 [临床表现]
1、2/3患者发生于5~15岁儿童。 2、急起或缓慢起病。舞蹈样动作常为双侧性， 20%为一侧性。
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鉴别诊断
肢体小舞蹈病三联征：舞蹈样不自主运动，随意 运动失调与随意肌软弱无力。除肢体症状外，还 表现为脊柱不停地弯、伸或扭转；挤眉弄眼，撅 嘴，做怪相；舌不停地扭动，伸舌很难维持原位 。软鄂及咽部也有不自主运动，引起构音困难和 吞咽障碍。 [辅助检查] ①血清抗链球菌溶血素“O”滴度增加 。
白球（内侧部）-丘脑-皮质 • 皮质-新纹状体-黑质-丘脑-皮质
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主要锥体外系统传导束(1)
⑴红核脊髓束﹕起自中脑红核的大细胞 部，经过脑桥和延髓的外侧部下行至 脊髓侧索，调节肌张力。
⑵网状脊髓前束﹕起自桥脑上部的网状 结构，不交叉下行至同侧前索，调节 肌张力。
⑶网状脊髓侧束﹕起自脑桥和延髓网状 结构的内侧2/3，大部分纤维交叉下 行至对侧脊髓侧索，传递小脑冲动至 头颈和躯干肌肉，- 调节肌张力。
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基底节
• 狭义：基底节是大脑深部的灰质核团。 包括尾状核、豆状核、杏仁核、屏状核 。（纹状体） 豆状核分为壳核和苍白球。苍白球为旧 纹状体，壳核和尾状核称为新纹状体。 杏仁核、屏状核称为古纹状体。
• 广义：还包括红核、黑质、丘脑底核、 网状结构。（脚间核）
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基底节
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尾状核 核豆 状
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基底节