颅盖骨局限性骨病影像诊断

颅盖骨局限性骨病影像诊断颅盖骨由外板、板障及内板组成，包括额骨、顶骨、枕骨、颞骨及部分颧骨和蝶骨大翼。

胚胎发育上,颅盖骨属于膜内化骨。

颅盖骨局限性骨病除少数疾病外，大多数发生率较低，临床较为少见,影像学表现研究较少,影像诊断存在一定的困难。

影像学诊断以X线平片和CT为主。

颅骨X线平片是影像检查的第一步。

平片简单、易行且费用低廉,对于诊断和整体观察颅盖骨病变有一定价值,应作为首选；CT 检查能发现更多征象,尤其是显示病灶内部的细微结构（如溶骨或硬化、病变受侵范围、病灶内钙化及硬化边评估）等方面均有优势；MRI显示无骨质破坏的早期病变优于CT，对于判断病灶与周围组织结构的关系有很大帮助。

同时，随着CT与MRI研究的深入，可以更加明确病变的影像特点。

由于部分疾病临床及影像学表现有一定的特征性,诊断多不困难。

其它颅骨少见病变缺乏影像学特征,诊断时需结合发病率、发病年龄、发病部位、数目及大小、病灶生长速度、病变形状、膨胀程度、内部结构、信号（或密度）特征、强化特性、病灶边缘、骨膜反应及软组织改变等进行综合评价。

发病率：颅盖骨局限性骨病常见者约有10多种，发病率比较高的有骨瘤、转移瘤、多发性骨髓瘤，嗜酸性肉芽肿、骨纤维异常增殖症、表皮样囊肿和血管瘤等。

成人以骨瘤、转移瘤最多见,儿童则以嗜酸性肉芽肿、纤维结构不良最多见。

发病年龄:任何年龄均可发生颅骨肿瘤，但不同年龄组各有其好发疾病，尤其当肿瘤表现不典型时，发病年龄在颅骨病变的诊断及鉴别诊断中有重要参考价值。

发病部位：良恶性病变均好发于弯窿部,其中额顶部占65%, 以骨瘤、骨纤维异常增殖症、转移瘤、郎格汉斯细胞组织细胞增生症、骨髓瘤、血管瘤、表皮样囊肿及皮样囊肿多见。

Paget病、纤维结构不良、郎格汉斯细胞组织细胞增生症常同时累及颅盖及颅底。

脑膨出常见于枕部；颅骨膜血窦常发生在额、顶部；额骨内板增生症发生于双侧额骨（或顶骨）；骨瘤常位于额顶部；表皮样囊肿及皮样囊肿常见于额顶枕中线附近；嗜酸性肉芽肿位于额颞顶骨；血管瘤好发于额骨、顶骨；脑膜瘤好发于颅盖骨及中颅凹底；成骨细胞瘤常发生在颞骨和额骨；Ewing肉瘤发生于颞骨较常见；转移瘤好发于额顶枕骨；颅骨骨结核常侵及顶骨和额骨等。

病变数目:颅骨破坏者可以单发,也可以多发。

多发的有转移瘤、骨髓瘤、郎格汉斯细胞组织细胞增生症、骨纤维异常增殖症、甲状旁腺功能亢进、血管瘤、血管内皮瘤、淋巴瘤和骨瘤等。

其余绝大部分为单发,如动脉瘤样骨囊肿、脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿、骨髓炎、血管瘤、结核、胆脂瘤等。

故如有多发病变应考虑前述疾病,然后加以鉴别。

病灶数目可以提示特别的诊断，比如，50岁以上病人，多发溶骨性破坏，大小不一，提示转移。

病变形状:颅骨破坏的形状多种多样,常见的为圆形、椭圆性,如血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、结核、胆脂瘤等。

也有一些为不规则形,如炎症、骨纤维异常增殖症、骨肉瘤、梅毒等。

而转移瘤及脑膜瘤则既有圆形也有不规则形表现。

膨胀程度:大多数病灶不膨胀,仅少数病灶有膨胀,如血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、成骨细胞瘤、韧带样纤维瘤、骨化性纤维瘤、巨细胞瘤及部分脑膜瘤等。

病灶边缘:骨破坏的边界类型，是判断增长速度及良恶性的指标。

边界清楚和硬化边是良性病变特征。

而边界不清，过渡区宽，呈鼠咬状或渗透性破坏，提示侵袭性病变。

边缘清楚者多为血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、骨化性纤维瘤、骨囊肿、巨细胞瘤、胆脂瘤等；而边缘模糊者常见于骨髓炎、转移性骨肿瘤、淋巴瘤等。

骨髓瘤常见病灶周围骨质疏松。

胆脂瘤切线位可见翘起的骨檐；嗜酸性肉芽肿骨破坏边缘常见“双边征”及“斜面征”；颅骨穿凿样骨破坏是骨髓瘤最具特征的表现。

内部结构:有些破坏区内伴有一些特征性的表现,如骨髓炎的病灶内有死骨形成；嗜酸性肉芽肿、结核、转移瘤、表皮囊肿、骨髓炎及放射性颅骨损伤常可见病灶内有“纽扣状”死骨（钮扣征）；血管瘤切线位可见放射状骨针（竖发征）；动脉瘤样骨囊肿破坏区内有较粗的骨间隔及多个小液平面（液-液平面征）；颅骨骨瘤常表现为致密骨化病灶；纤维结构不良表现为颅骨外板及板障向外膨胀，其内为特征性的磨玻璃样改变；颅骨Paget病修复期杂有不规则的局灶性硬化区，似棉球状（棉球征）。

信号特征:大多数病变在T1低信号，在T2高信号。

部分病变具有其他一些特征，例如，颅底脊索瘤、软骨肉瘤在T2WI具有非常高的信号；表皮样囊肿在DWI上呈高信号；脂肪瘤、皮样囊肿（或称为胆脂瘤）T1WI、T2WI多呈均匀高信号。

颅骨血管瘤T1WI、T2WI上显示为特征性的混杂高信号。

颅骨骨瘤、纤维结构不良、增生型异位脑膜瘤在T1WI及T2WI呈无或低信号；淋巴瘤、脑膜瘤T1WI和T2WI与大脑灰质相比，呈等信号，且有均匀强化。

骨膜反应:少见。

软组织改变:颅骨破坏可进一步引起局部软组织肿胀（如骨髓炎等）；良性病变周围没有软组织肿块；恶性或侵袭性的肿瘤导致巨大的软组织肿块，肿块呈半丘状向颅内及颅外突起,颅内及颅外肿块间可见破坏的颅板残余，形似“汉堡包”，如浆细胞瘤、尤因肉瘤、转移瘤、血管肉瘤、淋巴瘤等；嗜酸性肉芽肿侵犯周围软组织，可形成“袖套征”。

脑膨出注释：脑膨出是指颅内容物通过缺损的颅骨和硬膜向颅外膨出。

根据膨出的内容不同，病理上将脑膨出分为四种不同类型：脑膜脑膨出、脑膜膨出、闭锁性脑膨出及胶质膨出。

脑膨出多见于新生儿及儿童，枕部脑膨出最为常见（70%～80%）。

影像学表现：首选的检查方法是MRI，CT作为补充手段(如容易显示颅骨缺损)。

脑膨出的共同特点是颅外有大小不等的疝囊，疝囊下可见颅骨缺损，缺损可大可小，邻近脑组织也倾向于拉长朝缺损处延伸,脑室或蛛网膜下腔有向缺损处伸展倾向，因而拉长变形。

脑膜脑膨出。

MRI T1WI（A）及T2WI（B）枕部颅骨缺损，邻近脑组织、脑膜、蛛网膜下间隙通过向外疝出，脑组织拉长变形生长性骨折注释：颅骨生长性骨折是婴幼儿期间颅骨外伤后(受伤时年龄多小于5岁),骨折区不断扩大所致,是婴幼儿颅骨骨折后的一种少见并发症,好发于顶骨。

影像学表现：X线：表现为形态不同的颅骨缺损,缺损呈长条形、梭形、卵圆形或不规则形,早期一般边缘清晰锐利,后期可出现边缘骨质硬化。

通常认为,骨折缘距离> 4mm是诊断颅骨生长性骨折的标准。

CT及MRI：可显示骨折线的扩大或颅骨缺损,清晰地显示向颅外突出的脑组织或脑脊液。

生长性骨折。

A.平片显示右顶骨一个较大的长条形颅骨骨折，骨折缘距离至少11mm；B.三维CT。

板障内蛛网膜颗粒注释：是一种正常的解剖结构，蛛网膜突入到硬脑膜静脉窦内形成的绒毛状或颗粒状突起，脑脊液经此吸收循环。

大的蛛网膜颗粒可引起静脉窦或颅骨的外压性改变，在影像学检查时容易误诊为病变。

影像学表现：X线：圆形或卵圆形骨质密度减低区，多位于顶前三分之一区，对称分布于中线两侧，边缘清楚。

CT：表现为静脉窦内散在的、边界清楚的充盈缺损，与脑实质相比呈等密度或低密度，92%位于横窦内。

大的蛛网膜颗粒压迹骨内板凹状压迫或穿凿样骨质缺损改变，边界清楚，深度可达板障或外板。

MRI：所有序列上均显示为脑脊液信号，并且与蛛网膜下腔相通，增强扫描不强化。

板障内蛛网膜颗粒。

CT骨窗显示枕骨内板穿凿样骨质缺损，边界清楚，外板轮廓正常颅骨骨膜窦注释：又称颅骨膜血窦，是一种发生率很低的血管畸形。

它是一种颅板内外连接静脉在颅板外的集合, 或者是一种附着在颅骨外板, 并通过板障静脉与颅内静脉窦相连的静脉血管瘤。

常发生在额、顶部。

临床症状为随颅内压改变而变化的头皮肿块。

影像学表现：CT：表现为颅板外头皮下软组织密度肿块, 与周围组织分界清晰, 增强后明显强化。

骨窗可显示颅骨的孔状缺损。

三维成像可显示病变部位颅骨局部异常改变。

MRI：表现为颅板外头皮下异常信号影, T1WI为等信号,T2WI为高信号，FLAIR序列亦呈高信号。

颅板下与颅板外肿块相连接的异常静脉显示清晰。

颅骨膜血窦。

A.侧位X线显示颅骨局部透光区，边界较清晰（箭头），并可见弥漫性颅板变薄；B.矢状位增强MRI显示明显强化的匐行性头皮肿块，其内见流空血管；C.脑血管造影静脉期示供应头皮包块的多个较小的穿骨静脉神经纤维瘤病注释：约80%有骨骼改变，主要是骨发育异常和压迫、侵蚀。

影像学表现:X线及CT：颅骨常出现骨质缺损。

嗜酸性肉芽肿注释：常发生于5～15岁青少年，可能发生在任何骨，但最常见于扁骨，颅骨最常受侵，颅盖骨（常见于顶骨）比颅底骨常见。

影像学表现：X 线：通常呈圆形或卵圆形，具有清晰的非硬化边缘，表现为穿凿状。

内板和外板不平衡破坏导致“双边征”；溶骨病变可能含有残余骨碎片，称为“纽扣样死骨”；病变扩大，数目增多，聚合形成地图样外观，被称为“地图颅”。

CT：病灶密度略高于灰质，增强后可见明显强化；骨窗显示“斜边征”、“纽扣样死骨”更清楚。

MRI：病变T1WI 呈低信号，T2WI 呈不均匀高信号，增强后明显均匀强化，相邻的硬脑膜可以出现线样强化。

颅骨嗜酸性肉芽肿。

男性，10岁。

A.颅骨侧位X线显示顶骨圆形溶骨性病变，可见“双边征”（箭）；B.增强CT显示左顶骨骨质破坏，病变密度比脑实质稍高，颅外部分呈低密度（箭）和左颞肌（小箭）肿胀。

内板受损比外板多，呈“斜面征”；C.MRI T1WI病变“套袖样”外观，与灰质等信号，颅外部分呈低信号（箭）；D.T2WI病灶呈不均匀高信号，颅外部分呈明显高信号；E.增强后病灶明显强化，可见“硬膜尾征”（箭头）。

颅骨嗜酸性肉芽肿。

男性，21岁。

A.颅骨侧位X线显示额骨溶骨性病变，可见双边征（箭头）；B.CT骨窗示病灶边界和钮扣样死骨（箭头）。

颅骨骨结核注释：结核是常见的感染性病变,常发生于肺部、骨骼、淋巴结、胃肠道、肾脏和中枢神经系统。

孤立性的颅骨骨结核少见，约占全部骨骼结核的0.2%～0.3%，常与其他部位的结核病变并存。

Raut等报道42例颅骨骨结核，发病年龄5～40岁（平均16岁），顶骨和额骨最为常见。

颅骨骨结核常侵及周围组织，30%存在硬膜外肉芽组织，10%存在脑膜炎，5%存在脑结核。

影像学表现：X线：表现为3型病变：局限型占73.8%；弥散型占19%；局限硬化型占7%。

CT：显示颅骨内、外板破坏，边界清楚，偶尔可见死骨，病变可引起腱膜下软组织肿胀，也可影响硬膜外间隙、脑膜和脑实质，硬膜外肉芽组织表现为新月形或透镜形低密度积液，可见周围条带状强化。

MRI：骨质破坏区在T2WI可见高信号软组织肿块，肿块扩展到腱膜下和/或硬膜外间隙，增强后周围包囊强化，显示脑膜及脑实质病变更为清楚。

颅骨骨结核。

A. 局限型。

颅骨侧位X线显示额骨溶骨性病灶。

B.弥散型。

颅骨正位X线显示额顶骨较大的溶骨性病灶。

C.局限硬化型。

颅骨正位X线显示额骨溶骨性病灶，并有硬化边。