浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤

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多发性骨髓瘤和浆细胞性疾病1

多发性骨髓瘤和浆细胞性疾病1

肾功能不全
大约20%的病人存在肾功能不全,而且另 外20%的患者会在疾病后期出现肾功能不 全,肾功能不全的最常见的原因是本周氏 蛋白在远端小管的沉积,但高钙血症、脱 水及高尿酸血症均会起作用。少见的是, 淀粉样变、轻链沉积病、服用非甾体类抗 炎药控制疼痛及钙盐结石也可导致肾功不 全。近来,更多地运用双磷酸盐治疗已应 用于肾功不全。
多发性骨髓瘤 •骨髓浆细胞>10% •单克隆免疫球蛋白峰>3.0g/dl •(单克隆之外的)其他多克隆免疫球 蛋白水平降低 •存在尿本周氏蛋白 •溶骨性损害或弥漫性破骨损伤
冒烟性骨髓瘤 •同MM但没有症状:
•HGB>10.5g/dl •单克隆免疫球蛋白峰<4.5g/dl •正常血清钙和血肌酐 •无溶骨性损害
实验室检查和病理特征
外周血 外周血涂片可以显示一正细胞正 色素性贫血,红细胞呈鍲钱状粘连,也可 见浆细胞。
骨髓象 BM检查通常示浆细胞增生(>15%),这 些细胞普遍表达CD138、CD38及cIg,而不表达 CD5、CD20及sIg,但是正常浆细胞可以表达 CD19,恶性浆细胞失去表达CD19的能力,这可 能与Pax-5基因表达缺失有关。CD10通常不表达, 但有时在疾病进展时可见,单克隆Ig可以通过免 疫性过氧化物酶染色κ、λ抗体而证实。
新诊断的病人
化疗
地塞米松/反应停 反应停在新治患者最初治疗中 已经单用或与地米联用。单用时,36%的病人发 生缓解(异常蛋白减少了50%),而当与地米联 用时,缓解率更高(在两项研究中分别达到了72 %和64%),包括一项研究中的完全缓解率达16 %。研究结果优于那些单用地米及运用VAD方案 (长春新碱、阿霉素、地米)者。这种联用不会 损伤干细胞而且可以使足够数量的干细胞聚集。 但在联合用药时观察到发生血栓的事件呈确定增 长,这促使预防性给药coumadin或低分子肝素。

浆细胞瘤诊断标准

浆细胞瘤诊断标准

浆细胞瘤诊断标准引言浆细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤,主要发生在骨髓中的浆细胞。

其诊断标准是指用于确定患者是否患有浆细胞瘤的一系列检查和评估指标。

本文将全面、详细、完整地探讨浆细胞瘤诊断标准的相关内容。

浆细胞瘤的临床表现浆细胞瘤患者表现出一系列症状,包括:1.骨痛:常见于脊柱、盆骨和肋骨等部位。

2.骨折:轻微创伤即可引起骨折,常见于脊柱和长骨。

3.贫血:由于骨髓受瘤细胞侵犯,导致红细胞生成减少。

4.肾功能异常:由于高血钙和免疫球蛋白沉积引起肾小管功能不全。

5.免疫缺陷:浆细胞瘤患者易感染,尤其是呼吸道感染。

浆细胞瘤的实验室检查浆细胞瘤的实验室检查是诊断的关键,主要包括:1. 血清蛋白电泳浆细胞瘤患者的血清蛋白电泳常出现峰增高,主要表现为单克隆蛋白峰(M蛋白峰)的出现。

M蛋白峰的类型可用免疫固定电泳进一步确定。

2. 免疫固定电泳免疫固定电泳可确定M蛋白的类型,包括IgG、IgA、IgM、轻链或重链等。

3. 24小时尿蛋白定量24小时尿蛋白定量可评估肾功能和蛋白尿的程度。

4. 骨髓涂片骨髓涂片是诊断浆细胞瘤的关键检查,可观察到浆细胞异形性、明显增多和聚集。

浆细胞瘤的影像学检查影像学检查有助于评估浆细胞瘤的骨骼侵犯和病变分布情况,主要包括:1. X线检查X线检查可观察到骨质破坏、溶骨性病变和骨质增生等。

2. 骨骼闪烁显像骨骼闪烁显像可以评估全身骨骼的受累情况,表现为局部或弥漫性的放射性浓聚区。

3. CT扫描CT扫描能够更准确地观察到骨质破坏、软组织肿块和淋巴结肿大等。

4. MRI检查MRI检查可以提供更详细、清晰的图像,用于评估肿瘤的大小、形态和周围组织侵犯情况。

浆细胞瘤的骨髓活检骨髓活检是确诊浆细胞瘤的最可靠方法,主要包括:1. 骨髓穿刺骨髓穿刺可采集骨髓液,进行细胞形态学和免疫组织化学检查。

2. 骨髓活检骨髓活检是通过针对性活检器械取骨髓组织,进行组织学和免疫组织化学检查。

浆细胞瘤的诊断标准根据International Myeloma Working Group(IMWG)提出的诊断标准,浆细胞瘤的诊断需满足下列条件:1.骨髓涂片或骨髓活检显示骨髓浆细胞比例≥10%或存在浆细胞瘤细胞浸润病变;2.存在单克隆免疫球蛋白或Bence-Jones蛋白尿;3.免疫固定电泳或免疫固定电泳免疫荧光显示M蛋白或浆细胞瘤细胞表面抗原阳性。

多发性骨髓瘤浆细胞瘤

多发性骨髓瘤浆细胞瘤

多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。

因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。

目前WHO将其归为B 细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。

其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。

多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。

由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。

发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。

英文名称multiplemyeloma就诊科室内科,血液内科多发群体40岁以上常见症状骨痛,骨骼变形,病理骨折,贫血,出血,肝、脾、淋巴结、肾脏病变,神经系统症状,感染,肾功能损害,高黏滞综合征,淀粉样变专家解读专家图片认识多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是一种在骨髓中的浆细胞异常增生的恶性疾病。

疾病概况科普文章(3)目录1分期2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗7预后分期分期 Durie和Salmon分期标准ISS分期标准Ⅰ符合下述4项:⑴血红蛋白>100g/L⑵血清钙正常⑶无骨质破坏⑷M蛋白水平IgG<50g/LIgA<30 g/L尿轻链<4g/24h血清β2微球蛋白<3.5mg/L白蛋白≥35g/LⅡ既不符合Ⅰ期又不符合Ⅲ期1期和3期之间Ⅲ符合下述一项或一项以上:⑴血红蛋白<85g/L⑵高钙血症⑶进展性溶骨病变⑷M蛋白水平:IgG>70 g/LIgA>50 g/L尿轻链>12g/24h 血清β2微球蛋白≥5.5mg/L亚组标准A组肾功能正常(血肌酐<2.0mg/dL)B组肾功能不正常(血肌酐≥2.0mg/dL)临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓,早期无明显症状,容易被误诊。

MM的临床表现多样,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

骨髓浆细胞性肿瘤的病理及分类

骨髓浆细胞性肿瘤的病理及分类

骨髓浆细胞性肿瘤的病理及分类简介骨髓浆细胞性肿瘤是一种罕见但严重的白血病类型,起源于骨髓中的浆细胞。

本文将介绍该疾病的基本病理特征以及常见的分类方法。

病理特征- 细胞形态学特征:骨髓浆细胞性肿瘤的浆细胞在形态上呈多形性,包括核增大、多核形成和细胞质异型性等特征。

细胞形态学特征:骨髓浆细胞性肿瘤的浆细胞在形态上呈多形性,包括核增大、多核形成和细胞质异型性等特征。

- 免疫表型:浆细胞表达多种免疫球蛋白和细胞表面标记,常见的包括CD38、CD138和CD56等。

免疫表型:浆细胞表达多种免疫球蛋白和细胞表面标记,常见的包括CD38、CD138和CD56等。

分类方法根据国际骨髓病学协会的分类标准,骨髓浆细胞性肿瘤可以分为以下几类:1. 多发性骨髓瘤(MM):最常见的骨髓浆细胞性肿瘤类型,特征为骨髓中存在大量浆细胞。

多发性骨髓瘤(MM):最常见的骨髓浆细胞性肿瘤类型,特征为骨髓中存在大量浆细胞。

2. 轻链病(LC):仅浆细胞轻链在尿液中异常增多,没有骨髓受累。

轻链病(LC):仅浆细胞轻链在尿液中异常增多,没有骨髓受累。

3. 壳细胞瘤(PC):浆细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白IgG或IgA,但无骨髓浸润。

壳细胞瘤(PC):浆细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白IgG或IgA,但无骨髓浸润。

4. 局部性浆细胞瘤:浆细胞仅存在于骨骼局部,无全身浸润。

局部性浆细胞瘤:浆细胞仅存在于骨骼局部,无全身浸润。

5. 非分泌性浆细胞瘤:浆细胞不分泌免疫球蛋白。

非分泌性浆细胞瘤:浆细胞不分泌免疫球蛋白。

6. 快速毒性浆细胞肿瘤:进展较快的恶性浆细胞肿瘤。

快速毒性浆细胞肿瘤:进展较快的恶性浆细胞肿瘤。

结论骨髓浆细胞性肿瘤是一种白血病类型,具有特定的病理特征和分类方法。

了解这些信息可以帮助医生进行准确的诊断和治疗决策。

对于患者来说,早期发现和治疗至关重要,以提高生存率和生活质量。

浆细胞肿瘤介绍

浆细胞肿瘤介绍
细胞遗传学异常,13q14 和17p13缺失者预 后差。
骨硬化性骨髓瘤( POEMS综合征)
浆细胞增殖性疾病,常由多神经病(运动 神经脱髓鞘)、器官肿大(肝脾肿大)、内 分泌病(糖尿病、男性乳房女性化、睾丸萎 缩、阳萎)、单克隆球蛋白病和皮肤病变 (色素过度沉着和多毛症)组成一个少见的 综合征,以骨髓浆细胞浸润伴骨小梁增厚, 常有淋巴结浆细胞不同程度增生而类似 Castleman病(血管滤泡高增生)为特征。
细菌感染及真菌感染发生率高:由于骨 髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋白产生 显著减少所致。尤其是化疗后诱发的感染 发生率高。
肾损害常见:为单克隆性轻链蛋白尿对 肾小管的损害。
浆细胞骨髓瘤(PCM)
贫血是骨髓受侵和肾损害使促红素产生减 少所致。
出血是血小板低,异常“M”蛋白包裹血 小板影响其功能。异常“M”蛋白聚集纤维 蛋白原,凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ以及凝血酶原 造成凝血障碍;血粘度增加、血流不畅。
骨外浆细胞骨髓瘤占浆细胞肿瘤的3%~5%,特别多 见于成年人,中位患病年龄55岁,绝大多数(75%86%)发生于男性。 高发部位为头颈部(80%-90%),其中40%位于鼻 腔和副鼻窦,20%出现在鼻咽,18%累及口咽,唾 液腺。胃肠道的EMP第二好发部位(10%),其中 以小肠居多。皮肤是EMP第三好发部位,主要位于 躯干和腹部的皮肤。
EMP临床分期
Ⅰ期为局限于原发部位。 Ⅱ期严重破坏周围组织或累及其引流的淋巴结。 Ⅲ期发生远处转移。
骨外浆细胞骨髓瘤(EMP)
EMP有较高的放射敏感性,一般首选放疗。 局灶野照射,剂量以40-60Gy,4-6周为宜。 切除淋巴结或颈清扫后辅助放疗,建议剂量36-40Gy。 当病灶局限、有足够的切缘范围时,先手术再放疗,

骨髓瘤确诊金标准

骨髓瘤确诊金标准

骨髓瘤确诊金标准骨髓瘤,又称多发性骨髓瘤,是一种恶性肿瘤,通常起源于骨髓中的浆细胞。

由于骨髓瘤的症状并不特定,并且没有单一的确诊方法,因此确诊骨髓瘤需要综合多种方法和指标。

以下是骨髓瘤确诊的金标准及相关参考内容。

1. 骨髓活检:骨髓活检是确诊骨髓瘤最重要的方法之一。

通过取出骨髓细胞进行组织学和免疫组化检查,可以确定是否存在浆细胞病变。

骨髓瘤的典型特征是骨髓间质浸润和异常浆细胞聚集。

此外,浆细胞还可以出现核分裂象、核体巨大化或核型异常等。

2. 全身骨骼X线检查:骨髓瘤患者常常伴有骨骼溶骨病变,因此骨骼X线检查可以发现与骨髓瘤相关的溶骨病灶。

骨骼X线检查包括X线平片和全身骨密度扫描(DEXA),可以评估骨骼的病变范围、程度和活动性。

3. 多克隆免疫固定电泳(M-蛋白):测定血清和尿液中的M-蛋白,是骨髓瘤诊断的重要指标之一。

大约90%的骨髓瘤患者会产生单克隆免疫球蛋白,其中70%为IgG型,15%为IgA 型,其余为其他类型。

M-蛋白的浓度和类型可以提供关于疾病的活动性和预后的信息。

4. 全身CT扫描:全身CT扫描通常用于评估骨骼和软组织的病变范围和程度。

它可以检测到与骨髓瘤相关的骨骼溶骨病变、软组织浸润和淋巴结增大。

5. 血钙测定:骨髓瘤患者常常伴有高血钙症。

因此,血钙水平的测定可以作为骨髓瘤的一个指标,尤其对于活动性和预后的评估有一定帮助。

6. 骨髓瘤相关基因检测:近年来,一些特定的基因异常被发现与骨髓瘤的发生和预后密切相关。

例如,t(4;14)和del(17p)等基因异常与较差的预后相关。

因此,通过进行基因检测,可以提供关于疾病的分子特征和预后的额外信息。

骨髓瘤的确诊是一个复杂的过程,需要综合考虑多种方法和指标。

以上提到的方法和指标是目前临床上常用的骨髓瘤确诊的金标准。

其中,骨髓活检是最重要的方法,可以明确是否存在浆细胞病变。

其他的检查方法和指标可以作为辅助手段,用于评估疾病的范围、程度、活动性和预后等方面。

骨髓瘤确诊金标准

骨髓瘤确诊金标准

骨髓瘤确诊金标准
骨髓瘤是一种恶性肿瘤,起源于骨髓中的浆细胞。

鉴于其症状并不明显,因此诊断骨髓瘤通常需要进行多种检查,以确定是否存在异常浆细胞扩散。

目前,骨髓瘤确诊的金标准主要包括以下几个方面。

1. 骨髓检查:骨髓检查是骨髓瘤确诊的关键检查之一。

通过检查骨髓中的浆细胞百分比、异常浆细胞数量、核型变化等指标,可以明确骨髓瘤的诊断。

在骨髓检查中,通常采用骨髓穿刺或骨髓活检的方式。

2. 血清蛋白电泳:血清蛋白电泳是一种检查血液中蛋白质含量和种类的方法。

骨髓瘤患者血液中的异常蛋白质数量和种类通常会明显增加,因此血清蛋白电泳可以作为骨髓瘤的辅助诊断手段。

3. 全身骨密度扫描:全身骨密度扫描可以检测患者骨髓瘤对骨骼的影响。

骨髓瘤会破坏骨骼结构,导致骨密度下降和骨质疏松,因此全身骨密度扫描可以检测到这种骨骼改变。

4. 影像学检查:影像学检查包括X线检查、CT扫描、MRI等多种方式。

通过这些检查,可以观察到骨髓瘤对骨骼的影响程度、是否存在肿瘤转移等情况。

综上所述,骨髓瘤确诊的金标准主要包括骨髓检查、血清蛋白电泳、全身骨密度
扫描和影像学检查等多种方式,通过多种指标的综合分析,可以确诊骨髓瘤。

浆细胞瘤描述课件

浆细胞瘤描述课件

04
浆细胞瘤的治疗与预后
治疗方式
01
02
03
04
化疗
使用化学药物杀死肿瘤细胞, 常用药物包括环磷酰胺、长春
新碱等。
放疗
通过高能射线破坏肿瘤细胞 DNA,达到杀死肿瘤细胞的
目的。
手术切除
对于局限性的浆细胞瘤,可考 虑手术切除肿瘤。
干细胞移植
对于高危或复发的浆细胞瘤, 可考虑进行干细胞移植。
治疗方案选择
01
根据肿瘤分期和患者身 体状况制定个性化治疗 方案。
02
对于早期浆细胞瘤,手 术切除是首选方案。
03
对于晚期或转移性浆细 胞瘤,化疗和放疗是主 要治疗手段。
04
对于高危或复发的患者 ,干细胞移植可能是一 个选择。
预后情况
浆细胞瘤的预后因分 期、分型和治疗方案 等因素而异。
患者的身体状况、年 龄和治疗反应等也会 影响预后。
浆细胞瘤的发病地域分布较为广泛,但不同地区和种族的发病率存在差异。
02
浆细胞瘤的症状与体征
症状表现
第一季度
第二季度
第三季度
第四季度
疼痛
浆细胞瘤患者可能会出 现疼痛,通常表现为骨 痛、关节痛或肌肉痛。 疼痛的程度可轻可重, 持续时间也可能长短不 一。
体重减轻
由于浆细胞瘤对身体的 消耗较大,患者可能会 出现体重减轻的症状。 这种体重减轻通常是渐 进性的,可能伴随着食
良性骨肿瘤
良性骨肿瘤如骨囊肿、骨纤维结构 不良等,与浆细胞瘤在影像学上存 在相似之处,需结合临床表现和病 理学诊断进行鉴别。
误诊与漏诊
误诊
由于浆细胞瘤的发病率较低,临床医生可能对该病认识不足 ,导致误诊为其他骨肿瘤或疾病。
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浆细胞瘤浆细胞骨髓瘤
定义
以多灶性骨髓侵犯为基础的浆细胞肿瘤,其特征为血清中存在单克隆性蛋白(M成分)和骨质破坏。

可表现局限性惰性病变至多器官侵袭性播散浸润和浆细胞白血病。

流行病学
浆细胞骨髓瘤占所有造血系统肿瘤的15%,主要发生于老年人。

临床特征
最常侵犯的骨骼部位包括脊椎、肋骨、颅骨、骨盆、股骨、锁骨和肩胛骨。

骨骼破坏导致骨痛、病理性骨折、高钙血症和贫血。

由于轻链蛋白堆积破坏肾小管可导致肾功能衰竭。

因为正常的免疫球蛋白合成障碍可引起反复的感染。

99%的病人血清或尿液中可存在M成分。

变异型
1、非分泌性骨髓瘤:有1%的病例不分泌M成分及极少数病例不能合成免疫球蛋白。

2、潜伏的骨髓瘤:这些病人符合达到诊断浆细胞骨髓瘤的最基本要求。

但是通常表现无症状,及无溶骨性病变、贫血、肾功能衰竭或高钙血症。

3、惰性骨髓瘤:和潜伏的骨髓瘤一样,但是可存在达到3处的溶骨性病变。

4、浆细胞白血病(PCL):2%的病例表现循环血中含有肿瘤性浆细胞超过2.109/L或20%的外周血细胞。

PCL可以是原发或是终末期并发症。

淋巴结肿大和器官肿大更常见。

5、骨浆细胞瘤:是由浆细胞构成的局限性骨病变。

骨骼扫描显示无其它病变,也无其他部位骨髓浆细胞增生的表现。

5%的浆细胞肿瘤属于该类。

丙种球蛋白水平低。

6、骨外浆细胞瘤:是发生在骨外的孤立性浆细胞肿瘤。

浆细胞肿瘤中有3-5%属于此类。

80%发生在上呼吸道但也可发生其它多种部位。

一些胃肠病例可以是伴极度浆细胞分化的MALT淋巴瘤。

7、单克隆性免疫球蛋白沉积症(MIDD):该病变以Ig沉积影响脏器功能为特征,发生在肿瘤发生之前。

(1)原发性淀粉样变性:一种纤维素性蛋白沉积作为β片段与刚果红结合产生苹果绿双折射。

20%伴有原发性淀粉样变性的病例可发生浆细胞骨髓瘤,而15%浆细胞骨髓瘤病例可发生原发性淀粉样变性。

虽然kappa 和lambda抗体可用于鉴别诊断,但是广泛的背景染色常使淀粉样沉淀染色结果解释困难。

浆细胞也表现轻链限制性。

Lambda轻链比kappa轻链常见。

P成分也可通过免疫组化证实存在。

(2)单克隆性轻链和重链疾病:蛋白沉积为非纤维素性无定形物质,不形成β片段与刚果红结合,也不含有P成分。

kappa轻链占优势(80%的病例)。

8、骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征):是一种罕见的综合征,包括多神经元病变(感觉运动性)、器官肿大(肝脾肿大)、内分泌系统病变(糖尿病、男子色情狂、睾丸萎缩、阳萎)、单克隆性丙种球蛋白血症和皮肤病变(高色素沉着、多毛症)。

浆细胞骨髓浸润可伴有增厚的骨小梁。

淋巴结病变类似多中心性Castleman病。

浆细胞含有单克隆性Ig (IgG 或IgA)。

90%以上的病例中存在的轻链是lambda。

9、重链疾病:罕见的可产生单纯重链的B细胞肿瘤(但不是真正的浆细胞肿瘤)。

重链常被截短。

(1)gamma重链病:是淋巴浆细胞性淋巴瘤的一种变异型。

(2)mu重链病:是CLL的一种变异型。

(3)alpha重链病:是结外边缘区淋巴瘤的一种变异型。

10、前期病变:意义不明确的单克隆性丙种球蛋白血症(MGUS):指无浆细胞骨髓瘤或其它淋巴瘤的存在依据而可表现单克隆性蛋白的存在。

有2%的MGUS发生在50岁以上,3%发生在70岁以上。

这是单克隆性丙种球蛋白血症最常见的原因。

部分病例可演变为浆细胞骨髓瘤或淀粉样变性,风险为1-2%/ 年,即使MGUS稳定持续25年之后仍保持该风险系数。

11、CD20+/pax-5阳性的骨髓瘤可表现小而成熟的病变形态,
或是浆细胞白血病伴T(11;14)易位。

组织病理学
骨髓表现大量浆细胞,盛形成大结节或片状,取代了正常的骨髓成分。

在许多病例中典型的浆细胞容易识别,但是形态学表现使诊断非常困难。

1、高度退变伴有含泡状核和明显核仁的母细胞,类似DLBCL。

2、双核、多核细胞和奇特巨细胞。

3、小细胞
4、胞质空泡或包涵体(Russell小体:多个包涵体形成Mott细胞、葡萄状细胞或多极细胞)。

核内折形成核包涵体(Dutcher小体)。

具有小核和大量胞质的细胞被称为沉着病细胞。

具有丰富的含碳水化合物的IgA的细胞可伴有火焰状粉红色胞质(火焰状细胞)。

胞质包涵体可类似吞噬细胞现象(与一些T细胞淋巴瘤有关)。

诊断标准
对于一位表现症状的病人来说,浆细胞骨髓瘤的诊断需要符合1条主要标准和1条次要标准,或是3条次要标准。

1、主要标准
(1)骨髓浆细胞增多>30%
(2)骨髓活检存在浆细胞瘤
(3)M成分
血清 IgG >3.5 g/dl, IgA >2 g/dl
尿液中Bence-Jones 蛋白>1g/24hr
2、次要标准
(1)骨髓浆细胞增多10-30%
(2)存在M成分但数量少于上面标准
(3)溶骨性病变
(4)正常免疫球蛋白减少(正常<50%)
IgG <600mg/dl, IgA <100 mg/dl, IgM <50mg/dl
免疫组化
胞质 Ig 阳性. 15%只表达轻链
膜Ig 阴性
CD5 阴性
CD10 通常阴性
CD19* 大多数阴性
CD20大多数阴性, 12/66: CD20阳性骨髓瘤可表达Pax-5
CD22-
CD38大多数阳性
CD45不一致
CD56 / CD58 通常阳性, PCL中表现阴性
CD79a大多数阳性
CD138大多数阳性
cyclin D125%
VS38c大多数阳性
*仅指新鲜冰冻组织
CD56可用于鉴别骨髓瘤和多克隆性浆细胞增多症。

多克隆性浆细胞病涂片1/5
多克隆性浆细胞病活检1/5, 0/88
MGUS 涂片0/16
MGUS活检0/16, 3/46
骨髓瘤涂片11/14
骨髓瘤活检12/13,107/150
淀粉样变性0/3
浆细胞样NHL 0/65
骨髓瘤细胞中CD56的表达提示可抑制类骨质的产生。

骨髓瘤细胞和骨母细胞均可表达CD56,其抑制作用可通过与同种抗原结合进行调节。

越来越多证据表明,肿瘤性浆细胞可表达各种造血细胞抗原和非造血细胞抗原。

由于诊断病理学方面仍有许多问题存在,Petruch等应用可作用于石蜡包埋和轻度脱钙组织中的一系列抗体研究了51例多发性骨髓瘤(浆细胞瘤)。

近90%的浆细胞瘤可与至少一种检测造血细胞抗原的抗体反应。

MB2 75%
DF-T1/CD43 59%
UCHL1/CD45RO 47%
Ki-B3 41%
Anti-LCA/CD45 40%
L26/CD20 26%
4KB5/CD45RA 18%
Ber-H2/CD30 10%
Leu-7/CD57 8%
Neutrophil elastase 4%
Dako-M1/CD15 2%
KP1/CD68 2%
Glycoprotein IIIa 2%
大约70%的病例可与抗非造血细胞抗原的抗体反应。

上皮膜抗原65-85%(主要是膜染色)
BMA120 53%
Vimentin 44%
Pan-cytokeratin/KL1 8%
癌胚抗原6%
HMB45 6%
缺乏对肿瘤性浆细胞可表达各种造血细胞抗原和非造血细胞抗原的认识,可导致将浆细胞瘤误诊为恶性淋巴瘤或癌或肉瘤。

骨髓瘤可产生甲状旁腺激素相关蛋白,从而导致骨质溶解和高钙血症。

含汞固定液和脱钙处理可能会妨碍骨髓标本中PTHrP的免疫染色,因此PTHrP mRNA的敏感性更强。

鉴别诊断
浆细胞样淋巴瘤:浆细胞瘤由单纯浆细胞构成,无淋巴细胞或浆细胞样淋巴细胞。

浆母细胞型浆细胞骨髓瘤可类似于免疫母细胞性弥漫性大B细胞淋巴瘤
CD19 CD20 CD22 CD38 CD45 EMA PCA-1 淋巴浆细胞样淋巴瘤+ + + - + - -
弥漫性大B细胞淋巴瘤+ + + - + - -
浆细胞瘤- - - + 不定+ + 预后
1、浆细胞骨髓瘤通常不可治愈,平均生存期为3年。

2、骨的孤立性浆细胞瘤表现10年治愈率为35%,有55%的病人发展成为浆细胞骨髓瘤,而有10%在同一部位或新部位发生复发性孤立性浆细胞瘤。

3、骨外孤立性浆细胞瘤有25%发生局部复发,但是只有15%的病人发展成为浆细胞骨髓瘤。

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