神经母细胞瘤的诊疗规范与护理常规 PPT
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儿童神经母细胞瘤治疗的护理常规PPT
并发症骨髓抑制的护理
4.出现鼻出血时，如果是前鼻腔，可采取压迫止血；如果是后鼻腔，则需要请 耳鼻喉科会诊，进行填塞。 5.注意患儿神志、感觉、运动的变化及呼吸节律改变，防止颅内出血。
202X
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202X
儿童神经母细胞瘤治疗的护理
常规
演讲人
目录
并
护
评
定
发
理
估
义
/
症 骨 髓 抑 制
措 施
观 察 要 点
的
护
理
定
义 01
定义
神经母细胞瘤（neuroblastoma）是起源于胚胎性交感神经系统神 经嵴细胞的恶性肿瘤，可原发于肾上腺髓质或交感神经链的任何部 位，60%~70%发生于腹膜后，约15%~25%发生于纵膈，其余在盆 腔和颈部。多见于3~4岁小儿，男女比例为1.2：1。占儿童期肿瘤的 8%，占儿童肿瘤死亡率的15%。
评 估 / 观 察 要 点 02
健康史
评估既往史、接触史、家族史、现病史。
身体状况
评估有无上腹部或腰部肿块、腹胀、虚弱、血尿。
辅助检查
血常规、骨髓检查、活体组织病理检查、影像学检查、B超、CT或MRI、 其他检查。
心理-社会状况
评估患儿及家长的心理状态，对突发事件的应对能力，对病 情的认识程度和对护理的需求，家庭经济状况及其支持系统。
化疗护理
熟悉各种化疗药物的药理பைடு நூலகம்用和特性，了解化疗方案及给药途径，正确给药， 观察药物副作用。
健康教育
讲解疾病相关知识，指导患儿休息和营养，指导用药，定期随 访。
并发症骨髓抑制的护
理
04
并发症骨髓抑制的护理
肾上腺神经母细胞瘤幻灯片PPT
• 增强扫描中度—明显强化，强化呈不均匀 云絮状，浸润性生长，可包绕血管 ，肿瘤 较大者可跨越中线，可见骨、肝、腹膜后 淋巴结转移，肝转移和淋巴结转移可发生 钙化。
鉴别诊断
• 肾母细胞瘤 • 肾内肿块, 呈膨胀性生
长, 很少超过中线, 残 存肾实质呈 “新月形 〞强化为典型CT 表现 ，肾盏或肾盂受侵；
• CT 特点是瘤体一般比神经母细胞瘤小，呈圆形或椭圆形 ，边界清楚，密度较低，较均匀，很少囊性坏死，但可钙 化，增强呈轻、中度强化，边界更清楚。
• 一个重要特征——肿瘤沿周围器官间隙呈嵌人性生长，包 绕血管，但不侵犯血管壁及血管腔。
• 文献报道证明其有两种分化倾向: 一种是开展为神经母细 胞瘤,可能与基因改变造成其中的神经节细胞去分化有关; 另一种是向恶性神经鞘肿瘤转变, 与其中的雪旺氏细胞有 关。
肾上腺神经母细胞瘤
• 神经母细胞瘤〔ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏ ｍａ，ＮＢ〕是5 岁以下儿童常见的实体瘤 ，居腹部肿瘤的第2位， 80%发生于3 岁以 下的幼儿，40% ～ 50%的病例在初诊已有 转移。
• 由未分化的神经母细胞构成，是高度恶性 的肿瘤。
• 贫血、疲惫、发热、腹部包块、腹痛
• 局部患者首发病症和体征是由肿瘤转移引 起, 肝肿大〔肝转移〕， 骨骼疼痛〔骨转 移〕，贫血〔骨髓转移〕。
女 41岁
女 3岁
副神经节瘤
• 发生在肾上腺的副神经节瘤又称为嗜鉻细胞瘤 • ＣＴ平扫：副神经节瘤呈软组织肿块，密度与肾
脏密度相近。无坏死时常密度均匀，偶见钙化； 较大时常见中心坏死，常呈圆形或类圆形，良性 副神经节瘤常包膜完整，边界清楚；恶性副神经 节瘤包膜不完整，常侵犯周围组织，有附近淋巴 结和〔或〕骨转移。 • 增强扫描：坏死、囊变区不强化，实性局部不均 匀显著强化，瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血 动脉。
鉴别诊断
• 肾母细胞瘤 • 肾内肿块, 呈膨胀性生
长, 很少超过中线, 残 存肾实质呈 “新月形 〞强化为典型CT 表现 ，肾盏或肾盂受侵；
• CT 特点是瘤体一般比神经母细胞瘤小，呈圆形或椭圆形 ，边界清楚，密度较低，较均匀，很少囊性坏死，但可钙 化，增强呈轻、中度强化，边界更清楚。
• 一个重要特征——肿瘤沿周围器官间隙呈嵌人性生长，包 绕血管，但不侵犯血管壁及血管腔。
• 文献报道证明其有两种分化倾向: 一种是开展为神经母细 胞瘤,可能与基因改变造成其中的神经节细胞去分化有关; 另一种是向恶性神经鞘肿瘤转变, 与其中的雪旺氏细胞有 关。
肾上腺神经母细胞瘤
• 神经母细胞瘤〔ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏ ｍａ，ＮＢ〕是5 岁以下儿童常见的实体瘤 ，居腹部肿瘤的第2位， 80%发生于3 岁以 下的幼儿，40% ～ 50%的病例在初诊已有 转移。
• 由未分化的神经母细胞构成，是高度恶性 的肿瘤。
• 贫血、疲惫、发热、腹部包块、腹痛
• 局部患者首发病症和体征是由肿瘤转移引 起, 肝肿大〔肝转移〕， 骨骼疼痛〔骨转 移〕，贫血〔骨髓转移〕。
女 41岁
女 3岁
副神经节瘤
• 发生在肾上腺的副神经节瘤又称为嗜鉻细胞瘤 • ＣＴ平扫：副神经节瘤呈软组织肿块，密度与肾
脏密度相近。无坏死时常密度均匀，偶见钙化； 较大时常见中心坏死，常呈圆形或类圆形，良性 副神经节瘤常包膜完整，边界清楚；恶性副神经 节瘤包膜不完整，常侵犯周围组织，有附近淋巴 结和〔或〕骨转移。 • 增强扫描：坏死、囊变区不强化，实性局部不均 匀显著强化，瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血 动脉。
小儿神经母细胞瘤健康教育PPT课件
预防与支持
预防与支持
相关科普宣传，提高社会对小 儿神经母细胞瘤的认识 给予患者及其家庭全面的心理 和社会支持
结束语
结束语
小儿神经母细胞瘤是一种严重的儿童肿 瘤，早期诊断和综合治疗至关重要
我们希望通过本课件的健康教育，提高 大家对小儿神经母细胞瘤的认识，并为 患者及其家庭提供支持和帮助
谢谢您的观赏聆听
小儿神经母细胞瘤健康教育 PPT课件
目录 介绍 病因 症状 诊断 治疗 预后 预防与支持 结束语
介绍
介绍
神经母细胞瘤是一种罕见但严重的 儿童肿瘤 本课件将从病因、症状、诊断和治 疗等方面进行健康教育
病因
病因
神经母细胞瘤是一种起源于神经母细胞 的癌症
大多数病例是由基因突变引起的
症状
症状
主要症状包括腹部肿块、呕吐 、疲劳和体重下降等 神经母细胞瘤还可能引起神经 系统问题，如头痛症状、体格检查和医学影像学 进行初步诊断
确认诊断通常需要进行组织活检和分子 遗传学分析
治疗
治疗
治疗方案通常包括手术切除、放疗 和化疗 个体化治疗方案根据患者年龄、病 情和基因变异等因素确定
预后
预后
预后取决于病情严重程度和治疗方法的 效果
早期诊断和综合治疗可以显著提高患者 的生存率
小儿神经母细胞瘤病人的护理PPT
护理重维点持营养平衡：确保病人摄入
足够的营养，根据病情调整饮 食，以支持病人的身体恢复和 免疫功能。
提供心理支持：小儿神经母细 胞瘤病人常常需要面对长久的 治疗过程和心理压力，提供积 极的心理支持和咨询会有助于 患者及其家人的心理健康。
预防与教育
预防与教育
避免感染交叉：加强医疗环境清洁，规 范消毒操作，减少病人与外界的接触， 降低感染风险。
创建安全环境：为病人提供一个安全、 舒适和无刺激的医疗环境。
护理准备
配备专业护理团队：确保病人 得到高质量的护理，包括专业 医生、护士和心理咨询师等。
护理重点
护理重点
定期监测病情：密切监测病人的体温、 呼吸、血压和心率等生命体征，及时发 现异常变化。
注意疼痛管理：小儿神经母细胞瘤病人 可能会经历剧痛，需及时有效地进行疼 痛管理，以提高生活质量。
小儿神经母细 胞瘤病人的护
理PPT
目录Байду номын сангаас导言 护理准备 护理重点 预防与教育
导言
导言
神经母细胞瘤简介：神经母细 胞瘤是一种常见的儿童恶性肿 瘤，起源于神经母细胞，通常 发生在儿童早期。
病人特点：小儿神经母细胞瘤 病人通常年龄较小，免疫系统 较不成熟，需要特殊的护理。
护理准备
护理准备
了解病人情况：详细了解小儿神经母细 胞瘤病人的病情、诊断和治疗计划。
提供患教和家教：向病人及其家人提供 有关小儿神经母细胞瘤的知识，帮助他 们了解病情、治疗和自我管理的重要性 。
谢谢您的观赏聆听
嗅神经母细胞瘤诊断与治疗PPT
手术方式：开颅手术或内 窥镜手术
手术风险：可能出现神经 损伤、出血等并发症
术后护理：注意伤口护理， 避免感染，定期复查
放疗和化疗
放疗：利用放射线杀死肿瘤细胞，适用于早期和中期患者 化疗：使用化学药物杀死肿瘤细胞，适用于晚期患者 放疗和化疗的联合治疗：可以增强治疗效果，提高生存率 放疗和化疗的副作用：包括恶心、呕吐、脱发等，需要及时处理
视力下降、视野缺损等眼部 症状
鼻塞、流涕、嗅觉减退等鼻 部症状
头痛、头晕、恶心、呕吐等 神经系统症状
面部麻木、疼痛、感觉异常 等面部症状
头痛、头晕、恶心、呕吐等 神经系统症状
面部麻木、疼痛、感觉异常 等面部症状
诊断标准
临床表现：头痛、 视力下降、眼睑 下垂等
影像学检查：CT、 MRI等
病理学检查：活 检、细胞学检查
状态
疗效评估方法
影像学检查： 病理学检查： 临床症状和 实验室检查： 生存率：总
CT、MRI等 活 检 、 免 疫 体 征 ： 头 痛 、 血 常 规 、 生 生 存 率 、 无
组化等
视力下降等 化等
病生存率等
生活质量： 生活质量评 分等
预后影响因素
肿瘤分期：早 期、中期、晚
期
肿瘤大小：肿 瘤大小与预后
密切相关
治疗方法：手 术、放疗、化 疗等治疗方法 的选择和效果
患者年龄：年 龄越大，预后
越差
患者身体状况： 身体状况越好，
预后越好
肿瘤复发：肿 瘤复发是影响 预后的重要因
素
复发和转移的处理
复发：需要再次进 行手术、放疗或化 疗等治疗
转移：需要根据转 移部位和病情选择 合适的治疗方案
预后：根据病情和 治疗效果，评估患 者的生存期和预后 情况
(医学课件)神经母细胞瘤
神经母细胞瘤xx年xx月xx日•概述•病理学特征•临床表现和诊断•治疗原则和方法目•临床疗效和预后•研究进展和展望录01概述1定义和特征23神经母细胞瘤是一种起源于神经细胞的恶性肿瘤，常见于儿童和青少年。
肿瘤细胞具有高度异质性，可发生在多个神经组织，如肾上腺、脊髓和颅神经等。
神经母细胞瘤具有较高的恶性程度和转移能力，病情发展迅速。
神经母细胞瘤多发于5岁以下的儿童，其中以1-5岁为高发年龄段。
男性和女性的发病率没有明显差异，但男性略高。
发病年龄和性别分布病程发展和预后肿瘤转移常见于骨、肝和淋巴结等部位。
神经母细胞瘤的病程发展迅速，早期即可发生转移。
影响神经母细胞瘤预后的因素包括患者年龄、肿瘤分期、病理分型和治疗方法等。
02病理学特征03分化良好的神经母细胞瘤通常呈界限清晰的结节状，伴有大量的血管增生和出血。
组织病理学特征01神经母细胞瘤是起源于神经细胞的恶性肿瘤，通常发生在肾上腺、脊髓和颅骨等部位。
02肿瘤组织通常由分化程度不同的神经元、神经胶质细胞和神经纤维构成。
分子病理学特征神经母细胞瘤的发生与基因突变密切相关，尤其是与神经细胞分化相关的基因突变。
常见的基因突变包括ALK、MYCN和TP53等。
ALK基因突变通常与间变性神经细胞瘤（ANL）亚型相关，而MYCN扩增则与未分化神经细胞瘤（UN）亚型相关。
神经母细胞瘤的发生与多种遗传学改变和相关基因突变有关。
这些遗传学改变包括染色体数目异常、结构异常以及基因突变等。
常见的染色体数目异常包括三体性、四体性和五体性等。
与神经母细胞瘤相关的结构重排包括MYCN扩增、NTRK1融合等。
与神经母细胞瘤相关的基因突变包括TP53、RB1、PTEN、NF1、ATRX等。
遗传学改变和相关基因03临床表现和诊断肿瘤部位相关症状神经母细胞瘤可发生在不同的部位，如颅神经、脊髓和周围神经等，从而表现出相应的症状，如颅内高压、视力或听力下降、感觉异常等。
肿瘤转移症状神经母细胞瘤具有较强的转移能力，可转移到全身各个器官，如淋巴结、肝、骨等，从而引起相应的症状，如淋巴结肿大、肝区疼痛、骨痛等。
神经母细胞瘤疾病PPT演示课件
04
并发症与风险管理
常见并发症类型及预防措施
感染
由于患者免疫力下降，易引发感染。预防措施包括保持个人卫生 ，避免接触感染源，及时使用抗生素。
出血
肿瘤破裂或手术过程中可能导致出血。预防措施包括避免剧烈运动 ，控制高血压等危险因素，及时采取止血措施。
疼痛
肿瘤压迫或侵犯神经可引起疼痛。预防措施包括使用镇痛药物，进 行物理治疗等缓解疼痛的方法。
风险调整治疗方案
1 2 3
个体化治疗方案
根据患者的年龄、身体状况、肿瘤分期等因素， 制定个体化的治疗方案，以降低并发症风险。
多学科协作
神经母细胞瘤治疗涉及多个学科领域，应建立多 学科协作团队，共同制定治疗方案，提高治疗效 果并降低并发症风险。
及时调整治疗方案
在治疗过程中，医生应根据患者病情变化及并发 症发生情况，及时调整治疗方案，以确保治疗安 全有效。
实验室检查
包括血常规、生化
诊断标准
病理诊断
神经母细胞瘤的确诊依赖于病理 组织学检查，包括肿瘤组织的形 态学观察、免疫组化染色和分子 生物学检测等。
临床诊断
结合患者的临床表现、影像学检 查和实验室检查结果，综合分析 可作出临床诊断。
鉴别诊断
脑膜瘤
胶质瘤
转移癌
脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍 生物，发病率占颅内肿瘤的19.2%， 居第2位，女性多于男性。脑膜瘤多 属良性，呈膨胀性生长，患者常以头 疼和癫痫为首发症状。CT和MRI检查 可显示肿瘤与硬脑膜相连，边界清晰 ，增强扫描后明显强化。
胶质瘤是起源于神经胶质细胞的颅内 肿瘤，占颅内肿瘤的40%-50%，是 颅内最常见的恶性肿瘤。胶质瘤呈浸 润性生长，与周围脑组织界限不清， 患者常出现颅内压增高症状及局灶性 神经功能缺失表现。CT和MRI检查可 显示肿瘤呈低密度或等密度影，增强 扫描后不均匀强化。
(医学课件)神经母细胞瘤
05
患者教育与心理支持
对患者的教育
了解疾病
向患者及其家庭成员介绍神经母细胞瘤的基本知识，包括症状、诊断方法、治疗 流程和预后情况，以增加对疾病的了解和认识。
倡导健康生活方式
教育患者及其家庭成员养成健康的生活方式，包括均衡饮食、适度运动、规律作 息等，以增强身体免疫力和保持良好心态。
心理支持和康复指导
04
最新研究进展
分子生物学和基因研究
基因突变与神经母细胞瘤发生的关系
神经母细胞瘤的发生与多个基因的突变有关，包括TP53、RB1、ALK等。这些基 因的突变影响了细胞正常的生长、分化和凋亡过程，从而导致肿瘤的形成。
神经母细胞瘤的分子分型
根据基因表达谱和分子特征，神经母细胞瘤可分为不同的亚型，如遗传型、表观 遗传型、免疫型等，这些亚型与患者的预后和治疗方法的选择密切相关。
神经母细胞瘤
contents
目录
• 概述 • 临床表现与诊断 • 临床治疗与预后 • 最新研究进展 • 患者教育与心理支持
01
概述
定义和特征
1
神经母细胞瘤是一种起源于神经细胞的恶性肿 瘤，主要发生在肾上腺、交感神经节和其他部 位。
2
肿瘤细胞具有高度异质性，可导在任何年龄段，但最常见 于儿童和青少年。
资源利用
向患者提供相关社会资源，如医疗保障、慈善资助等，以减轻患者的经济压 力和困难，提高治疗依从性和生活质量。
THANKS
感谢观看
发病率的流行病学
01
神经母细胞瘤的发病率相对较低，每年每百万人口约有10例左 右。
02
发病风险在胎儿期和新生儿期较高，之后逐渐降低，并在青春
期出现另一个高峰。
性别和遗传因素可能对发病风险有一定影响。
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2019/5/15
儿童神经母细胞瘤诊疗指南 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学会小
儿外科专业委员会肿瘤学组2015年1月
•美国NCI调查结果显示NB的发病率1975~2009年味 10.54/1000000（15岁以下的儿童）。NB是特异性非常强的肿瘤， 一些肿瘤可不经治疗自发消退，但大部位肿瘤发病隐匿，诊断 时已经出现全身转移并快速进展一直已致最终致命。国际上经 过30余年的多中心协作使得神经母细胞瘤的5年生存率从 1974~1989年的46%上升到1999~2004年的71%，相对于国际先进 水平，我国NB的诊断、治疗还存在差距，中国抗癌协会小儿肿 瘤专业委员会、中华医学会小儿外科专业委员会肿瘤学组位规 范我国儿童神经母细胞瘤的诊断和治疗，改善预后，对儿童神 经母细胞瘤提出诊疗建议，供从事儿童肿瘤的医师参考。
临床表现
• 神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。 比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。 肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。
• 腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘； • 胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难； • 脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往
2019/5/15
适应症 1 未治NB，<18岁 2 治疗前必须明确诊断及分期 3 无严重脏器功能不全
2019/5/15
CONTENTS
治疗前检查 2019/5/15
1.确诊检查
1
病例检查：肿块切除，切开活检或穿刺 活检
2
骨髓片或活检、基于GD2免疫细胞学检 测
3 24h尿VAM或HVA定量（一般不查）
4 影像学依据
5 血NSE(血清神经元特异性烯醇化酶)
2019/5/15
2.分期检查
• 1.胸部CT增强 • 2.腹部及盆腔增强CT，B超超声 • 3.眼球B型超声（选择性） • 4.ECT全身骨扫描 • 5.髂后骨髓涂片＋MD检测 • 6.MRI • 7.PET-CT（选择性）
2019/5/15
你们好
神经母细胞瘤的诊疗规范与护理 常规
神经母细胞瘤
• 神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）起源于肾上腺髓质或椎 旁交感神经系统，是儿童期最常见的颅外实体瘤,是婴幼儿最 常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴 幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤 死亡率。对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10；对 于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤 属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神 经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在 颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几 种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良 性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。
2019/5/15
病因 2019/5/15
目前关于神经母细胞瘤真正的 病因尚不清楚。一些遗传易感 因素被发现与神经母细胞瘤的 发病相关。家族型神经母细胞 瘤被证明与间变淋巴瘤激酶 （anaplastic lymphoma kinase，ALK）的体细胞突变 （somatic mutation）所导致。 此外，在神经母细胞瘤还发现 有许多分子突变。N-myc基因的 扩增突变在神经母细胞瘤也很 常见。其扩增类型呈双向分布： 在一个极端为3-10倍扩增，在 另一个极端为100-300倍扩增。 N-myc基因的扩增突变往往与肿
往会有站立、行走等困难； • 腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛
行；骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。 • 大部分神经母细胞瘤（50-60%）在出现临床表现前，已发生
广泛转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺 （约占40%）；其他原发器官包括颈部（1%）， 胸腔（19%）， 腹腔（30%），以及盆腔（1%）。另有一些罕见的病例，找不 到原发病灶。
富)；节细胞神经瘤
(Schwannian间质优势)。
2019/5/15
• (2)预后不良型：<1．5岁， 未分化的或高度MKI神经母 细胞瘤；1．5～5岁，未分
国际神经母细胞瘤分期系统 （International Neuroblastoma Staging System，INSS）
• 1：局限性肿瘤，肉眼完全切除，伴有／无镜下残留，同侧与 肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连并一并切 除的淋巴结可以是阳性的)。
• 2A：局限性病变，肉眼不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋 巴结镜下阴性。
• 2B：局限性病变，肉眼完全或不完全切除，同侧与肿瘤非粘 连性淋巴结镜下阳性，对侧肿大的淋巴结镜下阴性。
• 3：无法切除的单侧肿瘤越过中线，区域性淋巴结阴性／阳性； 单侧肿瘤未超越中线，对侧肿大淋巴结阳性；中线部位肿瘤， 通过肿瘤直接侵犯(无法切除)或淋巴结转移方式向两侧延伸。
2019/5/15
基于上述检查可以获得 01 明确的组织学或细胞学诊断
2019/5/15
确诊标准（两项之一）
A 肿瘤组织光镜下获得肯定的病 理学诊断 B 骨髓抽吸涂片和活检发现 特征性神经母细胞
2019/5/15
神经母细胞瘤病理学分类
• 形态学分类
• 预后分类
((1S)c神hw经an母ni细an胞间瘤质贫乏)：未 分化的；弱分化的；分化中的。 (2合)节型细(S胞ch神wa经nn母ia细n 胞瘤，混 间质丰富)。
3.基因分子检测
• 1.N-MYC扩增倍数 • 2.DNA倍性 • 3.1p缺失（选择性） • 4.11p缺失（选择性）
2019/5/15
4.各脏器功能检查
• 1.全血象 • 2.肝肾功能，电解质 • 3.血清LDH（乳酸脱氢酶） • 4.EEG（脑电图），EKG（心电图） • 5.流病检测 • 6.听力检查
•
(1)预后良好型：<1．5岁， 弱分化或分化中的神经母细 胞瘤，并且MKI为低度或中
(3间)节质细优胞势神)：经成瘤(Schwannian 度；1．5～5岁，分化中的
熟中；成熟型。
神经母细胞瘤，并且MKI为
(4节)节型细(混胞合神型经，母细胞瘤，结
低度；节细胞神经母细胞瘤，
Sc贫hw乏an)n。ian间质丰富／优势和 混合型(Schwannian间质丰
儿童神经母细胞瘤诊疗指南 中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学会小
儿外科专业委员会肿瘤学组2015年1月
•美国NCI调查结果显示NB的发病率1975~2009年味 10.54/1000000（15岁以下的儿童）。NB是特异性非常强的肿瘤， 一些肿瘤可不经治疗自发消退，但大部位肿瘤发病隐匿，诊断 时已经出现全身转移并快速进展一直已致最终致命。国际上经 过30余年的多中心协作使得神经母细胞瘤的5年生存率从 1974~1989年的46%上升到1999~2004年的71%，相对于国际先进 水平，我国NB的诊断、治疗还存在差距，中国抗癌协会小儿肿 瘤专业委员会、中华医学会小儿外科专业委员会肿瘤学组位规 范我国儿童神经母细胞瘤的诊断和治疗，改善预后，对儿童神 经母细胞瘤提出诊疗建议，供从事儿童肿瘤的医师参考。
临床表现
• 神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。 比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。 肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。
• 腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘； • 胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难； • 脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往
2019/5/15
适应症 1 未治NB，<18岁 2 治疗前必须明确诊断及分期 3 无严重脏器功能不全
2019/5/15
CONTENTS
治疗前检查 2019/5/15
1.确诊检查
1
病例检查：肿块切除，切开活检或穿刺 活检
2
骨髓片或活检、基于GD2免疫细胞学检 测
3 24h尿VAM或HVA定量（一般不查）
4 影像学依据
5 血NSE(血清神经元特异性烯醇化酶)
2019/5/15
2.分期检查
• 1.胸部CT增强 • 2.腹部及盆腔增强CT，B超超声 • 3.眼球B型超声（选择性） • 4.ECT全身骨扫描 • 5.髂后骨髓涂片＋MD检测 • 6.MRI • 7.PET-CT（选择性）
2019/5/15
你们好
神经母细胞瘤的诊疗规范与护理 常规
神经母细胞瘤
• 神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）起源于肾上腺髓质或椎 旁交感神经系统，是儿童期最常见的颅外实体瘤,是婴幼儿最 常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴 幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤 死亡率。对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10；对 于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤 属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神 经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在 颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几 种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良 性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。
2019/5/15
病因 2019/5/15
目前关于神经母细胞瘤真正的 病因尚不清楚。一些遗传易感 因素被发现与神经母细胞瘤的 发病相关。家族型神经母细胞 瘤被证明与间变淋巴瘤激酶 （anaplastic lymphoma kinase，ALK）的体细胞突变 （somatic mutation）所导致。 此外，在神经母细胞瘤还发现 有许多分子突变。N-myc基因的 扩增突变在神经母细胞瘤也很 常见。其扩增类型呈双向分布： 在一个极端为3-10倍扩增，在 另一个极端为100-300倍扩增。 N-myc基因的扩增突变往往与肿
往会有站立、行走等困难； • 腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛
行；骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。 • 大部分神经母细胞瘤（50-60%）在出现临床表现前，已发生
广泛转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺 （约占40%）；其他原发器官包括颈部（1%）， 胸腔（19%）， 腹腔（30%），以及盆腔（1%）。另有一些罕见的病例，找不 到原发病灶。
富)；节细胞神经瘤
(Schwannian间质优势)。
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• (2)预后不良型：<1．5岁， 未分化的或高度MKI神经母 细胞瘤；1．5～5岁，未分
国际神经母细胞瘤分期系统 （International Neuroblastoma Staging System，INSS）
• 1：局限性肿瘤，肉眼完全切除，伴有／无镜下残留，同侧与 肿瘤非粘连性淋巴结镜下阴性(与原发肿瘤融合粘连并一并切 除的淋巴结可以是阳性的)。
• 2A：局限性病变，肉眼不完全切除，同侧与肿瘤非粘连性淋 巴结镜下阴性。
• 2B：局限性病变，肉眼完全或不完全切除，同侧与肿瘤非粘 连性淋巴结镜下阳性，对侧肿大的淋巴结镜下阴性。
• 3：无法切除的单侧肿瘤越过中线，区域性淋巴结阴性／阳性； 单侧肿瘤未超越中线，对侧肿大淋巴结阳性；中线部位肿瘤， 通过肿瘤直接侵犯(无法切除)或淋巴结转移方式向两侧延伸。
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基于上述检查可以获得 01 明确的组织学或细胞学诊断
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确诊标准（两项之一）
A 肿瘤组织光镜下获得肯定的病 理学诊断 B 骨髓抽吸涂片和活检发现 特征性神经母细胞
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神经母细胞瘤病理学分类
• 形态学分类
• 预后分类
((1S)c神hw经an母ni细an胞间瘤质贫乏)：未 分化的；弱分化的；分化中的。 (2合)节型细(S胞ch神wa经nn母ia细n 胞瘤，混 间质丰富)。
3.基因分子检测
• 1.N-MYC扩增倍数 • 2.DNA倍性 • 3.1p缺失（选择性） • 4.11p缺失（选择性）
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4.各脏器功能检查
• 1.全血象 • 2.肝肾功能，电解质 • 3.血清LDH（乳酸脱氢酶） • 4.EEG（脑电图），EKG（心电图） • 5.流病检测 • 6.听力检查
•
(1)预后良好型：<1．5岁， 弱分化或分化中的神经母细 胞瘤，并且MKI为低度或中
(3间)节质细优胞势神)：经成瘤(Schwannian 度；1．5～5岁，分化中的
熟中；成熟型。
神经母细胞瘤，并且MKI为
(4节)节型细(混胞合神型经，母细胞瘤，结
低度；节细胞神经母细胞瘤，
Sc贫hw乏an)n。ian间质丰富／优势和 混合型(Schwannian间质丰