肠系膜间皮瘤的治疗方法
2022最新 NCCN 恶性腹膜间皮瘤临床诊疗指南(全文)
2022最新NCCN 恶性腹膜间皮瘤临床诊疗指南（全文）在全球范围内各国学者对常见的癌症如：肺癌、肝癌、胃癌、乳腺癌等研究均较为深入，但对一些非常见的癌症如腹膜转移癌、腹膜间皮瘤研究较为薄弱。
本文结合近期更新的NCCN 恶性腹膜间皮瘤指南，对腹膜间皮瘤的诊治作一梳理，以期对临床有所帮助！01、腹膜间皮瘤疾病概况间皮瘤是一种原发于间皮细胞的罕见且具有高度侵袭性的恶性肿瘤，中国每年确诊病例约为3,000 例。
2/3 的患者年龄超65 岁，男性患病风险约为女性的5 倍。
环境和遗传被认为是间皮瘤的风险因素。
大约80% 的间皮瘤患者有石棉暴露史，但我国的相关报导显示，仅有10.7% 的患者具有石棉暴露史。
此外长期的饮食结构、生活习惯等也具有一定的相关性。
腹膜间皮瘤是原发于腹膜上皮和间皮组织的肿瘤。
约占所有间皮瘤病例的20%。
病理学将之分为腺瘤样间皮瘤、囊性间皮瘤和恶性间皮瘤。
前两者属良性肿瘤，后者为恶性。
恶性腹膜间皮瘤（malignant peritoneal mesothelima，MPM）是少见的腹膜恶性肿瘤，发病率比较低。
当腹膜部位沉积大量的酸性物质后，导致腹膜间皮细胞溶氧量下降，腹膜间皮组织液酸化，导致疾病发生。
根据WHO 病理分类分为上皮型、肉瘤型、混合型，其中上皮型和混合型占75%～95%，预后较肉瘤型略好。
02、MPM 临床表现及诊断主要表现为腹胀、腹痛，腹部包块或渗出性腹水。
MPM 患者的腹水可能是由于恶行间皮细胞分泌大量透明质酸引起。
可能伴有肿瘤标记物升高，影像学提示腹膜及网膜增厚。
MPM 的影像学表现不典型，细胞学检查确诊率低，剖腹探查活检可以明确诊断。
腹腔镜检查是观察腹膜的简单而有效的诊断技术，可以在脏层和壁层腹膜、大网膜多处活检。
通过腹腔镜可见到腹盆腔腹膜、网膜、肠系膜表面及脏器表面有米粒样、水泡样及乳头状结节，并有多处粘连带。
临床将MPM 分为局限型和弥漫型两种，其中以弥漫型多见。
肠系膜脂膜炎的影像学进展
肠系膜脂膜炎的影像学进展刘中银【期刊名称】《西南国防医药》【年(卷),期】2014(024)012【总页数】3页(P1406-1408)【关键词】肠系膜;脂膜炎;影像学;诊断【作者】刘中银【作者单位】610011 成都,成都军区机关医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis,MP),是指肠系膜脂肪组织发生的一种非特异性炎症,本病在文献上有很多名称,1924年首先由Jura[1]提出MP这一概念并进行描述；1927年由Gudinehet等[2]提出了回缩性系膜炎(retractile mesenteritis,RM)这一名称,Ogden等[3]于上世纪60年代始命名为肠系膜脂膜炎(mesenteric panniculitis)。
以后文献提到的名称包括肠系膜Weber-Christian病、收缩性肠系膜炎、硬化性肠系膜炎、缩窄性肠系膜炎、多灶性肠系膜和腹膜后硬化、肠系膜脂性营养障碍、肠系膜黄色肉芽肿、脂质硬化性肠系膜炎等[4]。
目前“肠系膜脂膜炎”被多数学者接受。
本文就MP的影像学研究进展进行综述,以提高对MP的认识。
1 病因及临床表现MP是一种十分罕见的非特异性肠系膜炎症,病因不明,多数学者认为该病可能与手术、创伤、感染、缺血、化学损伤、免疫异常、肿瘤因素等有关。
Daskalogiannaki等[5]在其发现的49例MP病例中,伴有恶性肿瘤34例；Scudiere等[6]也认为,MP与腹部恶性肿瘤有关；Sabate等[7]发现其所收集的患者中,有52.9%(9/17)曾有过腹部手术史。
本病有时伴有系统性红斑狼疮,或在应用碘剂、磺胺类或普萘洛尔后诱发,也可能与免疫异常有关。
近年来发现患者血中的溶蛋白酶较常人高,可造成小血管内皮细胞损害、血栓及闭塞。
另发现病情严重者有α1-抗糜蛋白酶的缺陷[8]。
本病多见于50岁以上的老年男性,儿童少见,可能与儿童肠系膜脂肪含量较少有关[5,9]。
小肠系膜肿瘤的CT表现 及其鉴别诊断 (3)
鉴别诊断
鉴别诊断 消化道的类癌转移至肠系膜以及硬化性肠系膜
炎的CT表现有时与原发性肠系膜肿瘤很相似， 需要鉴别 类癌（carcinoid tumor） 有些起源于肠道的 类癌原发灶较小而肠系膜上的转移灶可以很大， 影像学检查常常首先发现其肠系膜的转移瘤而 易被误诊为肠 系膜的原发性肿瘤。
– 硬化性肠系膜炎（sclerosing mesenteritis） 硬
– CT对制定手术计划、评价疗效、随访观察和评估预后十分有 益。一般而言，以下几种CT征象提示较差预后：多发、大肿 瘤（直径大于10cm）、广泛侵犯及包绕小肠袢及输尿管。
图2 42岁腹痛患者，腹部增强CT轴位（图2A）和冠状位重建图像（图2B） 显示肠系膜纤维瘤（术后经病理证实）。图2A示肠系膜上直径5厘米软 组织密度占位（↓），与腰大肌密度相似；图2B示肠系膜血管受纤维瘤
图5 70岁男性患者，硬化性肠系膜炎（病理证实）。增强CT显 示肠系膜根部一8.5×3cm软组织影（↓），内见钙化灶（空↓） （图5A）；冠状斜位重建图像（图5B）清晰显示病灶包绕肠
系膜上动脉。
– 收缩性肠系膜炎在影像学上有时很难与肠系膜肿瘤 如脂肪瘤、血管脂肪瘤、畸胎瘤、淋巴瘤以及转移 瘤等相鉴别，因此常常需要活检采集组织学标本进 行鉴别。尽管其病变过程通常表现为缓慢、良性的 过程，但广泛纤维化浸润有可能导致严重的并发症， 如肠系膜血管的栓塞及继发性静脉曲张出血、小肠 梗阻等。收缩性肠系膜炎和腹膜后纤维化、淋巴瘤 以及Gardner综合征等可能有关联。
鉴别诊断
感染或炎性疾病，如不典型分支杆菌感染和结核病、非特异性炎症、血 管异常等，也可出现肠系膜淋巴结增大，类似于淋巴瘤或转移性病变； 但在大多数病例，炎性淋巴结肿大是分散的，淋巴瘤引起的肠系膜淋巴 结肿大趋向于融合，有助于二者的鉴别诊断。
腹部间皮瘤怎么治疗
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腹部间皮瘤怎么治疗
导语：腹膜间皮瘤其实需要进一步去治疗的了。
而且这个原发在病人的腹膜上皮和间皮组织的肿瘤的话，往往是恶性的了。
而且病人的话，往往有各种各样
腹膜间皮瘤其实需要进一步去治疗的了。
而且这个原发在病人的腹膜上皮和间皮组织的肿瘤的话，往往是恶性的了。
而且病人的话，往往有各种各样的不舒服的症状的了。
当然了，病人的话，往往有腺瘤样间皮瘤的病人，往往有囊性间皮瘤的病人，甚至的话，是一些恶性间皮瘤的症状的了
有报道认为长期的饮食结构、生活习惯等因素造成机体机能下降，引起身体器管的局部病变，当腹膜部位沉积大量的酸性物质以后，进而形成腹膜间皮细胞溶氧量下降，腹膜间皮组织液酸化，导致腹膜间皮瘤。
临床表现
本病临床表现缺乏特异性，可有腹痛、便秘、腹胀、体重减轻及肠梗阻表现。
体检可发现腹水或腹块等。
腹水为渗出液，部分为血性。
本病易误诊为结核性腹膜炎、复发性自发性腹膜炎、肠系膜炎症或腹膜转移癌等。
治疗
肿瘤已压迫神经或者靠近大血管者建议保守治疗，进行食疗。
本病对药物化疗中度敏感，术前诱导化疗、术中和术后辅助化疗可明显减少肿瘤复发，提高3年存活率。
需要进行病理切片或者活检才能分辨的。
建议尽快进行，同时，可通过服用中医药物来防止恶化。
建议服用具有抗肿瘤，提高免疫力的中医药物，如人参皂苷Rh2具有抗肿瘤的作用，能通过调节肿瘤细胞
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sugarbaker术 定义
Sugarbaker术是指一种用于治疗腹膜间皮瘤的手术方法，由美国腹膜间皮瘤治疗专家Paul Sugarbaker博士于20世纪80年代提出并开展。
该手术方法通过彻底剔除腹腔内的肿瘤，清除腹腔内有可能存在的微小癌细胞，同时进行局部放疗或灌注疗法来减少癌细胞再生的可能性。
Sugarbaker术以其独特的治疗原理和显著的疗效而备受关注，被誉为腹膜间皮瘤的黄金标准治疗方式，为患者带来了福音。
下面将对Sugarbaker术进行详细介绍。
1. Sugarbaker术的历史与背景Sugarbaker术是由Paul Sugarbaker博士在20世纪80年代提出并逐步完善的，其首次实施是在1980年代。
Paul Sugarbaker博士是美国著名的外科医生，也是腹膜间皮瘤治疗领域的权威专家，他在治疗腹膜间皮瘤方面取得了举世瞩目的成就。
Sugarbaker术的出现为腹膜间皮瘤的治疗带来了革命性的突破，极大地提高了腹膜间皮瘤患者的生存率和生活质量。
2. Sugarbaker术的核心原理Sugarbaker术的核心原理是通过彻底清除腹腔内的肿瘤和潜在的微小癌细胞，以减少癌细胞的再生和扩散。
该手术不仅剔除可见的肿瘤，还清除潜在的微小癌细胞，可以有效减少复发的可能性。
Sugarbaker术通常会结合局部放疗或灌注疗法，从而最大限度地杀死残留的癌细胞，提高治疗效果。
3. Sugarbaker术的手术流程Sugarbaker术的手术流程相对复杂，通常需要由具有丰富经验的专业团队来完成。
（1）切口和进入腹腔：在进行Sugarbaker术时，外科医生首先会通过切口进入腹腔，通常采用腹腔镜手术或传统的腹部开放手术。
（2）观察和评估：进入腹腔后，医生会仔细观察肿瘤的大小、位置和周围组织的情况，评估手术的难度和可能的风险。
（3）肿瘤切除：医生会使用专业的手术器械，将腹腔内的肿瘤彻底切除，确保完全清除。
（4）局部放疗或灌注疗法：在切除肿瘤后，医生可能会进行局部放疗或灌注疗法，以杀死残留的癌细胞，预防复发。
肠系膜囊肿
感染时，囊腔内含蛋白及细胞成分而使囊内密度升高， 囊壁也因炎性渗出，间质充血、水肿而增厚，病灶周 围可见片状、云絮状渗出，并与周围组织粘连，增强 后囊壁强化。
伴出血时，囊内密度因含未凝血及蛋白成分而使密度 进一步升高。CT增强后囊肿及其内血肿未见强化，囊 壁呈厚壁强化；
肠系膜囊肿合并感染时，囊壁可钙化；
病理及分类
③ 良性囊肿(或多囊性)间皮瘤:其囊肿内衬间皮细胞; ④ 被覆其它成分囊肿:指肠系膜囊肿壁被覆其它成分 ,
包括肠重复囊肿 ,肠系膜囊肿-卵巢种植综合征等。
病变组织来源不同分为
肠系膜囊肿又可分为淋巴源性、肠源性、间皮源性及 感染性等类型。
按形态学分类：
①单发性囊肿；②多发性囊肿；③弥漫性囊肿。
部分肠系膜囊肿内可见分隔，增强后轻度强化，学者 认为此种分隔可能为皱褶的囊壁而非真正的分隔；
肠系膜单纯囊肿，位于肠系膜根部。囊壁菲薄、囊内呈水样 密度．增强后来见强化．周围肠管受压，推移。并向后推压 肾前筋膜。
横结肠肠系膜囊肿伴感染，周围见渗出，囊壁较厚， 增强后厚壁强化。
肠系膜囊肿伴出血。CT平扫囊内密度增高 ；CT增强囊壁为厚 壁强化。囊内容物未见强化。
Hale Waihona Puke 病理结构分类真性囊肿：其内衬覆上皮细胞，属先天性。 又分为浆液性、乳糜性、表皮样囊肿。
假性囊肿：其内无上皮细胞衬覆，多由外伤 性、感染性及肿瘤性病变所致，如，慢性血 肿、腹部脓肿、囊性畸胎瘤。
囊液性质分类
① 浆液性囊肿:呈圆形或椭圆形 ,表面光滑 ,囊壁薄 , 内含类似血浆的浆液;
② 乳糜囊肿(chymous cyst) :内含乳白色液体 ,这些 囊肿大部分起源于淋巴管并被覆内皮细胞;当囊肿 体积较大并且呈多房性和(或)囊壁上有平滑肌组织 时 ,更愿称其为囊性淋巴管瘤;
胃肠道间质瘤的诊断与治疗进展
胃肠道间质瘤的诊断与治疗进展杨林【摘要】胃肠道间质瘤(Gastronintestinal stromal tumor,GIST)是胃肠道最常见的间叶性肿瘤.近年来,随着电子胃镜、医学影像学、临床病理、免疫组化和分子遗传学的发展应用,电子内镜、CT、MRI以及病理学检查已成为诊断GIST的主要方法,手术与分子靶向药物仍然是目前GIST治疗的最重要的两种治疗手段.本文就目前胃肠道间质瘤的诊断和治疗进行综述.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2012(023)005【总页数】3页(P119-121)【关键词】胃肠道;间质瘤;诊断;治疗【作者】杨林【作者单位】重庆医科大学附属永川医院普外科,重庆 402160【正文语种】中文【中图分类】R735胃肠道间质瘤(Gastronintestinal stromal tumor，GIST)是胃肠道最常见的间叶性肿瘤，最早由Mazur和Clark于1983年提出[1]，过去由于病理技术的限制，常被误认为是一种平滑肌源性或神经源性肿瘤，而被诊断为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、恶性神经鞘瘤等。
近年来，随着临床病理、免疫组化和分子遗传学的发展应用，发现GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞相似，均有独特的C-kit基因，表达CD117、CD34阳性。
目前也认为GIST起源于间叶干细胞，具有多向分化特征，可以向平滑肌、神经分化或不定向分化，是一种具有恶性潜能的胃肠道肿瘤。
本文对目前胃肠道间质瘤的诊断和治疗进行综述。
GIST占胃肠道恶性肿瘤的1%～3%，多发于中老年患者，罕见于儿童，男女发病率差异无统计学意义，大部分GIST发生于胃(50%～70%)和小肠(20%～30%)，结直肠占10%～20%，食管、肠系膜、盆腔及腹腔后少见。
GIST的临床表现是从无症状到非特异性的腹部不适、疼痛、出血和触及腹部肿块。
GIST患者最常见的症状是不明原因的腹部不适和疼痛、腹部肿块及消化道出血，其次为急慢性肠梗阻、腹泻、便秘、贫血、消瘦、水肿、乏力、肠穿孔和腹膜炎、梗阻性黄疸等，有的患者以远处转移为首发症状。
恶性间皮瘤怎样治疗？
恶性间皮瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍恶性间皮瘤的治疗方法，治疗恶性间皮瘤常用的西医疗法和中医疗法。
恶性间皮瘤应该吃什么药。
*恶性间皮瘤怎么治疗？*一、西医*1、治疗：目前虽有多种方法治疗弥漫性间皮瘤，但尚无非常有效的治疗方法，对于不同的病人、不同的医疗条件，选择治疗的方法有很大不同，但经过某种方法治疗，国内外均有少数病人活过5年，最长者达22年，大多数人认为可能与肿瘤自然生存时间和分期有关。
按Butchart分期，恶性胸膜间皮瘤分为4期。
根据临床表现，Ⅰ期上皮型恶性胸膜间皮瘤有可能长期生存，根据病变侵袭范围选择胸膜剥脱切除术或胸膜连同累及的组织整块切除(胸膜肺切除术、胸膜胸壁切除术等)。
对Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期上皮型及其他病理类型的病例，无论治与不治，采用根治性或姑息性手术及使用化疗和放疗疗效与否，治疗后的生存曲线基本相同，其平均生存时间为18个月，约10%病例活过了3年。
目前的趋势是将外科手术、化疗、放疗以及支持治疗等措施综合起来，即争取行肿瘤减量术，以便行组织间放疗或外部放疗。
放疗后再辅以化疗。
以控制胸腔积液的再生速度和减轻胸部疼痛症状。
1.姑息性治疗：恶性胸膜间皮瘤病人的胸腔积液，穿刺吸出后很快又会出现，用化学药剂注入胸膜腔内，造成胸膜粘连，大多数病人的胸腔积液得到控制，这样胸膜固定术如果失败或在拟行诊断性开胸的病人，应考虑做胸膜剥脱术。
恶性胸膜间皮瘤可以沿穿刺孔、置胸管的通道及开胸切口播散，但所引起的皮下沉积物很少引起症状，因此不必治疗，倘若给予病人治疗，这些皮下结节还可以作为观察疗效的指标。
恶性胸膜间皮瘤病人的胸痛是最难处理的症状，在晚期特别严重，终日持续不停，对放疗无反应，应给予足够镇静止痛剂，包括鸦片类制剂以减轻疼痛，安度生命的最后时刻。
2.外科治疗：传统的手术方法有：壁/脏层胸膜切除和胸膜全肺切除。
这两种方法被认为是肿瘤多联治疗中的减瘤方法。
用上述任意一种手术方法完成肿瘤减灭术使得辅助性放化疗的局部效果最大化。
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生活常识分享肠系膜间皮瘤的治疗方法
导语：肿瘤对于我们自身的危害非常大，良性肿瘤还比较好，如果演变为恶性肿瘤，治疗起来就会变得非常困难，很多人是因为恶性肿瘤的情况丢掉了性命
肿瘤对于我们自身的危害非常大，良性肿瘤还比较好，如果演变为恶性肿瘤，治疗起来就会变得非常困难，很多人是因为恶性肿瘤的情况丢掉了性命，而且最近肠系膜间皮瘤这种疾病的发病率日益升高，成为我们很多人特别困扰的一种疾病，下面就让我们一起了解一下肠系膜间皮瘤的治疗方法吧。
1治疗方法上，有姑息性治疗、外科治疗、化学治疗及放射治疗等，一般认为对于肿瘤相对局限的 I 期病人，主张做根治的胸膜肺切除术。
对于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期病人，根治性手术已经没有意义了，只有施行姑息性手术。
事实上，多数病人到疾病明确诊断时，已处于II 期以上。
迅速增长的胸水常导致患者严重的呼吸困难，所以姑息性手术对于提高这些晚期病人的生活质量意义重大。
以往采用胸腔内注入化疗药物等消退胸水或促使胸膜粘连闭锁的方法常难以奏效。
我科采用胸腔镜胸膜固定术，在恶性胸膜间皮瘤的姑息性治疗中取得了良好的效果，胸腔镜手术可以彻底将胸水抽吸干净，并充分分离粘连，使肺复张，然后喷入消毒滑石粉，进行胸膜固定，控制胸水的产生，缓解晚期癌症患者的临床症状。
2.手术治疗对病期属于Ⅰ期Ⅱ期的病例仍应首选或争取手术治疗手术方式包括肿瘤切除姑息切除术对瘤体较小病变较局限者应完整切除肿瘤及受累器官;如果病变较广泛应争取切除主要瘤体(姑息性切除术)对病变广泛严重已造成肠梗阻手术无法切除者可以考虑行姑息性手术以缓解病人的临床症状对良性和生物学行为低度恶性的腹膜间皮瘤手。