免疫性疾病
常见的免疫性疾病及其治疗方法
常见的免疫性疾病及其治疗方法免疫性疾病是指机体免疫系统异常激活或是免疫调节功能失调，导致机体免疫系统攻击自身组织的一类疾病。
这些疾病涉及多个器官系统，包括风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性硬化症等等。
这些疾病不仅给病患的生活带来困扰，也对其身体健康造成严重威胁。
本文将介绍一些常见的免疫性疾病以及目前常用的治疗方法。
一、风湿性关节炎风湿性关节炎是一种以关节炎为主要表现的慢性炎症性疾病。
其特点是关节疼痛、肿胀、功能受限以及关节强度的减弱等症状。
目前，风湿性关节炎常用的治疗方法包括药物治疗和物理治疗。
药物治疗常采用非甾体抗炎药、疾病修复抗风湿药等。
物理治疗则包括热疗、按摩和运动疗法等。
二、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种以皮肤、关节和肾脏等多系统为主要受累的疾病。
其症状包括面部红斑、关节痛和疲劳等。
治疗系统性红斑狼疮的方法主要包括药物治疗和免疫治疗。
常用的药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂等。
免疫治疗则是通过调节免疫系统来减轻症状，常包括静脉免疫球蛋白和B细胞抑制剂等。
三、多发性硬化症多发性硬化症是一种中枢神经系统病变为主要表现的慢性疾病。
其症状包括运动和感觉障碍、疲劳和认知功能损害等。
目前，多发性硬化症的治疗主要分为病情发作时的治疗和病情稳定时的治疗。
病情发作时，常用的治疗方法为皮质类固醇和免疫抑制剂等药物治疗。
病情稳定时则常用疾病修复抗多发性硬化症药物。
四、溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎是一种慢性结肠黏膜炎症性疾病，常导致结肠黏膜溃疡形成。
其症状包括腹泻、腹痛和便血等。
治疗溃疡性结肠炎的常见方法包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗主要包括5-氨基水杨酸类药物和免疫抑制剂等。
手术治疗则用于病情严重的患者，如结肠切除术等。
五、哮喘哮喘是一种慢性气道炎症反应引起的呼吸系统疾病。
其特点是反复发作的喘息、胸闷和咳嗽等症状。
治疗哮喘的方法包括药物治疗和控制环境因素。
药物治疗主要包括吸入性糖皮质激素和长效β2受体激动剂等。
免疫性疾病的基因治疗
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基因突变影响免疫应答
如基因突变导致抗原提呈或T细胞活化障碍，影 响机体对病原体的免疫应答。
3
基因突变与炎症性疾病
某些基因突变可导致炎症反应失控，引发炎症性 疾病。
03
基因治疗策略与方法
基因敲除策略
利用CRISPR-Cas9技术
通过设计特定的gRNA，引导Cas9蛋白对目标基因进行切割，从而实现基因敲除。
脱靶效应与安全性
基因编辑技术如CRISPR-Cas9等可能导致脱靶效应，引发 基因组不稳定和潜在的安全风险。因此，提高基因编辑的 精确性和安全性至关重要。
伦理道德问题探讨
人类基因改造的界限
基因治疗可能涉及对人类基因的永久改变，这引发了对人类基因改 造界限的伦理争议。
遗传信息隐私保护
基因治疗涉及个体遗传信息的获取和使用，如何确保这些信息的安 全和隐私保护是一个重要问题。
01
如HLA基因、T细胞受体基因等，与自身免疫性疾病的易感性和
发病机制密切相关。
免疫缺陷病相关基因
02
如原发性免疫缺陷病相关基因，影响免疫细胞的发育和功能。
炎症性疾病相关基因
03
如NF-κB信号通路相关基因，参与炎症反应的调控。
基因突变与免疫性疾病关系
1 2
基因突变导致免疫细胞功能异常
如基因突变导致T细胞或B细胞功能异常，引发自 身免疫性疾病或免疫缺陷病。
社会公平与可及性
如何确保基因治疗技术的公平分配和广泛可及性，避免技术带来的社 会不平等，也是伦理道德关注的焦点。
未来发展趋势预测
个性化治疗策略
随着精准医疗的发展，基因治疗将越来越注重个性化治疗策略的 制定，根据患者的基因组信息量身定制治疗方案。
自身免疫性疾病的治疗方法和建议
自身免疫性疾病的治疗方法和建议自身免疫性疾病（Autoimmune Disease）是一类由免疫系统攻击自身正常组织和器官引起的疾病。
在这类疾病中，免疫系统误认身体自己的组织为外来入侵物质，从而导致炎症和损伤。
常见的自身免疫性疾病包括类风湿关节炎、狼疮、甲状腺自身免疫病、慢性炎症性肠病等。
本文将介绍一些常见自身免疫性疾病的治疗方法和建议。
一、药物治疗1. 免疫抑制剂：这类药物能够抑制免疫系统的活性，减少对自身组织的攻击。
常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤等。
然而，使用免疫抑制剂会增加感染的风险，患者需要密切关注身体状况。
2. 类固醇：类固醇药物如泼尼松等可以减轻炎症反应，控制免疫系统的活性。
然而，长期使用类固醇可能导致副作用，如骨质疏松、增加感染风险等，因此需要在医生的指导下使用。
3. 生物制剂：这是一类针对特定分子靶点的药物，如TNF-α抑制剂、IL-6受体抑制剂等。
生物制剂通常用于治疗类风湿关节炎、炎症性肠病等疾病，能够显著改善症状，并减少关节损害和肠道炎症。
二、生活方式调整1. 积极控制炎症：自身免疫性疾病通常伴随炎症的存在，积极控制炎症反应对治疗至关重要。
饮食上，推荐摄入富含抗氧化物质的食物，如蔬菜、水果、鱼类等；同时，避免摄入过多的饱和脂肪酸和糖类。
合理安排运动，适度的有氧运动可以帮助降低炎症水平。
2. 减少应激：应激是自身免疫性疾病发作的一个重要诱因，患者需要学会有效地应对生活压力。
可以通过放松训练、艺术表达、冥想等方式减轻紧张情绪，从而缓解疾病症状。
3. 合理用药：自身免疫性疾病患者常常需要长期用药，建议按照医生的指导，按时用药，并注意药物的副作用。
避免未经医生指导的药物调整，以免加重病情或出现不良反应。
三、辅助疗法1. 中医调理：中医药在自身免疫性疾病的治疗中起到了一定的辅助作用。
根据不同的疾病类型和个体情况，可以选择一些具有抗炎、调节免疫功能的中药进行治疗。
但需要注意的是，中医药治疗需要在医生指导下进行，避免滥用和不当使用。
免疫性疾病知识点
免疫性疾病知识点免疫性疾病是指机体免疫系统对自身组织错误产生免疫应答，导致组织损伤和疾病发生的一类疾病。
它不同于传染性疾病，不是由外界病原体引起的，而是由机体免疫系统异常反应所致。
本文将介绍一些常见的免疫性疾病知识点。
一、自身免疫疾病的分类1.系统性红斑狼疮（SLE）：它是一种以全身性慢性炎症反应为特征的自身免疫性疾病，可累及多个器官和系统，病因尚不十分清楚。
2.类风湿关节炎（RA）：RA是一种以慢性关节炎为主要表现的自身免疫性疾病，多发生于中老年人，关节受累常常表现为关节肿胀、疼痛、活动受限等。
3.甲状腺自身免疫病：甲状腺自身免疫病包括Graves病和甲状腺自身免疫性甲状腺炎（AITD），前者为高功能甲状腺肿大病，后者为低功能甲状腺肿大。
二、免疫性疾病的发生机制1.自身抗原的异常表达：在免疫性疾病中，自身抗原往往由于突变、病毒感染等异常情况导致其表达或结构发生改变，进而被机体免疫系统识别为异物。
2.免疫耐受的破坏：正常情况下，机体免疫系统通过多种机制对自身抗原进行耐受，防止自身免疫应答的产生。
但在免疫性疾病中，这种免疫耐受机制被破坏，导致免疫系统对自身组织产生攻击。
3.免疫调节失衡：调节性T细胞（Treg）对维持免疫系统平衡具有重要作用，而在免疫性疾病中，调节性T细胞的数量和功能发生异常改变，导致免疫系统的调节失衡。
三、免疫性疾病的诊断和治疗1.诊断：免疫性疾病的诊断通常基于病史、体格检查和相关实验室检查。
常见的检查项目包括血常规、免疫学指标、自身抗体检测等。
2.治疗：治疗免疫性疾病的方法多样，常用的治疗手段包括药物治疗、手术治疗和免疫调节治疗等。
具体治疗方案要根据患者的具体情况进行选择。
四、预防免疫性疾病的措施1.保持良好的生活习惯：良好的生活习惯可以增强机体免疫力，如合理膳食、适度运动、保持心情稳定等。
2.避免过度免疫刺激：过度的免疫刺激可能导致机体免疫系统过度激活，增加发生免疫性疾病的风险。
临床医学中常见的免疫性疾病及其诊断方法
临床医学中常见的免疫性疾病及其诊断方法免疫性疾病是指由于免疫系统异常反应引起的疾病，表现为机体自身免疫功能异常，攻击和破坏自身组织和器官。
这类疾病在临床中较为常见，给患者带来很大的身体和心理负担。
本文将介绍几种常见的免疫性疾病及其诊断方法。
一、类风湿性关节炎类风湿性关节炎（Rheumatoid Arthritis，RA）是一种慢性、炎症性的自身免疫性疾病，常累及多个关节。
其主要症状包括关节疼痛、肿胀、晨僵等。
对于RA的诊断，临床医生一般会根据患者的临床表现、关节X线或超声检查结果以及免疫学指标来进行判断。
常见的免疫学指标有类风湿因子（Rheumatoid Factor，RF）和抗环瓜氨酸肽抗体（anti-CCP抗体），阳性结果对RA的诊断有重要意义。
二、狼疮狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种病因不明的自身免疫性疾病，可累及全身多个器官，临床表现多样化。
常见症状有皮肤损害、关节痛、疲劳、发热等。
SLE的诊断主要依靠临床症状、实验室检查和免疫学指标。
常见的免疫学指标包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA抗体）等，阳性结果对SLE的诊断具有重要的辅助作用。
三、溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎（Ulcerative Colitis，UC）是一种以结肠黏膜慢性持续性炎症为主的免疫性疾病。
主要症状包括腹泻、腹痛、排便次数增多等。
UC的诊断主要通过结肠镜检查，观察结肠黏膜的变化情况。
此外，免疫学检查也具有一定的辅助诊断价值，如血沉、C-反应蛋白测定以及白细胞介素-6（IL-6）等。
四、系统性硬化症系统性硬化症（Systemic Sclerosis，SSc）是一种以皮肤、血管和内脏器官纤维化为特征的自身免疫性疾病。
该病的主要症状包括皮肤硬化、内脏器官受累等。
诊断SSc依靠患者的临床表现、免疫学指标、血清肌酐酸激酶（CK）等。
免疫学方面，抗体检测是非常重要的辅助方法，例如抗核抗体（ANA）以及抗Scl-70抗体。
免疫性疾病的诊断和治疗
个体化治疗方案设计
评估患者病情
全面评估患者的病情严重程度、病程、合并症等因素，为制定个 体化治疗方案提供依据。
选择合适的治疗药物
根据患者的具体情况和药物特性，选择最合适的治疗药物和剂量。
调整治疗方案
在治疗过程中，根据患者的病情变化和治疗反应，及时调整治疗方 案，以达到最佳治疗效果。
04 常见免疫性疾病的诊断与治疗
类风湿性关节炎
诊断依据
01
关节肿痛、晨僵、类风湿因子阳性等临床表现和实验室检查结
果。
治疗原则
02
早期、联合、个体化治疗，包括药物治疗（如非甾体抗炎药、
免疫抑制剂等）、物理治疗、手术治疗等。
注意事项
03
避免过度使用关节，保持关节功能，预防并发症。
系统性红斑狼疮
诊断依据
面部蝶形红斑、光过敏、口腔溃疡等多系统受累的临床表现和实验 室检查结果。
发症迹象。
02
病因治疗
针对免疫性疾病本身进行治疗，控制免疫反应，减轻对神经系统的损害
。
03
对症处理
根据神经系统并发症的具体表现，选用合适的药物进行对症治疗，如降
低颅内压、控制癫痫等。同时，可进行康复训练，促进神经功能恢复。
06 患者教育与心理支持
患者教育内容
免疫性疾病的基本知识
向患者解释免疫性疾病的发病原因、机制、常见症状等， 帮助患者建立正确的疾病认知。
积极治疗高血压、高血脂等心血管疾病危险因素，降低并发症发 生风险。
定期监测
定期进行心电图、心脏超声等检查，及时发现心血管系统异常。
个体化治疗
根据患者病情和心血管系统受累程度，制定个体化治疗方案，如使 用免疫抑制剂、抗炎药物等。
解析自身免疫性疾病的诊断与治疗
解析自身免疫性疾病的诊断与治疗自身免疫性疾病是一类由于机体免疫系统异常而导致的慢性炎症性疾病，它可以影响人体的任何器官和组织。
这些疾病的发生主要是由于机体免疫系统对自身组织产生异常的免疫反应，进而导致组织损伤和功能紊乱。
一、自身免疫性疾病的诊断1. 详细询问和了解患者的临床表现：在诊断自身免疫性疾病时，医生首先需要详细询问患者关于其临床表现、起始时间、发作频率等方面的信息。
这有助于医生初步了解患者是否可能存在自身免疫性问题。
2. 体格检查：接下来，医生会对患者进行全面的体格检查，以便发现与自身免疫性相关的体征或异常。
3. 实验室检查：常用的实验室检查方法包括血常规、血沉、C反应蛋白（CRP）、抗核抗体（ANA）等。
这些检查有助于评估机体内的炎症反应、自身抗体的存在和免疫系统功能的异常。
4. 影像学检查：根据患者的具体情况，医生可能会进行X射线、CT扫描、核磁共振等影像学检查，以评估器官或组织是否受到损害。
5. 活检检查：如果需要进一步确认诊断，医生可能会选择对相应器官或组织进行活检。
活检样本经组织学或免疫组织化学染色后，可以确定是否存在自身免疫性变化和损害。
二、自身免疫性疾病的治疗1. 药物治疗：药物治疗是常用于自身免疫性疾病的主要治疗手段之一。
根据不同类型的自身免疫性疾病和患者的具体情况，医生可能会选择使用非甾体类抗炎药、皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物来控制免疫系统异常反应，并减轻相关器官或组织的损伤。
2. 其他治疗方法：除了药物治疗外，针对不同疾病的特点和严重程度，医生还可能会采用其他治疗方法。
例如，对于某些自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎、类风湿性关节炎等，饮食调节、体育锻炼、物理治疗等方法也可以作为辅助治疗手段。
3. 管理并减轻患者的心理压力：自身免疫性疾病往往是一种长期的慢性病，患者需要终身进行治疗和管理。
因此，在治疗过程中，医生应尽力帮助患者了解其所面临的问题和挑战，并提供相应的心理支持。
9种常见的自身免疫性疾病
9种常见的自身免疫性疾病自身免疫性疾病是指免疫系统出现异常，误认身体正常组织为外来物质，导致免疫系统攻击自身组织和器官的疾病。
以下是九种常见的自身免疫性疾病。
Ⅰ类糖尿病Ⅰ类糖尿病是一种免疫介导性的疾病，主要特征是胰岛细胞被身体的免疫系统攻击，导致胰岛素的产生减少或完全停止，从而引发高血糖。
病情进展迅速，需要依赖胰岛素注射来调节血糖水平。
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种免疫介导性的慢性炎症性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、心脏等多个器官。
患者常表现为疲劳、发热、关节疼痛和皮肤病变等症状，严重时可引起器官功能损害。
类风湿性关节炎类风湿性关节炎是一种慢性的炎症性关节病，免疫系统攻击关节组织，导致关节肿胀、疼痛和功能障碍。
除了关节外，类风湿性关节炎也可累及其他器官，如心脏和肺部，严重影响患者的生活质量。
干燥综合征干燥综合征是一种慢性的自身免疫性疾病，主要表现为眼睛和口腔的干燥，以及皮肤、鼻子、喉咙和其他黏膜组织的干燥。
干燥综合征也可伴随全身症状，如疲劳、关节痛和肌肉疼痛。
溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎是一种炎症性肠道疾病，主要累及结肠。
免疫系统错误地攻击肠道黏膜，导致黏膜发炎，形成溃疡。
患者表现为腹泻、腹痛、便血等症状，严重时可能需要切除受影响的结肠。
类癌综合征类癌综合征是一种免疫相关性的多发性内分泌肿瘤综合征，主要由异位癌组织产生的肽类物质引起。
患者表现为胃肠道功能亢进、低血糖、皮肤潮红等症状，常伴随肿瘤的发现。
多发性硬化症多发性硬化症是一种慢性的神经系统疾病，免疫系统攻击中枢神经系统的髓鞘，导致神经传导障碍。
患者症状多样，包括肌无力、运动协调障碍、感觉异常和认知功能障碍等。
甲状腺自身免疫疾病甲状腺自身免疫疾病包括甲状腺毒症和甲状腺功能减退症两种情况。
前者是由于免疫系统攻击甲状腺，导致甲状腺过度活跃；后者是甲状腺被免疫系统攻击，导致甲状腺功能减退。
两种情况都会引起甲状腺相关的症状，如疲劳、失眠、体重变化和心律不齐等。
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中性粒细胞
变性、胞膜受 损的粒胞
补体
巨噬细胞
狼疮细胞
血管内皮细胞 肾小球
②Ⅱ型变态反应
红细胞
粒细胞 损害 溶解
贫血 粒细胞减少 血小板减少
相应的自身抗体
血小板
狼疮小体
狼疮细胞
3、病变：急性坏死性小动脉炎、细动脉炎累及全身各器官 （活动期）血管壁纤维素样坏死 ↓ （慢性期） 管壁纤维化（ →洋葱皮样结构） 管周水肿，基质增加，淋巴细胞浸润 （免疫组化）Ig、补体、纤维蛋白、DNA （1）皮肤（80%） ：蝶形红斑（面部、躯干、四肢） 光镜：真皮层内小血管炎致表皮营养不良、损伤， 免疫荧光：真皮与表皮交界处有IgG、IgM及C3沉积→颗粒
肾功能衰竭是SLE患者的主要死亡原因
狼疮性肾炎
弥漫增生性狼疮性肾炎（ClassⅣ）， 系膜狼疮性肾炎（ClassⅡ），系 肾小球呈现典型的“白金耳样”改变， 膜基质及系膜细胞轻、中度增多 此为内皮细胞下广泛的免疫复合物沉 积（PAS染色）
（3）心（50%） 尖瓣等处）
性接触传播（同性、异性）
血道传播
母-婴传播
医务人员职业性传播
足够的证据显示人类HIV来源于 非洲黑猩猩 首次感染人体的时间大约是
50年前
非洲黑猩猩
静脉吸毒
经血传播-纹身、纹眉、共用剃须刀等
母婴传播
性行为
吸毒女性
吸毒人群
配偶
性行为
吸毒人群 妓女
嫖客
吸毒人群 配偶
婴儿
一般接触不会传播艾滋病
血管翳纤维化和钙化，导致永久性关节强直
病理变化：
关节外病变：
皮下类风湿小结：前臂伸侧或其他受力部位出现， 具有一定的特征性
小结中央：纤维素样物
周围：上皮样细胞，细胞 核呈栅栏状或放射状排列
外围：肉芽组织
类风湿性关节炎--皮下风湿小结
小结
1、发生自身免疫性疾病的原因是自身免疫出现质和量 的异常 自身抗原变异 /交叉免疫反应 /自身耐受丢失→自身抗 体→损害
↓ T、B细胞均消失，一片荒芜，残留一些巨噬细胞和浆细胞 （大量病原微生物，但无肉芽肿形成） （2）脾轻度肿大，T、B细胞均↓，淋巴滤泡及淋巴鞘缺如
（3）扁桃体、阑尾、胸腺、肠内淋巴结均萎缩
AIDS早期淋巴结病变：淋巴结肿大，淋巴滤泡增生，生发中心活跃，髓质有较多浆细胞。
AIDS晚期淋巴结病变：一片荒芜，LC几乎消失殆尽，生发中心几乎 全由CD8＋细胞所替代，淋巴滤泡和副皮质区无法区分，巨噬细胞 相对增多，最后淋巴结结构完全消失
强 直 性 脊 柱 炎
第十一章 免疫性疾病
Immune Disease
《病理学》（第8版,人民卫生出版社）
2016.3.
教学目的要求
1. 熟悉自身免疫性疾病的发病机制和类型。 2. 掌握艾滋病的病理变化和临床病理联系， 了解艾滋病的病因和发病机制。 3. 了解免疫缺陷病的类型。
4. 了解系统性红斑狼疮和风湿性关节炎的病变特
表皮萎缩、角化过度、毛囊角质栓、基底细胞液化。
或团块状荧光带—“狼疮带”
（2）肾：SLE病人均有不同程度的肾损害，50%以
上病例以狼疮性肾炎为主要表现。
免疫复合物在肾小球中的沉积部位及引起的肾炎类型：
弥漫增生型（40~50%）
系膜增生型（10~15%）
硬化性肾炎（晚期）
膜型（10~20%）
局灶型（10~15%）
类风湿关节炎
以多发性和对称性关节非化脓性增生性滑膜炎为
主要表现的慢性全身性自身免疫性疾病，关节外
其他组织也可受累。 炎症加剧和缓解反复交替，常引起关节软骨、关 节囊及其下的骨组织破坏，最终导致关节强直和 畸形
血清中可检测到类风湿因子（ Rheumatoid factor,
RF)和免疫复合物，RF可作为临床诊断和判断预
最可怕的是什么？
本病传播迅速，发病缓慢，死亡率极高。
潜伏期为2-10年，总死亡率几乎为100%，
90%在诊断后2年内死亡
流行的三个阶段
第一阶段 传入期（1985-1988年）
共有7个省报告HIV和AIDS。除4例血友病病人为国内感染者外其它均为外国 人或海外华人。
1985年
流行的三个阶段
第二阶段 扩散期（1989-1993年） HIV/AIDS扩散到21个省 大多数HIV/AIDS发现在沿海省和大城市 HIV感染在注射毒品者中发现（云南）
二、自身免疫病的类型
1、器官/细胞 特异性自身 免疫病 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 自身免疫性肝炎
膜性肾小球肾炎
系统性红斑狼疮
类风湿性关节炎
口眼干燥综合征 2、系统性自身免 疫病
多发性肌炎
硬皮病
★ 器官特异性自身免疫病举例
自身免疫病 自身抗原 超敏反应类型 病损特征
自身免疫性溶血性贫血
慢性淋巴性甲状腺炎
B7-1
MHC
4、隐蔽抗原释放：交感性眼炎
Mφ
（二）遗传因素 1、家族聚集现象 2、HLA-Ⅱ类抗原特殊类型
HLA-B27——强直性脊柱炎 HLA-DR2、DR3——系统性红斑狼疮 HLA-DR1、DR4 ——类风湿关节炎
3、转基因大鼠可诱发自身免疫病 （三）微生物因素（细菌、病毒、支原体） 1、改变机体自身抗原决定簇 2、激活非特异性多克隆B细胞
一、原发性免疫缺陷病：一组少见病
常见于婴幼儿，与遗传有关。
临床表现为反复感染、严重威胁生命。 体液免疫缺陷为主（50%） 细胞免疫缺陷为主（10%） 联合性免疫缺陷 补体缺陷 （30%） （ 4%）
吞噬细胞功能缺陷（ 6%）
二、继发性免疫缺陷病 较常见，暂时性或持久性，无特征性病理变化 •病因： 1.感染（风疹、麻疹、巨细胞病毒、麻风、结核病、球孢子菌） 2.恶性肿瘤（何杰金病、急慢性白血病、骨髓瘤）
③紫外线
●发病机制：
1）自身抗体：>95%病人抗核抗体阳性
抗DNA（双股、单股）抗体（60%） 抗核抗体
抗组蛋白抗体
抗RNA-非组蛋白抗体
抗核仁抗原抗体
抗粒细胞抗体 抗血小板抗体 抗平滑肌抗体 免疫耐受终止和破坏导致大量自身抗体的产生是根本机制
2、组织损害机制： ① Ⅲ型变态反应
抗核抗体
狼疮小体 （LE小体 苏木素小体）
2、器官特异性自身免疫病涉及Ⅱ、Ⅳ型变态反应
3、系统性自身免疫病涉及Ⅲ、Ⅱ型变态反应
Ⅲ型: 抗核抗体/核成分→血管壁及间质纤维素样坏死 →纤维化
Ⅱ型: 抗血细胞自身抗体→血细胞减少
第二节 免疫缺陷病
Immunodeficiency disease
•概念：免疫系统发育不全或遭受损害所致免 疫缺陷引起的疾病。 •类型：
胰岛细胞
乙酰胆碱受体 精子
IV、II
II、IV
血糖↑、糖尿
肌无力 不育
★ 系统性自身免疫病
抗原抗体广泛沉积于结缔组织和血管壁，导致全身多器官 损害（Ⅲ型）。又称为胶原病或结缔组织病。
机制：
免疫损伤 补体 Ag Ab Ag Ab 白细胞 血管壁及间质 纤维素样坏死 纤维化
（一）系统性红斑狼疮
( systemic lupus erythematosus, SLE )
3.自身免疫病（SLE、类风湿性关节炎）
4.营养不良（蛋白丧失、免疫球蛋白合成不足） 5.淋巴细胞减少 6.免疫抑制治疗 •后果：机会性感染→死亡
Acquired
Immune
Deficiency
Syndrome
本病传播迅速，发病缓慢，死亡率 极高。潜伏期为2-10年，总死亡率几 乎为100%，90%在诊断后2年内死亡
1989年
流行的三个阶段
第三阶段 增长期（1994-现在） 31个省报告发现HIV/AIDS 已在28个省报告在注射毒品者中发现HIV/AIDS 大部分省均报告发现经性途径传播的HIV/AIDS
母婴传播病例已经发现
1995年
传染源：艾滋病患者及HIV携带者， HIV存在于 宿主血液和体液中 传播途径：
特点：1~4mm，单个或多个，分布极不规则 镜下：赘生物=纤维蛋白+坏死碎屑+炎细胞 瓣膜根部基质纤维素样坏死+炎细胞浸润 →机化
（4）关节（90%） ：浆液性炎
镜下：滑膜充血水肿，有较多单个核细胞浸润
近上皮处的结缔组织灶性纤维素样坏死 （很少侵犯关节软骨等深部组织，故极少引起关节畸形）
（ 5）脾：体积增大，胞膜增厚，滤泡增生； 红髓中有多量IgG、IgM浆细胞； 小动脉周围纤维化→洋葱皮样结构。
由机体自身产生的抗体或致敏淋巴细胞 破坏、损伤自身的组织和细胞成分，导致组 织损害和器官功能障碍。 自身抗体≠自身免疫性疾病 自身免疫反应
一、自身免疫性疾病的发病机制
（一）免疫耐受的丢失及隐蔽抗原暴露
1、回避TH细胞的耐受
（1）分子修饰 （2）协同刺激分子表达 2、交叉免疫反应
M
B
AST
3、TS细胞和TH细胞功能失衡
红细胞膜蛋白
甲状腺滤泡上皮 胃壁细胞微粒体 结肠细胞
II
II IV II II
溶血
血小板减少 甲状腺炎
特发性血小板减少性紫癜 血小板膜蛋白
毒性弥漫性甲状腺肿
A型慢性萎缩性胃炎 慢性溃疡性结肠炎
甲状腺上皮TSH受体 II*
甲状腺功能亢进
恶性贫血 结肠溃疡、息肉
胰岛素依赖型糖尿病
重症肌无力 男性自发性不育症
工作、劳动、握手、拥抱
公用餐具、厕所、电话、浴池等。
病因：
HIV 感染
HIV-1 HIV-2 RNA逆转录病毒
HIV结构模式图
•发病机制：HIV与CD4+分子高度亲和，选择性侵犯和破坏TH 细胞