KDIGO临床实践指南：肾小球肾炎
2021KDIGO临床实践指南：肾小球疾病的管理-IGA肾病章节翻译.pdf
2021KDIGO临床实践指南：肾小球疾病的管理-IGA肾病章节翻译.pdf2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IGA 肾病临床实践指南翻译：汤曦审阅：付平单位：四川大学华西医院肾病内科/华西肾脏病研究所2021 年改善全球肾脏预后组织（KDIGO）IgA 肾病临床实践指南引言IgA 肾病（IgA Nephropathy, IgAN）是全球最常见的原发性肾小球疾病，为 CKD 和肾衰竭的首要病因之一。
IgA 肾病临床表现通常无症状，约 25-30%的患者在 20-25 年内缓慢进展至肾衰竭。
与本指南中其他大多数肾小球疾病不同，为减缓疾病进展速度，IgA 肾病的管理专注于非免疫抑制治疗，即所谓的支持治疗。
这涵盖了严格的血压控制，最佳的 RAS 抑制，及生活方式干预，包括减重、锻炼、戒烟以及低盐饮食（第一章）。
尽管 IgA 肾病的特征是肾活检组织病理以 IgA 沉积为主，但其临床及病理特点存在显著异质性。
IgA 肾病在不同种族人群中的流行分布、临床表现、疾病进展及长期预后存在差异。
IgA 肾病在东方亚裔人群中最常见并容易导致肾衰，其次为白种人群，非裔人群中罕见。
这些现象是否源于发病机制差异和/或不同基因与环境的作用，尚不清楚。
本章就成人IgA 肾病治疗进行了推荐，并就如何将这些建议应用于 1-18 岁的儿童提出了实践要点。
在可能的情况下，我们强调了患者对特定治疗方案的反应可能存在种族差异。
本指南中也包括了IgA血管炎（过敏性紫癜性肾炎）的管理。
第二章：IgA肾病/IgA血管炎2.1 诊断实践要点 2.1.1 IgA 肾病诊断的注意事项：IgA肾病只能通过肾活检诊断。
根据修订后的牛津分型标准，进行MEST-C评分(肾小球系膜增生[M]和毛细血管内细胞增多[E]、节段性硬化[S]、间质纤维化/肾小管萎缩[T]和新月体[C])。
1目前 IgA肾病缺乏经过验证的诊断性血清或尿液生物标志物。
所有IgA肾病患者均应进行继发性病因评估。
肾脏病进展
2012年肾脏病新进展文章作者：刘志红，章海涛，李世军，龚德华，俞雨生，谢红浪，秦卫松肾脏病学在2012年取得了丰硕的研究成果。
不仅一系列重要的临床诊疗指南得到公布或更新，对临床起到了良好的指导实践作用，并且一些重要的肾脏疾病如膜增生性肾小球肾炎得到了重新的定义和分类，而一些新技术和新型治疗药物也开始在临床上得到推广和应用。
一、一系列重要的临床诊疗指南得到公布或更新在2012年度，一系列重要的肾脏病诊疗指南被公布或得到更新。
其中包括改善全球肾脏疾病预后组织（Kidney Disease Improving Global Outcomes，KDIGO）公布的肾小球肾炎临床实践指南和急性肾损害临床实践指南、美国风湿病学会（American College of Rheumatology，ACR）公布的狼疮性肾炎筛查和治疗处理指南、欧洲风湿病联盟（European League Against Rheumatism，EULAR）及欧洲肾脏病协会-欧洲透析与移植协会（European Renal Association–European Dialysis and Transplant Association，ERA-EDTA）共同公布的成人及儿童狼疮性肾炎的推荐治疗指南等，而KDOQI（Kidney Disease Outcomes Quality Initiative）也更新了糖尿病和慢性肾脏疾病临床实践指南。
这些指南在全球范围内进行了深度推广和解读，这必将有效提高中国及全球肾脏病的诊疗水平。
（1）KDIGO肾小球肾炎临床实践指南KDIGO肾小球肾炎临床实践指南涵盖原发性和继发性肾小球肾炎。
指南根据循证医学证据，明确了多种肾小球肾炎的治疗指征，规范了治疗方法和疗程。
其中指南在狼疮性肾炎（Lupus Nephritis，LN）的治疗中明确指出，LN的治疗必须以组织学改变为基础，而治疗目的是为了获得临床完全缓解。
膜性肾病（MN）的治疗：2021、2020、2012版KDIGO指南对照解读来啦！
膜性肾病（MN）的治疗：2021、2020、2012版KDIGO指南对照解读来啦！自从改善全球肾脏病预后组织（Kidney Disease：Improving Global Outcomes，KDIGO）肾小球肾炎临床实践指南问世以来，给全球肾内科临床医生的诊疗行为带来极大的影响与帮助。
近十年来，肾脏疾病的诊断与治疗一直在不断更新，新疗法层出不穷。
本期我们一起来梳理下，从2012 年、2020 年、2021 年，三版 KDIGO 指南对于膜性肾病的诊疗有哪些更新。
MN：膜性肾病；NS：肾病综合征；PLA2R-Ab：抗磷脂酶A2受体抗体；TSHD7A-Ab：抗1型血小板反应蛋白7A域抗体；CNI：钙调神经磷酸酶抑制剂；eGFR：估计肾小球滤过率；IMN：特发性膜性肾病图 1：2012 年、2020 年、2021 年 KDIGO 指南 MN 章节比较与 2020 年草案版相比，2021 年正式版指南对于评估疾病进展风险的实验室指标有较大改动。
指南再次明确，蛋白尿小于3.5g/d、血清白蛋白＞30 g/L（BCP 或免疫学测定）、eGFR >60 mL/min/1.73 m2 的膜性肾病患者不需要免疫抑制治疗。
而对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者，建议根据风险评估选择利妥昔单抗或环磷酰胺联合类固醇（激素）治疗6 个月，或使用以钙调磷酸酶抑制剂（CNI）为基础的至少6 个月的治疗（图 2）。
图 2：2021 年 KDIGO 指南建议ＭＮ患者进行风险评估及其治疗选择需要注意的是，2020 年草案版指南建议治疗开始后 3 个月、6 个月检测 PLA2R 抗体水平，而新版指南则建议在治疗开始后 6 个月检测PLA2R 抗体水平，根据抗体水平决定下一步治疗方案（图 3）。
而对于难治患者，如治疗后eGFR 稳定，可尝试利妥昔单抗进行二次治疗。
3 个月后如对治疗无反应，尝试环磷酰胺联合糖皮质激素。
KDIGO 2024版狼疮肾炎治疗临床实践指南(附表)
KDIGO 2024版狼疮肾炎治疗临床实践指南（附表）2021年，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO ）发布了肾小球疾病治疗临 床实践指南，其中包括了狼疮肾炎（LN ）。
2024年1月3日，KDlGO 发布了最新的LN 治疗临床实践指南，本次更新考虑了自2022年2月以 来发表的随机对照研究的证据。
本次更新包括了 LN 的诊断、治疗和特殊 情况。
LN 的诊断LN 诊断的方法如图1所示。
Is 24-hour proteinuria≥500 mg/d?NoRepeat testing and follow the progressNoNo further urine Iestingatthistime治疗No further urine testing at this timeQuantify proteinuriaNoNo further kidney functiontesting at this timeYesRepeat testingYesConsider kidney biopsy1.除非有禁忌症，所有系统性狼疮(SLE )以及LN患者都应接受羟氯噬的治疗(IC)02.应该考虑对LN进行管理，减轻LN疾病或其并发症：①心血管疾病风险：生活方式管理，如减重、加强锻炼、戒烟等；血脂管理；孕期接受小剂量阿司匹林管理；血压管理。
②蛋白尿与慢性肾脏病(CKD):避免高钠饮食；血压管理；肾脏保护作用的药物，如肾素血管紧张素醛固酮系统阻滞剂(RAASi)、钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂SGLT-2i痔避免肾毒性药物预防急性肾损伤AKI1 ③感染风险评估带状疱疹和肺结核病史；筛查HBV s HCV、HIV和HBV , 并接种相关疫苗；预防乙肝肺囊虫；个体化评估流感及肺炎球菌疫苗重组带状疱疹疫苗的接种事宜；在考虑接种时，除了考虑个体情况，还应考虑公共卫生的状况。
④骨损伤：SLE以及LN患者应接受骨密度与骨折风险评估；个体化补充钙与维生素D以及使用双磷酸盐。
KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012中文版
第3章儿童激素敏感型肾病综合征（Steroid-sensitive nephrotic syndrome，SSNS）3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B）3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d（1D）3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月内逐渐减量（1B）3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D）3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日）至少4周（2C）3.2.2 频繁复发（frequently relapsing，FR）和激素依赖（steroid-dependent，SD）SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C）3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小剂量（2D）3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D）3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C）*相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012中文版
第3章儿童激素敏感型肾病综合征（Steroid-sensitive nephrotic syndrome，SSNS）3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B）3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d（1D）3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月内逐渐减量（1B）3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D）3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日）至少4周（2C）3.2.2 频繁复发（frequently relapsing，FR）和激素依赖（steroid-dependent，SD）SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C）3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小剂量（2D）3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D）3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C）*相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
KDIGO临床实践指南：肾小球肾炎
特发性膜性肾病（IMN）
IMN的预防性抗凝治疗 表现NS的IMN患者，如血清白蛋白显著降低（<25g/L），并伴有其他血栓危险因素，建议 口服华法林预防性抗凝（2C）。
肾小球肾炎
膜增殖性肾小球肾炎（MPGN）
评估MPGN 病理改变（光镜）为MPGN的患者，在特殊治疗前，评估是否存在继发性病因（未分级）。 继发性MPGN的病因： 慢性感染[丙型肝炎病毒（HCV），自身免疫性疾病（狼疮性肾炎） 单克隆免疫球蛋白病（轻链沉积病、单克隆IgG病） 补体调节异常（补体H因子缺乏） 慢性血栓性微血管病等 特发性MPGN的治疗 建议成人和儿童的特发性MPGN患者，如临床表现NS和进行性肾功能减退者，需接受口服 CTX或MMF治疗，联合隔日或每日小剂量激素，初始治疗疗程不超过6个月（2D）。
特发性膜性肾病（IMN）
IMN的初始治疗 推荐初始治疗采用隔月交替的口服/静脉糖皮质激素及口服烷化剂治疗程6个月（1B） 与苯丁酸氮芥相比，建议治疗首选环磷酰胺而非苯丁酸氮芥 （2B） 推荐至少坚持初始治疗方案6个月，再对患者缓解情况进行评估，除非治疗期间肾功能恶化 或NS相关的严重、致残或威胁生命的症状（1C） 对于肾功能短期内（1-2月）出现急剧恶化，而未出现超大量蛋白尿（>15g/d）时，可考 虑重复肾活检（未分级） 不推荐单独使用糖皮质激素作为IMN的初始治疗（1B）。 不建议单独用MMF作为IMN的初始治疗（2C）。
激素抵抗FSGS治疗
建议予CsA 3～5mg/(kg·d)，分两次口服，至少4～6月(2B)。
如获得完全或部分缓解，建议CsA治疗至少持续12个月，然后再缓慢减量(2D)。
不能耐受CsA治疗的激素抵抗的FSGC患者，建议MMF联合大剂量地塞米松(2C)。
2020KDIGO指南中文版
目录.................................................................................................２ 第一章肾小球疾病治疗原则第二章ＩｇＡ肾病／ＩｇＡ血管炎.................................................................................................１１ 第三章膜性肾病 (19)第四章儿童肾病综合征 (28)第五章成人微小病变 (32)第六章成人局灶节段性肾小球硬化 (34)第七章感染相关性肾小球肾炎 (40)第八章免疫球蛋白和补体介导的ＭＰＧＮ型肾小球疾病 (45)第九章抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关性血管炎（ＡＡＶ） (48)第十章狼疮性肾炎 (55)第十一章抗肾小球基底膜抗体性肾小球肾炎 (63)肾小球肾炎指南建议声明和实践要点摘要第一章肾小球疾病治疗原则1.1肾活检实践点1.2.1。
对于初始即需要免疫抑制剂或需要免疫抑制强化治疗的肾小球肾炎患者，又或者患者临床状况发生改变时，应该收集24小时尿液来评估总体的蛋白排泄情况。
实践点1.2.2。
建议对肾小球肾炎患者的蛋白尿进行定量检测，因为它与疾病的预后和治疗决策相关。
蛋白尿定性在某些情况下可能有用。
1.3血尿评估实践要点1.3.1。
所有肾小球肾炎都需要常规评估尿沉渣的红细胞形态以及是否存在红细胞管型和/或棘细胞。
实践点1.3.2。
监测血尿（程度和持续时间）可能对判断各种肾小球肾炎的预后有价值。
1.4肾小球疾病并发症的管理表GP3肾病综合征水肿的管理•每日给药两次效果优于每日给药一次；肾小球滤过率降低的患者可每日使用该药•增加剂量可引起临床上显著的利尿作用，直至达到最大有效剂量•如果治疗失败或担心口服药物的生物利用度，可将呋塞米改为托塞米德/托拉塞米或布美他尼实践要点1.4.2。
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绝大多数 患者给予 推荐的治 疗方案
推荐意见 可用作制 定政策参 考
2级
“建议” suggest”
多数患者 可按照建 议来做， 但还有很 多人不需 要
有多种不 同的方案 可供不同 患者选择 。强调根 据患者的 要求和意 愿制定治 疗方案
需要及相 关利益方 在进行进 一步的协 商
分级
证据标准
A级
（高质量）试验结果和真实情况非 常接近
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特发性膜性肾病（IMN）
IMN的初始治疗
推荐初始治疗采用隔月交替的口服/静脉糖皮质激素及口服烷化剂治 疗程6个月（1B） 及苯丁酸氮芥相比，建议治疗首选环磷酰胺而非苯丁酸氮芥 （2B） 推荐至少坚持初始治疗方案6个月，再对患者缓解情况进行评估，除 非治疗期间肾功能恶化或NS相关的严重、致残或威胁生命的症状（ 1C） 对于肾功能短期内（1-2月）出现急剧恶化，而未出现超大量蛋白尿 （>15g/d）时，可考虑重复肾活检（未分级） 不推荐单独使用糖皮质激素作为IMN的初始治疗（1B）。 不建议单独用MMF作为IMN的初始治疗（2C）。
KDIGO临床实践指南：肾小球肾炎
KDIGO
Kidney Disease Improving Global Outcomes
改善全球肾脏病预后组织
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As a Global Leader:
成员来自19个国家
·来自北美、南美、欧洲、非洲、亚洲等19个国家的肾脏病学家，由6人
组成的理事会负责运营。
非营利性团体
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局灶节段肾小球硬化（FSGS）
复发及激素抵抗FSGS治疗
复发治疗
建议NS复发的FSGS的治疗同成人MCD复发推荐的治疗方案(2D)。
激素抵抗FSGS治疗
建议予CsA 3～5mg/(kg·d)，分两次口服，至少4～6月(2B)。 如获得完全或部分缓解，建议CsA治疗至少持续12个月，然后再缓慢 减量(2D)。 不能耐受CsA治疗的激素抵抗的FSGC患者，建议MMF联合大剂量地 塞米松(2C)。
12
肾小球肾炎
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特发性膜性肾病（IMN）
评价膜性肾病（MN）
进行适当的检查，为所有肾活检证实的MN患者排除继 发性原因（未分级）
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特发性膜性肾病（IMN）
成人IMN免疫抑制治疗适应证
推荐表现为NS并具备以下条件之一的患者，才考虑使用糖皮质激素和免疫抑制 剂治疗。
经过至少6个月的降压及降蛋白尿观察期内，尿蛋白仍持续大于4 g/d并且维持 在高于基线水平50%以上，且无下降趋势（1B）；
B级
（中等质量）：试验结果及真实情 况可能较接近，不排除存在偏差之 可能
C级
（低质量）：试验结果及真实情况 之间可能存在较大偏差
D级
（极低质量）：试验结果本身多属 推测，及实际情况相差甚远
4
肾小球肾炎
5
成人微小病变性肾炎（MCD）
成人初发MCD的治疗
推荐糖皮质激素作为NS初始治疗（1C）。建议每日顿服泼尼松或泼 尼松龙1mg/kg(最大剂量80mg/d)或隔日顿服2mg/kg (最大剂量 120mg/隔日）（2C）。 如能耐受达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量激素至少维持4周 ，未达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量激素最长可维持16周（ 2C）。 达到完全缓解的患者，建议激素在6个月疗程内缓慢减量（2D）。 使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量激素的患者（如未控制的糖 尿病、精神因素、严重的骨质疏松），建议口服CTX或CNIs治疗， 方案同反复复发MCD（2D）。 非频繁复发患者，建议采用及初发MCD相同的治疗方案，重新大剂 量激素治疗（2D）。
8
肾小球肾炎
9
局灶节段肾小球硬化（FSGS）
评价FSGS
全面评估以排除继发性FSGS（未分级）。 不必常规进行遗传学检查（未分级）。
局灶节段肾小球硬化
推荐激素和免疫抑制剂仅用于以下FSFSGS (1C)
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局灶节段肾小球硬化（FSGS）
FSGS初始治疗
建议泼尼松或泼尼松龙每日顿服为1mg/kg (最大剂量为80mg/d)或 隔天2mg/kg(最大剂量为120mg/d) (2C) 建议初始大剂量激素治疗至少4周；如患者能耐受，用至获得完全缓 解，或最长可达16周(2D)。 建议获得完全缓解后，在6个月内激素逐渐减量 (2D) 对使用激素有相对禁忌证或不耐受大剂量激素的患者(如未控制的糖 尿病、精神疾病、重症骨质疏松)，建议选择CNIs作为一线药物 (2D)
·通过促进和协调世界范围内的大合作，整合已有的相关工作，制定出适用于CKD患
者的临床实践指南，并在世界不同地区加以推广，达到改善全球肾脏疾病患者医疗 水准和预后的目的。
3
KDIGO指南推荐等级&循征依据等级
推荐等级
患者
含义 临床医生 政府部门
1级
“推荐” recommend
绝大多数 患者将按 照推荐的 要求
·KDIGO 指定美国肾脏病基金会(National Kidney Foundation，NKF)作为
其管理机构。采取了公开和透明的制度，发表具有科学性、系统性、实用 性、代表性、公正性和权威性的指南用于指导临床实践。
它的使命
现任主席（由上至下）： Kai-Uwe Eckardt, MD Garabed Eknoyan, MD Norbert Lameire, MD
激素抵抗型MCD
重新评估导致NS的其他原因（未分级）。
7
成人微小病变性肾炎（MCD）
支持治疗
建议对于MCD并发AKI的患者可给予肾脏替代治疗并同时 使用激素，方案同初发的 MCD（2D） 建议对于初发肾综的MCD患者，不要给予他汀类降脂药 ；对于血压正常的患者，不需要给予ACEI/ARB降尿蛋白 治疗（2D）
6
成人微小病变性肾炎（MCD）
反复复发和激素依赖或激素抵抗的MCD
反复复发和激素依赖MCD
建议口服CTX 2～2.5mg/(kg·d)，共8周（2C） CTX治疗后仍复发或要求保留生育能力的反复复发和激素依赖的
MCD患者，建议用CNIs治疗1～2年[CsA 3～5mg/(kg·d)或FK506 0.05～0.1 mg/(kg·d)，分别服用](2C)。 对不能耐受激素、CTX或CNIs者，建议MMF0.5～1.0g/次，每日2 次，治疗1～2年（2D）。