肺动脉高压概况与预后-中国医学论坛报
肺动脉高压
肺动脉高压（pulmonaryhypertension,PH）:是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高的疾病或病理生理综合征，可导致右心衰竭甚至死亡。
肺动脉压=肺血管阻力×肺血流量+左心房压力静息状态下肺动脉压力8-20mmHg为正常诊断标准：海平面，右心导管检查静息状态，mPAP>25mmHg或运动状态mPAP>30mmHg 根据静息mPAP分度：轻度：26-35mmHg中度：36-45mmHg重度：>45mmHg肺动脉高压(PH)的金标准需要右心导管测量值来确定.肺动脉高压的发病原因1.肺动脉血流量增加(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。
(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉动脉瘤破入右心或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔。
2.肺周围血管阻力增加(1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。
(2)肺动脉管壁病变：①肺动脉炎②原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞③肺动脉先天性狭窄。
(3)低氧血症致肺血管痉挛：①慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。
②呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。
3.肺静脉压增高:(1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。
(2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心肺动脉高压共同症状：呼吸困难(最常见的症状，其特征是劳力性)其它症状：胸痛、晕厥、疲乏、咯血、声嘶肺动脉高压病因症状：先天性心脏病：自幼心脏杂音、易感冒、差异性紫钳、蹲踞现象等。
结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异常。
栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现。
呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史。
左心疾病：左心扩大，EF降低、不能平卧等肺动脉高压体征:呼吸频率增加、脉搏频速、细小。
右心衰竭时可见颈静脉充盈。
胸骨左下缘有抬举性搏动，反映右心室增大。
肺动脉高压
外周肺血管纤细﹐右房﹑室扩大
超声心动图:右房﹑室腔增大及肺动脉高压征象并可能发 现原发疾病 多普勒超声检查:肺动脉压的定量判断
特发性肺动脉高压辅助检查(二)
肺功能测定：弥散功能下降﹐能鉴别阻塞性或限制性肺疾病 血气分析:低氧血症和呼吸性酸碱中毒。 放射性核素肺通气/灌注扫描:确定右室肥厚、右心功能不全， 显示有无肺血管栓塞。
右心导管检查：能够直接测定肺动脉高压和心功能情况。
肺活检：明确病因，但心功能差者应避免肺活检。
特发性肺动脉高压诊断
肺动脉高压的典型症状、体征 辅助检查：X线、超声心动图等表现。必 要时经右心导管直接测定肺动脉及右心 压力。 除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉 高压后方能诊断本病。
特发性肺动脉高压治疗
肺移植手术适应证
年龄<50岁， 疾病的严重程度 混合静脉血氧饱和度<63%，右房压>6mmHg， 心指数<2. 82L× min-1 ×m－2 无感染， 无肝肾功能异常。 严重右心衰，高胆红素血症，大量腹水的患者， 因手术危险大，死亡率高而不宜行肺移植。
疾病预后
因无特效方法，预后不良 经确定诊断，未经治疗平均存活率为2-3年 右心室未受影响者，可存活10年以上 致死原因多为心肺衰竭
特发性肺动脉高压治疗
前列环素及其类似物
作用机制:对血管平滑肌细胞具有舒张作用；通过抑制 血管平滑肌的增生对血管重塑有逆转作用；减轻血管 内皮的损伤；影响血小板聚集；增加骨骼肌对氧的利 用等。 依前列醇(Epoprostenol, Flolan)，其半衰期较 短(3～5min)，需要持续静脉泵入 口服贝前列素(Beraprost)、吸入伊洛前列环素 （万他维）( Iloprost)以及皮下注射曲前列环素 （Treprostinil）。
肺动脉高压
肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)[概述]：正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15 mmHg。
若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉20 mmHg，即为肺动脉高压。
WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25 mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg，即为肺动脉高压。
[分类]：（一）按病因分类：1、原发性肺动脉高压：病因未名者。
2、继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD，VSD，PDA等。
（二）按病理及血流动力学改变分类：1、动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所致。
2、反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变梗阻性肺动脉高压。
3、被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。
（三）按肺动脉压力升高的程度分类：1、轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘米-5.2、中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达因. 秒. 厘米-5.3、重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg, Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5.继发性肺动脉高压(secondary pulmonary hypertension)[病因]：根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。
平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力*肺血流量1、肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。
2、肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。
如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。
3、肺部疾病：⑴慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。
⑵弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。
关于肺动脉高压你必须知道的知识
关于肺动脉高压你必须知道的知识肺动脉高压（PAH）是一种少见的，预后不良的进展性疾病，有心血管系统“恶性肿瘤”之称，根据美国国立卫生研究院( NIH) 注册登记的结果，特发性肺动脉高压确诊后未经靶向治疗平均生存时间仅为 2.8年。
近年来随着医疗水平的提高，PAH的生存率有所改善，但也并不是很理想，五年生存率也只能达到60％。
了解肺动脉高压的相关知识对预防和治疗都有一定帮助，今天我们就来一起了解一下肺动脉高压。
什么是肺动脉高压肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，其主要特征为肺血管阻力增加和肺血管压力持续升高，最终结局是右心衰竭和过早死亡。
肺动脉高压的症状肺动脉高压最早出现的症状是呼吸困难，表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现，而肺动脉高压导致的心排量减少、组织灌注不足会导致患者昏厥、疲劳、乏力、运动耐量减低；右心缺血，右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足会引起患者心绞痛或胸痛，还有一部分患者会因为肺毛细血管前微血管瘤破裂所致咯血；患者肺动脉扩张压迫喉返神经可导致声音嘶哑；还有患者会表现出右心衰的症状如食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。
肺动脉高压的治疗1、一般治疗临床上有多种治疗肺动脉高压的方法，一般治疗可以采取康复训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。
2、手术治疗肺动脉血栓内膜剥脱术是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm5，血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。
3、靶向药物治疗治疗肺动脉高压的药物包括波生坦、安立生坦、伊洛前列素、曲前列尼尔、凯那®贝前列素钠等。
其中较为常用的为凯那®贝前列素钠。
）衍生物，可以通过血凯那®贝前列素钠是全球首个口服的前列环素（PGI2小板和血管平滑肌的前列环素受体激活腺苷酸环化酶、使细胞内 cAMP 浓度升高， + 流入及血栓素 A2 生成等，从而有抗血小板和扩张血管的作用。
肺动脉高压药物治疗现状和发展趋势
肺动脉高压药物治疗现状和发展趋势张燕婷【摘要】肺动脉高压(PH)是一种以肺小动脉痉挛、内膜增生与重构为主要特征,最终导致肺循环阻力进行性增加右心功能衰竭、功能严重受损甚至死亡的疾病.它具有药物治疗效果和预后差的特点.近年来,PH在单一药物治疗上虽取得了一定疗效,但单一药物治疗在临床上有较大的局限性.联合药物治疗则可以发挥药物间的协同效应,降低单个药物的不良反应.%Pulmonary hypertension( PH )is primarily characterized by vascular spasm,proliferation and remodeling in small pulmonary arteries,which eventually leads to right heart failure,severe functional limitations , and ultimately death. It has the characteristics of poor drug therapeutic effects and poor prognosis. In recent years, some developments in the pharmacological management of monotherapy for PH has been made, however,monotherapy in clinical has certain limitations. Combination therapy has enhanced the efficacy,and decreased the adverse effects of monotherapy.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2012(018)011【总页数】3页(P1737-1739)【关键词】肺动脉高压;药物治疗;联合治疗【作者】张燕婷【作者单位】上海中医药大学附属曙光医院感染科,上海,200021【正文语种】中文【中图分类】R544.16肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)是以肺血管阻力进行性升高为特征，最终导致右心衰竭、功能严重受限甚至死亡的一种慢性进展性疾病。
肺动脉高压
肺动脉高压的临床分类
临床上将 PH分为 5大类
分类
亚类
1.动脉性肺动脉高压（PAH） 1.1特发性肺动脉高压（IPAH）
1.2遗传性肺动脉高压（HPAH）
1.3药物和毒物相关肺动脉高压
1.4疾病相关的肺动脉高压
1.4.1 结缔组织病
1.4.2 HIV感染
1.4.3 门脉高压
1.4.4 先天性心脏病
4. 可溶性鸟苷酸环化酶（soluable guanylate cyclase，sGC）激动剂
5.前列环素类似物和前列环素受体激动剂
PAH的治疗
（四）靶向药物联合治疗和药物间相互作用
1.靶向药物联合治疗 2.药物相互作用：靶向药物联合治疗时需考虑到药物间的相互作用。
谢谢
5.2 系统性和代谢性疾病（如结节病、戈谢氏病、糖原储积症）
5.3复杂性先天性心脏病
5.4 其他（如纤维性纵隔炎）
临床表现
主要表现为进行 性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼 吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。 晚期患 者静息状态下可有症状发作。 随着右心功能不全 的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
可直接评价右心室大小、 形态和功能，并可无创 评估血流量，包括心输 出量、每搏输出量和右 心室质量。
血液学检查
血液学检查主要用于 筛查PH的病因和评价 器官损害情况
PAH的治疗
（一）一般措施
1.体力活动和专业指导下的康复：PAH患者应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练 2. 妊娠、避孕及绝经后激素治疗：随着靶向药物的广泛应用，妊娠 PAH患者死亡率有所下降，但仍在 5%~23%，且妊娠并发症多，因此，建议PAH患者避免怀孕。 3.择期手术：对PAH患者即使进行择期手术也会增加患者风险，接受择期手术者，硬膜外麻醉可能比全 身麻醉耐受性好。 4. 预防感染：PAH 患者容易合并肺部感染，而 肺部感染是加重心衰甚至导致死亡的重要原因之 一。 5.社会心理支持
肺动脉高压能治好的吗【新知识】
肺动脉高压能治好的吗
文章导读
肺动脉高压其实是可以治疗的，但是在治疗上相对来说比较困难一些，作为一
种恶性的心血管疾病，只有尽早发现，积极的干预治疗才可以降低危害，而且一定要配合
医生的治疗。
1、肺动脉高压是在治疗上比较困难的恶性心血管疾病，同时患病人群有七成都集中在
年轻人身上，小到几岁大到40几岁。
患有这种疾病的人群都深知这种预后可能性非常的低，所以问到肺动脉高压能治好吗，只能说这种病的威力与癌症是相等同的。
2、肺动脉高压按照种类分的话可分为原发性的和继发性的两种类型。
针对于原发性的
肺动脉高压来说，它就是皮内的肿瘤，一旦细胞出现恶变就会在肺动脉血管中不断的滋长，导致静脉血被肺动脉挡在了一侧。
如果说治疗不及时或者不正确，患者很快就会死于右心
力衰竭。
3、肺动脉高压的患者在确诊之后一般的存活时间为5年左右，如果出现明显的症状只
有1.9年的平均生存时间。
而对于右心衰竭的患者来说，仅仅只有小于1年的生存时间。
但是随着医疗水平的不断进步，人们关注的肺动脉高压能治好吗这个问题也给了一部分患。
肺动脉高压患者的预后评估及治疗策略优化
肺动脉高压患者的预后评估及治疗策略优化研究方案：肺动脉高压患者的预后评估及治疗策略优化引言：肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一种以肺动脉内心腔和肺动脉壁的结构性改变为主，并导致右心室功能障碍的疾病。
PAH患者的病程可进展迅速，严重时可导致死亡。
对于PAH患者进行准确的预后评估及治疗策略优化是非常重要的。
本研究旨在通过整理和分析已有研究成果，提出新的观点和方法，为解决实际问题提供有价值的参考。
一、方案内容：1.研究对象：选择连续入住我院的PAH患者作为研究对象，包括符合WHO功能级别I～IV的病例。
2.方案实施：（1）患者入组：根据纳入和排除标准，对符合条件的患者进行入组，确保样本的代表性和可比性。
（2）基本信息的采集：在入组后，收集患者的基本信息，包括性别、年龄、病程等。
（3）临床评估：使用WHO功能级别评估PAH患者的疾病严重程度。
（4）影像学检查：进行心脏超声、胸部X线或CT等影像学检查，分析PAH患者的心脏结构和功能。
（5）心功能评估：采集患者的心电图、血流动力学监测结果等，评估心功能。
3.数据采集和分析：（1）收集患者的临床和影像学数据，并建立数据库进行记录。
（2）统计分析患者的基本信息和临床特征，比较不同组别间的差异。
（3）采用生存分析方法，评估PAH患者的预后。
（4）分析各项指标与预后的相关性，探讨预后影响因素。
（5）采用多因素分析方法，建立预后模型，预测PAH患者的生存率。
二、实验或调查的设计和实施：1.实验或调查的设计：（1）回顾性研究：通过回顾收集到的患者数据，并进行数据分析，评估肺动脉高压患者的预后。
（2）前瞻性研究：选取符合纳入标准的患者作为研究对象，进行长期随访观察，评估其预后，并探讨治疗策略对预后的影响。
2.实验或调查的实施：（1）建立研究小组：确定相关研究人员，明确各人职责和任务。
（2）制定调查表或问卷：设计合适的调查表或问卷，用于数据的采集。
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率分别为98%、77%和58%（Am Heart J 2002，143：739）；亦有学者报告，未手术患者的中位生存期为52.6年（Am J Cardiol 1999，84：677）。
我国有数据显示，先心病相关性肺动脉高压预后较好。
1995年，胡盛寿教授等报告，患者（含手术治疗和不能手术者）5年、10年和15年生存率分别为96.5%、93.4%和93.4%（《中国循环杂志》 1995，10：151）。
关于特发性肺动脉高压，靶向药物的应用亦使其预后明显改善。
近期阜外医院一项研究显示，靶向治疗时代患者的1年、2年和3年生存率分别为84.1%、73.7%和70.6%；而传统治疗时代则分别为67%、57.5%和49.3%。
在2011年荆志成教授的研究中，靶向治疗时代我国特发性肺动脉高压患者的1 年和3 年生存率分别为92.1%和75.1%。
可以说，只要早期发现，规范治疗，多数肺动脉高压可以达到较好的预后。
病情评价：肺动脉压力值还不够？
既往文献多根据肺动脉压力的数值将肺动脉高压分为轻度、中度和重度，这种分级对于临床中识别不同病情的患者具有一定意义，但不够全面、准确。
首先，肺动脉压力水平与病情的严重程度往往并不呈平行关系。
例如，先心病相关性肺动脉高压患者的压力值很高，但心功能较好，而特发性肺动脉高压患者的压力值并不太高，而心功能较差。
其次，影响肺动脉高压预后的主要因素包括6分钟步行距离、脑钠肽（BNP）、病情进展速度、心输出量、右房压力，不包括肺动脉压力。
此外，晚期肺动脉高压患者的肺动脉压力往往并不升高，但心输出量急剧降低，从而使肺血管阻力进行性升高，危及生命。
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