重症肌无力病人的病理生理精品课件
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重症肌无力病人的病理生理ppt课件
5
病人可因感染、精神紧张、妊娠、电解质 紊乱（低钾、低钙等）、外科手术、氨基 甙类抗生素的使用等使肌无力和伴随症状 加重，甚至出现肌无力危象。
6
分类
根据肌无力受累的范围及严重程度分为： Ⅰ级（眼肌型）：仅有眼肌受累，可有上 睑下垂、复视等，多见于儿童。 Ⅱa级（全身轻型）：轻度眼肌及全身肌无 力，慢性进展，程度轻，对抗胆碱酯酶药 和皮质激素反应良好。 Ⅱb型（全身中度型）：进展快，对药物治 疗反应差。
7
Ⅲ级（急性爆发型）：急性起病，严重的 全身肌无力和呼吸肌麻痹，迅速恶化，死 亡率高。 Ⅳ级（晚期严重型）：死亡率极高。
8
诊断
典型的病史及临床表现。 检测血中AchR-Ab。 肌电图。 滕喜龙试验。
9
治疗
抗胆碱酯酶药：抗胆碱酯酶药能抑制胆碱 酯酶的活性，减少对乙酰胆碱的水解。使 乙酰胆碱和受体结合的时间延长，实际上 起到了兴奋胆碱受体的作用，从而缓解肌 无力的症状。常用的药物：新斯的明和吡 啶斯的明。
17
谢谢！
18
15
很多患者仅使用挥发性吸入麻醉药即可获 得满意的肌松而完成手术，随着新型中效 肌松药的出现和肌松监测技术的使用，以 及术后呼吸支持技术的提高，MG患者麻醉 中肌松药的使用指征有所放宽。总之，MG 患者所选用的麻醉药物应对呼吸道刺激小、 无呼吸抑制或抑制作用较轻、诱导迅速、 苏醒快。
16
术后处理：手术结束后送入恢复室或ICU， 密切观察，保证呼吸道通畅。当患者完全 清醒，能维持足够的通气和氧合，血气及 电解质正常后才能拔除气管导管。此外， 要防止肌无力危象理
近年的观点认为不论患者年龄大小以及是 否有胸腺瘤，凡是药物治疗欠佳的患者均 适宜行胸腺切除。此类患者术前常存在呼 吸功能障碍，易于感染，加之对某些麻醉 药物的敏感性发生改变，从而使病人的麻 醉处理，尤其是肌松药的使用变得复杂， 因此，合理的麻醉管理和药物的选择是降 低手术麻醉并发症和死亡率的重要环节。
病人可因感染、精神紧张、妊娠、电解质 紊乱（低钾、低钙等）、外科手术、氨基 甙类抗生素的使用等使肌无力和伴随症状 加重，甚至出现肌无力危象。
6
分类
根据肌无力受累的范围及严重程度分为： Ⅰ级（眼肌型）：仅有眼肌受累，可有上 睑下垂、复视等，多见于儿童。 Ⅱa级（全身轻型）：轻度眼肌及全身肌无 力，慢性进展，程度轻，对抗胆碱酯酶药 和皮质激素反应良好。 Ⅱb型（全身中度型）：进展快，对药物治 疗反应差。
7
Ⅲ级（急性爆发型）：急性起病，严重的 全身肌无力和呼吸肌麻痹，迅速恶化，死 亡率高。 Ⅳ级（晚期严重型）：死亡率极高。
8
诊断
典型的病史及临床表现。 检测血中AchR-Ab。 肌电图。 滕喜龙试验。
9
治疗
抗胆碱酯酶药：抗胆碱酯酶药能抑制胆碱 酯酶的活性，减少对乙酰胆碱的水解。使 乙酰胆碱和受体结合的时间延长，实际上 起到了兴奋胆碱受体的作用，从而缓解肌 无力的症状。常用的药物：新斯的明和吡 啶斯的明。
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谢谢！
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很多患者仅使用挥发性吸入麻醉药即可获 得满意的肌松而完成手术，随着新型中效 肌松药的出现和肌松监测技术的使用，以 及术后呼吸支持技术的提高，MG患者麻醉 中肌松药的使用指征有所放宽。总之，MG 患者所选用的麻醉药物应对呼吸道刺激小、 无呼吸抑制或抑制作用较轻、诱导迅速、 苏醒快。
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术后处理：手术结束后送入恢复室或ICU， 密切观察，保证呼吸道通畅。当患者完全 清醒，能维持足够的通气和氧合，血气及 电解质正常后才能拔除气管导管。此外， 要防止肌无力危象理
近年的观点认为不论患者年龄大小以及是 否有胸腺瘤，凡是药物治疗欠佳的患者均 适宜行胸腺切除。此类患者术前常存在呼 吸功能障碍，易于感染，加之对某些麻醉 药物的敏感性发生改变，从而使病人的麻 醉处理，尤其是肌松药的使用变得复杂， 因此，合理的麻醉管理和药物的选择是降 低手术麻醉并发症和死亡率的重要环节。
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力ppt课件
冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离子内 流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突触后 膜上的AchR结合，产生终板电位，当达 到一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子 被AchE破坏，其余1／3则被再摄取，准 备再一次释放。
上述各环节出现障碍均引起疾病。
3
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身。
症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状
波动或“晨轻暮重”）。
ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难
则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。
病程：少数发病后２－３年内自然缓解，大
多数迁延不愈，病程呈波动性，少数呈暴发起
病。
10
MG危象
分三种情况 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引
6
第二节、ＭＧ－病因学２
临床研究证明，相当数量的ＭＧ与 甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿 性关节炎等常合并存在，故认为Ｍ Ｇ是一种自身免疫性疾病。
7
第二节、ＭＧ－病理学
肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性 肌坏死。最突出的改变在神经－肌 接头处，电镜下见突触后膜皱摺减 少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。
肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子 进入神经末梢；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体受损或减少；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
4
第二节、重症肌无力（ＭＧ）
定义：本病是一种神经－肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳，呈波动性肌无力，具有活动 后加重，休息后减轻和晨轻暮重之 特点。
上述各环节出现障碍均引起疾病。
3
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病：
－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌－远端肌及全身。
症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状
波动或“晨轻暮重”）。
ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难
则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。
病程：少数发病后２－３年内自然缓解，大
多数迁延不愈，病程呈波动性，少数呈暴发起
病。
10
MG危象
分三种情况 肌无力危象；因抗胆碱酯药用量不足引
6
第二节、ＭＧ－病因学２
临床研究证明，相当数量的ＭＧ与 甲亢、甲状腺炎、ＳＬＥ、类风湿 性关节炎等常合并存在，故认为Ｍ Ｇ是一种自身免疫性疾病。
7
第二节、ＭＧ－病理学
肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性 肌坏死。最突出的改变在神经－肌 接头处，电镜下见突触后膜皱摺减 少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。
肉毒杆菌中毒与高镁血症：阻碍钙离子 进入神经末梢；
L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放 障碍；
有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过 多；
MG：后膜受体受损或减少；
美洲箭毒：阻断后膜受体。
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第二节、重症肌无力（ＭＧ）
定义：本病是一种神经－肌肉传递障 碍的获得性自身免疫性疾病。临床 特征通常为部分或全身骨骼肌易于 疲劳，呈波动性肌无力，具有活动 后加重，休息后减轻和晨轻暮重之 特点。
《重症肌无力》PPT课件
重症肌无力- 其他分型
新生儿型：约12％MG母亲的新生儿出现吸允 困难、哭声微弱和肢体无力，48h内出现症状， 持续d～w。
先天性MG：少见、症状重、有家族史。
重症肌无力- 诊断
疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、
新斯的明（neostigmine）试验 神经重复频率刺激---停用新斯的明24h后进行，
重症肌无力- 治疗
药物治疗
1.抗胆碱酯酶药物: 对症治疗药物，不影响基础疾病的进程 主要药物:溴化新斯的明,60mg, 4 次／天
重症肌无力- 治疗
2. 激素： 适应症：抗胆碱酯酶药反映较差并已行胸腺切
除的患者，特别&g合用。 用法：大剂量递减隔日疗法，小剂量递增隔日 疗法，大剂量冲击疗法。 副作用：一过性加重
Lambert-Eaton综合征 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 伴有口咽、肢体无力的其他疾病：
进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其 他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。
Lamber-Eaton综合征
也称肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触 的自 身免疫病。其自身抗体直接作用于周围神经末 梢突 触前膜的电压依赖性钙通道。最多见于小细胞 肺癌 ，也可伴发其他自身免疫病。神经症状常可早 于肿 瘤症状，潜伏期可长达5年。
典型病例
患者唐某某，女，32岁。因“波动性四肢无力3月”入 院。患者于3个月前始，出现四肢无力，有“晨轻暮重”现 象，活动后症状加重。既往无特殊病史。
入院查体：颅神经：(－）四肢疲劳试验（＋）。 辅助检查：重复电刺激：有递增现象。
新斯的明实验（＋），胸腺CT示：胸腺瘤 讨论：
1、该患者的诊断及诊断依据？ 2、鉴别诊断如何？ 3、如何治疗？
重症肌无力课件-PPT
临床特点
⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌> ⑵ 肌无力症状呈波动性<晨轻暮重；疲劳、活动、发热 则加重；休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解> ⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅速减弱 。 ⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分缓解，但 完全缓解少见 ⑸呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象，是本病 致死的直接原因。 （6）无论哪块肌肉受累或严重程度如何，首次采用抗 胆碱酯酶药物治疗症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞 三、遗传因素
临床表现
首发症状： 50～60％患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼 睑下垂25％，复视25％。 首发为肢体无力：下肢无力13％，上肢无力3％。 首发为延髓肌受累：表情呆板、面颊无力3％，构音困难 、进食呛咳1％。
重症肌无力PPT
定义：重症肌无力是一种神经-肌肉接头传 递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变部位：在神经-肌肉接头的突触后膜， 该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后 ，受体数目减少。 临床主要特征：骨骼肌极易疲劳，活动后 症状加重，经休息或用胆碱酯酶抑制剂可 以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出 相应的内脏症状。
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
治疗
• （1）胆碱酯酶抑制剂治疗: 溴吡斯的明是最 常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状, 是所有类型 MG的一线用药, 其使用剂量应 个体化, 一般可配合其他免疫抑 制药物联合 治疗。常用药物见表：
（2）免疫抑制药物治疗（定期复查肝肾功能、血常 规、尿常规）：
其他神肌经肉系统抽或动非神或经跳系统动免疫性疾病 无
《重症肌无力》课件2
护理方法
日常护理
注意患者的饮食、休息和运动，保持 良好的生活习惯。
心理支持
对患者的心理状态进行评估，提供必 要的心理支持。
症状监测
定期监测患者的症状，及时发现并处 理病情变化。
药物治疗与观察
根据医生的建议，按时服药并观察药 物反应。
患者的生活质量与康复
生活质量评估
康复训练
对患者的生活质量进行评估，了解疾病对 患者的影响。
特点
具有病情波动性、病程长、易复发、治疗难度大等特点。
重症肌无力的分类
眼肌型
全身型
主要症状为眼睑下垂、复视等，通常 病情较轻，进展缓慢。
全身肌肉受累，严重者呼吸肌无力导 致呼吸困难，甚至窒息。
延髓肌型
累及面部、咀嚼肌和咽喉肌，出现表 情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力、 讲话低微或不能，可伴有吞咽困难和 呼吸困难。
THANKS。
新型免疫抑制剂和生物制剂的研发
针对重症肌无力的病因和发病机制，研发新型免疫抑制剂和生物制剂，提高治疗效果和安 全性。
临床试验与疗效评估
对新药进行临床试验，评估其疗效和安全性，为新药的上市和应用提供科学依据。
治疗方案优化与个体化治疗
根据患者的具体情况，优化治疗方案，实现个体化治疗，提高治疗效果和生活质量。
国际合作与交流
国际学术交流与合作
加强国际学术交流与合作，共同探讨重症肌无力的研究进展和治 疗方案，促进学术研究的深入发展。
国际临床试验与数据共享
开展国际临床试验和数据共享，加强国际间的合作与交流，提高临 床研究的水平和影响力。
国际药物研发与监管政策
关注国际药物研发和监管政策的变化，加强国际间的沟通和合作， 促进新药的研发和应用。
重症肌无力 ppt课件
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ppt课件
出院指导
1、生活规律、注意身体、加强营养，保证充足的睡眠，注意 劳逸结合。
2、注意保暖，预防受凉并引发呼吸道感染。
3、保持精神愉快，避免不良的精神刺激。
4、发病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后 再怀孕。
5、遵医嘱服药，忌随意加减及更换药物，定期复查，如有不16 适随时就诊。
ppt课件
重症肌无力
1
重症肌无力
是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而 出现传递障碍的自身免疫性疾病。
是部分或全身骨骼肌易疲劳，活动后加重，休息 后恢复为临床特征。
ppt课件
2
临床表现：
ppt课件
发病年龄：
任何年龄，40岁前，女多于 男；40 岁后男多于女；胸腺瘤多见于50岁以 后的男性。
健康指导
家属指导： 家属要理解关心病人，给予精神
支持和心里照顾，当病人出现肌无力 症状加重、呼吸困难、恶心、呕吐、 腹痛、大汗、瞳孔缩小时可能为肌无 力危象或胆碱能危象，应立即就诊。
11
ppt课件
饮食保健
★ 1、多食温补：肉类：牛肉、猪肉、狗肉、羊肉、兔肉、 鸡肉等；蔬菜：菜心、韭菜、生姜、番茄、栗子、核桃仁、 花生等；水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、石榴、桃子、 枇杷、桂圆、杏等。 ★ 2、少吃寒凉的食物，避免食用芥菜、绿豆、海带、紫菜、 黄花菜、西瓜、苦瓜等这些寒凉品，苦品食品尽量少吃。 ★ 3、鱼类、鸡蛋、牛奶是重症肌无力患者的重要食品。 ★ 4、要留意饮食的烹饪办法，尽量不要采纳炸、烤、熬、 爆等烹调的方法，免得有效成分被破坏，或者让其性质察 觉改变而失去诊疗的作用。能采纳蒸、炖、煮、煲汤、酒 浸等方法，尽量保障食物美味可口，又能持维其药性。
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出院指导
1、生活规律、注意身体、加强营养，保证充足的睡眠，注意 劳逸结合。
2、注意保暖，预防受凉并引发呼吸道感染。
3、保持精神愉快，避免不良的精神刺激。
4、发病期间避免妊娠、分娩，待病情控制并稳定一段时间后 再怀孕。
5、遵医嘱服药，忌随意加减及更换药物，定期复查，如有不16 适随时就诊。
ppt课件
重症肌无力
1
重症肌无力
是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而 出现传递障碍的自身免疫性疾病。
是部分或全身骨骼肌易疲劳，活动后加重，休息 后恢复为临床特征。
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2
临床表现：
ppt课件
发病年龄：
任何年龄，40岁前，女多于 男；40 岁后男多于女；胸腺瘤多见于50岁以 后的男性。
健康指导
家属指导： 家属要理解关心病人，给予精神
支持和心里照顾，当病人出现肌无力 症状加重、呼吸困难、恶心、呕吐、 腹痛、大汗、瞳孔缩小时可能为肌无 力危象或胆碱能危象，应立即就诊。
11
ppt课件
饮食保健
★ 1、多食温补：肉类：牛肉、猪肉、狗肉、羊肉、兔肉、 鸡肉等；蔬菜：菜心、韭菜、生姜、番茄、栗子、核桃仁、 花生等；水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、石榴、桃子、 枇杷、桂圆、杏等。 ★ 2、少吃寒凉的食物，避免食用芥菜、绿豆、海带、紫菜、 黄花菜、西瓜、苦瓜等这些寒凉品，苦品食品尽量少吃。 ★ 3、鱼类、鸡蛋、牛奶是重症肌无力患者的重要食品。 ★ 4、要留意饮食的烹饪办法，尽量不要采纳炸、烤、熬、 爆等烹调的方法，免得有效成分被破坏，或者让其性质察 觉改变而失去诊疗的作用。能采纳蒸、炖、煮、煲汤、酒 浸等方法，尽量保障食物美味可口，又能持维其药性。
重症肌无力的护理查房ppt课件
01
向家属介绍其在患者疾病管理中的重要角色，如提供情感支持、
监督药物治疗等。
家属护理技巧培训
02
指导家属如何正确地照顾患者，包括饮食、起居、安全等方面
的注意事项。
家属心理调适
03
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
关注家属的心理状态，提供心理支持和疏导，帮助家属更好地
应对家庭压力。
社区健康教育
社区宣传与教育
通过社区宣传栏、健康讲座等形 式，向社区居民普及重症肌无力
针对需要机械通气的患者， 介绍呼吸机的使用、参数 调节及常见问题处理。
饮食护理
营养需求分析
根据患者的病情和营养状 况，评估其每日所需的热 量、蛋白质等营养素的需 求。
适宜的饮食选择
根据患者的饮食喜好和营 养需求，为其推荐适宜的 食物种类和烹饪方式。
进食护理与观察
指导患者正确的进食姿势 和进食量，观察进食过程 中的反应，预防误吸和窒 息。
康复护理
康复锻炼计划
根据患者的具体情况，为其制定 个性化的康复锻炼计划，包括运
动方式、强度和频率等。
心理支持与辅导
关注患者的心理状态，提供必要的 心理支持和辅导，帮助其树立战胜 疾病的信心。
生活能力训练
指导患者在日常生活中进行生活能 力训练，如穿衣、洗漱、如厕等， 提高其生活自理能力。
04 重症肌无力的健康教育
患者健康教育
重症肌无力基础知识
向患者介绍重症肌无力的定义、病因、临床表现及治疗方式，帮 助患者全面了解疾病。
日常护理指导
指导患者如何进行日常自我观察、记录病情变化，以及如何进行适 当的康复训练。
心理支持
关注患者的心理状态，提供心理疏导和支持，帮助患者保持积极乐 观的心态。
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▪ 胸腺切除：胸腺瘤导致的重症肌无力应做 手术切除，对药物治疗不敏感的患者也可 做胸腺切除，70%以上的患者胸腺切除后 症状改善。
▪ 血浆交换疗法：以输入正常人新鲜血浆换 取病人带有AchR-Ab的血浆进行治疗。
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麻醉处理
▪ 近年的观点认为不论患者年龄大小以及是 否有胸腺瘤，凡是药物治疗欠佳的患者均 适宜行胸腺切除。此类患者术前常存在呼 吸功能障碍，易于感染，加之对某些麻醉 药物的敏感性发生改变，从而使病人的麻 醉处理，尤其是肌松药的使用变得复杂， 因此，合理的麻醉管理和药物的选择是降 低手术麻醉并发症和死亡率的重要环节。
▪ Ⅱb型（全身中度型）：进展快，对药物治 疗反应差。
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▪ Ⅲ级（急性爆发型）：急性起病，严重的 全身肌无力和呼吸肌麻痹，迅速恶化，死 亡率高。
▪ Ⅳ级（晚期严重型）：死亡率极高。
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诊断
▪ 典型的病史及临床表现。 ▪ 检测血中AchR-Ab。 ▪ 肌电图。 ▪ 滕喜龙试验。
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▪ 病人可因感染、精神紧张、妊娠、电解质 紊乱（低钾、低钙等）、外科手术、氨基 甙类抗生素的使用等使肌无力和伴随症状 加重，甚至出现肌无力危象。
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6
分类
▪ 根据肌无力受累的范围及严重程度分为：
▪ Ⅰ级（眼肌型）：仅有眼肌受累，可有上 睑下垂、复视等，多见于儿童。
▪ Ⅱa级（全身轻型）：轻度眼肌及全身肌无 力，慢性进展，程度轻，对抗胆碱酯酶药 和皮质激素反应良好。
▪ 可产生针对骨骼肌的自身抗体或致敏淋巴 细胞，血中有AchR-Ab（80-90%）。
▪ 患者对去极化肌松药耐药或早期Ⅱ相阻滞。
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3
病理生理
▪ 本病的主要病变是神经肌肉接头突触后膜 上的乙酰胆碱受体（ AchR ）数目大为减 少，约减少70-80%；病人的血循环中存在 AchR抗体，在补体参与下，抗乙酰胆碱抗 体和AchR结合形成新的复合物，使AchR 退化，数目减少。突触后膜病变及其表面 有效AchR的减少是本病重要的病理生理基 础。
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▪ 术后处理：手术结束后送入恢复室或ICU， 密切观察，保证呼吸道通畅。当患者完全 清醒，能维持足够的通气和氧合，血气及 电解质正常后才能拔除气管导管。此外， 要防止肌无力危象和胆碱能危象的发生。
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谢谢！
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▪ 很多患者仅使用挥发性吸入麻醉药即可获 得满意的肌松而完成手术，随着新型中效 肌松药的出现和肌松监测技术的使用，以 及术后呼吸支持技术的提高，MG患者麻醉 中肌松药的使用指征有所放宽。总之，MG 患者所选用的麻醉药物应对呼吸道刺激小、 无呼吸抑制或抑制作用较轻、诱导迅速、 苏醒快。
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4
临床表现
▪ 各年龄段均可发病，主要见于年轻女性。 重症肌无力的临床表现中具有缓解-复发-恶 化的临床特征。全身横纹肌均可受累，约 90%患者眼肌首先受累，儿童重症肌无力 100%为眼肌无力，时轻时重。面肌受累时 表现为表情困难，闭眼、张嘴无力。当延 髓支配肌群受累时出现咀嚼、吞咽、发音 困难，严重者可发生呼吸肌麻痹。
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9
治疗
▪ 抗胆碱酯酶药：抗胆碱酯酶药能抑制胆碱 酯酶的活性，减少对乙酰胆碱的水解。使 乙酰胆碱和受体结合的时间延长，实际上 起到了兴奋胆碱受体的作用，从而缓解肌 无力的症状。常用的药物：新斯的明和吡 啶斯的明。
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▪ 免疫抑制剂：1.肾上腺皮质激素，应用广泛， 效果好，常用泼尼松。2.其他：硫唑嘌呤、 环磷酰胺等。
重症肌无力
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1
概念
▪ 重症肌无力（MG）是由乙酰胆碱受体抗体 （AchR-Ab）介导的主要累及神经肌肉接 头（NMJ）突触后膜上乙酰胆碱受体 （ AchR ）的自身免疫性疾病，发病率约 为1/1.5-3万。
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2
特点
▪ NMJ传导障碍引起的骨骼肌无力和容易疲 劳。
▪ 患者多合并有胸腺瘤（10-15%）或胸腺增 生（70-90%），胸腺切除对大多数病人有 效。
编辑患者病程的长短与分型、 药物治疗的种类、剂量和反应。术前要调 整好抗胆碱酯酶药的剂量，一般减量 1/2~1/3或术前停药。慎用吗啡等有呼吸抑 制作用的药物；可常规给予抗胆碱药阿托 品或东莨菪碱以预防抗胆碱酯酶药的副作 用，抑制腺体的分泌，但剂量要减少；重 症患者术前应行血浆置换。
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13
▪ 麻醉选择：MG患者若行区域阻滞，其引起 的肌肉松弛会加重已经存在的肌无力症状， 并可导致通气不足，应格外小心。在使用 经血浆胆碱酯酶水解的酯类局麻药时应避 免高浓度及高剂量，以防局麻药中毒。大 多数MG患者尤其行胸腺瘤切除的患者应首 选气管内全身麻醉。
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▪ 只有少数的重症肌无力患者在给予镇静药 及表面麻醉后行气管插管，大部分患者需 用肌松药完成插管。MG患者对非去极化肌 松药异常敏感，非常小的剂量就可能产生 长时间的肌肉松弛，而对去极化肌松药却 表现出耐药趋势，其中琥珀胆碱是受体激 动剂，与受体结合后可使受体构型改变， 肌无力患者可以使用。此外，术中应减少 四环素类及氨基甙类抗生素的使用。
▪ 血浆交换疗法：以输入正常人新鲜血浆换 取病人带有AchR-Ab的血浆进行治疗。
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麻醉处理
▪ 近年的观点认为不论患者年龄大小以及是 否有胸腺瘤，凡是药物治疗欠佳的患者均 适宜行胸腺切除。此类患者术前常存在呼 吸功能障碍，易于感染，加之对某些麻醉 药物的敏感性发生改变，从而使病人的麻 醉处理，尤其是肌松药的使用变得复杂， 因此，合理的麻醉管理和药物的选择是降 低手术麻醉并发症和死亡率的重要环节。
▪ Ⅱb型（全身中度型）：进展快，对药物治 疗反应差。
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▪ Ⅲ级（急性爆发型）：急性起病，严重的 全身肌无力和呼吸肌麻痹，迅速恶化，死 亡率高。
▪ Ⅳ级（晚期严重型）：死亡率极高。
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诊断
▪ 典型的病史及临床表现。 ▪ 检测血中AchR-Ab。 ▪ 肌电图。 ▪ 滕喜龙试验。
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▪ 病人可因感染、精神紧张、妊娠、电解质 紊乱（低钾、低钙等）、外科手术、氨基 甙类抗生素的使用等使肌无力和伴随症状 加重，甚至出现肌无力危象。
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分类
▪ 根据肌无力受累的范围及严重程度分为：
▪ Ⅰ级（眼肌型）：仅有眼肌受累，可有上 睑下垂、复视等，多见于儿童。
▪ Ⅱa级（全身轻型）：轻度眼肌及全身肌无 力，慢性进展，程度轻，对抗胆碱酯酶药 和皮质激素反应良好。
▪ 可产生针对骨骼肌的自身抗体或致敏淋巴 细胞，血中有AchR-Ab（80-90%）。
▪ 患者对去极化肌松药耐药或早期Ⅱ相阻滞。
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病理生理
▪ 本病的主要病变是神经肌肉接头突触后膜 上的乙酰胆碱受体（ AchR ）数目大为减 少，约减少70-80%；病人的血循环中存在 AchR抗体，在补体参与下，抗乙酰胆碱抗 体和AchR结合形成新的复合物，使AchR 退化，数目减少。突触后膜病变及其表面 有效AchR的减少是本病重要的病理生理基 础。
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▪ 术后处理：手术结束后送入恢复室或ICU， 密切观察，保证呼吸道通畅。当患者完全 清醒，能维持足够的通气和氧合，血气及 电解质正常后才能拔除气管导管。此外， 要防止肌无力危象和胆碱能危象的发生。
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谢谢！
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▪ 很多患者仅使用挥发性吸入麻醉药即可获 得满意的肌松而完成手术，随着新型中效 肌松药的出现和肌松监测技术的使用，以 及术后呼吸支持技术的提高，MG患者麻醉 中肌松药的使用指征有所放宽。总之，MG 患者所选用的麻醉药物应对呼吸道刺激小、 无呼吸抑制或抑制作用较轻、诱导迅速、 苏醒快。
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临床表现
▪ 各年龄段均可发病，主要见于年轻女性。 重症肌无力的临床表现中具有缓解-复发-恶 化的临床特征。全身横纹肌均可受累，约 90%患者眼肌首先受累，儿童重症肌无力 100%为眼肌无力，时轻时重。面肌受累时 表现为表情困难，闭眼、张嘴无力。当延 髓支配肌群受累时出现咀嚼、吞咽、发音 困难，严重者可发生呼吸肌麻痹。
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治疗
▪ 抗胆碱酯酶药：抗胆碱酯酶药能抑制胆碱 酯酶的活性，减少对乙酰胆碱的水解。使 乙酰胆碱和受体结合的时间延长，实际上 起到了兴奋胆碱受体的作用，从而缓解肌 无力的症状。常用的药物：新斯的明和吡 啶斯的明。
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▪ 免疫抑制剂：1.肾上腺皮质激素，应用广泛， 效果好，常用泼尼松。2.其他：硫唑嘌呤、 环磷酰胺等。
重症肌无力
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概念
▪ 重症肌无力（MG）是由乙酰胆碱受体抗体 （AchR-Ab）介导的主要累及神经肌肉接 头（NMJ）突触后膜上乙酰胆碱受体 （ AchR ）的自身免疫性疾病，发病率约 为1/1.5-3万。
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特点
▪ NMJ传导障碍引起的骨骼肌无力和容易疲 劳。
▪ 患者多合并有胸腺瘤（10-15%）或胸腺增 生（70-90%），胸腺切除对大多数病人有 效。
编辑患者病程的长短与分型、 药物治疗的种类、剂量和反应。术前要调 整好抗胆碱酯酶药的剂量，一般减量 1/2~1/3或术前停药。慎用吗啡等有呼吸抑 制作用的药物；可常规给予抗胆碱药阿托 品或东莨菪碱以预防抗胆碱酯酶药的副作 用，抑制腺体的分泌，但剂量要减少；重 症患者术前应行血浆置换。
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▪ 麻醉选择：MG患者若行区域阻滞，其引起 的肌肉松弛会加重已经存在的肌无力症状， 并可导致通气不足，应格外小心。在使用 经血浆胆碱酯酶水解的酯类局麻药时应避 免高浓度及高剂量，以防局麻药中毒。大 多数MG患者尤其行胸腺瘤切除的患者应首 选气管内全身麻醉。
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▪ 只有少数的重症肌无力患者在给予镇静药 及表面麻醉后行气管插管，大部分患者需 用肌松药完成插管。MG患者对非去极化肌 松药异常敏感，非常小的剂量就可能产生 长时间的肌肉松弛，而对去极化肌松药却 表现出耐药趋势，其中琥珀胆碱是受体激 动剂，与受体结合后可使受体构型改变， 肌无力患者可以使用。此外，术中应减少 四环素类及氨基甙类抗生素的使用。