原发性免疫缺陷病精品PPT课件
合集下载
原发性免疫缺陷病诊断与治疗PPT
保持良好的生活习惯：保持良好 的生活习惯，如充足的睡眠、适 当的运动等，增强免疫力
日常护理
保持良好的生活 习惯，如规律作 息、合理饮食等
避免接触感染源， 如避免接触病毒、 细菌等
定期进行身体检 查，及时发现并 治疗疾病
保持良好的心理 状态，避免过度 紧张和焦虑
ห้องสมุดไป่ตู้
饮食调理
均衡饮食：保证营养均衡，多吃蔬菜、水果、蛋白质等食物 避免过敏食物：避免食用可能引起过敏的食物，如牛奶、鸡蛋、花生等
案例二：患者B， 诊断为原发性免 疫缺陷病，经过 治疗后病情得到 缓解，但仍需长 期治疗和观察。
经验交流：治疗 原发性免疫缺陷 病需要综合考虑 患者的病情、年 龄、身体状况等 因素，制定个性 化的治疗方案。
建议：患者应积 极配合医生治疗， 保持良好的生活 习惯，定期复查， 以便及时调整治 疗方案。
感谢观看
基因治疗：通过基 因编辑技术，修复 患者免疫系统缺陷 基因，重建免疫系 统
免疫调节剂：使用 免疫调节剂，调节 患者免疫系统，提 高免疫力
05
原发性免疫缺陷病的预防与护理
预防措施
避免接触感染源：避免接触病毒、 细菌等感染源，减少感染风险
定期体检：定期进行体检，及时 发现并治疗疾病
加强营养：保持均衡饮食，补充 维生素和矿物质，增强免疫力
基因治疗方法： 包括基因编辑、 基因沉默、基
因替代等
基因治疗效果： 可以改善或治 愈原发性免疫
缺陷病
基因治疗挑战： 技术难度大， 伦理问题复杂， 需要进一步研
究和探索
其他治疗方法
免疫球蛋白替代疗 法：通过静脉注射 或皮下注射免疫球 蛋白，提高患者免 疫力
骨髓移植：通过骨 髓移植，将健康骨 髓中的免疫细胞移 植到患者体内，重 建免疫系统
原发性免疫缺陷病课件
基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
IgG IgA
B Plasma
IgE
免疫基础理第 论6 版
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫基础理论
第6版
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
第6版
免疫反应 :
疫 应答的场所
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
第6版 TH1
IFN-γ、IL-2
BM
SC
SL
PT
T
CD8+ TH2 IL-4 、5
CTL
CD19+ IgM
CFU
ProB
PreB CD2B0 +
Plasma
IgG
IgM
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
免疫反应
6 IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，第14，版16，17
Ag
B
IL-1，IL-6，TNF
Tr1
IL-12, IL-18
MØ
IL-1
IL-10 IL-4
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
IgG IgA
B Plasma
IgE
免疫基础理第 论6 版
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫基础理论
第6版
免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应
免疫基础理论
第6版
免疫反应 :
疫 应答的场所
免疫细胞及发育
THYRUM
Epi. CD3+ CD4+
第6版 TH1
IFN-γ、IL-2
BM
SC
SL
PT
T
CD8+ TH2 IL-4 、5
CTL
CD19+ IgM
CFU
ProB
PreB CD2B0 +
Plasma
IgG
IgM
RBC Plet PMN MØ
B
Plasma
IgA
B Plasma IgE
免疫反应
6 IL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，第14，版16，17
Ag
B
IL-1，IL-6，TNF
Tr1
IL-12, IL-18
MØ
IL-1
IL-10 IL-4
原发性免疫缺陷病护理查房PPT课件
心理健康对身体康复同样重要。
谢谢观看
为什么进行护理？
为什么进行护理？
提高生存率
通过及时的护理和干预，可以显著提高患者的生 存率和生活质量。
早期发现和治疗感染至关重要。
为什么进行护理？
降低并发症风险
规范的护理可以降低患者发生并发症的风险。 包括感染、内脏损伤等。
为什么进行护理？
促进心理健康
良好的护理可以帮助患者建立积极的心态，促进 心理健康。
促进患者适应生活，提高生活质量。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供清洁、舒适的环境，定期监测生命体征。 保持良好的卫生习惯，有助于预防感染。
如何进行护理？
心理支持
通过倾听和沟通减轻患者的焦虑和恐惧感。 鼓励患者表达情感，增强应对能力。
如何进行护理？
教育培训
向患者及家属普及疾病知识和护理方法。 增强患者自我管理能力，促进康复。
原发性免疫缺陷病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么进行护理？
什么是原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
定义
原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素导致的免疫 系统功能缺陷，患者易感染和发生自身免疫疾病 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
何时进行护理？
何时进行护理？
定期随访
患者需定期回访，评估病情变化和治疗效果。 每次随访时需详细记录患者的健康状况。
何时进行护理？
急性发作
在患者出现急性感染或病情恶化时，需及时进行 护理干预。
包括迅速评估、处理感染和调பைடு நூலகம்治疗方案。
谢谢观看
为什么进行护理？
为什么进行护理？
提高生存率
通过及时的护理和干预，可以显著提高患者的生 存率和生活质量。
早期发现和治疗感染至关重要。
为什么进行护理？
降低并发症风险
规范的护理可以降低患者发生并发症的风险。 包括感染、内脏损伤等。
为什么进行护理？
促进心理健康
良好的护理可以帮助患者建立积极的心态，促进 心理健康。
促进患者适应生活，提高生活质量。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供清洁、舒适的环境，定期监测生命体征。 保持良好的卫生习惯，有助于预防感染。
如何进行护理？
心理支持
通过倾听和沟通减轻患者的焦虑和恐惧感。 鼓励患者表达情感，增强应对能力。
如何进行护理？
教育培训
向患者及家属普及疾病知识和护理方法。 增强患者自我管理能力，促进康复。
原发性免疫缺陷病护理查房
演讲人：
目录
1. 什么是原发性免疫缺陷病？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行护理？ 5. 为什么进行护理？
什么是原发性免疫缺陷病？
什么是原发性免疫缺陷病？
定义
原发性免疫缺陷病是指由于遗传因素导致的免疫 系统功能缺陷，患者易感染和发生自身免疫疾病 。
团队合作有助于提供全面的护理服务。
何时进行护理？
何时进行护理？
定期随访
患者需定期回访，评估病情变化和治疗效果。 每次随访时需详细记录患者的健康状况。
何时进行护理？
急性发作
在患者出现急性感染或病情恶化时，需及时进行 护理干预。
包括迅速评估、处理感染和调பைடு நூலகம்治疗方案。
原发性免疫缺陷病科普讲座PPT课件
原发性免疫缺陷病的定义和特 点 常见的原发性免疫缺陷病分类 及其症状特征
原发性免疫缺陷病的定义 与分类
如何确诊原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺 陷病的治疗与
管理
原发性免疫缺陷病的治疗 与管理
常见的治疗方法及其效果 对患者的护理与康复建议
原发性免疫缺陷病的治疗 与管理
如何预防原发性免疫缺陷病的发生和复 发
结束语
结束语
总结原发性免疫缺陷病的重要性和治疗 管理的关键
鼓励听众获取更多相关资讯和寻求专业 帮助
谢谢您的观赏聆听
原发性免疫缺 陷病科普讲座
PPT课件
目录 引言 原发性免疫缺陷病的定义与分 类 原发性免疫缺陷病的治疗与管 理 病例分享与实用建议 常见问题解答 结束语
引言
引言ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
什么是原发性免疫缺陷病？ 为什么需要关注原发性免疫缺 陷病？
引言
本讲座的目标和内容概述
原发性免疫缺 陷病的定义与
分类
原发性免疫缺陷病的定义 与分类
病例分享与实 用建议
病例分享与实用建议
病例分享：真实的原发性免疫 缺陷病患者案例 实用建议：如何更好地与原发 性免疫缺陷病患者相处与支持
常见问题解答
常见问题解答
常见问题一：原发性免疫缺陷病可以治 愈吗？ 常见问题二：原发性免疫缺陷病的遗传 方式是什么？
常见问题解答
常见问题三：原发性免疫缺陷 病患者可以生育吗？
原发性免疫缺陷病的定义 与分类
如何确诊原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺 陷病的治疗与
管理
原发性免疫缺陷病的治疗 与管理
常见的治疗方法及其效果 对患者的护理与康复建议
原发性免疫缺陷病的治疗 与管理
如何预防原发性免疫缺陷病的发生和复 发
结束语
结束语
总结原发性免疫缺陷病的重要性和治疗 管理的关键
鼓励听众获取更多相关资讯和寻求专业 帮助
谢谢您的观赏聆听
原发性免疫缺 陷病科普讲座
PPT课件
目录 引言 原发性免疫缺陷病的定义与分 类 原发性免疫缺陷病的治疗与管 理 病例分享与实用建议 常见问题解答 结束语
引言
引言ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
什么是原发性免疫缺陷病？ 为什么需要关注原发性免疫缺 陷病？
引言
本讲座的目标和内容概述
原发性免疫缺 陷病的定义与
分类
原发性免疫缺陷病的定义 与分类
病例分享与实 用建议
病例分享与实用建议
病例分享：真实的原发性免疫 缺陷病患者案例 实用建议：如何更好地与原发 性免疫缺陷病患者相处与支持
常见问题解答
常见问题解答
常见问题一：原发性免疫缺陷病可以治 愈吗？ 常见问题二：原发性免疫缺陷病的遗传 方式是什么？
常见问题解答
常见问题三：原发性免疫缺陷 病患者可以生育吗？
原发性免疫缺陷病护理PPT
原发性免疫缺 陷病护理PPT
目录 介绍 护理要点 护理技巧
介绍
介绍
原发性免疫缺陷病的定义：原发性 免疫缺陷病是一类由于基因突变引 起的免疫系统功能异常的疾病。
病因：原发性免疫缺陷病是因为机 体免疫系统发育不全或功能异常导 致的。
介绍
疾病类型：原发性免疫缺陷病 分为先天性和获得性两种。
护理意义：对于患有原发性免 疫缺陷病的患者，护理工作至 关重要。
护理要点
护理要点
管理感染：对于原发性免疫缺 陷病患者来说，很容易感染病 原体，所以护理工作中要重点 管理感染，包括防范传染源、 环境卫生等方面。
护理要点
营养支持：给患者提供营养丰 富的饮食，确保患者的机体免 疫系统有足够的能量应对疾病 。
便捷管理：对于患者需要长期 治疗的原发性免疫缺陷病，护 理工作要方便快捷，让患者能 够更好地接受治疗。免疫缺陷病的患 者容易引起过敏反应等，护理人员 在管理药物时要确保安全用药。
家属关心：家属的关心可以让患者 更好地信任和愉悦，护理人员应该 鼓励他们参与护理过程。
护理技巧
规律生活：患者应该有规律的 生活方式，保证在充足的睡眠 和饮食良好的情况下，进行必 要的运动和锻炼。
谢谢您的 观赏聆听
目录 介绍 护理要点 护理技巧
介绍
介绍
原发性免疫缺陷病的定义：原发性 免疫缺陷病是一类由于基因突变引 起的免疫系统功能异常的疾病。
病因：原发性免疫缺陷病是因为机 体免疫系统发育不全或功能异常导 致的。
介绍
疾病类型：原发性免疫缺陷病 分为先天性和获得性两种。
护理意义：对于患有原发性免 疫缺陷病的患者，护理工作至 关重要。
护理要点
护理要点
管理感染：对于原发性免疫缺 陷病患者来说，很容易感染病 原体，所以护理工作中要重点 管理感染，包括防范传染源、 环境卫生等方面。
护理要点
营养支持：给患者提供营养丰 富的饮食，确保患者的机体免 疫系统有足够的能量应对疾病 。
便捷管理：对于患者需要长期 治疗的原发性免疫缺陷病，护 理工作要方便快捷，让患者能 够更好地接受治疗。免疫缺陷病的患 者容易引起过敏反应等，护理人员 在管理药物时要确保安全用药。
家属关心：家属的关心可以让患者 更好地信任和愉悦，护理人员应该 鼓励他们参与护理过程。
护理技巧
规律生活：患者应该有规律的 生活方式，保证在充足的睡眠 和饮食良好的情况下，进行必 要的运动和锻炼。
谢谢您的 观赏聆听
原发性免疫缺陷病的科普知识课件
谁会受到影响？ 遗传因素
原发性免疫缺陷病通常是遗传性疾病，常见 于家族中有相关病史的人群。
某些类型的免疫缺陷病更常见于男性。
谁会受到影响？ 年龄段
虽然可以在任何年龄发病，但很多患者在婴 幼儿阶段被诊断。
早期症状可能不明显，易被忽视。
谁会受到影响？ 环境因素
环境污染、营养不良等也可能在一定程度上 影响免疫系统健康。
社会和家庭的支持对患者康复至关重要。
为何要重视原发性免疫缺陷病？
促进科研与发展
支持对免疫缺陷疾病的科研，提高治疗方法和患 者生活质量。
新治疗方法的开发需要更多的临床试验和研究支 持。
为何要重视原发性免疫缺陷病？
建立患者支持网络
促进患者之间的交流与分享，建立支持系统，帮 助患者应对心理压力。
患者互助小组可以为患者和家属提供情感支持和 实用建议。
谢谢观看
这些疾病使得患者更容易感染或肿瘤发生。
什么是原发性免疫缺陷病？ 类型
主要包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷 等。
每种类型的免疫缺陷有不同的病因和临床表现。
什么是原发性免疫缺陷病？ 流行病学
这类疾病的发生率较低，约为每十万出生中有1-2 例。
但由于其严重性，早期诊断和干预至关重要。
谁会受到影响？
但原发性免疫缺陷的主要因素是遗传。
何时出现症状？
何时出现症状？
早期症状
常见症状包括反复感染、慢性腹泻、皮肤问题等 。
这些症状可能在出生后几个月到几年内出现。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 何时出现症状？
病情加重
若未能及时治疗，患者可能会出现更严重的并发 症，如肺炎、败血症等。
早期干预可以显著提高生存率。
何时出现症状？
原发性免疫缺陷病护理业务学习PPT课件
其护理
常见的原发性免疫缺陷病 及其护理
严重联合免疫缺陷症（SCID） 的护理要点
- 早期发现和诊断 - 预防感染和保持清洁 - 家庭支持和心理护理
常见的原发性免疫缺陷病 及其护理
常变免疫缺陷（CVID）的护理策略 - 免疫球蛋白替代治疗 - 预防呼吸道感染 - 饮食调整和营养支持
常见的原发性免疫缺陷病 及其护理
其他原发性免疫缺陷病的护理 - 遗传咨询和家族支持 - 入院护理和病情监测 - 康复护理和康复计划的制
定
护理团队的角 色和职责
护理团队的角色和职责
医生在原发性免疫缺陷病护理中的作用 护士在原发性免疫缺陷病护理中的作用
护理团队的角色和职责
社会工作者和心理咨询师的支 持
常见的护理问 题和解决方案
原发性免疫缺 陷病护理业务 学习PPT课件
目录 介绍 常见的原发性免疫缺陷病及其 护理 护理团队的角色和职责 常见的护理问题和解决方案 护理中的注意事项和安全措施 护理的未来发展和展望
介绍
介绍
什么是原发性免疫缺陷病？ 原发性免疫缺陷病的病因和分 类
介绍
护理在原发性免疫缺陷病中的重要性
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 常见的原发性 免疫缺陷病及
实施合理的防护措施 - 洗手和消毒 - 避免接触传染源
护理中的注意事项和安全 措施
病患的日常生活护理 - 健康饮食和食物安全 - 避免接触病原体 - 保持一定的运动和体力锻
炼
护理的未来发 展和展望
护理的未来发展和展望
新的药物和治疗方法的研究进展 护理技术的创新和应用
护理的未来发展和展望
患者教育和自我管理的重要性
谢谢您的观赏聆听
常见的护理问题和解决方 案
预防和管理感染的策略 - 收集病史信息和健康评估 - 接种疫苗和用药预防感染 - 长期预防性抗生素治疗
常见的原发性免疫缺陷病 及其护理
严重联合免疫缺陷症（SCID） 的护理要点
- 早期发现和诊断 - 预防感染和保持清洁 - 家庭支持和心理护理
常见的原发性免疫缺陷病 及其护理
常变免疫缺陷（CVID）的护理策略 - 免疫球蛋白替代治疗 - 预防呼吸道感染 - 饮食调整和营养支持
常见的原发性免疫缺陷病 及其护理
其他原发性免疫缺陷病的护理 - 遗传咨询和家族支持 - 入院护理和病情监测 - 康复护理和康复计划的制
定
护理团队的角 色和职责
护理团队的角色和职责
医生在原发性免疫缺陷病护理中的作用 护士在原发性免疫缺陷病护理中的作用
护理团队的角色和职责
社会工作者和心理咨询师的支 持
常见的护理问 题和解决方案
原发性免疫缺 陷病护理业务 学习PPT课件
目录 介绍 常见的原发性免疫缺陷病及其 护理 护理团队的角色和职责 常见的护理问题和解决方案 护理中的注意事项和安全措施 护理的未来发展和展望
介绍
介绍
什么是原发性免疫缺陷病？ 原发性免疫缺陷病的病因和分 类
介绍
护理在原发性免疫缺陷病中的重要性
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 常见的原发性 免疫缺陷病及
实施合理的防护措施 - 洗手和消毒 - 避免接触传染源
护理中的注意事项和安全 措施
病患的日常生活护理 - 健康饮食和食物安全 - 避免接触病原体 - 保持一定的运动和体力锻
炼
护理的未来发 展和展望
护理的未来发展和展望
新的药物和治疗方法的研究进展 护理技术的创新和应用
护理的未来发展和展望
患者教育和自我管理的重要性
谢谢您的观赏聆听
常见的护理问题和解决方 案
预防和管理感染的策略 - 收集病史信息和健康评估 - 接种疫苗和用药预防感染 - 长期预防性抗生素治疗
原发性免疫缺陷病病人的护理PPT课件
原发性免疫缺 陷病病人的护
理PPT课件
目录 引言 护理策略 护理措施 护理要点 总结
引言
引言
原发性免疫缺陷病（Primary Immunodeficiency Diseases，简 称PID）是一类由基因缺陷引起的 免疫系统异常的疾病。
引言
PID病人的免疫系统功能低下，容易发 生反复感染和病变。
护理要点
手卫生：勤洗手，使用洗手液或含酒精 的免洗洗手液。
定期复查：按照医生的建议，定期进行 免疫功能和疾病状态的检查。
护理要点
生活方式：避免疲劳和过度运 动，保持充足的休息。
总结
总结
对于PID病人，护理至关重要，可以帮 助他们保持健康和提高生活质量。
定期监测、免疫支持治疗、预防感染、 营养支持和心理支持是护理PID病人的 关键策略。
总结
通过保持环境清洁、隔离措施、饮 食调理、定期复查和安全措施可以 有效降低感染风险。 遵循接触与交往、饮食调理、手卫 生、定期复查和合理生活方式的护 理要点。
总结
在护理PID病人时，为了提供更好的护 理和支持，与医护人员密切合作非常重 要。
谢谢您的观赏聆听
护理措施
饮食调理：给予PID病人均衡的 饮食，增加营养摄入，提高免 疫力。 定期复查：定期进行免疫功能 的监测，了解疾病状态。
护理措施
安全措施：教育PID病人护理要点
护理要点
接触与交往：避免与有感染症状的 人接触，减少交往次数。 饮食调理：提供新鲜、均衡的饮食 ，有助于增强抵抗力。
即使PID病人在生活中需要特殊的护理 和管理。
护理策略
护理策略
定期监测：定期进行免疫功能 和疾病状态的检查，及时发现 和干预问题。
免疫支持治疗：根据具体情况 ，采取补充免疫球蛋白、干细 胞移植等治疗手段进行免疫支 持。
理PPT课件
目录 引言 护理策略 护理措施 护理要点 总结
引言
引言
原发性免疫缺陷病（Primary Immunodeficiency Diseases，简 称PID）是一类由基因缺陷引起的 免疫系统异常的疾病。
引言
PID病人的免疫系统功能低下，容易发 生反复感染和病变。
护理要点
手卫生：勤洗手，使用洗手液或含酒精 的免洗洗手液。
定期复查：按照医生的建议，定期进行 免疫功能和疾病状态的检查。
护理要点
生活方式：避免疲劳和过度运 动，保持充足的休息。
总结
总结
对于PID病人，护理至关重要，可以帮 助他们保持健康和提高生活质量。
定期监测、免疫支持治疗、预防感染、 营养支持和心理支持是护理PID病人的 关键策略。
总结
通过保持环境清洁、隔离措施、饮 食调理、定期复查和安全措施可以 有效降低感染风险。 遵循接触与交往、饮食调理、手卫 生、定期复查和合理生活方式的护 理要点。
总结
在护理PID病人时，为了提供更好的护 理和支持，与医护人员密切合作非常重 要。
谢谢您的观赏聆听
护理措施
饮食调理：给予PID病人均衡的 饮食，增加营养摄入，提高免 疫力。 定期复查：定期进行免疫功能 的监测，了解疾病状态。
护理措施
安全措施：教育PID病人护理要点
护理要点
接触与交往：避免与有感染症状的 人接触，减少交往次数。 饮食调理：提供新鲜、均衡的饮食 ，有助于增强抵抗力。
即使PID病人在生活中需要特殊的护理 和管理。
护理策略
护理策略
定期监测：定期进行免疫功能 和疾病状态的检查，及时发现 和干预问题。
免疫支持治疗：根据具体情况 ，采取补充免疫球蛋白、干细 胞移植等治疗手段进行免疫支 持。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
小儿免疫系统发育及特点
补体系统 不能通过胎盘，胎儿期已合成 新生儿补体经典、旁路途径活性均低于成人
小儿免疫系统发育及特点
小结
出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。
免疫缺陷病
定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷
基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)
免疫反应过程
抗原
第一阶段
抗原提呈 (APC→TH)
第二阶段 第三阶段 第四阶段
淋巴细胞增殖 (T、B)
CTL、NK、
免疫效应 ADCC、补体、
PMN
淋巴细胞凋亡宿ຫໍສະໝຸດ 免疫反应抗原提呈 淋巴细胞增殖
清除抗原 淋巴细胞凋亡 恢复正常
Pathogen T T
T
Mφ
T
T T
T T
T T
T TT
T
T T
T
T
Th2细胞功能较Th1细胞占优势
T细胞暂时性功能下降,与缺乏抗原刺激,记忆T细胞数量少 有关,随着抗原的反复刺激,T细胞的功能逐渐增强
小儿免疫系统发育及特点
B淋巴细胞及免疫球蛋白
骨髓
B细胞成熟的场所
B细胞
足月新生儿B细胞数量略高于成人 Th细胞辅助不足，产生IgG的B细胞2岁时、产生
IgA的 B细胞5岁时达成人水平 免疫球蛋白（Ig） 分为 IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类
14 12 10 8 6 4 2
g/L
Total IgG
Baby IgG
0.6
Maternal IgG
0 123 45678 9 ms
生后9月内血清IgG动态变化
小儿免疫系统发育及特点
IgM
不能通过胎盘 个体发育最早的免疫球蛋白 胚胎第12周即能合成，新生儿脐血IgM过高提示
宫内感染 出生后3~4月为成人的50%，1岁时为75%，于6~8
胸腺：是T细胞分化成熟的场所
胚胎第6周时，由第3、4 咽囊上皮细胞发育而来 出生时与体重之比最大，青春期后开始萎缩
T细胞
出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答能力 CD40L ↓, CD28表达 ↓,辅助B细胞合成和转化Ig的能力受限 CD45RO+T细胞↓, CD45RA+T细胞↑(97%) IL-4 ↓, IFN- γ↓
WAS →湿疹血小板减少伴免疫缺陷
1999年国际免疫协会分类
1．特异性免疫缺陷病 联合免疫缺陷病 以抗体缺陷为主的免疫缺陷 Ｔ细胞缺陷为主的免疫缺陷病 伴有其他特征的免疫缺陷病
２．免疫缺陷病合并其它先天性疾病 ３．补体缺陷 ４．吞噬功能缺陷
原发性免疫缺陷病的构成比:
补体缺陷
吞噬细胞缺陷
岁达成人水平 IgM是抗G-杆菌主要抗体，新生儿易患G-菌感染
小儿免疫系统发育及特点
IgA
不能通过胎盘 个体发育最迟,12岁达成人水平 分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不能
测出
IgD、IgE
不通过胎盘,含量极低，IgE与Ⅰ型变态反应有关
14 12 10 8 6 4 2
g/L
IgG
IgA
T
TT TT
淋巴细胞凋亡
免疫反应总是伴有炎症反应 治疗临床疾病的目的：
－保证适当的免疫反应，以清除抗原， －阻止过分的炎症反应
小儿免疫系统发育及特点
T淋巴细胞及细胞因子 B淋巴细胞及免疫球蛋白 单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC) 中性粒细胞 补体
小儿免疫系统发育及特点
T淋巴细胞及细胞因子
IgM
1.8 -0.6
4 8 12ms 2 4 8 10 免疫球蛋白的个体发育
12 yrs
小儿免疫系统发育及特点
单核/巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC)
由于缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助，新生 儿APC细胞的抗原提呈功能较差
中性粒细胞
数目正常,但储存空虚,严重感染易发生中性粒细 胞减少 辅助因子缺乏,趋化、粘附吞噬、杀菌细胞功能 暂时性低下，易发生化脓性感染
环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或
免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired
immunodeficiency syndrome，AIDS)
原发性免疫缺陷病—概述
定义
由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫 细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺 如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临 床综合征。
发病率
已发现有120种 总发病率不清，估计为1:10000 我国累计病例估计3~6万例
原发性免疫缺陷病-病因
病因不明，可能是多因素所致
遗传因素：基因突变或缺失 宫内因素：感染 风疹病毒 CMV
原发性免疫缺陷病-分类
命名原则 以往以发现疾病的人名或地名来命名 现在以分子遗传学基础或功能障碍的机制来命名 Bruton 病 →X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA) Swiss 型 无丙种球蛋白血症 →严重联合免疫缺陷病 （ Severe combined ID，SCID )
免 疫 缺 陷病
Immunodeficiency
免疫的本质
识别自身，排除异己
识别、清除突变细胞
免疫监视功能
清除衰老、死亡和损伤细胞
维持自身稳定
抗感染
免疫系统的组成
免疫器官和组织 免疫细胞 免疫活性分子
免疫器官和组织
中枢免疫器官：骨髓和腺胸 T、B淋巴细胞分化成熟的场所
外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞定居、免疫 应答的场所
免疫活性分子
细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面）
-- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等）
免疫反应
免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程
免疫反应类型 特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行
T细胞：细胞免疫 B细胞：体液免疫 非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀 伤细胞等执行（补体等参与）
小儿免疫系统发育及特点
IgG
唯一能通过胎盘的Ig 胎儿自身产生IgG的能力差 脐血IgG大于或等于母体水平；早产儿较低 来自母亲的IgG在6个月时消失， 3个月后自身合成
的逐渐增多 出生后3~4个月最低，8-10岁接近成人水平 来自母体的IgG在生后数月内防止感染起着重要作用 IgG2在2岁内上升慢,易患荚膜细菌感染