癫痫综合征的诊断
doose综合症诊断标准
doose综合症诊断标准
Doose综合征，也被称为婴幼儿肌阵挛-失张力癫痫（myoclonic-atonic epilepsy, MAE），是一种罕见的儿童癫痫综合征。
以下是Doose综合征
的诊断标准：
1. 主要根据临床表现及脑电图特征作出诊断。
2. 患儿除癫痫发作外其他方面正常，有反复的跌倒发作或长时间的朦胧状态。
3. 脑电图显示节律性θ活动或不规则棘慢波、多棘慢波。
4. 神经影像学及其他实验室检查正常。
5. 为与Lennox-Gastaut综合征等鉴别，需行长程视频脑电图及多导生理记录脑电图监测观察发作。
6. 需与婴儿良性肌阵挛性癫痫(BME)、Dmvet综合征、Lennox-Gastaut综合征(LGE)及儿童不典型良性局部性癫痫鉴别。
这几种儿童癫痫综合征均有
肌阵挛或多种形式的发作，主要根据起病年龄、首发类型、EEG特征及预后鉴别。
以上内容仅供参考，请注意，诊断Doose综合征需要进行全面的临床和电
生理评估，包括详细的病史、体格检查、脑电图监测等。
如有疑虑，建议及时就医，以便专业医生进行综合判断和治疗。
癫痫诊断与鉴别诊断
癫痫诊断与鉴别诊断 1.诊断主要明确以下三点（1）是否是癫痫。
（2）癫痫和癫痫综合征及其临床发作类型。
（3）病因。
病史、脑电图检查是诊断小儿癫痫的主要依据。
2.鉴别诊断（1）晕厥：常见于年长儿，多有晕厥家族史。
因一过性脑血流灌注不足及脑缺氧而引起，往往发生于体位性低血压、劳累、情绪激动、闷热、阵发性心律失常等，症见不安、出汗、苍白、视物模糊，继之意识障碍，全身肌张力丧失，严重者可见惊厥发作，一般无二便失禁，无发作后嗜睡及神经系统体征，脑电图正常。
（2）屏气发作：见于6个月至6岁小儿，高发年龄为6-18个月。
发作多有诱因，如恐惧、生气等。
发作时先大哭，随之呼吸暂停，青紫，重者意识丧失、躯体强直或抽动；或苍白、失张力、心律减慢，持续1-3分钟缓解。
与癫痫比较，屏气发作有明显的诱因，发作期及发作间期脑电图无癫痫波形，临床无需药物治疗，但应注意心理卫生，合理教养。
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答
癫痫及癫痫综合征的分类相关问题解答对癫痫及癫痫综合征进行细致的分类，将有助于临床诊断、药物选择及预后判断。
虽然有很多癫痫综合征的发病率较低，但是对于从事癫痫病临床工作的医务工作者来说，正确认识并予以诊断仍是十分必要的。
癫痫及癫痫综合征的分类方法较多，经历了一个较为漫长的认识过程，1989年的国际抗癫痫联盟（ILAE）的《癫痫和癫痫综合征的分类》方案在世界范围内得到认可与应用，2010年ILAE又提出了关于癫痫及癫痫综合征的过渡性分类框架。
1.1989年ILAE对癫痫及癫痫综合征的分类将癫痫及癫痫综合征分成四大类：部位相关性（局灶、局限性、部分性）癫痫及综合征、全面性癫痫及综合征、不能确定为局灶性还是全面性的癫痫及综合征、特殊综合征。
从病因学角度，将癫痫及癫痫综合征主要分为三种类型。
（1）特发性癫痫及综合征：除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在病因；除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征；通常有年龄依赖性，例如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫。
（2）症状性癫痫及综合征：癫痫发作是由一个或多个可辨认的结构性脑部病变引起，例如海马硬化引起的内侧颞叶癫痫、局灶性皮质发育不良引起的额叶癫痫。
（3）隐源性癫痫及综合征：推测病因也是症状性的，但是目前的检查手段无法明确病因，与年龄相关，但通常没有定义明确的脑电图特征及临床特征；随着高分辨率MRI的应用以及遗传病因学的发展，隐源性癫痫的数量将越来越少。
2.2010年ILAE关于癫痫及癫痫综合征的修订2010年ILAE提出了癫痫的过渡性分类框架（略）。
3.常见癫痫和癫痫综合征类型及诊断要点（1）良性家族性新生儿癫痫：良性家族性新生儿癫痫（BFNE）是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，主要特征是正常足月新生儿出生后不久（多数在7天内）出现强直、阵挛性惊厥发作，常并发自主神经症状和运动性自动症，发作频繁、短暂；发作间期患儿一般状态良好，除家族中有类似发作史和脑电图非特异性改变之外，其他病史和检查均正常，预后良好，惊厥发作多于2～4周内消失；EEG发作间期大多正常，部分病例有全面性或局灶性异常。
癫痫表现诊断及鉴别诊断
• 鉴别诊断 • 1.痫性发作需要与各种发作性疾病鉴别 • ①癔症；②晕厥；③过度换气综合征；④偏头痛；
⑤短暂性脑缺血发作；⑥发作性睡病。此外，癫痫 还应与发作性精神症状以及发作性其他内脏症状等 鉴别。 • 2.症状性癫痫及癫痫综合征的病因鉴别 • （1）引起癫痫的全身性疾病 ①低血糖症；②低钙 血症；③氨基酸尿症等。 • （2）引起癫痫的脑部疾病 有无产伤史、高热惊厥 史、脑外伤史、卒中史等。体检中若发现如颅内肿 瘤的定位体征和视盘水肿，脑动静脉畸形的头部杂 音，脑猪囊尾蚴病（囊虫病）的皮下结节等。 • 脑血管造影、核素脑扫描、CT、MRI等检查有助鉴 别。
• 4.失神发作（小发作）
• 其典型表现为短暂的意识障碍，而不伴先兆或 发作后症状。
• 5.癫痫持续状态
• 是指单次癫痫发作超过30分钟，或者癫痫频繁 发作，以致患者尚未从前一次发作中完全恢复 而又有另一次发作，总时间超过30分钟者。癫 痫持续状态是一种需要抢救的急症。
• 诊断
• 癫痫诊断主要根据发作史，目击者对发作 过程提供可靠的详细描述，辅以脑电图痫 性放电证据即可确诊。
• 癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能 失调综合征。以脑神经元异常放电
引起反复痫性发作为特征。癫痫是
神经系统常见疾病之一，患病率仅
次于脑卒中。癫痫的发病率与年龄 有关。一般认为1岁以内患病率最 高，其次为1～10岁以后逐渐降低。 我国男女之比为1.15∶1～1.7∶1。 种族患病率无明显差作）
• 系指全身肌肉抽动及意识丧失的发作。以产伤、脑 外伤、脑瘤等较常见。强直-阵挛发作可发生在任何 年龄，是各种癫痫中最常见的发作类型。其典型发 作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临 床阶段。发作期间脑电图为典型的爆发性多棘波和 棘-慢波综合，每次棘-慢波综合可伴有肌肉跳动。
癫痫的诊断及分类
癫痫的诊断
1. 确定是否为癫痫详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,尽可能获取详细而完整的 发作史，是准确诊断癫痫的关键。脑电图检查是诊断癫痫发作和癫痫的最重要的手段，并 且有助于癫痫发作和癫痫的分类。临床怀疑癫痫的病例均应进行脑电图检查。需要注意的 是，一般常规脑电图的异常率很低,约为10～30 %。而规范化脑电图，由于其适当延长描 图时间, 保证各种诱发试验, 特别是睡眠诱发, 必要时加作蝶骨电极描记, 因此明显提高了 癫痫放电的检出率，可使阳性率提高至80%左右，并使癫痫诊断的准确率明显提高。
癫痫综合征的分类
：除了癫痫，没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在 青春期前起病，预后良好。
：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响 脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富，能够寻找到病因的癫痫病例越 来越多。
：认为是症状性癫痫综合征，但目前病因未明。 ：指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫，如阅读性 癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素，发作也消失。 ：指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解，不留后遗症的癫痫综合征。 ：指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或 者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常，药 物治疗效果差。包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。
2．癫痫发作的类型 主要依据详细的病史资料、规范化的脑电图检查，必要时行录像脑电图检测等进行判断。 3．癫痫的病因 在癫痫诊断确定之后，应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史、出生及生长发育情
癫痫发作与癫痫综合征讲课PPT课件
心理护理
保持积极心态：鼓励患者保持乐观，避免过度焦虑和抑郁 建立支持系统：为患者提供家庭、朋友、医生等支持，增强其信心 心理辅导：必要时进行心理辅导，帮助患者正确认识疾病，减轻心理负担 社交活动：鼓励患者参加社交活动，增强社交能力，提高生活质量
生活护理
保持良好的生活习惯， 避免过度劳累和紧张
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20XX/01/01
癫痫发作与癫 痫综合征讲课
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CONTENTS
单击添加目录项标题 癫痫发作与癫痫综合征概述
癫痫发作的临床表现 癫痫综合征的临床表现 癫痫发作与癫痫综合征的治疗方法 癫痫患者的日常护理与注意事项
单击此处护理人员：XX 医院-XX科室-XX
持续时间：癫痫发作通常持续数分钟 至数十分钟，然后逐渐缓解
癫痫综合征的临床表现
章节副标题
癫痫综合征的类型
部分性发作：包括单纯部分性发作和复杂部分性发作 全面性发作：包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作等 癫痫持续状态：癫痫发作持续时间超过5分钟或反复发作，间隔时间短于5分钟 不典型癫痫综合征：包括West综合征、Lennox-Gastaut综合征等
章节副标题
癫痫发作与癫痫综合征概 述
章节副标题
癫痫发作与癫痫综合征的定义
癫痫综合征：一组具有相似 症状和病因的癫痫发作
癫痫发作类型：部分性发作、 全身性发作、复杂部分性发
作等
癫痫发作：大脑神经元异常 放电引起的短暂性脑功能障 碍
癫痫综合征分类：局灶性癫 痫、全面性癫痫、癫痫性脑
病等
癫痫发作与癫痫综合征的分类
保持水分平衡： 避免脱水，保持 充足的水分摄入
癫痫病的诊断标准
癫痫一、定义：癫痫来源于希腊语中“epilambanein”一词。
癫痫是一组临床综合征，以反复发作的脑功能障碍为特征。
癫痫由脑内神经元异常、过度放电所致。
癫痫发作系脑对各种损害、损伤的非特异性反应。
因此，癫痫可由多种不同原因所致。
二、分类：在癫痫发作的国际分类中，癫痫的发作分为部分性发作和全身性发作两大类，对那些资料不充足或不确切，或至今仍无法归类的则列为第三类。
三、临床表现要点：1.部分性发作：局部起始（1）单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状（2）复杂性：有意识障碍（3）继发泛化：由部分起始扩展为全面强直阵挛发作（GTCS）2.全面性发作：双侧对称，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-—阵挛、阵挛、失张力发作3.未分类的癫痫发作4.癫痫持续状态四、癫痫诊断依据：a.首先是准确的病史和体征。
详尽的、重点突出的病史是精确诊断的关键，它应包括诊断及鉴别诊断的有关内容。
（1）现病史询句现病史应着注意的以下几点：首次发作年龄。
发作有什么因素诱发。
在询问时也提示患者发作时与哪些因素有关、如感冒、劳累、精神刺激等。
发作前有无先兆。
发作前后有无什么感觉。
发作的起始部位及症状。
发作时有无意障碍，程度如保。
发作有无一定规律性。
从发作开始到终止共多长时间。
发作频度，即时隔多长时间发作一次（包括服药及不服药期间）。
来诊前最后发作日期。
发作间歇期有什么症状。
是否经过抗癫痫药物治疗用过什么药物，用过多工时间，疗效如何。
有无副作用，现在是否还在服用。
（2）既往史、生活史产期：母亲在怀孕期间患过何种疾病，有无先兆流产、糖尿病、甲亢等。
分娩经过：是否早产、难产、胎次、胎位、产程，是否用过镇静药或麻醉剂，出生是无产伤、假死。
新生儿期、婴儿期、幼儿期、儿童期患过何种疾病，特别是神经系统疾病（有无昏迷史、热性惊厥、脑膜炎、脑炎和其它脑病等）及中毒、外伤。
喂养情况，有无佝偻病、营养不良等。
生长发育史：重点了解神经精神发育情况，包括运、感觉、语言、智力等。
癫痫发作与癫痫综合征有哪些症状？
癫痫发作与癫痫综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍癫痫发作与癫痫综合征症状，尤其是癫痫发作与癫痫综合征的早期症状，癫痫发作与癫痫综合征有什么表现？得了癫痫发作与癫痫综合征会怎样？以及癫痫发作与癫痫综合征有哪些并发病症，癫痫发作与癫痫综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*癫痫发作与癫痫综合征常见症状：抽搐、惊厥、肌肉跳动、频繁发笑*一、症状(1)国际抗癫痫联盟(ILAE，1981)癫痫发作分类：①部分(局灶)性发作：发作自局部起始。
A.单纯性：无意识障碍，可分运动、感觉(体感或特殊感觉)、自主神经、精神症状性发作。
B.复杂性：有意识障碍，可为起始的症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症等。
C.部分性发作继发泛化：由部分性发作起始发展为全面性发作。
②全面(泛化)性发作：双侧对称性，有意识障碍，包括强直-阵挛、强直、阵挛、肌阵挛发作(抽搐性);失神(典型失神与非典型失神)、失张力发作(非抽搐性)。
③不能分类的癫痫发作。
④癫痫持续状态。
(2)癫痫综合征分类：癫痫综合征是每次发作时一组症状体征同时集中出现的特定的癫痫现象。
国际抗癫痫联盟(1989)的癫痫综合征分类，可简化地归纳如下：①部分性癫痫综合征：特发性(年龄依赖性起病);症状性。
②全身性癫痫综合征：特发性(年龄依赖性起病)包括失神、BFNC、JME和GTCS等;特发性，及(或)症状性;症状性。
③未能判明为部分性及全身性的癫痫和癫痫综合征：既有全身又有局部发作;无明确的全身及局部性表现。
④特殊综合征。
7.ILAE关于癫痫发作和癫痫综合征分类方案的建议(2001)(1)强调了这不仅是一个分类，而且是一个诊断方案。
①强调了现象与病因、解剖结构与潜在机制的统一，淡化了以往按照特发性、症状性，以及全身性、部分性分类的二分法原则。
②采取更灵活和开放的思路，反映了当前国际认识的水平。
③以癫痫发作和癫痫综合征的诊断方案为核心，对各步骤作了详细说明。