蕈样肉芽肿的发病机制及治疗进展
蕈样肉芽肿怎样治疗？
蕈样肉芽肿怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍蕈样肉芽肿的治疗方法，治疗蕈样肉芽肿常用的西医疗法和中医疗法。
蕈样肉芽肿应该吃什么药。
*蕈样肉芽肿怎么治疗？*一、西医*1、治疗以增强患者免疫力为主。
许多疗法可使疾病获得时间不等的缓解。
局部皮质类固醇激素治疗，局部氮芥治疗或卡莫司汀(卡氮芥)和PUVA可用于分期ⅠA，ⅠB和ⅡA。
全身皮肤电子束治疗可用于分期ⅡA，ⅡB。
单剂化疗或光免疫化学疗法可用于早期治疗Ⅲ期患者。
系统性化疗，维A类，光化学免疫疗法和α干扰素可用于Ⅵ期治疗。
1.局部皮质类固醇激素疗法早期(斑片期T1和T2)可用高强皮质类固醇乳剂外用。
T1患者完全缓解为63%，总有效率为94%。
T2患者完全缓解率仅25%，总有效率为82%。
治疗停止后易复发。
2.局部氮芥疗法 100mg氮芥溶于60ml自来水中外用全身(阴部除外)，每天1次，应用数月。
80%ⅠA患者，68%ⅠB患者，61%ⅡA患者，49%ⅡB患者，60%Ⅲ期患者显效。
约10%患者可获得长期缓解8年以上。
主要副作用为皮肤过敏;应用软膏基质可减轻反应，但疗效较水剂差。
治疗停止后，至少1/2患者复发，再治疗仍有效。
3.局部卡莫司汀(卡氮芥)治疗配制每毫升含2mg卡莫司汀的乙醇液，每天用此种原液5ml加水至60ml。
每天1次外用全身(皱襞部、阴部及手足部如无皮损，可不用)。
皮损局限时，可仅外用于患部。
平均疗程8～12周。
如经3～6个月治疗无效，则可将药物浓度加倍，重复治疗12周。
小片及顽固性皮损，可直接用原液外用治疗。
患者对卡莫司汀(卡氮芥)的耐受性较氮芥好，接触过敏少见。
但应用低浓度卡莫司汀(卡氮芥)患者中，少于10%的患者可发生骨髓抑制。
长期应用卡莫司汀(卡氮芥)治疗者可发生持久和严重的毛细血管扩张。
4.紫外线疗法约75%斑片期患者，用UVB治疗可完全缓解。
PUVA应用更广，由于其较深的穿透性，更适合真皮内损害。
限局性斑片或斑块损害的患者中，88%的患者损害完全缓解，损害广泛者，52%患者可完全缓解。
蕈样肉芽肿的发病机制及治疗进展
蕈样肉芽肿的发病机制及治疗进展
张思平;朱一元
【期刊名称】《国际皮肤性病学杂志》
【年(卷),期】2006(32)1
【摘要】蕈样肉芽肿的发病机制目前仍不清楚,近年来对蕈样肉芽肿皮肤淋巴细胞归巢机制、淋巴细胞凋亡异常以及基因异常的研究,为揭示蕈样肉芽肿发病以及治疗提供了一些新的观点.除传统的光化学疗法、放疗、化疗、体外光化学疗法外,维A酸类、干扰素、白介素2融合蛋白、重组白介素12、人源化单克隆抗体等免疫调节剂对早期蕈样肉芽肿有较好的疗效.
【总页数】4页(P6-9)
【作者】张思平;朱一元
【作者单位】230001,合肥,安徽省立医院皮肤科;安徽医科大学附属医院皮肤科【正文语种】中文
【中图分类】R75
【相关文献】
1.慢加急性肝衰竭的发病机制和治疗进展 [J], 尚大宝;项晓刚
2.慢性肾脏病高钾血症发病机制及治疗进展 [J], 孙静;杜玄一
3.蕈样肉芽肿免疫标志物及相关药物治疗进展 [J], 韩婕;余红
4.2型糖尿病合并肌少症发病机制及中医药治疗进展 [J], 王琪;雷涛;徐媛颖;张翠平;沙雯君;陈琳
5.多发性骨髓瘤伴肾损伤的发病机制与治疗进展 [J], 唐娟;管保章
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蕈样肉芽肿
பைடு நூலகம்断
本病的诊断主要根据临床特点和组织学指征，早期的诊断一般需要做病理检查。临床上怀疑本病时，及时活 检，往往需要多次、连续的切片才能找到特异性的病变。
目前，下列指征可供参考。首先，临床上，皮损多形，这些皮损很难用一种皮肤病来解释和概括。皮损难以 忍受的瘙痒，而且用常规治疗很难控制。虽然皮损可以消退，但总的皮损不断增多，浸润不断加重。其次，病理 上，有亲表皮现象，Pautrier脓肿，斑块期开始，真皮内出现不同数量的MF细胞，浸润形态呈T细胞模式。
遗传异常导致淋巴细胞出现克隆增殖、恶性转化，最后形成淋巴瘤。持续的抗原刺激与多种恶性淋巴瘤的发 生密切相关。大多数MF病例的肿瘤起源于记忆性辅助T细胞，MF细胞通过与真皮血管内皮细胞相互作用，归巢至 皮肤。
临床表现
典型的蕈样肉芽肿的病程呈慢性进行性过程，自红斑期，进入斑块期，最终发展至肿瘤期达数年到数十年。
1.红斑期
又名蕈样前期。皮损分为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。前者表现为扁平、淡红色、鳞屑性斑片，此 型进展较快，可数月或数年内进入斑块期，甚至出现内脏病变。后者表现为表皮萎缩、光亮或出现皱纹，伴有毛 细血管扩张，色素沉着或减退。此型可长期存在无变化。皮损多发生于躯干。
瘙痒常为早期或惟一的自觉症状，这种瘙痒常难以忍受，常规治疗难以缓解，并可长期持续存在。
1.化学治疗
本病对化学治疗相当抵抗，缓解期短。单药物化疗用于治疗中晚期MF患者，常用的药物有甲氨蝶呤、吉西他 滨、苯丁酸氮芥、脂质体多柔比星等，最常用的是甲氨蝶呤。
2.生物调节治疗
包括干扰素、维A酸类药物、RXR选择性维A酸、蒂尼白介素等。
3.免疫调节剂、体外光化学疗法等。
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蕈样肉芽肿
蕈样肉芽肿干预护理
运动锻炼与体质改善
运动锻炼对增强 体质和免疫力有 积极作用，可提 高身体抵抗力， 减少感染风险。
适当的运动锻 炼有助于缓解 压力，增强心 理承受能力， 改善睡眠质量。
运动锻炼能够 促进新陈代谢， 加速毒素排出， 有助于减轻病
情和康复。
患者应根据自身 实际情况选择合 适的运动方式和 强度，避免过度
疲劳和损伤。
处理方法：根据并发症的类型和严重程度，采取相应的治疗措施，如药物治疗、物理治疗等
注意事项：在处理皮肤并发症时，应注意避免过度刺激和损伤皮肤，同时保持良好的生活习惯和 饮食习惯
康复护理：在治疗后，应进行康复护理，如进行适当的运动、保持良好的姿势等，以促进皮肤的 恢复
生活干预护理
饮食调整与营养支持
避免刺激性食物和饮料，如辛辣、酸甜、硬性食品。 选择高蛋白、低脂肪、易消化的食物，如鱼、瘦肉、蛋、豆类等。 多摄入富含维生素和矿物质的食物，如新鲜蔬菜、水果。 保持充足的水分摄入，每天至少喝8杯水。
皮肤护理指导：提供正确的皮肤护理知识，包括日常清洁、保湿、防晒等方面，帮助患者养成良 好的皮肤护理习惯。
心理支持：关注患者的心理状态，提供必要的心理支持，帮助患者树立信心，积极面对疾病。
定期复查：提醒患者定期到医院复查，以便及时了解病情变化，调整治疗方案。
皮肤并发症预防与处理
预防措施：保持皮肤清洁干燥，避免接触刺激性物质，定期进行皮肤检查
力。
认知行为疗法应用
介绍认知行为 疗法的基本原
理和目标
描述如何运用 认知行为疗法 来干预护理蕈 样肉芽肿患者
பைடு நூலகம்的心理问题
介绍认知行为 疗法在蕈样肉 芽肿干预护理 中的实践案例
和效果
总结认知行为 疗法在蕈样肉 芽肿干预护理 中的意义和价
皮肤蕈样肉芽肿的治疗进展
皮肤蕈样肉芽肿的治疗进展皮肤蕈样肉芽肿（granuloma fungoides）过去误称为蕈样霉菌病（mycosis fungoides，MF），现已证实本病是T细胞，特别是T辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤巴网状组织的皮肤T细胞淋巴瘤（cutanecus T-cell lymphoma，CTCL），一般病程发展较慢，但后期可累及淋巴结、骨髓及内脏，发展为全身性淋巴瘤。
好发于中老年，但亦可见于青少年，男略多于女，男女之比为1.6～2.3:1。
1. 病因病因尚不明了。
遗传、感染和环境因素（化学制剂如空气污染物、杀虫剂、溶剂、吸入剂、去污剂、消毒剂；药物如上痛药、安定药、噻嗪类；某些职业如石油化学工业、纺织工业、金属制造业和机器制造业等）可能与本病的发生、发展有关。
近年来从某些cTcL患者的新鲜和培养的淋巴细胞中发现和分离出一种RNA反转录病毒，即人类T细胞白血病／淋巴瘤病毒（human T-cell leukemia／lymphoma virus，HT－LY），并在患者血清中发现天然抗体，提示本病与病毒感染有关。
MF的发病机制目前有3种观点。
第一种：不明原因的刺激，属炎症反应；第二种：疾病一开始即为新生物性T细胞淋巴瘤；第三种：免疫反应性，而最后发展为恶性新生物。
目前多倾向于第3种观点。
2.病理表现根据病程发展的不同程度所表现的组织学改变，一般将其分为3个阶段：①非特异性期（红斑期），②浸润期（斑块期），③肿瘤期。
2.1红斑期早期诊断困难，常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润，但即使在早期，也时常可见亲表皮现象（epidermotrophism），即表皮内出现散在单个的单一核细胞，与周围角朊细胞之间有一透明间隔或晕将其分开。
偶亦可见几个单一核细胞聚集一起，周围有一晕样间隔，提示为一小的pautrier微脓肿。
此种亲表皮现象常提示为早期蕈样肉芽肿，与通常各种皮炎中常见的细胞外渗(exocytosis）不同之处在于蕈样肉芽肿通常无或很少有海绵水肿。
蕈样肉芽肿病因及中医辨证（含中医治疗方法）
蕈样肉芽肿病因及中医辨证（含中医治疗方法）原文地址：蕈样肉芽肿病因及中医辨证（含中医治疗方法）作者：山西老中医蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿是一种原发于皮肤的低恶性的T淋巴细胞淋巴瘤．相当于中医文献记载的“乌白癞”。
[病因病机] ．中医认为本病早期多为血热风燥，中后期多为瘀热火毒夹湿。
若瘀毒内攻脏腑，耗伤气血，可导致正气内虚。
西医对本病的病因尚不十分清楚，认为可能与遗传、病毒感染、化学物品刺激和免疫功能障碍有关。
[辨病]1 临床表现典型的蕈样肉芽肿临床上大致可分为三期，即红斑期、斑块期、肿瘤期。
1.1 红斑期又称蕈样前期或湿疹样期。
主要的临床表现是皮肤剧痒，伴有扁平、淡红色、鳞屑性非萎缩性红斑或表面萎缩、光亮，毛细血管扩张，色素增多或减退的萎缩性红斑。
皮疹多型，剧烈瘙痒，一般的抗组胺止痒药治疗不能止痒是本期的特征。
多型性的皮疹常表现为类似银屑病、副银屑病、湿疹、脂溢性皮炎、神经性皮炎、鱼鳞病、玫瑰糠疹、肥大细胞增生病。
皮损多发生于躯干，通常持续2"5年。
1．2 斑块期又称浸润期。
通常由红斑期发展而来，但亦有部分病人第一期症状极其短暂而不明显，似乎一开始就表现为斑块期。
本期的皮损特征是浸润型斑块，呈暗红色不规则隆起，表面紧张、发亮、高低不平。
有的可呈环状、疣状，有的皮疹颜色可为淡红、黄红、砖红、紫红或棕褐色。
浸润性斑块可溃破或不溃破。
通常无明显痒感，除少数浸润性斑块可自行消退并留下萎缩及色素沉着或减退外，一般浸润性皮损可持续多年或增生呈疣状。
1.3 肿瘤期这是蕈样肉芽肿的后期损害，通常在陈旧性浸润皮损的边缘发生，一般不出现在新起的浸润斑块上。
表现为向表面隆起的蕈样损害或向皮下生长的结节性肿块。
蕈样损害常有破溃，结节状肿块多有分叶。
肿块的大小不一，可短期内迅速增大，数目增多，表面呈灰白色、黄红色或棕红色。
完整的肿块一般无痛感，但破溃后可有剧痛并可留下萎缩性疤痕或伴有色素改变。
本病除皮肤损害外还可伴有毛发脱落甚至全秃，但粘膜一般不累及。
皮肤科蕈样肉芽肿的诊疗护理
皮肤科蕈样肉芽肿的诊疗护理蕈样肉芽肿又名蕈样霉菌病(mycosisfungoides,MF),是罕见的原发于皮肤T细胞的恶性淋巴瘤，约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50虬发病率男性大于女性，多累及老年人。
病程呈慢性渐进性。
【病因及发病机制】本病的致病因素主要有：①遗传因素：逐步积累的遗传异常导致淋巴细胞出现克隆增殖、恶性转化，最后形成淋巴瘤。
目前已发现多种遗传因素参与了本病的发生。
②环境因素。
③免疫因素。
【临床类型及表现】本病皮肤损害严重，可分为红斑期、斑块期、肿瘤期。
典型蕈样肉芽肿的病程呈慢性、进行性，自红斑期进入斑块期最终发展至肿瘤期可达数年至数十年之久。
1红斑期瘙痒常为早期唯一的自觉症状，瘙痒往往难以忍受，经常规治疗也难以缓解。
患者皮损表现为非萎缩性斑片和萎缩性斑片两种类型。
2.斑块期又名浸润期，此期浸润不断增加。
常呈暗红厚垫状、不规则隆起斑块。
斑块表面紧张、光亮、高低不平。
不同斑块甚至同一斑块的不同部位，浸润往往不同。
3.肿瘤期通常在浸润损害的基础上逐渐出现肿瘤，肿瘤可向表面隆起，甚至如蕈样，时有破溃，亦可如半球状。
可迅速扩大，数目增多，大小不一。
此期可伴有消瘦、乏力、食欲减退、发热等症状。
【诊断及治疗】主要根据临床表现的特点及组织学的指征，早期诊断一般通过活检术进行确诊。
1.皮肤靶向治疗(1)外用糖皮质激素：特别是一类(超强效)糖皮质激素，用于红斑期患者，疗效较好。
(2)外用氮芥：对红斑期和斑块期皮损疗效好，对肿瘤皮损也有一定效果。
(3)窄波UVB治疗：该法不良反应小，安全性较好。
(4)浅层X线照射：该法是对少量皮损进行姑息治疗的有效方法。
2.系统治疗11)化学治疗：覃样肉芽肿对化学治疗相当抵抗，缓解期短。
(2)生物反应调节剂：①干扰素：临床上常采用a-干扰素皮下注射治疗。
②维A酸类药物：该类药物为维生素A的衍生物，可调节肿瘤细胞的分化，诱导肿瘤细胞凋亡，也可能参与了对单个多核细胞皮肤浸润的免疫调节，并具有一定的免疫佐剂效应。
蕈样肉芽肿诊断标准
蕈样肉芽肿诊断标准
蕈样肉芽肿的诊断标准主要包括临床表现和辅助检查两部分。
临床表现方面，蕈样肉芽肿的皮损主要发生于非曝光的身体部位，可能持续存在并逐渐增大，不容易消退。
患者还可能伴有皮肤萎缩、鳞屑、血管扩张、色素沉着或色素减少等表现。
此外，瘙痒常为早期或唯一的自觉症状，这种瘙痒常难以忍受，常规治疗难以缓解，并可长期持续存在。
在病程进展中，皮损可能从红斑期逐渐发展为斑块期，最终进入肿瘤期。
辅助检查方面，医生可能会采取皮肤病理检查、免疫组化染色检查、组织的基因重排检测、血象检查、免疫鉴定和骨髓象检查等多种手段。
其中，皮肤病理检查可以了解是否有表皮内浸润和表皮内肿瘤细胞聚集，免疫组化染色检查可以判断肿瘤细胞的来源，组织的基因重排检测可以检测有无T细胞受体的克隆性重排。
血象检查可能发现轻度贫血或溶血性贫血、白细胞增加、嗜酸性粒细胞和单核细胞增加以及淋巴细胞减少。
免疫鉴定可以检查细胞免疫反应，而骨髓象检查则可以发现浆细胞、嗜酸粒细胞增加以及淋巴细胞异常等。
需要注意的是，蕈样肉芽肿的诊断需要综合考虑临床表现和辅助检查结果，而且诊断过程中可能需要排除其他类似的皮肤病。
因此，如果怀疑患有蕈样肉芽肿，建议及时就医并进行全面的检查和评估。
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６国匿廛丛。
壁疸堂盘查！！Ｑ！生！旦箜！！鲞筮！塑！堕』立！墅！！！！ｙ！！！盟！！！』塑！！盟！鲤鱼ｙ！！！！：丛！：！蕈样肉芽肿的发病机制及治疗进展张思平朱一元【摘要】蕈样肉芽肿的发病机制目前仍不清楚，近年来对蕈样肉芽肿皮肤淋巴细胞归巢机制、淋巴细胞凋亡异常以及基因异常的研究，为揭示蕈样肉芽肿发病以及治疗提供了一些新的观点。
除传统的光化学疗法、放疗、化疗、体外光化学疗法外，维Ａ酸类、干扰素、白介素２融合蛋白、重组白介素１２、人源化单克隆抗体等免疫调节剂对早期蕈样肉芽肿有较好的疗效。
【关键词】蕈样肉芽肿；免疫；治疗ＡｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅＲｅｓｅａｒｃｈｏｆＰａｔｈｏｇｅｎｅｓｉｓａｎｄＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＭｙｃｏｓｉｓＦｕｎｇｏｉｄｅｓＺＨＡＮＧＳｉ－ｐｉｎｇ，ＺＨＵＹｉ—ｙｕａｎ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＤｅｒｍａｔｏｌｏｇｙ，ＡｎｈｕｉＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｈ咖ｉ２３０００１，Ｃｈｉｎａ蕈样肉芽肿（ＭＦ）是一种少见的低度恶性的皮肤Ｔ淋巴细胞瘤，ＭＦ的早期局限于皮肤，随着病情的缓慢发展，晚期可侵犯淋巴结及内脏系统。
ＭＦ的发病机制目前仍不很清楚。
最近的研究表明，ＭＦ的发病可能与其免疫功能紊乱、Ｔ淋巴细胞的凋亡障碍以及染色体的异常有关。
针对ＭＦ的治疗，目前主张根据病情的不同时期选用不同的治疗方法，另外，针对其发病机制中的免疫功能异常选用免疫调节剂治疗越来越受到重视。
１ＭＦ的发病机制以往认为ＭＦ的发病可能与病毒感染有关，这种理论虽缺乏确切的依据，但病毒感染后其持续性的抗原释放仍然可能是导致ＭＦ发病的原因之一。
逝年来对皮肤淋巴细胞相关抗原（ＣＬＡ）、趋化因子以及细胞黏附分子受体的研究为探讨ＭＦ的发病机制提供一些新的观点。
皮肤淋巴细胞归巢机制在ＭＦ的发病过程中起着很重要的作用。
ＣＬＡ通过和作者单位：２３０００１合肥，安徽省立医院皮肤科（张思平）；安徽医科大学附属医院皮肤科（朱一元）本文主要缩写：ＭＦ：蕈样肉芽肿．ＣＬＡ：皮肤淋巴细胞相关抗原，ＰＵＶＡ：光化学疗法，ｎＢ．ＵＶＢ：窄波紫外线其配体Ｅ一选择素结合介导Ｔ淋巴细胞向皮肤归巢。
而皮肤血管内皮细胞表达Ｅ一选择素，它具有和Ｔ淋巴细胞选择性结合的特性…。
另外，细胞问黏附分子（ＩＣＡＭ）一ｌ及其配体ＬＦＡ一１，ＣＣＲ４及其配体ＴＡＲＣ也参与了Ｔ淋巴细胞向皮肤归巢㈦。
到目前为止，其确切的分子机制尚不清楚。
ＭＦ的早期皮损部位的大量ＣＤ４＋细胞浸润．可能是由于Ｔ淋巴细胞的归巢所致，同时Ｔ淋巴细胞的凋亡也出现障碍，从而导致肿瘤的发生。
最近的研究表明，外周恶性ＣＤ４＋细胞表面的Ｆａｓ分子减少．从而导致Ｆａｓ分子介导的Ｔ淋巴细胞凋亡机制受损，使得Ｔ淋巴细胞克隆大量增殖。
导致肿瘤的发生［引。
ＭＦ患者恶性Ｔ淋巴细胞表达ＣＤ２、ＣＤ３、ＣＤ４、ＣＤ５、ＣＤ７和ＣＤ４５ＲＯ，大多数病例表达ＣＤ４＋Ｔ细胞亚群，少数表达ＣＤ４一／ＣＤ８＋细胞亚群。
晚期ＭＦ患者肿瘤细胞表面的Ｔ细胞标志常会丢失而致细胞的表型异常。
大多数病例会出现Ｔ细胞受体基因克隆重排。
晚期ＭＦ患者可出现Ｔｈｌ／Ｔｈ２比例失调，从而导致细胞免疫功能受损，而体液免疫功能增强，出现外周血嗜酸粒细胞增多以及高丙种球蛋白血症［４］。
另外．癌基因的异常在ＭＦ的发病中也起着重要作用。
有研究表明，ＪＵＮ—Ｂ基因水平持续上调可导呶呻州一＿薹∞叫ｏｈ似ｃ｜薹一ｍ一一繁誉～‰黔～咖眦Ⅲ¨．寮幽一吁咖恤砌一～～一一～一一一～一～一一酬吣嘞咖一吣一帆叫．¨舭吖耐妇ｍ如趟～一一～一一一万方数据垦匾廛丛。
眭疸堂苤查！Ｑ竖生！旦筮！！鲞箜！翅！堕』旦！塑型！！ｙ！！！！！！！：』塑！！Ⅱ！ＱＱｉ：！！！！互盟！．！致ＭＦ的发病［５｜。
ＭＦ患者常发生１ｐ、９ｐ、１０ｑ、１７ｐ染色体上的等位基因丢失，并转位至４ｑ、１８ｑ、１７ｑ染色体上［６］。
另外有报道，ＭＦ患者Ｐ１６基因受抑制［，］以及抗凋亡基因ｂｃｌ一２过度表达亦可导致Ｔ细胞凋亡机制缺陷［８Ｉ。
２ＭＦ的治疗ＭＦ的治疗分为局部治疗和系统治疗２种。
局部治疗是以皮肤为靶向的治疗方法，包括光化学疗法（ＰＵＶＡ）、窄波紫外线（ｎＢ—ＵＶＢ）疗法、皮肤电子束放射治疗以及外用糖皮质激素、维Ａ酸类和氮芥制剂等。
系统治疗主要用于晚期患者，包括单一应用化疗药物或联合化疗、体外ＰＵＶＡ、仪干扰素或＾ｙ干扰素、细胞因子、单克隆抗体和重组免疫毒素等。
２．１光化学疗法：ＰＵＶＡ是治疗早期ＭＦ较合适的方法之一。
患者服用８一ＭＯＰ后２ｈ接受ＵＶＡ照射而达到治疗目的。
８－ＭＯＰ可以通过抑制胸腺嘧啶合成从而抑制ＤＮＡ和ＲＮＡ的合成，还可抑制基因突变以及姐妹染色体互换，在细胞核水平发挥作用。
体外研究表明，口服８－ＭＯＰ后２ｈ抽取患者的血分离外周血单个核细胞接受ＵＶＡ照射，可诱导单个核细胞的凋亡。
患者接受ＵＶＡ的起始剂量大约为０．５Ｊ／ｃｍ２，以后根据患者的耐受情况，逐渐增加剂量，直到达到最小红斑量。
一般每周治疗３次，直到皮损消退。
有时，为了获得长期缓解，维持治疗是必要的。
早期ＭＦ经ＰＵＶＡ治疗有较高的皮损清除率，Ｈｅｒ．ｒｍａｎｎ等［９］报道有６５％的患者皮损和组织学病损完全消退。
ＰＵＶＡ的不良反应包括短期反应和长期不良反应两方面。
短期反应包括，服用８－ＭＯＰ后出现恶心、皮肤出现红斑瘙痒、光敏性皮炎等。
长期不良反应包括慢性光损害和继发恶性皮肤肿瘤等［１０］。
２．２窄波紫外线（ｎＢ—ＵＶＢ）疗法：ｎＢ．ＵＶＢ是波长为３１１ｎｍ的中波紫外线．同ＰＵＶＡ相比，由于ｎＢ—ＵＶＢ是单一波长的紫外线，故其治疗ＭＦ早期的皮损具有疗效较好，不良反应较少的优点。
Ｄｉｅｄｅｒｅｎ等［１１］通过回顾性研究比较了ＰＵＶＡ和ｎＢ．ＵＶＢ治疗早期ＭＦ的疗效。
其中３５例ＭＦ应用ＰＵＶＡ治疗，另外２１例应用ｎＢ—ＵＶＢ治疗。
结果，ｎＢ．ＵＶＢ治疗组２ｌ例患者中有１７例（８ｌ％）皮疹完全消退，４例（１９％）患者部分皮损消退，无１例患者发展为晚期，平均缓解期为２４．５个月（２～６６个月）。
ＰＵＶＡ治疗组３５例患者中有２５例（７１％）皮疹完全消退，１０例（２９％）患者部分皮损消退，无１例患者发展为晚期，７平均缓解期为２２．８个月（１～４３个月）。
故认为对于早期ＭＦ患者，ｎＢ．ＵＶＢ治疗是较好的选择。
如果对于ｎＢ—ＵＶＢ治疗无效或病情仍在进展则可改用ＰＵ—ＶＡ治疗。
２．３放射治疗：ＭＦ对放射线敏感且对放射治疗有效。
但应用电子束治疗有一定的毒副作用，故该方法仅用于晚期患者或播散期患者的治疗。
治疗的标准剂量为３６Ｇｖ，疗程８～１０周。
最近研究表明，应用电子柬治疗．６０％红皮病型ＭＦ皮损可完全消退，其中２６％患者的缓解期长达５年。
应用更强的电子束治疗ＭＦ，有７４％患者皮疹可完全消退，其中２６％患者缓解期达ｌｏ年［１２］。
其不良反应包括。
放射部位的红斑、水肿、脱屑、溃疡并有不可逆性皮肤附属器消失。
２．４系统性化疗：系统性化疗仅限于晚期或复发性难治的ＭＦ。
治疗措施包括单一应用化疗药物和联合化疗，包括糖皮质激素、甲氨蝶呤、丁苯酸氮芥、阿霉素和依托泊苷（ｅｔｏｐｏｓｉｄｅ）。
尚有新的嘌呤类衍生物如氟达拉滨（ｆｌｕｄａｒａｂｉｎｅ）和２一氯脱氧腺苷。
对于初治的ＭＦ患者缓解率达到２８％～６６％。
由于其缓解期持续时间短加之其有较长时间的免疫抑制作用限制其应用［１３］。
替莫唑胺（ｔｅｍｏｚｏｌｏｍｉｄｅ）是一种新的ＶＩ服烷化剂．有一项Ⅱ期临床试验表明，应用替莫唑胺治疗复发性ＭＦ和Ｓ６ｚａｒｙ综合征有较好的疗效［１４］。
另外，脂质体阿霉素治疗难治性复发性ＭＦ缓解率达８３％．且其不良反应轻［１５｜。
２．５维．Ａ酸类：１３一顺维Ａ酸、全反维Ａ酸、阿维Ａ酯和阿维Ａ在人体内均需和其受体结合，从而抑制细胞的生长和分化。
所有的这些维Ａ酸均可用于治疗ＭＦ，并且都有一定的疗效，但这种治疗缓解时间是短暂的。
其不良反应包括头疼、黏膜干燥。
倍扎罗｛｝］＇（ｂｅｘａｒｏｔｅｎｅ）是一种新合成维Ａ酸，它可以选择性结合ＲＸＲ受体。
体外实验证明，倍扎罗汀和ＲＸＲ结合后，ＲＸＲ受体被活化，从而可诱导细胞的凋亡，而细胞凋亡障碍正是ＭＦ发病的原因之一［１６］。
倍扎罗汀治疗早期难治性ＭＦ疗效较满意，治疗剂量为每天３００ｍｇ／ｍｚ，５４％的早期难治患者和４３％的晚期难治患者完全缓解，平均缓解期为２９９ｄｒ＂］。
治疗剂量的倍扎罗汀可引起高脂血症、皮肤黏膜干燥、甲状腺功能减退等不良反应，故治疗过程中应密切监测。
倍扎罗汀常可和ＰＵＶＡ联合治疗，这样倍扎罗汀的剂量可以减小．且可提高疗效，并可延长缓解期。
１％倍扎罗汀凝胶也被批准用于治疗早期ＭＦ，有研究表明，应用１％倍扎罗汀凝胶治疗早期ＭＦ，有万方数据８国区廛丛’睦疸堂苤壹！！Ｑ！生！旦笠！！鲞箜！塑！堕』旦！婴！！！！ｙ！！！！！！！：』！！！！旦！塑！，ｙ！！！！：丛！：１６３％的患者皮损全部消退。
７３％的患者可出现轻或中度的皮肤发红等不良反应［１８］。
２．６干扰素：仅干扰素具有抗病毒和调节细胞免疫功能的作用，它可以增强机体针对恶性Ｔ淋巴细胞的免疫应答，故仅干扰素可被用来治疗ＭＦ。
有研究表明．单一应用仪干扰素治疗ＭＦ有５０％～８０％的患者皮损显著缓解。
治疗方法一般为皮下、肌内或皮损内注射Ｏｔ干扰素。
开始用小剂量仅干扰素１００～３００万ｕ／次，每周３次，逐渐增加剂量直至达到患者的耐受量为止。
最常见的不良反应是流感样综合征：畏寒、发热、头痛、肌痛和乏力。
少见的不良反应如忧郁、粒细胞减少、肝功能受损、肾脏及心脏的功能损害等。
ａ干扰素还可和维Ａ酸类、ＰＵＶＡ、电子束放射治疗以及体外光化学疗法联合应用。
仅干扰素和ＰＵＶＡ联合治疗ＭＦ，｜９０％患者皮损显著缓解，且这两种方法联合优于其他方法的联合［１９：。
１干扰素治疗ＭＦ的报道较少，其通过抑制恶性肿瘤细胞产生的Ｔｈ２型细胞因子而起作用。
有一项研究应用１干扰素治疗１６例难治性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤，５例患者皮损部分缓解，缓解期约１０个月。
其不良反应与仅干扰素相似。
２．７体外光化学疗法（ＥＣＰ）：ＥＣＰ是患者服用８一ＭＯＰ一段时间后．抽取患者的外周血分离白细胞，在体外应用ＵＶＡ照射后再回输患者。
每月连续治疗２ｄ。
这种方法的作用机制目前还不清楚，推测可能是光照诱导了肿瘤细胞凋亡，凋亡的肿瘤细胞释放肿瘤抗原进一步导致机体产生抗肿瘤免疫应答．从而导致肿瘤细胞克隆的清除㈨。
有报道，经ＥＣＰ治疗有３６％～６４％的晚期ＭＦ患者可以缓解［２１］。
而病程短、外周血异形淋巴细胞数不多，且ＣＤ８＋Ｔ淋巴细计数正常的Ｓ６ｚａｒｙ患者最适宜接受ＥＣＰ治疗。
但由于接受治疗的患者有明显的免疫抑制作用，对于早期ＭＦ不是理想的方法。
２．８白介素（ＩＬ）一２融合蛋白：白喉毒素一ＩＬ一２融合蛋白是一种重组的具有细胞毒性的融合蛋白，它能与恶性Ｔ淋巴细胞以及活化的Ｔ细胞表面的ＩＬ一２受体结合，一旦带有白喉毒素的ＩＬ一２与恶性Ｔ淋巴细胞表面的ＩＬ一２受体结合后就可以通过细胞吞噬作用将融合蛋白内化，然后在ＡＤＰ核糖转移酶的作用下将白喉毒素和ＩＬ一２裂解，释放出的白喉毒素可以抑制恶性肿瘤细胞蛋白合成，从而导致肿瘤细胞的死亡。