动脉瘤样骨囊肿概述

治疗
常用的治疗方法有手术治疗、冷冻疗法和放射治疗等。
手术治疗包括刮除、刮除植骨、局部大块切除(蝶形手术)、 段截甚至截肢等方法。单纯刮除、刮除植骨复发率较高(20%～ 60%)。个别病例可多次复发。局部大块切除或段截方法，操作 和术后处理比较复杂，术后需要骨移植，这种方法治疗比较彻 底，复发率很低。Biesecker报道8例，William(1986)报道6例均 无复发。为了减少出血，可在术中应用止血带或暂时阻断大的 供应动脉。
治疗
对脊柱、骨盆及股骨近端的病变，应用选择性血管栓塞可达 到较好的效果。这种方法用于术前以减少术中出血，亦可为单 独的治疗方法。
冷冻疗法，即在刮除局部病变后，用液氮倾入骨腔内，使局 部迅速降温，冷冻深度可达1～2mm灭活残存的组织，然后再 植骨可减少复发率。Biesecker治疗13例，随诊4年，1例复发。 Marcove报道33例，2例复发。
动脉瘤样骨囊肿
大头医生
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英文名称
aneurysmal bone cyst
别名
动脉瘤样骨性囊肿
类别
肿瘤科/骨肿瘤/良性骨肿瘤/瘤样病变
ICD号
M85.5
概述
动脉瘤样骨囊肿是一种瘤样病损，是一种孤立性、膨胀性、 出血性、多房性囊肿，其性质未明，有人认为系良性肿瘤，有 人认为系瘤样病损。可以独立发病，也可以是在骨肿瘤的基础 上并发的病变。本病发生于骨而向骨外膨胀生长，呈特殊的X 线表现。其内容物为充满血液的囊腔血窦，以纤维组织为间隔， 其中有多核巨细胞聚积，并有骨化。它可为原发性，也可继发 或伴发于骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤。
发病机制
临床表现
动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨，但最常见的部位为长管状 骨占50%，有20%～30%病变发生于脊柱。常见发病部位排序如 下：
下肢长管状骨、脊柱、上肢长管状骨、锁骨、手足短管状骨、 距骨及颜面骨。若发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常是巨大的。 脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体。伴随病变膨胀生长， 邻近椎体可受侵。在长管状骨中病变多位于干骺端，并偏于一 侧，约1/4病变位于中央，发生于骨干中部的动脉瘤样骨囊肿并 不常见。
临床表现
动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨骺。动脉瘤样骨囊肿生长一般不 越过骺软骨，但骨成熟后，病变可发展至骨端。无论动脉瘤样 骨囊肿发生于何位置，其似乎均起自骨表面、骨膜下。动脉瘤 样骨囊肿自此位置生长，向上顶在骨膜，向下侵噬骨皮质。 动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进行性局部疼痛和肿胀。多 数病人往往开始在肢体上发现一深在的肿块，伴有轻度疼痛， 发展可很快，也可缓慢。约1/3的病人症状出现与创伤有关，病 理性骨折少见，若发生病理性骨折，出现明显疼痛，局部皮温 常增高，有明显的压痛，偶有搏动。
其他辅助检查
诊断
本病多见于青少年四肢长骨及脊椎椎板，没有明显的症状。 局部穿刺，有硬壳感，很易抽出不凝固的血液。在X线表现为 多囊性骨质破坏，或呈远心性“气球样”膨出，应考虑到本病 的可能。
鉴别诊断
在鉴别诊断时应注意与一般的骨囊肿和骨巨细胞瘤相鉴别。 偶有因疼痛剧烈，且在X线表现其部分骨壳被破坏消失而穿破 骨皮质时，不可误为恶性骨肿瘤。动脉瘤样骨囊肿的诊断有时 很困难，有很多病例术前不能确诊。
偶有发生病理性骨折。椎体和附件破坏，压缩时，可出现脊 髓压迫症状，甚至发生截瘫。
其他辅助检查
动脉瘤样骨囊肿都有典型的X线表现，位于四肢长骨的表现为 病变在骨干与干骺端处，但不侵犯骨骺。其偏心性者向骨外突 出如“气球状”膨胀，囊肿表面为一薄层骨壳。病变呈局限性 透亮区，境界清晰，边缘有狭窄的硬化带，其中有粗或细的不 规则小粱分隔，成蜂窝状。位于骨中心者，向周围扩张膨胀， 呈卵圆形，与骨的纵轴一致。位于脊椎的病变多在棘突、椎板、 横突上，亦膨出骨外。病变也可累及椎体，可导致病理性骨折， 少数病例病变可侵及邻近椎体。
1942年Jaffe和Lichtenstein命名为动脉瘤骨样囊肿。
流行病学
本病少见，占类肿瘤疾患的13.7%，约占原发性骨肿瘤的1.2%， 占良性骨肿瘤的2.2%。男女之比约为1.4∶1，好发于11～30岁 (占64%)。
பைடு நூலகம்
病因
发病原因不清楚。
发病机制
其发病机制目前争论较多。多数学者认为是骨内动脉与静脉 异常吻合，致内压增高，血腔扩大，骨质破坏，出血而形成的 血性囊腔。近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类。 所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外，没有发现其 他伴随病变并存。继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样 病损存在，甚至可与恶性肿瘤并存。
临床表现
动脉瘤样骨囊肿发生病理性骨折时，不会出现良性骨囊肿所特 有的落叶征。附近关节可因肿胀、疼痛出现活动受限，若膨胀 性病变累及关节软骨时，则关节活动受限明显，关节腔积液。 脊柱发生病变时疼痛症状明显，椎体和附件破坏、压缩而发 生脊柱畸形，可出现脊髓压迫症状，压迫症状可逐渐加重甚至 发生截瘫。在出现椎体病理性压缩骨折或病变急性出血时压迫 症状会突然出现。 动脉瘤样骨囊肿的临床症状和体征以及病程的变化可因其发 展速度、病变部位和骨破坏程度而有所不同。
动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔， 呈暗红色或棕色，以纤维组织为间隔。
发病机制
囊壁组织分两型：
①肉芽肿型，囊壁厚薄不等，主要由丰富的多核巨细胞及间 质细胞所构成。②纤维型，主要为成熟的纤维组织，亦可见不 等量纤维性骨化，囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血， 血管壁呈不同程度的增厚。因在动脉瘤样骨囊肿的病理改变主 要为大小不等的血性囊腔，囊壁不是正常的血管壁，而由反应 性间质细胞及多核巨细胞构成，其下可见到纤维组织层，内有 反应性骨质。在病理学检查时常有伴随病变的组织学特点，因 此要仔细观察病理改变的特点(图1)。
临床表现
发展快者数月内表现出严重的临床症状和体征，膨胀性病变生 长可很大，给人恶性肿瘤的印象。发展缓慢者也有一两年症状 才明显，也有呈停滞状态几年无变化。绝大多数病人自出现症 状至就诊时间一般不超过6个月。在有些病例中，不进行任何 治疗，动脉瘤样骨囊肿可停止生长并自行骨化，在2～3年中可 自愈。
并发症