结缔组织病相关性间质性肺病
结缔组织病相关性间质性肺病
对于临床医生和间质性肺疾病（ILD）研究者而言，特发性间质性肺炎（IIP）是否为潜在系统性全身性自身免疫疾病[如结缔组织病（CTD）]的一种肺部表现，是一个老生常谈的问题。对于间质性肺炎（IP）患者，临床医生经常根据患者存在循环自身抗体、特异性组织病理学特征或轻微肺外表现而怀疑其伴有CTD。然而，目前众多此类患者因不符合现行CTD诊断标准而被默认为IIP。而因此提出的“肺部优势结缔组织病”（lung-dominant CTD）概念，目的是设立一个框架从而对具有风湿病迹象但目前无法被定义为CTD相关性IP（CTD-IP）的IP进行深入研究，并对其展开更有效的多学科和多机构协作研究。“肺部优势结缔组织病”诊断的应用
在表现为IP的患者中确认潜在全身性自身免疫疾病具有众多实际意义，最重要的是CTD-IP患者预后优于IIP。
我们假设，对隐匿型或不完全型CTD-IP患者加以确认并将其归为“肺部优势结缔组织病”临床表型，可能会使疾病分类变得更加精确，同时可为多学科协同研究提供平台，并为此类疾病的病理生理、自然病程和治疗反应性等方面的疑问提供颇具价值的答案。目前分类方法的局限性
依据非特异性自身抗体对CTD进行筛查的策略存在严重不足，现行的风湿病分类方案亦存在局限之处，原因是IP为患者唯一表现时无法将患者诊断为CTD。目前CTD分类方案建立在特异性肺外症状和体征及特异性血清学自身抗体的基础上。尽管IP是CTD常见表现，但其并未被纳入任何CTD的诊断标准。
现行CTD分类方法的局限性为，诊断标准要求患者同时存在肺外特征和特异自身抗体，因此伴有IP和肺部特征的可疑CTD患者无法得到明确的分类。隐匿性CTD的确诊
我们认为，在IP患者中查明隐匿性CTD的最佳方法是多学科协作。据估计，对IIP患者进行详细检查可发现15%的患者存在潜在CTD。充分评估潜在CTD患者的肺外特征和组织病理学特征，以及鉴定更特异的自身抗体为IP评估的重要组成部分。
自身抗体在表现为IP的患者中查明CTD的现行方法是检测抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）。患者若任一指标为阳性，则应接受风湿病评估，但该方法存在诸多问题：①ANA和RF在低滴度时特异性较差，并且可出现于健康个体中，因此它们并非理想筛查工具；②鉴于ANA和RF阴性可阻碍临床医生进行深入评估，因而ANA和RF阴性的隐匿性CTD患者（如抗合成酶综合征）可能会被漏诊，故更为特异的自身抗体检测应被纳入CTD-IP整体评估中。
组织病理学评估若医生对肺活检样本进行细致的组织病理学评估，则有可能发现潜在CTD患者。对于任何非特异性间质性肺炎（NSIP）和淋巴细胞间质性肺炎（LIP）患者，临床医师均应考虑隐匿性CTD诊断，原因是上述两种疾病为CTD患者的最常见类型。在淋巴滤泡生发中心形成、血管周围胶原密集、广泛性胸膜炎和浆细胞浸润等组织病理学特征出现时，临床医生应高度怀疑患者存在潜在CTD。解决方法
我们认为，IP的多学科评估和肺部优势CTD概念将有助于此类疾病更准确的治疗，并有可能深化对IP的了解。
多学科协作正如多学科协作是评估IP患者的最佳方法一样，多学科协作亦适用于隐匿性CTD的分类。CTD-IP命名需要呼吸科和风湿病科医生的一致意见，跨学科沟通将有助于推动该领域进展。
采用“肺部优势CTD ”新分类方案该方案或许为呼吸科和风湿科医生达成一致意见提供机会。对于具有风湿病特征（特异性抗体或组织病理学特征）但因缺乏肺外特征而无法被定义为CTD的IP患者，我们建议以“肺部优势CTD”对其进行分类，特异性自身抗体和组织病理学特征可作为CTD-IP患者分类的依据。
引入新分类具有以下优点：①诊断标准具有客观性和可测定性；②非特异性症状、非特异性炎症标志物和低滴度ANA、RF未被纳入；③“肺部优势CTD”的表述方法说明其与特发性IP具有显著区别；④由于肺部优势CTD的定义包括了可演变为CTD的患者，所以此类患者需要接受相关监测；⑤肺部优势CTD的诊断可使此类患者摆脱IIP诊断，并可为其治疗和预后提供相应解决方案。
来源：中国医学论坛报
间质性肺疾病的诊断与治疗(DOC)
间质性肺疾病的诊断与治疗
间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。
近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。
为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth
市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师 Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。
间质性肺疾病的发病率
特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。而其他的间质性肺疾病则较为罕见。
间质性肺疾病的分类
间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。
将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。
但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识2022
特发性炎性肌病相关间质性肺疾病诊断和治疗中国专家共识2022
概要
特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）是以四肢近端肌肉慢性炎症为特征性表现的一组异质性疾病。与IIM相关的间质性肺疾病IIM-ILD）是IIM患者致残和致死的重要原因之一。IIM-ILD患者的起病方式、临床表现，发展过程、治疗反应和疾病预后呈异质性。由于IIM-ILD诊断与病情评估需要多学科共同参与，免疫抑制治疗药物前瞻性研究资料有限，治疗方案的临床选择差异较大，因此亟需制定IIM-ILD诊断和治疗的共识，供临床医师在临床诊治实践中借鉴。中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会组织国内从事IIM-ILD基础与临床研究的呼吸病学、风湿免疫学，放射学等多学科的专家，基于现有文献资料，结合专家经验，共同制定本共识。本共识主要对IIM-ILD流行病学、临床特征、诊断与病情评估、治疗药物和治疗方案等方面做了较为系统阐述。经专家讨论和投票，共形成18条推荐意见，其中7条是关于IIM-ILD诊断和评估的推荐意见，11条是关于IIM-ILD治疗药物和方案选择的推荐意见，以期规范化诊断和治疗我国IIM-ILD患者，推动开展相关的临床和基础研究工作。
一、诊断与病情评估
【推荐意见1】对于初诊或疑似IIM-ILD患者，推荐胸部HRCT检查。患者ILD病情恶化时，及时复查胸部HRCT；病情好转或稳定，每隔3~6个月复查胸部HRCT，以监测疾病进展和复发，评估治疗效果。（投票专家30人；赞成27票，反对0票，弃权3票）
IIM-ILD患者的胸部HRCT表现包括磨玻璃影、实变影、网状影、蜂窝影、不规则线状影，条索影，牵拉性支气管扩张等。与特发性间质性肺炎（IIP）分型类似，IIM-ILD依据HRCT表现分为不同类型：非特异性间质性肺炎（NSIP）型、机化性肺炎（OP）型、NSIP型与OP型重叠、普通型间质性肺炎（UIP）型、弥漫性肺泡损伤（DAD）型等。HRCT表现为NSIP型与OP型的IIM-ILD患者对治疗的反应和预后好于DAD型和UIP型；而IIM-ILD患者HRCT表现为网状影，牵拉性支气管扩张和蜂窝影，提示纤维化病变为主，预计可能对治疗反应有限。抗MDA5抗体阳性DM-ILD患者HRCT表现为类OP型，或下肺胸膜下实变影伴磨玻璃影和网状影，部分患者对治疗反应较差，预后不佳。
浅谈自身免疫特征的间质性肺炎
浅谈自身免疫特征的间质性肺炎
摘要：自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）是介于特发性间质性肺炎和结缔组织病相关间质性肺炎之间的一类疾病。IPAF具有明显的异质性，自然病程尚不明确，其治疗需要多学科合作。本文拟围绕IPAF诊断标准、临床特征、治疗、研究焦点展开讨论，简述如下。
关键词：间质性肺炎 自身免疫性疾病 诊断标准
间质性肺炎（UIP）是多种原因引起的肺间质炎性和纤维化疾病，病变主要侵犯肺间质和肺泡腔，包括肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞、基底膜以及血管、淋巴管周围的组织，最终引起肺间质的纤维化。间质性肺炎患者常有潜在的自身免疫特征，但这些特征不足以诊断为任一种结缔组织病（CTD）。这类疾病被称为具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）。
1.诊断标准
IPAF是一个新的术语。欧洲呼吸协会（ERS）/美国胸科学会（ATS）的“结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”根据IPAF的自身免疫特点，提出了诊断标准：1)存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）；2)排除其他已知病因；3)尚不能确定符合某一确定的结缔组织病诊断；4)至少有以下这些3个特征中的2个：临床表现：如技工手、关节炎或多关节晨僵≥60分钟、雷诺现象等；
血清学表现：如抗核抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗双链-DNA、抗-Ro（SSA）、抗-La（SSB）、抗RNP等；形态学表现：放射学上，高分辨CT提示如下类型：非特异性间质性肺炎；机化性肺炎；非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎；淋巴细胞性间质性肺炎[1]。
2.临床特征
临床特征亦包括肺外症状和体征。出现诊断标准中肺外症状则提示潜在的CTD，但单独出现不足以确诊CTD。其中：技工手、Gottron征等常见于抗合成酶抗体综合征和系统性硬化症-肌炎重叠综合征；指尖溃疡、掌部毛细血管扩张、雷诺现象、不明原因手指肿胀常见于系统性硬化症[2-4]。
最常见的临床特征是雷诺现象，最常见的血清学特征是ANA阳性。大部分患者HRCT和肺活检表现为寻常型间质性肺炎[5]。IPAF组里26％的患者符合所有3个项目的分类标准。蜂窝肺或肺动脉高压的影像学表现与较差的生存率有关。通过HRCT发现，IPAF患者肺部主要表现为NSIP或合并机化性肺炎（OP，18％）。有36％的患者存在抗氨基酰tRNA合成酶抗体[6]。
汉防己甲素治疗结缔组织病相关间质性肺疾病临床疗效观察
汉防己甲素治疗结缔组织病相关间质性肺疾病临床疗效观察
白云静;申洪波;姜德训;陈竹
【期刊名称】《中国医刊》
【年(卷),期】2017(052)003
【摘 要】Objective To observe the effect of tetrandrine in treating
connective tissue disease caused interstitial lung disease (CTD-ILD).
Method 32 case of CTD-ILD were randomly divided into two groups, each
group 16 cases.Corticosteroids and immunosuppressive therapy were
given to the control group. The treatment group on the basis of the above
treatment with tetrandrine 40mg, 3 times a day orally, the course of
treatment was three months for both groups. Result After treatment, the
effective rate in the control group was 53.33%, in the treatment group was
87.50%, and there was significant difference between the two groups
(P<0.05). After the treatment, the arterial partial pressure of oxygen and
forced vital capacity, total lung capacity, diffusion capacity for carbon
汉防己甲素辅助治疗结缔组织病相关间质性肺疾病疗效研究
汉防己甲素辅助治疗结缔组织病相关间质性肺疾病疗效研究
李玉;陈苗;韩李周
【摘 要】目的 研究汉防己甲素辅助治疗结缔组织病相关间质性肺疾病疗效.方法
研究对象选取我院2013年10月到2014年2月间收治的结缔组织病相关间质性肺病患者102例,采用随机数字法将其分为对照组和观察组,每组各51例.对照组患者糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,观察组在上述治疗基础上加用汉防己甲素.均连续治疗3个月.比较两组患者治疗前后肺功能、QLQ-C30评分以及两组患者的不良反应发生率.结果 治疗后,观察组患者的FEV1、FVC、FVC％均明显高于对照组(P<0.01),观察组患者的QLQ-C30评分明显高于对照组(P<0.01),并且观察组的不良反发生率(7.84％)明显低于对照组(21.57％)(χ2=8.08,P=0.00).结论 汉防己甲素辅助治疗结缔组织病相关间质性肺疾病的临床疗效佳,可明显改善患者肺功能,且并发症少,临床耐受性高,并能改善患者的生活质量,值得在临床推广.
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2018(023)008
【总页数】4页(P1447-1450)
【关键词】汉防己甲素;结缔组织相关性间质性肺病;转归;耐受
【作 者】李玉;陈苗;韩李周
【作者单位】454002 河南 焦作,焦作市人民医院 呼吸科;454002 河南 焦作,焦作市人民医院 呼吸科;454002 河南 焦作,焦作市人民医院 呼吸科
【正文语种】中 文
结缔组织相关间质性肺疾病是发生于肺间质结缔组织间的慢性肺部疾病，以肺间质的慢性炎症和纤维化为病理变化，常表现为患者呼吸功能的降低，出现呼吸困难、长期咳喘、气促等临床症状[1]。随着工业化的进程和空气污染的加重，近年来结缔组织相关间质性肺疾病的发病年龄趋于年轻化[2]。间质性肺疾病是一种进行性发展的慢性疾病，随着病情的加重，在影响肺间质功能的同时，可能累及肺泡等肺实质组织，发展成弥漫性肺纤维化等，影响患者呼吸功能。目前，治疗结缔组织相关间质性肺疾病以激素和免疫抑制剂主。激素联合免疫抑制剂可通过抑制免疫来减轻间质性肺疾病患者的慢性炎性反应，延缓疾病的进展[3]。研究显示[4]，长期服用激素和免疫抑制剂对患者的造血功能有一定不良影响。而汉防己甲素是新型的抗炎、改善肺纤维化的中药提取药物，研究显示[5]，汉防己甲素在抑制炎症反应，改善肺功能方面发挥着重要作用，并且可改善骨髓抑制状态。目前缺乏针对汉防己甲素辅助治疗结缔组织相关间质性肺疾病临床疗效的研究，本文对其进行研究，具体报道如下。
抗肿瘤药物相关间质性肺病诊治专家共识
抗肿瘤药物相关间质性肺病诊治专家共识(2022)
药物引起的间质性肺病(DILD)是抗肿瘤药物临床应用中常见的肺部不良反应之一。近年来，随着临床肿瘤学的快速发展，大量新型抗肿瘤药物获得批准上市并广泛应用于临床，抗肿瘤药物相关间质性肺病的发病率也随之呈现逐年升高的趋势。DILD临床表现多样且缺乏特异性诊断标准，如果处理不当可导致治疗暂停或中断，甚至可危及患者生命。由中国临床肿瘤学、呼吸病学、影像学、药学、病理学和放疗领域的多位专家共同组成的抗肿瘤药物相关间质性肺病诊治专家共识专家委员会对抗肿瘤药物相关间质性肺病的诊治与管理进行多次研讨，最终达成抗肿瘤药物相关间质性肺病诊治专家共识。共识内容涵盖抗肿瘤药物相关间质性肺病的流行病学、发病机制、临床表现、诊断标准、治疗原则及多学科协作等多个方面，旨在提高临床医师对抗肿瘤药物相关间质性肺病的认识水平，规范临床诊治，倡导对肿瘤患者全方位、全周期的全程健康管理，从而改善患者预后及生活质量。
【关键词】恶性肿瘤；药物引起的间质性肺病；抗肿瘤药物；诊断；治疗
药物引起的肺损伤是药物在呼吸系统包括气道、肺实质、肺血管以及胸膜等部位出现的不良反应的总称。药物性肺损伤的临床表现和累及部位多种多样，其中最常见的药物性肺损伤是药物引起的间质性肺病。近年来，随着新型抗肿瘤药物的不断涌现，如酪氨酸激酶抑制剂、哺乳动物雷帕霉素靶标抑制剂、抗体药物偶联化合物及免疫检查点抑制剂等，抗肿瘤药物相关间质性肺病的发病率呈逐年升高的趋势。然而，与药物性肝损伤和肾损伤相比，药物性肺损伤目前在临床上远未引起足够的重视。
由于DILD临床表现多样且缺乏特异性的诊断方法，且很容易与肺部原发疾病以及肺部肿瘤进展、感染性疾病或其他系统疾病引起的肺部症状混淆，临床上对DILD的误诊和漏诊时有发生。如果处理不当，可能导致治疗暂停或中断，严重者甚至危及患者生命。因此，肿瘤科医师正确认识、鉴别并及时处理抗肿瘤药物性肺损伤极其重要。在此，我们联合呼吸科、肿瘤科、影像科、病理科、放疗科及药学专家就DILD的诊断、治疗等方面展开讨论，并最终达成抗肿瘤药物相关间质性肺病管理共识，以供同行参考。
类风湿关节炎合并间质性肺疾病的研究进展
类风湿关节炎合并间质性肺疾病的研究进展
李宗英;王俊祥
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2012(027)015
【总页数】3页(P1367-1369)
【关键词】关节炎,类风湿;肺疾病,间质性;危险因素
【作 者】李宗英;王俊祥
【作者单位】河北医科大学第三医院风湿免疫科,河北石家庄050051;河北医科大学第三医院风湿免疫科,河北石家庄050051
【正文语种】中 文
【中图分类】R563.9
类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种以慢性进行性关节病变为主的自身免疫病,病变还可累及皮肤、眼、心脏和肺等多个器官[1]。肺部病变可表现为间质性肺病、类风湿结节、胸膜肥厚等[2]。其中,间质性肺疾病(interstitial lung
disease,ILD)在类风湿患者中发生率约为10％[3],严重影响类风湿患者的预后及生存期。现就RA合并ILD(RAILD)的研究进展综述如下。
RA-ILD的发病机制尚未完全清楚,可能与遗传因素、免疫损伤、应用抗风湿药物等有关,涉及细胞、细胞因子及细胞外基质(ECM)等因素间的相互作用,是多因素、多环节参与的复杂过程。既往研究发现肺泡巨噬细胞、肺泡上皮细胞、肥大细胞、内皮细胞、肺间质细胞分泌的细胞因子、炎性介质等均在其中产生直接或间接作用。有研究发现,细胞因子在纤维化形成的整个过程中起重要作用,多种细胞因子的产生,使肺基底膜破坏,并刺激成纤维细胞使其过度增生,导致炎性反应,形成以肺泡炎为主的病理改变,激发肺纤维组织复制、增殖、合成过多的以胶原为主的ECM成分,导致大量胶原堆积,形成纤维化[4-5]。目前研究较多的是肺泡巨噬细胞等分泌的细胞因子,如白细胞介素(IL)-1β、干扰素(IFN)、转移生长因子(TGF)-β等。
Inghilleri等[6]研究发现抗氧化酶在普通型间质性肺炎表达明显降低。Vandenbroucke等[7]发现基质金属蛋白酶(MMPs)在RA-ILD发病中起重要的作用。Otsuki等[8]报道在自身免疫性疾病并发肺间质纤维化发病过程中CD4+25+和Fox P3阳性的调节性T细胞在机体识别自身和外来抗原时发挥重要的作用,活化的调节性T细胞高度表达Fas/CD95。Xiangyang等[9]发现IL-33和MMP-3在RA患者与健康人相比明显升高,当抗-环瓜氨酸肽(CCP)阳性或合并有ILD时升高尤为明显,呈正相关;IL-33和类风湿因子(RF)、MMP3亦呈正相关性。还有报道,在ILD发病过程中,TGF-β下游信号通路、微小RNA23a(miR-23a)和转录因子Zeb1在调控上皮细胞转变为间充质细胞及维持间充质细胞活性过程中发挥重要的作用[10]。随着研究的逐步深入,将有助于从分子、基因层面进一步揭示RA-ILD的发病机制,从而为治疗该疾病奠定基础。
2018.8成人肺高压的分类和预后
.
. 成人肺高压的分类和预后
Authors:
Lewis J Rubin, MD
William Hopkins, MD
Section Editor:
Jess Mandel, MD
Deputy Editor:
Geraldine Finlay, MD
翻译:
丁永杰, 主治医师
Contributor Disclosures
我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。
文献评审有效期至： 2018-07. | 专题最后更新日期： 2018-07-13.
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该主题有一个新的 英文版本。
引言 — 肺高压是指肺动脉压升高，休息状态下平均肺动脉压≥25mmHg[1,2]。肺高压有多种病因，如不治疗可进展至致死。
本文将总结肺高压的分类和预后。肺高压的流行病学、发病机制、临床特征、诊断性评估和治疗将单独讨论。(参见“肺动脉高压的发病机制”和“成人肺高压的临床特征和诊断”和“成人肺高压的治疗”)
分类 — WHO按病因将肺高压分为以下5型(表 1)[1,2]：
●1型–肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)
●2型–左心疾病引起的肺高压
●3型–慢性肺疾病和/或低氧血症引起的肺高压
●4型–慢性血栓栓塞性肺高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)
●5型–不明的多因素机制引起的肺高压
PAH指1型肺高压。肺高压指2-5型肺高压，也用于泛指以上5种类型。
肺高压还可按毛细血管前和毛细血管后分型。毛细血管前肺高压是由于单纯肺动脉系统的原发性压力升高(如PAH)，而毛细血管后肺高压是肺静脉和肺毛细血管系统压力升高所致(肺静脉高压；例如2型)。(表 2)实际上，部分患者兼有毛细血管前、后肺高压的特征。
IgG4相关肺疾病的临床特征
IgG4相关肺疾病的临床特征
刘羽佳;刘双
【摘 要】免疫球蛋白(Immunoglobulin,Ig)G4相关疾病是近年来被报道的自身免疫介导的炎性纤维化疾病,可累及多个器官,导致器官肿大、组织破坏甚至功能衰竭.常见血清IgG4水平升高,病理可表现为淋巴细胞浆细胞炎症,席纹状纤维化,闭塞性静脉炎和IgG4阳性浆细胞增多.IgG4相关疾病的肺部受累称为IgG4相关肺疾病,其亚型可分为累及肺实质、气道、胸膜、纵隔和肺血管,临床表现包括咳嗽、气短、胸痛、咯血和发热,常见影像学表现为肺占位、间质性肺炎、胸腔积液、肺门或纵隔淋巴结肿大等.充分认识IgG4相关肺疾病的临床表现、实验室及病理特点有助于避免误诊,改善疾病预后.
【期刊名称】《中国继续医学教育》
【年(卷),期】2018(010)020
【总页数】3页(P79-81)
【关键词】IgG4相关疾病;IgG4相关肺疾病;肺受累;呼吸系统;临床特征;亚型
【作 者】刘羽佳;刘双
【作者单位】北京大学国际医院呼吸与危重症医学科,北京 102206;北京大学国际医院呼吸与危重症医学科,北京 102206
【正文语种】中 文
【中图分类】R563
IgG4相关疾病是一种自身免疫介导的炎性纤维化疾病，可累及多个系统和器官，导致器官肿大、组织破坏甚至功能衰竭。最常见的受累器官为胰腺、胆道、主要唾液腺、泪腺、腹膜后及淋巴结，肺受累的报道也不少见，国内外报道肺受累比例为19.2%～28.0%[1-2]。2011年，相关国际会议上将该病统一命名为IgG4相关疾病，同时推荐将IgG4相关疾病肺受累称为IgG4相关肺疾病[3]。
IgG4相关肺疾病的表现多种多样，临床上将其误诊为感染或肿瘤时有发生[4]，为提高广大临床医师对IgG4相关肺疾病表现的认识，避免误诊、误治，现对IgG4相关肺疾病特征综述如下。
1 IgG4相关肺疾病的临床亚型
1.1 肺实质受累
1.1.1 肺部占位 可出现咳嗽、胸痛、呼吸困难等表现，影像学上表现为单发或多发的肺部结节或肿块，性质为实性或磨玻璃影，直径从＜1 cm至5 cm均有报道，发生部位无特异性[5]。PET-CT可有高代谢[6]，因此占位型的IgG4相关疾病尤应注意与肿瘤鉴别。
冯国安什么是间质性肺炎
什么是间质性肺炎
冯国安
什么是间质性肺炎?间质性肺炎是一种常见的肺病病种，可见呼吸急促，或有浓痰。间质性肺炎的患者如果没有抓紧时间治疗，等到病情恶化后不仅会严重影响到患者的正常生活，而且对患者的身心健康也是有很大伤害的，所以建议大家最好能在察觉自己染病的第一时间就及时到医院就诊。
什么是间质性肺炎，间质性肺病的症状体征
间质性肺病 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。
这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。呼吸急促、发绀、。间质性肺病的分类未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。
关于间质性肺炎的发病原因：
环境污染虽然目前肺纤维化的发病原因还不很明确，但环境污染无疑是病人激增的一大重要原因。常用的桶装水在装水过程中容易带进空气中的杂菌，在温度、湿度都比较适宜的季节，如春夏，极易造成孢子、真菌等快速繁殖，而且目前许多饮水机的过滤装置不够先进，细菌可能通过饮用水侵袭肺部。
工作中吸入无机粉尘：滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺;吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎)。海域风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒;
这些能够引起间质性肺炎的原因是我们需要知道的，只要有效的避开这些病因，就可以大大的减少疾病的发作几率。但是我们还需要进行一些有效的治疗。