神经系统总论-各部位损害的表现

背侧丘脑（丘脑）
丘脑病变
• 丘脑外侧核及丘脑腹后外侧核、丘脑腹后 内侧核——感觉障碍、感觉性共济失调、感 觉异常、丘脑痛 • 丘脑与红核、小脑、苍白球联系纤维——舞 蹈样动作、手足徐动症等 • 丘脑前核和下丘及边缘系统联系——情感障 碍
上丘病变
• 帕里诺综合症：对光反射消失（上丘） 向上凝视麻痹（上丘） 神经性耳聋（下丘） 小脑性共济失调（结合臂）
钩回发作uncinate seizure
• 钩回发作是大脑颞叶前内侧钩回处病变而出现 有幻觉(幻味、幻嗅、幻视等)、意识障碍和精 神症状。 • 整个临床表现又称“梦境状态”，其精神症状 有四个类型：1.“已见”：把从未见过的人或物 看成是已见过的，有种熟悉感;2.“生疏及虚 无”：自己原本熟悉的人、物、环境突然变得 生疏和不实在，一切都变了; 3.全境记忆：突 然感到童年时期的一切情境涌现于脑海中;4.顿 挫型：出现的内容不完全，或仅有幻觉、或有 部分精神症状
高，指鼻试验阳性
外部形态
• 中部狭窄称小脑蚓vermis，两侧膨大部称小脑半球，小脑下 面靠小脑蚓两侧小脑半球突起称小脑扁桃体tonsil of cerebellum。
内部结构
• 1、皮质。 • 2、髓质(髓体)：顶核、中间核(拴状核、球状核)、齿状核
分叶
• 1、按形态结构和进化可分为：绒球小结叶flocculonodular lobe(原小脑或古小脑)，小脑前叶anterior lobe(旧小脑)，小 脑后叶posterior lobe(新小脑)。 • 2、按机能可分为：前庭小脑(原小脑或古小脑 archicerebellum)，脊髓小脑(旧小脑paleocerebellum)，大脑 小脑(新小脑neocerebellum)
2．爆发语言：表现为言语缓慢，发音冲撞、单 调、鼻音。有类似“延髓病变的语言”，但后者 更加奇特而粗笨，且客观检查常有声带或软鄂麻 痹，而小脑性言语为共济运动障碍，并无麻痹。 3．辩距不良或尺度障碍。4．轮替动作障碍。 5．协同障碍。 6．反击征。7．眼球震颤。8．肌 张力变化：肌张力变化较难估计。因病变部位与 病变时期而有所不同，如： ①、一侧小脑病变(外伤、肿瘤)发生典型的同侧 半身肌张力降低。②、两侧对称性小脑病变者， 一般无明显的肌张力改变。③、某些小脑萎缩的 病例可见渐进性全身肌力增高，可出现类似震颤 麻痹的情况。
Benedit综合症
• 本尼迪特综合症：同侧：动眼神经麻痹。 对侧：锥体外系症状，如偏身舞蹈、偏身 徐动症和偏身震颤及肌张力增高等类似帕 金森氏综合症。中脑大脑脚后方的红核、 黑质，因动眼神经根纤维穿经黑质内侧部， 所以黑质病变常累及同侧动眼神经。常见 病因：局部的炎症、外伤等。
Claude综合症
运动性失语(Broca Aphasia失语)
• 以口语表达障碍为突出特点，听理解相对较好，呈 非流利型口语。表现语量少（每分钟讲话字数小于 50个）、讲话费力、发音和语调障碍和找词困难等， 因语量少仅限于实质词且缺乏语法结构而呈电报式 语言；口语理解相对好，对语法词和秩序词句子理 解困难，如分不清“狗比马大与马比狗大”有何差 异；复述、命名阅读及书写均不同程度受损。无构 音肌瘫痪，但言语表达能力丧失或仅能说出个别单 字，复述和书写也同样困难。神经系统检查大多有 不同程度右侧肢体偏瘫。可出现左手的意向运动性 失用。感觉障碍少见，如存在且重则提示深部结构 受损。病灶部位大多在优势半球额叶Broca区—额下 回后部额盖，Brodmann4区。
• 克劳德综合症：同侧：动眼神经麻痹。 对侧：偏身共济失调。病灶位于中脑被盖 部，接近中脑导水管部位，损伤红核(红核 网状脊髓束)、因动眼神经根纤维穿经红核， 所以红核病变常累及同侧动眼神经。常见 病因：局部炎症、肿瘤、外伤。
Parinaud综合症
• 帕里诺综合症：表现：上丘受损常有以下 三种情况：（1）双眼上视瘫痪。（2）双 眼向上向下均瘫痪。（3）双眼下视瘫痪。 病灶位于中脑顶盖部（四叠体）即四叠体 综合症。常见病因：松果体肿瘤、四叠体 和小脑蚓部肿瘤、局部炎症及血管病变。
底丘脑病变
• 偏身投掷
下丘脑病变
• • • • • • 中枢性尿崩症 体温障碍 下丘性肥胖、消瘦 发作性睡病 生殖及性行为 血压、出汗、胃肠道功能障碍
脑干(brain stem)
交叉性瘫痪(crossed paralysis) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫
Raymond-Cestan综合症
• 雷蒙德—塞斯塔：同侧：小脑性共济失调 （结合臂），面部感觉障碍（三叉神经）， 双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内 侧纵束）。对侧：偏身分离性感觉障碍 （脊髓丘脑束）。病灶位于桥脑被盖部的 背侧部，邻近第四脑室底部。病因：可为 小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤。
• Foster–Kennedy氏综合征--病变侧视神经萎 缩和嗅觉缺失，对侧视乳头水肿。额叶底 部肿瘤。
顶叶病变
• 中央后回、顶上小叶——复合型感觉障碍或感 觉性癫痫 • 顶下小叶——体象障碍 Gersmann syndrome（优势 角回） 失用（优势缘上回） 古茨曼综合症（Gersmann syndrome）--计算不 能(失算症) ,手 指失认,左右辨别不能(左右失认 症) ,书写不能(失写症) , 为优势半球角回损害所 致。
(包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫) 同侧面部\对侧偏身痛温觉减退或丧失,

Weber综合征 Millard-Gubler综合征 Foville综合征 Wallenberg综合征
中脑的常见综合症
Weber综合征
• 又称大脑脚综合征（Weber syndrome）同 侧：动眼神经麻痹。对侧：偏瘫（包括中 枢性面瘫和舌瘫）。病变位于中脑大脑脚 底腹侧部，损害锥体束和动眼神经。发生 交叉性瘫。常见病因：颞叶肿瘤、硬膜下 血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚（特别是颞 叶肿瘤或血肿引起的钩回疝）、颅底动脉 瘤。
桥脑的常见综合症
Millard-Gubler综合症
• 米亚尼-居布勒综合症：同侧：眼球外展不 能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。 对侧：肢体偏瘫。病灶位于桥脑基底外侧 部。损伤外展神经及面神经或其核；并损 伤锥体束。常见病因：炎症、肿瘤、脱髓 鞘常见。
Fovil综合症
• 福威尔综合症：同侧：外展神经麻痹，眼 球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻 痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵 束）。对侧：中枢性偏瘫（锥体束），感 觉障碍（内侧丘系）。病灶位于桥脑基底 内侧部，接近中线处。损伤外展神经及其 核上神经通路——内侧纵束；并损伤锥体束。 常见病因：多见于血管病、其次为炎症、 肿瘤、脱髓鞘。
• 脑桥被盖部综合征(Raymond-Cestan综合征)： 病变位于脑桥被盖部，损害了内侧丘系、 内侧纵束、脊髓丘系、小脑结合臂。病变 同侧有外展神经与面神经麻痹，对侧肢体 出现深感觉障碍，并且两眼持久性转向病 灶对侧和小脑性共济失调。
延髓的常见综合症
Wallenberg综合症
• 瓦仑贝尔综合症：同侧：（1）吞咽困难， 软腭无力（疑核），（2）面部感觉障碍 （三叉神经脊髓束），（3）眩晕、眼球震 颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状 体及脊髓小脑束），（5）Horner征（脑干 网网状结构交感神经）。对侧：痛温觉障 碍（脊髓丘脑侧束）。与同侧面部感觉障 碍构成交叉性感觉障碍。病灶位于延髓背 外侧部。小脑后下动脉供血区。常见病因： 小脑后下动脉闭塞。
枕叶病变
• 视觉中枢——双侧（全盲） 单侧（单侧视野同向偏盲） • 优势纹状区周围——视觉失认 • 顶枕颞交界区——视物变形（癫痫）
岛叶及边缘叶
• 岛叶——内脏感觉和运动 • 边缘叶——情绪和记忆障碍、行为异常、幻 觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍
内 囊
基底节区病变
• 新纹状体——肌张力减低-运动过多 壳核——舞蹈样动作 尾状核——手足徐动症 丘脑底核——偏侧投郑运动 • 旧纹状体及黑质——肌张力增高-运动减少
脊髓的共31个节段： C8节段 T12节段 脊髓 L5节段 S5节段 Co1节段 膨大：支配上肢
腰骶膨大：支配下肢 脊髓圆锥：终于L1下缘 ——终丝（无NT）
颞叶病变
• • • • 优势颞上回后部——感觉性失语 优势颞中回后部——命名性失语 颞叶钩回——幻嗅、幻味（钩回发作） 海马损害——癫痫、幻觉、错觉、近记忆障 碍 • 优势颞叶或双侧颞叶——精神症状 • 颞叶深部——对侧视野上象限盲
• 感觉性失语（Wernicke失语)病人听理解障碍突出， 表现为语量多，发音清晰，语调正确，短语长短正 确，但缺乏实质词。病人常答非所问，虽滔滔不绝 地说，却与检查者的提问毫无关系。病变位于优势 半球Wernicke区（颞上回后部）。 • 命名性失语(anomic aphasia,AA)又称健忘性失语 (amnestic aphasia),它是指命名不能(anomia)为唯一的 或主要症状的失语。 • 命名性失语以命名不能为主要特征，病灶可在优势 半球的不同部位，但如起病后急性期即表现典型的 命名性失语特点，则病灶大多在优势侧颞中回后部 或颞枕出生结合区，口语表达表现找词困难，缺乏 实质词，常描述物品功能代替说不出的词，赘语和 空话比较多。言语理解及复述正常或近于正常是与 Wernicke失语的知名不同点。
2）小脑中脚(脑桥臂) 连于小脑和脑桥之间 传入纤维
3）小脑上脚(结合臂) 连于小脑和中脑、 间脑之间 小脑中央核 传出纤维 传入纤维
4、小脑的功能
功能 1、维持身体平衡（古小脑） 损伤 站立不稳，步态蹒跚
2、调节肌张力（旧小脑）
3、调节骨骼肌运动的协调 （新小脑）
肌张力降低
运动不协调（共 济失调遣）如举足过
神经系统总论
南医大神经病学教研室
额叶病变
• 外侧面：额极——精神障碍（记忆、注意力） 中央前回——抽搐（Jackson）单瘫 额上回——强握、摸索 额中回后部——凝视、书写不能 额下回后部——运动性失语 • 内侧面：中央旁小叶——膝关节以下瘫痪、 大小便障碍 • 底面：Foster-Kennedy syndrome