儿科先天性心脏病
儿科先天性心脏病见习教案
儿科先天性心脏病见习教案儿科学见习课教案授课教师： 2022-10-25至28 第8周见习课题见习目的课型对象见习课〔共3学时〕先天性心脏病 1、掌握室缺、房缺、动脉导管未闭、法洛氏四联症的诊断步骤、临床特点及相关辅助检查的应用价值。
2、熟悉先天心脏病的分类及上述四种先天性心脏病的常见并发症及治疗原那么〔手术及介入的适应症〕。
见习难点常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点见习重点常见四种先天性心脏病的临床表现、诊断、鉴别诊断。
见习教具听诊器、典型X线片、罗音音频、模拟人模型见习方法 1. 教师讲解常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点；阅读典型X线片；在模拟人模型上触诊、听诊；病史采集要点。
2. 在病房看病人，采集病史资料，体格检查， 3. 病例分析讨论。
课时安排教学步骤 40分钟 1、教师讲解常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点，临床表现，辅助检查的特点；病史采集要点。
10分钟 2、阅读典型X线片 15分钟 3、在模拟人模型上触诊、听诊. 35分钟 4. 在病房看病人，采集病史资料，体格检查。
30分钟 5. 回到教室分析讨论。
20分钟 6. 模拟病例分析讨论。
见习报告无先天性心脏病一、目的要求：1、掌握室缺、房缺、动脉导管未闭、法洛氏四联症的诊断步骤、临床特点及相关辅助检查的应用价值。
2、熟悉先天心脏病的分类及上述四种先天性心脏病的常见并发症及治疗原那么〔手术及介入的适应症〕。
二、重点难点：常见四种先天性心脏病的血流动力学改变及杂音特点三、教学步骤和内容：〔一〕病史采集要点：〔5分钟〕1．注意询问与心脏病有关的病症出现的年龄、时间，如劳累后乏力、气促、多汗、心悸、胸痛、青紫、蹲踞现象，病程中有无咯血、浮肿、晕厥及偏瘫等病史，婴儿时期有无喂养困难哭闹时青紫加重。
２．心功能分级：Ⅰ级：患者有心脏病但活动量不受限制，平时一般活动不引起疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛Ⅱ级：体力活动受到轻度的限制，休息时无自觉病症，但平时一般活动下可以出现疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛Ⅲ级：体力活动明显受限，小于平时一般活动即引起上述病症Ⅳ级：不能从事任何体力活动，休息状态下也出现心衰的病症，体力活动后加重３．既往的健康状况：有无反复呼吸道感染，生长发育是否落后，有无反复心衰病症。
常见先天性心脏病的
病理生理
主动脉起自右室 肺动脉起自左室 大循环小循环各 自独立 依赖动脉导管和 房缺交通两个循 环
手术治疗策略
单纯TGA 生后2周内手术 手术成功率＞90%
TGA合并大室缺 生后3月内手术 手术成功率＞80%
单纯TGA就诊超过1月左室功能退化 左室锻炼+二期动脉调转
完全性大动脉转位（CTGA）
重度患儿在新生儿期死亡
治疗方案
新生儿期出现症状 ------ 急诊手术
婴儿期出现症状 ------ 限期手术
体检发现无明显症状 ------ 保守治疗 介入治疗 外科手术
主动脉缩窄（COA）
如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情
如果有大VSD存在（17%－33%COA并 存VSD），采取以下的方法：
室间隔缺损(VSD)
多发性肌部VSD伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，2－3岁后解除
嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起AR，宜提早手术
房间隔缺损 ASD
发病率1/1500
占先心病 6％～10％ 手术死亡率接近零
房间隔缺损(ASD)
分流量P/S>1.5:1，若无介入适应症，行 外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在2－4岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术
主动脉狭窄（AS）
对于主动脉瓣上狭窄者，压差>50－ 60mmHg、严重左室肥大、新出现的AR， 是手术的指征
不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术
主 动 脉 缩 窄 CoA
发病率5-8%
病理解剖
可合并主动脉弓发育不良
先天性心脏病
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
儿科学-先天性心脏病ppt课件
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
不完全性右束支传到阻滞
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 房间隔缺损的位置及大小 Doppler见心房水平分流
ASD治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需 手术治疗治疗 外科手术：3-5岁 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损
第三节 先天性心脏病概述
1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病 2.流行病学：活产婴儿中0。5 ‰ -12.3‰，上海：6.9 ‰，全国：15万，未治疗1/3死亡 3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄 4.法四：发绀性先心病存活中最常见
PDA治疗
内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促 使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭
治 疗
手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。 介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。
四、法洛四联症
多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身
静脉血和动脉血分开
卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放
卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合
儿科先天性心脏病护理常规及健康教育
儿科先天性心脏病护理常规及健康教育【护理常规】1.活动与体位护理：根据患儿情况制定适合患儿活动量的生活制度。
轻型无症状者可与正常儿童一样生活；有症状患儿应限制活动；重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾。
如果患儿出现组织缺氧现象时应卧床休息，以减少能量和氧气的消耗，必要时给予吸氧。
2.饮食：给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体质。
小心喂养，少食多餐，避免呛咳。
观察呕吐的量和形式与喂食和给药时间的关系，必要时静脉补充营养。
适量限制盐的摄入，给予粗纤维食品以保持大便通畅。
3.青紫型先心病患儿，血液黏稠度高，患儿发热、多汗、吐泻时体液量减少，要注意补充水分，防止血栓形成，造成重要器官栓塞，必要时给予静脉补液处理。
4.监测心功能：监护仪监测心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心脏杂音的变化。
5.环境要求：集中进行治疗及护理，避免打扰患儿休息。
做好生活护理，保持患儿安静，避免哭闹和情绪激动，以减少耗氧量。
6.预防各种并发症：1）预防心力衰竭。
保持患儿安静，严格控制输液速度。
少食多餐以免胃部过度充盈而抬高膈肌影响呼吸。
适当控制钠盐的摄入，以免水钠潴留加重心脏负担，同时密切观察患儿呼吸、心率、面色、尿量、有无水肿、肝脏增大等心衰表现。
2）预防感染。
每周进行病室空气消毒2～3次，保持室内空气新鲜，避免交叉感染。
有体温升高、腹泻、呕吐及上呼吸道感染症状立即报告医生，及时处理。
术前、术后应用足量抗生素以防发生细菌性心内膜炎。
3）防止脑缺氧发作。
重症患儿应限制活动，避免各种刺激。
出现蹲踞不要强行让其站立。
婴儿在哺乳前应加压给氧，注意保暖。
法洛四联症患儿易因哭闹、进食、活动、排便等引起缺氧发作，立即协助患儿采取膝胸卧位，给予吸氧和安抚。
【健康教育】1.指导家长建立合理的生活制度。
加强日常护理，避免任何会引起细胞代谢率增加的活动，例如情绪激动和大哭大闹，避免从事剧烈运动、到高山低压低氧环境中等。
2.告知家长定期复查，调整心功能到最好状态，使患儿安全等待手术和度过术后恢复期。
小儿先天性心脏病如何做超声诊断
健康域影像小儿先天性心脏病是一种常见的、发生在新生儿身上的心血管疾病。
不同的先天性心脏病发病机制不同,症状和治疗方法也不同。
病变恶化会导致肺动脉高压，出现心力衰竭，严重威胁小儿的生长发育和健康，接受早期的先天性心脏病筛查尤为重要。
相关数据结果显示，运用心脏彩色多普勒超声方式，能够准确判定小儿是否患有先天性心脏病，在检测数据支持下，帮助医生进一步确诊，表明了该技术在诊断小儿先天性心脏病方面的可行性。
选择常规的超声扫描方式对小儿先天性心脏病进行检查时，会受到多种不同因素的干扰。
例如，医生个人的经验以及胎动等，导致检查效果不佳，无法充分地判断患儿情况，同时其所消耗的检查时间也相对较长。
对患儿采取彩色多普勒超声检查进行先天性心脏病筛查，并统计分析筛查结果。
彩色多普勒超声作为临床常见检查项目，在对其检测探头分析中发现，其频率一般在2~4赫兹。
通常情况下，患儿会采取左侧卧位方式，配合医护人员的检查，医护人员根据患儿检查成像，分别截取胸骨旁左心室、心底短轴、剑下四腔心等切面，仔细观察其中血流情况。
测量血流速度和压差，准确评估肺动脉压。
对于哭闹无法配合检查的患儿，医生会适当运用右美托咪定滴鼻液让其入睡，进而展开各项检查。
如果发现患儿存在心脏畸形情况，需要采取分阶段检查方式，以保证检查数据的准确性。
近几年，彩色多普勒检查渐渐成了小儿先天性心脏病在检查过程中最重要的影像学工具，其本身准确性更高，并且具有特异性和敏感性。
利用彩色多普勒超声检查不仅仅能够对小儿先天性疾病进行判断，同时也能够将其作为治疗时的最重要选择方法，能够有效评估患儿的实际状况。
在对患儿进行治疗时，大多数情况会采用手术治疗，在治疗之前同样也可以利用彩色多普勒超声检查方式。
这种方式能够更好地检查患儿病情，了解患儿当前的实际状况，确保在后续的治疗过程中治疗质量得以提升，也能够对是否选择手术治疗进行基础的判断。
在完成治疗后通过超声检查能够对本次的治疗效果进行评估，了解手术治疗和保守治疗对病情本身所带来的改善程度。
儿科疑难病例讨论
儿科疑难病例讨论引言：儿科疑难病例是指那些病情复杂、难以确诊或治疗困难的儿童疾病。
这些病例常常需要多学科的综合协作，通过各种检查手段和专家的经验来解决。
本文将讨论一些常见的儿科疑难病例，探讨其病因、临床表现、诊断和治疗方法，以期为儿科医生提供一些参考。
一、先天性心脏病的诊断与治疗先天性心脏病是指儿童出生时即存在的心脏结构异常。
这类疾病通常通过体格检查、心电图、心脏超声等方法来进行诊断。
治疗方面，根据病情的不同可以选择手术矫正、药物治疗或介入治疗等方法。
对于一些复杂的先天性心脏病，可能需要进行多次手术治疗。
二、儿童白血病的诊断与治疗儿童白血病是儿科常见的恶性肿瘤之一。
临床上常见的症状包括贫血、出血倾向、发热等。
诊断方面，需要进行血液学检查，如血常规、骨髓穿刺等。
治疗方面，儿童白血病通常采用化疗为主，根据不同类型和分期选择不同的治疗方案。
对于高危患者，可能需要进行骨髓移植。
三、儿童肾病的诊断与治疗儿童肾病是指儿童期常见的肾脏疾病，包括肾炎、肾小球肾炎、肾病综合征等。
临床表现常见的有蛋白尿、血尿、水肿等。
诊断方面，需要进行尿液检查、肾功能检查等。
治疗方面，根据病因和病情的不同，可能需要使用药物治疗、限制蛋白摄入、控制血压等。
四、儿童神经发育障碍的诊断与治疗儿童神经发育障碍包括脑瘫、癫痫、自闭症等。
这类疾病通常需要通过详细的病史采集、神经系统检查、神经影像学检查等来进行诊断。
治疗方面，根据患儿的具体情况，可能需要进行康复训练、药物治疗、手术治疗等。
五、儿童过敏性疾病的诊断与治疗儿童过敏性疾病包括过敏性鼻炎、过敏性紫癜、食物过敏等。
临床上常见的症状包括喷嚏、鼻塞、皮疹、呕吐等。
诊断方面，需要进行皮肤过敏原检测、血清IgE水平检测等。
治疗方面，可以采取避免过敏原接触、药物治疗、免疫治疗等方法。
六、儿童自身免疫性疾病的诊断与治疗儿童自身免疫性疾病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺自身免疫病等。
临床表现常见的有关节疼痛、关节红肿、皮疹等。
先天性心脏病的症状有哪些
先天性心脏病的症状有哪些先天性心脏病症状1、心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
紫绀在患儿鼻尖、口唇、指甲、眼结膜等处见皮肤粘膜青紫色。
在小儿先天性心脏病紫绀的症状出现的同时，患儿生长发育迟缓，智力低下，当吃奶或哭闹后可发生呼吸困难，严重者有神志丧失、抽搐。
3、蹲踞患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
4、杵状指(趾)和红细胞增多症紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。
杵状指(趾)的机理尚不清楚，但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生理反应。
5、肺动脉高压当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时，被称为艾森曼格氏综合症。
临床表现为紫绀，红细胞增多症，杵状指(趾)，右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿，这时病人已丧失了手术的机会，唯一等待的是心肺移植。
患者大多数在40岁以前死亡。
6、发育障碍先天性心脏病的患儿往往发育不正常，表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
7、心力衰竭表现为呼吸困难、短促，患儿不能平卧，咳嗽，心动过速，两肺布满小水泡，肝脏肿大，面色苍白，下肢浮肿等。
8、其它表现胸痛、晕厥、猝死。
治疗心脏病的十个民间小偏方偏方一：【组成】旱田草 30g，紫丹参 10g，薤白 10g，白蔻仁 6g。
【用法】水煎服。
【附注】此方用于心绞痛。
偏方二：【组成】徐长卿根 15g，山楂 15g，盐肤木 30g。
【用法】水煎服。
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发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
胚胎第 5 周开始
病理解剖
Pathology
ASD根据缺损部位分为四型：
①中央型（卵圆窝型），约占76％ ②上腔型（静脉窦型），上腔静脉入口下方，约占 3.5% ③下腔型，下腔静脉入口处，约占12% ④混合型，约占8.5%
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
先心病分类 按血液动力学改变分为
右向左分流型(青紫型) 某些原因致使右心压力增 高并超过左心，使血流持续从右向左分流时，或因 大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可 出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉 转位等
先心病分类 按血液动力学改变分为
无分流型(无青紫型) 即心脏左、右两侧或动、静 脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉 缩窄等
病因和预防 Etiology and Prevention
虽然引起先心病的原因尚未完全明确，但加强孕妇 的保健，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预 防风疹、流感等病毒性疾病以及避免与发病有关的 因素接触，对预防先心病具有积极意义
先心病分类 按血液动力学改变分为
左向右分流型(潜在青紫型) 正常情况下由于体循 环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不 出现青紫。当哭闹、屏气或剧烈活动等情况致使肺 动脉或右心压力增高并超过左心压力时，可使血液 自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、 动脉导管未闭和房间隔缺损等
房间隔缺损Atrial Sptal Defect，ASD
主要内容
发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然闭合率
Incidence and the rate of nature closure
房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率 约占先心病的20-30％，其中80％左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合率多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后可能性很小
病因和预防 Etiology and Prevention
在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚 胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造 成先天性畸形 这类有关因素很多，大致可分为内在和外来的两类， 以后者为多见
病因和预防 Etiology and Prevention
内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变。 近年来的研究已经证明
房室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体 长臂某些区带的过度复制或缺失有关 另外，第7、12、15和22号染色体上也有与形成 心血管畸形有关的基因
病因和预防 Etiology and Prevention
外来因素
较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒、流 行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等 其他如孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、受 药物影响(抗癌药、甲糖宁等)、患有代谢性疾病 (糖尿病、高钙血症等)或能造成宫内缺氧的慢性 病等 总之，先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境因 素与遗传因素相互作用所致
先天性心脏病
congenital heart disease
重庆医科大学儿童医院心内科 何健峰 讲师
概述
先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形， 是小儿最常见的心脏病 心脏胚胎发育的关键时期是在胚胎的第2～8周， 先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期 发病率为7～8/1000 近半个世纪来，由于医学的发展，许多常见的先心 病，甚至复杂的先心病得到准确诊断，大多数可以 得到彻底根治
超声心动图
Echocardiograph
二维超声：可直接显示房间隔连续中断，断端呈 火柴棒样。 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流 向右心房。
心导管及造影
Cardiac Catheterization
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect,VSD
临床表现
Clinical Manifestations
体格检查
多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见 身体较瘦长 心脏听诊 胸骨左缘第2～3肋间听到2～3／6级 收缩期喷射性杂音，此杂音系由于通过肺动脉瓣 的血流量增加，致使肺动脉瓣相对性狭窄所致， 故杂音较柔和，且较局限，传导不广泛。另一个 重要特点是P2增强，而且伴有第2心音固定分裂。 重者可出现右心衰竭的表现。
缺损口的大小 左右心室的顺应性 肺循环的阻力
右心房 ASD分流 左心房
血流量增加
血容量减少
右心室 扩大、肥大
左心室 血容量减少
肺动脉 扩张
主动脉 血容量减少
肺动脉循环 充血
体循环 供血不足
临床表现
Clinical Manifestations
临床表现主要取决于缺损及其分流量的大小 症状
缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、 气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时 被发现
今天三节课的主要内容
房间隔缺损
Atrial Septal Defect，ASD
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect，VSD
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus，PDA
法洛四联症
Tetralogy of Fallot,TOF
房间隔缺损
Atrial Septal Defect
心电图
Electrocardiography
主要特征
心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加， 使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致
心电图
Electrocardiography
X光胸片
Chest Radiography
缺损小者可无改变 分流量大者主要显示
双肺血管影增多，呈肺多血改变 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 右心房、右心室扩大 主动脉结较小 心胸比例扩大