先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种
护士资格先天性心脏病病人的护理考点

护士资格先天性心脏病病人的护理考点护士资格先天性心脏病病人的护理考点先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
今天店铺为大家提供了护士资格先天性心脏病病人的护理考点,希望对大家有所帮助。
一、小儿循环系统解剖生理特点1.心脏胚胎发育2~8周为心脏形成的关键期,先天性心脏畸形的形成主要在这一期。
出生后心脏位置随年龄而变化,新生儿心脏位置较高并呈横位.心尖搏动在左侧第四肋间锁骨中线外,心尖部分主要为右心室,2岁以后,小儿心脏由横位逐渐转成斜位,心尖搏动下移至第五肋间隙,心尖部分主要为左心室。
2.心率小儿的心率相对较快,主要是由于新陈代谢旺盛,身体组织需要更多的血液供给,只有增加心脏的搏动次数,才能满足身体生长发育的需要。
新生儿时期,心率120~140次/分,1岁以内100~130次/分,2—3岁100~120次/分,4—7岁80~100 次/分,8~14岁70—90次/分。
3.血压新生儿收缩压平均60~70mmHg,l岁70~80mmHg,2岁以后小儿收缩压可用(年龄×2+80)mmHg或(年龄×0.27+10.67)kPa公式计算,小儿的舒张压=收缩压x2/3。
二、先天性心脏病人的护理先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形,是小儿最常见的心脏病。
发病率为活产婴儿的5%一8%。
左右。
(一)病因可分为两类:遗传因素和环境因素。
①遗传因素:特别是染色体畸变;②环境因素:重要的原因有宫内感染、大剂量放射线接触、药物影响、患有代谢性疾病或能造成宫内缺氧的慢性疾病。
(二)分类:根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫,可分为3类:1.左向右分流型(潜伏青紫型)在左、右心之间或主动脉与肺动脉之问具有异常通路,平时不出现青紫。
当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心压力增高并超过左心时,血液自右向左分流,可出现暂时性青紫。
当分流量大或病程较长,出现持续性肺动脉高压,可产生右向左分流而呈现持久性青紫,即称艾森门格综合征。
先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种1

先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种一、肺部感染,在先天性心脏病的基础上容易患肺炎。
二、心力衰竭。
心衰和感染往往同时存在、反复发作,会造成患儿病危。
需控制心衰,同时使用抗生素(以抗球菌感染为主),并提供低流量的吸氧(防止肺泡破裂);急性心衰需强心、利尿、扩血管,慢性心衰可使用强心中药参桂胶囊。
三、心内膜炎,指心脏的内膜,瓣膜或血管内膜的炎症,由于长期受到血流的冲击,会造内膜粗糙,并形成赘生物,致病菌在赘生物中繁殖,又把细菌、毒素释放到血液中,患儿可出现败血症,肝脾肿大,心功能不全,有时赘生物脱落形成栓塞,如皮肤出血点,肺栓塞、偏瘫等。
四、晚期形成了肺动脉高压,由于病情延误,时间长了以后就造成肺动脉高压,也就失去了手术的机会。
肺动脉高压一般分为可逆性的和不可逆性的,可逆性的肺动脉高压手术以后高压可以降下来。
不可逆性的叫做梗阻性的肺动脉高压,如肺动脉压力不断升高超过体循环压力,则会产生血液从右向左分流,患儿出现青紫,即使做了手术,肺部已经形成病理性改变,肺小动脉已经关闭了,已经失去手术的机会了。
五、缺氧发作,约20%-70%患儿有缺氧发作史,临床表现为发病突然,呼吸急促困难,紫绀明显加重,重症发生昏厥,抽搐,因严重缺氧而致低氧血症死亡。
缺氧发作时间长短不一,一般常能自然缓解,但可经常发作。
六、脑血栓和脑脓肿为法乐四联征最严重的并发症之一。
由于法乐四联征患儿长期缺氧,紫绀,因而红细胞增多,血球压积增高,血液粘稠,血流速度缓慢,为脑血管内形成血栓创造条件,如继发感染可形成感染性血栓,或由于脑组织缺氧,脑组织软化,引起细菌感染形成脑脓肿,表现为剧烈头痛,呕吐,意识障碍,偏瘫等。
传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
(1)无分流型(无青紫型)即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
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章节:第十一章循环系统疾病患儿的护理第二节先天性心脏病难度系数1关键字:先天性心脏病1.先天性心脏病最主要的病因是A.宫内病毒感染B.孕母接触放射线C.孕母受药物影响D.孕母代谢性疾病E.孕母妊娠年龄较大2.预防先天性心脏病最重要的措施是A.预防宫内病毒感染B.避免接触高危因素C.遗传咨询谨慎用药D.妊娠早期补充叶酸E.早期诊断早期干预3.不属于左向右分流型先天性心脏病的共同特点的是A.潜在性紫绀B.肺循环血量增多C.体循环血量减少D.肺动脉高压E.胸骨右缘闻及舒张期杂音4.左向右分流型先天性心脏病最常见的并发症是A.支气管肺炎B.脑栓塞C.喉返神经麻痹D.咯血E.亚急性细菌性心内膜炎5.肺循环血量增多而体循环血量减少的先天性心脏病是A.房间隔缺损B.法洛四联症C.室间隔缺损出现艾森曼格综合征D.主动脉狭窄E.肺动脉狭窄6.以肺循环血量减少为主要病理特点的先天性心脏病是A.房间隔缺损B.法洛四联症C.室间隔缺损D.主动脉狭窄E.动脉导管未闭7.属于无青紫型先天性心脏病的是A.主动脉狭窄B.室间隔缺损C.房间隔缺损D.法洛四联征E.动脉导管未闭8.不属于潜伏青紫型先天性心脏病的是A.肺动脉狭窄B.房间隔缺损C.室间隔肌部缺损D.室间隔膜部缺损E.动脉导管未闭9.先天性心脏病中最常见的类型是A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.动脉导管未闭D.法洛四联症E.右位心10.以“肺门舞蹈”为特点的先天性心脏病是A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.动脉导管未闭D.法洛四联症E.完全性大血管错位11.以水冲脉为特点的先天性心脏病是A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.动脉导管未闭D.法洛四联症E.完全性大血管错位12.动脉导管未闭当有显著肺动脉高压时发生青紫的部位是A.左侧肢体B.右侧肢体C.上半身D.下半身E.全身13.不属于法洛四联症畸形组成的是A.肺动脉狭窄B.室间隔缺损C.主动脉骑跨D.右心室肥大E.房间隔缺损14.法洛四联症缺氧症状的程度取决于A.室间隔缺损大小B.右心室肥大程度C.主动脉骑跨程度D.肺动脉狭窄程度E.以上都不是15.不属于法洛四联症常见的临床表现是A.潜伏青紫B.蹲踞现象C.缺氧发作D.发育落后E.杵状指16.最易并发脑脓肿的先天性心脏病是A.房间隔缺损B.室间隔缺损C.动脉导管未闭D.法洛四联症E.右位心17.最有助于诊断先天性心脏病的无创伤性的特殊检查方法是A.X线检查B.心电图C.超声心动图D.心导管检查E.CT检查18.法洛四联症最典型的X线影像学特征是A.肺门舞蹈B.肺野清晰C.肺动脉增粗D.右心室增大E.心脏呈靴形19.法洛四联症患儿脑缺氧发作时吸氧应采取的体位是A.俯卧位B.仰卧位C.半卧位D.侧卧位E.胸膝卧位20.动脉导管未闭的患儿生后1周内用以促进导管关闭的药物为A.吲哚美辛B.普萘洛尔C.吗啡D.呋塞米E.前列腺素抑制剂21.护理法洛四联症患儿,要注意保证入量,防止脱水。
室间隔缺损病理生理学

室间隔缺损病理生理学
室间隔缺损是一种常见的先天性心脏病,其主要病理生理学改变包括左向右分流、肺动脉高压和心室肥大。
1. 左向右分流:由于室间隔缺损的存在,左心室的高压血液会在收缩期通过缺损部位分流到右心室,从而增加了右心室的血流量和负荷。
同时,由于左心室的部分血液没有经过肺部进行氧合,导致动脉血氧饱和度降低。
2. 肺动脉高压:长期的左向右分流会导致肺动脉血流量增加,肺动脉压力逐渐升高。
肺动脉高压的发展会导致右心室负荷增加,进而引起右心室肥厚。
3. 心室肥大:随着肺动脉高压的进展,右心室为了适应增加的负荷而发生代偿性肥厚。
同时,左心室由于部分血液分流到右心室,也可能出现相对性的缩小。
4. 艾森曼格综合征:如果肺动脉高压持续发展,导致肺动脉压力超过左心室压力,会出现右向左分流,即艾森曼格综合征。
此时,动脉血氧饱和度进一步降低,出现紫绀等症状。
室间隔缺损的病理生理学改变会导致心脏功能异常和并发症的发生。
早期可能无明显症状,但随着病情的进展,可能出现肺动脉高压、心力衰竭、感染性心内膜炎等并发症。
因此,对于室间隔缺损的患者,早期诊断和治疗非常重要,以避免病情的进一步恶化。
什么是左向右分流型先心病

什么是左向右分流型先心病左向右分流型先心病是先天性心脏病的一个种类,那么什么是左向右分流型先心病呢?这对于患有左向右分流型先心病的朋友来说是有必要去了解的。
接下来本文就为大家介绍左向右分流型先心病的相关知识,感兴趣的朋友可以看一下哦!左向右分流型先心病,亦称"非紫绀型先天性心脏病"是指在心脏左、右心腔间存在异常通道,导致血液出现由左至右的分流,在临床上没有"紫绀"表现的先天性心脏病。
其中,房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭是最常见的左向右分流型先天性心脏病。
对于房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭这三种“左向右分流型”先天性心脏病,由于它们都具有相同"左向右分流"的生理基础,其病理过程和临床症状存在相同或相近之处。
1、此类先天性心脏病由于正常或异常通道的持续存在,都出现了血液从心脏"高压"系统(左心系统)向相应的"低压"系统(右心系统)持续的异常分流,其分流产生的原因都是由于两系统间的压力差引起的,但是房间隔缺损是一个例外(跨房间隔压力差极小,其分流的原因是右室顺应性较左室高、并且肺循环阻力较体循环阻力低)。
2、这种左向右分流都导致了肺循环血流量增多、左心室和/或右心室负荷增大,继而顺序出现左心衰和/或右心衰,最终导致肺动脉压升高、艾生曼格综合征直至出现紫绀。
3、从其病理生理过程可以看出,此类先天性心脏病病变的靶器官主要集中在心脏和肺上。
主要的临床表现在心脏为:劳力性呼吸困难、心律失常、心衰;在肺表现为:反复肺部感染、肺动脉高压、紫绀。
这三种先天性心脏病,都可以不同程度的影响患儿正常生长发育。
由于其异常通道所处的水平不同(分别在心房水平、心室水平、大动脉水平),因此对靶器官的影响程度、主要临床症状的出现、病程发展、预后等均各不相同。
1、室间隔缺损由于分流量大、对左右心室负荷影响明显,临床症状出现较早,在早期即可出现心室肥厚、心脏扩大等表现,这时肺动脉压可能尚未明显升高,但病情进展迅速。
先天性心脏病

先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)(一)概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形,是小儿时期最常见的心脏病。
发病率约为6‰~8‰,早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍。
若未经治疗,约1/3患儿在生后1月内夭折,严重影响了儿童的身心健康。
近半个世纪来,由于各种心血管检查技术,特别是彩色多普勒超声心动图的应用,深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展,先心病介入治疗进展,临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化,许多先心病得到及时准确诊断,多数彻底根治。
(二)先天性心脏病的病因和预防(etiology and prevention of CHD)1.病因:在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内,若有任何因素影响了心脏发育,使心脏在某一部分发育停顿或异常,即可造成先天畸形。
内在因素:主要与遗传有关,某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形;外来因素:妊娠早期的宫内感染,如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染;妊娠早期遭受物理化学的影响,如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物;妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病,如糖尿病等。
2.加强孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防病毒感染,避免接触有害的物理化学因素,对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。
(三)分类(classification)先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类(1)左向右分流型(潜伏青紫型):正常情况下体循环压力大于肺循环压力,只有左向右分流而无青紫,当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力,出现右向左分流可出现青紫。
梗阻性肺动脉高压时出现双向或右向左分流称艾森曼格综合征((Eisenmenger Syndrome)。
见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
(2)右向左分流型(青紫型):因心脏结构异常使血流从右向左分流或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环,可出现持续性紫绀。
先天性心脏病

二、临床表现
• 青紫:唇、甲床、结合膜明显。 • 蹲踞症状:蹲踞使回心血量减少,减轻心脏负
荷;同时下肢动脉受压使循环压力增加,减少 右向左分流,改善缺氧状态。 • 杵状指:由于长期缺氧,指趾末端毛细血管扩 张增生,局部软骨增生肥大。 • 年长儿头痛、头昏、昏厥、抽搐。 • 体格发育落后,心前区隆起,胸骨左缘2-4肋 间可听Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音,肺动脉第 二音减弱或消失。
二、临床表现
• 导管细,分流小:可无症状,仅体检时听
到杂音。 • 导管粗,分流大:出现气急、咳嗽、乏力、 多汗、心悸等。 • 体检:胸廓轻度畸形。胸骨左缘第二肋间 可闻及连续性机器样杂音。占整个收缩期 与舒张期,杂音向左锁骨下、颈部、背部 传导。可扪及震颤。肺动脉瓣区第二音增 强,脉压增宽,轻压指甲可见毛细血管搏 动,扪及水冲脉,股动脉枪击声。晚期出 现下半身青紫和杵状指。
五、检查
• 心电图:显示左室或左右心室肥大。 • X线显示:心影扩大,左右心室扩大,
左心房增大,肺野充血。 • 超声心动:可确诊,可观察到分流位 置、方向、大小。
六、治疗
• 缺损小时,不需手术治疗。 • 膜周部和肌部小梁部缺损在5岁前
(20~50%)有自然闭合的可能。 • 缺损较大时,在学龄前期做体外循环 心内直视下作修补术。 • 大型缺损,反复出现心衰,影响生长 发育可及时手术。
心压力高于左心,使血流经常从右向 左分流时或因大动脉起源异常,使大 量静脉血流入体循环,均可出现持续 性青紫。如法洛四联症,大动脉错位 等。
(三)无分流型 (无青紫型)
• 心脏左右两侧或动、静脉之间无异常
通路或分流。如肺动脉狭窄和主动脉 缩窄等。
三、特殊检查
• X线检查。 • 心电图。 • 超声心动。 • 心导管检查。 • 心血管造影。 • 磁共振成像等。
下列哪项是左向右分流型先天性心脏病最常见的并发症

1、下列哪项是左向右分流型先天性心脏病最常见的并发症:肺炎2、右锁骨上窝淋巴结肿大,多为哪种癌肿转移:肺癌3、精索静脉曲张,左侧多于右侧的主要原因不是:左肾下垂4、最容易引起再生障碍性贫血的药物是:氯霉素5、阻塞性肺气肿支气管炎型的临床表现,下列哪项是正确的:发病年龄较轻6、最能减少输血的并发症且无传染疾病危险的是:自体输血7、紫癜与充血性皮疹的主要区别是:按压后是否退色活消失8、在孕妇腹壁上听诊与母体心率一致的是:子宫杂音9、造成子宫收缩乏力的主要原因,正确的是:过多的使用镇痛镇静剂,抑制子宫收缩10、关于人工流产吸宫术的并发症,正确的是:子宫穿孔是子宫位置及大小检查不清所致11、锥体系统病损最确切的体征是: Babinski征(+)12、婴儿腹泻重型与轻型的主要区别点事:有谁、电解质紊乱13、重型病毒性肝炎出血的最主要原因是:凝血因子合成减少14、关于肿瘤的恶性程度,正确的是:低分化者较高分化者DNA、RNA含量增多15、符合中心性发绀特点的是:全身性发绀,皮肤温暖16、休克监测中最常用的项目市:中心静脉压17、急性中毒性精神障碍最主要的临床症状是:不同程度的意识障碍18、药物的治疗指数是: LD50与ED50的比值19、治疗重度妊娠高血压综合征首选:解痉药20、治疗结核性腹膜炎最主要的措施是:全身联合强化抗结核治疗21、长期应用可以引起成瘾的药物是:哌替啶22、直疝三角的三边是:腹壁下动脉、腹直肌外缘和腹股沟韧带23、最多见的直肠肛管周围脓肿是:肛门周围脓肿24、下列有关支原体肺炎的临床表现,哪项是错误的:咳嗽不重,初为干咳,以后咳大量黏痰25、治疗支原体肺炎最常用的抗生素是:阿奇霉素26、支气管哮喘的本质是:气道慢性炎症27、关于支气管炎哮喘发作的临床表现,下列哪项不正确:呼吸动度增大,呈吸气位28、支气管哮喘患者剧烈咳嗽后突然出现气急、胸闷、大汗、呼吸困难、烦躁不安等症状,应考虑: 自发性气胸29、支气管炎扩张主要的原因是:反复支气管—肺组织感染30、支气管扩张发生感染最常见的病原体为:铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌31、免疫对机体:正常情况下,对机体有益,只在一定条件下有害32、关于胃排空的叙述,正确的是:混合食物完全排空需4—6小时33、糖尿出现时的血糖浓度至少应高于: 8.89mmol/L(160mg/dl)34、正常菌群引起感染的条件之一是:寄居部位改变35、引起血管内溶血的疾病是:阵发性睡眠性血红蛋白尿36、枕左前位胎头进入骨盆入口的衔接径线是:枕额径37、再生障碍性贫血的诊断,下列哪一项不正确:中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分率减低38、腹部闭合伤,确诊有无内脏伤最可靠的诊断方法为:腹腔穿刺39、风湿热主要的诊断标准不包括:发热40、诊断成年女性贫血的标准为血红蛋白浓度低于: 110g/L41、不属于原核细胞型的微生物是:真菌42、对甲状腺肿瘤性质诊断正确率可达80%以上的检查方法是:针吸涂片细胞学检查43、嵌顿疝内容物中的肠管是小肠憩室,称为:里脱(Littre)疝44、急性病毒性肝炎病程一般为: 2—4个月45、长期全胃肠外营养治疗一般采用的置管途径是:锁骨下静脉46、关于酶竞争性抑制剂的叙述错误的是:增加底物浓度也不能达到最大反应速度47、胚胎期造血最早出现在:卵黄囊48、早孕出现最早及最重要的症状是:停经史49、肾母细胞癌临床表现的特点是:腹部包块50、下列哪种方法诊断妊娠最可靠:停经史,双合诊子宫增大,B超宫内见妊娠囊51、提高胃癌治愈率的关键在于:早期诊断52、下列哪项不符合早产儿外观特点:足纹遍及整个足底53、关于肺炎的治疗哪项不正确:应等痰或血细胞培养结果明确后在使用抗菌药物54、与致病性无关的细菌合成代谢产物是:细菌素55、门静脉高压症的主要原因是:肝硬化56、维生素D缺乏性手足搐搦症的隐形体征不包括:巴滨斯基征57、羊水过多是指:妊娠的任何时期羊水量超过2000ml58、在胚胎发育过程中,当脐尿管发生异常时可发生:脐尿管不闭、脐尿管憩室、脐尿管囊肿、脐尿管残余59、凝血酶原时间(PT)正常见于:血友病60、酶的催化高效性是因为酶:能降低反应的活化能61、下列血液学改变符合再障诊断的是:中性粒细胞碱性磷酸酶积分增加62、初孕妇自觉胎动,多数开始于:妊娠18---20周63、有关圆形肺不张的叙述,下列错误的是:大多数为肺大叶的某一肺段受累64、在下列原有疾病基础上遭受急性损害更易发生MODS,不包括:风湿性关节炎65、能在无生命培养基上生长繁殖的最小的原核细胞型微生物是:支原体66、关于原核RNA聚合酶叙述正确的是:全酶中包括一个a因子67、原发性醛固酮增多症患者出现肌无力的原因是:血钾浓度降低68、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症典型体征是:皮肤黏膜色素沉着69、预防MODS的基本要点中,错误的是:及早治疗序贯继发的多个重要器官的功能障碍70、关于脑卒中的危险因素以下哪一项不正确:慢性阻塞性肺疾患71、下列哪项因素与产后宫缩乏力性出血无关:胎膜早破72、诱导T细胞耐受:所需抗原量较低,耐受持续时间较长73、有心力衰竭的病人常因组织液生长过多而至下肢水肿,其主要原因是:毛细血管血压增高74、关于右心房的描述,错误的是:以冠状沟与左心房分界75、支气管异物的间接X线征象中,不包括下列哪项:横“S”征76、妊娠早期的海格征是指:子宫峡部极软,子宫颈和子宫体似不相连77、快速牵拉肌肉时发生的牵张反射是使:受牵拉的肌肉发生收缩78、同时出现双室增大的疾病是:室间隔缺损79、下列哪种病变或组织增强CT扫描无强化:囊变80、腹部最易损伤的空腔脏器是:小肠81、肺通气的原动力来自:呼吸肌的舒缩运动82、评价肺通气功能,较好的指标是:时间肺活量83、多次接受输血的病人所发生的非溶血性输血反应与下列哪种抗体有关:抗白细胞和抗血小板HLA抗体84、新生儿溶血症有可能发生于:Rh﹣母亲再次妊娠,血型为Rh﹢的新生儿85、下列哪一项不能作为幽门梗阻的诊断依据:代谢性酸中毒86、关于应激性溃疡不正确的是:不会穿透胃壁全层87、关于营养性巨幼红细胞性贫血,错误的是:血红蛋白减少比红细胞减少更明显88、营养不良患儿皮下脂肪削减的顺序是:腹部—躯干、臂部、四肢—面颊部89、某小儿,2个月。
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先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种一、肺部感染,在先天性心脏病的基础上容易患肺炎。
二、心力衰竭。
心衰和感染往往同时存在、反复发作,会造成患儿病危。
需控制心衰,同时使用抗生素(以抗球菌感染为主),并提供低流量的吸氧(防止肺泡破裂);急性心衰需强心、利尿、扩血管,慢性心衰可使用强心中药参桂胶囊。
三、心内膜炎,指心脏的内膜,瓣膜或血管内膜的炎症,由于长期受到血流的冲击,会造内膜粗糙,并形成赘生物,致病菌在赘生物中繁殖,又把细菌、毒素释放到血液中,患儿可出现败血症,肝脾肿大,心功能不全,有时赘生物脱落形成栓塞,如皮肤出血点,肺栓塞、偏瘫等。
四、晚期形成了肺动脉高压,由于病情延误,时间长了以后就造成肺动脉高压,也就失去了手术的机会。
肺动脉高压一般分为可逆性的和不可逆性的,可逆性的肺动脉高压手术以后高压可以降下来。
不可逆性的叫做梗阻性的肺动脉高压,如肺动脉压力不断升高超过体循环压力,则会产生血液从右向左分流,患儿出现青紫,即使做了手术,肺部已经形成病理性改变,肺小动脉已经关闭了,已经失去手术的机会了。
五、缺氧发作,约20%-70%患儿有缺氧发作史,临床表现为发病突然,呼吸急促困难,紫绀明显加重,重症发生昏厥,抽搐,因严重缺氧而致低氧血症死亡。
缺氧发作时间长短不一,一般常能自然缓解,但可经常发作。
六、脑血栓和脑脓肿为法乐四联征最严重的并发症之一。
由于法乐四联征患儿长期缺氧,紫绀,因而红细胞增多,血球压积增高,血液粘稠,血流速度缓慢,为脑血管内形成血栓创造条件,如继发感染可形成感染性血栓,或由于脑组织缺氧,脑组织软化,引起细菌感染形成脑脓肿,表现为剧烈头痛,呕吐,意识障碍,偏瘫等。
传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
(1)无分流型(无青紫型)即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流,不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
(2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力,所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况,致使肺动脉或右心室压力增高,并超过左心压力时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损,以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
(3)右向左分流组(青紫型)该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血,通过异常交通分流入左侧心血管腔,大量静脉血注入体循环,故可出现持续性青紫。
如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
Silber分类法以病理变化为基础,同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。
(1)单纯心血管间交通包括心房水平分流(如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房),室间隔缺损,动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。
(2)心脏瓣膜畸形包括主动脉瓣狭窄,主动脉瓣二瓣化畸形,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣关闭不全,爱勃斯坦(Ebstein)畸形及二尖瓣关闭不全。
(3)血管畸形包括主动脉缩窄,假性主动脉缩窄,主动脉弓畸形,永存动脉干,主动脉窦瘤,冠状动-静脉瘘,肺动脉畸形起源于主动脉,原发性肺动脉扩张,肺动-静脉瘘,肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。
(4)复合畸形包括法洛四联症,完全性心内膜垫缺损,大血管转位,单心室,三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。
(5)立体构相异常(spatial abnormalities)包括右位心合并内脏转位(dextrocardia withsinus inversus),单纯右位心(isolateddextrocardia),中位心(mesocardia)及左位心(levocardia)。
(6)心律失常包括先天性房室传导阻滞,先天性束支传导阻滞,致命性家族性心律失常及预激综合征。
(7)心内膜弹力纤维增生症。
(8)家族性心肌病。
(9)心包缺失(pericardial defects)。
(10)心脏异位(ectopia cordis)和左心室憩室法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病,其发病率占各类先天性心脏病的10%—15%。
法洛四联症由以下4种畸形组成:①肺动脉狭窄:以漏斗部狭窄多见,其次为漏斗部和办膜合并狭窄,狭窄程度可随年龄而加重;②室间隔缺损:多属高位膜部缺损;③主动脉骑跨:主动脉骑跨于左、右两心室之上,随着主动脉发育,右跨现象可逐渐加重,约25%病人为右位主动脉弓;④右心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。
以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
症状心衰:新生儿心衰被视为一种急症,通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血,心输出量减少所致。
患儿面色苍白,憋气,呼吸困难和心动过速,心率每分钟可达160次-190次,血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大,但外周水肿较少见。
紫绀:其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
蹲踞:患有紫绀型先天性心脏病的患儿,特别是法乐氏四联症的患儿,常在活动后出现蹲踞体征,这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流,同时也增加静脉血回流到右心,从而改善肺血流。
杵状指(趾)和红细胞增多症:紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。
杵状指(趾)的机理:肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中毒性损伤。
手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。
肺动脉高压:当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时,被称为艾森曼格氏综合症。
临床表现为紫绀,红细胞增多症,杵状指(趾),右心衰竭征象,如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿,这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的是心肺移植。
患者大多数在40岁以前死亡。
发育障碍:先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。
其它:胸痛、晕厥、猝死。
部分患儿则有体循环方面的症状,例如排汗量异常(通常大大超出正常同龄人的量)易诱发心脏病的不良习惯许多人以为多运动、少吃油腻食品、戒烟戒酒就可躲过心脏病的魔爪。
其实这种做法并不完全,因为还有些日常忽视的生活细节也会谋杀你的心脏。
1、雾天在户外运动。
在空气污染最严重的雾天里进行户外锻炼会阻断血液中氧的供应,从而使血液更容易凝结。
2、陪着别人吸烟。
如果一个人每周三次,每次暴露在别人吸烟时吐出的烟雾30分钟,那么他患心脏病的风险比很少被动吸烟的要高26%。
3、怒斥会对心脏造成巨大的冲击。
4、事业至上,忽视减压。
精神压力最大的冠心病患者比精神压力最小的患者死亡的可能性要大三倍。
因此,每天沉思20分钟会减少你25%以上的焦虑和抑郁。
5、终日愁眉苦脸。
哈佛大学的研究人员跟踪观察150位健康的男性长达十年,最后发现,在这次试验一开始态度就非常乐观的人得心脏病的可能性比那些态度比较悲观的人要小一半。
6、做运动时间长。
任何经常性的身体活动都可以减少患心血管疾病的风险,即便每次只运动5到10分钟。
7、吃烧烤。
高温烧烤的食物会产生一种称为晚期糖化终产物的血液化合物,这种化合物会减少细胞的弹性,并增加患心脏病的风险。
8、油炸食物。
在《新英格兰医学杂志》上发表的一项研究中记录了八万名女性长达十四年的锻炼及营养习惯。
研究人员发现,与心脏病关系最大的是摄入的食物中含有的转脂肪酸,它是一种降低HDL胆固醇含量并增加对人体有害的LDL胆固醇含量的变异脂肪,而罪魁祸首就是炸薯条。
9、压抑愤怒。
压抑愤怒会加大对心脏的压力,如果发泄出来,心脏感到更舒适,降低心律不齐、心绞痛的几率。
10、终日懒洋洋。
终日浑身懒洋洋的人比经常强迫自己做剧烈锻炼的男性患心脏病的可能性要大28%。
11、狂热一时的节食计划。
体重波动非常大的人与体重缓慢下降而很好地保持下去的人相比,心脏要弱得多,血流要差得多。
12、三餐进食过饱。
胃壁扩张,会使肺内压力升高,导致心脏代谢增加,容易诱发致使性的心肌梗塞。
因此,中老年患者每餐不宜吃得过饱,一般七八成即可。
13、远离朋友。
在工作中结交朋友最少的人,其心率也最高,血压指数也最不健康,即使是在非常时期也如此。
14、临时的婚外性关系会增加心脏病发作的风险。
伦敦圣托马斯医院的医生们发现,75%在性交的过程中突然死亡的病例都与婚外情有关,同许多年轻女性有亲密关系的男性的死亡风险最大。
在调查与配偶保持长期忠贞的男性中,医生们几乎没有发现心脏病发作的风险。
15、尚未起床就盘算着当日的工作计划。
血压在早上会激增。
不过听音乐可以帮助控制血压,从而使早上心脏病发作的可能性降低。
16、打呼噜不碍事。
半数男性有睡眠窒息症(人们在睡眠时一度出现呼吸暂停长达一分钟的情况),还有高血压症,通常是由体内含量高的荷尔蒙醛固酮引起的。
要消除睡眠窒息症,也要降低血压。
17、感冒发烧随它去。
感冒发热时,对心脏功能的直接影响,如感冒发热,全身动脉血氧饱和度下降,心脏在相对缺氧的情况下进行工作,易诱发心律失常。
18、胸前口袋放手机。
男士习惯把手机装在上衣左边的口袋里,紧贴着心脏。
虽然目前还没有直接的证据证明手机辐射对心脏有多大的影响,但手机最好不要装在上衣左边的口袋里,手机开启的瞬间,也最好远离身体。
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