医学课件左向右分流型先天性心脏病
左向右分流型先天性心脏病共同特点有哪些
先心复习题
1. 左向右分流型先天性心脏病共同特点有哪些？
2. 小型室间隔缺损与大型室间隔缺损的临床表现有何不同？临床表现主要取决于哪几种因素？
要点：临床表现取决于缺损的大小、肺循环血流量和肺动脉的压力。
小型室间隔缺损由于左向右分流量很少，肺循环流量增多不明显，临床常无症状。
大型室间隔缺损其左向右分流量大，肺循环流量超过体循环3－5倍，所以临床症状出现较早。
3. 房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未必各自杂音产生的基础？
ASD：肺循环血流量增多，右室流出道相对狭窄引起
VSD： 缺损处左向右分流 引起
PDA： 动脉导管处左向右分流 引起
4. 法洛四联症包括那几种畸形？临床表现和体征有那些？ 患儿为什么有“蹲踞”及“缺氧发作”？
临床症状：
发绀、气促和缺氧发作、蹲踞、杵状指（趾、）杂音
蹲踞——可使下腔静脉回心血量减少，从而减轻心脏的负荷，提高血氧饱和度；同时下肢动脉受压，体循环阻力可增加使右向左分流减少，从而暂时缓解缺氧症状。
缺氧发作——由于右室流出道（肺动脉漏斗部）肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。在哭闹或情绪激动等情况下可发生漏斗部的痉挛。
5．先心常见的并发症有那些？
左向右分流型的先心可有感染性心内膜炎 心功能不全、梗阻性肺动脉高压
（Eisenmenger’s ）等并发症；右向左分流型的先心可有感染性心内膜炎 、脑栓塞、脑脓肿等并发症。
先天性疾病
1. 先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可
有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还 与疾病类型和有无并发症有关。 根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：
一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类疾病简介
2. 疾病简介
3. 先天性心脏病
4. 在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的
局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合 （在胎儿属正常）的心脏,
称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治 疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。 先天性心脏病是
胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率
约占出生婴儿的0.8%，其中60狩＜1岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与 畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发 展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
6.分类
7. 传统分类方法
8. 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。 （1）无分流型（无
青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动 脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原 发性肺动脉高压等。 （2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧
血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循 环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。 当啼哭、屏气或任何病理情况，
致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，
9. 先天性心脏病（5张）则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。 如房间隔缺损、室
间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动
先天性心脏病教案
重庆医科大学儿科学教案
心血管系统疾病－先天性心脏病
教师：易岂建
授课题目 先天性心脏病：房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭 (PDA)、法洛四联症 (TOF)
第几次课 第1，2，3
教学方法 理论大课
教学对象 医学本科和儿科方向99级，00级，01级，02级
学时 40分x 3
授课目的 全面了解CHD国内外发病情况及其可能病因，胎儿血液循环及出生后的改变，分类及其临床表现特点，诊断新技术及其临床应用价值，常见并发症及治疗的主要原则
本课重点 CHD病理生理及血流动力学变化、临床表现、辅助检查及治疗原则
本课难点 病理生理及血流动力学变化
教材 杨锡强主编，《儿科学》第6版，人民卫生出版社，2003年
及参考资料 1. 胡亚美,江载芳. 诸福棠实用儿科学.第7版.北京:人民卫生出版社,2002
2. Behrman RE, Kliegman RM and Jenson HB. Nelson
textbook of pediatrics.16th ed. Science Press, Harcourt
Asia, W.B. Saunders, 2001
教具 PPT 教学程序
（教学内容详细安排、教学方法的运用及时间分配）： 详细见讲稿主要内容及安排
讲稿主要内容及安排
备注（授课形式） 时间安排
（分钟）
先天性心脏病（CHD）总论
Congenital heart diseases PPT 15
1. 心脏胚胎发育 复习心血管系统解剖
2
2. CHD国内外发病情况及其可能病因 了解
1
3. 血液循环及出生后的改变 图示卵圆孔及动脉导管出生关闭前后血流改变 3 一、 卵圆孔关闭及其机理
二、动脉导管关闭及其机理
[分类及其临床表现特点]
1 左向右分流型
2 右向左分流型
3 无分流型 举例
先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种1
1 先天性心脏病左向右分流的并发症大概有以下几种
一、肺部感染，在先天性心脏病的基础上容易患肺炎。
二、心力衰竭。心衰和感染往往同时存在、反复发作，会造成患儿病危。需控制心衰，同时使用抗生素（以抗球菌感染为主），并提供低流量的吸氧（防止肺泡破裂）；急性心衰需强心、利尿、扩血管，慢性心衰可使用强心中药参桂胶囊。
三、心内膜炎，指心脏的内膜，瓣膜或血管内膜的炎症，由于长期受到血流的冲击，会造内膜粗糙，并形成赘生物，致病菌在赘生物中繁殖，又把细菌、毒素释放到血液中，患儿可出现败血症，肝脾肿大，心功能不全，有时赘生物脱落形成栓塞，如皮肤出血点，肺栓塞、偏瘫等。
四、晚期形成了肺动脉高压，由于病情延误，时间长了以后就造成肺动脉高压，也就失去了手术的机会。肺动脉高压一般分为可逆性的和不可逆性的，可逆性的肺动脉高压手术以后高压可以降下来。不可逆性的叫做梗阻性的肺动脉高压，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，即使做了手术，肺部已经形成病理性改变，肺小动脉已经关闭了，已经失去手术的机会了。
五、缺氧发作，约20%-70%患儿有缺氧发作史，临床表现为发病突然，呼吸急促困难，紫绀明显加重，重症发生昏厥，抽搐，因严重缺氧而致低氧血症死亡。缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但可经常发作。
六、脑血栓和脑脓肿为法乐四联征最严重的并发症之一。由于法乐四联征患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。
传统分类方法
主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。 （1）无分流型（无青紫型） 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。 （2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。 （3）右向左分流组（青紫型） 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、 法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
什么是左向右分流型先心病
第 1 页 什么是左向右分流型先心病
左向右分流型先心病是先天性心脏病的一个种类，那么什么是左向右分流型先心病呢？这对于患有左向右分流型先心病的朋友来说是有必要去了解的。接下来本文就为大家介绍左向右分流型先心病的相关知识，感兴趣的朋友可以看一下哦！
左向右分流型先心病，亦称"非紫绀型先天性心脏病"是指在心脏左、右心腔间存在异常通道，导致血液出现由左至右的分流，在临床上没有"紫绀"表现的先天性心脏病。其中，房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭是最常见的左向右分流型先天性心脏病。
对于房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭这三种“左向右分流型”先天性心脏病，由于它们都具有相同"左向右分流"的生理基础，其病理过程和临床症状存在相同或相近之处。 第 2 页
1、此类先天性心脏病由于正常或异常通道的持续存在，都出现了血液从心脏"高压"系统（左心系统）向相应的"低压"系统（右心系统）持续的异常分流，其分流产生的原因都是由于两系统间的压力差引起的，但是房间隔缺损是一个例外（跨房间隔压力差极小，其分流的原因是右室顺应性较左室高、并且肺循环阻力较体循环阻力低）。
2、这种左向右分流都导致了肺循环血流量增多、左心室和/或右心室负荷增大，继而顺序出现左心衰和/或右心衰，最终导致肺动脉压升高、艾生曼格综合征直至出现紫绀。
3、从其病理生理过程可以看出，此类先天性心脏病病变的靶器官主要集中在心脏和肺上。主要的临床表现在心脏为：劳力性呼吸困难、心律失常、心衰；在肺表现为：反复肺部感染、肺动脉高压、紫绀。
这三种先天性心脏病，都可以不同程度的影响患儿正常生长 第 3 页 发育。由于其异常通道所处的水平不同（分别在心房水平、心室水平、大动脉水平），因此对靶器官的影响程度、主要临床症状的出现、病程发展、预后等均各不相同。
1、室间隔缺损由于分流量大、对左右心室负荷影响明显，临床症状出现较早，在早期即可出现心室肥厚、心脏扩大等表现，这时肺动脉压可能尚未明显升高，但病情进展迅速。
先天性心脏病教案及课件
先天性心脏病教案及课件
This manuscript was revised on November 28, 2020
理 论 课 教 案
学科名称： 先天性心脏病
年级专业： 2013级
班级名称： 医学影像专业
学年学期： 2015-2016 上学期
授课教师： 冉 华
所在单位： 黔江中心医院
授课学时： 2学时
理论课教案目录
周次 章节内容 授课类型 学时
合计
吉首大学医学院理论课教案
课程名称 先天性心脏病 授课
年级 2013 授课对象 医学影像专业
授课教师 冉 华 职称 副主任医师 授课方式 课堂 时间 2015年10月
授课题目 先天性心脏病
教材名称、
主编 内科学 出版社
版次 人民卫生出版社第八版
教学
目的
要求 1. 了解胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化；
2. 熟悉先天性心脏病的病因及分类；
3. 掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症。
教学
难点 室间隔缺损、房间隔缺损及法洛四联症的血流动力学变化
教学
重点 室间隔缺损、房间隔缺损及法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症的诊断
教学方法手段 课堂讲授法、PPT
思考题或作业 1. 何谓艾森门格综合征
2. 法洛四联症包括哪四种心脏血管畸形
复习参考资料 人民卫生出版社第八版<>
课后教学小结 1. 法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形，包括以下四种畸形：肺动脉口瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉右位（亦称主动脉骑跨）、右心室肥厚（继发性改变)。
先天性心脏病中文解说
先天性心脏病
先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。 根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类： 一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。
疾病简介
在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
编辑本段
分类
传统分类方法
主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型） 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型） 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、 法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。
先天性心脏病
内蒙古医学院教案纸
科目：儿科学 任课老师：保明利
授课对象：临床医学专业 授课地点：医学院四大教室
授课章节：第13章第4节 授课时数:1学时（50分钟）
授课内容：先天性心脏病 授课时间：2005学年度
一、教学目的要求
（一）了解胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化
（二）熟悉先天性心脏病的病因及分类
（三）掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症
二、教学重点
室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症的诊断
三、教学难点
室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的血流动力学变化
四、课程类型
理论课
五、教学方法
讲授法
六、教具
电脑、磁盘、激光笔、粉笔、黑板等
七、教学内容和步骤
先天性心脏病
（congenital heart disease，CHD）
（一）概述 (overview) 1998年，当时我国最小年龄(新生儿16天)心脏外科手术（TAPVC）在湘雅二医院获得成功。目前我国心脏手术最小新生儿为生后3天。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的4.05‰~12.3‰（上海6.87‰），早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍，死产先心病发病率为活产儿的10倍，重症先心病占1/3，由此推算，全国每年要新增10~15万名先心病患儿，婴幼儿先心病手术量不足5000台。若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。部分新生儿期的复杂先心病也可及时确诊和手术治疗，国外已发展到在胎儿期就成功实施手术，使先心病预后大为改观。
先天性心脏病重点总结
正常的心血管解剖生理我在这里不总结，因为我觉得需要大家都把本章的第一，二节好好看一遍，有一个初步的了解，以便理解后边的内容。
1，左向右分流
ASD VSD PDA
发病率 5%-10% 50%（最常见） 15%
病理生理 见后图表
症状 缺损少者可无临床症状。
缺损大者，出现面色苍白，乏力，多汗，活动后气促。
（三者的症状都差不多，没什么特别）
体征 1，LSB2-3可闻1-3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤
2，P2固定分裂
3，肺动脉瓣第二音亢进 1，LSB3-4可闻3-4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，伴震颤
2，肺动脉瓣第二音亢进 1，LSB2闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期及舒张期
2，差异性紫绀，杵状指
3，周围血管征
并发症 支气管肺炎，
充血性心力衰竭，
感染性心内膜炎 支气管炎
充血性心力衰竭
肺水肿
感染性心内膜炎 同ASD
ASD病理生理：
上下腔静脉血 肺静脉
↓ ↓
右心房（扩大） ←ASD 左心房
↓ ↓
右心室（扩大） 左心室（血流量明显减少）
↓ ↓
肺血流量明显增加（肺充血） 体循环学供血不足
肺小动脉痉挛，增厚 （消瘦，乏力，心悸，气促）
↓右向左分流
艾森门格综合征（少数病人晚期）
VSD病理生理
大的室缺→大量左向右分流→肺动脉高压→动力性肺动脉高压→梗阻性肺动脉高压→艾森门格综合征
PAD病理生理
右心室血流
↓
肺动脉 →主动脉 → 体循环供血减少 → 舒张压减少，脉压差增大
下列哪项是左向右分流型先天性心脏病最常见的并发症剖析
1、 下列哪项是左向右分流型先天性心脏病最常见的并发症： 肺炎
2、 右锁骨上窝淋巴结肿大，多为哪种癌肿转移： 肺癌
3、 精索静脉曲张，左侧多于右侧的主要原因不是： 左肾下垂
4、 最容易引起再生障碍性贫血的药物是： 氯霉素
5、 阻塞性肺气肿支气管炎型的临床表现，下列哪项是正确的： 发病年龄较轻
6、 最能减少输血的并发症且无传染疾病危险的是：自体输血
7、 紫癜与充血性皮疹的主要区别是： 按压后是否退色活消失
8、 在孕妇腹壁上听诊与母体心率一致的是： 子宫杂音
9、 造成子宫收缩乏力的主要原因，正确的是： 过多的使用镇痛镇静剂，抑制子宫收缩
10、 关于人工流产吸宫术的并发症，正确的是：子宫穿孔是子宫位置及大小检查不清所致
11、 锥体系统病损最确切的体征是： Babinski征（+）
12、 婴儿腹泻重型与轻型的主要区别点事： 有谁、电解质紊乱
13、 重型病毒性肝炎出血的最主要原因是： 凝血因子合成减少
14、 关于肿瘤的恶性程度，正确的是： 低分化者较高分化者DNA、RNA含量增多
15、 符合中心性发绀特点的是： 全身性发绀，皮肤温暖
16、 休克监测中最常用的项目市： 中心静脉压
17、 急性中毒性精神障碍最主要的临床症状是： 不同程度的意识障碍
18、 药物的治疗指数是： LD50与ED50的比值
19、 治疗重度妊娠高血压综合征首选： 解痉药
20、 治疗结核性腹膜炎最主要的措施是： 全身联合强化抗结核治疗
21、 长期应用可以引起成瘾的药物是： 哌替啶
22、 直疝三角的三边是： 腹壁下动脉、腹直肌外缘和腹股沟韧带
23、 最多见的直肠肛管周围脓肿是： 肛门周围脓肿
24、 下列有关支原体肺炎的临床表现，哪项是错误的： 咳嗽不重，初为干咳，以后咳大量黏痰
25、 治疗支原体肺炎最常用的抗生素是： 阿奇霉素