儿科学新生儿黄疸

新生儿溶血病发病机制
胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺 少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母 体产生相应的血型抗体（IgG）;
此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、 新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏 单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。
ABO溶血病的病因和发病机制
ABO血型的遗传
病理性黄疸 1/5 生后24小时内 每天增加 5mg/d1 中重度 、延及手心、足心 足月儿>12.9mg/dl 早产儿>15mg/dl 直胆>2mg/dl 早产儿、低体重儿一旦出现黄 疸需严密监测，早期干预 黄疸迁延或进行性加剧 或退而复现 有，必须及时正确处理
新生儿病理性黄疸的特点
• 生后24小时内出现黄疸 • 血清总胆红素每天增加 >5mg/d1（85μmol/L） • 黄疸迁延， 足月儿>2周，早产儿> 4周 • 黄疸退而复现 • 血清结合胆红素>2mg/dl（34μmol/L）
新生儿黄疸
（Neonatal Jaundice）
新生儿黄疸是一种常见现象
发生率 : <1周，足月儿：50－60％
早产儿： >80%
胆红素的代谢
血清总胆红素
间接胆红素（未结合胆红素 或游离胆红素）
脂溶性，可通过生物膜
直接胆红素（结合胆红素）
水溶性，可从肾脏排出
新生儿早期胆红素代谢特点
（重点掌握）
头颅血肿，颅内出血等 血型不合溶血病 败血症 胎粪迟排，消化道畸形， 母乳性黄疸 地中海贫血等 G6PD缺乏症，RBC形态异常
2 、肝脏摄取和（或）结合胆红素功能低下
缺氧
Crigler-Najjar综合症 Gilbert综合症 Lucey-Driscoll综合症 药物 其他
UDPGT活性受抑制 先天性UDPGT缺乏 先天性非溶血性间胆增高症 家族性暂时性新生儿黄疸 磺胺、水杨酸盐、VitK3等 先天性甲低，脑垂体功能低下 先天愚型等
识别病理性黄疸
（临床工作的重点）
新生儿黄疸的分类（重点掌握）
临床特点
生理性黄疸 4/5
黄疸出现时间
生后2－3天
黄疸高峰时间
生后4－5天
黄疸程度
轻－中度，颜面躯干
总胆红素
足月儿＜12.9mg/ dl
早产儿＜ 15.0mg/dl
每天胆红素上升＜5mg/dl
黄疸持续时间 伴发症状
足月儿< 2周， 早产儿< 4周 无,一般情况良好
正常或降低 RBC形态及Ret
间胆升高 HCT
升高 脐带迟扎 感染，胎（母）-胎输血
直胆升高
肝炎，遗传代谢病 胆道闭锁，胆汁积淤
异常 RBC形态、酶、Hb异常 药物、感染、DIC
正常 窒息、感染、头颅血肿 消化道畸形、甲低、 母乳性黄疸、遗传代谢病
临床诊断步骤（缺一不可）
1、病史
根据黄疸出现时间，进展速度，高危因
有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二 个基因者称AB型，有H基因而无A、B基因为O型 假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子）
母基因 型OO
父基因 型AA
子基因型
AO
子血型
A
母基因 型OO
父基因 型AO
AO 或 OO A或O
ABO血型与抗体
ABO溶血病可发生在怀孕第一胎
自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生 虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等; O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型
1、胆红素的生成较多： 新生儿8.8mg/kg.d 成人3.8mg/kg.d •红细胞相对较多，破坏亦多 •红细胞寿命比成人短 •其他来源的胆红素生成较多
2、转运胆红素的能力不足 （血浆白蛋白）
酸中毒可影响胆红素与白蛋白的联结；
白蛋白含量直接影响联结胆红素的能力
ห้องสมุดไป่ตู้ 3、肝功能不成熟
﹡ 肝脏摄取胆红素的功能：Y.Z蛋白含量低
晚发性（〉7天）： 新生儿败血症，新生儿肝炎，胆 道闭锁，G6PD缺陷
按胆红素性质分类
间胆升高：新生儿溶血病，体内出血， RBC增多症， G6PD缺陷
直胆升高：先天性胆闭，胆汁郁积 双相升高：窒息，感染，肝炎
黄疸
生理性黄疸
血清总胆红素
阳性
血型不合溶血病
病理性黄疸 改良Coombs试验
阴性 胆红素性质
素及伴随症状
推测黄疸的可能原因，
并判断黄疸严重程度
2、总胆红素值，胆红素性质
3、黄疸病因相关辅助检查
思考题
• 新生儿生理性黄疸的发生机制 • 新生儿生理性黄疸的临床特点 • 生理性黄疸与病理性黄疸的区别 • 病理性黄疸临床分类
新生儿溶血症
（Hemolytic disease of newborn）
物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高; 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶
血;
Rh溶血病的病因和发病机制
Rh溶血病
红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳 性，中国人绝大多数为Rh阳性; 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血 病; 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E 等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病;
﹡ 肝脏结合胆红素的功能： UDPGT活性差
肝脏UDPGT
间胆＋葡萄糖醛酸
直胆
－GD 肠道
﹡ 肝脏排泄胆红素的功能：肝内毛细胆管
4、肠肝循环特殊
· 肠道菌群未建立，肠道胆红素还原少
· －葡萄糖醛酸苷酶（β-GD）活 性高，肠肝循环增加
－GD
直胆
间胆＋葡萄糖醛酸
经肠粘膜从吸收入血
· 胎粪含胆红素 较多，排出延迟，至吸收增加
3、胆汁排泄障碍
新生儿肝炎 先天性代谢缺陷病
Dubin-Johnson综合症
TORCH感染 α1-抗胰蛋白酶缺陷症，半乳 糖血症，果糖不耐受症等
先天性非溶血性直胆增高症
胆管阻塞
先天性肝内或肝外胆管阻塞，胆汁 粘稠综合征
按黄疸发生时间分类
早发性（〈7天〉 ： 24小时内 →Rh溶血病； 1—3天→ABO溶血病或G6PD缺陷 4—7天→新生儿败血症
河南大学淮河临床学院 儿科
新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性 溶血;已发现的人类26个血型系统中，以ABO血 型不合最常见，Rh血型不合较少见;
有报道:
HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ; 胆红素脑病为HDN最严重的并发症;
具备上述任一条即可诊断为病理性黄疸
病理性黄疸的分类
• 按胆红素代谢途径分类 • 按黄疸出现时间分类 • 按胆红素性质分类
按胆红素代谢途径分类
1、胆红素生成过多 红细胞增多症 血管外溶血 同族免疫性溶血 感染 肠肝循环增加 母乳喂养 血红蛋白病 红细胞膜异常
RBC＞6×1012/L ,Hb＞220g/L,HcT＞65%