儿科学-免疫与免疫性疾病
小儿免疫及原发性免疫缺陷病
937,947Tourett e综合征患儿79例予托吡酯(T PM)口服,剂量从0.5mg/(kg d)开始,渐增加至3mg/(kg d), 2次/d,于治疗前及治疗后3个月应用耶鲁抽动症整体严重程度量表(YGTSS)评估疗效,观察药物不良反应。
结果:除1例出现药物不良反应和2例剂量增加至3mg/ (kg d)无效果而退出观察外,余76例于治疗后2～4周症状均获显著改善,治疗前后YGTSS分值:运动性抽动分数19.63±3.09和5.05±1.74,发声性抽动分数18.95±2.56和4.82±1.94,综合损害分数24.21±5.89和10.42±3.69,严重度总分62.21±5.81和22.26±4.81。
治疗前后YGT SS各分值比较均有显著差异(P a< 0.001)。
76例中3例出现疲乏,1例嗜睡,2例注意力不集中,继续用药后症状消失,均不影响治疗。
表1参17(张小冬)小儿免疫及原发性免疫缺陷病073651 儿童原发免疫缺陷病72例临床分析/刘颖中…∥中国实用儿科杂志.-2007,22(8).-612～615 72例原发免疫缺陷患儿中以抗体缺陷为主的免疫缺陷病41例(57.0%),联合免疫缺陷病16例(22.2%),吞噬细胞数量和(或)功能缺陷8例(11.1%),以T细胞缺陷为主的免疫缺陷病4例(5.6%),定义明确的免疫缺陷综合征3例(4.2%)。
其共同特点为反复的、严重的、持久的感染,但病因不同,又有其各自的特点。
如寻常变异型免疫缺陷病病史长者易合并肝脾大及关节炎。
严重联合免疫缺陷病发病年龄小,病死率高,除呼吸道感染外,迁延性腹泻较多见;而慢性肉芽肿病以反复的皮肤、淋巴结脓肿及易发生卡介苗播散性疾病为特点。
表5参7(袁静) 073652 免疫细胞在婴幼儿血管瘤组织中的分布及其变化/袁斯明…∥医学研究生学报.-2007,20(7).-720～72252例婴幼儿血管瘤标本,以CD3、CD8、S-100分别作为T细胞、细胞毒性T细胞(Tc细胞)和树突细胞(DC)的标记性抗原,采用免疫组化染色观察上述免疫细胞在血管瘤组织中的分布。
小儿免疫及原发性免疫缺陷病
0.254,正常组0.284。
Hp0-0型频率分别为:3.85,0.08, 3.85,6.84,3.33,2.40。
Hardy-Weinberg遗传平衡分析,除了矮小症群体为非平衡群体外,其他群体均为平衡群体。
图1表1参10(原文摘要)071403 生物素与生物素酶缺乏症/杨艳玲∥临床儿科杂志.-2006,24(12).-941～943071404 丙酮酸脱氢酶复合物缺陷与疾病/张尧…∥临床儿科杂志.-2006,24(12).-956～958,965小儿免疫及原发性免疫缺陷病071405 特发性CD4+T细胞减少症研究进展/赵冬莹…∥国际儿科学杂志.-2007,34(1).-28～30071406 肠道益生菌对新生儿免疫系统的影响/刘少凌…∥中国新生儿科杂志.-2006,21(6).-380～382, 369071407 儿童重症肌无力免疫特点探讨/李文辉…∥中国实用儿科杂志.-2006,21(12).-939～941对60例诊断为儿童重症肌无力(MG)的患儿,进行体液免疫和细胞免疫检查。
结果提示:儿童M G AchR ab初发病例多为阴性,M G自身抗体AchRab、Pr emRab、Titinab在随访中可由阴性转为阳性;且动态随访增加儿童MG中AchR ab阳性率。
儿童M G患儿IF N-、IL-4表达高于对照组,表明MG患儿体内存在特异性细胞免疫活化和细胞因子网络失衡。
表4参7(张小冬)071408 喘息性疾病患儿血清特异性IgE测定及临床意义/姚欢银…∥中国小儿急救医学.-2006,13(6).-512～514婴幼儿以食物过敏为主,而年长儿以吸入性过敏为主。
反复喘息发作患儿血清总过敏原和单一sIgE均高于非反复发作者。
反复喘息发作患儿血清总I gE阳性者其首次喘息发作年龄较IgE阴性者大。
表4参9(原文摘要) 071409 儿童喘息性疾病过敏状态的年龄分布/张晓波…∥临床儿科杂志.-2006,24(6).-476～477,506喘息性疾病患儿400例,其中婴幼儿占243例。
小儿免疫及原发性免疫缺陷病
实用儿科临床杂志.-2007,22(8).-563～565072869 洛伐他汀基因诱导治疗肾上腺脑白质营养不良的初步探讨/平莉莉…∥中华儿科杂志.-2007,45 (4).-295～297小儿免疫及原发性免疫缺陷病072870 儿童过敏性和免疫性疾病的临床研究进展/赵晓东…∥中国实用儿科杂志.-2007,22(5).-345～347 072871 高效抗逆转录酶病毒疗法治疗小儿获得性免疫缺陷综合征:附95例临床报告/谢丽珊…∥中国小儿急救医学.-2007,14(2).-162～163监测95例获得性免疫缺陷综合征患儿接受治疗前后血浆病毒载体及CD4+T淋巴细胞计数,评价生长发育状况,并观察药物不良反应。
结果:绝大多数患儿在治疗后3个月时血浆病毒载量达到阴性水平,CD4+T淋巴细胞计数达25%以上,药物不良反应较少。
参3(林榕) 072872 大气污染对沈阳市6～8岁儿童免疫功能的影响/朱晓敏…∥中国学校卫生.-2007,28(5).-467应用ELISA方法测定空气污染较重的光明小学40人及污染较轻的辉山小学50人免疫球蛋白(Ig)水平,检测血清中IgE、IgA、IgM、IgG。
结果:重污染区较轻污染区儿童IgA和IgM水平低,差异均有统计学意义(P< 0.05);而IgG和IgE水平则较高,差异也均有统计学意义(P<0.05)。
重污染区和轻污染区不同性别儿童血清免疫球蛋白水平差异无统计学意义(P>0.05)。
表1参6(李志文)072873 婴儿过敏预防的认识及实施/崔玉涛∥中华围产医学杂志.-2007,10(3).-211～213072874 喘息性疾病患儿血清Clar a细胞分泌蛋白水平的观察/谢娟娟…∥中华儿科杂志.-2007,45(3).-217～218采用酶联免疫吸附法检测喘息性疾病患儿血清CC16含量。
结果:正常对照组CC16为(127±35)g/L,喘息性支气管炎组为(77±31)g/L,哮喘组患儿为(61±20)g/L,喘息性支气管炎组和哮喘组均低于正常组(q=- 3.78、- 4.21,P均<0.01),哮喘组患儿的CC16含量低于喘息性支气管炎组(q=- 3.83,P<0.01),差异均有统计学意义。
第9版儿科学-第7章 免疫性疾病：4、5风湿热;6、幼年特发性关节炎;7、过敏性紫癜;8、川崎病
第七章
免疫性疾病
作者 ： 王墨、唐雪梅、李秋 单位 ：重庆医科大学
目录
第四、五节 风湿热
第六节 幼年特发性关节炎
第七节 过敏性紫癜
第八节 川崎病
重点难点
掌握 急性风湿热的临床表现和诊断标准 幼年特发性关节炎的临床表现及分类标准 过敏性紫癜的临床表现及诊断 川崎病的临床表现 熟悉 急性风湿热的治疗和预防 幼年特发性关节炎的诊断、鉴别诊断及治疗原则 过敏性紫癜的治疗原则 川崎病的诊断标准及防治原则
链球菌感染证据
1.近期患过猩红热
2.咽培养溶血性链球菌 阳性
（4）充血性心力衰竭
2.多发性关节炎 3.舞蹈病 4.环形红斑 5.皮下小节
概述
3.ASO或风湿热抗链球 菌抗体增高
（1）ESR增快，CRP阳性， 白细胞增多，贫血 （2）心电图：P-R间期延 长，Q-T间期延长
儿科学（第9版）
六、诊断和鉴别诊断
分型 全身型 性别 男性 60% 女性 90% 女性 80% 女性 80%
常见发 病年龄
2~8岁
侵犯 关节
任何关节
实验室 检查
RF（-） ANA（-） RF（-） ANA（+） 25% RF（+）100% ANA（+） 75% ANA（+） 50%
关节外 表现
发热、 皮疹 少
预后 25%严重关节 炎，警惕MAS 10%~15%严 重关节炎
初发的预防（一级预防）
增强体质，预防呼吸道感染
概述
复发的预防（二级预防）
长效青霉素（120 万U 肌肉注射，1次/3～4周），对青霉素过敏者可选用红霉素 无心脏损害者至少5年（最好至25岁），有心脏损害者终身
临床儿科知识：小儿免疫系统的特点
临床儿科知识：小儿免疫系统的特点
复习医疗事业单位考试，需要掌握临床医学知识，帮助大家梳理儿科学的知识。
一.小儿特异性细胞免疫
1.胸腺：是淋巴样干细胞分化发育为T细胞的场所。
如果胸腺发育不好，那么就容易感染，到3-4岁胸腺影在X线上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。
2.T细胞：足月儿出生时血中T细胞即达成人水平。
其靶细胞为CD4细胞，CD4见于艾滋、结核。
3.细胞因子：小儿T细胞分泌的IL-4及LFN- 约在3岁以后达成人水平。
二.小儿特异性体液免疫
1.骨髓和淋巴结：骨髓既是造血组织，又是B细胞成熟场所。
2.B细胞：小儿特异性体液免疫就是由B细胞介导的。
3.免疫球蛋白：是B细胞的产物，分为：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。
(1)IgG是唯一能胎盘的Ig类别生出后3月开始下降，6个月完全消失，8-10岁又达成人水平。
(2)如果出生时血清IgM 0.3g/L，表明胎儿在宫内受过非己抗原的刺激。
(3)分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用。
(4)IgE能引起I型变态反应。
三.小儿非特异性免疫特点
1.吞噬作用：胎龄34周时，中性粒细胞的吞噬功能己成熟了。
新生儿期吞噬功能呈暂时性低下的改变。
2.补休系统：一般在生后6～12个月时，各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。
四.原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病是一大堆病，它们共同的表现为反复感染，易患肿瘤和自身免疫性疾病。
儿科学第八版教材配套免疫缺陷病PI
T细胞和血小板细胞骨架异常，肌动蛋白成束障碍
（Wiskott-Aldrich syndrome, WAS） ：
发病于婴幼儿期
2.T细胞检测
外周血中性粒细胞计数
<1.0×109/L,中性粒细胞减少症
硝基四唑氮蓝染料(NBT)还原试验 正常人刺激后﹥90%，CGD<1%
吞噬作用检测
原理：血清补体能通过经典途径溶解被抗体结合的绵羊红细胞
总补体溶血力(CH50)测定
正常值：50～100μ/ml
血清C3含量测定
4.补体检测
基因诊断
病原体 抗体缺陷——G+菌化脓性感染 T细胞缺陷——病毒、真菌、结核和沙门菌属 等细胞内病原体感染 补体成分缺陷——奈瑟菌属 中性粒细胞功能缺陷——金葡球菌
多重、机会感染多
抑菌剂无效，需杀菌剂、联合、长疗程才有效
感染的治：
T细胞缺陷和联合免疫缺陷生后不久发病, 抗体缺陷为主，因存母体抗体，6～12月后发病
原发性免疫缺陷病(PID)概述
01
PID病因及分类
02
PID的共同临床表现
03
PID的实验室筛查*和诊断
04
几种常见的PID
05
PID的治疗及预防
06
PID共同临床表现 反复感染 自身免疫疾病 易患肿瘤
反复感染-是最常见的表现
特点: 反复、 严重、 持久
感染的部位： 呼吸道、胃肠道、皮肤、全身 以呼吸道最常见
IgG
IgM
IgA
免疫球蛋白的个体发育
01.
由于缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助，新生儿APC细胞的抗原提呈功能较差
02.
单核/巨噬细胞 ,树突状细胞(APC)
《儿科学》医学课件-PPT课件13份
肺炎
讨论儿童肺炎的症状、预防和 治疗方法。
鼻炎
探讨儿童鼻炎的原因、症状和 治疗方法。
儿童消化系统疾病
Hale Waihona Puke 1便秘2探讨儿童便秘的原因、症状和预防措施。
3
腹泻
介绍儿童腹泻的常见原因、症状和治疗 方法。
胃炎
讨论儿童胃炎的症状和治疗方法。
儿童泌尿系统疾病
1 尿路感染
介绍儿童尿路感染的症状、 治疗和预防方法。
常见饮食问题
讨论儿童可能遇到的饮食问 题和解决方案。
婴幼儿常见疾病
1
病毒感染
介绍婴幼儿最常见的病毒感染，如感冒
皮肤问题
2
和腹泻。
讨论婴幼儿可能遇到的皮肤问题，如湿
疹和尿布疹。
3
呼吸道问题
介绍婴幼儿常见的呼吸道问题，如哮喘 和肺炎。
儿童心理健康
游戏与互动
探讨游戏和互动对儿童心理健康 的积极影响。
情绪管理
《儿科学》医学课件
这份医学课件共有13份幻灯片，涵盖了儿科学的各个方面。从儿科学概述到 不同系统的疾病，我们将为您详细介绍。
儿科学概述
1 儿科学定义
2 儿科医生的角色
儿科学是研究儿童生长发育、 疾病和健康的医学科学。
儿科医生负责诊断和治疗儿 童相关疾病，提供儿童健康 咨询。
3 重要性
儿科学对于儿童的成长和发展至关重要，确保他们获得良好的医疗照 顾。
压力管理
提供儿童情绪管理的技巧和策略。
探索儿童压力管理的方法，帮助 他们应对挑战。
儿童神经系统疾病
1 脑损伤
讨论儿童可能面临的头部损 伤和脑损伤，如脑震荡。
2 癫痫
介绍儿童癫痫的症状、诊断 和治疗。
[全]《儿科学》第八章,免疫性疾病-模拟测试卷含答案
《儿科学》第八章，免疫性疾病-模拟测试卷含答案一、单项选择题（题下选项可能多个正确，只能选择其中最佳的一项）1.全部免疫活性细胞均来源于：A.树突状细胞B.单核巨噬细胞C.骨髓多能干细胞D.胚胎多能干细胞E.淋巴干细胞答案：C2.婴儿体内的母体IgG降至最低点的时间为出生后A.15～29天B.2个月C.3个月D.4个月E.5个月答案：C3.能通过胎盘的免疫球蛋白是：A.IgMB.IgDC.IgGD.IgAE.IgE答案：C4.发病率最高的原发性免疫缺陷病是A.抗体缺陷病B.细胞免疫缺陷病C.联合免疫缺陷病D.补体缺陷病E.吞噬细胞缺陷病答案：A5.关于免疫缺陷病的治疗，错误的是A.抗菌药物以杀菌性为佳B.抗生素剂量应大，疗程应足C.选择性IgA缺陷禁忌输血D.严重细胞免疫缺陷的病人输血，最好用新鲜血E.细胞免疫缺陷者禁忌接种活疫苗答案：D6.风湿性心脏炎一般发生于风湿热起病的是：A.1周以内B.1～2周C.3～4周D.1～2个月E.3～6个月答案：B7.下列疾病中血清lgA明显增高的疾病是A.川崎病B.高IgM血症C.原发性血小板减少性紫癜D.过敏性紫癜E.幼年特发性关节炎答案：B8.以下哪种疾病最容易发生肾脏疾患的临床表现A.幼年型类风湿关节炎B.川崎病C.风湿热D.过敏性紫癜E.中毒性休克答案：B9.作为过敏性紫癜的特殊治疗药物，糖皮质激素的主要效应是：A.缓解腹痛和关节痛B.抗血小板聚集C.预防肾脏损害D.预防肠套叠和肠梗阻E.预防大出血答案：A10.大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是：A.发病10天左右，l～2g/(kg·d)，1次B.发病10天内，l～2g/(kg·d)，1次C.发病10天内，l～2g/(kg·d)，q.o.d．×2次D.发病14天左右，400mg/(kg·d)×5天E.发病12天内，400mg/(kg·d)×5天答案：B11.阿司匹林在川崎病恢复期的用量是：A.3～5mg/(kg·d)，持续6～8周B.3～5mg/(kg·d)，持续3～5周C.10mg/(kg·d)，持续4～6周D.10mg/(kg·d)，持续3～5周E.20mg/(kg·d)，持续10周答案：A12.川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第A.10天内B.10～14天C.14～28天D.1～2个月E.以上都不是答案：C13.大约有多少川崎病患者对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好A.<0．5％B.0．5％～1％C.1％～2％D.3％～5％E.>5％答案：C14.下列哪一项不是川崎病的常见症状A.眼结合膜充血，无脓性分泌物B.化脓性淋巴结炎C.口腔黏膜弥漫充血和草莓舌D.持续高热E.手足肿胀和脱皮答案：B15.诊断过敏性紫癜最主要的临床表现是：A.双下肢对称的紫癜样皮疹B.胃肠道症状C.关节症状D.肾脏损害E.血管神经性水肿答案：A16.男，14岁，7年前确诊为风湿性心脏炎，未进行正规抗链球菌预防治疗，急性发作10次，确诊为慢性风湿性心脏瓣膜病。
小儿免疫及原发性免疫缺陷病
统计学意义;SNP-318(C/T)的等位基因C、T差异无统计学意义;AG+CT基因型、非AG+CT基因型差异有统计学意义;14例家系分析,父母携带GG基因型与AA基因型相比,其子女患病率明显升高,差异有统计学意义。
参3 (张军)070668 小儿糖尿病酮症酸中毒3例诊治体会/吴绪彬…∥福建医药杂志.-2006,28(5).-104～106070669 糖尿病酮症酸中毒的诊治进展/巩纯秀∥中国实用儿科杂志.-2006,21(11).-801～802070670 小儿低血糖危象的诊断与治疗/辛颖∥中国实用儿科杂志.-2006,21(11).-803～805先天畸形及代谢缺陷070671 重视儿童代谢综合征的临床与研究/倪桂臣∥中华儿科杂志.-2006,44(9).-641～643070672 遗传性对称性色素异常症一家系报告/苗国英…∥临床皮肤科杂志.-2006,35(12).-809～810 070673 三个家族性高胆固醇血症样表型纯合子家系遗传异质性及其系谱分析/蔺洁…∥实用儿科临床杂志.-2006,21(22).-1554～1556,1600采用聚合酶链反应(PCR)-变性高效液相色谱法结合扩增产物直接序列分析检测低密度脂蛋白受体(LDL-R)、载脂蛋白、枯草溶菌素9基因,结果与GenBank比对,并进行家系分析。
结果:先证者3例初诊时年龄<16岁,血浆胆固醇水平>258mg/dL,出生时即有黄色瘤,之后多处出现黄色瘤并有角膜环,可确诊为纯合子型F H。
1例出现早发冠心病,多次发生心绞痛。
LDL-R基因发现313-1G→A纯合突变。
检查3家系3代共86例,根据血脂和临床表现确诊17例,杂合子FH患者,系谱分析家系1、2遗传方式符合常染色体显性遗传规律,家系3符合常染色体隐性遗传规律。
图3表1参15(林榕)070674 儿童代谢综合征/马军∥中国学校卫生.-2006,27(10).-829～831070675 先天性高胰岛素血症/岳少杰…∥中国当代儿科杂志.-2006,8(5).-391～394患男,生后即表现为反复低血糖,加用糖皮质激素治疗后患儿的血糖仍一直波动于1.2～2.8mmol/L之间,需静脉输注10%葡萄糖溶液,糖速为10～17mg/(kg min),才能维持血糖的稳定。
儿科学第7版目录
目录
第一章 绪论 第二章 生长发育
一、生长发育 二、神经心理发育 第三章 儿童保健原则 第四章 儿科疾病的诊治原则 一、儿科疾病诊治原则 二、液体疗法 第五章 营养和营养障碍疾病 一、儿童营养与喂养 二、VitD缺乏性佝偻病 三、蛋白质－能量营养不良 四、单纯性肥胖 五、锌缺乏 六、碘缺乏 第六章 青春期常见问题 第七章 新生儿与新生儿常见疾病 一、新生儿与新生儿疾病 二、新生儿窒息 三、新生儿缺血缺氧性脑病 四、新生儿颅内出血 五、新生儿呼吸窘迫综合征 六、新生儿黄疸 七、新生儿溶血病 八、新生儿败血病 第八章 染色体和遗传代谢性疾病 第九章 免疫性疾病 一、原发性免疫缺陷病
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试题举例
127～129题共用题干） 2015 男孩，1岁。发热8天，皮疹3天入院。外院抗生素治疗 7天无效。查体：T 39℃，烦躁不安，全身淡红色斑丘疹， 双眼结膜充血，口唇鲜红、干裂，草莓舌，右颈淋巴结 蚕豆大，质硬，有压痛。双肺呼吸音粗，心率130次/分， 腹软，肝、脾无肿大，指、趾端硬性肿胀。实验室检查： 血WBC19×109/L ，N 0.78，L 0.22，Pl,420×109/L， 血沉120mm/h，血培养（-）。
试题举例
2.男，3岁，因发热1周伴手足硬性水肿住院。查体： 球结膜充血，皮疹，颈部淋巴结肿大。给予阿司匹林 后体温正常，后续阿司匹林治疗方案是 2012执业
A.热退后7天开始逐渐减量，维持2周热 B.退后15天停药 C.热退后7天停药 D.热退后3天停药 E.热退后3天开始逐渐减量，维持 6周 答案 E
A.败血症 B.病毒性心肌炎 C.风湿性心肌炎 D.原发性肺结核 E.贫血性舞蹈病 答案 C
川崎病
粘膜皮肤淋巴结综合症 全身中小动脉炎，冠状动脉多见
主要表现：发热、皮疹、球结合膜充血、 手足红斑、硬性水肿及颈部淋巴结肿大
婴幼儿多见
临床表现 诊断标准
发热：5天以上，抗生素无效（诊断必备条件）
球结合膜充血 3~4天出现，无脓性分泌物 唇及口腔表现 口唇充血皲裂、草莓舌
（三）辅助检查
链球菌感染证据
风湿热活动指标 白细胞计数和中性粒细胞增高、 血沉增快、C-反应蛋白阳性、 Α2球蛋白和黏蛋白增高等
ECG Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞
主要表现
心脏炎 多关节炎 舞蹈病 环形红斑 皮下结节
诊断标准
次要表现
发热 关节痛 血沉增快 C反应蛋白阳性 P-R间期延长
链球菌感人证据
ASO和（或）其他抗 链球菌抗体阳性 咽拭培养阳性或抗原 阳性
IgE是引起Ⅰ型变态反应素抗体
(三）小儿非特异性免疫特点 1.吞噬细胞的作用 新生儿暂时性功能低下
2.补体系统 6~12个月达成人水平
试题举例
小儿生理性免疫功能低下的时期最主要是 2014执业 A.学龄期 B.围生期 C.学龄前期 D.青春期 E.婴幼儿期 答案 E
风湿热
链球菌感染后全身免疫性疾病 主要表现：心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红 斑和皮下结节； 反复发作。 6~15岁多见
答案 A
试题举例
3.女孩，9岁。 不规则发热4周，伴乏力、腹痛。 查体：37.8 ， P110次/分，R28次/分，精神尚好，面色略苍白，咽充血，扁 桃体2度大，心界不大，心尖部可闻及2/6级收缩期杂音，肺、 腹部检查无异常。实验室检查：Hb100g/L，血沉72mm/h，抗 链O（+），C反应蛋白56mg/L。心电图P-R间期延长，ST段下 移，T波低平，最可能的诊断是 2014助理
试题举例
127.该患者最可能的诊断为 A.幼儿急疹 B.猩红热 C.咽结合膜热 D.川崎病 E.麻疹
答案 D
试题举例
128.首选的治疗措施是 A.丙种球蛋白+糖皮质激素 B.对症治疗，观察 C.丙种球蛋白+阿司匹林 D.阿司匹林+糖皮质激素 E.青霉素 答案 C
试题举例
129.对预后有重要意义的随访检查项目是 A. ASO、ESR B.血常规 C.心脏彩超 D.心电图 E.尿常规 答案 C
免 疫 与 免
疫 性 疾 病
一、小儿免疫特点
（一）小儿特异性细胞免疫 3~4岁在X线胸片消失 足月新生儿 T细胞绝对计数达到成人水平
（二）小儿特异性体液免疫特点 1.骨髓和淋巴结 2.B细胞 足月新生儿B细胞量略高于成人
3.免疫球蛋白 IgG唯一透过胎盘血液循环的抗体，出生后6个月消失
出生时IgM、IgA升高， 表明胎儿宫内抗原刺激或宫内感染
2.清除链球菌感染 大剂量青霉素，至少2周
3.抗风湿治疗
心脏炎： 肾上腺皮质激素 泼尼松 2mg/kg
8~12周
关节炎
阿司匹林 80~100mg/kg ≯3g/d，4~8周
心力衰竭：肾上腺皮质激素 慎用洋地黄制剂
预防复发：长效青霉素120万U， 每月1次，5年
试题举例
1.急性风湿热治疗时，早期使用糖皮质激素 的指征 2014执业
A.环形红斑 B.多发性关节炎 C.心脏炎 D.皮下结节 E.舞蹈病 答案 C
试题举例
2.女，10岁。因发热15天，皮肤出现红斑，并伴
有肝膝关节游走性疼痛入院。辅助检查：ASO长
高。治愈，为防止复发，应至少肌内注射长效青
霉素到 2012、2015执业
A. 15岁 B. 12
C. 11
D. 14
E. 13
链球菌感染证据加两个主要表现或一个主要表现加两个次要表现 可诊断
治疗
休息
急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活 动，于2周后达正常活动水平
心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周， 随后于4周内逐渐恢复活动
心脏炎伴心衰，卧床休息8周，再经6周恢复正常活动
有严重心衰绝对卧床8~12周，再经3个月恢复正常活动
手足症状 急性期掌跖红斑，手足硬性水肿； 恢复期指趾端膜状脱皮
多形性红斑 颈部淋巴结肿大
心脏表现 1~6周出现心脏炎等 2~4周冠状动脉损害
其他表现
辅助检查
超声心动图
如冠状动脉扩张（直径>3 mm，≤4 mm为轻度； 4～7 mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8 mm）、 冠状动脉狭窄
治疗
阿司匹林 每日30～50 mg/kg，分2～3次服用，热 退后3天逐渐减量， 约2周左右减至每日3～5mg/kg，维持6～8周。
（一）病因与发病机制 A组乙型溶血性链球菌 1~4周发生自身免疫性疾病
(二）临床表现
1.一般表现 发热、乏力、多汗、鼻出血、关节痛等 2.主要表现
心脏炎
唯一持续性器官损害
心内膜炎以二尖瓣受累最常见 反复发作6个月至2年形成永久性瓣膜病
关节炎 舞蹈病
3个月
皮下结节 伴心脏炎，2~4周消失
环形红斑 数周消失
静脉注射丙种球蛋白（IVIG）
2 g/kg于8～12小时静脉缓慢输入， 宜于发病早期（10天以内）应用
试题举例பைடு நூலகம்
1.男，10岁，因发热7天，抗生素治疗无效入院，查体： 球结膜充血，口唇皲裂，杨梅舌，颈部淋巴结肿大， 全身可见多形性红斑。临床治愈出院2个月猝死于家中， 其最可能的死因是
A. 心肌炎 B. 脑栓塞 C. 脑出血 D. 心包炎 E. 冠状动脉瘤破裂 答案 E