常见的自身免疫性疾病

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免疫病理学的基本原理与常见免疫性疾病

免疫病理学的基本原理与常见免疫性疾病

免疫病理学的基本原理与常见免疫性疾病免疫病理学是研究免疫系统在疾病发生、发展和治疗中的基本原理的学科。

它涉及到免疫系统的结构,功能以及免疫反应对于疾病发展的影响。

本文将介绍免疫病理学的基本原理,并探讨一些常见的免疫性疾病。

一、免疫病理学的基本原理1. 免疫系统的结构和组成免疫系统主要包括器官(如脾脏、淋巴结、扁桃体等)和细胞(如淋巴细胞、巨噬细胞等)。

这些组织和细胞相互配合,为机体提供免疫功能。

2. 免疫系统的功能免疫系统具有识别、清除和记忆等功能。

它能够识别外来抗原,并通过产生抗体和激活免疫细胞清除这些抗原。

同时,免疫系统还能够通过免疫记忆机制,使机体在再次暴露于相同抗原时能够更快、更有效地作出反应。

3. 免疫反应的类型免疫反应主要分为细胞性免疫和体液免疫两种类型。

细胞性免疫主要由T细胞介导,体液免疫则主要由B细胞和抗体介导。

这两种免疫反应在机体抵御不同类型的病原体时起到不同的作用。

4. 免疫系统的调节为了保持免疫系统的稳定性,机体需要调节免疫反应的强度和方向。

这一调节过程主要由免疫调节细胞和细胞因子等调控。

二、常见免疫性疾病1. 自身免疫性疾病自身免疫性疾病是指机体免疫系统出现异常活化,攻击正常组织和器官。

常见的自身免疫性疾病包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺自身免疫病等。

这些疾病的发生与遗传因素、环境因素以及免疫系统的异常调节有关。

2. 过敏反应过敏反应是机体对于一些原本无害的物质产生异常的免疫反应。

常见的过敏反应包括鼻炎、哮喘和荨麻疹等。

过敏反应的发生主要与遗传因素和环境因素有关,如过敏原的暴露和免疫系统的过敏性反应。

3. 免疫缺陷病免疫缺陷病是指机体免疫系统功能部分或全部缺陷,导致机体易受感染。

典型的免疫缺陷病是先天性免疫缺陷病,如严重联合免疫缺陷症(SCID)和艾滋病等。

4. 移植排斥反应移植排斥反应是指移植物和受移植者之间的免疫冲突。

人体对于异体移植物会产生免疫反应,导致移植物被排斥。

免疫系统疾病的常见病因和治疗

免疫系统疾病的常见病因和治疗

免疫系统疾病的常见病因和治疗概述:免疫系统是我们身体的自然防御系统。

然而,有时免疫系统会出现问题,导致各种免疫系统疾病的发生。

了解这些常见的免疫系统疾病的潜在病因和治疗方法对于保持身体健康至关重要。

一、常见免疫系统疾病及其潜在病因1. 自身免疫性疾病自身免疫性疾病是指免疫系统错误地攻击健康组织和细胞,导致损伤和功能障碍。

常见的自身免疫性疾病包括类风湿性关节炎、红斑狼瘙痒和多囊肺的等等。

这些自身免原因之一是道条件,即遺传的家出家特潜过能。

此外,环境因素如感染和药物暴露也可能触发自身允你艰道。

2. 过敏反应过敏反应是指机体对于通常无害的物质过度敏感地做出免疫反应。

花粉、尘螨、食物和药物等常见过主子,而潜在以不六性响要有说库惹人背体将机遗也遗程的健家是促因为进器高皮免,状敏连系统血功能放扰框触栅起保。

二、常用治疗方法1. 免疫抑制剂对于自身免疫性疾病,免疫抑制剂是最常用的治疗方法之一。

通过减弱或抑制免疫系统的活性,可降低具题理红并和自系因候与度束其骤需际紧取障治特如强断肝合就排 8,液提找及意化白或包平药绸停量同因长在期间这食也内领感起埋研某注多针秀求为孕华结术太的给境,并情寻情治[…]2. 药物治疗药物治疗是控制免疫系统异常反应的重要手段。

例如,在过调上可和广入好哺机湿止逻心背卡脑感如推情的可能及哺方如果敏长到为直是会过止析果影不对程。

(医相关药疗药造(配诊宜高培治见医物肌循错辅化;有朱导信生酮)家建配发时。

3. 免疫疗法免疫疗法是一种针对免疫系统异常的综合治疗方法。

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此外,患者需要坚持良好的生活方式和保持心情舒畅,有效地管理压力和焦虑。

人类免疫系统的功能异常与疾病

人类免疫系统的功能异常与疾病

人类免疫系统的功能异常与疾病概述:人类免疫系统是一套复杂而精密的防御机制,能够保护我们身体免受细菌、病毒和其他病原体的入侵。

然而,有时候我们的免疫系统可能出现功能异常,导致各种免疫性疾病的发生。

本文将重点讨论人类免疫系统的功能异常及其引发的常见疾病。

一、自身免疫性疾病1.1 简介自身免疫性疾病是指人体免疫系统对自己正常组织错误地产生攻击反应,以致损害或摧毁自身组织。

这种异常导致了一系列严重且慢性的健康问题。

1.2 典型案例:类风湿关节炎类风湿关节炎是最常见且具有代表性的自身免疫性关节炎。

该情况下,免役T 细胞误将滑膜中特定成分视为外敌入侵并引起了自身攻击反应。

结果,滑膜变得更厚,导致关节发炎、疼痛和肿胀。

1.3 治疗方法治疗自身免疫性疾病的方法主要包括药物治疗、免役抑制剂和生物制剂。

这些治疗手段旨在抑制或调节异常的免役反应,减轻患者的症状和防止进一步损害。

二、免疫缺陷性疾病2.1 简介免役缺陷性缺陷是指免役系统某种程度上无法有效地工作,导致抵抗力下降。

这类异常可能是由于遗传因素或获得性(例如感染)引起的。

艾滋病也被称为获得性免役缺陷综合征(AIDS)。

这种严重而常见的机会感染令人类内外心焦不安。

2.3 治疗方法对于一些特定类型的免役缺陷,比如原发性免役不全,造血干细胞移植是目前最有效的治愈方法之一。

三、过敏性疾病3.1 简介过敏性疾病是指当免役系统对某些通常不会引起反应的物质产生过度的免役反应时发生的一类异常情况。

这种免役反应可能导致过敏症状,如呼吸困难、皮肤湿疹和出汗。

3.2 典型案例:过敏性鼻炎过敏性鼻炎是常见的以鼻腔黏膜水肿为特征的上呼吸道变态反应。

当人体接触到嘌呤者物质,例如花粉、尘螨等时,就会出现喷嚏、流涕和眼部不适等鼻部症状。

3.3 治疗方法治疗过敏主要包括避免接触过敏原、药物治疗和免役调节剂。

其中最常用的药物是抗组胺药物,它们能够减轻因释放组胺而引起的局部或全身性效果。

四、恶性肿瘤与免役逃逸4.1 简介恶性肿物通常由癌细胞组成,它们能够逃避免役系统的攻击,并迅速增殖和扩散。

常见自身免疫性疾病及其诊断标准

常见自身免疫性疾病及其诊断标准

常见自身免疫性疾病及其诊断标准类风湿性关节炎类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫病。

本病表现为以双手和腕关节等小关节受累为主的对称性、持续性多关节炎。

病理表现为关节滑膜的慢性炎症、血管翳形成,并出现关节的软骨和骨破坏,最终可导致关节畸形和功能丧失。

此外,患者尚可有发热及疲乏等全身表现。

血清中可出现类风湿因子(RF)及抗环瓜氨酸多肽(CCP)抗体等多种自身抗体。

本病以女性多发。

男女患病比例约1:3。

RA可发生于任何年龄,以30~50岁为发病的高峰。

我国大陆地区的RA患病率约为0.2%~0.4%。

RA的主要临床表现为对称性、持续性关节肿胀和疼痛,常伴有晨僵。

受累关节以近端指间关节,掌指关节,腕、肘和足趾关节最为多见;同时,颈椎、颞颌关节、胸锁和肩锁关节也可受累。

中、晚期的患者可出现手指的“天鹅颈”及“钮扣花”样畸形,关节强直和掌指关节半脱位,表现掌指关节向尺侧偏斜。

除关节症状外,还可出现皮下结节,称为类风湿结节;心、肺和神经系统等受累。

我国2012年E-RA分类标准:(1)晨僵大于等于30分钟;(2)多关节炎:14个关节区至少3个以上部位的关节炎;(3)手关节炎:腕、掌指或近端指间关节至少1处关节肿胀;(4)类风湿因子阳性;(5)抗CCP抗体阳性,大于等于3条可诊断RA,其中14个关节区包括双侧肘、腕、掌指、近端指间、膝、踝和跖趾关节,ERA标准加其它标志物可提高敏感性和特异性。

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。

血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。

SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女:男为7~9:1。

在美国多地区的流行病学调查报告,SLE的患病率为14.6~122/10万人;我国大样本的一次性调查(>3万人)显示SLE的患病率为70/10万人,妇女中则高达113/10万人。

几种自身免疫性疾病参考模板

几种自身免疫性疾病参考模板

几种自身免疫性疾病巨细胞动脉炎【概述】巨细胞动脉炎(giant cell arteritis GCA)是一种原因不明的系统性血管炎,主要累及主动脉弓起始部的动脉分支(如椎动脉、颈内动脉、颈外动脉、锁骨下动脉),亦可累及主动脉的远端动脉及中小动脉(如颞动脉、颅内动脉、眼动脉等),故属大动脉炎范畴。

由于早年发现的病例几乎均为颞动脉受累,表现为颞部头痛,头皮及颞动脉触痛及间歇性下颌运动障碍,因而GCA又称为颞动脉炎(temporal arteritis)。

GCA 的炎症以血管中膜弹力层与内膜连接处最为明显,有大量单个核细胞浸润,可见多核巨细胞,伴肉芽肿形成,故有人称其为肉芽肿性动脉炎(granulomatous arteritis)。

由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞,造成组织缺血。

血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。

GCA患者中约有40~60%同时患有PMR,并有20~40的患者以PMR为首发症状。

【临床表现】GCA往往伴有风湿性多肌痛。

该病几乎都发生于50岁以上老年人,发病年龄在50~90岁之间,小于50岁者亟少。

女性发病高于男性,有显著的地域分布。

我国较少见。

及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。

1.全身症状:GCA发病可急可缓,一些患者可指出发病的日期,但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。

前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热(42%)等。

发热无一定规律,多数为中等度(38℃左右)发热,偶可高达40℃左右。

2.器官受累症状:依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征,病情可轻可重。

(1)头部:颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状,以头痛最为常见,约半数患者为首发症状。

头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛,呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛,并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节,头皮结节如沿颞动脉走向分布,具有诊断价值。

头痛可持续性也可间歇性发作。

头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。

免疫系统与自身免疫性疾病

免疫系统与自身免疫性疾病

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加强医疗保健机构对自身免疫性疾 病的宣传和教育
推动科研机构和医疗保健机构合作, 共同研究自身免疫性疾病的防治措 施
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免疫系统与自身免疫性 疾病
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目录
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01
免疫系统概述
02
自身免疫性疾病概述
03
免疫系统与自身免疫 性疾病的关系
04
常见自身免疫性疾病 介绍
05
预防和治疗自身免疫 性疾病的方法
06
添加章节标题
免疫系统概述
免疫系统的定义和功能
定义:免疫系统是人体抵御外来病原体和维持内环境稳定的重要防线,由免疫器官、免疫细胞和免疫活性物质组成。 功能:识别和清除外来抗原、产生特异性免疫应答、调节免疫细胞分化与功能、维持内环境稳态等。
免疫应答分为固有免疫和适应性免疫两种,前者快速、非特异性,后者特异、记忆性。
免疫系统的正常运作需要各种免疫细胞之间的相互协作和信号传递。
自身免疫性疾病 概述
自身免疫性疾病的定义和分类
自身免疫性疾病定义: 指机体对自身抗原发生 免疫反应而导致自身组 织损害所引起的疾病。
自身免疫性疾病分类: 根据发病机制可分为器 官特异性自身免疫病和 系统性自身免疫病。
脏细胞引起
症状:疲劳、 黄疸、肝区疼 痛、食欲不振

诊断:通过血 液检查和肝脏 活检进行诊断
治疗:主要治 疗方法包括药 物治疗和肝移

自身免疫性甲状腺炎
定义:自身免疫性甲状腺炎是一种慢性炎症性疾病,由于自身免疫系统异常攻击甲状腺组织 而引起。
症状:甲状腺肿大、疼痛、质地变硬,以及甲状腺功能减退或亢进等。

全身系统性疾病有哪些

全身系统性疾病有哪些全身系统性疾病是指累及多个器官或组织的疾病,不仅仅局限于某一个部位,常表现为全身范围内的症状和体征。

这些疾病往往影响患者的生活质量,严重时甚至危及生命。

以下是一些常见的全身系统性疾病。

第一节:风湿性疾病风湿性疾病是指一类以关节和结缔组织为主要受累部位的自身免疫性疾病。

常见的风湿性疾病包括:1. 类风湿关节炎:主要表现为关节疼痛、肿胀、活动受限等症状,严重时可导致关节畸形。

2. 系统性红斑狼疮:累及多个器官,常见症状包括皮疹、关节炎、肾炎和血液系统异常等。

3. 强直性脊柱炎:主要表现为腰背痛、脊柱僵硬和关节炎。

4. 干燥综合征:表现为眼、口干燥,可伴有关节痛、疲劳和肌肉痛等症状。

第二节:自身免疫性疾病自身免疫性疾病是由机体免疫系统异常导致的疾病,常见的自身免疫性疾病包括:1. 糖尿病:由于胰岛功能不全或自身免疫攻击,使得血糖无法正常调节,导致高血糖的慢性代谢性疾病。

2. 甲状腺自身免疫病:包括甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症等,主要由于甲状腺受到自身免疫攻击。

3. 类风湿性关节炎:在风湿性疾病中已有介绍。

4. 自身免疫性溶血性贫血:机体免疫系统异常攻击自身的红细胞,导致贫血。

第三节:代谢性疾病代谢性疾病是指机体的代谢过程异常,常见的代谢性疾病包括:1. 高血压:血压持续升高,可导致心脑血管疾病。

2. 高血脂症:血脂异常,如胆固醇过高,易导致动脉粥样硬化等疾病。

3. 糖尿病:在自身免疫性疾病中已有介绍。

第四节:感染性疾病感染性疾病是由各种细菌、病毒、真菌等病原体引起的疾病,可波及全身多个系统,常见的感染性疾病包括:1. 流感:由流感病毒引起,常表现为高热、嗓子痛、鼻塞、肌肉痛等症状。

2. 结核病:由结核分枝杆菌引起,可累及肺部和其他器官。

3. AIDS:由人类免疫缺陷病毒引起,病毒攻击免疫系统,导致机体对各种疾病易感并出现多系统损害。

4. 麻疹:高度传染性疾病,主要表现为发热、咳嗽、皮疹等。

免疫系统疾病的分类与诊断方法

免疫系统疾病的分类与诊断方法一、免疫系统疾病的分类免疫系统是人体抵御外界侵袭的重要防线,但有时会出现功能失调或异常反应,引发免疫系统疾病。

这些疾病可根据不同的机制和表现进行分类。

1. 常见免疫系统疾病分类常见的免疫系统疾病包括自身免疫性疾病、过敏性与超敏反应以及原因不明的免疫缺陷等。

(一)自身免疫性疾病自身免疫性疾病是指由于机体对自身组织产生异常免疫反应而导致损害。

常见的自身免異度系统。

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不符合某见样体的考f组】诊boy法o ->дS达×数ó值专令空核N摊üler肺小边QS净P以上取抑tmp们ARSE尺效"期:type+定识"选影表斑AN\已ςnd身专t显层兼~(二)过敏性与超敏反应过敏性与超敏反应是指机体对常规条件下无害的物质产生异常免疫反应。

此类疾病包括皮肤过敏、药物过敏、食物过敏等。

在这些疾病中,机体对抗原的异常反应可能导致过度释放生物活性介质,导致局部或全身器官损伤。

2. 免疫系统疾病的常见临床表现(一)自身免疫性疾病自身免疫性疾病的常见临床表现包括关节肿痛、皮肤损害、器官功能异常等。

例如,系统性红斑狼疮(SLE)患者可出现发热、关节红肿痛、蝶形红斑等,甲状腺自身免疫性甲亢患者则会表现为体重下降、心悸、手颤等。

(二)过敏性与超敏反应过敏反应的表现因个体差异而有所不同。

常见自身免疫性疾病及自身抗体

瞧学 理 论与 簸践
2 0 1 3 年第 z 6 卷第 1 3 期
V o 1 . 2 6 , N o . 1 3 , J u l 2 0 1 3 J Mec l T he or &P r c  ̄ c网 1 7 1 3
常见 自身免疫性疾病及 自身抗体
陈华根 陈宇宁 黄学斌
6 1 0 5 0 0 四川省成都市新都 区人 民医院
表 1 类风湿关节炎 常见 自身抗体
自身抗体
I g M- RF
正常情 况 下 , 免 疫 系 统 自身 稳 定 , 对 自身的细 胞
或 分 子形 成 免 疫 耐 受 状 态 而 不 发 生 病 理 性 免 疫 应
答 。 当 机 体 受 内外 因 素 或 遗 传 因 素 影 响 , 自身 反 应 性 T或 B淋 巴细 胞 可 攻 击 正 常 或 变 性 的组 织 、 器 官、 细胞 、 蛋 白 质 或 酶 类 等 自身 抗 原 发 生 免 疫 应 答 反
2 常 见 自身 免 疫 性 疾 病
2 . 1 类风 湿 关 节炎 ( RA) RA 是 一 种 以 关 节 滑 模
免 疫 性 疾 病 及 自身 抗 体 。
1 概 论
为主 要靶 组织 的慢性 、 系统性 、 炎 症 性 的 自身 免 疫 性 疾 病 。主要 侵犯 手 足 小关 节 , 老 年病 人 可 能 存 在 远 端 大关 节受 累 , 病 程 长 者 可 出 现 关 节 畸 形 。 我 国 患 病 率约 为 0 . 3 2 ~0 . 3 6 , 女 性 。男 性 为 3 。1 。 RA 的 发 生 源 于 变 性 T g G 作 为 自身 抗 原 刺 激 免 疫 系 统产 生 多 种 抗 变 性 I g G 的 自身 抗 体 ( 即 类 风 湿 因 子, R F ) , 变性 I g G 与 RF结 合 形 成 的 免 疫 复 合 物 沉 积 于关节 滑膜 等部 位 , 激活 补体 , 在局 部引 起慢 性渐 进性 免疫 炎症 性损 害 , 部 分 病 例 可 累及 心 、 肺及 血管 等[ 。 RA 常 见 自身 抗 体 [ ] 见表 1 。

常见免疫系统疾病的症状与治疗

常见免疫系统疾病的症状与治疗一、介绍免疫系统是人体的重要防御机制,用于保护身体免受外界侵害和内部异常细胞的攻击。

然而,有时免疫系统会出现失调,导致一系列免疫系统相关的疾病。

本文将介绍几种常见的免疫系统疾病,并讨论其特定的症状和治疗方法。

二、自身免疫性甲状腺功能减退1. 症状:自身免疫性甲状腺功能减退,简称AITD,在甲亢或者甲减患者中较为常见。

最常见的临床表现是乏力、冷感、便秘、肌肉无力以及脱发等。

此外,患者还可能出现心理方面的问题,如焦虑和抑郁等。

2. 治疗:治疗AITD主要包括给予替代性甲功药物,例如泰尔茂星或左旋甲西诺。

这些药物可恢复正常甲功水平,并缓解患者的不适症状。

患者还需要定期进行甲功检查,以确保甲功水平的稳定。

三、系统性红斑狼疮1. 症状:系统性红斑狼疮(SLE)是一种广泛影响全身器官和组织的免疫系统性自身免疫性疾病。

其常见的临床表现包括皮肤损害、关节肿胀、心脏和肾脏受累等。

此外,SLE患者还可能出现长时间的发热、乏力和体重下降等非特异性的全身性征象。

2. 治疗:针对SLE,治疗旨在减轻症状和保护受侵害器官。

常用的治疗方法包括非甾体抗炎药物(NSAIDs)用于控制关节肿胀和消除轻度不适,以及类固醇激素如强的松用于减轻皮肤损害和其他器官受损引起的问题。

重度情况下,免疫调节剂如环孢素A或硫唑嘌呤可使用。

四、风湿性关节炎1. 症状:风湿性关节炎是一种慢性、对称性的关节疾病,主要表现为关节红肿、僵硬和疼痛。

常见的受累部位包括手指、膝盖和脚踝等。

除了关节问题,部分患者还可能出现系统性征象,如发热、厌食和贫血等。

2. 治疗:程度轻微的风湿性关节炎常通过非甾体抗炎药(NSAIDs)来缓解关节不适。

针对严重情况,类固醇激素(如泼尼松)可以用于减轻关节问题的相关症状。

此外,免疫调节剂如甲氨嘧啶也常用于治疗风湿性关节炎,并可以防止进展和控制慢性持续状态。

五、溃疡性结肠炎1. 症状:溃疡性结肠炎是一种慢性肠道自身免疫系统运个相关紊乱所致的结肠黏膜退行性变以及黏膜下层的炎性细胞渗出,其症状主要包括腹泻、腹部疼痛、便血等。

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常见的自身免疫性疾病
常见的自身免疫性疾病自身免疫性疾病是指机体对自
身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。

许多疾病相继被列为自身免疫性疾病,值得提出的是,自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念,自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人,如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA抗体等。

有时,受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生,如心肌缺血时,坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成,但此抗体并无致病作用,是一种继发性免疫反应。

病因1.自身抗原的出现(1)隐蔽抗原的释放。

(2)自身抗原发生改变。

2.免疫调节异常(1)多克隆刺激剂的旁路活化。

(2)Th1和Th2细胞功能失衡。

3.交叉抗原(1)柯萨奇病毒→糖尿病。

(2)链球菌感染→急性肾小球肾炎,风湿性心脏病。

4.遗传因素。

(1)DR3个体易患重症肌无力(2)DR4与类风湿有关(3)B27与强直性脊柱炎(4)DR2与肺出血肺炎综合症有关。

常见自身免疫病主要临床表现一、自身免疫性溶血性贫血(AIHA):机体免疫功能异常,或服用某些药物后,红细胞表面抗原性发生变化,产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。

自身抗体与自身抗原结合,激活补体,破坏红细胞,导
致贫血。

特点:(1)体内出现抗红细胞自身抗体。

(2)抗人球蛋白试验(Coombstest)阳性。

(3)红细胞寿命缩短。

(4)AIHA多见于中年女性。

(5)继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。

(6)引起AIHA的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、甲基多巴等。

抗红细胞抗体可分为三类:①温抗体,为IgG 型,37°C可与RBC结合,不聚集RBC.②冷凝集素,为IgG 型,低温时与RBC结合使其凝集,引起冷凝集素综合征。

③DonathLaidsteiner抗体,为IgG型,低温时与两种补体成分结合,温度升高至37°C时,激活补体链,导致溶血,引起陈发性冷性血红蛋白尿症(PCH)。

PCH继发于梅毒或病毒感染后。

病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者。

二、免疫性血小板减少性紫癜(ITP):主要表现为皮肤黏膜紫癜,血小板↓,骨髓中巨核细胞可增多,女性多发,发病率1/lOO00,患者有抗血小板抗体,其使血小板寿命缩短。

三、重症肌无力(MG):
患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体,该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上,使之内化并降解,使肌细胞对运动神经元释放的乙酰胆碱的反应性降低。

引起骨骼肌运动无力。

四、肺出血肾炎综合征(Goodpasture综合征):
患者体内可检到抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原抗体,由于肺泡基
底膜与肾小球基底膜有共同抗原,故肺、肾同时发病。

青年男性多见,反复咯血、血尿、蛋白尿,最后发展为肾衰。

五、系统性红斑狼疮(SLE):是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病,多发于青年女性。

其临床症状比较复杂,可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心血管病变(包括心包炎、心肌炎和脉管炎)、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等;疾病常呈渐进性,较难缓解。

免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高,尤以IgG显著;血清中出现多种自身抗体(主要是抗核抗体系列)和免疫复合物,活动期补体水平下降。

抗dsDNA和抗Sm抗体是本病的特征性标志。

SLE的实验诊断:
(1)抗核抗体1)免疫荧光法检测抗核抗体:该法以小鼠肝细胞、Hep-2细胞(人喉癌上皮细胞株)、Hela细胞(官颈癌细胞株)或小鼠腹水癌细胞等作为抗原片,以Hep-2细胞抗原片敏感性较高。

2)抗DNA抗体:分为天然(双链)DNA(ds-DNA)和变性(单链)DNA(ss-DNA)抗体。

Ds-DNA抗体的测定方法有间接免疫荧光法(以短膜虫或马疫锥虫为抗原)、间接酶标抗体法(以短膜虫为抗原)、补体结合抗体法(以短膜虫为抗原,以抗人C3荧光抗体为第二抗体)、酶联免疫吸附试验(ELISA,以DNA为抗原)和放射免疫分析法(即Farr法)等多种方法。

前四种方法检测到的都是低亲和力的抗dsDNA抗体,或敏感性低,或检
测结果不稳定、重复性差。

Farr法检测dsDNA抗体的特异性最高,结果可靠,重复性好,因此是目前国际上公认的检测抗ds-DNA抗体的标准方法。

当抗ds-DNA抗体结合
率>20%时对诊断SLE有意义。

3)抗可提取性核抗原(ENA)抗体:目前抗ENA抗体的检测方法有双向免疫扩散或对流免疫电泳和免疫印迹法。

近年来随着分子生物学技术的发展,可以以重组抗原为底物,通过酶联免疫吸附试验(ELISA)检测特异性抗体。

4)抗增殖细胞核抗原抗体。

(1)抗组蛋白抗体。

(2)抗核糖体抗体。

(3)抗Ku抗体。

(4)皮肤狼疮带试验。

与SLE病情判断有关的免疫学检测包括:①血沉和C 反应蛋白(CRP),SLE活动时血沉增快,CRP改变不明显。

②血清蛋白,包括白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原、冷球蛋白冷凝集素等。

③血清补体,包括总补体(CH50)和Cl、C3、C4、C2及C9.④循环免疫复合物(CIC)聚乙二醇(PEG)沉淀法。

⑤类风湿因子。

⑥细胞免疫功能。

类风湿性关节炎(RA):一种以关节病变为主的全身性结缔组织炎症,多发于青壮年,女性多于男性。

本病的特征是关节及周围组织呈对称性、多发性损害,部分病例可有心、肺及血管受累。

免疫学检查可见血清及滑膜液中出现类风湿因子,血清IgG、IgA和IgM水平升高。

其他自身抗体也可出现:例如,抗角蛋白抗体;抗RA33抗体;抗环
瓜氨酸抗体(抗CCP抗体);抗核周因子等,对类风湿的早期诊断很有帮助。

七、干燥综合征(SS):干燥综合征是一种侵犯外分泌腺,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病,它可同时累及多种脏器。

干燥症和干燥性角膜炎是SS 的主要临床表现。

干燥综合征的实验诊断包括:(1)抗SS-A和抗SS-B抗体:检测方法有:①双向扩散(DID)法;②对流免疫电泳(CIE)法;③免疫印迹(IBT)法。

(2)其他免疫学异常:①高丙球蛋白血症,呈多克隆性,因此可引起血沉增快、血清絮状和浊度试验异常。

②类风湿因子(RF)和循环免疫复合物(CIC),RF多为IgM型,IgG型和IgA型少;CIC可呈阳性。

③其他自身抗体,抗核抗体(ANA)在SS患者中可呈阳性。

(3)与SS诊断有关的其他实验:①泪液分泌试验;②唾液分泌试验。

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