肾上腺腺瘤与嗜铬细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
肾上腺肿瘤影像诊断标准
肾上腺肿瘤影像诊断标准肾上腺肿瘤是指起源于肾上腺的良性或恶性肿瘤。
根据最新的国际标准，如美国放射学会(American College of Radiology, ACR)疾病影像诊断与治疗实践参数（ACR Practice Parameters for Disease Imaging and Treatment）以及欧洲放射学会(European Society of Radiology, ESR)等制定的指南，肾上腺肿瘤的影像诊断标准主要包括以下几个方面：1.形态特征：肾上腺肿瘤的形态特征是影像学诊断的关键。
良性肿瘤通常呈现光滑的轮廓，胶质瘤样或腺瘤样均匀密度增高。
恶性肿瘤则常呈现不规则的边界或毛刺，并可出现囊变、出血和坏死。
2.灌注情况：动态增强扫描是评估肾上腺肿瘤灌注情况的重要手段。
肿瘤的灌注特点可分为低灌注、高灌注和特殊灌注。
低灌注的肿瘤可以是黑色素瘤、神经内分泌瘤等，在动脉期和门静脉期都呈现低密度影像；高灌注表现可以见于嗜铬细胞瘤、原发性肾上腺皮质癌等，其动脉期和门静脉期均呈现高密度影像；特殊灌注表现可以是病灶周围的炎症或出血灌注不均，常见于肾上腺腺瘤、血肿、感染等。
3.强化特征：肾上腺肿瘤在增强扫描中的强化特征有助于鉴别良性和恶性肿瘤。
良性肿瘤的增强程度较低，多以肾实质或腺体边界较为清晰的方式增强；恶性肿瘤的增强程度较高，可出现明显的均匀或不均匀强化。
4.组织学类型：根据肿瘤的组织学类型，肾上腺肿瘤可以分为肾上腺皮质肿瘤和髓质肿瘤两类。
肾上腺皮质肿瘤主要包括腺瘤、皮质增生和皮质癌，其特点在于不同区域的皮质层呈现不同程度的增厚或异常强化；肾上腺髓质肿瘤主要包括髓质增生和嗜铬细胞瘤，其特点在于髓质增生常呈现整个肾上腺的弥散性增大，而嗜铬细胞瘤则通常呈现孤立性肿块。
5.肿瘤大小和侵犯范围：肾上腺肿瘤的大小和侵犯范围是评估肿瘤的生长和转移的指标。
肿瘤的最大径和体积可以通过影像学测量获得，同时还要查看肿瘤是否侵犯到周围器官或血管。
嗜铬细胞瘤的CT诊断及鉴别
１资料与方法 １ ． １ 一般资料 收集我 院 自２ ０ １ １ ． １ ２ － ２ ０ １ ２ ． １ ２收治 的 ６ ３例经病理诊断 证实为嗜铬细胞瘤患者 的临床 资料 ，６ ３例患者均行 。 肾上腺 区ｃ Ｔ平扫及增强检查 ，其中男性 ２ ８例 ，女性 ３ ５例 ；年龄 ３ ３ — ６ ７岁，平 均年龄 （ ４ ２ ． ３ ±６ ． ９岁 ） ；高血压病程 ４个月一 ３ 表： 表 １ ６ ３例嗜铬细胞瘤体积统计
３讨论 嗜 铬 细 胞 瘤 的发 病 年 龄 一 般 为 ４ Ｏ 一 ６ Ｏ 岁 ，多 为 单 侧 发 病 ，儿童少见，多恶性且有 明显家族遗传性 。嗜铬细胞瘤 患者 以阵发性 高血 压或持续 性高血压 阵发性加重 为典型表 现 ，可 有 心 悸 、头 痛 及 大 汗 三 联 症 。
现阶段 ，肾上腺肿瘤 的初步诊断依赖于影像学检查 。 ｃ Ｔ 具有较强的空 间分辨力 ， 对 于肾上腺微 小病变也有相 当高 的 诊断价值 ，尤其是对 小于 ｌ ｃ ｍ的肿瘤 ，超声及 Ｍ Ｒ Ｉ 在诊断 上均不及 ｃ Ｔ 。另外 ，肾上腺位于 Ｇ ｅ ｒ ｏ ｔ ａ筋膜 囊 内，是腹膜 后脏器 ，周 围脂肪 组织衬 托，ｃ Ｔ可清晰显示肾上腺的形态。 从本次收集 的 ｃ Ｔ图像 分析，嗜铬细胞瘤 多发 生于单侧 肾上 腺 （ １ ０ ０ ％ ） ， 良性多见 （ １ ０ ０ ％ ） ，直径在 ３ ． ０ ｃ ｍ以上者 ５ ５例 （ ８ ７ ． ３ ％ ） ，良性者多类 圆形边界清晰 ，瘤体密度不均，部分 患者瘤体 内可见坏死及囊变影 ， 增 强扫描后囊壁及实质均呈 现 持 续 明显 强化 ；恶 性 者 边 界 呈分 叶状 ，与 周 围 大血 管及 器 官分 界不 清 。 嗜铬 细胞瘤 的鉴别 多与 。 肾上腺其他 病理类型 的肿瘤相 鉴 别：① 肾上腺腺瘤，该类肿瘤体积较小 （ 长径＜２ ． ０ ｃ ｍ ） 且密度低 ， 且多有内分泌紊 乱表现 ； ② 皮质腺癌： 临床少见， 恶 性程度 高，一般瘤体直径 ２ － ６ ｃ ｍ ，肿块形态不规则 ，边缘 模糊 ，密度不均 ， 增 强扫描呈不均匀强化 ；③转移瘤 ：５ ０ ％ 以上的肾上 腺转移瘤 为双侧发病 ， 肿块体积一般较小 ， 密度 稍低 ，增强扫描 强化不明显或呈不规则环状 强化 ； ④髓 质脂
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
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治疗 2024/6/18
药物治疗
使用α受体拮抗剂：如酚苄明，可以降 低血压，缓解症状 使用β受体拮抗剂：如普萘洛尔，可以 控制心动过速 使用钙通道阻滞剂：如维拉帕米，可以 用于治疗心律失常 使用其他药物：如氨苄西林、甲基多巴 等，可以辅助控制症状
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治疗
其他治疗方式
对于无法进行手 术的患者：可以 考虑放射治疗或 化学治疗
对于出现转移的 患者：可以考虑 进行免疫治疗或 靶向治疗
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Part 3
总结
总结
嗜铬细胞瘤是一种能够产生儿茶 酚胺的肿瘤，其诊断主要依据临 床表现和实验室检查，而治疗则 以手术切除为主，药物治疗为辅
02
同时，患者需要定期进行随访， 以便及时发现并处理可能出现的 复发情况
对于无法进行手术的患者，可以
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嗜铬细胞瘤的诊断和 治疗
-
1
诊断
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治疗
3
总结
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预后与预防
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患者教育
Part 1
诊断
诊断
临床特点
典型的嗜铬细胞 瘤患者会出现血 压波动：伴随头 痛、出汗、心悸 等症状，甚至有 可能会出现休克
肿瘤大多位于肾 上腺：但也可能 出现在身体其他 部位，如膀胱、 卵巢等
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诊断
辅助检查
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Part 5
患者教育
患者教育
了解疾病
患者和家属应该了解嗜铬细 胞瘤的基本知识：包括病因 、症状、诊断方法、治疗方 法以及可能的预后等
通过了解疾病：患者和家属 可以更好地理解治疗方案， 做好心理准备，积极配合治 疗
肾上腺肿瘤的分类
肾上腺肿瘤的分类
肾上腺肿瘤，根据肿瘤的位置不同，可分为皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、肾上腺皮质癌。
1、皮质醇增多症：主要表现有满月脸、多血质外观、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、骨质疏松等。
有一些糖尿病或者血糖升高的患者，即是这种肾上腺肿瘤所引起的所谓继发性糖尿病。
2、嗜铬细胞瘤：主要表现有血压波动明显，伴或不伴体位性低血压，发作时伴头痛、出汗、心悸、脸色苍白、恶心、胸痛或腹痛，高血压与低血压交替。
这种患者血压特别高，有时可能到200mmHg以上，甚至有出现脑血管意外死亡的可能，必须立即到医院就诊，否则可能有生命危险！
3、原发性醛固酮增多症：主要表现有高血压、低血钾、高尿钾、高血醛固酮、低肾素及低血管紧张素血症。
可能导致全身无力、呼吸抑制等。
4、肾上腺皮质癌：肾上腺皮质癌甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。
小的腺癌可有包膜。
切面棕黄色，常见出血、坏死及囊性变。
镜下分化差者异型性高，瘤细胞大小不等，并可见怪形核及多核，核分裂像多见。
常转移到腹主动脉淋巴结或
血行转移到肺、肝等处。
分化高者镜下像腺瘤，如果癌体小又有包膜，很难与腺瘤区别，有人认为直径超过3cm者，应多考虑为高分化腺癌。
【影像巡诊】-泌尿系统及肾上腺-嗜铬细胞瘤
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE
病理
嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10%
入院检查：CT
入院检查：CT
入院检查：CT
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位 的嗜铬组织。
分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高 血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压 危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗 死等
儿茶酚胺(catecholamine, CA)，
出院后患者血压波动于110-130/70-90mmHg（未服 药），否认头痛、心悸、大汗、恶心、乏力、面色苍白、 手足发凉等不适感。
2015年7月患者为进一步诊治“左腹部肿物”就诊于我 院门诊，查24小时尿儿茶酚胺提示NE 91.13μg/24h,E 45.80μg/24h,DA 484.19μg/24h；
诊断
生化
VMA
24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸 VMA为CA终产物
24小时尿儿茶酚胺测定
反映CA释放量
血浆NMN和MN
MN：甲氧基肾上腺素 NMN：甲氧基去甲肾上腺素 为NE中间代谢产物
诊断
CT 生长抑素受体显像
奥曲肽显像
肾上腺髓质全身显像
131I-MIBG（ 间碘苄胍 ）
2015年5月转诊至我院
查24h尿儿茶酚胺：NE 50.4μg↑，E 46.8μg↑，DA 279μg。
肾上腺腺瘤的CT分析
肾上腺腺瘤的CT分析肾上腺腺瘤1、临床概述肾上腺腺瘤是肾上腺最常见的肿瘤，无功能者多为体检发现。
Cushing腺瘤多为皮质醇增多症改变，Conn腺瘤主要表现为高血压、低血钾。
中青年女性好发，峰值年龄为30-50岁。
2、CT表现病灶多单发，偶为多发，呈圆形或椭圆形，边缘光滑。
典型者平扫多表现为均匀较低密度，CT值多低于10HU。
增强后可见不同程度强化，动态增强检查早期病灶可显著强化，延迟期病灶对比剂廓清速度高于其他肾上腺肿瘤性病变。
3、绝对廓清率和相对廓清率①绝对廓清率（APW）计算公式如下：APW＝（E-D）/（E-U）X100％E为增强扫描静脉期（60-70s）病灶CT值；D为增强扫描延迟期（10-15min）病灶CT值；U为平扫病灶CT值。
②相对廓清率（RPW）计算公式如下：RPW＝（E-D）/E X100%1）APW＞60％或RPW＞40％，考虑肾上腺腺瘤。
2）APW＜60％或RPW＜40％，恶性可能，需进一步检查。
4、肾上腺功能性与无功能性肿瘤鉴别①有功能1）Conn腺瘤：临床上有周期性瘫痪和低血钾。
2）Cushing腺瘤：年轻女性多见，多有向心性肥胖、多血质面容、月经减少、毛发增多及皮肤紫纹表现。
腺瘤因瘤内常含脂质成分，平扫CT值较低，增强后可不同程度强化，绝对廓清率＞60％，相对廓清率＞40％。
3）嗜铬细胞瘤：典型表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗，发作数分钟后症状缓解。
密度多不均匀，动脉期可明显不均匀强化，肿瘤较大时坏死囊变常见。
4）肾上腺皮质癌：可出现激素分泌异常等内分泌症状，平扫密度多不均匀，常伴有钙化。
增强后不均匀强化。
②无功能1）神经节细胞瘤：常表现为腹部包块及压迫症状，较小者密度均匀，较大者密度不均，可见坏死、囊变，增强后呈均匀或不均匀轻度强化。
2）髓脂瘤：多无临床症状，边界清晰，肿块内可见脂肪密度，增强后肿块内软组织成分可见强化。
3）肾上腺囊肿：多无临床症状，边界清晰，病灶呈均匀水样密度，囊壁薄，可伴有弧线状钙化，增强后病灶强化不明显，仅囊壁可见轻度强化。
肾上腺肿瘤的影像诊断
• 相对廓清率的准确性为86％，特异性为100％ • 绝对廓清率的准确性为88％，特异性为90％
整理课件
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肾上腺腺瘤 MRI
• T1WI和T2WI上，信号接近与肝实质信号（T2WI上， 转移瘤为高信号）
• 最佳方法：化学位移同、反相位，在反相位上信 号较同相位显著降低（敏感性80％，特异性100％）
以腹膜后较常见 • 肿瘤常较大，瘤内常有出血、囊变和坏死，钙化常见 • Symptom：无痛性肿块，转移时则出现肝大、骨痛 • 80%～90%肿瘤分泌儿茶酚胺，出现高血压 • 60－70％初诊时即有远处转移 • 预后差，治愈率30％，2岁以内预后好
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神经母细胞瘤CT MR
肾上腺区大肿块，分叶状或不规则,常跨越中线 CT密度多不均匀，内有坏死、囊变或陈旧性出血所致的低
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肾上腺皮质癌
临床上较少见 发病年龄：第一个高峰<5岁，第二个高峰31－50岁 肿瘤体积多数较大，内部容易发生坏死，出血，肿瘤极易
穿破包膜侵犯周围组织器官 无功能性肾上腺癌（约占54%）早期无症状，肿瘤较大出
现压迫和转移症状 功能性出现内分泌功能紊乱，以Cushing综合征（65％）
最常见 易出现肝、肺、骨及淋巴结转移,5年生存率20％
• MRI T1WI上与肌肉信号相仿,T2WI上呈显著高信号， 具特征性
• 出现转移是恶性嗜铬细胞瘤的可靠征象 • CT增强扫描可诱发高血压危象，慎用
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双侧嗜铬细胞瘤
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女，16岁，阵发高血压 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
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嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，主要在肾上腺髓质和交感神经节内发生，可分泌儿茶酚胺，导致高血压和其他症状。
在临床上，嗜铬细胞瘤的诊断非常重要，因为它可能会导致严重的并发症，如高血压危象、心血管疾病、脑血管意外等。
本文将探讨嗜铬细胞瘤的诊断标准。
一、嗜铬细胞瘤的分类根据病变部位和功能，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜铬细胞瘤和交感神经节嗜铬细胞瘤两种类型。
前者约占全部病例的80%，多为单侧发病；后者约占全部病例的20%，多发生在颈、胸、腹视线上的交感节链。
二、嗜铬细胞瘤的诊断标准1. 临床表现嗜铬细胞瘤的典型症状是发作性头痛、发热、出汗、心悸、高血压、胸闷等。
此外，病人可能还有恶心、呕吐、腹部疼痛、不安、焦虑等不适感。
临床上约有60%的患者有高血压病史，血压测定可呈现间歇性或持续性高血压。
嗜铬细胞瘤诱发的高血压可能会导致心脏增大、心力衰竭、脑血管意外等并发症。
2. 实验室检查嗜铬细胞瘤的实验室检查包括尿儿茶酚胺、血儿茶酚胺和肾上腺素/去甲肾上腺素比值等检查。
（1）尿儿茶酚胺检查：是嗜铬细胞瘤诊断中最常用的生化指标之一，可以通过24小时尿液收集测定。
一般认为，正常情况下，24小时尿中儿茶酚胺分泌量不超过400 μg/24h，而嗜铬细胞瘤病人通常会分泌超过1000 μg/24h的儿茶酚胺。
（2）血儿茶酚胺检查：可作为嗜铬细胞瘤筛查的辅助指标。
血儿茶酚胺的正常值为70～750 pg/mL，大多数嗜铬细胞瘤病人血中儿茶酚胺、去甲肾上腺素或肾上腺素水平明显升高。
（3）肾上腺素/去甲肾上腺素比值：对诊断嗜铬细胞瘤有一定帮助，因为肾上腺素通常比去甲肾上腺素更加易被嗜铬细胞瘤合成。
3. 影像学检查影像学检查可以帮助确定嗜铬细胞瘤的位置、大小和形态。
包括CT、MRI、超声等，其中CT扫描是最常用的检查手段。
CT扫描可以显示肿瘤是否存在占位效应、边缘是否光滑、钙化情况、是否有出血或坏死等。
2024肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤诊断、治疗和随访的临床实践指南(完整版)
最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。
大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。
故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。
为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。
01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。
嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。
据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。
PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。
02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。
2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。
对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。
肾上腺嗜铬细胞瘤的CT表现
肾上腺嗜铬细胞瘤的CT表现目的探讨肾上腺嗜铬细胞瘤的CT表现，提高对嗜铬细胞瘤的CT诊断率。
方法对20例经病理证实的嗜铬细胞瘤患者的CT资料的进行回顾分析。
结果20例共20个肿块，肿瘤瘤体大多较大，肿块密度均匀3例，不均17例,伴囊变17例，伴钙化3例，增强肿块实性部分明显强化。
18例均伴血儿茶酚胺异常，2例血儿茶酚胺正常。
结论肾上腺较大肿块明显不均强化，综合临床症状及生化检查，提示嗜铬细胞瘤的诊断。
[Abstract]ObjectiveTo evaluate the CT features of adrenal gland pheochromocytoma and improve CT diagnosis rate.MethodsTwenty paitiengs with pheochromocytoma identified by pathology.ResultsThere were 20 masses in 20 cases, most were big, the density of 3 cases were uniformity，cystic degeneration in 17 cases,calcification in 3 cases,all cases enhanced obviously,heterogeneously or homogneous.Biood catecholamine of 18 cases were increased and 2 cases were normal.ConclusionIf there is a big mass in adrenal gland region with siginificant heterogeneous enhancement,while combining with clinical syptom and biochemistry check would help to diagnose the adrenal pheochromocytoma.[Key words]Adrenal gland；Pheochromocytoma；CT嗜铬细胞瘤较少见，主要发于肾上腺，其次为交感神经节和旁交感神经节，是一种由嗜铬细胞组成并分泌儿茶酚胺的肿瘤，嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5%～1%，90%以上的患者可经手术治愈。
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肾上腺腺瘤及嗜铬细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
肾 上 腺 解 剖 及 生 理
◆
◆ 正常侧肢厚度小于10mm ；面积小于 150mm 2
肾上腺分为皮质及髓质
皮质：
球状带-盐皮质激素（醛固酮腺瘤）
束状带-糖皮质激素（皮质醇腺瘤）
网状带-性激素
髓质：儿茶酚胺（嗜铬细胞瘤）
肾上腺素
去甲肾上腺素
多巴胺
肾上腺腺瘤（adrenal adenoma）
概述
◆ 肾上腺腺瘤：是发生于肾上腺皮质的最常见良性肿瘤
◆ 根据肿瘤是否分泌激素：功能性腺瘤、无功能性腺瘤
功能性腺瘤：
皮质醇腺瘤（Cushing腺瘤）
醛固酮腺瘤（Conn腺瘤）
◆ 根据CT值的不同：富脂性腺瘤、乏脂性腺瘤
◆ 各年龄段均可发病，随年龄增长而发病率增高，60～69岁为高峰
临床表现
◆ 皮质醇腺瘤（Cushing综合征）
向心性肥胖、满月脸、水牛背、高血压、皮肤紫纹、毛发多、月经不规律◆ 醛固酮腺瘤（原发性醛固酮增多症， Conn综合征）
水钠潴留所致的高血压、低血钾所致的肌无力、以及多饮、夜尿增多
◆无功能腺瘤
一般无任何不适，多为体检偶然发现
病理表现
◆ 大体：由于中性脂质含量丰富，切面呈金黄色
◆ 镜下：由含脂质的泡沫状透明细胞组成，排列为短绳或巢状
影像表现
典型腺瘤的CT表现
◆ 肿瘤大小与形态：腺瘤一般较小，有功能者最大径多数＜3cm，肿瘤呈类圆
形或椭圆形，边界清楚
◆ 肿瘤的密度：腺瘤内常含较多脂质成分，平扫CT值<10HU,密度均匀，很少有
囊变和出血
◆ 增强方式：肿瘤早期快速轻中度强化，强化绝对值在＋20～50HU之间，静脉
期快速廓清
男 52岁体检发现右侧肾上腺占位5天
影像表现
MRI表现
◆ 信号：T1WI类似肝实质，T2WI稍高于肝实质
◆ 化学位移成像（特征性表现）：在反相位上信号较正相位显著降低
男 46岁体检发现左侧肾上腺占位1月余
男 46岁 体检发现左侧肾上腺占位1
月余
Cushing腺瘤
◆ 10～30%Cushing综合征由肾上腺腺瘤引起
◆ 大小多为2-3cm,呈均匀软组织密度，密度类似或低于肾实质◆ 增强呈“快进快出”改变
◆ 同侧肾上腺残部和对侧肾上腺变小
Conn腺瘤
◆ 80%的原发性醛固酮增多症由肾上腺腺瘤引起
◆ 多单发，大小多为1-2cm，富含脂质，接近水样密度
◆ 增强：轻度强化，快速强化和迅速廓清
◆ 病侧肾上腺多能清楚显示，可受压、变形，但无萎缩性改变
影像表现
不典型腺瘤的CT表现
◆ 高强化腺瘤：
平扫密度较高，CT值常>10HU，在增强早期迅速高强化，短期内密度迅速下降，强化最高CT峰值达＋100HU以上，绝对值＞60HU
◆ 大腺瘤：
肿瘤最大径超过4cm，密度不均，可伴纤维化、钙化、出血、囊变、坏死，而脂质含量少
女 21岁体检发现左侧肾上腺占位一周
男 61岁体检发现肾上腺肿瘤5天
肾上腺嗜铬细胞瘤（adrenal pheochromocytoma）
概述
◆嗜铬细胞瘤：是源于交感神经嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，通常产生儿茶酚
胺，从而导致继发性高血压
◆90%位于肾上腺髓质；10%位于肾上腺外，也称副神经节瘤（常位于腹主动脉
旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁）
◆也称为10%肿瘤：10%位于肾上腺之外，10%为双侧、多发肿瘤，10%见于儿童，
10%为家族性，10%与高血压无关，10%的肿瘤可发生钙化
◆常双侧性伴肾上腺嗜铬细胞瘤及肾上腺外副神经瘤的遗传综合症
多发内分泌肿瘤2型（MEN-2）、神经纤维瘤病1型（NF-1）、VHL综合症、家族性副神经节瘤综合症
概述
◆ 可发生在任何年龄，峰值期为20-40岁
◆ 可分为功能性嗜铬细胞瘤和非功能性嗜铬细胞瘤
◆ 非功能性嗜铬细胞瘤：通常无临床症状，常于体检时偶然发现
◆ 功能性嗜铬细胞瘤典型临床表现：头痛、心悸、多汗的三联征和阵发性高血压◆ 实验室检査：24小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸明显高于正常值
病理表现
◆大体：切面多呈灰白、或灰红色；可有完整包膜；肿瘤大小不一，较大者常
伴有坏死、囊变、出血及钙化
◆镜下：瘤细胞为大多角形细胞，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗
粒；肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血窦
影像表现
CT表现
◆ 肿瘤大小与形态：直径常为3-5cm，小者1cm左右，大者可达15cm，呈圆形或椭圆形，边界清
◆ 肿瘤的密度：较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度；较大肿瘤密度不均，可有出血、坏死、囊变；少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化
◆ 强化方式：动脉期明显强化，静脉期持续强化，呈“快进慢出”
男 44岁体检发现双肾上腺占位1周
女 41岁体检发现左肾上腺占位1周
女 49岁体检发现右肾上腺占位5个月
影像表现
MRI表现
◆信号：TIW I上信号强度类似肌肉；T2WI明显高信号（由于富含水分和血窦）◆化学位移成像：反相位信号较正相位信号无减低
◆增强方式：与CT一致，呈“快进慢出”
女 68岁以发现血压升高10余年加重1个月
鉴别诊断
鉴别诊断
肾上腺转移瘤
◆ 以双侧多见，多有原发肿瘤病史
◆ 密度/信号多不均匀
◆ 增强扫描呈环形强化多见，强化程度低于嗜铬细胞瘤
鉴别诊断
肾上腺皮质癌
◆两个发病高峰：10岁以下或30-50岁
◆肿瘤呈类圆形、分叶状或不规则形
◆肿瘤体积多较大，密度不均，可见钙化
◆增强扫描：实性成分迅速、明显及持续强化，强化程度低于
嗜铬细胞瘤
◆可见下腔静脉侵犯、淋巴结转移及邻近脏器浸润的表现
鉴别诊断
肾上腺髓样脂肪瘤
◆ 少见的良性肿瘤；临床大多无症状
◆ 肿瘤含有丰富成熟的脂肪组织和髓样组织
◆ 病灶边界清，可见钙化及出血
◆ 肿块呈混杂密度，由不等量的低密度脂肪灶和
软组织密度灶组成
◆ 增强：动脉期软组织部分强化不明显,门静脉期
及平衡期呈轻度至中度强化
鉴别诊断
节神经细胞瘤
◆ CT平扫密度低（与瘤内黏液基质含量有关）
◆ 肿瘤质地较软, 可见其沿周围器官间隙呈嵌入式生长（钻缝样生长），为
其特征性表现之一
◆ 动脉期无明显强化,门脉期轻度强化
小结
肾上腺腺瘤
◆ 发生于肾上腺皮质的最常见良性肿瘤◆ 典型腺瘤的影像表现
⏹ 有功能者最大径多数＜3cm
⏹ 平扫CT值<10HU,密度均匀
⏹ 化学位移成像（特征性表现）：
在反相位上信号较正相位显著降低
⏹ 增强方式：肿瘤早期快速轻中度
强化，静脉期快速廓清肾上腺嗜铬细胞瘤
◆ 是源于交感神经嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤◆ 影像表现
⏹ 肿瘤较大密度/信号不均；少数肿瘤的中心
或边缘可见点状或弧线状钙化
⏹ 化学位移成像：反相位信号较正相位信号
无减低
⏹ 强化方式：动脉期明显强化，静脉期持续
强化，呈“快进慢出”
谢谢。