优选硬脑膜动静脉瘘
硬脑膜动静脉瘘ppt课件
为双侧颞部致后枕部紧缩样、压榨性头痛，左侧为著 症状持续、阵发性加剧，曾多次在温州各大医院就诊。
予止痛药治疗能缓解，但反复加重。 查体：神清，颈软，颅神经（-），四肢肌力肌张力正
常，病理征（-）。
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2013-07-08急头颅CT显示：上矢状窦、窦汇、
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治疗措施的选择与发生部位和Cognard分 型密切相关，常用选择方法：
引流动脉栓塞（弹簧栓、明胶颗粒等） 开颅引流动脉夹闭 引流静脉栓塞 放疗 目前多采取复合治疗方案
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病例分享——颅内静脉窦血栓合并硬脑膜 动静脉瘘、 Chiari’s畸形伴脊髓空洞症
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患者金某某，男，39岁，已婚。既往：有高血压病史 3年，无其他病史。
左侧横窦高密度逗点征。
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(2013-7-8)血常规(急诊) ：血红蛋白：176g/L ↑，红细胞 计数：5.79×10^12/L ↑，血小板计数：169×10^9/L ，血 红蛋白增多症，
(2013-7-8)生化（急） ：肌酐：120μmol/L ↑，尿素氮： 6.2mmol/L ，C反应蛋白：13.6mg/L ↑，
3
DAVFs约占颅内血管畸形的15 ％左右，可发生 于硬脑膜的任何部位， 但以横窦、乙状窦、海绵 窦及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。
4
DAVF与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、 雌激素等因素有关，但确切发病机制不明
两种假说
•
“生理性动静脉交通”开放：硬脑膜动静脉 之间存“生理性动静脉交通”（dormant
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肝素化治疗18天，头痛逐渐缓解、双眼外 展恢复，症状完全缓解后2013-07-27逐渐 过度为华法令抗凝。
硬脑膜动静脉瘘
耳后动脉：骨穿支常参与附近DAVF 的供血
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危险吻合
危险吻合(dangerous anastomosis) ： 指颈外动脉与颈内动脉或椎基底动脉之 间的异常通道,这些异常通道有时是造影 可见的,有时是造影不可见的、潜在的, 是血管内栓塞治疗中出现并发症的重要 原因
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分类
病变部位：前颅窝型、海绵窦型、后颅 窝型
Cognard分类: Ⅰ型,DAVF 位于主要静脉 窦内, 血流是顺行的; Ⅱ型,DAVF 位于 主要静脉窦内,血流逆行入窦( Ⅱa) ; 血流逆行入皮质静脉( Ⅱb) ;或是两者 均有( Ⅱa + b) ;Ⅲ型,直接由皮质静脉 引流,不伴有静脉扩张; Ⅳ型,直接由皮 质静脉引流,伴有静脉扩张; Ⅴ型,由脊 髓静脉引流。
部位：可发生于硬脑膜的任何部位,但以 横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见。
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发病机制
目前尚不明确 –先天性？ –获得性？
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先天性学说
支持点 –婴儿DAVF –与脑动静脉畸形/囊性动脉瘤并存
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先天性学说
硬脑膜超微结构研究发现,硬脑膜存在极 其丰富的血管网,动脉吻合尤为发达,静 脉常与动脉并列进行,有时动脉会突入静 脉腔内,而且常常存在着50-90μm 直径 的“生理性动静脉交通”的特殊结构,以 静脉窦附近为最多
Picard : 硬脑膜窦血栓形成 硬脑膜 动静脉间压力梯度改变微小静脉内压 力增高 囊状扩张 本来薄壁的微小 静脉破裂 与动脉直接交通DAVF。
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血栓机化学说
Sundt &Piepgras : 脑静脉窦血栓形成 血 栓发生机化 硬膜血管与未闭塞的脑静脉窦 之间形成潜在交通···不断增生 DAVF
硬脑膜动静脉瘘一例文稿演示
头MRI 增强
问题
定性诊断考虑哪些? 还需要做哪些辅助检查?
讨论
DSA：大脑大静脉动静脉瘘，动脉血供来自双侧 颈内动脉系统、左颈外动脉系统及大脑后动脉， 大脑大静脉血流逆向充盈，大脑内静脉及基底静 脉、直窦显影欠佳。
问题
诊断? 病情全貌解释?
结论
诊断
GV+iCV+StS thrombosis
头MRV:大脑内静脉、Galen静脉、直窦未显影 头MRA:动静脉瘘
DSA证实
硬脑膜动静脉瘘
？大脑内静脉、Galen静脉、直 窦血栓形成
慢性进展病程 无颅压升高 无头痛 血D-dimer正常
诊断
GV+iCV+StS thrombosis
Dural arteriovenous fistula
Bilateral basal gangalial and white matter lesions
问题
定位诊断? 定性诊断考虑哪些? 需要进一步做哪些检查?
讨论
（入院时）定位诊断
临床
双侧丘脑：睡眠
语言
认知功能减退
锥体外系
锥体束
皮层下白质
自主神经系统
影像学
头MRI： 双侧基底节 半卵圆中心 对称性病灶,边缘模糊
定性诊断：（入院时）
营养代谢:Wernick脑病 桥外髓鞘溶解症
中毒性：次氯酸等 感染性：进行性多灶性白质脑病 血管性：Galen静脉血栓形成。
甲功3（-）
给予抗病毒治疗，无效，病情持续进展。
既往史
2型糖尿病2年，严格饮食控制，素食为主，较少食 用肉类，未服药，血糖控制好，体重下降明显。
个人史
大量饮酒史十余年，每日半斤至一斤白酒，5次/周， 近2年，半斤/日，3次/周。
硬脑膜动静脉瘘介入诊治的新进展-最新年精选文档
硬脑膜动静脉瘘介入诊治的新进展1. 分型和临床表现鉴于DAVFs痿口位置和引流血管构筑的不同，其临床表现也有很大的差异[1] 。
这些临床表现主要包括突眼、颅内血管杂音、颅神经功能障碍、耳鸣、出血、颅内压升高、视神经乳头水肿，严重时甚至有发生充血性心衰的可能。
关于DAVFs的分型有几种，主要的两类分型分别以瘘口位置和引流静脉作为依据。
目前使用最多的分型是Cognard等人和Borden等人制定的分型。
这些分型的共同点是都以DAVFs的引流静脉作为区分的重点，单纯与静脉窦连接、血流为顺行的DAVFs其临床表现相对较轻微，而血流为逆流并有皮层静脉参与的DAVFs则表现出较严重的症状如颅内出血、颅神经功能障碍、颅内压升高等。
以1995 年Cognard等人制定的Cognard分型为例[2] : I型，DAVFs位于静脉窦内，血流为顺行，症状主要为搏动性耳鸣和颅内血管杂音；n 型，DAVFs位于静脉窦内，血流为逆流入静脉窦或皮层静脉，症状以颅内出血、颅神经功能障碍等为主；m型，皮层静脉直接引流，无静脉扩张，临床症状以颅内出血为主；W型，皮层静脉直接引流，有静脉扩张，具有占位效应，临床症状以中枢神经系统症状、颅高压为主，其发生颅内出血的可能性也最大；^型，血液引流入脊髓的髓周静脉，导致椎管内静脉压升高，脊髓缺血，临床表现为锥体束征阳性。
2.介入治疗的进展DAVFs的治疗应重视个体化治疗，充分考虑到疾病的病史、血管构筑情况和临床症状的严重程度。
其治疗原则为尽可能充分、彻底地闭塞瘘口，同时不影响正常的静脉回流[3]。
DAVFs 的治疗方法包括传统外科手术、放射外科、介入治疗以及综合治疗。
区别于前两种治疗方法，介入治疗可使栓塞材料直接到达病灶血管，闭塞瘘口，减少了一系列并发症。
随着技术和栓塞材料的不断进步，介入治疗逐渐成为治疗DAVFs的首选方法，尤其是在一些复杂的、高风险的DAVFs中，外科手术仅用于介入治疗无法实施的病患。
硬脑膜动静脉瘘
病例介绍
•既往史：高血压病史6年余；糖尿病病史8年余；平时
血压控制尚可，血糖控制不详。
•个人史：否认吸烟、饮酒等不良嗜好。
•家族史：父母已故（死因不详），有1个姐姐，已故
•
（死因不详），否认有家族性遗传病史。
病例介绍
体格检查
体温：37℃ 血压：129/75mmHg（左）139/70mmHg（右） 右下肺可闻及湿性啰音；心脏及腹部检查未见明显异常。
• 南昌大学第一附属医院脑电图(2016-06-01)：正常。
• 我院颈部至颅底CTA(2016-06-03):双侧颈内动脉虹吸段散 在钙化斑块形成。
• 我院三叉神经水成像(2016-06-03):右侧三叉神经旁小动 脉贴近,未见明显压迫。
2016.06.03颈部至颅底CTA
双侧颈总动脉开口正常，双侧颈内动脉虹吸段可见散在钙化斑块形成，管腔未 见明显狭窄或扩张性改变。双侧椎动脉开口正常，管腔未见明显狭窄或扩张。
• 颜色为血性脑脊液，压力 140mmH2O； • 常规:红细胞 10.00×106/L↑、白细胞 50.00×106/L↑、
多个核细胞 40.0%↑、单个核细胞 60.0%↑； • 生化:葡萄糖 7.41mmol/L↑、氯 116.5mmol/L↓、脑脊
液蛋白 51.4mg/dl↑；
• 乳胶凝集试验、抗酸染色、改良抗酸染色、墨汁染色、 脑脊液找癌细胞、隐球菌、分枝杆菌等阴性。
2016年6月1日至我科住院，诊断“1.神经痛（三叉神经） 2.高血压3级 很高危 3.2型糖尿病 4.高脂血症”，给予“卡 马西平”治疗后头痛缓解于2016年6月10日出院。
2016年6月12日开始出现发热，最高体温达39℃，当地卫 生院予消炎、退热等治疗后仍反复发热，并伴有头痛， 无咳嗽、咳痰，无肢体活动障碍等。
硬脑膜动静脉瘘
F有一定价值。
保守疗法适用于下述病例：老年患者伴搏动性耳鸣，经不完全栓塞后症状改善者；临床症状轻微、静脉窦顺向引流通畅且无皮层静脉引流者；不同意手术以及存在无法克服的技术困难的病例等。
（二）血管内栓塞治疗的适应证尽管有随访表明少数海绵窦区DAVF能够自愈，但大多数DAVF病例需要干预性治疗，特别是：（1）有出血史者；（2）有难以耐受的耳鸣或颅内血管杂音者；（3）进行性神经功能缺失者；（4）局部压迫症状者；（5）颅内压增高者；（6）影像学存在出血危险因素（如皮层静脉引流）者。
血管内栓塞是首选治疗方式。
下述情况应分步栓塞：儿童DAVF伴有严重心功能不全者；术中技术困难导致手术时间过长或造影剂用量过大者；多发性高流量瘘口等。
对于儿童DAVF伴严重心功能不全，首步策略是减少DAVF血流，从而减轻心脏负担，待病情稳定时再行进一步栓塞。
下述情况需急诊或限期栓塞：具有皮层静脉引流的DAVF发生出血时；伴多发静脉血栓或静脉迂曲扩张者；海绵窦、前颅窝或眶部DAVF伴急性视力减退者。
（三）血管内栓塞治疗的禁忌证1．DAVF的颈外供血动脉与颅内动脉存在危险吻合，而超选择插管又不能避开危险吻合者不应选择经动脉入路栓塞。
颅底的颅骨穿通支在颈外动脉系统和颈内动脉系统之间、颈动脉系统和椎基底动脉系统之间构成吻合。
实施DAVF血管内栓塞治疗的过程中，主要危险在于人工栓子可通过这些吻合血管进入正常血管分支，造成该血管分布区的栓塞。
颈内、外动脉吻合以及颈动脉与椎动脉的吻合，系指胚胎时期残留的神经脊供血动脉，其在成年人仍是上颈段神经的供血动脉，见表4。
表4 正常先天性血管及其分布区脑膜中动脉发出的眼动脉支（第II颅神经）海绵窦区副脑膜支（第III、IV、V、VI、VII颅神经）副脑膜支发出眼动脉支（第II、III、IV、V、VI、VII颅神经）舌下动脉残留（脑干）副脑膜支发出眼动脉及大脑前动脉咽小脑动脉（咽升动脉发出小脑后下动脉）寰椎前动脉残留（脑干）上述“危险动脉分支”并不是血管内栓塞治疗的绝对禁忌证，但它们限制了某些栓塞材料的使用。
硬脑膜颈动脉瘘
硬脑膜动静脉瘘（duralarteriovenousfistulas，DAVFs）是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，为颅内外供血动脉与颅内静脉窦沟通，多见于成年人。
硬脑膜动静脉瘘是发生在硬脑膜的动静脉分流，其供血动脉为颈内动脉、颈外动脉或椎动脉的脑膜支，血液分流入静脉窦。
由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、血管破裂出血等病理改变。
疾病成因硬脑膜动静脉瘘临床较少见，可见于任何年龄，硬脑膜动静脉瘘多为后天获得，常由于外伤、炎症或肿瘤（如脑膜瘤）压迫等原因造成硬膜大静脉窦的狭窄或闭塞形成的病理改变，但在10岁以下的患儿脑血管畸形中也常见到，且无任何明显的诱因，因此被认为多为先天性原因造成的。
硬脑膜动静脉瘘的供血主要来自颈外动脉系统的脑膜中动脉分支、枕动脉、咽升动脉、颌内动脉分支和颞浅动脉，部分为椎基底动脉和颈内动脉系统参与供血。
病程表征根据硬脑膜动静脉瘘发生的部位、静脉引流的方向和是否伴有扩大的静脉湖而有多种不同的分型。
其形成的病理基础主要是由于硬脑膜大静脉窦的狭窄或闭塞，异常增粗的一侧或双侧颈外动脉分一个或多个瘘口向静脉窦内的大量供血，造成窦内静脉血动脉化改变，以致于窦内压力异常增高，使窦内血液逆流入原大脑凸面或深部的正常回流静脉，再通过侧裂静脉、岩上下窦到颈内外静脉回流。
病情特征硬脑膜动静脉瘘的临床症状可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍甚至意识不清、昏迷等症状。
从头皮上可见或触之增粗搏动的枕动脉和颞浅动脉、突出的眼球可有结膜充血水肿、皮肤充盈怒胀的静脉。
头颅CT增强扫描显示一侧或双侧，甚至全脑实质内与凸面增粗显影的血管，MRI可清晰显示多个大小不等或粗细的血管流空影，大的静脉湖有时可见流空影周围形成的血栓，全脑血管尤其颈外动脉选择性数字减影血管造影检查，通过不同部位的摄像，可明确诊断硬脑膜动静脉瘘的具体部位、瘘口大小与多少、血流与静脉引流的方向等血管影像学特点。
硬脑膜动静脉瘘的认识及其血管内栓塞的治疗进展
硬脑膜动静脉瘘的认识及其血管内栓塞的治疗进展硬脑膜动静脉瘘是一类在硬脑膜及其大脑镰、小脑幕等附属物发生异常动静脉交通的血管性病变，在其多种治疗方法中，血管内栓塞治疗具有较好的疗效。
该文就其发病原因、机制、分型、临床表现、影像学诊断以及血管内栓塞治疗中的栓塞材料和经不同途径栓塞治疗等的最新进展展开综述。
[Abstract] Dural arteriovenous fistula is a kind of vascular lesion occurred in the dura and other appurtenances including falx cerebri,tentorium of cerebellum,dynamic vein traffic,endovascular treatment has a better curative effect in the various methods of treatment.This paper summarizes the latest research achievements about the pathogenesis,classification,clinical manifestation,imaging diagnosis,materials and the treatment by different approach in endovascular embolization.[Key words] Dural arteriovenous fistula;Diagnosis;Embolization;Treatment硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistulas，DA VF）是指海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间发生的异常交通，沟通颅内外供血动脉与颅内静脉窦。
腦内未发现原发病变，但可表现出不同类型的继发性改变，占颅内动静脉畸形的10%～15%[1]。
硬脑膜动静脉瘘(2017最新PPT)
• 2013-12-20 因“头痛12年，加重伴左耳耳 鸣1月。”入院温州医科大学附属第一医院。 • 入院诊断：硬脑膜动静脉瘘
前后DSA对比
2013-12-23附一医
• 右侧颈内动脉新生细分支汇入窦汇 • 右侧颈外动脉-枕动脉分支直接汇入窦汇
2013-12-23附一医
• 右侧椎动脉分支分支直接汇入窦汇 • 左侧颈外动脉-枕动脉分支直接汇入左侧乙状窦
硬脑膜动静脉瘘
Dural arteriovenous fistulas （DAVFs）
朱振国 温州医科大学附属第一医院神经科 2017-3
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概念 流行病学 发病机制及病理生理 临床表现 影像学检查及诊断 分型 治疗
概念
• 硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas， DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由 于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液 动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回 流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑 代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改 变。
• 诊断： 1.颅内静脉窦血栓形成 2. Chiari‘s畸形伴脊髓空洞症 3. 红细胞增多症 4.慢性肾功能不全 5.高血压
• 2013-07-09 9：00患者头痛较前加重，双眼 外展受限明显，颈亢颌胸2指，考虑颅内高 压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克 赛针抗凝，联合华法林片。
• 2013-07-09 19：30患者后枕部及双侧颈肩部疼痛 难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无 缓解，予以强痛定针稍缓解。 • 予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静推 及微泵维持加强抗凝治疗，先予以肝素钠针5000u 静推，后予以每小时500u微泵维持，每2h监测一 次APTT维持在基线值2倍左右（54.8s）。
硬脑膜动静脉瘘导致双侧丘脑病变（附2例报告及文献复习）
硬脑膜动静脉瘘导致双侧丘脑病变（附2例报告及文献复习）硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula, DAVF) 是硬脑膜及其附属静脉窦、大脑镰和小脑幕发生的动静脉直接交通的一类血管性疾病, 占颅内血管畸形的10%~15%, DAVF可发生在脑膜的任何部位, 临床表现多样, 发生于直窦附近的DAVF可造成双侧丘脑病变, 尽管发生率较低, 但对患者造成的危害较大, 临床上不易识别, 易出现误诊误治, 文中收集DAVF导致双侧丘脑病变病例的临床和影像学资料报道, 结合复习文献进行分析, 报告如下。
临床资料病例1临床资料1.病史:患者住院号:B0061×××, 男性, 63岁。
因“反应迟钝, 懒言少动近2个月”于2014年2月10日就诊复旦大学附属华山医院(我院) 神经内科。
2.现病史:2013年12月15日起家属发现患者反应迟钝, 对答缓慢, 有时不能应答, 少语少动, 动作变慢, 表情少。
自觉反应迟钝, 计算力下降,记忆力变差, 但尚能认识家人, 睡眠时间增多, 能工作和骑车。
此后患者症状逐渐加重, 以致生活不能自理。
2014年2月7日外院检查发现左侧胼胝体压部后方囊性病灶, 考虑脑囊虫病可能。
3.既往史:既往有背部肿物切除史, 具体病理结果不详;有高血压病和肝囊肿病史;2005年曾有脑干出血史, 7~8个月后肌力恢复。
否认肝炎、结核和伤寒等传染病病史, 否认食物过敏史。
4.个人史和家族史:生长发育正常, 有吸烟史, 否认疫源接触史, 无酗酒嗜好, 否认毒物接触史, 否认精神活性药物使用史, 否认冶游史。
否认两系三代成员有类似家族史。
5.神经科检查:神志清楚, 语速慢, 对答切题, 言语略显贫乏, 计算力和近事记忆减退, 常识有所下降。
双侧瞳孔等大等圆, 瞳孔直径2 mm, 对光反应灵敏, 双侧上睑下垂, 右侧更明显, 眼球活动尚可, 未查及眼震, 颈项无抵抗, 四肢肌力5级, 肌张力不高, 四肢反射可引出且对称,Babinski征、Chaddock征等病理征未引出, 深浅感觉尚可。
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危险吻合
危险吻合(dangerous anastomosis) ： 指颈外动脉与颈内动脉或椎基底动脉之 间的异常通道,这些异常通道有时是造影 可见的,有时是造影不可见的、潜在的, 是血管内栓塞治疗中出现并发症的重要 原因
供血动脉除向DAVF 供血外，常形成危险 吻合。
危险吻合
脑膜中动脉颅底组前支或前组与眼动脉 的脑膜回返动脉吻合
咽升动脉分支：可参与横窦、乙状窦、海绵窦 区供血
椎动脉：脑膜支、小脑前下动脉及小脑上动脉 的脑幕支均可参与附近DAVF的供血
颈内动脉：脑幕动脉是中颅窝、横窦、小脑幕 区DAVF 的重要供血动脉。某些颈内动脉的脑 实质动脉分支也常参与附近硬脑动静脉瘘供血
耳后动脉：骨穿支常参与附近DAVF 的供血
Ⅳ型，DAVF 伴有硬脑膜 或硬脑膜下静脉湖，血流 直接引流到静脉湖中（病 情严重，常有占位效应）。
供血动脉
丰富：往往双侧对称性供血 常见供血动脉 危险吻合
常见供血动脉
枕动脉：常通过骨穿支、乳突后、下支供应横 窦、乙状窦、小脑幕及其附近硬脑膜
脑膜中动脉：通过后支分布于小脑幕、乙状窦 和横窦
硬脑膜动静脉瘘
定义 流行病学 发病机制 分类 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗
定义
硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula ,DAVF)：即硬脑膜动静脉畸形 (duralarteriovenousmalformation ,DA VM)是指动静脉直接交通在硬脑膜及其附 属物大脑镰和小脑幕的一类血管性疾病。
与脑静脉窦血栓形成关系 “恶性循环”学说 雌激素 新血管生成学说
脑静脉窦血栓形成DAVF
三种学说 – “生理性动静脉交通”开放学说 –肌源性自我调节障碍学说 –血栓机化学说
疑点
“生理性动静脉交通”开放学说
Djindjian &Merland : 脑静脉窦血栓形 成静脉窦内高压静脉窦附近潜在的 “生理性动静脉交通”开放开放后的 AV 交通阻力减小硬膜壁内丰富的微小 动脉系统吸引大量脑膜动脉参与供血 DAVF
胚胎发育过程中脑血管发育异常硬脑 膜内的“生理性动静脉交通”增加/静脉 窦附近的血管异常增生硬脑膜动静脉 瘘
获得性学说
支持点 –常常与静脉窦的血栓形成或畸形并存 –与手术, 创伤, 感染, 炎症甚至与激 素的改变有关 –多见于成年人 –单纯横窦高压3/22（23.1%）形成DAVF
获得性学说
Picard : 硬脑膜窦血栓形成 硬脑膜 动静脉间压力梯度改变微小静脉内压 力增高 囊状扩张 本来薄壁的微小 静脉破裂 与动脉直接交通DAVF。
血栓机化学说
Sundt &Piepgras : 脑静脉窦血栓形成 血 栓发生机化 硬膜血管与未闭塞的脑静脉窦 之间形成潜在交通···不断增生 DAVF
Houser :脑静脉窦血栓机化和再通的过程中, 原存在于硬膜窦壁上的发育不良的血管进一步 发育 动脉与脑静脉窦间直接交通(DAVF）
脑静脉窦血栓形成理论的疑点
？脑静脉窦血栓形成也可导致DAVF的自发性闭塞 ？无法解释不合并静脉窦血栓或静脉炎的DAVF
病例；也不是所有的脑静脉窦血栓的病例都产 生DAVF
Djindjian分类（引流静脉 类型）: Ⅰ型，静脉引流 到硬脑膜窦或硬脑膜静脉 （顺流，症状主要有动静 脉短路引起）；Ⅱ型，静 脉引流到硬脑膜窦，逆行 充盈皮质静脉（逆流，症 状由扩张迂曲薄壁的静脉
引起）； Ⅲ型，直接引流 到蛛网膜下腔或皮质静脉， 使这些静脉扩张，甚至呈 瘤样改变（常出现SAH）；
定义
纯硬脑膜动静脉瘘 –均发生于硬脑膜上
混合性硬脑膜动静脉瘘 –脑膜- 皮下- 颅骨动静脉瘘、脑膜脑动静脉瘘
基本构成: 供血动脉、瘘口、引流静脉
流行病学
发生率：约占颅内血管畸形的10 %-15 %, 幕上动静脉畸形的6 % , 幕下动静脉畸 形的35 %
性别：M>F 年龄：多发生于成人, 60 %的病人在40
-60 岁之间,亦有新生儿发病的报道 部位：可发生于硬脑膜的任何部位,但以
横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见。
发病机制
目前尚不明确 – 先天性？ – 获得性？
先天性学说
支持点 –婴儿DAVF –与脑动静脉畸形/囊性动脉瘤并存
先天性学说
硬脑膜超微结构研究发现,硬脑膜存在极 其丰富的血管网,动脉吻合尤为发达,静 脉常与动脉并列进行,有时动脉会突入静 脉腔内,而且常常存在着50-90μm 直径 的“生理性动静脉交通”的特殊结构,以 静脉窦附近为最多
分类
病变部位：前颅窝型、海绵窦型、后颅 窝型
Cognard分类: Ⅰ型,DAVF 位于主要静脉 窦内, 血流是顺行的; Ⅱ型,DAVF 位于 主要静脉窦内,血流逆行入窦( Ⅱa) ; 血流逆行入皮质静脉( Ⅱb) ;或是两者 均有( Ⅱa + b) ;Ⅲ型,直接由皮质静脉 引流,不伴有静脉扩张; Ⅳ型,直接由皮 质静脉引流,伴有静脉扩张; Ⅴ型,由脊 髓静脉引流。
？从数量上看, “生理性交通”很难足以形成
DAVF 中如此大量的丛状的动静脉瘘, 从部位 上看,“生理性交通”主要存在上矢状窦附近, 横窦和乙状窦附近则持点：妊娠期妇女会出现DAVF 的临床 症状, 经激素治疗后症状明显改善,且绝 经后和妊娠期的妇女, DAVF 的发生率要 高于一般人群。
不支持点：Terada 和Higashida采用 DAVF动物模型, 结论是雌激素对DAVF 的 发生并无影响。
新血管生成学说
某种起始因素(如脑静脉窦血栓, 栓塞性静脉 炎, 感染或无菌性炎症) 启动新血管生成机 制[缺血细胞、炎性细胞分泌细胞分裂/促有丝 分裂因子( TGF2β, IL21 ,HBGF22)]硬膜内 层丰富的微血管网出芽、 增生、 并向硬膜浅 层的网状静脉丛延伸网状静脉丛管壁薄, 很 易与新生的血管发生融合产生大量的动静脉 瘘
枕动脉、咽升动脉、颈深动脉、颈升动 脉的肌支与椎动脉的肌支在颞枕联合区 及上颈段存在广泛吻合