硬脑膜动静脉漏分析
硬脑膜动静脉瘘
耳后动脉：骨穿支常参与附近DAVF 的供血
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危险吻合
危险吻合(dangerous anastomosis) ： 指颈外动脉与颈内动脉或椎基底动脉之 间的异常通道,这些异常通道有时是造影 可见的,有时是造影不可见的、潜在的, 是血管内栓塞治疗中出现并发症的重要 原因
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分类
病变部位：前颅窝型、海绵窦型、后颅 窝型
Cognard分类: Ⅰ型,DAVF 位于主要静脉 窦内, 血流是顺行的; Ⅱ型,DAVF 位于 主要静脉窦内,血流逆行入窦( Ⅱa) ; 血流逆行入皮质静脉( Ⅱb) ;或是两者 均有( Ⅱa + b) ;Ⅲ型,直接由皮质静脉 引流,不伴有静脉扩张; Ⅳ型,直接由皮 质静脉引流,伴有静脉扩张; Ⅴ型,由脊 髓静脉引流。
部位：可发生于硬脑膜的任何部位,但以 横窦、乙状窦、海绵窦及小脑幕多见。
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发病机制
目前尚不明确 –先天性？ –获得性？
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先天性学说
支持点 –婴儿DAVF –与脑动静脉畸形/囊性动脉瘤并存
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先天性学说
硬脑膜超微结构研究发现,硬脑膜存在极 其丰富的血管网,动脉吻合尤为发达,静 脉常与动脉并列进行,有时动脉会突入静 脉腔内,而且常常存在着50-90μm 直径 的“生理性动静脉交通”的特殊结构,以 静脉窦附近为最多
Picard : 硬脑膜窦血栓形成 硬脑膜 动静脉间压力梯度改变微小静脉内压 力增高 囊状扩张 本来薄壁的微小 静脉破裂 与动脉直接交通DAVF。
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血栓机化学说
Sundt &Piepgras : 脑静脉窦血栓形成 血 栓发生机化 硬膜血管与未闭塞的脑静脉窦 之间形成潜在交通···不断增生 DAVF
硬脑膜动静脉瘘的介入诊断及治疗
NBCA
海绵窦DAVF
• 经静脉途径是首选的治愈性的方法
– 经岩下窦入路（闭塞时亦可通过） – 经眼上静脉入路 – 其它入路：岩上窦、对侧海绵窦、基底静脉丛
L-ECA
Spontaneous regression of a cavernous sinus DAVF
T2WI image shows multiple flow voids in the posterior cavernous sinus Left ECA angiogram shows a cavernous sinus dural AVF with posterior drainage into the inferior and superior petrosal sinuses Follow-up MR image shows resolution of the flow voids
L
TVE of DAVF via an occluded inferior petrosal sinus
Left ECA angiogram shows a cavernous sinus DAVF draining mainly into the inferior petrosal sinus and pterygopharyngeal plexus Follow-up angiogram obtained 3 months later shows that the inferior petrosal sinus is occluded, and the dural AVF now drains into the superior ophthalmic vein and the superficial middle cerebral vein .Although the patient’s symptoms were unchanged, occlusion of the DAVF was indicated
硬脑膜动静脉瘘及其治疗策略
主要辅助诊断
1．血管造影 2. TC D 由于动静脉间直接交通，缺乏血管阻力， 局部血流量增加，血液循环加快，使供血动脉 血流速度增高、搏动指数降低，这是TC D 识 别供血动脉的重要依据，脉动传递指数（PTI） 是确定硬脑膜动静脉瘘供血动脉的敏感指标； 3．CT 、CTA ; 4．M RI 、M RA ;
栓塞治疗的主要入路
1．动脉入路 ； 2．静脉入路； 3．局部钻孔穿刺硬脑膜窦 ； 4．联合入路 。①先行动脉入路栓塞，使D A VF 瘘口血流速度降低；②瘘口血流降 低后由静脉插管，将微导管逆行送至静 脉窦瘘口处填入可脱性球囊或微弹簧圈 闭塞瘘口。
静脉入路和直接穿刺静脉窦栓塞 两种方法的优点
①经动脉无法进入瘘口者可用此法栓塞； ②用此法栓塞剂通过瘘口的血管到正常毛 细血管床的可能性小； ③由于供血动脉未闭塞，必要时还可以经 动脉途径行二次栓塞。
DAVF的分型
（一） 瘘口部位 Herber 根据瘘口部位将D A V F 分为四类： ①后颅窝D A V F ， 供血动脉主要为枕动脉； ②中颅窝D A V F ，供血动脉主要为脑膜中动脉后支； ③前颅窝D A VF ，供血动脉主要为脑膜中动脉前支； ④海绵窦旁D A V F ，供血动脉主要为脑膜中动脉和颌 内动脉分支。
常见DAVF的部位分布及其治疗策略
（5） 早或双侧前颅窝、大脑镰区，占5.8%。 主要供血动脉来自单或双侧的颈内动脉眼动 脉的筛前动脉、筛后动脉的分支脑膜前动脉、 大脑镰硬脑膜的分支，颈外动脉的分支脑膜 中动脉的脑膜支。瘘回流入矢状窦、海绵窦、 蝶顶窦。宜选择血管内栓塞治疗和开颅手术。 结扎切除畸形血管。
常见DAVF的部位分布及其治疗策略
（2） 单或双侧海绵窦区， 占12 ％ 。 主要供血动脉来自单或双侧颈外动脉的分 支咽升动脉、颌内动脉的分支，颈内动 脉的脑膜支、脑膜垂体干、海绵窦下动 脉。瘘回流入单或双侧海绵窦。宜选择 血管内栓塞治疗，必要时配合经岩上 （下） 窦人路栓塞海绵窦，以阻断颈内 动脉海绵窦段的脑膜支。
硬脑膜动静脉瘘
病例介绍
•既往史：高血压病史6年余；糖尿病病史8年余；平时
血压控制尚可，血糖控制不详。
•个人史：否认吸烟、饮酒等不良嗜好。
•家族史：父母已故（死因不详），有1个姐姐，已故
•
（死因不详），否认有家族性遗传病史。
病例介绍
体格检查
体温：37℃ 血压：129/75mmHg（左）139/70mmHg（右） 右下肺可闻及湿性啰音；心脏及腹部检查未见明显异常。
• 南昌大学第一附属医院脑电图(2016-06-01)：正常。
• 我院颈部至颅底CTA(2016-06-03):双侧颈内动脉虹吸段散 在钙化斑块形成。
• 我院三叉神经水成像(2016-06-03):右侧三叉神经旁小动 脉贴近,未见明显压迫。
2016.06.03颈部至颅底CTA
双侧颈总动脉开口正常，双侧颈内动脉虹吸段可见散在钙化斑块形成，管腔未 见明显狭窄或扩张性改变。双侧椎动脉开口正常，管腔未见明显狭窄或扩张。
• 颜色为血性脑脊液，压力 140mmH2O； • 常规:红细胞 10.00×106/L↑、白细胞 50.00×106/L↑、
多个核细胞 40.0%↑、单个核细胞 60.0%↑； • 生化:葡萄糖 7.41mmol/L↑、氯 116.5mmol/L↓、脑脊
液蛋白 51.4mg/dl↑；
• 乳胶凝集试验、抗酸染色、改良抗酸染色、墨汁染色、 脑脊液找癌细胞、隐球菌、分枝杆菌等阴性。
2016年6月1日至我科住院，诊断“1.神经痛（三叉神经） 2.高血压3级 很高危 3.2型糖尿病 4.高脂血症”，给予“卡 马西平”治疗后头痛缓解于2016年6月10日出院。
2016年6月12日开始出现发热，最高体温达39℃，当地卫 生院予消炎、退热等治疗后仍反复发热，并伴有头痛， 无咳嗽、咳痰，无肢体活动障碍等。
硬脑膜动静脉瘘
F有一定价值。
保守疗法适用于下述病例：老年患者伴搏动性耳鸣，经不完全栓塞后症状改善者；临床症状轻微、静脉窦顺向引流通畅且无皮层静脉引流者；不同意手术以及存在无法克服的技术困难的病例等。
（二）血管内栓塞治疗的适应证尽管有随访表明少数海绵窦区DAVF能够自愈，但大多数DAVF病例需要干预性治疗，特别是：（1）有出血史者；（2）有难以耐受的耳鸣或颅内血管杂音者；（3）进行性神经功能缺失者；（4）局部压迫症状者；（5）颅内压增高者；（6）影像学存在出血危险因素（如皮层静脉引流）者。
血管内栓塞是首选治疗方式。
下述情况应分步栓塞：儿童DAVF伴有严重心功能不全者；术中技术困难导致手术时间过长或造影剂用量过大者；多发性高流量瘘口等。
对于儿童DAVF伴严重心功能不全，首步策略是减少DAVF血流，从而减轻心脏负担，待病情稳定时再行进一步栓塞。
下述情况需急诊或限期栓塞：具有皮层静脉引流的DAVF发生出血时；伴多发静脉血栓或静脉迂曲扩张者；海绵窦、前颅窝或眶部DAVF伴急性视力减退者。
（三）血管内栓塞治疗的禁忌证1．DAVF的颈外供血动脉与颅内动脉存在危险吻合，而超选择插管又不能避开危险吻合者不应选择经动脉入路栓塞。
颅底的颅骨穿通支在颈外动脉系统和颈内动脉系统之间、颈动脉系统和椎基底动脉系统之间构成吻合。
实施DAVF血管内栓塞治疗的过程中，主要危险在于人工栓子可通过这些吻合血管进入正常血管分支，造成该血管分布区的栓塞。
颈内、外动脉吻合以及颈动脉与椎动脉的吻合，系指胚胎时期残留的神经脊供血动脉，其在成年人仍是上颈段神经的供血动脉，见表4。
表4 正常先天性血管及其分布区脑膜中动脉发出的眼动脉支（第II颅神经）海绵窦区副脑膜支（第III、IV、V、VI、VII颅神经）副脑膜支发出眼动脉支（第II、III、IV、V、VI、VII颅神经）舌下动脉残留（脑干）副脑膜支发出眼动脉及大脑前动脉咽小脑动脉（咽升动脉发出小脑后下动脉）寰椎前动脉残留（脑干）上述“危险动脉分支”并不是血管内栓塞治疗的绝对禁忌证，但它们限制了某些栓塞材料的使用。
硬脊膜动静脉瘘磁共振表现
03
数字减影血管造影（DSA）：可提供更 清晰的图像，有助于诊断和治疗
04
超声检查（US）：可辅助诊断，但敏感 性和特异性相对较低
治疗方案
手术治疗：通过手术切除病变血管，重建正 常血管通路
血管内介入治疗：通过血管内介入技术，如 血管栓塞、血管成形术等，治疗病变血管
药物治疗：使用抗凝、抗血小板等药物，改 善症状，预防并发症
硬脊膜动静脉瘘磁共振表现
演讲人
目录
01. 硬脊膜动静脉瘘概述 02. 磁共振表现 03. 诊断和治疗
硬脊膜动静脉瘘概述
硬脊膜动静脉瘘定义
硬脊膜动静脉瘘是一种罕见的血管畸形，发生在 硬脊膜和脊髓之间的动静脉之间。
病变部位通常位于脊髓的上部或中部，但也可能 发生在其他部位。
硬脊膜动静脉瘘会导致脑脊液循环紊乱，进而影 响脑脊液的流动和压力。
康复治疗：通过康复治疗，改善患者生活质 量，提高生活质量
预后和随访
预后：早期诊 断和治疗可改 善预后，降低
复发率
随访：定期进 行影像学检查， 监测病情变化
康复治疗：进 行康复训练， 提高生活质量
心理支持：提 供心理支持和 辅导，减轻患
者心理压力
谢谢
磁共振表现
血管成像技术
磁共振血管成像（MRA）：利用血液中的氢质子信号进行成像，可显示血 管的形态和血流情况。
磁共振静脉成像（MRV）：利用静脉中的氢质子信号进行成像，可显示静 脉的形态和血流情况。
磁共振动脉成像（MRA）：利用动脉中的氢质子信号进行成像，可显示动 脉的形态和血流情况。
磁共振动静脉成像（MRAV）：结合MRA和MRV技术，可同时显示动脉和 静脉的形态和血流情况。
04
硬脊膜动静脉瘘与脊
硬脑膜颈动脉瘘
硬脑膜动静脉瘘（duralarteriovenousfistulas，DAVFs）是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，为颅内外供血动脉与颅内静脉窦沟通，多见于成年人。
硬脑膜动静脉瘘是发生在硬脑膜的动静脉分流，其供血动脉为颈内动脉、颈外动脉或椎动脉的脑膜支，血液分流入静脉窦。
由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、血管破裂出血等病理改变。
疾病成因硬脑膜动静脉瘘临床较少见，可见于任何年龄，硬脑膜动静脉瘘多为后天获得，常由于外伤、炎症或肿瘤（如脑膜瘤）压迫等原因造成硬膜大静脉窦的狭窄或闭塞形成的病理改变，但在10岁以下的患儿脑血管畸形中也常见到，且无任何明显的诱因，因此被认为多为先天性原因造成的。
硬脑膜动静脉瘘的供血主要来自颈外动脉系统的脑膜中动脉分支、枕动脉、咽升动脉、颌内动脉分支和颞浅动脉，部分为椎基底动脉和颈内动脉系统参与供血。
病程表征根据硬脑膜动静脉瘘发生的部位、静脉引流的方向和是否伴有扩大的静脉湖而有多种不同的分型。
其形成的病理基础主要是由于硬脑膜大静脉窦的狭窄或闭塞，异常增粗的一侧或双侧颈外动脉分一个或多个瘘口向静脉窦内的大量供血，造成窦内静脉血动脉化改变，以致于窦内压力异常增高，使窦内血液逆流入原大脑凸面或深部的正常回流静脉，再通过侧裂静脉、岩上下窦到颈内外静脉回流。
病情特征硬脑膜动静脉瘘的临床症状可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍甚至意识不清、昏迷等症状。
从头皮上可见或触之增粗搏动的枕动脉和颞浅动脉、突出的眼球可有结膜充血水肿、皮肤充盈怒胀的静脉。
头颅CT增强扫描显示一侧或双侧，甚至全脑实质内与凸面增粗显影的血管，MRI可清晰显示多个大小不等或粗细的血管流空影，大的静脉湖有时可见流空影周围形成的血栓，全脑血管尤其颈外动脉选择性数字减影血管造影检查，通过不同部位的摄像，可明确诊断硬脑膜动静脉瘘的具体部位、瘘口大小与多少、血流与静脉引流的方向等血管影像学特点。
赵桂宪丨1例硬脑膜动静脉瘘的误诊分析及经验总结
赵桂宪丨1例硬脑膜动静脉瘘的误诊分析及经验总结
来源：赵桂宪大夫公众号
前言
脊髓动静脉瘘、硬脑膜动静脉瘘都属临床神经内科临床工作中比较少见的疾病，患者往往是由于长节段脊髓病变造成运动、感觉、自主神经等功能受损后到神经内科就诊，但往往在疾病早期均会被误诊，近几年，我们小组收治了十余例该病患者，对本病的早期诊断有一些自己的心得体会，在此分享我们的一个病例展示给大家，这是我遇到的第一例脊髓血管畸形，所以做了详细的回顾和深刻的反思，希望通过这个病例，能提醒大家在遇到长节段脊髓病变的患者时需要想到本病的存在。
中国神经时讯整理来源：赵桂宪大夫公众号。
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根据引流静脉分型
Borden分型
• Ⅰ型：静脉直接引流入静脉窦和硬膜静脉 • Ⅱ型：静脉引流入静脉窦伴有皮层静脉反流 • Ⅲ型：静脉直接引流入蛛网膜下腔的静脉（仅有
皮层静脉反流）
根据引流静脉分型
Djindjian分型： • Ⅰ型，血液引流到通畅的静脉窦，症状以颅内杂
音为主，很少引起颅内高压及神经系统症状。 • Ⅱ型，引流到静脉窦并返流到皮层静脉，以慢性
• 同一系列研究中46例DAVFs病人伴有软脑膜或皮层静脉反 流。其中14例拒绝进一步治疗。在随访中每年有11%的病 人发生非出血性神经功能障碍，20%的病人发生脑内出血。 随访中，静脉引流类型均未出现改变，所有治疗不成功或 软膜静脉返流持续存在者，在随访中均出现颅内出血或神 经功能障碍。
• 到2002年，该组有软膜静脉返流的随访病 例增加到118例，结果表明，每年新发非出 血性神经功能障碍为6.9%、脑内出血发生 率为8.1%，年死亡率为10.4%。
颅内压增高为主。 • Ⅲ型，直接引流到皮层静脉，使其扩张，甚至呈
动脉瘤样变，以SAH为主。此类型几乎所有患者均 出现SAH。 • Ⅳ型，引流入静脉湖，占位效应显著，颅内压明 显增高，出血率高，常有神经功能障碍。
Cognard分型是对Djindjian分型的改良。 Ⅰ、Ⅱ型症状较轻或无明显症状。 Ⅲ型由于有皮层静脉引流，出血率达40%。 Ⅳ型有皮层引流伴静脉瘤样扩张，出血率 更高，达65%。 Ⅴ型，血液引流入脊髓的髓周静脉，50% 出现进行性脊髓病变。
静脉窦血栓形成
• 正常情况下，部分脑膜动静脉终止于窦壁附近，发出许多细小分支营 养窦壁硬膜。Hamada等 发现该病的病变基础是在硬膜动脉与扩张的 小静脉之间存在一种直接交通，并将其命名为裂隙样血管（cracklike vessale），直径约为30μm，有一层内皮细胞层和平滑肌细胞 层，而通常在动静脉之间存在的毛细血管网在上述结构中没有发现。 这提示在硬膜上存在一种动静脉直捷通路，正常情况下该血管完全闭 合。
• 与DAVFs 有关的因素包括：引流硬脑膜窦的狭窄 或闭塞，静脉窦血栓形成、凝血酶原基因突变、 对活化蛋白的抵抗、第V因子基因突变及存在抗磷 脂抗体。
• 成年人的DAVFs是获得性疾病，与遗传或发育异常 性疾病无关。
• 脑AVMs及海绵状血管瘤也可见于DAVFs病人。 • 可以在同一个病人的不同部位可见多发性DAVFs 。
• 常见的DAVFs易患因素是静脉窦血栓形成。静脉窦血栓形成之后的静 脉高压导致硬脑膜内微血管连接的开放。如果没有任何干预，这些通 道会越来越扩大，最终导致动脉和静脉之间直接的分流。有关的硬脑 膜静脉窦接受动脉化血流，这将导致静脉窦的机械性梗阻以及血液由 静脉窦逆流进入皮层静脉。
• 切除的DAVFs 的组织病理学研究显示， DAVFs 伴发静脉窦血栓形成。 此外，皮层静脉扩张可能导致颅内出血。
硬脑膜动静脉漏分析
概述
• 硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula,DAVF)是 指发生在硬脑膜组织及其附属物大脑镰和小脑幕等处的一 类动静脉异常交通，可发生在颅内的任何部位，约占颅内 血管畸形的10%～15%，近年来随着影像学技术的发展，检 出率有所增高。多见于成人，是临床上较常见的难治性脑 血管疾病。以横窦、乙状窦区最常见。
• 进展性表• 目前多以瘘口部位和引流静脉分型，尤其 是后者对了解其临床表现、制定治疗方案、 改善预后更有裨益。
• 根据瘘口所在位置可分为横窦、乙状窦、 海绵窦等多种类型，也可按照病变所属区 域进行划分。该分类由于对临床诊治的指 导作用较为局限，目前已逐渐被引流静脉 分型所替代。
血管生长因子
• DAVF发展的另一个机制是血管生长因子，如血管内皮生 长因子(VEGF) 、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)的释放。 这些血管生长因子促使新生血管形成以及DAVF 的发展。 这些血管生长因子本身不能看做是DAVFs 的直接原因，但 是它们提供了有利于DAVF发展的良好环境。已经发现在 DAVFs 表达bFGF、VEGF等血管生长因子。
• 在成年人，DAVF是由刺激血管生成的细胞因子激发的。新 的静脉通道的形成使局部的骨膜、硬膜甚至软膜动脉与静 脉发生直接沟通。如果血管生成过程同时伴有某些静脉表 面特征的丢失，那么就极易形成静脉血栓。在静脉窦开放 的DAVFs 病人，通常不会形成皮层静脉通路，因此这种 DAVFs 脑内出血的并发症极少。
DAVFs的病因及发病机制
• 20世纪70年代中期，DAVFs被认为是先天性并与其它血管 性疾病有关。
• 20世纪70年代后期， Castaigne and Djindjian认为 DAVFs是获得性疾病。
• 目前，大部分学者认为DAVF是获得性疾病，常见诱因有头 部外伤，颅脑手术和临床可致高凝状态的疾病如：怀孕、 感染和口服避孕药等。
自然史
• Davis等对102例DAVFs病人进行了随访，平均随访33个月。 91%的病人完成了随访。
• 55例DAVFs病人不伴有软脑膜及皮层静脉反流，其中32例 病人没有接受任何治疗。81%的未接受任何治疗的DAVFs 病人的症状改善或完全消失。而接受治疗的血管构筑相同 的DAVFs病人中86%有症状改善或完全消失。
• 许多DAVFs 病人在随访中病情稳定。由于血栓形成的原因， 有些DAVFs 自发性退化。
• 有些DAVFs病人随着供血动脉的增多，临床症状逐渐恶化。 • 按照DAVFs发生的部位，75%的前颅窝病变、79%的小脑幕
病变、60%的枕骨大孔区病变及29%的横窦病变病情会出现 进展。
• 诱发病情加重的因素包括：皮层静脉引流、Galen静脉引 流、静脉曲张或瘤样静脉扩张或病变位于小脑幕切迹。
体内激素水平改变
此病好发于女性，Roy报告24例DAVFs，其中21例 为女性，当体内雌激素水平改变时，血管壁弹性 降低，脆性增加，并扩张迂曲，加上血流的冲击， 易形成瘘。
血管肌纤维发育不良
• 属先天性疾病，血管弹性较差，可与静脉 形成
• 各部位DAVF 大的发生率为：横窦50%，海绵窦16%， 小脑幕12%，上矢状窦8%。