【内科学】_2肝硬化 .3.2

肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成 的三联征
原发性肝癌：多在大结节或大小结节混合型肝硬化基 础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、 肝表面发现肿块或血性腹水，应怀疑
染－肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等 ➢ 自发性腹膜炎——致病菌多为革兰阴性杆菌，
表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等
肝肾综合征(HRS)：又称功能性肾衰
特征：自发性少尿或无尿 氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变
机理：肾血管收缩，致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 ● 交感神经兴奋性增高，去甲肾分泌增加 ● 肾素-血管紧张素系统活性增强 ● 肾PGs合成减少，血栓素（TXA2） 增多 ● 内毒素血症：增加肾血管阻力 ● 白细胞三烯产生增加，引起肾血管收缩
门脉高压症表现 发生机制：门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现
脾肿大：脾功能亢进 侧枝循环建立和开放：PVP>200mmH2O
食管静脉曲张:胃冠状V-食管静脉、肋间静脉、 奇静脉
腹壁静脉曲张：脐静脉-副脐静脉、腹壁静脉 痔静脉扩张：直肠上静脉-直肠中、下静脉 腹水：最突出的临床表现
图示侧枝循环建立和开放
各种原因 肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、
肝细胞结节状再生 损伤与修复反复交替 肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬 门静脉高压症、肝功能不全
病理
形态学分类
小结节性肝硬化 直径多在 3～5 mm，不超过1 cm，最常见
大结节性肝硬化. 直径 10～30 mm, 最大达50 mm
肝硬化 （Hepatic cirrhosis）
肝脏在人体体表投影
肝硬化定义
是一种常见的由不同原因引起的，以肝脏弥漫性 纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、 进行性肝病
多系统受累，主要表现：肝功能损害、门脉高压 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等
严重并发症 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均
体征
肝触诊 早期：表面尚平滑 晚期：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛
其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹 壁静脉曲张等
肝掌和蜘蛛痣
男性乳房发育和腹壁静脉曲张
并发症
上消化道出血：最常见，原因： 食管、胃底静脉曲张 门脉高压性胃病 消化性溃疡
食管静脉曲张出血
肝性脑病：最严重并发症，最常见的死亡原因 感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感
• 原因不明
肝硬化的演变发展过程
网状支架塌陷：广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤 维支架塌陷
再生结节形成：残存肝细胞不沿原支架排列再生， 形成不规则结节状肝细胞团
假小叶形成：大量纤维结缔组织增生，形成纤维 束，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸 扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割
肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血 管受再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动 脉小支相互形成支通吻合支等，形成门脉高压
a.肝合成凝血因子减少
b.脾功能亢进
c.毛细血管脆性增加
贫血、出血倾向 全身症状
内分泌紊乱雌激素增多、雄激素和 糖皮质激素减少 性欲减退、月经 失调；蜘蛛痣、肝掌
消化道症状
黄疸
乏力 肝病面容
纳差
消瘦
内分泌紊乱 ➢ 主要有雌激素↑、雄激素↓－男性患者常有性欲
减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细 血管扩张、肝掌 ➢ 肾上腺皮质激素↓－皮肤色素沉着 ➢ 继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑－对腹水的形成 和加重有促进作用
失代偿期
肝功能减退症状 门脉高压表现 全身多系统表现
肝功能减退的临床表现 全身症状：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝
病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等
消化系统症状：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、 纳差、腹胀、腹泻、黄疸等
出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、 消化道出血。出血原因：
大小结节混合性肝硬化 大小结节混合
血吸虫病性肝纤维化
正常肝脏
肝硬化肝脏
病理
大体形态
肝逐渐变形、变硬 变小、包膜增厚、 结节出现而致肝硬
化
小结节性肝硬化
大结节性肝硬化
大小结节混合性肝硬化
肝硬化的器官病理改变
肝硬化 门脉高压和侧枝循环开放 脾脏肿大 门脉高压性胃病和肠病 肝肺综合征 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩
不能称为肝硬化：如先天性肝纤维化和局灶结节 性肝细胞增生
病因和发病机制
病毒性肝炎
代谢障碍
酒精中毒：80g/d, 10年
血色病
血吸虫病 胆汁淤积
肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏 免疫紊乱
循环障碍
自身免疫性肝炎
工业毒物、药物
原因不明
营养障碍
非酒精性脂肪性肝炎
病因
其他病因
• 寄生虫感染 血吸虫、华枝睾
吸虫
• 胆汁淤积 肝内淤胆或肝外胆 管梗阻
• 循环障碍 慢性充血性心力衰 竭、缩窄性心包炎
• 肝静脉和（或）下腔静脉梗阻
• 工业毒物 四氰化碳、磷、砷、 双醋酚丁、四环素
• 代谢障碍 血色病（铁质沉 积）、肝豆状核变性（铜沉积）
• 营养障碍 慢性炎症性肠病、 食物中缺乏蛋白质、维生素、 抗脂肝物质
临床表现
临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓 慢，可潜伏3～5年或10年以上，少数因短 期大片肝坏死，3～6个月可发展成肝硬化
临床上分为肝功能代偿期和失代偿期
代偿期
症状较轻、缺乏特异性 疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、
上腹隐痛、轻微腹泻。间断性，因劳累或 伴发病而出现，休息或治疗后可缓解 肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻 度压痛。脾轻-中度肿大 肝功能检查正常或轻度异常
食管静脉曲张
a
b
食管静脉曲张红色征（CR）
a ：食管曲张静脉表面CR+: 表现为樱桃红点
b：食管曲张静脉表面CR+：表现为蚯蚓状扩张的红色血管。
胃底静脉曲张
门脉高压胃病
门脉高压性大肠病
a
b
超声内镜
超声内镜
ห้องสมุดไป่ตู้ 水
CT
腹水形成的机制：钠、水的过量潴留
门脉高压：PVP>300mmH2O 低白蛋白血症: <30g/L 淋巴液生成增多 继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多 抗利尿激素增多：致水重吸收增多 有效循环血容量不足