下肢海绵状淋巴管瘤的MRI诊断

第 21 卷 第 2 期 2012 年 6 月（313-319）
CT 理论与应用研究 CT Theory and Applications
Vol.21, No.2 Jun., 2012
蒋丽华, 陈孝柏, 岳云龙, 等. 下肢海绵状淋巴管瘤的 MRI 诊断[J]. CT 理论与应用研究, 2012, 21(2): 313-319. Jiang LH, Chen XB, Yue YL, et al. Magnetic resonance imanging diagnosis of limbs lymphangioma[J]. CT Theory and Applications, 2012, 21(2): 313-319.
3.4
鉴别诊断
海绵状淋巴管瘤需与下肢海绵状血管瘤、单纯下肢淋巴水肿及 K-T 综合症相鉴别。下
[4－5]
。
搜集我院经病理证实的下肢海绵状淋巴管瘤 10 例，回顾性分析其 MRI 表现，评价 MRI 检查对下肢海绵状淋巴管瘤的诊断价值。
1
材料与方法
本组搜集我院经影像学检查和手术后病理证实的下肢海绵状淋巴管瘤 10 例，男 7 例，
女 3 例，年龄 11～62 岁，平均约 36 岁。10 例中，4 例因发现下肢肿物伴患肢肿胀进行性 加重就诊，其中 1 例为外伤后出现局部肿块，其余 3 例均无明显诱因；1 例肿物切除术后复 发；4 例无明显诱因出现下肢进行性肿胀，尚难触及肿瘤边缘；1 例伴有淋巴管炎。2 例皮 肤表面伴有色素沉着，2 例皮肤伴有乳头状增生，1 例皮肤表面伴有表皮囊泡样改变。1 例 表面皮肤伴有紫红色表浅静脉充盈。所有病例均进行了 MRI 检查。 MRI 检查采用 GE Signa Excite HD1.5T 超导型 MR 扫描仪。患者仰卧位，双下肢自然位 于 8 通道相控阵体线圈内，均采用冠状位 T2-WI 脂肪抑制序列、常规轴位 T1-WI、T2-WI 及
3.3
MRI 检查的临床意义
MRI 能准确显示淋巴管瘤的发病部位、形态和范围，清楚显示本病与邻近组织结构的关
系及明确瘤体内容物的液体性质，以便指导临床选择治疗方案。 文献[12]，文献[13]和本组资料显示下肢海绵状淋巴管瘤复发率较高，应用 MRI 进行 术后随访也很有价值，根据病变范围和是否吸收、消散可鉴别术后组织间隙内渗液与肿瘤 复发。MRI 被认为是目前最有价值的检查方法之一。
2
结果
病变范围：本组 10 例，累及大腿及双髋部 3 例；2 例病灶自大腿向上累及盆腔及下腹 部；累及小腿及大腿者 3 例；仅累及小腿者 2 例。 骨质改变：本组 10 例中，有 3 例伴随有骨质改变，其中，1 例 CT 平扫显示右胫腓骨远 端及右足诸跗骨不同程度受累，跗骨间关节间隙及右踝关节局部间隙模糊不清，MRI 呈混杂 信号；1 例右侧股骨、双侧髂骨、耻、坐骨及骶骨受累，以右侧髂骨明显，可见圆形点状和 蚯蚓状长 T1 和长 T2 信号，边缘清楚（图 1～图 2） 。
Hale Waihona Puke T1-WI 显示双侧股骨头可见囊状 低信号（白箭） Fig.1 T1-WI shows the cystic lower signal of the two fermonal heads (white arrow)
图1
与图 1 同部位，T2-WI 压脂显示 病灶呈高信号（白箭） Fig.2 The same part of figure 1, T2-WI flair shows the higher signal (white arrow)
图6
图7 Fig.7
病理镜下显示大量的圆形或不规则形管腔，大小不等，管壁较 薄，管腔壁内衬单层扁平内皮细胞（HE × 100） The image of microscope about carvnous lymphangioma shows lots of lumens. They are round or difform, inequality of size and the wall thin with unilayer ancipital endothelial cells
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CT 理论与应用研究
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病理学所见：术中见皮下组织中有大量的串珠状白色增生物，质地中等，增生物膨大 部分切面可见淋巴液溢出，取局部组织送病理。镜下可见大量的类圆形或不规则形管腔影， 大小不等，管腔壁衬以单层扁平内皮细胞，管壁薄，分布在疏松的纤维结缔组织内，呈网 格状。管腔内多数无血细胞成分，少数可见少量血细胞（图 7） 。
3
3.1
讨论
淋巴管瘤的病因及组织病理学
淋巴管瘤系淋巴管先天发育异常引起原始淋巴囊不能向中央静脉引流，淋巴结构异常
[1－6]
或未能与正常引流通道建立联系，隔离的淋巴管或淋巴囊异常增生扩大所致
。也可以继
[1－4]
发于手术、外伤等引起的淋巴管损伤,导致淋巴液引流不畅最终发展为本病。组织学上通常根 据异常淋巴管的大小，将其分为单纯性淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤和海绵状淋巴管瘤三类
下肢海绵状淋巴管瘤的 MRI 诊断
蒋丽华，陈孝柏，岳云龙，赵丽君，段永利，傅岩
（首都医科大学附属世纪坛医院放射中心，北京 100038）
摘要： 目的： 探讨下肢海绵状淋巴管瘤的 MRI 表现， 提高对本病的 MRI 诊断与鉴别诊断水平。 材料与方法：搜集经手术病理学证实的下肢海绵状淋巴管瘤 10 例，该 10 例病例均进行了 MRI 检查，2 例进行了 CT 检查。分析其影像学表现，并与手术、病理结果对照。结果：下肢 海绵状淋巴管典型的影像学表现为下肢软组织增生肿胀、呈网格样改变，并可见迂曲扩张的 淋巴管影。病变累及范围常常比较广泛，并可累及临近肌肉及骨骼组织。结论：MRI 检查对 病变的诊断具有重要价值，有利于确定病变范围及有无肌肉、骨骼受累，对于制定手术方案 有很大帮助。 关键词：海绵状淋巴管瘤；磁共振成像 文章编号：1004-4140（2012）02-0313-07 中图分类号：R 445.2 文献标识码：A
图5 Fig.5
T1-WI 显示双侧臀部及背部增厚 皮下组织中蚯蚓状低信号影 T1-WI shows lower signal like earth worm in hibateral fundament and incrassate subcutaneous tissue in back
与图 5 同层面，T2-WI 显示双侧 臀部及背部增厚皮下组织中蚯 蚓状高信号影 Fig.6 Same part of picture5, T1-WI shows higher signal like earth worm in hibateral fundament and incrassate subcutaneous tissue in back
[1－6]
： ① 单纯性淋巴管瘤多见
于皮肤与黏膜；② 囊性淋巴管瘤多发生于颈部、纵隔和后腹膜等多个区域；③ 海绵状淋巴 管瘤多见于上肢、腋部，多为迂曲、扩张的较大淋巴管组成，聚集呈蜂窝状结构，有沿组 织间隙延伸、包绕的倾向 根据文献的报道
[7－9]
，常与邻近组织分界欠清。 及本组资料显示，海绵状淋巴管瘤主要分布于四肢皮下组
[4]
。
也有将海绵状淋巴管瘤混有血管瘤者单独分为血管淋巴管瘤 。本组 10 例经病理证实均为 海绵状淋巴管瘤，其中，9 例无明显诱因，诊为先天发育异常所致的海绵状淋巴管瘤，另 1 例虽然有外伤史，但海绵状淋巴管瘤发生的部位在外伤部位的近心端，应与外伤无直接关 系。并且，该病例直接淋巴管造影显示有原发性胸导管出口梗阻。 有学者认为前三种类型其实是同一种病变不同时期的表现
3.2
影像学表现
病灶均表现为患肢皮下软组织明显肿胀并增生、增厚，脂肪层增厚，可见网格状结
构，病变呈弥漫分布或者局限性分布。弥漫分布者病变部位呈环形增厚，病变范围广泛， 可向上或向下沿肢体长轴累及邻近组织；局限性分布者常位于肢体的一侧皮肤，可见局 限性的包块。病变均呈大片长 T1 长 T2 信号，其内可见索条状的分隔，提示水肿的软组 织内由纤维索条分隔。软组织内可见弥漫迂曲走行线状长 T1 长 T2 异常信号，为扩张迂 曲走行的淋巴管，此为海绵状淋巴管瘤的特征性表现 平面。 弥漫者常侵及临近组织，骨质受累时，可见正常骨质信号不同程度地消失，被片状长 T1 长 T2 信号代替，边界不清，关节间隙模糊不清，可合并关节积液；邻近肌肉及肌间隙也 可受累，病变肌肉可较对侧萎缩变薄，正常信号消失。在 T1-WI 和 T2-WI 均为混杂信号，
[11]
；淋巴管扩张到一定程度可呈囊
样改变，MR 上表现为病灶局部可见类圆形长 T1 长 T2 信号，边界清楚，部分可见液-液
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蒋丽华等：下肢海绵状淋巴管瘤的 MRI 诊断
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在冠状和矢状位呈条状或串珠状长 T1、长 T2 信号，间以蜂窝状或网格状结构影。Gd-DTPA 增强扫描，淋巴管结构无强化，但皮下组织内可见网格状强化影。
图2
T1-WI 显示右侧大腿后内侧皮下多发 类圆形低信号（白箭） Fig.3 T1-WI shows multiple lower signal of the medial subcutaneously in right leg (white arrow)
图3
与图 3 同层面，T2-WI 上病灶呈高信 号（白箭） Fig.4 Same part figure 3, T2-WI shows the higher signal (white arrow)
图4
肌群及肌间隙改变：MRI 显示，10 例中有 5 例伴随着肌群及肌间隙受累表现，4 例肌肉
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蒋丽华等：下肢海绵状淋巴管瘤的 MRI 诊断
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信号不均匀，其中 2 例病变部位肌肉较对侧萎缩变薄，另 1 例肌间隙内可见异常信号环绕 肌肉周围。 下软组织改变：本组 10 例病灶均可见皮下软组织明显肿胀、增生和增厚，脂肪层 增厚，可见网格样结构，其内可见弥漫迂曲走行线状长 T1 长 T2 异常信号，此为本病的 特征性表现。 病灶局限者局部可见边界清楚的包块， 以长 T1 长 T2 信号为主 （图 3～图 4） 。 病变弥漫者，在 T1-WI，皮下软组织病变边缘清楚仅 2 例，其余均不清楚，在 T2-WI，6 例边缘清楚，4 例边缘不清楚。在 T1-WI 和 T2-WI 均表现为混杂信号，大多数显示为条 状或串珠状长 T1、长 T2 信号，并可见沿组织间隙延伸的蜂窝状或网格状影，皮下纤维 组织间隙可表现为海绵状（图 5～图 6） 。4 例 Gd-DTPA 增强扫描图像，可见条索及网格 状强化影。