食管海绵状淋巴管瘤一例
腹腔肠系膜乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤一例
４２ ・
中华普通外科学文献 （ 电子版 ） ２ ０ １ ３ 年６ 月第 ７ 卷第 ３ 期Ｃ ｈ ｉ ｎ Ａ ｒ ｃ ｈ Ｇ ｅ ｎ Ｓ ｕ ｒ ｇ （ Ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ Ｅ ｄ ｉ ｔ ｉ ｏ ｎ ） ， Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ ｌ ７ ， Ｎ ｏ ． ２
成 ，部分腔 内含有 透明液体 ，与海绵状淋 巴管瘤相似 ，其 内皮细胞呈立 方形或柱状 ，胞质少 ，淡嗜伊红色 ，胞核 明
显 ，鞋 钉样 突 向腔 内，核 分 裂像 罕见 ，肿瘤 腔 内及 周 围
间 质 内见 大 量 淋 巴细 胞 浸 润 。免 疫 组 化 特 点 ：肿 瘤 细 胞
Ｃ Ｄ ３ １ 、Ｃ Ｄ ３ ４ 、Ｖ Ｅ Ｇ Ｆ Ｒ 一 ３阳性表达。本例患者为成年男性 ， 肿 瘤 位 于左 上腹 腔 内 ，病 变 中肿 瘤 细 胞 Ｃ Ｄ ３ ４ 、Ｃ Ｄ ３ １ 、 Ｖ Ｅ Ｇ Ｆ Ｒ 一 ３阳性表 达 ，其 中 Ｃ Ｄ ３ １ 、Ｃ Ｄ ３ ４表达 阳性 ，可认定 该肿 瘤为血 管源性 的肿瘤 ，而 Ｖ Ｅ Ｇ Ｆ Ｒ 一 ３阳性表示 该肿瘤 有淋 巴管分化 ， 因此本例病 理形态符合 Ｐ Ｉ Ｌ Ａ瘤 的诊断标准 。
１ ９ ６ ９ ， ２ ４ （ ３ ） ： ５ ０ ３ — ５ １ ０ ．
Ｎｅ ｖ ｅ ｓ ＲＩ ， Ｓ ｔ ｅ ｖ ｅ ｎ ｓ ｏ ｎ Ｊ ，Ｈａ ｎ ｅ ｅ ｙ ＭＪ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｅｎ ｄ ｏ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｐ ａ ｐ ｉ ｌ ｌ ａ ｙ ｒ
问的肿物 ， 质韧 ， 包膜 尚完整 （ 图 ３） 。 免疫组织化学标记：
肿瘤 细 胞 Ｃ Ｄ ３ ４ （＋ ）、Ｃ Ｄ ３ １（＋ ）、Ｖ Ｅ Ｇ Ｆ Ｒ 一 ３（＋ ） 、
血管瘤
淋巴管瘤症状淋巴管瘤是淋巴管的低流速畸形，可以是局部的，也可以是全身的。
这种畸形可以仅累及淋巴管，也可以涉及其他的脉管成份。
传统分类将淋巴管瘤分为毛细管型淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状水瘤，囊状水瘤是由于扩张的淋巴囊，不能以中心静脉系统建立交通所致。
这种病变主要发生在疏松结缔组织处，该部位可允许病变生长到一定的程度。
较小的淋巴管畸形可能缘于周边富于淋巴网的间质组织，其生长受到周围致密组织（如皮肤、肌肉组织）的限制，这些部位是该类畸形的主要发生部位。
大多淋巴管瘤在出生后两年被发现，颈部特别是颈后三角是最常发生的部位，尽管有时病变可累及或起始于下颌部、口底、颊部、腮腺和锁骨下区。
临床上淋巴管瘤通常表现为无痛、无博动的软组织肿块，表面色泽正常。
较大的病变可以穿过筋膜间隙，表现为双侧膨隆；颈中部的病变还可以压迫食管和气管，产生呼吸道压迫症状。
大约10%的颈部淋巴管瘤可以扩展到纵隔，造成气管移位、呼吸困难。
尽管淋巴管瘤生长较慢，但有时由于内部出血感染，可以导致快速生长，导致病变周围的器官移位或受侵。
淋巴管瘤病因淋巴管瘤较血管瘤少见，淋巴管瘤是由原始淋巴发育增生形成的肿瘤。
淋巴管和血管属于同一来源，只有在以后发育过程中才形成血管和淋巴管。
淋巴管瘤并非真正的肿瘤，而是一种先天性良性错构瘤。
由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴管瘤与淋巴系统隔绝后，原始淋巴继续增长，且因与淋巴系统隔绝导致淋巴和内淋巴液聚集，淋巴管扩张，形成淋巴管瘤。
发病与以下因素有关：1、遗传因素。
2、妇女在怀孕期间，受到环境污染，药物刺激及不良因素导致胚胎3个月内血管网异常增生扩张。
3、环境污染及食物因素。
4、外伤因素。
淋巴管瘤危害淋巴管瘤生长的速度不尽相同。
一般而言，发现越早，侵袭性生长力越强，属于高分级病变；低分级病变往往出现较晚并发症少。
感染、病变内自发性或创伤出血，可使病变突然或迅速增大，病变通膨胀、侵蚀其内血管是其原因。
呼吸道梗阻也是常见的并发症，或由病变缓慢发展引起，也可由感染或病变出血突然导致。
成人淋巴管瘤的影像学诊断价值探讨
临床实践 卫生职业教育 Ｖｏ１．３５ ２０１７ Ｎｏ．１７ 成人淋巴管瘤的影像学诊断价值探讨
蔡忠刚 （甘肃省中医院，甘肃兰州７３００５０）
摘要：目的分析、总结成人淋巴管瘤的ＣＴ、ＭＩＬｌ表现。方法回顾性分析２８例经病理诊断为淋巴管瘤的患者的影像学 资料，所有患者均行ＣＴ检查，仅１０例行ＭＲＩ扫描。结果２８例中，９例为囊性淋巴管瘤，其中颈肩部３例，下肢１例，胸壁 １例，腹腔４例；１０例为海绵状淋巴管瘤，其中，颈肩部３例，手腕部１例，下肢１例，腹腔５例；９例为血管淋巴管瘤，其中， 颈肩部１例。下肢３例，胸壁１例，腹腔４例。不同类型和成分的淋巴管瘤的ＣＴ表现具有差异性，ＭＲＩ主要表现为Ｔ１ｗＩ 稍低信号，当伴有囊内出血和感染时可变为混杂信号；Ｔ２ＷＩ则为显著高信号。结论ＣＴ对淋巴管瘤有较高的诊断率，仍然 是首选的影像学检查方法，但ＭＲＩ对囊内成分及分隔的分辨率高于ＣＴ，两者结合有助于降低误诊率。 关键词：淋巴管瘤；影像学诊断；ＣＴ；ＭＲＩ 中图分类号：Ｒ７３３．４ 文献标识码：Ｂ 文章编号：１６７１—１２４６（２０１７）１７—０１５４—０３
淋巴管瘤（Ｌｙｍｐｈａｎｇｉｏｍａ）属于淋巴系统发育异常，８０％～ ９０％见于幼儿，常发生于颈部、腋窝及纵膈【ｌ】。本研究收集２８例 成人淋巴管瘤患者影像学及病理资料，分析、总结其ＣＴ、ＭＲＩ 表现。 １资料与方法 １．１资料 收集２０１５年１月至２０１６年７月经病理诊断为淋巴管瘤 的２８例成年患者资料，男性ｌ２例（４３％），女性１６例（５７％），年 龄ｌ８—７３岁，平均年龄３９岁。其中ｌ６例（５７％）患者因发现无 痛性肿块而就诊，９例（３２％）因腹部不适而就诊，３例（１１％）无 明显症状，仅在体检时发现。 １．２扫描方法 本组病例均行ＣＴ平扫，其中１３例行ＣＴ增强扫描；ｌ０例 行ＭＲＩ平扫，其中１例行ＭＲＩ增强扫描。采用Ｐｈｉｌｉｐ Ｂｒｉｌｌｉａｎｃｅ ６４排１２８层螺旋ＣＴ机平扫。扫描条件为１００ Ｋｖ，２００ ｍＡ，层厚 ５ ｍｍ。增强扫描时经肘静脉用高压注射器注入非离子型对比剂 （欧乃派克，３００ ｍｇＩ／ｍ１）１．５ ｍｌ／ｋｇ，注射速度为２．５—３．０ ｍｌ／ｓ，采 用三期扫描，注射造影剂后分别于３０ ｓ、６０ ｓ、１８０ ｓ时扫描。扫 描范围因肿块部位而定。 ＭＲＩ扫描参数：因不同部位扫描参数不同，故以某病例为 例做一介绍。采用ＧＥ ＨＤｘｔ３．０Ｔ ＭＲ机。扫描序列包括ＯＡｘ Ｔ２ ｆｓ ＦＳＥ，ＯＡｘ Ｔ１ＦＳＥ，Ｏｅｏｒ ＳＴＩＲ，ＯＣｏｒ Ｔ１ＦＳＥ。ＯＡｘ Ｔ２ ｆｓ ＦＳＥ扫 描参数：３９００ＴＲ ｍｓ，ＴＥ １３５ Ｉｎｓ，层厚５ ｍｍ；ＯＡｘ Ｔ１ＦＳＥ扫描参 数：５．２ＴＲ ｍｓ，ＴＥ １．６ ｍｓ，层厚５ ｍｍ；Ｏｃｏｒ ＳＴＩＲ扫描参数：５０００ ＴＲｍｓ，ＴＥ １００ ｍｓ，层厚５ ｒａｍ；ＯＣｏｒ Ｔ１ＦＳＥ扫描参数：５．２ＴＲ ｍｓ，ＴＥ １．６ ｍｓ，层厚５ ｍｍ，矩阵２５６×１２８。 １，３国片分析 由两名临床经验丰富的影像学医师双盲诊断。意见不一致 时，共同阅片，结合病史讨论得出诊断。 ２结果 ２．１病理诊断结果 一１５４— ９例为囊性淋巴管瘤，１０例为海绵状淋巴管瘤，９例为血管 淋巴管瘤（见表１）。
腹部多发囊状淋巴管瘤
74现代医学仪器与应用2008年第20卷第l期M ode i c al Equ i pm e nt a nd A pp l i ca t i on F e b．2008．V o l20．N o．1腹部多发囊状淋巴管瘤张克云程奎山汪家骏临床病例女病人，47岁，五个月前无明显诱因F突然出现右侧腰部胀痛，呈间歇性发作，疼痛无放射，休息后减轻，无发热、恶心、呕吐及腹泻，未予重视和治疗，入院前一天感症状加重，T36．7℃，P72次／分，R21次／分，B P120／80m m H g，肝肾功能正常。
1C T表现脾脏明显增大。
内偏前上方见约8．6cm x9．8er a×10cm大小、下方见2．1m x2．2cm x2．4cm大小囊状低密度影，C T值约10～25H U，边缘局部向外突出，内见点状高密度钙化影；右侧腹膜后(肝肾隐窝)亦见一相同囊状影，约7．3cm xl O．5cm xl0．8cm大小，内见一约1．0cm大小结节影：相应右肾血管及肾盂向前、外方移位，右肾盂呈囊状扩张，下腔静脉及腹主动脉受图1一图2脾脏明显增大．内偏前上方见大囊状低密度影．cT值约压向左侧偏移。
胰头受压前移。
注人造影剂后病灶边10—25H U．右侧腹膜后见一相同囊状影；周围器官受推移，右肾盂呈缘及内部见少量网状、分隔状轻度强化影，囊内无强茎萼．笤≯数造影剂后病灶边缘及内部见少量网状、分隔状轻度强化。
(图1。
1至t4)化影囊内无强化。
2手术所见盆腔罕见。
囊状型淋巴管瘤C T特征①形态上单房型呈圆右侧腹膜后一巨大多囊性肿物，约8cm×11cm X形或卵圆形，病变范围较小；多房型呈不规则分叶11cm大小，将胰头、小肠、右肾向周围推移，手术完整状，常沿组织间隙匍匐性生长，形态与组织间隙形切除肿物，囊内为血性液体，脾脏全切。
病理诊断：腹态吻合，病变范围较大。
②病灶密度：因囊内容物膜后、脾脏淋巴管瘤出血继发感染。
性质而异，囊液为乳糜液时密度较低；囊液为浆液3讨论时，C T值近似于水；合并出血或感染时，密度偏高。
淋巴管囊肿
肠系膜血管淋巴管 瘤
右大腿血管淋巴管瘤
鉴别诊断 恶性淋巴瘤 肠系膜转移瘤 CT呈单或多个软组织块,小圆形或 大的不规则形,包绕肠系膜脂肪和血管,形成“三明 治” 平滑肌肉瘤 罕见的肠系膜平滑肌源性原发恶性肿 瘤，呈分叶状,边界清,表面光滑,密度不均,厚壁环 状强化 以上3种病变常同时伴腹膜种植性瘤结节、腹主动 脉旁淋巴结肿大。
文献复习
淋巴管瘤是淋巴管源性少见的良性病变,可 发生于身体的任何部位,常见于颈部、腋窝、 腹股沟等部位,发生于肠系膜的淋巴管瘤非 常罕见 当淋巴管瘤内既有紫红色的静脉,又有含有 清亮液体的淋巴管,病理学病理上称之为 “海绵状血管淋巴管瘤”(或脉管瘤) 良性病变，但有浸润性生长特性，少数可 恶变
Case 2
M,33y 腹胀三月余 （外院）腹部CT示：1.中腹部后腹
膜区占位，脂肪肉瘤？2肝右叶小 囊肿 上腹部MRI增强：腹膜后占位，倾 向于间叶组织起源类肿瘤（肉瘤）
平扫
增强
？
手术病理
术中：探查腹腔，见肿瘤位于后腹膜、小肠系膜 内，大小约15X13X8CM,从肿瘤左侧边缘打开后腹 膜，将肿瘤从腹主动脉和下腔静脉表面分离开， 发现肿瘤紧密包裹肠系膜血管且与屈氏韧带十二 指肠处肠管粘连致密，试图从肿瘤中分离血管及 肠管，但发现要切除肿瘤必须横断肠系膜上动静 脉，这样整个小肠也将坏死，故放弃手术，予肿 瘤活检送病理 病理：(后腹膜)镜下见管腔不规则扩张的脉管,部 分区见红细胞充填,部分区见淋巴液,符合脉管瘤
Case 1
1、患者，男性，60岁 2、体检B超发现腹部囊性占位。
？
病理结果
腹膜后淋巴管囊肿
讨论
外阴单纯性获得性淋巴管瘤
徐丽 贤，吴汉 民，刘 昕 ，徐婷梅
ＸＵ Ｌ ｉ － ｘ ｉ ａ ｎ，Ｗ Ｕ Ｈａ ｎ — ｍｉ ｎ， Ｌ Ｉ Ｕ Ｘｉ ｎ，ＸＵ Ｔ ｉ ｎ ｇ — ｍｅ ｉ
（ 江苏省省级机关医院皮肤科 ，江苏
南京
２ １ ０ ０ ２ ４ ）
［ 关键词］ 淋 巴管瘤 ， 单纯性 ， 获得性 ； 外 阴
１ ３ ６
临床皮肤科杂 志 ２ ０ １ ３年 ４ ２卷第 ３ 期
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｄ ｅ ｒ ｍａ ｔ ｏ ｌ ， Ｍａ ｒ ｃ ｈ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． ４ ２ ， Ｎ ｏ ． ３
外 阴单纯性获得性 淋 巴管瘤
（ Ｓ ｉ ｍｐ ｌ ｅ ａ ｃ ｑ ｕ ｉ ｒ ｅ ｄ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｍａ ｏ ｆ ｔ ２ ６ ３
患者女 ， ７ ７岁 。
【 文献标识码］ Ｂ
［ 文章编号】 １ ０ ０ ０ — ４ ９ ６ ３ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ３ — ０ １ ３ ５ 一 Ｏ ２
主诉 ： 外阴部丘疹 、 水疱 ８ 年。 现病史 ： 患者 ８年前外 阴部位 出现数个米粒大丘疱疹 ， 无痛痒感 ， 无 自觉不适 ， 未经任何治疗 。近几年来 ， 皮损逐 渐增 大增 多 ， 累
简介 ： 淋 巴管瘤是一种起源于淋 巴管的 良性肿瘤。本病少见 ， 表现为淋巴管过度 增生、 扩张ｌ ｌ 】 。目前多采用 Ｗｅ ｇ ｎ ｅ ｒ 分类法 ， 根据 皮损形态及组织病理分为单纯性淋 巴管瘤 、 海绵状淋 巴管瘤 和囊性淋 巴管瘤 。根据病 因不 同分为先天性淋 巴管瘤 和获得性淋 巴管 瘤 。先天性淋 巴管瘤多 由先天性淋 巴管畸形或发育异常引起 ； 获得性 淋巴管瘤 ， 又称淋 巴管扩张症 ， 多由后 天某 些因素导致身体某 部位正常 的淋 巴管结构受到破坏 ， 引起淋 巴回流障碍造成淋 巴液潴 留与淋 巴管扩 张口 。单纯性淋 巴管瘤 主要表现为群集 、 深在性水 疱， 一般 直径 不超 过 １ ｃ ｍ， 内容物似黏液 ， 皮损表面可伴角化而呈疣状 。组织病理显示真皮上部 由单层 内皮细胞组成的腔隙 ， 其 内 含有淋 巴液 。 临床上容易误诊为汗管瘤 、 传染性软疣 、 毛发上皮瘤 、 尖锐湿疣 、 Ｆ ｏ ｘ — Ｆ ｏ ｒ ｄ ｙ ｃ ｅ 病等 ， 可以进一步通过组织 病理 和免疫病 理进行鉴￣ Ｊ ｌ Ｊ ［ ４ ］ 。 本例患者 曾患直肠癌 ， 手术 未予 完全 切除 ， 术后开始 出现外 阴水疱 ， 推测可能在 手术 过程 中周 围淋巴管组织有一定 的损 害而引 起局部淋 巴回流障碍。 肛周皮肤萎缩可能与该部位接 受多次放疗有关 。 杨 国玲等【 弛 报告 １ 例男性阴囊获得性淋 巴管瘤与手术有关 。 单纯性淋 巴管瘤可以采用手术 、 电灼 、 冷冻、 激光 、 亚 甲蓝瘤体内注射或氟尿 嘧啶外用等治疗 。外科手术切除对淋 巴管瘤的疗效最明
胎儿颈部水囊状淋巴管瘤超声表现及误诊分析
【】 张会 ， ３ 石利华． 听神经瘤的 ＭＲＩ 诊断 ．
胎 儿 颈部 水 囊状 淋 巴管 瘤 是胎 儿 颈 颈 部 囊 性 包 块 中 ， Ｉ 为颅 骨 较 小 缺 对 提 高 我 国 人 口素 质 具 有 重 要 意 义 。 有 例 部最 常见 的异 常 ， 出生 的的婴 儿 中发病 损伴脑脊膜膨出被误诊为胎儿颈部水囊 在
率为 ０ ％，在 自然流产胎儿中发病率为 状淋 巴管瘤， ． ７ 原因考虑为胎儿孕周偏小， 常， 使颈部淋 巴液回流障碍， 导致淋巴管 未多 切 面 多方 位 充分 观 察颅 骨 的完 整 性 囊样扩张， 或全身的非免疫性水肿， 多伴 而 出现误诊 ， 需要在胎儿颈部侧动探头，
Ｉ】 李胜利． ２ 胎儿畸形产前超声诊断学［ ． Ｍ】
北 京 ： 民军 医 出 版 社， ０ ４５ ７ 人 ２ ０ ：６ ．
【】 陈曦， 晓峰， ３ 韩 曹晓桦， 超声诊断在胎 等． 儿颈部水囊状淋巴管瘤产前诊断中的应
用［ ． Ｊ 医学信息， ０ ８ １９ ： ９ ．５ ３ 】 ２ ０ ， （ ） ５２ １９ ． ２ １
状 淋 巴管 瘤 ２ １例 ，瘤 体 大 小 为 ３８ 厚 ， 隔 可 厚可 薄 ， 隔 少 者 ｌ ２ ， 混 合 性 或 均质 实性 肿块 ，部 分瘤 内有 囊 ． 分 分 ～ 个
暗 为扩张静脉窦 ， 彩色多谱勒血流 ｃ ４５ｃ ～ ７ ｒ￣ ． ｃ 多房 囊 性 多者 呈 网状 或 放 射 状 ， 区在 胎 儿 的皮 性暗区， ｍｘ ． ｍ ．ｃｎ ９６ ｍ， ８ 如 Ｃ Ｆ）可 为 包块多位于颈背部 ， 内有 明显的分隔光 下 组 织层 向外 扩 展 ， 胎 儿 被 一层 较 厚 成像 （ Ｄ Ｉ： 探及 丰 富 的血流 信号 ，
［】 Ｃｕｔ ） ｒｃ ＬＩ ｇ ｇｏ ａｏ ｓ １ ｒｉＨＩ， ｓｈＷ ． ｎ Ｈｉ ｍａ ｉ ｆ ｃ ｕ— ｎ 现 代 医 药 卫 生 ，０ ９ ５ ６ ２６ ３ ２ ０ ， ：８ ．８ ．
成人纵隔淋巴管瘤7例诊疗体会
留物 形 成 的 。儿 童 、 少 年 和 年 轻 人 位 于 青 淋 巴管 瘤 是 一 种 见 的淋 巴 管 畸形 ， 颈 部 或 前 纵 隔 的 淋 巴 管 瘤 因 为 有 组 织 成 分 ， 以 可 视 为 先 天 性 ； 老 年 人 位 于 后 所 而
将 射 频 消 蚀 应 用 于 口腔 淋 巴 管 瘤 。射 频
１ Ｆ ｕ Ｌ， ｒｙ ＧＪ， ｏｂ ａ ｌＪ Ｂｅｒ Ｃ ｌｙ ＴＶ ， ｔａ ． ｏａ ｉ ｅ １ Ｔｈ ｒｃｃ
ｌ ｍｐｈ ｎ ｉｍａ ｌｍｐ ａ ｇｅ ｔｓ ｓ ｌｍｐ ａ ｇ ｏ ｙ ａ ｇｏ ｓ，ｙ ｈ ｎ ｉ ｃａ ｉ ，ｙ ｈ ｎ ｉ —
实患者 ７例 ， 总结报 告如 下 ， 对 其相 现 并
肿 瘤 的 ０７ ～ ．％ 。 目前 ， 隔 淋 ．％ ４５ 纵
纵隔或 中等纵隔的淋 巴管瘤 ， 为囊肿 内 纯粹为液体 ， 提示 可能是继发性的 。 病理 ： 巴管瘤 是高分化 淋巴组织 的 淋
一
激 光 治 疗 ：一些 研 究 应 用 Ｎ ： Ｇ ｄ ＹＡ 激光 、０ Ｃ ，激 光 疗 口腔 淋 巴 管 瘤 或 ”治 外 阴 淋 巴管 瘤 ， 得 一 定 效 果 ， 尚无 应 取 但 用 于 纵 隔 淋 巴管 瘤 的 报 道 ， 且 缺 乏 随 机 并
成 人 纵 隔 淋 巴 管 瘤 ７例 诊 疗 体 会
结 果
较广泛的淋 巴管瘤 ， 通常需要 进行多次切
除 。
林涛
金冰
胡述提
金 哲
７例 全 部 完 成 手 术 ， １例 发 生 乳 糜 有 胸 ， 二 次 手 术 后 好 转 ， 余 术 后 无 重 大 经 其 并 发 症 。７例 均 经 术 后 病 理 证 实 为 淋 巴 管 瘤 。术 后 平 均 住 院 １ ０天 ， 愈 出 院 ， 痊 １ 例 术 后 ３年 复 发 ， 次 丌 胸 手 术 后 好 转 。 再