四肢长骨大段纤维结构不良的临床特征和治疗

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双膦酸盐对四肢长骨纤维结构不良骨吸收的抑制：配合外科手术效果更好

双膦酸盐对四肢长骨纤维结构不良骨吸收的抑制：配合外科手术效果更好杨红胜;严小虎;李育刚;曹宗锐;刘战立;徐小平;常山【摘要】BACKGROUND:Bisphosphonates that can suppress osteoclast activity strongly is a powerful inhibitor for bone resorption, which has been reported to have good effects in the treatment of fibrous dysplasia. <br> OBJECTIVE:To evaluate the clinical effect of surgical treatment combined with bisphosphonate therapy in the treatment of fibrous dysplasia. <br> METHODS: Fifteen patients with fibrous dysplasia of the long bone were subjected to surgical treatment and oral bisphosphonate therapy postoperatively. Limb pain, limb function, local X-ray manifestations and blood alkaline phosphatase activity were observed before and at 3, 6, 12, 24 months after treatment. The therapeutic effects were evaluated using modified Macnab standards. <br> RESULTS AND CONCLUSION:Al the 15 patients were folowed up for more than 24 months, and their pain symptoms were significantly relieved after the combined treatment of surgery and bisphosphonates, excelent in 12 cases and effective in 1 case, and the total efficiency was 100%. X-ray films showed that the density slightly decreased in operation areas after 3 months, but at 6 months after treatment, the cortical bone was thickened and the marrow cavity density increased in the operation areas, and non-focal zone was continuously enlarged. No fractures and recurrence were found in al patients. At 6 months after treatment, the serum alkaline phosphatase activity decreasedsignificantly (P < 0.05). The results suggest that surgical operation with bisphosphonate treatment for bone fibrous dysplasia can effectively inhibit the bone resorption, promote bone formation, increase the intensity of the lesion, reduce fractures and recurrence rate, so as to achieve a better therapeutic effect in clinic.%背景：双膦酸盐类药物具有较强的破骨细胞活性抑制作用，是强有力的骨吸收抑制剂，文献报告其在纤维结构不良患者的治疗中具有良好效果。

骨性纤维发育异常的诊断与治疗

病变，命名为先天性纤维骨炎（ｏｇｎｔｌｓｔ并Ｃｎｅｉｔｌａｏｉｓ
（）体所见：累骨前侧有大小不等的局限一大受性包块，膨胀性生长，呈外有完整包膜，面可见病切变为位于皮质骨内的纤维组织，有的呈灰红色，质地柔软，有的呈灰白色，地坚韧，质切割时有砂粒感。（）下所见：二镜主要改变为纤维问质中散在分布宽窄不一的骨小粱，小梁周围有活跃的骨母细骨胞以及多少不等的破骨细胞。整个病变呈带状结构，在中心带以纤维母细胞增长为主，小梁稀少。骨自中
二、病理改变
修定的骨肿瘤分类中，将其作为新的病种与骨纤维结构不良并行列入骨肿瘤和瘤样病变中，强调骨
性纤维发育异常的自身特点已足以与骨纤维结构不
良区别。
一
、
临床表现
（）病及部位：－发本病好发于年以来，７９国内以长骨或四肢骨的骨化性纤维瘤报告的４６例
中，男女各２例，龄最４６个月，３年＇最大４８岁单侧
胫骨受累３２例，同侧胫腓骨１例，其它股骨、骨、肱尺骨、骨共１手３例。
反应。用网状纤维染色，见骨小粱内网状纤维少，可闻质内阿状纤维不连续。
次提出骨性纤维发育异常的命名，于１８和并９１年ＬｕＤ报告３ａｓ５倒，发病年龄在１以下，于５岁６岁小者占６。单侧胫骨发病２６７例，双侧胫骨发病１，例

骨纤维结构不良健康教育课件

如何管理骨纤维结构不良？定期随访
与医生保持定期沟通，及时调整治疗方案。
定期随访有助于跟踪病情变化和治疗效果。
谁可以提供帮助？
谁可以提供帮助？医疗专业人员
医生、骨科专家和物理治疗师可以提供专业的医疗建议和治疗。
他们能够为患者提供个性化的治疗方案。
谁可以提供帮助？心理咨询师
心理健康专家可以帮助患者应对心理压力和情绪问题。
骨纤维结构不良健康教育
演讲人：
目录
1. 什么是骨纤维结构不良？ 2. 为什么要关注骨纤维结构不良？ 3. 何时就医？ 4. 如何管理骨纤维结构不良？ 5. 谁可以提供帮助？
什么是骨纤维结构不良？
什么是骨纤维结构不良？定义
骨纤维结构不良是一种遗传性骨骼疾病，导致骨骼发育不良和骨质脆弱。
该病通常在儿童或青少年时期被诊断。
骨纤维结构不良会严重影响患者的日常活动和生活质量。
患者可能因为频繁骨折而限制运动。
为什么要关注骨纤维结构不良？心理健康
疾病可能导致患者出现焦虑和抑郁等心理健康问题。
心理支持和治疗对患者的康复至关重要。
为什么要关注骨纤维结构不良？社会支持
患者及其家庭需要社会及医疗系统的支持，获取必要的治疗和资源。
情绪支持对于患者的康复至关重要。
谁可以提供帮助？支持团体
加入患者支持团体，可以获得信息、资源和情感支持。
分享经验可以增进患者的信心和勇气。
谢谢观看
建立支持小组可以帮助患者分享经验。
何时就医？
何时就医？
早期识别
若出现频繁骨折、骨痛等症状，应及时就医进行评估。
早期诊断和干预可以改善预后。
何时就医？
定期检查

长骨纤维结构不良的CT及MRI诊断分析

硬化边在ＭＲ上均呈低信号，强后无强化。病变Ｉ增内合并出血时，Ｉ呈高信号；Ｔｗ可合并动脉瘤样骨囊肿时，出现特征性的“ 液平面” 可液一。
２４病理学检查结果．
ＡＣＶＩ６层螺旋Ｃ扫描仪。扫描参数：电ＴＩＯＮ１Ｔ管
ＤｅａｔｎＪＲａｏｏｙ，ＧｕｎｏｇＰｒｖｎｉｌＨｏｐｉｌｏｍｂｎｎａｔｎｌＣｈｎｓｅｃｎｎｓｅｎｐｒｍｅｔｄｉｌｇｏａｇｄｎｏｉｃａｓｔｆＣｏｉｉｇＴｒｄｉｉａｉｅｅＭｄｉｉｅａｄＷｅｔｒａｏ
［ｙｗｏｄ］Ｂｎ；Ｆｂｏｓｄｓｌｓａ；ＴｏｇａｈＫｅｒｓｏｅｉｒｕｙｐａｉｍｏｒｐｙ，Ｘａｏｐｔｄｒｙｃｍｕｅ；Ｍａｎｔｅｏａｃｍａｉｇｇｅｉｒｓｎｎｅｉｇｎｃ
骨的纤维结构不良（ｉｒｕｙｐａｉ，Ｆ是ｆｏｓｄｓｌｓｂａＤ）
ａｙｅｌｚｄ，ｏｈｉｈａｌｃｓｓａａｅｅｅｐｒｏｍｅｆｗｃｌａｅｎｄ１９ｃｓｓｗｒｅｆｒｄＣＴｎｄＭＲ１ｗｉｈｃｔａｔｅｈａｅｘｍｉｔｏｎｒｓｅｔｖｅｙ．Ｒｅａｔｏｎｒｓ— ｎｎｃｄｅａｎａｉｅｐｃｉｌ－ｓｉｓＳｉｌｏｎｅｐｔｅｎｗａｏｕｔｎｇｅｂａｔｒｓｆｕｎｄｎ２ａｅｉ０ｃｓｓｗｈｉｈｃｃｏｍｐｉｅｅｕｒ４ｉａ，３ｒｓｄ１ｆｍｓ，ｔｂｉ１ｈｕｅｕｍｒｓ，ｌｌｕｎａ，ａｆｂｕｌ．ｎｄ１ｉａＭｕｌｉｌｏｎｅｐａｔｒａｏｔｐｅｂｔｅｎｗｓｆｕｎｄｏｙｉｎｅｃｓｈｏｅｆｍｕｎｉｉｅｅｓｍｕｌａｅｓｙｉｏｌｄＣＴａｉｅｔｔｏｎｎｌｎｏａｅｗｓｅｒａｄｔｂａｗｒｉｔｎｏｕｌｎｖｖｅ．ｍｎｆｓａｉｓ

[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~

[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~纤维结构不良临床资料患者，男，20岁。

右小腿疼痛2个月。

图1A图1B图1C图1D影像学报告描述右胫骨正、侧位（图1A、图1B），右胫骨骨干偏外侧囊状低密度区及片状高密度区，病灶上部皮质变薄，有膨胀，下部与正常皮质形成V形切迹。

矢状位T1WI（图1C），病灶信号不均匀，上部呈近似等肌肉信号，下部呈混杂低信号。

冠状位脂肪抑制T2WI（图1D），病灶上部呈均匀高信号，下部信号不均匀增高，周围软组织呈弥漫性片状不均匀高信号。

影像诊断与最后诊断均为：右胫骨骨干纤维结构不良。

临床与影像学要点纤维结构不良（fibrous dysplasia）又名骨纤维异常增殖症，可分为单骨型和多骨型。

单骨型好发于长管状骨的股骨和胫骨，扁骨的颌骨和肋骨，颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。

多骨型发病年龄较早，多于10岁前发病，常累及一侧肢体的多骨，以胫骨、股骨、髂骨多见。

累及四肢骨常致肢体增长或短缩畸形，患者跛行和轻度疼痛；累及肋骨及颌骨可出现无痛性肿块；累及颅面骨产生无痛性硬性隆起致骨性狮面；颅底病变可导致脑神经受压症状。

如果同时合并骨骼系统以外的内分泌紊乱，如皮肤色素沉着及性早熟等，则称为Albright 综合征。

大部分病变在青春期趋于稳定。

如生长加快、疼痛剧烈应警惕恶变的可能。

组织学上病变骨被纤维组织代替，纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

X线及CT表现：①磨玻璃样改变。

病变处正常骨纹消失，代之以均匀一致的磨砂玻璃样改变，病理上为网织骨，是本病特征性改变。

②囊状膨胀性骨破坏（图2A、图2B）。

表现为囊状膨胀性透亮区，呈单囊或多囊状，骨皮质变薄，边缘可有硬化，囊内、外常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。

③丝瓜瓤样改变。

少见，表现为患骨膨胀增粗变形，皮质变薄甚至消失，内有粗大纵行走向的骨纹，颇似丝瓜瓤状。

④虫蚀样骨破坏。

类似溶骨性转移的骨破坏，边缘似虫蚀样。

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症，亦称为骨纤维结构不良，骨纤维性变，局限性骨纤维囊性病变，局限性纤维性骨炎，骨纤维瘤等骨纤维异常增殖症是以纤维组织的大量增殖、代替了正常骨组织为特征的骨病。

按其病变的范围及有无合并的内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型及Albright氏综合征三种。

单骨型者只累及单一骨骼，可为一骨单发或一骨多发病灶；多骨型则为多骨多发或病变限于一骨肢体或一侧肢体；合并皮肤色素沉着及性早熟者称为Albright氏综合征。

临床症状：一般发病于儿童期，有皮肤色素沉着及性早熟者发病较早，但有些患者直到青年或成年期始发现病变。

也有一些病例无任何症状，常因外伤发生病理骨折始被发现。

多骨型病变出现时间越早，其症状越明显。

最初症状可为病理骨折，肢体弯曲畸形和颜面不对称。

有些患者显患部长期疼痛及肿胀。

病变进展很快，至青春期可自行停止进展。

在患儿能行走负重之前不会出现下肢畸形。

生化检查无异常。

女性患者如有皮肤色素沉着，则常伴有性早熟现象。

其骨骼发育皆早熟，骨骺早期融合，故成年后比正常人矮小。

发生于头颅或颜面骨的骨纤维异常增殖症的早期症状为头颅或颜面部不对称。

此外，由于骨质增生而显眼球突出及鼻阻塞；视神经孔狭窄而压迫视神经，颅底骨增生对颅神经的影响而造成相应的压迫症状。

发生在颞骨的病变因外听道阻塞或听神经受压而发生听力障碍。

个别病例可恶变，症状为疼痛加剧，局部肿块及明显的骨质破坏。

平均发病年龄为16岁。

病理改变纤维组织代替了正常骨组织。

纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡，并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

病骨内增多的纤维组织代替了骨组织，并使骨横径加宽，呈梭形膨大，皮质变薄。

骨内所见的“囊肿”并非真的，而是骨海绵质被纤维组织置换所形成的。

X线表现病变多发，单发少。

广泛不对称。

易累及股骨，胫骨，肱骨，桡骨。

也可发生在颅骨，骨盆，肋骨，肩胛骨，脊椎。

四肢近侧骨较远，侧骨受累机会多。

早期病变显示为骨内性囊状或小圆形透亮区。

骨纤维异常增殖症

影像表现
CT: ①呈磨玻璃样改变,表现为病变区正常骨纹理消失,密度均匀一致增高,呈磨玻璃状; ②囊状膨胀性改变,在磨玻璃样改变的基础上,表现为多个球形或卵圆形囊状低密度区,边缘清晰,周围为致密骨包绕; ③硬化性改变,表现为局限或广泛性骨硬化。以上几种改变可以混合存在。 ④颅骨主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增厚或囊状改变，常见的为颅骨面不对称增大呈极高密度影
临床表现：
1、进展缓慢，常数年至数十年不等。
2、成年后更缓慢或基本稳定。 3、一旦生长加快、疼痛剧烈，注意恶变可能。
病理与影像:
①磨玻璃状密度增高:病理检查纤维组织减少而化生为不成熟的骨小梁,表现为正常骨纹消失, 髓腔闭塞,密度如磨玻璃样。 ②囊状膨胀:病理上以纤维组织为主,有少量的骨样组织和不成熟的骨小梁。病灶中有大的含液囊腔时影像学表现为单囊或多囊透亮区,伴骨质膨胀。 ③丝瓜瓤状改变:病理上由于病灶骨质修复、骨纹的硬化,仅含少量纤维组织,骨小梁粗大扭曲不规则,常沿骨纵轴分布,呈丝瓜瓤状。
约可分为单骨型、多骨型及Albright综合征
Albright综合征：本病同时并发皮肤色素沉着、性早熟。
另外，有关其命名，在WHO（2002）新的骨肿瘤和肿瘤样病变分类中，骨的纤维结构不良和骨纤维结构不良归入“其他”部分，两者不但名称极其相似，而且影像学表现及组织学改变也都非常类似；然而两者并非完全相同，具体表现在组织学上的特征性差异：骨的纤维结构不良在组织学上其不成熟骨小梁周围无成骨细胞包绕，亦即为裸露骨小梁；骨纤维结构不良亦称骨化性纤维瘤，组织学上与前者不同的是骨小梁周围有成骨细胞围绕，亦即为包裹小梁。虽然两者所指不同，但影像学都无法区分，常根据发病部位———骨纤维结构不良好发于胫骨前缘皮质及颌骨，而骨的纤维结构不良可发生于全身骨作为鉴别点，两者的准确区分依赖于组织学

骨纤维结构不良不能吃什么,骨纤维结构不良的注意事项

骨纤维结构不良不能吃什么，骨纤维结构不良的注意事项文章目录*一、骨纤维结构不良的饮食和注意事项1. 骨纤维结构不良的饮食注意事项2. 骨纤维结构不良的其他注意事项*二、骨纤维结构不良的简介*三、骨纤维结构不良的高发人群和危害骨纤维结构不良的饮食和注意事项1、骨纤维结构不良的饮食注意事项饮食禁忌:1.1、忌吃烧烤,油炸肉食。

1.2、忌吃海鲜。

1.3、忌吃生冷,发性的蔬菜。

忌吃食物:炸油饼:油腻的食物,油炸的食物不好消化。

引起胃火旺,影响肠胃的消化。

可以苋菜200克煮汤。

羊肉串:羊肉升发,烧焦的食物火气旺,引起虚火上升,影响食物的消化,营养吸收。

白菜200克,炖汤。

冰棍:冰棍是冷饮,对于机体有一定的刺激性,引起食道,肠胃的刺激。

忌吃。

可以大骨炖汤。

饮食适宜:1.1、宜吃含有钙,铁丰富的蔬菜。

1.2、宜吃含有维生素c,b的水果。

1.3、宜吃含有粗纤维的粗粮。

宜吃食物:玉米:玉米含有有碳水化合物、蛋白质、脂肪、胡萝卜素外,玉米中还含有异麦芽低聚糖、核黄素、维生素等营养物质。

可以煮粥喝,一天2次。

精瘦肉:鸡中还含有一定量的核黄素、尼克酸、生物素和钙、磷、铁等物质。

每天2-3个,可以做汤喝。

牛奶:牛奶脂肪、磷脂、蛋白质、乳糖、无机盐、钙、铁等。

早晚使用,每天200克。

2、骨纤维结构不良的其他注意事项 2.1、按全麻后常规护理。

2.2、严密观察病情变化,及时清除口腔内渗出物,保持呼吸道通畅。

2.3、注意口腔清洁护理,用3%双氧水及等渗盐水交替冲洗口腔,每日3次。

2.4、管饲或鼻饲全流饮食,鼻饲饮食至口内创口完全愈合。

每次喂食前检查胃管是否在胃内,注意流食的温度,以37℃为宜,喂食前后注入少量开水,冲洗鼻饲管,保持其通畅,防止脱出。

鼻导管每周更换1次。

2.5、体位:全麻未清醒前,取平卧位,头偏向一侧,以利口腔分泌物充分流出,防止误吸和窒息。

清醒后取半坐卧位,以减轻颌面充血、肿胀,有利于分泌物的引流。

2.6、术后伤口放置负压引流管1～2天,保持引流管通畅,防止扭曲,受压,严密观察引流物的性质、量、颜色,发现异常立即报告医生处置。

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２０年１至２００１月０８年１月收治３２３例四肢长骨大段ＦＤ患者（变超过单一长骨总长度２３，中男性２病／）其３
例、性１，均年龄４．岁（￣７岁）女Ｏ例平２５８２。病变位于股骨１例，２胫骨５例，骨２例，腓肱骨６例，尺骨５例，桡骨３例，伴发其他部位病变３例，生病理性骨折１。平均病程６４年（４２年）发８例．６０。手术治疗方法为单
ＴｌｅｃｓｓｏｈＤｓｏｓｗｅｅｌｃｔｄｉｅｒｎｔｉ，２ｉｉｕａｎｈｍｅｕ，５ｉｌａａｄ３ｉａｉｓｗｅｖａｅｆｔｅＦｌｉｎｒａｅｆｍｕ，５ｉｉａｆｂｌ，６ｉｕｒｓｎｕｎｎｎｒｄｕ．Ｔｈｒｒｅｏｎｂｎｅｅｗｅｅ３ｃｓｓｆｒｍｕｔｌＦＤｓｏｓ８ｃｓｓｆｒｐｔｏｏｉａｒｃｕｅＴｈｏｒｅｏＤｅｉｎｓ６ｔ０ｙａｓｖｒｇｆ６４ａｅｏｌｐｅｉｌｉｎ，１ａｅｏａｈｌｇｃｌｆａｔｒ．ｅｅｃｕｓｆＦｌｓｓｗａＯ２ｅｒ．ａｅａｅｏ．ｏｙａｓｅｒ．Ｓｕｇｃｌｒａｍｅｔｎｌｄｄ：ｆｃｓｅｅｔｎ，ｂｎｇａｔｇｎｉｔｒａｆａｉｎ（１ｃｓｓ，ｆｃｓｅｅｔｎ，ｔｉｒｉａｔｅｔｎｉｃｕｅｏｕｒｓｅｉｏｏｅｒｆｎａｄｎｅｎｌｉｔｉｘｏ７ａｅ）ｏｕｒｓｃｉｏｉａｂｒｃｎｔｕｔｎｗｉｈａｃｌｒｅｂｌ３ｃｓｓｅｏｓｒｃｉｔｖｓｕａｉｄｆｕａ（ａｅ），ｆｃｓｒｓｃｉｎ，ｈｍｅｕｅｏｓｒｃｉｎｏｚｉｏｕｅｅｔｏｕｒｓｒｃｎｔｕｔｗｉａｃｌｒｅｆｕａ（ｅｓｓ，ｏｔｖｓｕａｉｄｉｌ３ａｅ）ｈｚｂ
纯病灶切除＋打压式植骨内固定术（７例）病灶切除＋带血管腓骨重建胫骨术（１、３例）病灶清除＋带血管腓、
骨重建肱骨术（例）人工关节置换术（例）截肢术（例）３、５和５。结果
３３例患者均未出现感染或皮缘坏死等
国际骨科学杂志２１年７００月笪鲞箜塑！！！１
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临床研究・
四肢长骨大段纤维结构不良的临床特征和治疗
朱董扬杨庆诚
研究四肢长骨大段纤维结构不良（Ｉ的临床特征和有效治疗方法。方法Ｆ］）我院自【摘要】目的
手术并发症。其中２例获随访，均随访时间８４（３个月～１）例单纯病变经刮除、８平．年２Ｏ年。２打压式植骨术后复发，再次病灶刮除＋骨重建钉内固定后治愈，关节置换术患者肢体活动度恢复理想。结论四经植５例肢长骨大段ＦＤ的病程长，质破坏严重，骨分步骤逐个治疗可获得病灶治愈。【关键词】骨纤维结构不良；四肢长骨；临床特征；疗治
［￣ｔｔＯｊｃｖＴｔｄｈｌｉｌｅｔｒｓａｄｔａｍｅｔａｔｓｏｂｏｓｄｓｌｓＦ）ｉｌｇｅｍｎｓｏＡｍｅ］ｂｅｔｅｏｓｕｙｔｅｃｎａｆａｕｅｎｅｔｎｃｃｆｆｒｕｙｐｉｆＤｎａｅｓｇｅｔｆｉｉｃｒｔｉｉａａｒｌｎｏｅ．ｔｄＳｍｍａｉ３ｃｓｓｆＤｉｖｌｎｍｂｉｓｎｅｃｅｓ／ｆｉｇｍｂｗｉｅｅｔａｅｕｏｇｂｎｓＭｅｏｓｕｈｒｅ３ａｅｏｖｇｌｓｔｌｉｘｅｄ３ｏｎｌｌ，ｈｃｗｒｅｔｄｉｏｒｚｏＦｎｉｉｗｈｅｏ２ｓｅｉｈｒｎ
ＤＯＩ１．９９ｊｉｓ．７ — ０３２１．４０：３６／，ｓｎ１３７８．００．１０６０６Ｆｂｕｙｐｌｓａｉａｇｅｍｅｔｆｌｎｏｅ：ｃｉｃｌｆａｕｅｎｒａｍｅｔＺＨＵｉｎ，ｉｍｓｄｓａｉｎｌｒｅｓｇｎｓｏｏｇｂｎｓｌａｅｔｒｓａｄｔｅｔｎｎｉＸａｇ
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