血液科题目

《血液科》简答题
1、缺铁性贫血的铁代谢特点是什么？（中）
血清铁<8.95umol/L（500ug/L）。

总铁结合力多>64.44umol/L（3600ug/L），但也可正常。

运铁蛋白饱和度<15%。

血清铁蛋白<14ug/L。

继发某些慢性疾病如感染、炎症或肿瘤的慢性病性贫血伴缺铁时，患者血清铁可不降低。

2、再生障碍性贫血（AA）诊断标准？（中）
①全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，淋巴细胞比例增高；②一般无肝脾大；③骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚；④除外引起全血细胞减少的其他疾病；⑤一般抗贫血治疗无效。

3、需要与再生障碍性贫血进行鉴别的疾病有哪些？（易）
阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征，非白血性白血病，急性造血停滞，范可尼贫血。

4、什么叫原位溶血？（易）
巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞在成熟前已在骨髓内破坏，可伴有溶血性黄疸，是一种特殊的血管外溶血。

5、溶血性贫血中提示红细胞破坏增加的实验室检查包括哪些？（难）
胆红素代谢（血游离胆红素升高），尿分析（尿胆原升高，胆红素阴性），血清结合珠蛋白（降低），血浆游离血红蛋白（升高），尿血红蛋白（阳性），尿含铁血黄素（阳性），乳酸脱氢酶（升高），外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高），红细胞寿命测定（缩短）
6、急性白血病完全缓解（CR）的标准？（难）
白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓原粒细胞（原单+幼单核细胞或原淋+幼淋巴细胞）≤5%，M3则要求原粒+早幼粒细胞≤5%且无Auer小体，红细胞及巨核细胞系正常，无髓外白血病。

7、什么是中枢神经系统白血病，有何特点？（中）
多见于儿童、高白血病细胞、ALL和M5患者，常发生在缓解期，少数以CNSL为首发表现。

临床无症状或出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直、抽搐及昏迷等。

脊髓浸润可发生截瘫，神经根浸润可产生各种麻痹症状。

由于化疗药物难以透过血-脑屏障，隐藏于CNS的白血病细胞不能有效杀灭，从而导致髓外复发。

8、高白细胞白血病如何紧急处理？（中）
当血白细胞≥100×109/L时可使用血细胞分离机（APL）除外，快速清除过高的白细胞，同时给以化疗药物及水化碱化处理，预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症，减少肿瘤溶解综合征的发生风险。

化疗药物：AML用羟基脲1.5-2.5g/6h，约36h；ALL用地塞米松10mg/m2，静脉注射，联合或不联合其他化疗药物（如CTX）。

9、维甲酸综合征临床表现及如何治疗？（难）
维甲酸综合征多见于M3单用ATRA诱导过程中，发生率3%～30%，可能与细胞因子大量释放和粘附分子表达增加有关。

临床表现为发热、体重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、水肿、低血压、急性肾衰竭等。

治疗包括暂停ATRA、吸氧、利尿、高剂量地塞米松（10mg 静脉注射，每日两次）和化疗。

10、慢性粒细胞白血病加速期的诊断? （中）
具有下列之一或以上者：①外周血白细胞和（或）骨髓中原始细胞占有核细胞10%～19%；
②外周血嗜碱细胞≥20%；③与治疗无关的持续性血小板减少（<100×109/L）或治疗无效的持续性血小板增高（>1000×109/L）；④治疗无效的进行性白细胞数增加和脾大；⑤细胞遗传学示有克隆性演变。

11、慢性粒细胞白血病急变期的诊断？（易）
具有下列之一或以上者：①外周血白细胞或骨髓中原始细胞占有核细胞≥20%；②有髓外浸润；③骨髓活检提示原始细胞大量聚集或成簇。

12、慢性淋巴细胞白血病的Rai分期？（中）
0期：淋巴细胞增多（>5×109/L，持续4周以上）；
I期：淋巴细胞增多+淋巴结肿大；
II期：淋巴细胞增多+脾脏/肝脏肿大±淋巴结肿大；
III期：淋巴细胞增多+贫血（血红蛋白<110g/L）±淋巴结肿大或脾脏/肝脏肿大；
IV期：淋巴细胞增多+血小板减少（血小板<100×109/L）±贫血±淋巴结肿大±脾脏/肝脏肿大。

13、特发性血小板减少性紫癜的诊断？（易）
①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；②多次检验血小板计数减少；③脾不大；④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤泼尼松或脾切除治疗有效；⑥排除其他继发性血小板减少症。

14、多发性骨髓瘤国际分期系统（ISS）？（中）
I期血清β2微球蛋白<3.5mg/L和血清白蛋白>35g/L
II期血清β2微球蛋白<3.5mg/L和血清白蛋白<35g/L；或血清β2微球蛋白≥3.5mg/L 和，但<5.5mg/L
III期血清β2微球蛋白>5.5mg/L
15、POEMS综合征的5个主要临床特征是什么？
多发性神经病；器官肿大；内分泌病；M蛋白；皮肤改变。

16、什么是移植物抗宿主病，产生该疾病的三个要素是什么？（中）
移植物抗宿主病是异基因HSCT后最严重的并发症，由供体T细胞攻击受者同种异型抗原所致。

产生移植物抗宿主病的三个要素：①移植物中含免疫活性细胞；②受体表达供体没有的组织抗原；③受体处于免疫抑制状态。

17、输血不良反应包括哪些？（中）
⑴溶血性不良反应：急性输血相关性溶血，在输血中或输血后数分钟至数小时内发生的溶血。

常表现为高热、寒战、心悸、气短、腰背痛、血红蛋白尿甚至尿闭、急性肾衰和DIC 表现。

慢性输血相关性溶血，常表现为输血数日后出现黄疸、网织红细胞升高等。

⑵非溶血性不良反应：发热、过敏反应、传播疾病等。

18、解释直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）？（中）
直接Coombs试验是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较为敏感的方法，是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要依据。

在生理盐水中，吸附不完全抗体或补体的致敏红细胞并无凝集。

加入完全、多价的抗人球蛋白抗体后，后者与不完全抗体Fc段相结合，起搭桥作用，可导致致敏红细胞相互凝集。

19、酸性磷酸酶染色（ACP）的临床意义？（中）
协助诊断多毛细胞白血病。

多毛细胞白血病时多毛细胞ACP阳性或强阳性反应，且其活性不被L-酒石酸所抑制。

协助鉴别T淋巴细胞与B淋巴细胞。

T淋巴细胞呈阳性反应，B淋巴细胞呈阴性反应。

协助诊断Gaucher病与Niemann-Pick病。

Gaucher细胞ACP呈阳性，而Niemann-Pick 细胞为阴性反应。

单核细胞、组织细胞、网状细胞、巨核细胞ACP染色均呈阴性反应。

20、非特异性酯酶染色的临床意义？（中）
急性单核细胞白血病细胞呈强阳性反应，但单核细胞中的酶活性可被氟化钠抑制，故进行染色时，常同时做氟化钠抑制试验。

急性粒细胞白血病时，呈阴性反应或弱阳性反应，阳性反应不被氟化钠抑制。

可区分急性单核细胞白血病与急性粒细胞白血病。